Ebsteins anomali: koncept, klinik, diagnose, behandling, prognose

Takykardi

© Forfatter: A. Olesya Valerievna, ph.d., praktiserende læge, lærer ved et medicinsk universitet, især for SosudInfo.ru (om forfatterne)

Ebsteins anomali (AE) er en meget sjælden hjerte misdannelse, der udvikler sig under føtalets udvikling. I patologi forstyrres den normale placering af tricuspid ventil cusps, hvilket resulterer i dens fiasko og cirkulationsforstyrrelser. I henhold til statistik tegner Ebsteins anomali sig for højst 1% af alle medfødte hjerteanomalier..

Generelt bliver medfødte misdannelser af organer mere almindelige. Skylden for alt anses for at være konstant forværrede miljøforhold, ugunstige faktorer, der påvirker den vordende mor, og graviditetens patologi. Hjerteanormaliteter udgør en stor gruppe af defekter, som, hvis de er kompatible med livet, meget ofte fører til alvorlige hæmodynamiske lidelser, der kræver kirurgisk korrektion.

Når fosteret under en ultralydundersøgelse af en gravid kvinde viser tegn på hjertesygdomme, begynder naturligvis den vordende mor at bekymre sig og lede efter information om sygdommen for at være klar til at hjælpe sin baby efter fødslen. Lad os prøve at finde ud af, hvad Ebstein-anomalien er, og hvad er de mulige måder til at rette op på denne sjældne mangel..

Årsager og karakter af Ebsteins anomali

Som med de fleste medfødte hjertedefekter (CHD), forbliver årsagerne til patologien uklare. Det antages, at genetiske ændringer i form af spontane mutationer og eksterne årsager spiller en rolle. I nogle tilfælde af Ebsteins anomali viste det sig, at en gravid kvinde tog litiumpræparater eller var syg af forskellige slags infektioner, hvilket antydede en mulig negativ effekt af medicin og infektionssygdomme, der blev lidt under graviditeten..

På fødselstidspunktet, som regel, er tilstedeværelsen af ​​en defekt allerede kendt, fordi alle kvinder rettidigt skal gennemgå ultralydsovervågning af hjertets udvikling i fosteret. Hvis den vordende mor ignorerede besøg hos lægen, vil tilstedeværelsen af ​​patologi i hjertets struktur blive indikeret ved ændringer i blodcirkulationen, som normalt er synlige allerede i de første måneder af en babys liv.

Det menneskelige hjerte består af to atria og to ventrikler, der fungerer harmonisk og uddriver blod i kun en retning på grund af tilstedeværelsen af ​​ventiler. Det er ventilapparatet, der sikrer envejs bevægelse af blod gennem hulrummet i hjertet og blodkar, derfor forekommer altid med dennes anomalier altid den ene eller den anden hæmodynamiske lidelse.

Når vi taler om Ebsteins anomali, menes patologien for tricuspid (tricuspid) ventilen, som ikke er hvor den skal være, men lavere, dvs. den er forskudt mod højre ventrikel. Højre atrium over den lavt placerede ventil er større, end den burde være, og den del af myokardiet, der normalt er en del af højre ventrikel, kaldes atrialiseret, hvilket angiver dets "atriale" tilknytning.

I AE fungerer kun den del af højre ventrikel, der er placeret under den forskudte ventil. Det er tydeligt, at det er umuligt at rumme hele det blodvolumen, der udvises der fra atriet. Et fald i højre ventrikel vil uundgåeligt føre til overskydende blod i atriet. Derudover vender noget af blodet gennem den ændrede ventil tilbage til det allerede overfyldte atrium. Disse forstyrrelser får atrievolumen til at strække, det kan ikke klare belastningen, og som et resultat lider blodstrømmen i lungerne, karrene i den systemiske cirkulation er involveret.

Ebsteins afvigelse præsenteres sjældent isoleret. Ni ud af ti patienter viser også andre ændringer. Så den mest almindelige er kombinationen af ​​AE med en septaldefekt mellem atria eller et åbent ovalt vindue. Det er tydeligt, at hæmodynamiske lidelser forværres yderligere af dette. Kombinationen af ​​CHD forårsager en udledning af venøst ​​blod fra det overløbende højre atrium til venstre, mens arterielt blod, der går til de indre organer, blandes med venøst ​​blod, og resultatet er hypoxi, dvs. mangel på ilt.

Defekter i septum mellem atria i kombination med AE bidrager ikke kun til blanding af blod, men også til lokal trombose, derfor har sådanne patienter altid en høj risiko for tromboemboli (slagtilfælde, nekrose i indre organer).

Ofte findes der med Ebsteins afvigelser yderligere veje til udførelse af elektriske impulser til myocardiale celler, der "resulterer" i hjerterytmeforstyrrelser - takyarytmier, WPW cider og andre.

Video: Ebsteins anomali - medicinsk animation (eng)

Hvordan manifesterer AE?

Tidspunktet for begyndelsen af ​​AE-symptomer afhænger af dybden af ​​ventillæsionen, sværhedsgraden af ​​dens utilstrækkelighed og kombinationen med anden CHD. Hos børn med alvorlige ændringer i ventilstrukturer diagnosticeres tegn på defekt umiddelbart efter fødslen. Egenskab:

  • Cyanose i huden;
  • Svag sugende refleks;
  • Baby bliver hurtigt træt ved fodring og tager langsomt vægt.

Tilstedeværelsen af ​​et åbent ovalt vindue i en nyfødt baby tillader til en vis grad belastningen på det højre atrium, fordi en del af blodet går til den venstre halvdel af hjertet. Hvis dette hul er fraværende eller meget lille, kan barnets tilstand hurtigt blive kritisk, og han kan dø af alvorlig hjertesvigt i de første uger af livet. Således kan kombinationen af ​​AE med en defekt i septum i dette tilfælde endda spille en positiv rolle, hvilket giver mindst en vis losning af det "rigtige hjerte".

Med en moderat eller lille grad af ventilforskyvning i højre ventrikel i lang tid, kan det eneste symptom være cyanose. Sådanne patienter bor hos ham op til 10-15 år, og undertiden diagnosticeres defekten fuldstændigt hos voksne. En anden, ikke mindre farlig manifestation, er arytmi, som også kan kræve kirurgisk behandling..

Blandt symptomerne på AE indikerer:

  1. Cyanose i huden og slimhinderne;
  2. Stakåndet;
  3. Træthed, svaghed;
  4. Forskellige arytmier;
  5. Når hjertesvigt opstår, ødemer.

Manglen på ilt i blodet, der leveres til organerne, forårsager ikke kun en ekstern ændring i form af cyanose, men også en metabolisk forstyrrelse i væv forårsaget af hypoxi. Konsekvensen af ​​dette er en ændring i negle som "urebriller" og fingre i form af "trommepinde". Disse tegn ledsager mange CHD og indikerer en utilstrækkelig koncentration af ilt i blodet eller om udledning af venøst ​​blod i arterielaget..

Det forstørrede højre atrium, hvis volumen kan nå en liter eller mere, lægger pres på brystets forreste overflade, hvilket især er udtalt i et voksende barn, hvis knogler er meget formbare. Dette fænomen fører til udseendet af et sådant eksternt tegn på patologi som en "hjertepukkel" - en svulmning af fronten af ​​brystet i hjertet.

Blandt komplikationerne af AE er fatale arytmier, hjertestop og tromboemboli mulig. Dødsårsagen kan være et slagtilfælde, pludselig hjertedød, en stigning i kongestiv hjertesvigt med ukompenseret defekt.

Sådan mistænkes Ebsteins anomali?

Mistanke om medfødt defekt kræver en grundig undersøgelse. Efter analyse af symptomerne og klagerne fra patienten (eller hans forældre i tilfælde af nyfødte) ordinerer kardiologen yderligere diagnostiske procedurer:

  • Røntgenbillede af brystet for at kontrollere hjertets størrelse;
  • Ultralyd er en høj præcisionsmetode til påvisning af AE og tilknyttede defekter;
  • EKG, Holterovervågning og elektrofysiologisk undersøgelse er nødvendige for hjertearytmier;
  • Atriografi - undersøgelse af atriet ved hjælp af et kontrastmiddel;
  • Kateterisering af hjertekaviteter for at afklare trykket i dem.

Video: Ebsteins anomali om ekkokardiografi og en beskrivelse af essensen af ​​manglen

Ebsteins anomaliebehandling

Lægemiddelterapi til AE er nødvendigt for at korrigere hjerterytmen, når der vises tegn på hjertesvigt. Blandt antiarytmiske lægemidler kan betablokkere (atenolol, metoprolol), calciumantagonister (verapamil, diltiazem) anvendes. Ved hjertesvigt, diuretika, ACE-hæmmere, hjerteglykosider er indikeret. Valget af medikamentet bestemmes af patientens alder og patologiets forløb..

AE hører til disse udviklingsfejl, hvis manifestationer ikke kun kan korrigeres ved konservative metoder, derfor kræver langt de fleste patienter kirurgisk behandling. Operationsalderen og dens type afhænger af strukturelle forstyrrelser i selve hjertet, sværhedsgraden af ​​defekten og arten af ​​hæmodynamiske lidelser.

De mest almindelige typer operationer for AE:

  1. Plastic tricuspid ventil;
  2. Ventiludskiftning.

Hvis ventilklemmene og den samtidige CHD er sådan, at de kan "rette" hæmodynamiske lidelser med plastisk kirurgi, foretrækkes denne behandlingsmetode. Som regel er plastisk kirurgi indikeret i tilfælde af ventilinsufficiens, mens dens indsnævring (stenose) kræver en mere radikal indgriben for at erstatte denne del af hjertet.

Under plastisk kirurgi elimineres den overskydende del af det højre atrium, der oprettes en en-blad ventil, og diameteren af ​​ventilringen reduceres. Hvis der er en defekt i mellemlandsk septum, suturer kirurgen det også. Både under plastisk kirurgi og under proteser krydses de "ekstra" veje med impulser, hvilket bidrager til arytmier.

et eksempel på rekonstruktiv kirurgi til Ebsteins anomali

Nyfødte med alvorligt højt atrialt overløb og utilstrækkelig størrelse på det ovale vindue kan kræve operation i de første uger af livet. Dets essens består i udvidelse af det ovale vindue eller defekt i septum med et specielt apparat (ballon) for at sikre bevægelse af "overskydende" blod ind i den venstre halvdel af hjertet. Denne foranstaltning er ikke radikal, men den eliminerer risikoen for babyens liv, og derefter kræves der stadig plastik eller udskiftning heraf.

Hvis det er umuligt at udføre plastisk kirurgi på ventilen, er protetik den eneste måde at kurere defekten. Dens ulempe er tilstedeværelsen af ​​fremmed materiale i orgelet, men på den anden side er det en meget pålidelig måde at korrigere CHD. Det tilrådes at udføre det i ungdomsårene, når hjertets volumen allerede er så tæt som muligt på voksne for at undgå en uoverensstemmelse mellem størrelsen på ventilen og hjertets område og som følge heraf stenose..

Protetik betyder at fjerne strukturen i en beskadiget ventil og udskifte den med en kunstig analog. Moderne medicin foreslår at supplere sådanne operationer med introduktionen af ​​stamceller, der giver yderligere materiale til at gendanne den manglende masse af myokardiet i hjertets højre ventrikel.

transplanteret tricuspid ventil

Når det kommer til behovet for at implantere en protese i stedet for den berørte ventil, vil enhver forælder ønsker at vide, hvad der nøjagtigt vil blive installeret i hans barns hjerte. I dag kan kardiologer tilbyde enten en mekanisk ventil, der fuldstændigt består af syntetiske materialer og metal eller en biologisk en, der er fremstillet af elementer i det humane perikard eller blot transplanteret en svineventil, der svarer til størrelsen af ​​et menneske.

Disse muligheder har både fordele og ulemper. Mekaniske proteser kræver livslang antikoagulation, men de er holdbare og pålidelige. Den biologiske ventil kræver ikke antikoagulanteterapi, men den tjener også noget mindre. Valget af type protese forbliver hos hjertekirurgen, der vurderer den reelle kliniske situation.

Video: kirurgi ved Ebsteins anomali (kursus + beskrivelse)

Ebsteins anomali prognose

Ebsteins anomali forløber ofte ret gunstigt, og rettidig behandling kan genoprette den korrekte blodgennemstrømning. Mange patienter lever et normalt liv, og kvinder er i stand til sikkert at udholde graviditet og føde en sund baby. Betingelsen for livets sikkerhed med en sådan CHD er konstant observation af en kardiolog, gennemførelsen af ​​alle hans anbefalinger til behandling og forebyggelse af komplikationer.

På samme tid forbliver prognosen alvorlig i alvorlige former for defekt, når en fjerdedel af babyer dør i den første måned af livet. I mangel af behandling overlever lidt over halvdelen af ​​patienterne, og en rettidig operation giver et positivt resultat i 90% af tilfældene. Patienten kommer sig inden for et år, studerer sikkert eller vender tilbage til arbejde.

En komplet gennemgang af Ebsteins anomali: årsager, behandling, prognose

Denne artikel besvarer spørgsmålet: Hvad er Ebsteins afvigelse? Hvilke ændringer sker i hjertet og kroppen. Forekommer det ofte, prognose for sygdommen. Hvordan manifesteres, diagnosticeres og behandles en sådan hjertedefekt?.

Forfatter til artiklen: Yachnaya Alina, onkologkirurg, videregående medicinsk uddannelse i specialiteten "General Medicine".

Ebsteins afvigelse er en patologi for strukturen i hjertemuskelens elementer. Det forekommer i perioden med fosterudvikling, indbefatter en forskydning i den højre ventrikel af septum og (eller) posterior cusp af tricuspid (tricuspid) ventilen i forhold til annulus fibrosus, der adskiller hjertets kamre. Forskydning fører til dannelse af en atrialiseret (inkluderet i atriet) del af højre ventrikel.

Hjertet er normalt og med Ebsteins anomali

I dette tilfælde afbrydes arbejdet med både selve ventilen (fiasko) og begge højre kamre i hjertet (en stigning i atrium og et fald i ventrikelens volumen med fortykning af dets vægge).

Alvorligheden af ​​blodgennemstrømningsforstyrrelser, og dermed de kliniske manifestationer af patologi, afhænger af graden af ​​forskydning af ventilblade. Ved en lille forskydning og (eller) deformation af kun en ventil er symptomerne på defekten fraværende eller vises kun under betydelige belastninger. Store forskydninger manifesteres fra fødslen, hvilket fører til en afmatning i udvikling og progressiv hjertesvigt. Sådanne patienter kræver konstant overvågning, terapi og betydelige begrænsninger for træning. Høj risiko for dødeligt resultat.

Der er ingen komplet kur mod anomalien, selv kirurgiske metoder kan ikke eliminere alle krænkelser i hjertets struktur og veje. Sygdommen er kendetegnet ved en gradvis stigende fiasko i hjertemuskelen, hvilket fører til et dødeligt resultat. Levetiden bestemmer graden af ​​krænkelse af organets struktur og sværhedsgraden af ​​patologien i blodcirkulationen. Patienter med mindre defekter og mindre blodstrømningsforstyrrelser lever lang og opfylder liv, men kræver konstant tilsyn af en specialist.

Mennesker med sådan en defekt observeres af en kardiolog, først for børn og efter 18 år - for en voksen. Spørgsmålet om muligheden og nødvendigheden af ​​kirurgisk korrektion såvel som dens direkte implementering - er området for hjertekirurgiske specialister..

Anomali i antal, karakteristisk for patologi

Hyppighed af forekomst1 sag pr. 20.000 nyfødte

Mindre end 1% af alle medfødte lidelser i hjertets strukturKønsfordeling1: 1Risikoen for at få et andet barn med en sådan mangelCirka 1%Intrauterin føtal død85%Oplever det første år67%Oplever ti år59%Defekt detektionstid1 uge til 19 årIdentifikation i den første uge af livet81%

I 90% af tilfældene kombineres tricuspid ventilanomali med:

  • en defekt i væggen mellem atria - en medfødt forstyrrelse i hjertets struktur;
  • et åbent ovalt vindue - åbningen mellem atria, som normalt fungerer i fosteret, lukkes spontant inden for 1-2 år efter et barns liv.

Hos 20-25% af patienterne kan der være en indsnævring af lungearterien eller dens komplette obstruktion (atresia). Denne tilstand forværrer prognosen for sygdommen markant, og atresia er dødelig inden for den første levemåned hos halvdelen af ​​patienterne.

Ebsteins afvigelse er også kendetegnet ved en kombination med forstyrrelser i rytmen og ledningen i hjertet:

  • 25-50% af patienterne lider af uregelmæssig supraventrikulær takykardi (forekommer ved angreb eller paroxysmer), hvoraf 5-10% er diagnosticeret med WPW-syndrom (en af ​​forstyrrelserne i ledningen af ​​en excitationsbølge fra atrierne til ventriklerne);
  • Næsten halvdelen har komplette eller delvis blokeringer af His bundt (hjertemusklerne).

Krænkelse af ledning af excitation i hjertemuskelen er den vigtigste årsag til pludselig død hos patienter med en sådan defekt.

Ebsteins anomali fører til flere forstyrrelser i blodgennemstrømningen i hjertet:

  1. Ved atrial sammentrækning kan den del af højre ventrikel under de fortrængte tricuspide ventilblade ikke acceptere hele volumenet af indkommende blod og strækkes.
  2. Med den efterfølgende sammentrækning af ventriklen, inklusive dets atrialiserede område, kastes en del af blodet ud i forkammeret gennem de åbne ventilklapper, strækker atriet og øger trykket i den underordnede og overlegne vena cava (systemisk cirkulation).
  3. Uoverensstemmelsen mellem mængden af ​​blod og størrelsen på hulrummet fører til en stigning i muskelmasse (hypertrofi) i den højre ventrikel for at opretholde et normalt udstødningsvolumen.
  4. Når reserven for fortykning af den ventrikulære væg er udtømt, falder mængden af ​​blod, der kommer ind i lungerne, for at berige ilt - starten på udviklingen af ​​utilstrækkelig funktion af hjertemuskelen.
  5. Tilstedeværelsen af ​​en meddelelse mellem atrierne kompenserer på den ene side for hyperextension af de højre dele af hjertemuskelen (blodudladning til venstre halvdel), og på den anden side fører det til mangel på ilt i vævene (blandet blod strømmer gennem arterierne) i de tidlige stadier og svigt i venstre ventrikel i de senere stadier..

Grundene

Ebsteins anomali, som de fleste forstyrrelser i hjertets struktur, forekommer i 92% af tilfældene under påvirkning af skadelige miljøfaktorer i perioden med lægning og udvikling af det kardiovaskulære system (4-11 ugers graviditet).

Disse faktorer inkluderer:

  • fysisk: stråling;
  • kemisk: nikotin, alkohol, stoffer (data om virkningen på fosterdannelse er angivet i instruktionerne for stoffet).

De resterende 8% af hjertemuskelmisdannelser er forbundet med spontane ændringer i strukturen af ​​kromosomer under opdelingen af ​​embryonale celler - det er umuligt at forudsige eller påvirke denne proces.

Der er også familietyper af anomalier, der kombineres med knogledeformationer og er arvelige. I dette tilfælde er det nødvendigt at konsultere en genetiker inden graviditet for at bestemme risikoen for at føde et barn med patologi..

Symptomer på patologi

Afhænger af graden af ​​forskydning af elementerne i tricuspid-ventilen og beslægtede forstyrrelser i blodstrømmen gennem hjertet og blodkar.

Ved moderate ændringer kan sygdommens manifestationer være helt fraværende i lang tid. I tilfælde af markante anatomiske ændringer ledsaget af strækning af det højre atrium, et fald i volumenet af blodudsprøjtning ved højre ventrikel og udledning af venøst ​​blod gennem defekten i det venstre atrium,

kliniske manifestationer af sygdommen vises. Graden af ​​tab af livskvalitet bestemmer fasen af ​​hjertesvigt.

Symptomerne på defekten kan isoleres, men deres kombination af varierende sværhedsgrad er mere almindelig:

  • central cyanose - en ændring i ansigtets og halsens farve fra let blålig til sortviolet (afhængigt af mængden af ​​venøs blodudladning i arteriesystemet);
  • svigt i funktionen af ​​hjertemuskulaturen manifesteres ved åndenød (især med anstrengelse), der hænger bagud i vækst og udvikling;
  • krænkelse af rytmen i sammentrækninger i hjertemuskelen - atriotype typer forøget rytme (takykardi) eller reduktion på grund af blokken for ledning af excitationsbølgen fra atrierne til ventriklerne (bradykardi);
  • forstyrrelser i bevidstheden (besvimelse og besvimelse) under fysisk anstrengelse på baggrund af nedsat blodgennemstrømning i hjernen (ekstreme grader af utilstrækkelig hjertefunktion, forstyrrelser i rytmen i dens sammentrækninger);
  • hjertemusling - en krænkelse af blodets bevægelse gennem hjertekamrene, bestemt ved at lytte (auskultation) af hans arbejde af en læge.

Manifestationerne af sygdommen varierer markant i forskellige aldre:

manifestationerProcentdel forekomst efter alderskategori
De første 28 dageOp til 2 år3-10 årOver 10 år gammel
Cyanose7435fjorten13
Hjerte-knurrni136633
Hjertefejlti43813
Krænkelse af hjertets rytme--1240
Venstre hjerte af en mand, der levede 67 år med Ebsteins anomali

Diagnosticering

Ved det første besøg eller det planlagte besøg hos lægen kan han mistænke for tilstedeværelsen af ​​hjertepatologi for en række data og tegn:

MetodeHvad evaluerer
InterviewMulighed for skadelige virkninger under den tidlige graviditet

Foster-ultrasonografi (ultralyd): hjerte-misdannelse bestemmes senere end 21 ugers intrauterin udvikling i 87% af tilfældene

Klager over forstyrrelser i velvære

InspektionOverholdelse af vækst- og udviklingsstandarder for en given alderskategori

Hudfarve i ansigtet, nakken i ro og moderat træning

Subkutane årer i nakken og øvre ekstremiteter (deres svulm er et tegn på højt tryk i det højre atrium)

For at afklare diagnosen anvendes følgende metoder:

MetodeFunktioner af ændringer i Ebsteins anomali
Auscultation (lytter) af hjertetEkstra hjertefarve (galoprytme)

Systolisk og / eller diastolisk hjertemusling

elektrokardiografiTegn på forstørrelse af højre ventrikel og / eller atrium

Delvis eller komplet blok af Hans bundt

Hjerterytmeforstyrrelser

Røntgenbillede af lungerne og hjertemuskulaturenHøjre hjerteforstørrelse eller atrial isolering

Tegn på nedsat blodgennemstrømning til lungerne

Ekkokardiografi (ultralyd af hjertet) til vurdering af blodgennemstrømningenForskydning af tricuspid-ventil foldere i hulrummet i den højre ventrikel

Utilstrækkelig ventilfunktion

Strømmen af ​​blod ind i atriet under ventrikulær sammentrækning (regurgitation)

Vægfejl mellem atrierne

Udvidelse af højre ventrikel og / eller atrium

Elektrofysiologisk undersøgelse af hjertet (vurdering af kilder og veje for excitationsbølgen) - udført når brud på rytmen i hjertemuskelen opdagesKrænkelse af impulsledning (blokade) langs de vigtigste veje

Tilstedeværelsen af ​​yderligere stier (ofte flere)

Foci til dannelse af yderligere excitationsimpulser

Ekkokardiogram af en patient med svær Ebsteins anomali, der viser et stærkt forskudt septat (pil). RV - højre atrium, RV - atrial højre ventrikel, RV - højre ventrikel, LA - venstre atrium, LV - venstre ventrikel

Diagnosen af ​​"Ebsteins anomali" er kun fastlagt på grundlag af instrumentel yderligere undersøgelse. Sygdomsmanifestationer og patientundersøgelsesdata er ikke specifikke for sygdommen.

Behandlingsmetoder

Der er ingen komplet kur mod patologi. Med en lille forskydning af ventilflygebladerne er der ingen kliniske manifestationer, patienter lever et fuldt liv, under konstant overvågning af en kardiolog. Hos nogle patienter uden symptomer på sygdommen kan de forekomme i fremtiden.

Behandling af en defekt med karakteristiske manifestationer kan være konservativ og (eller) kirurgisk, mens målet med terapien er at bevare kvaliteten og forlænge patientens liv. Begge afhænger af graden af ​​forstyrrelse i blodstrømmen: i tilfælde af alvorlige ændringer er effekten af ​​behandlingen utilfredsstillende.

Konservativ behandling

Kliniske manifestationerLægemiddelgrupper
IkkeAntibiotika (kun for at forhindre betændelse i hjertets foring ved infektioner eller invasive procedurer)
Mangel på funktion af hjertemuskelenDiuretika

glycosiderCyanoseUenige (forebyggelse af blodpropper)Forstyrrelser i hjerterytmenBetablokkere

Calciumblokkere

Kirurgi

Behovet for kirurgisk korrektion bestemmes af:

  1. Niveauet for forskydning af foldere i forhold til annulus fibrosus.
  2. Størrelsen på defekten mellem atrierne.
  3. Graden af ​​indsnævring af højre ventrikel og / eller lungearterie.
Type overtrædelseKirurgisk behandlingsmetode
Alvorlige former for krænkelse af rytmen i hjertekontraktioner eller manglende effekt af medikamenterRadiofrekvensablation ("udbrænding" af yderligere focier af excitation eller hjerteveje)
Mangel på kommunikation mellem atrierne eller dens lille størrelse i tilfælde af betydelige forstyrrelser i blodgennemstrømningen hos den nyfødteUdvidelse af det naturlige vindue i septum eller oprettelse af et kunstigt vindue til losning af det rigtige atrium
Alvorlig defekt med en lille højre ventrikulær volumenKomplet lukning af kommunikationen mellem atrium og ventrikel og oprettelse af en bypass-kommunikation mellem vena cava og lungearterier
Dekompensation af højre ventrikelfunktion hos patienter under 3 årPåføring af en shunt (besked) mellem den underordnede vena cava og lungearterien
Moderat ventilinsufficiens med udtalt indsnævring af udløbet fra højre ventrikelOprettelse af et vindue mellem atria og en shunt mellem vena cava og lungearterier
Alvorlig ventilfejlTricuspid ventil reparation eller komplet udskiftning
Kirurgisk behandling af Ebsteins anomali

Vejrudsigt

Denne anomali kan have en meget forskellig prognose for livskvalitet og varighed..

Det er umuligt at komme sig efter defekten, men med mindre eller moderate ændringer lever patienterne uden begrænsninger og konstant behandling. Alvorlige former kræver konstant behandling og fører til en gradvis forringelse af trivsel og livskvalitet.

Det første leveår oplever næsten 70% af tilfældene, den tiårige tærskel - ca. 60%. Blandt dem, der har behov for udskiftning eller plastisk tricuspidventil, overlever mere end 90% efter operationen til 10-18 år.

Hvis der er behov for kirurgisk pleje, er de bedste behandlingsresultater i gruppen under 15 år, hvor ca. 80% af patienterne bor i lang tid.

Prognosen er meget værre hos patienter med forstyrrelser i rytmen i hjertekontraktioner af typen paroxysmal takykardi - blandt dem den højeste procentdel af pludselig død.

Ebsteins anomali - hvad er det?

I 1866 beskrev en tysk allmennlæge først medfødt hjertesygdom, hvor foldere (foldere) på højre ventil er fastgjort med en forskydning mod hulrummet i den højre ventrikel. Som et resultat af forskydningen bliver ventriklen mindre, og det højre atrium bliver større end normalt. En sådan vice kaldes Ebsteins anomali i dag..

Det viser sig, at hulrummet i det højre ventrikel i det menneskelige hjerte er opdelt i to ujævne dele, hvis grænse løber langs ventilåbningen forskudt nedad. Selve hjertekammeret er placeret nedenfor, og den supravalvulære del, også kaldet atrialiseret, er placeret ovenfor. Sidstnævnte viser sig at være forbundet med det højre atrium.

Hvis der er ændringer i hjertets struktur, der er usædvanlige for et sundt organ, fungerer det ikke korrekt, hvilket påvirker den generelle tilstand.

Med Ebsteins afvigelse er kommunikationen mellem atriererne i de fleste tilfælde (ca. 80%) afbrudt. Der er to mulige årsager til dette fænomen:

  1. En forstørrelse af den ovale åbning, som hos sunde babyer efterhånden vokser over med væksten i kroppen.
  2. Patologi (defekt) i mellemlandsk septum eller ASD for kort.

Ebsteins anomali er sjælden med mindre end 1% af alle kendte hjertefejl. Det har ikke en kønsidentitet, den findes hos drenge og piger.

Sjældent udvikler denne anomali sig uafhængigt, oftest har nyfødte med en sådan diagnose andre hjertepatologier:

  • indsnævring (stenose) af lungearterien;
  • mitralinsufficiens (delvis lukning af venstre ventil, som forstyrrer blodgennemstrømningen);
  • åben arteriel kanal;
  • atresi (mangel på lumen, tilstopning) af aorta (den mest alvorlige form for hjertesygdom).

Ebsteins patologi kan forværres af Wolff-Parkinson-White syndrom (wpw). Dette er en situation, hvor perioden med ventrikulær excitation forekommer for tidligt. Problemet påvirker oftere den mandlige befolkning mellem 10 og 20 år. Nogle gange ældre.

Årsager og symptomer

Videnskaben ved stadig ikke de nøjagtige årsager til, at denne anomali udvikler sig. Men der er antagelser, hvorefter det opstår på det genetiske niveau, og det ydre miljøs tilstand spiller en rolle i dens udvikling.

Der er bevis for, at et barn kan blive født med en sådan patologi, hvis hans mor, der var gravid, tog litiumpræparater eller havde en infektiøs sygdom.

De hæmodynamiske træk ved Ebsteins anomali hos børn kan variere afhængigt af hvor meget tricuspidventilen er skiftet og deformeret såvel som ændringer i højre ventrikel og atrium. Den dannede venøs-arterielle shunt er af stor betydning i den kliniske manifestation af patologi..

Ebsteins anomali i kardiologi betragtes som en sygdom, hvor symptomerne ikke altid er alvorlige. I dette tilfælde kræves instrumentelle undersøgelser til diagnose. Problemet kan kun identificeres på baggrund af data:

  • røntgenbillede af brystet;
  • elektrokardiogram.

Hvis de kliniske manifestationer er udtalt, stilles diagnosen til barnet allerede på hospitalet eller et stykke tid efter udskrivning.

I fysisk udvikling halter børn med denne diagnose ikke sig efter deres jævnaldrende. Men symptomerne på sygdommen mærker sig i formen:

  • klager over smerter i hjertet;
  • stor træthed, manifesteret under stress;
  • stakåndet;
  • hyppige hjerteslag (undertiden i lang tid);
  • tab af bevidsthed.

Ved ekstern undersøgelse er cyanose (cyanose) mærkbar hos børn. De fleste af dem har ændret hudfarve fra fødslen, men nogle viser den mellem 3 og 12 år. Den blålige farvetone er mere udtalt, hvis den venøs-arterielle udflod øges. I overensstemmelse med dens koncentration ændres hudfarven fra crimson til mørkeblå. Cyanose observeres ikke, hvis der ikke er nogen mellemlandsk kommunikation.

Der er flere flere symptomer, hvormed denne afvigelse bestemmes:

  • hævelse af venerne i nakken;
  • deres mærkbare pulsering, hvis rytme falder sammen med hjerteslagene;
  • deformitet af de første digitale phalanges på hænder og fødder.

På grund af ændringerne ligner fingrene trommestikker (med buler i enderne) eller har formen af ​​et ur (afrundet). Til dette kaldes de "tromme fingre" eller "ur briller".

Hvis stenose i lungearterien er knyttet til hjertepatologi, fører dette til et fald i koncentrationen af ​​ilt i blodcellerne. Udad manifesteres patologiske ændringer i det faktum, at patienten ofte squats.

Hos 50% af dem med en sådan diagnose bemærkes en udbukken af ​​brystbenet på venstre side. Dette er "hjerte pukkel". Årsagen til dens udseende er en stigning i størrelsen på det højre atrium..

Når lægen udfører auskultation, bestemmer han de døve og svage hjertelyde. Hos nogle patienter høres et mumling i venstre side af brystbenet, hvilket indikerer utilstrækkelig funktionalitet af tricuspid-ventilen.

Når man diagnosticerer en Ebstein-anomali hos en nyfødt på grund af dysfunktion i højre ventrikel, forekommer en krænkelse af den systemiske cirkulation på grund af forkert blodgennemstrømning. Dette begynder at manifestere sig allerede i den første halvdel af babyens liv (nogle gange meget senere). Barnet ånder ofte, han har en hurtig hjerteslag, vener bankende i nakken, en forstørret lever. Symptomerne har en dårlig prognose.

Diagnostiske metoder

Det er muligt at påvise patologi i den intrauterine udvikling af fosteret ved hjælp af en ultralydsmaskine i en drægtighedsalder på 18 til 22 uger. På dette tidspunkt kan babyen have en udviklingsforsinkelse. Ved alvorlige patologiformer rejses spørgsmålet om ophør af graviditet, da statistikker indikerer, at kun 5% af patienterne kan leve op til 50 år, og 50% af spædbørn med en sådan diagnose dør i løbet af det første leveår.

Elektrokardiografi (EKG) viser:

  • vækst af muskelmasse i højre atrium;
  • skifte til højre for aktiviteten i elektriske processer;
  • arytmi osv..

Elektrokardiogrammet viser rytmer med forstyrrelser. Det diagnosticerer også problemer med blodgennemstrømningen mellem afdelingerne..

For at bestemme styrken af ​​hjertetonen bruges fonokardiografi (de registrerer vibrationerne i hjertemuskelen, samt de lyde, der opnås under dens aktivitet).

Den næste forskningsmetode er ekkokardiografi (ekkokardiografi). Det registrerer deformation af ekkosignalet såvel som unormal vækst i det højre atrium og et fald i højre ventrikel..

Ud over de nævnte instrumentalundersøgelser hjælper angiografi, kateterisering (intracavitær ekg) og røntgen til at bekræfte (eller afvise) diagnosen..

Røntgenbillede viser hjertets forstørrede størrelse, den ligner en kugle (undertiden en omvendt skål). Skrå udsigter viste tegn på unormal vækst i højre atrium såvel som den øverste del af højre hjertekammer. Den venstre del af hjertemuskelen ændres normalt ikke.

Behandling

Ebsteins anomali hos voksne og børn sørger for to typer terapi:

Den ikke-operationelle mulighed er kun egnet, når afvigelser fra normen er ubetydelige og ikke forstyrrer menneskelivet. I dette tilfælde understøttes hjertets arbejde ved hjælp af medicin:

  • antiarytmika (Adenosin, Disopyramid osv.);
  • diuretika (reducer væskeindholdet og fjern vand og salt i urinen);
  • ACE-hæmmere (C laptopril, Enalapril);
  • hjerteglycosider (Digoxin, Strofantin, Izolanid osv.).

Målet med terapi er at forhindre videreudvikling af patologi..

I tilfælde af alvorlig afvigelse fra normen opereres patienten. Dets essens ligger i det faktum, at patienten er installeret en hjerteventilprotese lavet af naturligt materiale eller titanlegering. I den anden mulighed skal patienten tage blodfortyndere hele sit liv..

En anden metode til kirurgisk indgreb er plastikkirurgi, hvor den naturlige ventil rekonstrueres (gendannes). Til dette sutureres den del af atriet, der er uden for det normale interval. Men operationen vises ikke for alle, da graden af ​​udvikling af patologi hos patienter er forskellig.

Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Terapimetoden bestemmes i hvert enkelt tilfælde individuelt. I en alder af 20-30 år udvikler en patient ofte hjertesvigt, som ender i døden..

Jo mere udtalt cyanose i huden hos syge børn er, jo værre er prognosen. Med en diagnose af alvorlig hjertesvigt er den maksimale levealder flere år.

Sygdommen udvikler sig konstant, derfor kan patienten over tid have:

  • slag;
  • patologi i hjerterytmen;
  • tromboemboli.

Mennesker, der er født med en sådan sygdom, kan leve et normalt liv, men du er stadig nødt til at passe dig selv. Du skal undgå alvorlig fysisk anstrengelse, flyrejser, glemme dårlige vaner, spise rigtigt og lære at tænke positivt.

Ebsteins anomali

Årsager til Ebsteins anomali

Sygdommen udvikler sig på grund af virkningen på stoffer, der er giftige for babyen på en gravid kvinde. Årsagerne til sygdommen inkluderer:

  • at tage medicin med en udtalt teratogen effekt;
  • sygdomme med en smitsom oprindelse - skarlagensfeber, mæslinger, røde hunde;
  • alkoholisk, narkotisk, nikotin forgiftning;
  • kroniske patologier i det endokrine system - diabetes mellitus, thyrotoksikose;
  • gestose under graviditet;
  • autoimmune patologier;
  • påvirkning af lithium;
  • tilstedeværelsen af ​​dette CHD hos pårørende i en lige linje.

Ebsteins anomali klassificering

Tricuspid septum er placeret mellem de to højre kamre i hjertet og består af tre ventiler - anterior, posterior og septal. Det fremmer blodets bevægelse gennem kredsløbet og forhindrer det omvendte flow. Under hensyntagen til patologiske ændringer er defekten opdelt i fire typer:

I - den forreste ventil svarer til den fysiologiske struktur, de septale og bageste kan være fraværende eller have en patologisk placering;

II - ventilens anatomiske og fysiologiske strukturer reduceres i størrelse og lokaliseres tættere på hjertets spids;

III - bevægelsen af ​​strukturer på den forreste klap er begrænset, de andre to udfører ikke deres funktioner;

IV - den fysiologiske struktur af den forreste indlægsseddel forstyrres, septembladets vægge erstattes af celler af fibrøst væv, den bageste er ikke dannet eller udfører ikke dens funktioner.

Ebsteins anomaliesymptomer

I betragtning af det forskellige kliniske billede af sygdommen er der tre former:

  • uden åbenlyse manifestationer;
  • med hæmodynamiske lidelser, kan ledsages af hjerterytmeforstyrrelser;
  • dekompenseret.

Symptomer på et CHD såsom Ebsteins anomali er:

  • åndenød under træning, arbejde, der kræver anvendelse af fysisk kraft;
  • smerter i hjerteområdet;
  • cyanose i huden;
  • øget træthed;
  • cardiopalmus;
  • lavt blodtryk;
  • deformation af negleplader i form af trommestikker eller urebriller.

Diagnostisering af Ebsteins anomali

For at bekræfte diagnosen kræves en undersøgelse af en specialist i kardiologiafdelingen, en kirurg, der udfører hjertekirurgi, og en omfattende undersøgelse. Da blod på grund af dysfunktion af den triskupidventil kastes i højre ventrikel, observeres strækning af dens vægge og hypertrofi.

Oftest vises de første tegn på sygdommen seks måneder efter fødslen. Men hvis ventilfejlen ikke er klart udtalt, kan børn leve op til 10-15 år og ikke vide om deres diagnose. I sjældne tilfælde forekommer Ebsteins anomali hos voksne, når der ikke var nogen åbenlyse kliniske manifestationer før.

Diagnostik af defekten inkluderer følgende metoder:

  • EKG - der afdækkes en afvigelse af hjertets elektriske akse til højre side, udvidelse og ændring i størrelsen på højre ventrikel. Blokade af ledelsessystemet, arytmier og takykardi kan diagnosticeres;
  • ekkokardiografi er en diagnostisk metode, der giver dig mulighed for at afklare de følgende patologiske ændringer: en ændring i placeringen af ​​tricuspid-ventilsporene, de sænkes ned, atrialisering, som ikke ses normalt, en krænkelse af lukningen af ​​septum på grund af deformationer af dens sammensatte strukturer;
  • røntgen af ​​brystet - på røntgenbilleder med Ebsteins anomali, vil der være hypertrofi i bugspytkirtlen, på grund af hvilken hjertemuskulaturen får en sfærisk form;
  • ventrikulografi er en røntgendiagnostisk metode, ved hjælp af hvilken hjertets struktur, dets funktioner, tilstedeværelsen af ​​patologi undersøges;
  • MR af hjertet;
  • Ultralyd - RV-hypertrofi, underudvikling af tricuspid-ventil cusps manifesteres;
  • fonokardiografi ved hjælp af denne metode, kan du registrere krænkelser af det systoliske mumling, dets forsinkelse, bifurcation, en stigning i amplituden af ​​toner.

Med henblik på tidlig diagnose af patologi udfører en gravid kvinde en række forebyggende diagnoseprocedurer i hele fødeperioden.

Ebsteins anomaliebehandling

For at kurere medfødt hjertesygdom kræves en kirurgisk metode. For at eliminere det atrialiserede område af højre ventrikel skæres den overskydende del af atriet ud. Ved hjælp af specielle kirurgiske suturer korrigerer kirurger lokaliseringen af ​​den triskupide ventil ved at løfte den. Ebsteins anomalikirurgi hos børn skal udføres i en tidlig alder, helst inden ungdom.

Hvis det er umuligt at opnå den fulde funktion af hjertestrukturen uden hjælp af yderligere foranstaltninger, anbringes en protese på patienten. Det kan være biologisk (svineventil) eller mekanisk.

Den moderne metode til kirurgisk indgriben er konisk genopbygning af Ebsteins anomali i fosteret.

Der er også konservative strategier for symptomlindring. Det bruges i tilfælde af milde ventildeformationer og som et præoperativt præparat. Det er baseret på udnævnelsen af ​​sådanne stoffer:

  • antiarytmiske lægemidler;
  • cardioglycosides;
  • diuretika;
  • ACE-blokkeere;
  • calciumantagonister.

Ebsteins anomali og graviditet

Mennesker med denne lidelse lever ofte i den fødedygtige alder uden åbenlyse ændringer i hjertemuskelfunktionen. Når hun planlægger en fremtidig graviditet, står en kvinde over for spørgsmålet om, hvorvidt fosterets intrauterine udvikling vil blive forstyrret på grund af hendes sundhedstilstand. Resultaterne af adskillige videnskabelige og medicinske undersøgelser har vist, at den største frygt under graviditet er cyanose og hjertesvigt. Hvis en kvinde har gennemgået rekonstruktion eller protetik, er der ingen risiko for en belastet graviditet. Sandsynligheden for, at en fremtidig baby får diagnosen medfødt misdannelse, er 5%.

Komplikationer og sygdomsforebyggelse

Ebsteins anomali er farlig på grund af konsekvenserne af de patologiske ændringer, der forekommer i hjertets anatomiske og fysiologiske strukturer. Disse inkluderer:

  • hjertefejl;
  • tromboemboli;
  • supraventrikulære arytmier;
  • bakteriel endocarditis;
  • atriefakykardi.

For at forhindre denne hjertedefekt er der følgende anbefalinger:

  • under graviditet skal du omhyggeligt gennemgå forebyggende medicinske undersøgelser;
  • opgive dårlige vaner - misbrug af alkoholholdige drikkevarer, stoffer, rygning;
  • I fødselsperioden skal du kun tage medicin som ordineret af en læge og undgå de medikamenter, der kan have en toksisk virkning på fosteret;
  • vaccineres mod infektionssygdomme, der kan true et ufødt barn 6 måneder før den planlagte graviditet.

Ebsteins anomali

Denne mangel er sjælden, men kan være meget farlig. Han har en række kliniske masker. Dens essens ligger i det faktum, at tricuspid-ventilen af ​​en eller anden grund er forskudt i hulrummet i den højre ventrikel, dvs. placeret ude af sted (mellem højre atrium og højre ventrikel), men meget lavere i blodbanen. I dette tilfælde er hulrummet i det højre atrium meget større end normalt, og den højre ventrikel er mindre end normalt. Den del af atriet, der nu inkluderer en del af ventriklen, kaldes den "atrialiserede" del af ventriklen, og den kan vokse til en betydelig størrelse på grund af det reducerede hulrum i selve ventriklen. Ventilerne i selve ventilen er også unormale: de er forskudt, forkert udviklet, ligesom hele det muskulære og akkordiske apparat, der sætter dem i bevægelse. En samtidig, og i det væsentlige, en livreddende defekt, er en defekt i det mellemliggende septum, hvorigennem der er en "højre-til-venstre" -udladning på grund af den konstante overløb af det strakte kammer i det enorme højre atrium.

Børn med Ebsteins anomali fødes med cyanose, som kan formindskes om 2-3 måneder. vaskulær resistens i lungerne, højt i den neonatale periode, falder. Men hvis defekten i septum er lille, bliver tilstanden for halvdelen af ​​børnene kritisk i denne periode, og de kan dø af stigende hjertesvigt og komplikationer af cyanose i de første uger af livet. Med en sådan strømning er det nødvendigt hurtigt at udvide defekten med en ballon, dvs. udfør Rashkind-proceduren. Dette vil oprindeligt øge volumenet af højre-til-venstre-udladning og lette arbejdet med højre hjerte. Men hvis fænomenerne fortsætter med at stige, kan dette være en indikation for tidlig korrektion, skønt det ikke er meget ønskeligt på grund af den lille størrelse af hjertet..

De fleste børn har dog ikke brug for dette. Deres tilstand vil variere, ligesom graden af ​​cyanose og tegn på hjertesvigt. Graden af ​​forskydning af ventilringen, tilstanden af ​​ventilblade, størrelsen på den "atrialiserede" del af ventriklen, som nu er blevet en del af det højre atrium, er meget individuel. Ofte lever patienter med mindre anatomiske ændringer i hjertet (moderat ventilforskyvning, ikke udtalt insufficiens, intakt funktion af højre ventrikel) i 10-15 år, og bortset fra den cyanotiske farve på huden og slimhinderne, er de måske ikke generet af noget. Imidlertid er en af ​​de mest almindelige abnormiteter, der som regel er forbundet med Ebsteins afvigelser, forskellige hjerterytmeforstyrrelser. Dette er naturligt, da ledningssystemets knudepunkter og stier er placeret nøjagtigt i de rigtige dele af hjertet og påvirkes nødvendigvis af både selve defekten og dens konsekvenser (væggen i det højre atrium, der fører en elektrisk impuls med hvert hjerteslag, er strakt). På trods af den ganske tilfredsstillende tilstand hos nogle patienter, skal de konstant overvåges af en kardiolog, og før eller senere kirurgisk behandling er nødvendig.

Tidspunktet for operationen afhænger helt af barnets tilstand. Men med et "gunstigt" forløb af denne mangel er det meget muligt at udsætte operationen indtil ungdom, selvfølgelig, hvis der ikke er nogen livstruende komplikationer.

Faktum er, at operationen vil være rettet mod fuldstændig korrektion af defekten, dvs. det er radikalt. Det produceres på et åbent hjerte under betingelser for kunstig blodcirkulation. Atriumets overskydende område fjernes ved sutur, og tricuspidventilen løftes med suturer og styrkes i en position tæt på normal. Hvis dette ikke er muligt, udskæres det og erstattes med en kunstig protese. Undervejs fjernes områder, der kan være kilder til rytmeforstyrrelser. Med andre ord prøver kirurger enten at fremstille en plastikventil, dvs. gendan ventilernes integritet og undgå kunstige materialer i hjertehulen eller sy i en protese. Naturligvis foretrækkes det første, men protetik, selvom det har ulemper, er en pålidelig og veletableret metode. Desværre kan ofte spørgsmålet om valg - plastik eller protetik - endelig kun afgøres på operationsbordet. Før operationen skal du forklares nøjagtigt med alle mulige muligheder og fortælle om, hvad der venter barnet efter det.

Det er klart, at hvis vi taler om ventilprotetik, er det bedre at gøre det senere, når hjertets størrelse er tilstrækkelig til at være i stand til at placere en protese designet til den længst mulige periode. Når barnet vokser, vokser det faktisk, det stiger i størrelse og hans hjerte, og på et tidspunkt i hans liv vil hullet, hvor ventilprotesen er placeret, være relativt smalt - stenotisk.

Ventilproteser

Lad os sige et par ord om, hvad ventilproteser er. En protese er en kunstig ventil, der fungerer som en naturlig ventil. Forestil dig en metal eller fleksibel plastikring, der er dækket med en pude lavet af syntetisk materiale (sting påføres gennem det - uden dette kan du ikke sy en protese). Selve ventilen, der er placeret inde i ringen og implementerer mekanismen til lukning og åbning af "slusen", er forskellig. Det kan være lavet af biologisk materiale (normalt en svineventil, der ligner størrelse og form som en menneskelig ventil). Det er også lavet af stoffet i en persons hjerte-shirt, der skærer halvmånen af ​​rammen ud og syr det til bunden af ​​ringen. Fremstillingen af ​​ventiler er en separat gren af ​​medicin, de fremstilles for hånd i laboratorier og behandles og opbevares derefter under særlige forhold. Denne færdige ventil har tre foldere og ligner meget den naturlige semilunarventil i aorta eller lungestammen. Den mekaniske ventil består udelukkende af titanlegering, har to bevægelige klapper og repræsenterer den fantastiske perfektion af moderne teknologi inden for medicin. Sådanne ventiler er udviklet i lang tid, men forbedres konstant både med hensyn til design og sammensætning. De er også industrielt produceret og brugt i hjertekirurgi i mere end et årti..

Valget af en ventil - biologisk eller mekanisk - betyder, at det med det første barn ikke er nødvendigt at tage medicin, der "tynder" blodet og forhindrer dannelse af blodpropper på ventilen i hele livet. På den anden side kan en mekanisk ventil fungere længere - år og årtier - uden udskiftning, hvis ordningen og medicinen følges korrekt. Du skal fortalt om alt dette i detaljer, men i sidste ende kan din mening om at vælge en eller anden type protese ikke være afgørende..

Resultaterne af operationerne er generelt gode, både øjeblikkelige og fjerne, og de bør forventes i 90 procent af de patienter, der opereres..

Hvis du har disse symptomer og tegn, skal du foretage en grundig undersøgelse af hjertet. Hvis patientens tilstand forværres, er der en forstørrelse af hjertet, samt forskellige komplikationer, er kirurgisk behandling nødvendig. Terapi inkluderer terapeutisk og kirurgisk behandling.

Ebsteins anomali: symptomer

Ofte oplever patienter med denne defekt muligvis ikke ubehag og ubehag i lang tid. Selv patienter med en dramatisk ændret ventil kan have kun mindre manifestationer af defekten. Symptomer og tegn tager lang tid at udvikle sig og inkluderer:

  • dyspnø;
  • Øget træthed, hovedsageligt under fysisk anstrengelse;
  • Hævelse af de nedre ekstremiteter;
  • Forskellige rytmeforstyrrelser;
  • Misfarvning af hud og læber.

Hos nyfødte med Ebsteins anomali forekommer normalt tegn på misfarvning af huden tidligere end tegn på hjertesvigt. Udseendet af ovennævnte symptomer i en så tidlig alder indikerer alvorlig skade og kræver øjeblikkelig behandling.

Hos ældre børn bestemmes tegn på hjertesvigt: øget træthed, åndenød, der forekommer hovedsageligt under fysisk aktivitet (leg), og barnet kan også indikere en følelse af tyngde i hjertets region. Du kan også bemærke tilstedeværelsen af ​​cyanose i kanten af ​​læber og fingerspidser..

Det menneskelige hjerte består af fire kamre: de to øverste kamre er atrierne (venstre og højre), de to nederste kamre er ventriklerne, væggene i ventriklerne er tykke og kraftfulde, da de skal udføre arbejde for at skubbe blod ud til alle menneskelige organer og systemer. Der er ventiler mellem atrierne og ventriklerne, en slags døre, der kun lukkes tæt og åbnes i en retning, hvilket giver princippet om envejsblodstrømning i kroppen. Med Ebsteins afvigelse forskydes tricuspidventilen mod højre ventrikel, hvilket resulterer i, at volumenet af ventriklen falder, og det højre atrium bliver stort. Derudover er selve ventilen underudviklet, og både funktionen af ​​den venstre ventrikel og atriet forstyrres, da blodet fra ventriklen vender tilbage til det højre atrium, hvilket forårsager dens overbelastning, og overbelastningen af ​​ventriklen opstår også. Ændringerne, som ventilen gennemgår, er forskellige, og graden af ​​skader kan variere fra mindre til skarp deformation og betydelig forskydning. Som vi allerede har sagt med denne patologi, forekommer en overbelastning af højre atrium og ventrikel, hvilket i sidste ende fører til udvikling af højre hjertekammer..

Årsagerne, der fører til uddannelse. Medfødte misdannelser er stadig uklare, men det vides, at både genetiske og eksterne faktorer spiller en vigtig rolle. I meget sjældne tilfælde blev det afsløret, at hvis moderen tog lithiumpræparater under graviditet eller var syg af en række infektionssygdomme, så blev barnet født med Ebsteins anomali.

Tilknyttede mangler

Med Ebsteins anomali kan der være andre medfødte hjertefejl:

Atrial septal defekt

Mere end 50% af dem med Ebsteins anomali har en defekt i atrioseptum. På grund af tilstedeværelsen af ​​denne defekt blandes venøst, iltfattigt blod med oxygeneret blod i det venstre atrium. I denne henseende kommer mindre oxygeneret blod ind i den systemiske cirkulation, hvilket utvivlsomt forværrer patientens tilstand. I nærvær af ASD øges også risikoen for blodpropper, som med strømmen af ​​venøst ​​blod kan trænge ind i arterielaget gennem defekten og føre til slagtilfælde. Under kirurgi for Ebsteins anomali, hvis kirurgen opdager en atrial septumdefekt, vil han bestemt eliminere den.

Rytmeforstyrrelser

I vores hjerte er en bestemt gruppe celler placeret i højre forkammer, som er i stand til at inducere impulser, der forplantes langs en bestemt bane gennem myokardiet, hvilket sikrer den synkrone drift af alle hjertekamre. Med Ebsteins afvigelse kan der være flere yderligere veje til udbredelse af impulsen, hvilket igen forårsager rytmeforstyrrelser, de såkaldte tachyarytmier, som markant forværrer en persons tilstand, og i nogle tilfælde kan føre til tab af bevidsthed ved en høj hjerterytme. På grund af overbelastningen af ​​det højre atrium forekommer dens udvidelse, hvilket er et gunstigt miljø til dannelse af atriumfladder.

Hvornår skal man læge

Hvis du bemærker, at barnet hurtigt bliver træt, har han åndenød, når han ikke kun leger, men også bare sidder stille, andre bemærker cyanose i læber og fingre - du skal kontakte en børnelæge, der vil henvise dit barn til en specialist i medfødt hjertefejl.

Hvis du ikke har nogen ydre tegn på medfødt hjertesygdom, kan lægen mistænke for enhver krænkelse ved at høre et knurr under auskultation af hjertet. Tilstedeværelsen af ​​støj indikerer dog ikke altid organisk hjerteskade. Det kan også være funktionel støj. Ikke desto mindre, hvis lægen har mistanke om, at du eller dit barn har en medfødt hjertefejl, skal du gennemgå en særlig instrumentel undersøgelse for at afklare diagnosen..

Røntgenbillede af brystet

røntgenbillede af brystet kan afsløre et forstørret hjerte, hvilket kan indikere tilstedeværelsen af ​​Ebsteins anomali.

Ekkokardiografi

Denne undersøgelse giver dig mulighed for at visualisere hjertets strukturer tydeligt. Ved hjælp af en ultralydssensor undersøger lægen atrium, ventrikler og ventiler mellem dem, store kar og deres ventilapparat. Takket være denne metode diagnosticerer lægen Ebsteins anomali med høj nøjagtighed og måler også alle de nødvendige parametre (både dimensioner og funktionelle egenskaber i hjertet).

elektrokardiografi

Lader dig bestemme tilstedeværelsen af ​​samtidige rytmeforstyrrelser samt bestemme, om du har yderligere ledningsveje, der forårsager takyarytmi.

Holter EKG-overvågning

Denne undersøgelse udføres som regel inden for 24-48 timer, hvorfor det er muligt at identificere rytmeforstyrrelser, der forekommer med jævne mellemrum uden nogen form for regelmæssighed.

Hjerteundersøgelse

Denne forskningsmetode bruges sjældent til Ebsteins anomali, da ikke-invasive teknikker såsom ekkokardiografi giver en fuld mængde information om denne patologi.

Komplikationer

Indtil et vist tidspunkt oplever patienter med Ebsteins anomali muligvis ikke ubehagelige symptomer og fører et normalt liv. Men med denne defekt er rytmeforstyrrelser også mulige, udviklingen af ​​hjertesvigt, risikoen for pludselig hjertedød, slagtilfælde øges også.

Fysisk aktivitet

Afhængig af sværhedsgraden af ​​læsionen af ​​ventilapparatet såvel som funktionelle egenskaber i hvert enkelt tilfælde, vil lægen også rådgive et andet niveau af fysisk aktivitet. Det skal huskes, at alt besluttes på individuelt grundlag..

Ebsteins anomali graviditet

En kvinde med Ebsteins anomali kan sikkert bære og føde en sund baby. Men under graviditet øges volumenet af cirkulerende blod, hvilket fører til en ekstra belastning på hjertemuskelen, hvilket kan føre til dekompensering af defekten og forekomsten af ​​livstruende komplikationer. Derfor skal graviditet planlægges, og graviditet skal styres af en kardiolog sammen med en fødselslæge-gynækolog. Og fødselslæge - på et specialiseret hospital.

Defektbehandling - Ebsteins anomali

Hvis du ikke har symptomer eller hjertearytmier, kan din læge ganske enkelt anbefale nøje overvågning af din tilstand ved regelmæssige undersøgelser: Generel undersøgelse, elektrokardiografi, røntgenbillede af brystet, ekkokardiografi og Holter-overvågning

Hvis du har problemer med hjerterytmen, får du sandsynligvis ordineret et antiarytmisk medikament. Betablokkere, calciumkanalblokkere, hjerteglycosider anvendes ofte. Og hvis du har tegn på hjertesvigt, vil lægen ty til ordinering af diuretika, hjerteglykosider, ACE-hæmmere

Der er flere mulige måder til kirurgisk behandling af Ebsteins anomali. Hvis vævene i tricuspid-ventilen tillader plastik (rekonstruktion) af ventilen, udføres ventil-konserverende rekonstruktiv kirurgi. Men i de fleste tilfælde implanteres en ny ventil (normalt bruges biologiske proteser i vores klinik). Under kirurgi introduceres stamceller også i myokardiet i højre ventrikel eller intracoronar for at udvikle nye myocardiale celler, der kan hjælpe den højre ventrikel med at begynde at arbejde under nye, normale, men ikke kendte tilstande..

Hvis der under diagnosen blev identificeret samtidig hjertefejl, udføres deres parallelle eliminering. Under åben hjerteoperation elimineres også yderligere veje til udførelse af en elektrisk impuls, der forårsager takyarytmi.

Det skal huskes, at det efter hjertekirurgi er nødvendigt at følge behandlingen med indtagelse af medicin, da stop af indtagelse i forvejen (for eksempel antikoagulantia) kan føre til alvorlige konsekvenser og endda død.

Husk, at patienter med medfødt hjertesygdom også er fulde medlemmer af samfundet efter operationen og kan føre et normalt liv. Den eneste begrænsning, der adskiller dig fra dem omkring dig, er, at du besøger din læge lidt oftere, men altid kun med gode nyheder om, at du er sund, og at alt går fint med dig..