Arnold Chiari anomali type 1 hvad er det

Krampe

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte afvigelser i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme forbundet med tryk på baghinden bagfra i medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved misdannelse af type I Chiari er den forskellige grad af kaudal forskydning af cerebellare mandler til cervikalkanalen. Chiari-misdannelse type 2 er kendetegnet ved en mere alvorlig cerebellær brok, der ud over den cerebellare mandler også inkluderer den underordnede vermis og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-misdannelse type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med baghængsbrok. Endelig er Chiari-misdannelse type 4 karakteriseret ved svær cerebellær hypoplasi uden kaudal forskydning..

Efter mange år og et stort antal teoretiske, kliniske og neuroimaging studier, har forståelse og opmærksomhed om denne tilstand nået et nyt niveau. Det antages i øjeblikket, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, klinisk præsentation og prognose snarere end forskellige progressive stadier af en enkelt sygdom. Fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1–3 baghjerneudbrud i forskellig grad med mulig sekundær huldannelse i rygmarven, mens anomalier af type 4 er kendetegnet ved cerebellar hypoplasi. Posterior fossa hypoplasia er et almindeligt fund i de første tre anomalier, men aldrig i den fjerde..

Hver form har sine egne patognomoniske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-misdannelser overvejes i forskellige sektioner..

Chiari-misdannelse type 1. Chiari-misdannelse type 1 er kendetegnet ved en unormal placering (og form) af den cerebellare mandler, der stiger ned fra kranialhulen under foramen magnum ind i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske lidelse fører til okklusion af det subarachnoide rum på niveauet for foramen magnum med efterfølgende svækkelse af cerebrospinalvæskecirkulation i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste fossa fører en stigning i CSF-tryk på dette niveau til syringomyelia. De patogenetiske mekanismer for udviklingen af ​​anomalien er blevet undersøgt detaljeret og diskuteret i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerummet i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en CSF-cirkulationsblok på niveauet for foramen magnum som årsag til Chiari-misdannelse type 1).
- Udviklingsforstyrrelse (med fortolkning af den posteriore fossa-anomali som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-misdannelse type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomstid, er den for nylig blevet fundet med samme hyppighed hos både børn og voksne..

a) Det kliniske billede af Chiari-misdannelse type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i bagsiden af ​​hovedet eller nakken, forværret af nyser, hoste eller Valsalva-manøvre. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller lemmer uden fordeling af radikaler. Det mest almindelige symptom er motoriske eller sanseunderskud i ekstremiteterne (> 70%), hvilket er en manifestation af et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst mest almindelige symptom (hos 30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) ses klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysarthria som en manifestation af kraniale nervemangel. Stammende apnø forekommer i 10% af tilfældene, oftest hos spædbørn eller små børn. En speciel manifestation af Chiari-misdannelse type 1 hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. MR er den bedste måde at diagnosticere Chiari-misdannelse type 1. Vigtige kriterier for denne mangel er: prolaps af en eller begge cerebellare mandler under foramen magnum (> 5 mm); mulig cervico-cerebral deformitet, fraværet af supratentorielle forstyrrelser (med undtagelse af nogle tilfælde af let ekspansion af ventriklerne og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel. Chiari-misdannelse type 1 kan være forbundet med sådanne knoglemundrelser som en lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilering, basilar indtryk, fusion af cervikale ryghvirvler (Klippel-Feil-anomali) Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan begrænses til et eller to områder og kan strække sig til rygmarvets længde. Normalt dannes hulrummet på C1-niveau.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​komprimering af bagagerummet på niveauet for occipital foramen og karakteristika for CSF-dynamik; postoperativ undersøgelse giver en vis indsigt i, hvorvidt kirurgisk dekomprimering er tilstrækkelig.

c) Behandling af Chiari I type anomali. Målet med kirurgisk behandling er at dekomprimere de bageste kraniale fossa for at genoprette cirkulation af cerebrospinalvæske i de basale cisterner og eliminere komprimering af nervestrukturer på niveau med det craniocervical kryds. Kirurgisk behandling af Chiari-misdannelse af type 1 definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital craniotomy, C1-laminektomi, lysering af arachnoidadhæsioner, resektion af cerebellare mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og forlænget duroplastik. I tilfælde af samtidig ventral komprimering (som for eksempel med platybasia, C1-assimilering osv.), Bør den fjernes før dekompression af ryggen. For nylig er der rapporter, der indikerer muligheden for at opnå sammenlignelige resultater ved hjælp af simpel dekomprimering uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralyddiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkronisering af bevægelsen af ​​mandlerne med vejrtrækning og hjerteslag samt tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af cerebrospinalvæsken fra den fjerde ventrikel..

Yderligere kirurgiske muligheder er procedurer, der er rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (blokering af ventilen, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner de to vigtigste større kirurgiske indgreb til behandling af type 1 Chiari-misdannelse med syringomelia - suboccipital dekomprimering og placering af en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen på syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgik dekomprimering, og i 100% af dem, der gennemgik syringosubarachnoid-shunting. Med hensyn til prognose ses de største fordele ved dekomprimering hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellare symptomer og foramen magnum-syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom..

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er det største problem indikationerne for operation. Faktisk diagnosticeres Chiari-misdannelse i mange tilfælde tilfældigt efter MR for at diagnosticere årsagen til ikke-specifikke kliniske manifestationer såsom hovedpine, mental retardering, epilepsi. De fleste forfattere er uenige i den forebyggende kirurgiske behandling og mener, at indikationerne for det bør være baseret på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der entydigt er relateret til Chiari-misdannelse snarere end neuroimaging-data..

Hvad angår den kirurgiske teknik, bruger nogle forfattere de samme kirurgiske teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekomprimering, C1-laminektomi, dura mater-plastik og cerebellær mandelresektion i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring i symptomer såvel som mere end 90% forbedring i tegn forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitis cyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som værende for tung (nemlig intradural manipulation), især i tilfælde af moderat mandelsprolaps. Der er faktisk nogle rapporter om, at det er muligt at opnå sammenlignelige resultater med en mindre invasiv metode, det vil sige udføre suboccipital dekomprimering (og C1-laminektomi) med eller uden delaminering af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet i mere end 90% af børnene, og forsvinden af ​​det syringomyeliske hulrum - i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellare mandler med dissektion af dura mater eller duroplastik bør anvendes i tilfælde af ineffektivitet med minimal invasiv behandling.

Chiari-misdannelse type 1.
Sagittal skive i T1-vægtet MRI-tilstand.

Arnold Chiari anomali kirurgi

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomali er et kumulativt koncept, der henviser til en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og pons (hovedsageligt cerebellum) og øvre rygmarv. I en smal forstand er denne sygdom repræsenteret ved nedstigningen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre sektioner af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og pons Varoli er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad i området med den store åbning. På grund af denne forskydning er GM-strukturer beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompressionen af ​​de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfedrenering. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus.

Forekomsten af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​babyen, den anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Den gennemsnitlige alder for patient 2 er fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene er kombineret med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Blir de taget i hæren med en anomali: der er ingen Arnold-Chiari-sygdom på listen over kontraindikationer til militærtjeneste.

Giver de handicap: spørgsmålet om handicapspørgsmål afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare mandler. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, giver de ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor, afhænger spørgsmålet om indrømmelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, traumer og spise godt, mens de bærer et foster. Hvad man ikke skal gøre for gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så 3 og 4 typer anomalier kombineres ikke med livet.

Af hvilke grunde opstår patologi?

Forskere har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen ganske enkelt har "ingen steder at gå", så de bevæger sig nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer ind i foramen magnum.

En fødselsdefekt kan være i en latent tilstand. Et skift nedad kan provoseres af fx hjernen, som øger trykket inde i kraniet og skubber lillehjernen og bagagerummet nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter mod foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i de nedre dele af hjernen og øvre dele af rygmarven.
  2. Komprimering af lillehjernen.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af rygmarvsstrukturen og den funktionelle kapacitet i kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordinationen i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
  • Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelse og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af følgende symptomer:

  1. Burstende og ømme hovedpine, værre når hovedets position ændres. Cephalalgia er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Smerten øges også med vandladning, tarmbevægelse, hoste og nyser.
  2. Vegetative symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i occiput. Det findes oftere end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af den første type anomali kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det generelle billede af anomalien:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, hvilket er værre ved hoste eller overspisning;
  • opkast, som ikke afhænger af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Når de nedre strukturer i hjernen forskydes under niveauet for foramen magnum, suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Nedsat synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten tror, ​​objekter roterer rundt om ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed, når pludselig indtager en lodret position fra en vandret.

Hvis anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumsstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækkelse af muskelstyrke og forstyrrelse af bækkenorganerne.

Type 2 og Type 3

Det kliniske billede af type 2 anomali ligner meget anomali type 3, derfor kombineres de ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari anomali grad 2 diagnosticeres normalt efter de første minutter af babyens liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning med fløjtende lyd.
  • Periodiske komplette stop af vejrtrækning.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningen forstyrres: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette vises fra de første dage af livet under fodring, når mælken kommer tilbage gennem næsen..
  • Chiari-misdannelse hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

Til diagnose af patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, mens disse metoder ikke giver specifikke symptomer. Den anvendte radiografi visualiserer også anomalien i et utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er computertomografi med flere skiver. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn bliver sat i en kunstig medicinsk søvn, hvor de forbliver under hele proceduren..

MR-tegn på anomali: på lagdelte billeder af hjernen visualiseres fortrængning af hjernestamregionerne. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-misdannelse..

Behandling

Kirurgi er en af ​​mulighederne for behandling af sygdommen. Neurokirurger bruger følgende metoder til eliminering:

Skæring af endetråden

Denne metode har fordele og ulemper. Fordele ved at skære endetråden:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. der er ingen postoperative komplikationer eller død efter operationen;
  4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og forbedrer patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

Cranioctomy

Den anden operation er kranioktomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-misdannelse:

  1. Asymptomatisk forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben.
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-misdannelse er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
  3. Hvis der observeres neurologiske mangler, eller sygdommen nedsætter livskvaliteten, anbefales neurokirurgisk kirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel kan der med anomalier af den første type muligvis ikke vises kliniske billeder overhovedet, og en person med en forskydning af hjernestammen vil dø en naturlig død ikke af sygdommen. Hvor mange lever med anomalier af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

Arnold Chiari-misdannelse type 1 er en patologisk proces, hvor den del af hjernen, der indeholder lillehjernen, er ekstremt lille i størrelse. Med patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der forekommer hos voksne. Hos børn er sygdommen af ​​type 3.

Årsager til sygdommen

I øjeblikket er årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, under hvilken påvirkning sygdommen udvikler sig. Hvis en kvinde tager medicin ukontrolleret under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikler sig, hvis en kvinde ryger eller regelmæssigt tager alkoholholdige drikkevarer under drægtighed. Hvis der forekommer virussygdomme under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte abnormiteter - overdreven lille posterior kranial fossa eller foramen magnum. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter traumer i kraniet. Syndromet opstår med hydrocephalus.

Klassificering af patologi

I overensstemmelse med egenskaberne ved sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

  • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en nedstigning af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
  • Chiari type 2. Patologi diagnosticeres med nedstigningen af ​​det meste af lillehjernen, fjerde ventrikel og medulla oblongata ind i rygmarvskanalen.
  • Sygdom type 3. Alle dele af den bageste fossa er placeret lavere end foramen magnum. Ofte er deres placering en cerebral brok i cervico-occipital rygsøjlen..

Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom er der en stigning i diameteren på den store occipitalregion..

  • Chiari-misdannelse type 4. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ.

Symptomer på sygdommen

Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødder i kranialområdet og veje for cerebrospinalvæsken. Med en Arnold Chiari-anomali diagnosticeres forekomsten af ​​et kompleks af syndromet:

  • cerebellare;
  • Hypertensiv-hydrocephalic;
  • Spiringomyelitis;
  • Bulbar pyramidal;
  • Vertebrobasilar insufficiens;
  • Koreshkovy.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertensivt-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen falder, diagnosticeres en blokering af denne proces. Stedet for ophobning af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus..

Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der brister i naturen og forværres under nysen, hoste, anstrengelse, griner. Smerten stråler bag på hovedet og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, der er uafhængig af fødeindtagelse.

Ved cerebellar syndrom har patienten en forstyrret bevægelseskoordination. Med Arnold Chiari anomali 1 grad klager patienter over svimmelhed og rysten.

Patologi ledsages af talehæmning, der er kendetegnet ved sang. Hos patienter vises nystagmus, på baggrund af hvilken dobbeltvision kan forekomme i øjnene.

Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om et tab af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i nerverne i kranialområdet, på baggrund af hvilken tale og hørelse er nedsat.

Patientens stemme bliver nasal. Under måltidet kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, mens følsomheden stadig er. Patologi ledsages af kortvarigt tab af bevidsthed.

I syndromet med vertebrobasilar insufficiens forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med nedsat synskvalitet.

Ved radikulært syndrom afbrydes arbejdet med nerverne i kranialområdet, hvilket er ledsaget af en nasal og hes stemme. Patienter har nedsat tunge bevægelighed med patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved nedsat ansigtsfølsomhed.

Hvis der samtidig med Chiari-misdannelse diagnosticeres en cystisk ændring i hjernen, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi observeres en dissocieret krænkelse af følsomhed, hvilket forklares med en isoleret krænkelse af følsomhed, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom - følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Patienter har dysfunktion i bækkenorganerne.

Funktioner ved udvikling af patologi

Chiari-misdannelsestyper er kendetegnet ved en række forskellige kliniske manifestationer. I den første type sygdom kan patienter være asymptomatiske, indtil patienten når 30-40 år. Kompensation af komprimering af hjernestrukturer observeres hos unge mennesker. Denne type sygdom opdages ofte ved et uheld under magnetisk resonansafbildning..

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med stenose i akvædukten i hjernen eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patientens slukningsproces forstyrres, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

Den tredje type sygdom er ledsaget af andre sygdomme i hjernen, nakken og occiput. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og occipital lobes. Med denne sygdom er menneskelig aktivitet næsten umulig. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at den underudviklede cerebellum med patologi ikke falder ind i foramen magnum.

De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemmes med henblik på effektiv behandling.

Diagnostiske forholdsregler

Hvis der er tegn på sygdom, tilrådes patienten at konsultere en læge, der tager anamnese og undersøge patienten. Baseret på de opnåede data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne i nakken og occiput.

Imaging af magnetisk resonans er en meget informativ diagnostisk metode. I undersøgelsesperioden skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i narkotikasøvn..

For at identificere syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

Patologi terapi

Der er ingen behandling af en sygdom, der er asymptomatisk. Hvis patienter har smerter i baghovedet eller nakken, og der ikke er andre symptomer, udføres konservativ behandling. Patienter rådes til at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler.

I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, muskeltonforstyrrelser samt smerter, der ikke kan stoppes af medikamenter, ordineres kirurgisk indgreb.

I tilfælde af sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Operationen fjerner den occipital knogle, som fører til udvidelse af den occipital foramen.

Kirurgisk indgreb, hvor de bageste halvdele af de to første ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resigeres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen sys en plet kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom tildeles patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra den centrale kanal i rygmarven, som tidligere er udvidet. Med lumboperitoneal dræning dræbes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Undertiden er patientens sygdom asymptomatisk i hele sit liv. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

I den første og anden type af sygdommen anbefales det, at der foretages rettidig behandling af neurologiske lidelser, hvilket forklares med utilstrækkelig gendannelse af det opståede underskud. I overensstemmelse med de foretagne undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

I tilfælde af utidig behandling af den patologiske proces diagnosticeres udviklingen af ​​komplikationer hos patienter. Hos de fleste patienter er vejrtrækningen nedsat med sygdommen. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med en anomali udvikler patienter kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertensivt-hydrocephalt syndrom.

Da der ikke er tilstrækkelige data om egenskaberne ved sygdomsudviklingen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn er en kvinde nødt til at holde op med at ryge og drikke alkohol under graviditeten. Forebyggelse består i en sund kost af det mere retfærdige køn.

I tilfælde af smitsomme sygdomme af viral karakter anbefales det at behandle dem straks. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. At tage medicin, når man bærer et barn, bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

Til forebyggende formål tilrådes voksne patienter at føre en sund livsstil. De er nødt til at spise ordentligt og være aktive hele dagen. Eksperter anbefaler at træne regelmæssigt. Folk skal følge en daglig rutine og have tilstrækkelig søvn..

Arnold-Chiari-syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man skal behandle

Arnold-Chiari syndrom er en medfødt patologi i kraniovertebralzonen, der forekommer under embryogenese og er kendetegnet ved deformation af kraniet. Nedstigning af hjernestrukturer i foramen magnum fører til deres komprimering og krænkelse. Cerebellar dysfunktion ledsages af nystagmus, ustabil gang, diskoordination af bevægelser, og skader på medulla oblongata ledsages af ændringer i funktionen af ​​vitale organer og systemer.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​1700-tallet af to videnskabsfolk: en læge fra Tyskland, Arnold Julius, og en læge fra Østrig, Hans Chiari. Anomalien opdages umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller noget senere - i puberteten eller voksenlivet. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver sygdommen ofte et uventet fund. Den gennemsnitlige alder for patienter er 25-40 år.

Symptomer på patologien bestemmes også af typen af ​​misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, vises dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter har cephalalgia, muskelspænding i halsen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, laryngeal parese, høretab, synsskarphed, nedsat synkning, stridor, paræstesi, muskelsvaghed. De fleste patienter har overhovedet ingen symptomer. Det opdages ved en tilfældighed, under en omfattende diagnostisk undersøgelse, udført af en helt anden grund. Asymptomatiske patienter har ikke brug for behandling.

Når der stilles en diagnose, tages der hensyn til dataene fra undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status samt resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk-nuklear resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skader og graden af ​​krænkelse af hjernen. Behandling af syndromet er medicin, fysioterapi og kirurgi. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekomprimering af craniovertebralzonen.

ætiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke klart defineret. Der er adskillige teorier om patologiens oprindelse, men indtil udgangen har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Neurovidenskabers mening overalt i verden er stadig forskellige..

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt lidelse dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig virkning på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvbrug af stoffer, alkoholisme, tobaksrygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopia af cerebellare mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille i størrelse;
  • Skubber de voksende hjernestrukturer gennem foramen magnum;
  • Forkert dannelse under embryogenese og atypisk udvikling i knoglevævets postnatale periode, hvilket fører til deformation af kraniet.

Nogle forskere tildeler en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet en genetisk faktor. I øjeblikket kan det siges med sikkerhed, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter..

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De betragter det som erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af patologiske symptomer hos voksne. Det erhvervede syndrom forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Hos et sygt, nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleromdannelser og hypoplasi.

  1. Fødseltraume med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkninger af cerebrospinalvæske på rygmarggens vægge,
  3. Enhver TBI,
  4. Hurtig hjernevækst under betingelser med langsomt voksende knogler i kraniet.

Patologisymptomer er fraværende hos patienter i lang tid, og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Nedstigning af de vigtigste cerebrale strukturer til de cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subarachnoide rum til rygmarven. Dette fører til discirculatory ændringer. Alkohol, der fortsat syntetiseres og ikke flyder overalt, ophobes i hjernen.

Forskeren Chiari i 1891 identificerede fire typer af anomali:

  • I - udgangen af ​​de strukturelle elementer i hjernen ud over den bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevævet i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne..

udgang af cerebellare strukturer ud over PCF med anomali af type 1

  • II - forstyrrelser i embryogenese, der fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under foramen magnum.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

type III anomali

  • IV - det underudviklede cerebellum skifter ikke og går ikke ud over kraniet. Da der ikke er hernial fremspring af hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassificering..

Der er to nye typer af syndromet. Type 0 - lillehjernen er placeret ganske lav, men på samme tid er den placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer tegn på type I og II.

Der er tre grader af sværhedsgrad af patologi:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden abnormiteter i hjernestrukturer og karakteristiske kliniske manifestationer..
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​misdannelser i det centrale nervesystem med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje er anomalier i strukturen i hjernen med forskydning af blødt væv i forhold til hårde strukturer, dannelsen af ​​cerebrospinalvæskecyster og glatning af sammenvikling.

Symptomer

Chiari I-type anomali er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn traditionelt er kombineret i fem syndromer:

  • Hypertensivt syndrom manifesteres ved cephalalgia, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i cervikale muskler, ubehag og smerter i cervikale rygsøjle, dyspeptiske symptomer, generel astheni i kroppen Hos nyfødte forekommer generel angst, opkast ved en springvand, rysten i hagen, søvn og ekstremiteter... Barnet græder konstant, nægter at brystet.
  • I nærvær af cerebellare lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver chantalet, lodret nystagmus opstår. De klager over hyppige svimmelhed, koordination af bevægelser, ustabilitet i gangart, rysten i hænderne, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, der er ingen klarhed og koordination i bevægelser..
  • Nederlaget i kraniale nerver manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset mobilitet i tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og fødevaresvind. Deres stemme skifter mod næse og heshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af natten vejrtrækning er noteret hos de fleste patienter. De udvikler hypopnø, central eller obstruktiv apnø, med den udvikling, hvorfra de udvikler akut åndedrætssvigt. Personer med syndromet har svært ved at høre og se, de har dobbelt syn og lyde i ørerne. På den del af de synlige organer bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger øjebægerne. Oftalmologer finder ofte anisokoria, spasier i rummet eller scotomer. Et af de største symptomer på syndromet er hypestesi - et fald i følsomheden i hudens ansigt og ekstremiteter. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med den dæmpede reaktion fra hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slag. I alvorlige tilfælde ophører nerveenderne generelt med at opfatte forskellige eksogene påvirkninger.
  • Syringomyelisk syndrom er et komplekst symptomkompleks, manifesteret ved paræstesi eller følelsesløshed i ekstremiteterne; ændringer i muskeltonus og spild af muskler, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på perifere nerver, manifesteret ved smerter i lemmer; dysfunktion af bækkenorganerne i form af vanskelig afføring eller spontan vandladning; mulig leddyr - ledskade.
  • Hos patienter med pyramidal insufficiens mindskes styrken i de nedre ekstremiteter og evnen til at finbevægelse, bevægelsesområdet er begrænset, og muskeltonen øges - den såkaldte spasticitet, for eksempel en spastisk gang. En stigning i senreflekser er kombineret med en samtidig reduktion i kutane reflekser - abdominal. Patologiske reflekser kan forekomme. Patienter lider af fine motoriske færdigheder i hænderne.

Enhver uforsigtig bevægelse intensiverer symptomerne på patologi, gør dem mere udtalt og levende. Ændring af hovedposition er en almindelig årsag til tab af bevidsthed.

Chiari II-syndrom har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer lammelse af strubehovedet, medfødt stridor, søvnapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i musklerne i hænderne, cyanose i huden. Anomalier III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske forholdsregler

Arnold-Chiari-anomali på MR

Læger-neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse dele af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer i aggregatet giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentelle metoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, rheoencephalography, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det producerer et billede, der består af tynde skiver fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem den menneskelige krop. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen i knogler og blødt væv i kraniet, bestemmer defekterne i hjernen og dens kar.

Helingsprocessen

Behandling af Chiari-misdannelse er kompleks, herunder medicin, fysioterapiprocedurer og kirurgisk indgreb. Det er det, der i de fleste tilfælde hjælper med at tackle sygdommen og genoprette den normale funktion i hele kroppen. Det er muligt at bruge traditionelle medicin, der supplerer, men ikke erstatter hovedbehandlingen. Brug af urtete, afkok og urteinfusion skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever alvorlig hovedpine, smerter i nakken, muskler og led, ordineres de følgende grupper af medicin:

  1. Smertestillende medicin - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. NSAID'er til smertelindring - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Mydocalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diuretika for at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitaminer i gruppe B, som understøtter funktionen af ​​nervesystemet på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - "Thiamine", "Pyridoxine". De mest almindelige vitaminprodukter "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, indlægges han øjeblikkeligt på intensivafdelingen. Der er patienten forbundet til en ventilator, det eksisterende cerebrale ødem elimineres, infektiøse patologier forhindres, og neurologiske lidelser korrigeres..

Fysioterapeutisk effekt supplerer medikamentel behandling, giver dig mulighed for hurtigt at opnå positive resultater, fremskynder gendannelsen af ​​kropsfunktioner og bedring af patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, der har en smertestillende effekt, stimulerer ydeevnen i de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisme og mikrosirkulation i læsionen.
  3. Magneterapi, som har en generel helende effekt og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi især populær, der sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk sundhed gennem bevægelsesøvelser. Det er også inkluderet i behandlingsregimen for dette syndrom..

Behandlingen udføres overhovedet ikke, hvis patologien blev opdaget ved en tilfældighed, under gennemgangen af ​​en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Specialister foretager dynamisk overvågning af tilstanden hos sådanne patienter.

Operativ intervention

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesier, muskeldystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgisk indgriben er også indikeret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer forfølger et mål - eliminering af kompression og krænkelse af hjernen samt gendannelse af normal cirkulation af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket redder neurokirurger patienterne ved at udføre dekomprimering og shuntoperationer. I det første tilfælde udskæres en del af den occipitale knogle for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en bypass til udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske gennem implantationsrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakranielle tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, gendanner patienterne de mistede funktioner - åndedrætsværn, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Gentagelse af patologien er mulig inden for tre år. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operationen for Arnold-Chiari-syndrom

ethnoscience

Folkemediciner, der bruges til denne patologi, eliminerer smerter og slapper af spændte muskler. De komplementerer effektivt konventionel terapi for syndromet.

Mest populære retsmidler:

  • Althea-infusion til fremstilling af kompresser,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • bregne eller hindbær afkog til oral administration.

Arnold-Chiari-syndrom er en misdannelse, der er asymptomatisk eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologien har en meget varieret symptomatologi og bekræftes af MRI. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk eksponering for medicin til operation med kraniotomi og fjernelse af en del af hjernestrukturen.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er endeligt afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Forældre, der skal være, har brug for at vide alt om at føre en sund livsstil, og prøv at følge disse regler, når du planlægger en graviditet:

  1. Giv op afhængighed i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, undtagen slik og skadelighed herfra,
  3. Søg rettidigt læger hos læger,
  4. Tag medicin som foreskrevet af en læge og i strengt specificerede doser,
  5. Tag multivitaminer som en forebyggende foranstaltning,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Prognosen for patologien er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgisk indgriben, der udføres rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Grad III-syndrom har en dårlig prognose, fordi mange hjernestrukturer påvirkes. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet..

Chiari-misdannelse (Arnold Chiari-syndrom)

Chiari-misdannelse (Arnold-Chiari-syndrom) er en sygdom, hvor strukturen i hjernen, der er placeret i den bageste fossa, sænkes ned i kaudalretningen og afslutter gennem foramen magnum. Afhængigt af typen kan Chiari-misdannelse have occipital hovedpine, livmoderhalssmerter, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, dysarthria, cerebellar ataksi, laryngeal parese, høretab og tinnitus, synsnedsættelse, dysfagi, apnø, stridor, følsomhedsforstyrrelser, muskelsvind og tetraparese. Chiari-misdannelse diagnosticeres ved MR af hjernen, livmoderhalsen og thorax. Chiari-misdannelse ledsaget af vedvarende smertsyndrom eller neurologisk underskud er genstand for kirurgisk behandling (dekomprimering af den bageste fossa eller bypass-kirurgi).

ICD-10

Generel information

I krydset mellem kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, på hvilken niveau hjernestammen passerer ind i rygmarven. Over dette hul er den bageste kraniale fossa lokaliseret. Den indeholder broen, medulla oblongata og lillehjernen. Chiari-misdannelse er forbundet med udgangen af ​​en del af de anatomiske strukturer i den bageste kraniale fossa ind i lumen af ​​foramen magnum. I dette tilfælde er der en komprimering af strukturer af medulla oblongata og rygmarv placeret i dette område, såvel som en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hjernen, hvilket fører til hydrocephalus. Sammen med platybasia henviser assimilering af Atlanta og anden Chiari-anomali til medfødte misdannelser i craniovertebral krydset.

Chiari-afvigelse forekommer ifølge forskellige kilder hos 3-8 personer pr. 100 tusinde af befolkningen. Afhængigt af typen kan Chiari-misdannelse diagnosticeres i de første dage efter fødslen af ​​et barn eller blive et uventet fund hos en voksen patient. I 80% af tilfældene kombineres Chiari-misdannelse med syringomyelia..

Årsager til Chiari-misdannelse

Indtil nu forbliver Chiari-misdannelse en sygdom, om hvilken etiologi der ikke er nogen konsensus i neurologi. En række forfattere mener, at Chiari-misdannelse er forbundet med en reduceret størrelse af den bageste kraniale fossa, hvilket fører til det faktum, at når de strukturer, der er placeret i den, vokser, begynder de at forlade gennem foramen magnum. Andre forskere antyder, at Chiari-misdannelse udvikles som et resultat af den øgede størrelse af hjernen, som på samme tid skubber indholdet af den bageste fossa gennem foramen magnum..

Hydrocephalus kan provokere overgangen fra en let udtalt anomali til en udtalt klinisk form, hvor hjernens samlede volumen øges på grund af en stigning i ventriklerne. Da Chiari-misdannelse sammen med dysplasi af knoglestrukturer i craniovertebral krydset ledsages af underudvikling af det ligamentøse apparat i dette område, kan enhver craniocerebral skade føre til en forværring af involveringen af ​​cerebellar mandlerne i foramen magnum med manifestation af det kliniske billede af sygdommen.

Chiari-misdannelsesklassificering

Chiari-misdannelse er klassificeret i 4 typer:

Chiari I-afvigelse er kendetegnet ved nedstigningen af ​​cerebellare mandler under foramen magnum. Det manifesterer sig normalt i unge eller voksen alder. Ofte ledsaget af hydromyelia, en ophobning af cerebrospinalvæske i den centrale kanal i rygmarven.

Chiari II-anomali vises i de første dage efter fødslen. I denne patologi forlader cerebellær mandler også cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel gennem foramen magnum. Chiari-misdannelse type II er meget oftere kombineret med hydromyelia end den første type, og er i langt de fleste tilfælde forbundet med myelomeningocele - medfødt spinal brok.

Chiari III-anomalien adskiller sig ved, at cerebellum og medulla oblongata, der stiger ned gennem foramen magnum, er placeret i meningocele i cervico-occipitalregionen.

Chiari IV-anomali består i hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen og ledsages ikke af dens forskydning i kaudal retning. Nogle forfattere tilskriver denne anomali til Dandy-Walker syndrom, hvor cerebellar hypoplasia kombineres med tilstedeværelsen af ​​medfødte cyster i den bageste fossa og hydrocephalus.

Chiari II og Chiari III-anomali observeres ofte i kombination med andre dysplasi i nervesystemet: heterotopia af hjernebarken, polymicrogyria, anomalier i corpus callosum, cyster i Mozhandi-åbningen, bøjning af den sylviske akvædukt, hypoplasia af subkortikale strukturer i tentorium syge.

Chiari-misdannelsessymptomer

Chiari I type anomali er den mest almindelige i klinisk praksis. Det manifesterer sig som cerebrospinalvæske, cerebellobulbar og syringomyeliske syndromer, såvel som skader på kraniale nerver. Chiari I-afvigelse manifesteres normalt i puberteten eller allerede i voksen alder.

For cerebrospinalvæskesyndromet, som er ledsaget af Chiari I-afvigelse, er en hovedpine i nakkeknuden og livmoderhalsregionen karakteristisk, forværret af nyser, hoste, anstrengelse eller anstrengelse af nakkemusklerne. Opkast kan forekomme, uanset madindtagelse og dens art. Undersøgelse af patienter med Chiari-misdannelse afslører øget muskel tone i nakken. Blandt cerebellare lidelser observeres taleforstyrrelser (dysarthria), nystagmus, cerebellar ataksi.

Skader på hjernestammen, kernerne i kraniale nerver placeret i den og deres rødder manifesteres af et fald i synsskarphed, diplopi, slukningsforstyrrelse, hørselstap som cochlear neuritis, systemisk svimmelhed med illusionen af ​​rotation af omgivende genstande, øre støj, søvnapnø-syndrom, gentagne kortvarige tab bevidsthed, ortostatisk sammenbrud. Patienter, der har Chiari-misdannelse, rapporterer øget svimmelhed og tinnitus, når de drejer på hovedet. At dreje hovedet på sådanne patienter kan provokere besvimelse. Der kan være atrofiske ændringer i halvdelen af ​​tungen og parese af strubehovedet, ledsaget af en hes stemme og åndedrætsbesvær. Mulig tetraparese med et større fald i muskelstyrke i de øvre lemmer end i de nedre.

I tilfælde, hvor Chiari I-anomali kombineres med syringomyelia, observeres et syringomyelisk syndrom: dissocieret sensorisk forstyrrelse, følelsesløshed, muskelhypotrofi, bækkenforstyrrelser, neuroarthropathies, forsvinden af ​​abdominale reflekser. Samtidig peger nogle forfattere på et uoverensstemmelse mellem størrelsen og placeringen af ​​den syringomyeliske cyste, udbredelsen af ​​følsomhedsforstyrrelser, sværhedsgraden af ​​parese og muskelspild.

Chiari II-anomali og Chiari III har lignende kliniske manifestationer, der mærkes fra de første minutter af et barns liv. Chiari II-anomali ledsages af støjende vejrtrækning (medfødt stridor), perioder med kortvarig åndedrætsstop, bilateral neuropatisk parese af strubehovedet, slukningsforstyrrelse med at kaste flydende mad ind i næsen. Hos nyfødte manifesteres Chiari II-anomali også ved nystagmus, øget muskeltone i de øvre lemmer, cyanose i huden, der opstår under fodring. Bevægelsesforstyrrelser kan udtrykkes i varierende grad og gå videre til tetraplegi. Chiari III-anomali har et mere alvorligt forløb og er ofte en uforenelig føtal udviklingsforstyrrelse.

Diagnosticering af Chiari-misdannelse

Neurologisk undersøgelse og standardlisten over neurologiske undersøgelser (EEG, Echo-EG, REG) leverer ikke specifikke data til at fastlægge diagnosen Chiari-misdannelse. Som regel afslører de kun tegn på en signifikant stigning i det intrakranielle tryk, dvs. hydrocephalus. Røntgen med kranier afslører kun benagtige abnormiteter, der kan ledsage Chiari-misdannelse. Før introduktionen af ​​tomografiske forskningsmetoder i neurologisk praksis udgjorde diagnosen af ​​denne sygdom derfor store vanskeligheder for neurologen. Nu har læger mulighed for at give sådanne patienter en nøjagtig diagnose..

Det skal bemærkes, at MSCT og CT i hjernen, med god visualisering af knoglestrukturen i craniovertebral krydset, ikke tillader en nøjagtigt at bedømme bløddelsformationer i den bageste kraniale fossa. Derfor er den eneste pålidelige metode til diagnosticering af Chiari-misdannelse i dag magnetisk resonansafbildning. Dens implementering kræver immobilitet hos patienten, derfor udføres den i små medicinstilstand. Foruden MR af hjernen for at detektere meningocele og syringomyeliske cyster er det også nødvendigt at udføre MR af rygsøjlen, især dets cervikale og thorakale områder. Samtidig bør MR-undersøgelser ikke kun sigte mod at diagnosticere Chiari-misdannelse, men også mod at finde andre afvigelser i udviklingen af ​​nervesystemet, som ofte kombineres med det..

Chiari-misdannelsesbehandling

En asymptomatisk Chiari-misdannelse behøver ikke behandling. I tilfælde, hvor Chiari-misdannelse kun manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​smerter i nakke og occipitalregion, udføres konservativ terapi, herunder smertestillende, antiinflammatoriske og muskelafslappende stoffer. Hvis Chiari-misdannelse ledsages af neurologiske forstyrrelser (parese, forstyrrelser i følsomhed og muskeltonus, lidelser i kraniale nerver osv.) Eller smertsyndrom, der ikke reagerer på konservativ behandling, indikeres kirurgisk behandling..

Den mest almindelige behandling af Chiari-misdannelse er craniovertebral dekomprimering. Operationen involverer at udvide foramen magnum ved at fjerne en del af den occipitale knogle; eliminering af komprimering af bagagerummet og rygmarven på grund af resektion af cerebellare mandler og de bageste halvdele af de første to cervikale rygvirvler; normalisering af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske ved at sy en plaster lavet af kunstige materialer eller allograft ind i dura mater. I nogle tilfælde behandles Chiari-misdannelse med bypass-kirurgi for at dræne cerebrospinalvæsken fra den udvidede centrale kanal i rygmarven. Cerebrospinalvæske kan drænes ind i brystet eller maven (lumboperitoneal dræning).

Prognose for Chiari-misdannelse

En vigtig prognostisk værdi er den type, som Chiari-misdannelsen hører til. I nogle tilfælde kan Chiari I-anomali forblive asymptomatisk i hele patientens liv. Chiari III-anomali er dødelig i de fleste tilfælde. Med udseendet af neurologiske symptomer på Chiari I-afvigelse såvel som med Chiari II-afvigelse er rettidig kirurgisk behandling af stor betydning, da det resulterende neurologiske underskud gendannes dårligt, selv efter en vellykket operation. Ifølge forskellige kilder er effektiviteten af ​​kirurgisk kraniovertebral dekomprimering 50-85%.