Arnold Chiari-syndrom

Vaskulitis

Eksperter forstår Arnold Chiari-anomalien som en udtalt forstyrrelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle strukturer i hjernen. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid bemærkes dens symptomer ikke altid hos en baby fra de første dage af hans fødsel. Manifestet optræder undertiden allerede i voksen alder. Neuropatologer beskæftiger sig med diagnose og behandling af patologi.

Grundene

Der er flere hovedversioner om, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid tilbageviste specialisterne dette - defekten hos nogle patienter blev erhvervet som et resultat af begivenhederne i deres liv..

Intrauterin dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret indtagelse af medicin, især i første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme overført af den vordende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Erhvervet Arnolds afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​kraniums benede strukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og hjerneområderne deri. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, husstand.

I en række situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og yderligere forskydning af strukturer mod occipitalringen..

Klassifikation

Traditionelt adskiller eksperter adskillige varianter af Arnolds syndrom - kriteriet for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og varianterne af dets forløb..

Så med et moderat skifte i det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær den kraniale ring af en medfødt art, taler vi om en Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie viser, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjernestudier udføres med henblik på andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, den 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegner Arnold Chiari-syndrom type 2. Det er forårsaget af medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige kraniocerebrale skader hos voksne såvel som neuroinfektioner.

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige lidelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, fordi fosteret ikke er levedygtigt.

Med hensyn til sværhedsgrad og prognose for bedring betragtes Arnold Chiari-afvigelse fra klasse 1 som gunstig. Når alt kommer til alt dannes der ikke misdannelser i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og kompleks behandling kan forskydningsdefekten hurtigt håndteres. Mens der med den anden og tredje sværhedsgrad af anomalien er, er du ofte nødt til at se en række misdannelser i nervestrukturen. Derfor er der ikke tale om en fuldgyldig neurologisk tilstand af en person. Eksperter anbefaler genoprettende terapi for at forbedre livskvaliteten.

Symptomer

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjernen eller medulla oblongata - de er ikke bekymrede for noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af en læge til andre indikationer. Separate tegn - stigninger i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter traume, infektion.

Følgende tegn får dig til at mistænke Chiari sygdom:

  • smerter i hovedet, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer ikke godt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men der er ingen udtalt lettelse efter det;
  • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
  • krænkelse af tale - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gang, balancefejl;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-misdannelse kan symptomer ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. En kvalificeret specialist vil dog bestemt ordinere yderligere undersøgelser til differentieret diagnose..

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og rygmarvscyster, er der tegn på hudfølsomhedsforstyrrelser og muskelsvind, samt forstyrrelser i bækkenfunktioner, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel kan en person allerede når han lukker øjnene ikke sige, i hvilken position af hans lem han falder.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og bevægelsesforstyrrelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-misdannelse vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog, og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også af ringe information. De vil kun bekræfte defekterne i tæt væv, men vil ikke forklare årsagen til deres udvikling..

Præcis diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev mulig takket være introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægeres praksis. Specialister i undersøgelsen ser alle patologiske ændringer i strukturer af blødt væv - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen prolapserer, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den bedste terapimulighed. Resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske - tages nødvendigvis med i betragtning. I tilfælde af infektion vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

Behandling taktik

Valget af en metode til håndtering af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. For eksempel, hvis lillehjernen og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, kræves der ingen specifik intervention. Terapien vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer;
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, træffer specialister en beslutning om behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for at korrigere CSF-dynamik, øge størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren, hvis diagnosen.

En anden mulighed for en kirurgisk måde at forbedre situationen er bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette giver dig mulighed for at forhindre ødemer i hjernestoffet og undgå død..

Vejrudsigt

Af sig selv er Arnold Chiari-syndrom allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid er prognosen gunstig med et gunstigt forløb af dens 1 variant - rettidig diagnose, tidligere behandlingsstart. Levealderen er ikke meget kortere end for andre.

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, depression i åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige med deres forudsigelser. Dekompensering af vitale funktioner kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt Chiari-misdannelse halter deres kammerater fysisk og intellektuelt. De er registreret med et handicap for at yde social støtte.

Der er ikke udviklet nogen specifik forebyggelse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal følge reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, få mere hvile, tage alle undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.

Arnold Chiari anomali kirurgi

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomali er et kumulativt koncept, der henviser til en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og pons (hovedsageligt cerebellum) og øvre rygmarv. I en smal forstand er denne sygdom repræsenteret ved nedstigningen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre sektioner af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og pons Varoli er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad i området med den store åbning. På grund af denne forskydning er GM-strukturer beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompressionen af ​​de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfedrenering. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus.

Forekomsten af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​babyen, den anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Den gennemsnitlige alder for patient 2 er fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene er kombineret med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Blir de taget i hæren med en anomali: der er ingen Arnold-Chiari-sygdom på listen over kontraindikationer til militærtjeneste.

Giver de handicap: spørgsmålet om handicapspørgsmål afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare mandler. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, giver de ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor, afhænger spørgsmålet om indrømmelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, traumer og spise godt, mens de bærer et foster. Hvad man ikke skal gøre for gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så 3 og 4 typer anomalier kombineres ikke med livet.

Af hvilke grunde opstår patologi?

Forskere har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen ganske enkelt har "ingen steder at gå", så de bevæger sig nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer ind i foramen magnum.

En fødselsdefekt kan være i en latent tilstand. Et skift nedad kan provoseres af fx hjernen, som øger trykket inde i kraniet og skubber lillehjernen og bagagerummet nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter mod foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i de nedre dele af hjernen og øvre dele af rygmarven.
  2. Komprimering af lillehjernen.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af rygmarvsstrukturen og den funktionelle kapacitet i kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordinationen i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
  • Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelse og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af følgende symptomer:

  1. Burstende og ømme hovedpine, værre når hovedets position ændres. Cephalalgia er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Smerten øges også med vandladning, tarmbevægelse, hoste og nyser.
  2. Vegetative symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i occiput. Det findes oftere end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af den første type anomali kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det generelle billede af anomalien:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, hvilket er værre ved hoste eller overspisning;
  • opkast, som ikke afhænger af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Når de nedre strukturer i hjernen forskydes under niveauet for foramen magnum, suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Nedsat synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten tror, ​​objekter roterer rundt om ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed, når pludselig indtager en lodret position fra en vandret.

Hvis anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumsstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækkelse af muskelstyrke og forstyrrelse af bækkenorganerne.

Type 2 og Type 3

Det kliniske billede af type 2 anomali ligner meget anomali type 3, derfor kombineres de ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari anomali grad 2 diagnosticeres normalt efter de første minutter af babyens liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning med fløjtende lyd.
  • Periodiske komplette stop af vejrtrækning.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningen forstyrres: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette vises fra de første dage af livet under fodring, når mælken kommer tilbage gennem næsen..
  • Chiari-misdannelse hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

Til diagnose af patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, mens disse metoder ikke giver specifikke symptomer. Den anvendte radiografi visualiserer også anomalien i et utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er computertomografi med flere skiver. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn bliver sat i en kunstig medicinsk søvn, hvor de forbliver under hele proceduren..

MR-tegn på anomali: på lagdelte billeder af hjernen visualiseres fortrængning af hjernestamregionerne. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-misdannelse..

Behandling

Kirurgi er en af ​​mulighederne for behandling af sygdommen. Neurokirurger bruger følgende metoder til eliminering:

Skæring af endetråden

Denne metode har fordele og ulemper. Fordele ved at skære endetråden:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. der er ingen postoperative komplikationer eller død efter operationen;
  4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og forbedrer patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

Cranioctomy

Den anden operation er kranioktomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-misdannelse:

  1. Asymptomatisk forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben.
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-misdannelse er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
  3. Hvis der observeres neurologiske mangler, eller sygdommen nedsætter livskvaliteten, anbefales neurokirurgisk kirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel kan der med anomalier af den første type muligvis ikke vises kliniske billeder overhovedet, og en person med en forskydning af hjernestammen vil dø en naturlig død ikke af sygdommen. Hvor mange lever med anomalier af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

Arnold-Chiari Anomali I

Arnold-Chiari I-afvigelse - nedstigning af cerebellare mandler i foramen magnum med komprimering af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlas. Symptomerne korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte metode til diagnose er magnetisk resonansafbildning (MRI). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale hvirvler) med dekomprimerende kranektomi af den bageste kraniale fossa og plastik af dura mater, bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning fra konservativ terapi i 2-3 måneder.
af Dr. Henry Knipe og Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II-, III- og IV-misdannelser er Arnold Chiari I-misdannelse ofte asymptomatisk.
Sandsynligheden for at blive kliniske manifestationer er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med mandilprolaps større end 12 mm er symptomatiske, mens ca. 30% af mandilprolaps mellem 5 og 10 mm er asymptomatisk [1].
Komprimering af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med tilsvarende symptomer og klinisk præsentation (occipital smerte, slukningsforstyrrelse, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på rygmarvsskade osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i livmoderhalsryggen forekommer i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1,3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som følge af nedsat CSF-strøm, centralkanalen og omkring rygmarven.
I

35% (23-45%) afslørede skeletanomalier [1, 3]:

  • platybasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilering
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom

Patologi

Arnold Chiari I-afvigelse er kendetegnet ved prolaps af cerebellar mandler gennem foramen magnum, hovedsageligt som et resultat af en uoverensstemmelse mellem størrelsen på lillehjernen og den bageste fossa. Arnold Chiari I-afvigelse skal adskilles fra ektopi af mandlerne, som er asymptomatisk og er et tilfældigt fund, hvor mandlerne stikker ud gennem foramen magnum højst 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi påvises ved at måle den maksimale afstand, som mandlerne stikker ud under planet for foramen magnum (den betingede linje mellem ophisthion og basion), værdierne, der bruges til diagnosen, varierer mellem forskellige forfattere [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Nogle forfattere bruger en enklere graduering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Placeringen af ​​den cerebellare mandler ændrer sig med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under foramen magnum og falder lavere med barnets vækst og når deres laveste punkt i en alder af 5 til 15 år. Senere stiger de til niveauet for foramen magnum [3]. Således vil et fald i mandler med 5 mm hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksen alder bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetriske scanninger med sagittal reformation af høj kvalitet visualiserer foramen magnum og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MR) gør det vanskeligt at foretage en nøjagtig vurdering. Oftere kan patologi mistænkes på aksiale billeder, når medulla dækker mandler og cerebrospinalvæske er til stede i små mængder eller mangler. Denne tilstand kaldes "overløb" af occipital foramen.

MR-undersøgelse er den valgte metode. Sagittal skiver er de mest optimale til vurdering af Arnold Chiari I anomali. Axiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Arnold Chiari I-anomalier kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling er lidt brugt i hverdagen):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammekomprimering
  3. syringomyeli

Kirurgisk behandling bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning fra konservativ terapi i 2-3 måneder. Den består af laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale ryghvirvler) med dekomprimerende kranektomi af den bageste kraniale fossa og plastik af dura mater.

Historie

Først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, østrigsk patolog (1851-1916).

Arnold-Chiari-anomali

At lave en aftale

Læger klassificerer Arnold-Chiari syndrom (anomali) i 3 typer, afhængigt af strukturen i hjernevævet, der bevæger sig ind i rygmarven, og af tilstedeværelsen af ​​patologi i udviklingen af ​​hjernen eller rygmarven.

Mange patienter med Chiari-misdannelse har ikke tegn eller symptomer på sygdommen og kræver ikke behandling. Sygdommen opdages kun ved diagnose i forbindelse med andre sygdomme. Afhængig af type og sværhedsgrad kan Arnold-Chiari-syndrom imidlertid forårsage en række problemer hos patienter..

Symptomer

Hovedpine forårsaget af hoste, nysen eller fysisk belastning; Følelsesløshed og prikken i hænderne; Krænkelse af temperaturfølsomheden i hænderne, hyppige forbrændinger; Smerter i baghovedet og nakken (periodisk faldende ned til skuldrene); Ujævnt gang (problemer med at opretholde balance); Dårlig håndkoordination (finmotorik)

Hvornår skal man læge

Hvis du eller dit barn har noget tegn eller symptom, der kan være forbundet med Arnold-Chiari-syndrom, skal du kontakte din læge for vurdering.

Da mange af symptomerne på Chiari-misdannelse også kan være forbundet med andre medicinske tilstande, er det vigtigt at få en grundig fysisk undersøgelse. Hovedpine kan for eksempel være forårsaget af en migræne, sinus sygdom eller en tumor i hjernen eller rygmarven. Andre tegn og symptomer er forbundet med andre tilstande, såsom multippel sklerose, karpaltunnelsyndrom, cervikal osteochondrose og cervikale hernias.

Grundene

Arnold-Chiari-syndrom er en unormalitet i udviklingen af ​​hjernen, hvor regionen af ​​kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket får hjernen til at komprimeres. Den nederste del af cerebellum eller mandler forskydes i den øverste del af rygmarvskanalen. Den pædiatriske form, type III Arnold-Chiari-syndrom, er altid forbundet med myelomeningocele (brok i rygmarven og meninges). Den voksne form - Chiari I-type syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor bagside på kraniet.

Når lillehjernen presses ind i den øverste del af rygmarven, kan det hindre den normale strøm af cerebrospinalvæske, der beskytter hjernen og rygmarven. Nedsat CSF-cirkulation kan føre til blokering af signaler, der overføres fra hjernen til de underliggende organer eller til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Cerebellært tryk på rygmarven eller nedre hjernestamme kan forårsage syringomyelia.

Risikofaktorer

Der er bevis for, at Arnold-Chiari-syndrom er en arvelig sygdom. Undersøgelser, der undersøger en mulig arvelig komponent af denne sygdom, er imidlertid på et tidligt stadium..

Undersøgelse og diagnose

Diagnoseprocessen begynder med et interview med en læge og en komplet fysisk undersøgelse. Lægen vil spørge dig, om du har symptomer som hovedpine og nakkesmerter og beder dig om at beskrive smerten.

Hvis du lider af en hovedpine, men årsagen til symptomet ikke er klar for din læge, vil du blive bedt om at få en magnetisk resonansafbildning (MRI) -scanning, som vil hjælpe med at afgøre, om du har en Chiari-misdannelse.

Komplikationer

Hos nogle patienter kan Arnold-Chiari-syndrom blive en progressiv sygdom og føre til alvorlige komplikationer. Andre kan muligvis ikke opleve symptomer forbundet med denne sygdom og behøver ingen indgriben.

Komplikationer forbundet med denne tilstand inkluderer:

Hydrocephalus. Denne ophobning af overskydende væske i hjernen kan kræve placering af et fleksibelt rør (shunt) for at dræne og dræne cerebrospinalvæske til en anden del af kroppen.

Lammelse. Lammelse kan udvikle sig på grund af kompression af rygmarven. Lammelse kan fortsætte, selv efter operationen.

Syringomyeli. Nogle mennesker med Arnold-Chiari-syndrom udvikler en tilstand, der kaldes syringomyelia, hvor der dannes et hulrum eller en cyste (unormalt hulrum i hjernen eller rygmarven) i rygsøjlen. Selvom mekanismen, hvormed Chiari-syndrom er forbundet med syringomyelia, ikke er klar, kan den være forbundet med traumer eller forskydning af nervefibre i rygmarven. Når der dannes et hulrum, fyldes det med væske og kan forstyrre rygmarven..

Behandling

Behandling af Arnold-Chiari-misdannelse afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I fravær af symptomer, eller hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan det anbefales observation med regelmæssige kontrol og smertestillende midler. Nogle patienter finder lettelse fra at tage antiinflammatoriske lægemidler. Dette kan forhindre eller forsinke driften. Med udtalt symptomer på sygdommen, i nærværelse af syringomyelia og en stærk nedstigning af den cerebellare mandler til rygmarvets kanal, tilrådes det at udføre en operation. Formålet med operationen er at stoppe progressionen af ​​ændringer i strukturen i hjernen og rygsøjlen og stabilisere symptomerne. Med et vellykket resultat af operationen falder trykket på cerebellum og rygmarv, og den normale udstrømning af cerebrospinalvæske gendannes. I den mest almindelige operation for en Arnold-Chiari-misdannelse - kaldet en posterior fossa craniectomy eller posterior fossa-dekomprimering - fjerner kirurgen et lille stykke knogler bagpå kraniet, lindrer trykket og giver mere plads til hjernen.

Chiari-misdannelse (Arnold Chiari-syndrom)

Chiari-misdannelse (Arnold-Chiari-syndrom) er en sygdom, hvor strukturen i hjernen, der er placeret i den bageste fossa, sænkes ned i kaudalretningen og afslutter gennem foramen magnum. Afhængigt af typen kan Chiari-misdannelse have occipital hovedpine, livmoderhalssmerter, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, dysarthria, cerebellar ataksi, laryngeal parese, høretab og tinnitus, synsnedsættelse, dysfagi, apnø, stridor, følsomhedsforstyrrelser, muskelsvind og tetraparese. Chiari-misdannelse diagnosticeres ved MR af hjernen, livmoderhalsen og thorax. Chiari-misdannelse ledsaget af vedvarende smertsyndrom eller neurologisk underskud er genstand for kirurgisk behandling (dekomprimering af den bageste fossa eller bypass-kirurgi).

ICD-10

Generel information

I krydset mellem kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, på hvilken niveau hjernestammen passerer ind i rygmarven. Over dette hul er den bageste kraniale fossa lokaliseret. Den indeholder broen, medulla oblongata og lillehjernen. Chiari-misdannelse er forbundet med udgangen af ​​en del af de anatomiske strukturer i den bageste kraniale fossa ind i lumen af ​​foramen magnum. I dette tilfælde er der en komprimering af strukturer af medulla oblongata og rygmarv placeret i dette område, såvel som en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hjernen, hvilket fører til hydrocephalus. Sammen med platybasia henviser assimilering af Atlanta og anden Chiari-anomali til medfødte misdannelser i craniovertebral krydset.

Chiari-afvigelse forekommer ifølge forskellige kilder hos 3-8 personer pr. 100 tusinde af befolkningen. Afhængigt af typen kan Chiari-misdannelse diagnosticeres i de første dage efter fødslen af ​​et barn eller blive et uventet fund hos en voksen patient. I 80% af tilfældene kombineres Chiari-misdannelse med syringomyelia..

Årsager til Chiari-misdannelse

Indtil nu forbliver Chiari-misdannelse en sygdom, om hvilken etiologi der ikke er nogen konsensus i neurologi. En række forfattere mener, at Chiari-misdannelse er forbundet med en reduceret størrelse af den bageste kraniale fossa, hvilket fører til det faktum, at når de strukturer, der er placeret i den, vokser, begynder de at forlade gennem foramen magnum. Andre forskere antyder, at Chiari-misdannelse udvikles som et resultat af den øgede størrelse af hjernen, som på samme tid skubber indholdet af den bageste fossa gennem foramen magnum..

Hydrocephalus kan provokere overgangen fra en let udtalt anomali til en udtalt klinisk form, hvor hjernens samlede volumen øges på grund af en stigning i ventriklerne. Da Chiari-misdannelse sammen med dysplasi af knoglestrukturer i craniovertebral krydset ledsages af underudvikling af det ligamentøse apparat i dette område, kan enhver craniocerebral skade føre til en forværring af involveringen af ​​cerebellar mandlerne i foramen magnum med manifestation af det kliniske billede af sygdommen.

Chiari-misdannelsesklassificering

Chiari-misdannelse er klassificeret i 4 typer:

Chiari I-afvigelse er kendetegnet ved nedstigningen af ​​cerebellare mandler under foramen magnum. Det manifesterer sig normalt i unge eller voksen alder. Ofte ledsaget af hydromyelia, en ophobning af cerebrospinalvæske i den centrale kanal i rygmarven.

Chiari II-anomali vises i de første dage efter fødslen. I denne patologi forlader cerebellær mandler også cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel gennem foramen magnum. Chiari-misdannelse type II er meget oftere kombineret med hydromyelia end den første type, og er i langt de fleste tilfælde forbundet med myelomeningocele - medfødt spinal brok.

Chiari III-anomalien adskiller sig ved, at cerebellum og medulla oblongata, der stiger ned gennem foramen magnum, er placeret i meningocele i cervico-occipitalregionen.

Chiari IV-anomali består i hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen og ledsages ikke af dens forskydning i kaudal retning. Nogle forfattere tilskriver denne anomali til Dandy-Walker syndrom, hvor cerebellar hypoplasia kombineres med tilstedeværelsen af ​​medfødte cyster i den bageste fossa og hydrocephalus.

Chiari II og Chiari III-anomali observeres ofte i kombination med andre dysplasi i nervesystemet: heterotopia af hjernebarken, polymicrogyria, anomalier i corpus callosum, cyster i Mozhandi-åbningen, bøjning af den sylviske akvædukt, hypoplasia af subkortikale strukturer i tentorium syge.

Chiari-misdannelsessymptomer

Chiari I type anomali er den mest almindelige i klinisk praksis. Det manifesterer sig som cerebrospinalvæske, cerebellobulbar og syringomyeliske syndromer, såvel som skader på kraniale nerver. Chiari I-afvigelse manifesteres normalt i puberteten eller allerede i voksen alder.

For cerebrospinalvæskesyndromet, som er ledsaget af Chiari I-afvigelse, er en hovedpine i nakkeknuden og livmoderhalsregionen karakteristisk, forværret af nyser, hoste, anstrengelse eller anstrengelse af nakkemusklerne. Opkast kan forekomme, uanset madindtagelse og dens art. Undersøgelse af patienter med Chiari-misdannelse afslører øget muskel tone i nakken. Blandt cerebellare lidelser observeres taleforstyrrelser (dysarthria), nystagmus, cerebellar ataksi.

Skader på hjernestammen, kernerne i kraniale nerver placeret i den og deres rødder manifesteres af et fald i synsskarphed, diplopi, slukningsforstyrrelse, hørselstap som cochlear neuritis, systemisk svimmelhed med illusionen af ​​rotation af omgivende genstande, øre støj, søvnapnø-syndrom, gentagne kortvarige tab bevidsthed, ortostatisk sammenbrud. Patienter, der har Chiari-misdannelse, rapporterer øget svimmelhed og tinnitus, når de drejer på hovedet. At dreje hovedet på sådanne patienter kan provokere besvimelse. Der kan være atrofiske ændringer i halvdelen af ​​tungen og parese af strubehovedet, ledsaget af en hes stemme og åndedrætsbesvær. Mulig tetraparese med et større fald i muskelstyrke i de øvre lemmer end i de nedre.

I tilfælde, hvor Chiari I-anomali kombineres med syringomyelia, observeres et syringomyelisk syndrom: dissocieret sensorisk forstyrrelse, følelsesløshed, muskelhypotrofi, bækkenforstyrrelser, neuroarthropathies, forsvinden af ​​abdominale reflekser. Samtidig peger nogle forfattere på et uoverensstemmelse mellem størrelsen og placeringen af ​​den syringomyeliske cyste, udbredelsen af ​​følsomhedsforstyrrelser, sværhedsgraden af ​​parese og muskelspild.

Chiari II-anomali og Chiari III har lignende kliniske manifestationer, der mærkes fra de første minutter af et barns liv. Chiari II-anomali ledsages af støjende vejrtrækning (medfødt stridor), perioder med kortvarig åndedrætsstop, bilateral neuropatisk parese af strubehovedet, slukningsforstyrrelse med at kaste flydende mad ind i næsen. Hos nyfødte manifesteres Chiari II-anomali også ved nystagmus, øget muskeltone i de øvre lemmer, cyanose i huden, der opstår under fodring. Bevægelsesforstyrrelser kan udtrykkes i varierende grad og gå videre til tetraplegi. Chiari III-anomali har et mere alvorligt forløb og er ofte en uforenelig føtal udviklingsforstyrrelse.

Diagnosticering af Chiari-misdannelse

Neurologisk undersøgelse og standardlisten over neurologiske undersøgelser (EEG, Echo-EG, REG) leverer ikke specifikke data til at fastlægge diagnosen Chiari-misdannelse. Som regel afslører de kun tegn på en signifikant stigning i det intrakranielle tryk, dvs. hydrocephalus. Røntgen med kranier afslører kun benagtige abnormiteter, der kan ledsage Chiari-misdannelse. Før introduktionen af ​​tomografiske forskningsmetoder i neurologisk praksis udgjorde diagnosen af ​​denne sygdom derfor store vanskeligheder for neurologen. Nu har læger mulighed for at give sådanne patienter en nøjagtig diagnose..

Det skal bemærkes, at MSCT og CT i hjernen, med god visualisering af knoglestrukturen i craniovertebral krydset, ikke tillader en nøjagtigt at bedømme bløddelsformationer i den bageste kraniale fossa. Derfor er den eneste pålidelige metode til diagnosticering af Chiari-misdannelse i dag magnetisk resonansafbildning. Dens implementering kræver immobilitet hos patienten, derfor udføres den i små medicinstilstand. Foruden MR af hjernen for at detektere meningocele og syringomyeliske cyster er det også nødvendigt at udføre MR af rygsøjlen, især dets cervikale og thorakale områder. Samtidig bør MR-undersøgelser ikke kun sigte mod at diagnosticere Chiari-misdannelse, men også mod at finde andre afvigelser i udviklingen af ​​nervesystemet, som ofte kombineres med det..

Chiari-misdannelsesbehandling

En asymptomatisk Chiari-misdannelse behøver ikke behandling. I tilfælde, hvor Chiari-misdannelse kun manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​smerter i nakke og occipitalregion, udføres konservativ terapi, herunder smertestillende, antiinflammatoriske og muskelafslappende stoffer. Hvis Chiari-misdannelse ledsages af neurologiske forstyrrelser (parese, forstyrrelser i følsomhed og muskeltonus, lidelser i kraniale nerver osv.) Eller smertsyndrom, der ikke reagerer på konservativ behandling, indikeres kirurgisk behandling..

Den mest almindelige behandling af Chiari-misdannelse er craniovertebral dekomprimering. Operationen involverer at udvide foramen magnum ved at fjerne en del af den occipitale knogle; eliminering af komprimering af bagagerummet og rygmarven på grund af resektion af cerebellare mandler og de bageste halvdele af de første to cervikale rygvirvler; normalisering af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske ved at sy en plaster lavet af kunstige materialer eller allograft ind i dura mater. I nogle tilfælde behandles Chiari-misdannelse med bypass-kirurgi for at dræne cerebrospinalvæsken fra den udvidede centrale kanal i rygmarven. Cerebrospinalvæske kan drænes ind i brystet eller maven (lumboperitoneal dræning).

Prognose for Chiari-misdannelse

En vigtig prognostisk værdi er den type, som Chiari-misdannelsen hører til. I nogle tilfælde kan Chiari I-anomali forblive asymptomatisk i hele patientens liv. Chiari III-anomali er dødelig i de fleste tilfælde. Med udseendet af neurologiske symptomer på Chiari I-afvigelse såvel som med Chiari II-afvigelse er rettidig kirurgisk behandling af stor betydning, da det resulterende neurologiske underskud gendannes dårligt, selv efter en vellykket operation. Ifølge forskellige kilder er effektiviteten af ​​kirurgisk kraniovertebral dekomprimering 50-85%.