Funktioner ved planlægning og håndtering af graviditet med antiphospholipid syndrom

Dystoni

Desværre ender graviditeten ikke altid med fødslen af ​​et barn. Nogle kvinder står over for en sådan diagnose som tilbagevendende abort. Det er ofte en konsekvens af antiphospholipid syndrom. Dette er en alvorlig og farlig sygdom, der kan føre til spontan abort, mistet graviditet, fostervæksthæmning, død, placentabruktion, præeklampsi osv..

Hvis en kvinde ikke får lægebehandling under graviditet, dør barnet i 95% af tilfældene. Ved korrekt behandling bliver det imidlertid muligt at føde og føde en sund baby..

Antiphospholipid syndrom - hvad er det??

Antiphospholipid syndrom (APS) eller Hughes syndrom er en autoimmun lidelse, der resulterer i udviklingen af ​​antistoffer rettet mod phospholipider.

Fosfolipider findes i cellemembranerne i den menneskelige krop. De hjælper med at transportere fedt og kolesterol og opløser hydrofobe stoffer. Phospholipider er nødvendige for:

  • opretholdelse af membranernes plasticitet og gendannelse i tilfælde af skade;
  • påvirker blodkoagulation og vævsregenerering.

Hvis der ikke er nok fosfolipider, forekommer celle-genoprettelse ikke, hvilket truer med alvorlige forstyrrelser i kroppen.

Antistoffer kan ikke kun fungere korrekt og derved beskytte mod vira eller bakterier, men også angribe de nødvendige elementer i kroppen. Ved at virke på phospholipider krænker de ofte cellemembranerne i blodkar eller blodplader. Resultatet kan være et slagtilfælde, spontan abort, intrauterin frysning af føtal og andre sygdomme..

Blandt de vigtigste grunde, der kan tjene udviklingen af ​​APS, er tilstedeværelsen af:

  • infektionssygdomme;
  • polyarteritis;
  • kræftsygdomme;
  • lupus erythematosus;
  • aIDS;
  • nogle vaskulære sygdomme;
  • genetisk disponering;
  • terapi med stærke hormonelle eller psykotropiske medikamenter.

Oftest forekommer APS hos kvinder i alderen 20-40, mænd og børn lider mindre af denne sygdom..

Hvordan APS manifesteres?

Ofte ledsager sygdommen muligvis ikke symptomer, så en person er ikke engang klar over, at antistoffer i stedet for vira begynder at inficere phospholipider. I dette tilfælde er det kun laboratorieundersøgelser, der kan afsløre patologi..

Blandt de symptomer, der vises, er følgende:

  • synet falder som et resultat af forekomsten af ​​blodpropper i nethinden;
  • hypertension forekommer;
  • nyresvigt udvikles;
  • protein vises i urinen;
  • et vaskulært mønster vises på kroppen, hovedsageligt på hofter, ankler eller fødder;
  • spontanaborter, forpassede graviditeter, for tidlige fødsler forekommer.

Diagnostik af antiphospholipid syndrom under graviditet

For at diagnosticere APS under graviditet kræves laboratoriebekræftelse af den kliniske manifestation af sygdommen. Sidstnævnte kan udtrykkes i forskellige graviditetspatologier - gentagne spontane aborter frosne på ethvert stadium af graviditet, præeklampsi og eklampsi.

Lægen kan muligvis foreslå tilstedeværelsen af ​​antiphospholipid syndrom, hvis kvinden har en historie med:

  • tre eller flere aborter eller glemte graviditeter op til ti uger;
  • fosteret døde mere end en gang i perioder på mere end ti uger;
  • fødsel fødsel før 34 uger som følge af præeklampsi, eklampsi eller placentainsufficiens.

For at bekræfte diagnosen udføres enzymimmunoanalyser:

  • en blodprøve for antistoffer mod cardiolipin fra IgG og IgM klasser;
  • koagulogram med test for lupus antikoagulant;
  • en blodprøve for antistoffer mod beta-2-glycoprotein 1;
  • homocystein blodprøve.

Disse analyser skal bekræfte eller afvise sygdommen. De ordineres to gange under graviditeten. Den første - i op til 6 uger, og den anden ikke tidligere end 12 uger, men normalt i slutningen af ​​semesteret.

Hvad skal man gøre, hvis API'et allerede registreres under graviditet?

Så snart antiphospholipid-syndrom blev identificeret, får kvinden straks ordineret behandling. Dets formål er at forbedre stofskiftet til forebyggelse af forskellige patologier hos et barn..

Behandling inkluderer medicin og vitaminer, der normaliserer redox og metaboliske processer på celleniveau. Kursen gennemføres tre eller fire gange, mens en baby bæres. Det er vigtigt under APS-behandling regelmæssigt at overvåge placentas tilstand og barnet ved hjælp af Doppler-ultralyd for ikke at gå glip af deres forringelse.

Funktioner i forløbet af antiphospholipid syndrom under graviditet

APS kan påvirke graviditeten negativt helt fra begyndelsen, dvs. fra undfangelsen. Antistoffer forstyrrer cellerne i både embryoblasten og trophoblasten, hvilket resulterer i, at implantationens dybde falder. Derudover kan antistoffer forårsage utilstrækkelig produktion af progesteron, der er nødvendigt for at bære en graviditet..

Forstyrrelser i det normale graviditetsforløb kan være forårsaget af:

  • eklampsi og præeklampsi;
  • for tidlig placentabruktion;
  • trombocytopeni;
  • venøse tromboemboliske komplikationer;
  • katastrofale APS.

For et barn er antiphosfolipidsyndrom farligt:

  • sædvanlig spontanabort;
  • for tidlig fødsel;
  • indre død;
  • udviklingsforsinkelse;
  • føtal trombose.

Derudover øger babyen fødselen risikoen for trombose, som ofte er ledsaget af autisme, samt asymptomatisk cirkulation af antistoffer mod phospholipider..

Graviditetshåndtering med antiphospholipid syndrom

Til behandling af graviditet kompliceret af antiphospholipid syndrom vælger lægen taktik baseret på resultaterne af enzymimmunoanalyser samt en historie med komplicerede graviditeter.

I tilfælde af at testene for antiphospholipid-antistoffer og lupus-antikoagulant er positive, men kvinden ikke tidligere har haft trombose eller problemer med graviditet, ordineres aspirin indtil udløbet af termin.

I andre tilfælde, når testene er positive, men der var spontanabort, glemte graviditeter, for tidlige fødsler, trombose, ordinerer lægen aspirin og heparin med lav molekylvægt. Afhængigt af om graviditeterne var kompliceret af trombose eller ej, afhænger doseringen af ​​hepariner.

Hvis en kvinde ikke kun har APS, men også lupus erythematosus, er glukokortikoider derudover ordineret.

Ud over disse lægemidler kan lægen, afhængigt af den gravide kvindes tilstand, tilføje jernpræparater, Curantil og andre.

Hvis en kvinde får behandling med hepariner og aspirin, injiceres hun med immunglobulin for at forhindre aktivering af kroniske eller nye infektioner. Det er også nødvendigt at anvende præparater, der indeholder calcium og D-vitamin, for at genopfylde calciumforsyningen.

Hvis der planlægges naturlig fødsel, ordineres aspirin op til 37 uger og hepariner op til sammentrækninger. Med et kejsersnit annulleres aspirin 10 dage og hepariner en dag før operationen.

Ud over lægemiddelterapi er det vigtigt at gennemføre:

  • ultralydundersøgelser mindst en gang om måneden for at vurdere tilstanden af ​​placenta og foster;
  • kardiotokografi, startende fra tredje trimester, til rettidig påvisning af hypoxi hos et barn;
  • test for at bestemme niveauet af antistoffer mod phospholipider to gange i hele graviditetsperioden;
  • koagulogram, er det vigtigt at regelmæssigt tage en blodkoagulationsprøve.

Antiphospholipid syndrom, når man planlægger graviditet

Som en mistanke om APS under forberedelse til undfangelse er det nødvendigt at gennemføre test for blodkoagulation, niveauet af antiphospholipidantistoffer og lupus antikoagulant. Hvis diagnosen er bekræftet, ordinerer lægen behandling med følgende medicin:

  • heparinpræparater med lav molekylvægt, for eksempel Clexane, Fraxiparin, Fragmin;
  • antiplateletmidler, for eksempel Clopidogrel, oftere Aspirin;
  • hormonelle midler, for eksempel Utrozhestan;
  • magnesium, for eksempel Magne B-6 eller Magnelis;
  • folsyre;
  • præparater, der indeholder omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Behandling med heparin med lav molekylvægt og antiplatelet agenter udføres i flere måneder, hvis testene ikke forbedres, foreskrives plasmaferese. Denne procedure giver dig mulighed for at rense blod ved hjælp af specielle enheder.

Som et resultat af terapi, når testene vender tilbage til det normale, kan en kvinde blive gravid. Det skal bemærkes, at under forsøg på at blive gravid, fortsætter behandlingen, så morkagen dannes normalt, og risikoen for placentainsufficiens er lav.

Endelig

Antiphospholipid-syndrom påvirker undfangelsesprocessen negativt end fra implantering af æg. I fremtiden kan en kvinde miste et barn på ethvert trin af graviditeten. Hvis sygdommen dog opdages rettidigt og gennemgår passende behandling, som anbefales at starte, selv under forberedelse til undfangelse, kan sygdommen holdes under kontrol. Det vigtigste er at nøje følge anbefalingen fra den behandlende læge og tro på et positivt resultat. Mange kvinder med ASF var i stand til at opleve glæden ved moderskabet.

Værdien af ​​forskning på niveauet af antiphospholipid-antistoffer

Antiphospholipid-antistoffer klassificeres i tre klasser - IgG, IgM og IgA. De er rettet mod phospholipidstrukturer i kropsceller og blodplasmaproteiner forbundet med phospholipider. Antiphospholipid-antistoffer forstyrrer blodkoagulation, hvilket til sidst fører til trombose.

En undersøgelse af niveauet af antiphospholipid-antistoffer udføres med gentagne aborter i graviditetens II og III-trimester samt med forekomsten af ​​præeklampsi eller for tidlig fødsel.

Hvornår testes antiphospholipidniveauer?

En test for antiphospholipid-antistoffer udføres i tilfælde af:

  • trombose eller symptomer forbundet med det;
  • tilbagevendende aborter, især efter graviditetens første trimester;
  • stigning i koolin blodkoagulationstid;
  • trombocytopeni.

Antiphospholipid-antistoffer er involveret i forekomsten af ​​disse fænomener og er derudover forbundet med udseendet af for tidligt fødsel eller præeklampsi. De øger gentagelsen af ​​blodpropper i vener og arterier, hvilket kan føre til hjerteanfald eller slagtilfælde..

Typer af antiphospholipid-antistoffer

Der er flere typer antiphospholipid-antistoffer:

  • lupus antikoagulant;
  • anticardiolipin-antistoffer;
  • antistoffer β2-glycoprotein II;
  • phosphatidylserin-antistoffer.

De mest almindelige antistoffer er lupus- og anticardiolipin-antistoffer. Alt andet end lupus-antikoagulant kan detekteres direkte i blodprøven.

Hvordan ser en antiphospholipid-test ud

En antiphospholipid-test ser den samme ud som enhver anden blodprøve. Blod trækkes fra cubitalvenen ind i en beholder, der indeholder et antikoagulant.

Hos raske mennesker bestemmes ikke tilstedeværelsen af ​​antistoffer - undersøgelsen giver et negativt resultat. Hvis der vises antiphospholipid-antistoffer i blodet (positivt resultat), kan dette indikere antiphospholipid-syndrom, også kaldet Hughes-syndrom. Dette er en bindevævsforstyrrelse, der opstår med endokrine lidelser, såsom trombose, trombocytopeni og graviditetsproblemer.

Diagnosen af ​​antiphospholipid syndrom kræver yderligere forskning:

  • undersøgelse af blodkoagulation;
  • undersøgelse af antallet af blodplader i blodet;
  • hæmolyse.

Tilstedeværelsen af ​​antiphospholipid-antistoffer i blodet kan også indikere forskellige former for infektioner og sygdomme, såsom:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • at blive inficeret med HIV-virussen;
  • nogle infektioner;
  • nogle typer kræft.

I nogle situationer kan det forekomme ved brug af visse lægemidler, der sænker blodtrykket, antiarytmiske eller psykotropiske medikamenter.

Hvis der findes antiphospholipid-antistoffer i blodprøven, beordrer lægen at gentage undersøgelsen efter 8-10 dage for at sikre, at antistoffernes forekomst er systemisk og ikke episodisk.

Hos mennesker, der er diagnosticeret med en autoimmun sygdom, anbefales det, at antiphospholipid-antistoffer fra tid til anden testes for at sikre, at kroppen ikke er begyndt at fremstille dem.

Antiphospholipid syndrom - hvad er det? Diagnostik, analyser og kliniske retningslinjer for atf-syndrom

Autoimmune sygdomme er vanskelige at behandle, da immuncellerne kommer i konflikt med visse vitale strukturer i kroppen. Blandt de almindelige sundhedsmæssige problemer er fosfolipidsyndrom, når immunsystemet opfatter den strukturelle komponent i knoglen som et fremmedlegeme og prøver at ødelægge.

Hvad er antiphospholipid syndrom

Enhver behandling skal begynde med en diagnose. Antiphospholipid syndrom er en autoimmun patologi med en stabil modstand af immunitet i forhold til phospholipider. Da dette er uerstattelige strukturer til dannelse og styrkelse af knoglesystemet, kan ukorrekte handlinger fra immunsystemet have en negativ indflydelse på helheden og den vitale aktivitet for hele organismen. Hvis der observeres antiphospholipid-antistoffer i blodet, forløber sygdommen ikke alene, den er ledsaget af venøs trombose, hjerteinfarkt, slagtilfælde, kronisk manglende bære af graviditet.

Denne sygdom kan være overvejende i sin primære form, dvs. udvikler sig uafhængigt som en enkelt lidelse af kroppen. Antiphosfolipidsyndromet har også en sekundær form (VAFS), dvs. bliver en komplikation af en anden kronisk sygdom i kroppen. Alternativt kan det være Budd-Chiari-syndrom (trombose i levervener), overlegen vena cava-syndrom og andre patogene faktorer.

Antiphospholipid syndrom hos mænd

Omfattende medicinsk praksis beskriver tilfælde af sygdom hos det stærkere køn, selvom disse er langt mindre almindelige. Antiphospholipid-syndrom hos mænd er repræsenteret ved blokering af venenes lumen, hvilket resulterer i, at den systemiske blodgennemstrømning i visse indre organer og systemer forstyrres. Utilstrækkelig blodforsyning kan føre til alvorlige sundhedsmæssige problemer, såsom:

  • lungeemboli;
  • pulmonal hypertension;
  • episoder af PE;
  • trombose i den centrale vene i binyrerne;
  • gradvis død af lunge, levervæv, leverparenchyma;
  • arteriel trombose, forstyrrelser i det centrale nervesystem er ikke udelukket.

Antiphospholipid syndrom hos kvinder

Sygdommen medfører katastrofale følger, så læger insisterer på øjeblikkelig diagnose og effektiv behandling. I de fleste kliniske billeder er patienten af ​​det mere retfærdige køn og ikke altid gravid. Antiphospholipid syndrom hos kvinder er årsagen til diagnosticeret infertilitet, og resultaterne af en APS-undersøgelse viser, at et stort antal blodpropper er koncentreret i blodet. International kode ICD 10 inkluderer den angivne diagnose, der oftere skrider frem under graviditeten.

Antiphospholipid syndrom hos gravide kvinder

Under graviditet ligger faren i det faktum, at under dannelsen af ​​blodkar i placenta udvikler sig trombose og udvikler sig hurtigt, hvilket forstyrrer blodtilførslen til fosteret. Blodet beriges ikke i tilstrækkeligt volumen med ilt, og embryot lider af iltesult, modtager ikke næringsstoffer, der er værdifulde til intrauterin udvikling. Du kan bestemme sygdommen ved en rutinemæssig screening.

Hvis der udvikles antiphosfolipidsyndrom hos gravide kvinder, er forventede mødre fyldt med for tidligt og patologisk fødsel, tidlig spontanabort, feto-placental insufficiens, sen gestosis, placentabruktion, medfødte sygdomme hos nyfødte. APS under graviditet er en farlig patologi i enhver fødselsperiode, der kan resultere i diagnosticeret infertilitet.

Årsager til antiphospholipid syndrom

Det er vanskeligt at bestemme etiologien for den patologiske proces, og moderne videnskabsmænd i dag går tabt i formodning. Det er blevet konstateret, at Sneddons syndrom (også kaldet antiphospholipid-syndrom) kan have en genetisk disposition i nærværelse af loci DR7, DRw53, HLA DR4. Derudover er udviklingen af ​​sygdommen på baggrund af smitsomme processer i kroppen mulig. Andre årsager til antiphospholipid syndrom er detaljeret nedenfor:

  • autoimmune sygdomme;
  • langvarig brug af medicin;
  • onkologiske sygdomme;
  • patologisk graviditet;
  • patologi i det kardiovaskulære system.

Antiphospholipid syndrom symptomer

Sygdommen kan bestemmes ved en blodprøve, men derudover skal der udføres et antal laboratorieundersøgelser for at påvise antigenet. Normalt bør det ikke være i den biologiske væske, og udseendet indikerer kun, at kroppen kæmper mod sine egne phospholipider. De vigtigste symptomer på antiphospholipid syndrom er detaljeret nedenfor:

  • APS-diagnostik ved vaskulært mønster på følsom hud;
  • krampesyndrom;
  • alvorlige migræneanfald;
  • dyb venetrombose;
  • psykiske lidelser;
  • trombose i de nedre ekstremiteter;
  • nedsat synsstyrke;
  • overfladisk venetrombose;
  • binyreinsufficiens;
  • retinal venetrombose;
  • iskæmisk neuropati af synsnerven;
  • hepatisk portalvenetrombose;
  • sensorineural høretab;
  • akut koagulopati;
  • tilbagevendende hyperkinesis;
  • demenssyndrom;
  • tværgående myelitis;
  • cerebral arterietrombose.

Diagnostik af antiphospholipid syndrom

For at bestemme sygdommens patogenese er det nødvendigt at gennemgå en undersøgelse for APS, hvor det er nødvendigt at tage en blodprøve for serologiske markører - lupus antikoagulant og antistoffer Ab til cardiolipin. Diagnose af antiphospholipid-syndrom inkluderer ud over at tage tests en anticardiolipin-test, AFL, koagulogram, Doppler, CTG. Diagnosen er baseret på blodtællinger. For at øge pålideligheden af ​​resultaterne, på anbefaling fra den behandlende læge, vises en integreret tilgang til problemet. Så vær opmærksom på følgende symptomkompleks:

  • lupus antikoagulant øger antallet af trombose, mens han selv først blev diagnosticeret med systemisk lupus erythematosus;
  • antistoffer mod cardiolipin modstår naturlige phospholipider og fremmer deres hurtige ødelæggelse;
  • antistoffer i kontakt med cardiolipin, cholesterol, phosphatidylcholin bestemmes ved en falsk positiv Wasserman-reaktion;
  • beta2-glycoprotein-1-cofactor-afhængige antiphospholipid-antistoffer bliver hovedårsagen til trombotiske symptomer;
  • antistoffer mod beta-2-glycoprotein, hvilket begrænser patientens chancer for at blive gravid med succes.
  • AFL-negativ subtype uden påvisning af antistoffer mod phospholipider.

Behandling af antiphospholipid syndrom

Hvis APS eller VAFS diagnosticeres, og sygdommens tegn tydeligt udtrykkes uden yderligere kliniske undersøgelser, betyder dette, at behandlingen skal påbegyndes rettidigt. Fremgangsmåden til problemet er kompleks, det inkluderer indtagelse af medicin fra flere farmakologiske grupper. Hovedmålet er at normalisere den systemiske cirkulation for at forhindre dannelse af blodpropper med efterfølgende overbelastning af kroppen. Så den primære behandling af antiphospholipid syndrom præsenteres nedenfor:

  1. Glukokortikoider i små doser for at forhindre øget blodkoagulation. Det anbefales at vælge medicin Prednisolon, Dexamethason, Metipred.
  2. Immunoglobulin til korrektion af immunitet, svækket af langvarig lægemiddelterapi.
  3. Antiplatelet agenter er nødvendige for at forhindre blodkoagulation. Sådanne medicin som Curantil, Trental er især relevante. Det vil ikke være overflødigt at tage aspirin og Heparin.
  4. Indirekte antikoagulantia for at kontrollere blodets viskositet. Læger anbefaler medicinen Warfarin.
  5. Plasmaferese tilvejebringer blodrensning på hospitalets omgivelser, men doserne af disse medicin bør dog reduceres.

Med et katastrofalt antiphospholipid-syndrom er det nødvendigt at øge den daglige dosis af glukokortikoider og antiplateletmidler, og det er bydende nødvendigt at rense blodet med en øget koncentration af glycoprotein. Graviditet skal foregå under nøje lægebehandling, ellers er det kliniske resultat for en gravid kvinde og hendes barn ikke det mest gunstige.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom (APS) er et symptomkompleks, der inkluderer følgende manifestationer af sygdommen:

  • Tilbagevendende arteriel og venøs trombose;
  • Trombocytopeni;
  • Forskellige former for obstetrisk patologi;
  • Forskellige kardiovaskulære, hæmatologiske, neurologiske og andre lidelser.

Antiphospholipid syndrom er ofte en genetisk lidelse. Diagnose af antiphospholipid syndrom på Yusupov hospitalet udføres ved hjælp af moderne laboratoriemetoder. Serologiske markører af antiphospholipid-syndrom er antistoffer mod phospholipider, cardiolipin, lupus-antikoagulant, b2-glycoprotein-1-cofactor-afhængige antistoffer. Til behandling af patienter bruger reumatologer effektive lægemidler, der er registreret i Den Russiske Føderation, og som har minimale bivirkninger. Alvorlige tilfælde af phospholipid syndrom drøftes på et møde i Ekspertrådet. Læger og kandidater inden for medicinsk videnskab, læger i den højeste kategori deltager i sit arbejde. Det medicinske personale er opmærksomme på patienternes ønsker.

I hjertet af antiphosfolipidsyndromet er dannelsen i kroppen i en høj titer af bimodale autoantistoffer, der interagerer med negativt ladede membranphospholipider og associerede glycoproteiner.

Typer og symptomer på antiphospholipid syndrom

  • Der er følgende kliniske varianter af antiphospholipid syndrom:
  • Primær;
  • Sekundær - for reumatiske og autoimmune sygdomme, ondartede neoplasmer, brug af medikamenter, infektionssygdomme, andre grunde;
  • Andre muligheder - "katastrofalt" antiphospholipid syndrom, mikroangiopatiske syndromer (HELP-syndrom, trombotisk thrombocytopeni, hemolytisk uremisk syndrom, hypothrombinemia-syndrom, spredt intravaskulær koagulering), antiphospholipid syndrom i kombination med vasculitis.

Indtræden af ​​antiphosfolipidsyndrom domineres af tegn på skade på cerebrale kar - fra hukommelsestab, migræne, vedvarende hovedpine, kortvarige synsforstyrrelser og cerebral cirkulation til trombose af cerebrale bihuler, cerebrale kar, epilepsi, trombotisk slagtilfælde og Sneddons syndrom. De første der forekommer er trombose i ekstremiteterne med eller uden lungeemboli, Raynauds syndrom.

For at fastlægge en nøjagtig diagnose ordinerer reumatologer, hvis der antages antiphospholipid syndrom, test. Antistoffer mod phospholipider bestemmes i nærvær af følgende indikationer:

  • Alle patienter med systemisk lupus erythematosus;
  • Patienter under 40 år med venøs eller arteriel trombose;
  • Med usædvanlig lokalisering af trombose (for eksempel i de mesenteriske årer);
  • I tilfælde af uforklarlig neonatal trombose;
  • Patienter med idiopatisk trombocytopeni (for at udelukke Moshkovichs sygdom);
  • Med udvikling af kutan nekrose under indtagelse af indirekte antikoagulantia;
  • I tilfælde af en uforklarlig forlængelse af den aktiverede partielle thromboplastintid;
  • Med tilbagevendende spontan abort;
  • Hvis patienten diagnosticeres med tidligt akut hjerteinfarkt.

Undersøgelsen udføres, hvis patienten har pårørende med trombotiske lidelser.

Antiphospholipid syndrom symptomer

Følgende kliniske manifestationer af antiphospholipid syndrom bestemmes på huden:

  • Livedo-net - et vaskulært net i form af blålige pletter på hænder, ben, lår, hænder, hvilket er særlig godt afsløret, når det afkøles;
  • Blødninger og hjerteanfald;
  • Trombose af en af ​​de centrale årer;
  • Overfladisk udslæt i form af præcise blødninger, der ligner vaskulitis.

Hudtegn på antiphospholipid syndrom inkluderer hudnekrose i de distale nedre ekstremiteter, blødning i det subungual bed (splinter symptom), kroniske mavesår i ekstremiteterne, palmar og plantar erytem, ​​hudknudder.

Patienter, der lider af antiphospholipid-syndrom, kan udvikle dyb venetrombose, thrombophlebitis; iskæmi som et resultat af kronisk arteriel trombose, koldbrændsel. Store kar påvirkes af udviklingen af ​​overordnet eller underordnet vena cava-syndrom, aortabue-syndrom. Med skader på knoglerne udvikles aseptisk nekrose, forbigående osteoporose i fravær af glukokortikoidhormoner. Trombose i nyrearterien, nyreinfarkt, intraglomerulær mikrothrombose med efterfølgende udvikling af glomerulosklerose og kronisk nyresvigt kan forekomme.

Med antiphospholipid syndrom bestemmes klinikken for skader på synsorganet. Trombose af vener, arterier og arterioler i nethinden, atrofi af synsnerven, netthindeanfarkt udvikler sig; små ekssudater, der vises på grund af blokering af nethindearterioler.

En manifestation af antiphospholipid syndrom kan være binyrebiologi: central venetrombose, hjerteanfald og blødninger, Addisons sygdom, binyreinsufficiens. Hvis patienten får glukokortikoider, er binyreinddragelse vanskeligt at diagnosticere. En af de vigtigste manifestationer af antifosfolytisk syndrom er obstetrisk patologi:

  • Vanlig spontanabort i fravær af sygdomme i det kvindelige reproduktionssystem;
  • Intrauterin føtal død;
  • Forsinket intrauterin udvikling af fosteret;
  • Chorea af gravide kvinder;
  • Gestosis, især dets alvorlige manifestationer - præeklampsi og eklampsi;
  • For tidlig fødsel.

Hvis der antages antiphospholipid syndrom, ordinerer reumatologer test. De følgende laboratoriekriterier for sygdommen er kendt: tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod cardiolipin IgG eller IgM i serum i medium eller høje titere, der bestemmes mindst 2 gange inden for seks uger, når de bestemmes ved anvendelse af et standardiseret enzymbundet immunosorbentassay, og lupusantigen, som detekteres i plasma ved mindst 2 gange inden for seks uger ved hjælp af en standardiseret metode. Diagnosen af ​​"antifosfolytisk syndrom" er fastlagt af reumatologer i nærvær af mindst et klinisk og et laboratoriekriterium.

Forebyggelse og behandling af antiphospholipid syndrom

Forebyggelse og behandling af thrombose i antiphospholipid syndrom er ikke mindre vanskeligt end dets korrekte diagnose. Dette skyldes heterogeniteten i de udviklingsmekanismer, der ligger til grund for APS, heterogeniteten af ​​kliniske manifestationer, og manglen på pålidelige laboratorie- og kliniske parametre, der tillader at forudsige udviklingen af ​​tilbagefald af trombotiske lidelser. Læger bruger glukokortikoider, cytotoksiske stoffer og plasmaferese til APS kun for at undertrykke aktiviteten af ​​den underliggende sygdom eller i tilfælde af et katastrofalt antifosfolytisk syndrom. I andre tilfælde er de ineffektive og endda kontraindicerede, da langtids hormonbehandling potentielt øger risikoen for tilbagevendende trombose, og nogle cytotoksiske lægemidler fører til udvikling af komplikationer af antikoagulanteterapi.

På grund af den høje risiko for tilbagevendende trombose får langt de fleste patienter med APS i lang tid, undertiden for livet, profylaktisk antikoagulanteterapi. Undtagelsen er patienter med stabil normalisering af niveauet af antistoffer mod phospholipider i fravær af tilbagevendende trombose. I dette tilfælde kan risikoen for tilbagevendende trombose ikke udelukkes fuldstændigt, derfor foretager revmatologer ved Yusupov Hospital nøje dynamisk observation. Personer med høje serumphospholipid-antistoffer, men ingen kliniske tegn på APS får lave doser af aspirin.

Aminoquinolin-lægemidler (hydroxychlorokin) har en yderligere forebyggende virkning. Det hæmmer blodpladeaggregering og vedhæftning, reducerer blodproppens størrelse og sænker blodlipider. Til forebyggelse af trombose ordineres patienter indirekte antikoagulantia, primært warfarin. Da brug af indirekte antikoagulantia øger risikoen for blødning, udføres behandlingen under nøje laboratorie- og klinisk kontrol..

Warfarinbehandling kan forhindre tilbagevendende venøs trombose, men den er ikke effektiv hos nogle patienter med arteriel trombose. De får kombineret behandling med indirekte antikoagulantia og lavdosis aspirin eller dipyridamol. Det er mere berettiget hos unge uden risikofaktorer for blødning..

Til behandling af akutte trombotiske komplikationer i APS anvendes en direkte antikoagulant, heparin og lavmolekylær heparinpræparater. Behandling af katastrofale APS udføres under anvendelse af hele arsenalet af metoder til intensiv og antiinflammatorisk terapi, der bruges til behandling af kritiske tilstande ved gigtesygdomme. Patienter gennemgår plasmaferese-sessioner, som kombineres med den mest intensive antikoagulanteterapi, ved at udskifte frisk frosset plasma til erstatning. I fravær af kontraindikationer udføres pulsbehandling med glukokortikoider og cyclophosphamid. Intravenøst ​​immunoglobulin (sandoglobulin eller oktagam).

Hvor længe lever folk med antiphospholipid syndrom? Prognosen afhænger i sidste ende af risikoen for tilbagevendende trombose. For at forhindre komplikationer, der truer en persons liv, skal du aftale en reumatolog ved at ringe til kontaktcenteret. Det er vanskeligt at diagnosticere og behandle patienter med APL. Læger på Yusupov-hospitalet takler det med succes.

Analyse for antistoffer mod phospholipider

Hvad er antistoffer mod phospholipider (APL), analyse

Cellemembranphospholipider

Antistoffer mod phospholipider (APL) - kroppens immunrespons rettet mod komponenterne i dets egne celler. Årsagen til udseendet af sådanne antistoffer ligger oftest i infektionssygdomme og brugen af ​​visse medicin. Et autoimmunt angreb hæmmer cellefunktioner, provoserer dannelsen af ​​blodpropper, forstyrrer graviditetsforløbet, påvirker blodkar negativt og forstyrrer den naturlige balance i hele kroppen.

Phosfolipider er organiske stoffer, der udgør membranerne i alle celler i den menneskelige krop. De understøtter fleksibiliteten af ​​cellemembraner, beskytter cellen mod ydre påvirkninger, letter transporten af ​​næringsstoffer gennem kroppen og deltager i processen med blodkoagulation. Bestemmelse af krænkelser af phospholipidkomponenter på grund af interaktion med AFL muliggør test for at bestemme niveauet af IgM og IgG.

APL'er bidrager til udviklingen af ​​forskellige sygdomme afhængigt af hvilket organ der er beskadiget på grund af deres virkning. APL beskadiger karvæggen ved at ændre dens elektriske ladning. I dette tilfælde klæber faktorerne for blodkoagulation, uden at de støder på modstand, fast på karene. Således starter processen med dannelse af tromber i karene forskellige steder i kroppen. Nedbrydningen af ​​phospholipider af autoantistoffer ledsages af et kompleks af symptomer, der som helhed udgør antiphospholipid syndrom (APS).

Indikationer for undersøgelsen

Ukendt hjertesygdom - indikation til analyse

Analysen for niveauet af AFL udføres i tilfælde af påvisning af blodpropper såvel som i tilfælde af uklar etiologi af nogle sygdomme eller kliniske situationer. I medicinsk praksis er der tre kategorier af patienter, som en undersøgelse af AFL er nødvendig for:

  1. kvinder med obstetrisk patologi,
  2. patienter med uklar trombose,
  3. unge mennesker med idiopatisk hjertesygdom.

Blokering af grenene i lungearterien - grunden til testen

Analysen er ordineret til følgende manifestationer:

  • Habitual spontanabort, frosset graviditet, forsinket fosterudvikling, for tidlig fødsel, sen gestosis, dødfødsel, placentale insufficiens, ineffektivitet af IVF.
  • Trombose af blodårer og arterier, gangren i ekstremiteterne, bensår.
  • Dysfunktion af hjerteklapper, slagtilfælde, iskæmiske anfald, hjerteanfald.
  • Ondartede neoplasmer.
  • Migræne, intrakraniel hypertension.
  • Systemiske bindevævssygdomme.
  • Cerebral iskæmi (trombose af intracerebrale arterier).
  • Netthindeavvikling (retinal arterie-trombose).
  • Nyresvigt (nyrearterietrombose).
  • Blokering af lungearterien eller dens grene med blodpropper.
  • Læsion af huden.
  • Autoimmune sygdomme.
  • Sænket antal blodplader.

Forberedelse til analyse

Medicin skal annulleres

For at få et pålideligt resultat er det nødvendigt at overholde anbefalingerne, før du tager blod.

  1. Afstå fra at spise, drikke, ryge 12 timer før testen.
  2. På testdagen skal du ikke drikke te eller kaffe, du kan drikke almindeligt vand.
  3. Alle andre test (ultralyd, røntgen) skal udføres efter at have taget en blodprøve.
  4. Resultaterne af analysen for AFL er påvirket af medicinske lægemidler - hormonelle antikonceptionsmidler, psykotrope, antiarytmiske lægemidler, derfor er det nødvendigt at udelukke deres indtagelse 5 dage før analysen.
  5. Doner blod til diagnose om morgenen..

Hvordan forskningen udføres

Antistoffer bestemmes i overensstemmelse med algoritmen

APL'er inkluderer et antal autoantistoffer, men ikke alle immunoglobuliner evalueres i undersøgelsen. Nødvendige indikatorer i analysen for AFL: antistoffer mod cardiolipin IgM samt IgG - lupus antikoagulant.

Antistoffer mod cardiolipin bestemmes under anvendelse af et enzymbundet immunosorbentassay til β-2-glycoprotein 1-afhængig APL. En strimmel på 8 rør coates med cardiolipin, og b-2-glycoprotein tilsættes. Hvis APL er til stede i blodprøven, binder IgM sig til antigener i den faste fase. For at påvise dem introduceres et enzym, der farver antigen-antistofpar. Koncentrationen af ​​antistoffer mod cardiolipin bestemmes af farveintensiteten.

En IgG-undersøgelse udføres også, men ud over at vurdere binding tages følgende parametre i betragtning:

  • Bestemmelse af den phospholipidafhængige fase af blodkoagulation under hensyntagen til thromboplastin- og kaolintider samt koagulationstiden ved hjælp af fortyndet vipergift ifølge Russells test.
  • Mulighed for at korrigere forlængede diagnostiske testtider ved tilsætning af normalt blodpladerfrit plasma.
  • Evaluering af ændringen i tidspunktet for diagnostiske test, når en blodprøve blandes med en overskydende masse phospholipider.

Rate og afvigelser

Streptokokkinfektion kan skæve resultatet

Referenceværdier for normalt AFL-niveau:

Testresultatet vurderes sammen med indikatorer for yderligere laboratorie- og instrumentundersøgelser. Tilstedeværelsen af ​​kun et forhøjet niveau af IgM eller IgG er ikke tilstrækkelig til en diagnose.

Sygdomme, hvor niveauet af AFL stiger:

  • infektioner forårsaget af stafylokokker og streptokokker bakterier;
  • tuberkulose;
  • røde hunde;
  • mycoplasmose;
  • Filatovs sygdom;
  • herpes;
  • mæslinger.

Testresultater påvirkes af heparin

  • heparin,
  • Penicillin,
  • quinidin,
  • phenothiazin,
  • hydralazine,
  • procainamid,
  • Syntetiske analoger af østrogen og progesteron.

Afkodning af forskningsresultatet

Korrekt fortolkning - korrekt diagnose

Positiv test. Et forhøjet AFL-niveau fortolkes:

  • risiko for blodpropper;
  • risikoen for komplikationer under graviditet;
  • API (i nærvær af andre understøttende indikatorer);
  • patologi i det vaskulære system;
  • systemiske sygdomme (lupus erythematosus);
  • aIDS;
  • syfilis;
  • malaria.

En negativ test betyder, at APL-niveauet ikke er blevet forhøjet, men hvis der er åbenlyse symptomer, gentages testen.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom, APS eller antiphospholipid antistof syndrom er en autoimmun sygdom, hvor blod kan koagulere ukontrolleret i ethvert blodkar i den menneskelige krop. De resulterende blodpropper tilstopper vener eller arterier, hvilket forårsager forstyrrelse i kroppens systemer, inklusive ophør af graviditet.

Fosterets overlevelse er af særlig betydning for den menneskelige natur, fordi moders krop stort set tilpasser sig det. Blodvolumen stiger med et gennemsnit på 42,5%, immunfunktionerne slukkes for ikke at skade babyen, blodtrykket stiger.

Kroppens vigtigste kræfter er rettet mod at bevare nyt liv. Derfor har en autoimmun sygdom, der omdirigerer dem mod værtsorganismen, en særlig rolle og kræver øget opmærksomhed, undersøgelse og rettidig behandling..

Sådan fungerer antiphospholipid syndrom

På grund af den høje dødelighed på grund af APS har forskere brugt en masse indsats og penge på dens undersøgelse. Nu kan vi ikke med sikkerhed sige, hvorfor kroppen af ​​patienter med antiphosfolipidsyndrom opfører sig på denne måde, men forskningen fortsætter..

Årsager til antiphospholipid syndrom

Hvordan antiphospholipid syndrom forekommer er i øjeblikket ukendt. Kroppen i denne tilstand producerer antistoffer mod dets egne celler eller væv, hvilket har katastrofale følger. Det naturlige immunitetsarbejde bliver til et formidabelt våben mod sig selv.

En person kan måske aldrig vide, at han havde antiphospholipid-antistofsyndrom indtil slutningen af ​​sit liv, hvis intet får ham til at arbejde. Forskning viser, at enhver indgriben i kroppen kan blive en trigger til en lys manifestation: infektion, kirurgi, hormonelle prævention, onkologi. Eller forløbet af en anden autoimmun sygdom. Baseret på disse funktioner er API'en opdelt i primær og sekundær.

Derudover har alle typer APS symptomer ud over tromboser: mangel på blodplader i blodet og anæmi.

Sådan fungerer antiphospholipid antistofsyndrom

I antiphospholipidsyndrom findes proteiner, der påvirker cellerne i foring af blodkar og blodcellernes ydre membran. I dette tilfælde tykes væggene i vener og arterier og blodpropper, hvilket blokerer for blodgennemstrømningen, stopper tilførslen af ​​nødvendige næringsstoffer til organerne, øger trykket; føre til iskæmi, slagtilfælde, nedsat tænkning og hukommelse, aborter og for tidlig fødsel.

Ethvert system i kroppen kan påvirkes, men de mest almindelige konsekvenser er dyb venetrombose af de nedre ekstremiteter, neurologiske lidelser og obstetriske patologier. Generelt anbefales test for antistoffer efter flere gentagne tidlige aborter eller gentagne tromboser.

Prævalens af antiphospholipid-antistofsyndrom

Selv kvinder, der er helt raske med hensyn til kliniske parametre og laboratorieparametre, kan have denne sygdom uden nogen manifestationer. Muligheden for at lære om sygdommen bliver kun præsenteret for dem efter en ekstremt ubehagelig diagnose af "tilbagevendende abort" eller påvisning af blodpropper. I dette tilfælde er sygdommen selektiv: som regel påvirkes enten vener eller arterier i en organisme, men ikke alle kar på samme tid.

Et lavt niveau af antistoffer påvises temmelig ofte sammenlignet med et højt niveau, som indebærer en diagnose: for 20-50 fixeringer af antiphospholipid-antistoffer kræver kun 5 læger opmærksomhed. Samtidig står mænd over for dette problem mindre sjældent - kun 1 tilfælde ud af 6. Og 85% af den samlede sygelighed forekommer hos kvinder i alderen 15-50 år.

Tre typer af antiphospholipid syndrom

Primært antiphospholipid syndrom

Primær APS er en uafhængig sygdom i 70% af tilfældene forårsaget af forstyrrelser i transportørens genetiske billede. Det er ikke en konsekvens af andre autoimmune lidelser og støder op til dem i kroppen. Risikofaktor - genetisk markør HLA-DR7.

På samme tid er lindring af symptomer og komplikationer af syndromet som sådan i den primære APS lettere end i det sekundære, da det ikke er kompliceret af forløbet af en anden sygdom.

Sekundært antiphospholipid syndrom

Sekundær APS er en ledsager og komplikation af en anden sygdom. Som regel er det også autoimmun, og oftest er det systemisk lupus erythematosus. Men det er også muligt at stille en diagnose for infektioner, diabetes, ondartede tumorer. Tidligere var det meget farligt, men nu stopper det med 90% og går ofte ind i remissionstadiet.

I kombination med lupus, hvor der ikke er fundet nogen fuldstændig helbredelse, er prioriteten at slippe af med bærerens symptomer. Behandlinger af autoimmune sygdomme er ens og overlapper ofte, hvilket tillader samtidig behandling.

Ud over systemisk lupus erythematosus og andre sygdomme, der er typiske for sekundær APS, er der også genetiske baser til dens udvikling - markører HLA-B8, HLA-DR2 og DR3-HLA.

Katastrofalt antiphospholipid syndrom

Katastrofisk APS er en hurtigt udviklende form for antiphospholipid antistofsyndrom, der er livstruende for bæreren. Når pludselig opstår, får antiphospholipid-antistoffer blod til at koagulere i flere organer på én gang, og dette medfører en tilsvarende svigt i kropsfunktionerne. Manglende rettidig behandling af katastrofale APS fører til død i 50% af tilfældene.

Hvordan stilles diagnosen

Diagnosen af ​​"antiphospholipid syndrom" etableres, hvis der er faste to tegn.

Kliniske kriterier

De mest almindelige komplikationer af antiphospholipid syndrom betragtes som kliniske:

Påvisning af blodpropper i kar af enhver kaliber: arterier, vener, små kar og organer.

  • Fosterdød registreret ved 10 ugers drægtighed. Med forbehold af normal udvikling og fraværet af andre faktorer, der kan føre til død;
  • For tidlig fødsel registreret inden 34 ugers drægtighed. Årsagen kan være eklampsi, alvorlige tilfælde af præeklampsi eller dysfunktion af placenta - fetoplacental insufficiens;
  • Mere end to på hinanden følgende aborter før 10 ugers drægtighed, ikke forårsaget af hormonelle eller anatomiske abnormiteter i moders krop.

Laboratoriekriterier

Laboratoriekriterier er påvisning ved passende test af antiphospholipid-antistoffer fra den passende gruppe:

  1. Bestemmelse af høje niveauer af anticardiolipin-antistoffer baseret på immunoglobuliner G og M i serum eller blodplasma.
  2. Påvisning i blodplasma af et lupus-antikoagulant - immunoglobulin, i modsætning til dets navn, hvilket ikke har noget at gøre med lupus.
  3. Tilstedeværelse i plasma eller serum af antistoffer mod 2 glycoprotein I af immunoglobuliner G eller M.

Alle laboratoriekriterierne skal identificeres inden for 12 uger ved mindst to på hinanden følgende prøver.

Baseret på analyseresultaterne er API'en opdelt i yderligere fire kategorier:

  • I - hvis der er et laboratoriekriterium.
  • IIa - hvis der kun er antikardiolipin-antistoffer.
  • IIb - med kun lupus antikoagulant.
  • IIc - i nærvær af kun antistoffer mod 2 glycoprotein I.

Behandling af antiphospholipid syndrom

Årsagerne til antiphospholipid-antistofsyndrom er stadig ukendt. Men forskere klassificerer det som en autoimmun sygdom forårsaget af genetik. Derfor er dens fulde behandling umulig - i stedet for den, symptomatisk og forebyggende.

Først og fremmest er dette forebyggelse af trombose. Det er vigtigt i dette tilfælde - antistoffer kan starte processen med blodpropper til enhver tid og endda føre til katastrofale konsekvenser for bæreren. Men på samme tid behøver patienter med en mild form for antiphospholipid syndrom ofte ikke episoder med vaskulær okklusion og en historie med spontan abort..

I primært antiphospholipid-syndrom med høje antistoftitre ordineres langtidsvedligeholdelsesbehandling med lave doser acetylsalicylsyre, efterfulgt af tilsætning af direkte antikoagulantia.

Sekundær APS-terapi er fokuseret på at lindre den underliggende sygdom. Antimalaria-lægemidler sættes til lave doser acetylsalicylsyre for at hjælpe med at stoppe blodkoagulation.

På samme tid for patienter med venøs og arteriel trombose er behandlingsstrategien anderledes. I førstnævnte ordineres indirekte antikoagulantia, såsom warfarin, mens i sidstnævnte kræves mere alvorlig behandling op til plasmaferese eller plasmainfusioner.

Ud over medicin er alle patienter med APS nødt til at minimere vaskulære risikofaktorer. Det er bydende nødvendigt at holde sig til en sund kost, bevæge sig mere, opgive dårlige vaner. Det er nødvendigt at tage en mere ansvarlig tilgang til beslutningen om medicinsk indgriben i kroppen, såsom kirurgi eller indtagelse af hormontilskud samt planlægning af en graviditet.

Der er også andre metoder til kamp. Brugen af ​​vitamin K-antagonister, direkte thrombin- og Xa-hæmmere er ikke godt forstået og kræver hyppig og streng laboratoriekontrol. Bestemmelse af recept er helt afhængig af resultaterne af laboratorieundersøgelser.

Antiphospholipid syndrom og graviditet

Autoimmune sygdomme fungerer ikke godt med graviditet, så behandling af antiphospholipid syndrom under graviditet er meget vanskeligere. Indirekte antikoagulantia har en teratogen virkning, dvs. at de trænger igennem moderkagen ind i fosteret og forstyrrer dens udvikling. Og glukokortikosteroider, der bruges til behandling af systemisk lupus erythematosus, er forbundet med komplikationer for den gravide kvinde selv.

Antistoffer i svær APS kan krydse placentabarrieren og danne blodlegemer i blodkanalerne i morkagen eller inden i et foster, der blev betragtet som sundt. På grund af dette inkluderer graviditetspatologier i APS intrauterin væksthæmning, føtal død og neonatal antiphospholipid syndrom. Dette er spontan abort, for tidlig fødsel, undervægt, lav Apgar-score og neuropsykiatriske komplikationer, mens barnets liv reddes..

Hvor skal man se under graviditet med antiphospholipid syndrom?

At minimere konsekvenserne og stoppe antifosfolipidsyndromet under graviditet er en ikke-triviel opgave. Diagnosen kræver specifikke analyser for APS og virkelige fagfolk, der vil sammensætte et billede af undersøgelsen og bestemme strategien for forberedelse til graviditet eller opretholdelse af den. Gynækologer-hæmostasiologer fra Medical Women's Center i Taganka er specialiserede i problemer med infertilitet og spontanabort, hvoraf den ene er antifosfolipidsyndrom.

fødselslæge-gynækolog, hæmostasiolog, professor, læge i medicinske videnskaber, international ekspert på problemer med trombose og blodkoagulationsforstyrrelser

Antiphospholipid syndrom

Hurtige fakta

  • Antiphospholipid-antistoffer er til stede i 15-20% af alle tilfælde af dyb venetrombose (blodpropper) og i en tredjedel af nye slagtilfælde, der forekommer hos personer under 50 år.
  • Antiphospholipid-antistoffer er den førende årsag til tilbagevendende aborter og graviditetskomplikationer, når der ikke findes nogen anden årsag.
  • Diagnose og behandling er meget vigtig. Når sygdommen først er diagnosticeret, kan tilstrækkelig behandling i de fleste tilfælde forhindre gentagelse af symptomer..
  • Behandlingen er fokuseret på at forhindre dannelse af blodpropper med orale antikoagulantia (blodfortyndere) eller blodplademedicin.
  • Tromboserisikofaktorer skal adresseres. Disse inkluderer diabetes mellitus, hypertension eller højt blodtryk, hypercholesterolæmi eller højt kolesteroltal, fedme, rygning, menopausal østrogenbehandling eller prævention, og enhver underliggende systemisk autoimmun sygdom.

Antiphospholipid antistofsyndrom (ofte benævnt antiphospholipid syndrom eller APS og SAFA) er en autoimmun sygdom, der primært findes i unge kvinder. De med APS producerer unormale proteiner kaldet antiphospholipid autoantistoffer i deres blod.

Dette fører til unormal blodgennemstrømning og kan føre til farlige blodpropper i arterier og vener, problemer med det udviklende foster og graviditet. Mennesker med denne lidelse kan være sunde eller have en underliggende medicinsk tilstand, oftest systemisk lupus erythematosus (ofte kaldet lupus eller SLE).

APS rammer kvinder fem gange oftere end mænd. Diagnosen stilles typisk mellem 30 og 40 år. Selvom op til 40% af patienterne med SLE tester positive for antiphospholipid autoantistoffer, udvikler kun halvdelen trombose og / eller aborter. Som de fleste autoimmune sygdomme har SAFA en genetisk komponent, selvom der ikke er nogen direkte overføring fra forældre til barn.

Hvad er antiphospholipid syndrom (APS)?

Antiphospholipid antistofsyndrom, en autoimmun lidelse, der kan forårsage hyppige blokeringer i arterier og vener og / eller spontanabort.

Blokeringen forekommer som et resultat af tilstedeværelsen af ​​proteiner i blodet kaldet antiphospholipid autoantistoffer (ofte kaldet aPL), som dannes mod en persons eget væv. Disse autoantistoffer interfererer med normal blodkoagulation, hvilket resulterer i øget koagulationsdannelse eller trombose (hvor blodstrømmen stopper på grund af en blokering i et kar).

Skaderne forårsaget af trombose kan variere afhængigt af hvor trombonen dannes. F.eks. Kan gentagne små blodpropper i hjertet forårsage en fortykket eller beskadiget hjerteklap med risiko for pludselig blokering af blodgennemstrømning på grund af en blodpropp (kaldet en arteriel emboli).

Autoantistoffer (aPLs) kan også være forbundet med hjerteanfald hos unge voksne uden kendte risikofaktorer for hjertet. Blodpropper i hjertets arterier kan føre til hjerteanfald, mens blodpropper i hjernens arterier kan føre til slagtilfælde. Blodpropper fra aPL kan forekomme overalt i cirkulationen og påvirke ethvert organ i kroppen.

Blodpropper (blodpropper), der dannes i venerne, er mest almindelige i underbenene. Blodpropper i benene kan sprænge og sprede sig til lungerne og forårsage en meget alvorlig tilstand kaldet lungeemboli. Lungeemboli blokerer blodgennemstrømningen til lungerne og reducerer mængden af ​​ilt i blodet.

I nogle tilfælde kan tilbagevendende trombotiske begivenheder forekomme i kort tid, hvilket resulterer i gradvis skade på flere organer. Denne akutte og livstruende tilstand kaldes katastrofalt antiphospholipid syndrom (CAPS). Patienter med APS kan også lide af andre problemer, herunder lave blodpladetællinger, der forårsager misfarvning af huden (trombocytopenisk purpura).

Hos gravide kvinder kan aPL i blodet føre til tidlige og sene aborter og præeklampsi (højt blodtryk og protein i urinen under graviditet). APL blev oprindeligt antaget at være ansvarlig for dannelsen af ​​blodpropper i blodkarene i morkagen, hvilket forårsager fosterets væksthæmning. aPL kan også direkte målrette mod væv fra placenta, hvilket blokerer deres vækst og udvikling.

Hvad forårsager antifosfolipidsyndrom (årsager)?

Hvorfor patienter udvikler antiphosfolipid autoantistoffer (aPLs) er ikke helt klart. Produktionen af ​​disse autoantistoffer udløses sandsynligvis af en miljøfaktor, såsom en infektion hos en person med en genetisk baggrund, der gør en mand eller kvinde mere modtagelig for sygdommen..

Antiphospholipid autoantistoffer kan være til stede i blodomløbet i lang tid, men trombotiske begivenheder forekommer kun sjældent. aPL øger risikoen for blodkoagulation, men trombose forekommer normalt, når andre tilstande, der er befordrende for koagulation, er til stede, såsom langvarig inaktivitet (såsom sengeleje), operation eller graviditet.

Yderligere risikofaktorer for thrombose er hypertension, fedme, rygning, åreforkalkning (arteriehærdning), østrogenbrug (p-piller) og tilknyttet systemisk autoimmun sygdom (hovedsageligt SLE- eller SLE-lignende sygdomme).

Hvordan diagnosticeres antiphosfolipidsyndrom??

Diagnosen af ​​antiphosfolipidsyndrom stilles ved at teste blodet fra patienter med blodpropper og / eller tilbagevendende aborter for antiphosfolipid autoantistoffer (aPL). Undersøgelsen udføres ved hjælp af tre typer analyser. Analyser kan variere på grund af forskelle i aPL.

Hvert individuelt assay kan ikke påvise alle mulige autoantistoffer, så deres kombinerede anvendelse anbefales stærkt. Mindst en af ​​disse tests skal være positive og bekræftet ved to lejligheder med et interval på mindst tre måneder..

Generelt, jo højere testresultat og mere positive test, desto højere er risikoen for at udvikle symptomer. Tilstedeværelsen af ​​kun positive blodprøver i fravær af en trombe er ikke en kendsgerning for diagnosen antiphospholipid syndrom.

Hvordan behandles antiphospholipid syndrom??

Oftest påvises antiphospholipid autoantistoffer efter blodpropper eller gentagne aborter. Derfor er det primære mål med terapi at forhindre tilbagefald, fordi tilstedeværelsen af ​​antistoffer udsætter patienten for alvorlig risiko for fremtidige episoder..

Vaskulære problemer

Akutte trombotiske hændelser behandles med antikoagulantia (blodfortyndere), først med intravenøs heparin og derefter med oral warfarin (Coumadin). I alvorlige situationer får nogle patienter også forbindelser, der hurtigt opløser blodpropper i arterier og vener..

Patienter med aPL skal tage antikoagulantia for at undgå gentagelse af blodpropper i karene, muligvis i flere år. Ved arterielle begivenheder forhindres tilbagefald også med lægemidler, der hæmmer blodplader, såsom aspirin og clopidogrel (Plavix).

Problemer forbundet med graviditet

Subkutan injektioner med lav dosis af heparin og aspirin med lav dosis er standardbehandling til forebyggelse af abort. Terapi begynder tidligt i graviditeten og fortsætter umiddelbart efter fødslen. Denne terapeutiske tilgang har vist sig at være effektiv i de fleste tilfælde. I ildfaste tilfælde kan hjælpebehandling, såsom intravenøs immunoglobulin-infusion og kortikosteroider (prednison), hjælpe.

Gravide kvinder, der tidligere har haft blodpropper i deres blodkar, kan få den samme kombination af heparin og aspirin i lave doser - men med højere doser heparin - på grund af den øgede risiko for blodpropper. Heparin- og aspirinbehandling har vist sig at være sikkert for både mor og baby.

Når der findes antistoffer hos patienter uden forudgående trombotiske problemer eller abort, skal behovet for profylaktisk behandling vurderes fra sag til sag. Imidlertid accepteres det generelt, at behandling ikke er nødvendig, hvis der ikke er yderligere risikofaktorer for vaskulær okklusion eller en tilknyttet systemisk autoimmun sygdom (f.eks. Lupus).

At leve med antiphospholipid syndrom

Behovet for langvarig oral antikoagulanteterapi (blodfortyndende) terapi påvirker patienternes livsstil væsentligt, hvilket skaber behovet for regelmæssig overvågning af antikoagulantiaeffekten (blodfortynding) og særlig opmærksomhed på diæt og risikoen for alvorlig blødning.

Brugen af ​​nye orale antikoagulantia, som ikke kræver regelmæssig patientundersøgelse, evalueres i igangværende kliniske forsøg. Behandling af almindelige risikofaktorer for trombose (diabetes, højt blodtryk, højt kolesteroltal, fedme og rygning) er et must for patienter med antiphosfolipidsyndrom.

Østrogenbehandling til fødselskontrol eller menopausale symptomer bør generelt undgås med nogle få undtagelser hos patienter med lav risiko, som skal vurderes fra sag til sag..

Den aktuelle behandling til forebyggelse af obstetriske manifestationer er ret effektiv. De fleste kvinder kan have sunde børn. Selvom antiphospholipid syndrom er en autoimmun sygdom, betyder dets diagnose ikke, at patienten vil udvikle en anden autoimmun sygdom..