IgM-antiphospholipid-antistoffer

Dystoni

Antiphospholipid-antistofprøven bruges til at genkende visse phospholipid-bundne proteiner produceret af kroppen mod sig selv som et resultat af en autoimmun respons på phospholipider. Antiphospholipid-antistoffer er forbundet med trombocytopeni (lavt blodpladetælling i blodet), truet abort, for tidlig fødsel og præeklampsi (sen toksikose hos gravide kvinder). Højere niveauer af disse antistoffer øger risikoen for dannelse af blodpropper (blodpropper), hvilket kan føre til slagtilfælde og hjerteanfald..

Antistoffer mod phospholipider, IgM.

Antiphospholipid-antistoffer, APA, IgM.

Immunoassay (ELISA).

IU / ml (international enhed pr. Ml).

Hvilket biomateriale kan bruges til forskning?

Sådan forberedes du korrekt til undersøgelsen?

  • Undgå at tage heparin og dets analoger 5 dage før undersøgelsen.
  • Ryg ikke inden 30 minutter før undersøgelsen.

Generel information om undersøgelsen

En antiphospholipid-antistof-test er nødvendig for at detektere specifikke phospholipidbundne proteiner, som kroppen danner mod sig selv som et resultat af en autoimmun reaktion på phospholipider. Phosfolipider - en integreret del af kroppens celler - er en del af cellemembraner og blodplader. De er faktisk fedtmolekyler, der spiller en nøglerolle i blodkoagulationen, selvom mekanismen for deres virkning forbliver uklar. Antiphospholipider øger risikoen for blodproppeforstyrrelser og blodpropper i arterier og vener, hvilket kan føre til slagtilfælde og hjerteanfald.

Antiphospholipid-antistoffer er også forbundet med udviklingen af ​​trombocytopeni (lavt blodpladetælling i blodet), med risikoen for gentagne aborter (især i anden og sidste tredjedel af graviditeten), med for tidlig fødsel og med toksikose i de sidste graviditetsstadier (præeklampsi).

Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer er en del af et symptomkompleks kaldet antiphospholipid syndrom (APS) eller Hughes-Stovin syndrom. Det inkluderer også trombose, obstetriske patologier (aborter, vanlige aborter), thrombocytopeni. APS kan være forbundet med andre autoimmune sygdomme, især systemisk lupus erythematosus (sekundær APS), eller udvikle sig uden samtidig patologi (primær APS).

Imidlertid forekommer antiphospholipid-antistoffer ofte i kroppen og i sådanne autoimmune forstyrrelser som systemisk lupus erythematosus, derudover kan de også observeres ved HIV-infektion, visse typer kræft, idet de tager medicin såsom phenothiaziner og procainamid. I denne forbindelse er bestemmelsen af ​​anticardiolipin-antistoffer en yderligere analyse, og deres tilstedeværelse i sig selv er ikke et direkte diagnostisk kriterium for APS - diagnosen af ​​APS skal være omfattende og omfatte flere kliniske indikatorer..

Hvad forskningen bruges til?

  • For at bestemme årsagerne til trombotisk mikroangiopati, tilbagevendende fostertab i sen graviditet, thrombocytopeni og langvarig thromboplastindannelse.

Når undersøgelsen er planlagt?

  • Hvis der antages antiphospholipidsyndrom (flere gange - to gange med et interval på mindst 6 uger).
  • Ved gentagne aborter - som et supplement til testen for tidspunktet for dannelse af thromboplastin.
  • Ved gentagne episoder af trombose i ung alder.
  • Med trombocytopeni.
  • Ved symptomer på trombotisk mikroangiopati (smerter og hævelse i lemmerne, åndenød og hovedpine).

Hvad resultaterne betyder?

Referenceværdier: 0 - 10 IE / ml.

  • mangel på specifikke IgM-antistoffer.

Lavt til moderat antistofindhold:

  • tilstedeværelse af infektion, medicin, antistoffer vises med alderen - disse betragtes generelt som ubetydelige, men skal vurderes omhyggeligt sammen med andre symptomer og klinisk information.

Koncentrationen af ​​antiphospholipid-antistoffer er over det gennemsnitlige niveau, der forbliver, når det analyseres igen efter 8-10 uger:

  • høj risiko for trombose;
  • under graviditet - en høj risiko for graviditetskomplikationer (behovet for at overvåge hæmostase-systemindikatorer);
  • med visse kliniske tegn - antiphospholipid syndrom.

Når der opdages antiphospholipid-antistoffer, og diagnosen "antiphospholipid-syndrom" stilles, er der en øget risiko for tilbagevendende trombotisk angiopati, tilbagevendende aborter og thrombocytopeni. Indikatorerne for disse analyser kan imidlertid ikke nøjagtigt forudsige sandsynligheden for komplikationer, sygdommens type og sværhedsgrad hos en bestemt patient; nogle patienter er tilbøjelige til forskellige former for tilbagefald af sygdommen, andre oplever ikke nogen komplikationer. Eksempler på dette er asymptomatiske patienter, der er diagnosticeret med antiphospholipid-antistoffer efter en forlænget periode af thromboplastinproduktion på grund af en anden grund (for eksempel under en medicinsk undersøgelse før operation), og asymptomatiske ældre patienter, der udvikler antiphospholipid-antistoffer.

Hvad kan påvirke resultatet?

  • Sjældent ordineres en antiphospholipid-test for at hjælpe med at identificere årsagen til en positiv reaktion på syfilis. Reagenser, der bruges til syfilis-test, indeholder phospholipider, som kan forårsage falske positiver hos patienter med antiphospholipid-antistoffer.
  • Noget oftere opdages aFL hos ældre..
  • Påvisning af antiphospholipid antistoffer (især en enkelt dosis) indikerer ikke altid udviklingen af ​​antiphospholipid syndrom.

Antistoffer af klasse IgG, IgM mod phospholipider

Hvad er IgM / IgG antistoffer mod phospholipider (anti-phospholipid antistoffer, antiphospholipid antistoffer (APLA))?

Dette er autoimmune antistoffer fra IgG- og IgM-klassen, hvis virkning er rettet mod hovedkomponenterne i cellemembranerne - phospholipider og følgelig mod kroppens egne celler og væv. Antiphospholipid-antistoffer er involveret i patogenesen af ​​antiphospholipid-syndrom (APS) - dette udtryk forstås som en autoimmun proces baseret på dannelse af venøs og / eller arteriel trombose, forskellige former for obstetrisk patologi, thrombocytopeni såvel som forskellige andre neurologiske, hud-, kardiovaskulære, hæmatologiske krænkelser.

Der er følgende hovedformer for API:

  • primær APS: polythrombotisk syndrom, cerebrovaskulær ulykke (især hos unge mennesker), tilbagevendende spontanabort og intrauterin føtal død (vedvarende gentagne aborter i fravær af obstetrisk og gynækologisk patologi), allergi over for lægemidler (quinidin, hydrolazin, phenothiazin, procainamid);
  • sekundær APS: udvikler sig på baggrund af autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, systemisk sklerodermi, immun thyroiditis), ondartede neoplasmer, infektiøse og infektiøse immunsygdomme (Lyme sygdom, bronkial astma, HIV-infektion, stafylokokker) ) på grund af andre grunde (nedsat nyre- og leverinsufficiens)
  • "Katastrofisk" APS: akut dissemineret koagulopati / vaskulopati med akut multiorgan-trombose
  • andre mikroangiopatiske syndromer: trombotisk thrombocytopenisk purpura, HELLP-syndrom, formidlet intravaskulær koagulationssyndrom, hypoprothrombinemisk syndrom
  • "Seronegative" APS: I de senere år er muligheden for eksistensen af ​​den såkaldte AFLA - en negativ variant af APS, hvor der er kliniske manifestationer af patologi, men de klassiske serologiske markører - lupus antikoagulant og antistoffer mod cardiolipin mangler.

Antiphospholipid-antistoffer (APLA) påvises:

  • hos 2-4% af raske mennesker (oftere hos ældre);
  • hos patienter med inflammatoriske, autoimmune og infektionssygdomme, ondartede neoplasmer;
  • hos 20% af de unge patienter, der har haft hjerteinfarkt;
  • hos 46% af patienter med iskæmiske lidelser i cerebral cirkulation;
  • hos 5-15% af kvinder med tilbagevendende spontane aborter (kvinder med en høj titer AFLA har en 30% chance for spontane aborter);
  • hos en tredjedel af patienter med systemisk lupus erythematosus (hvis AFLA påvises i SLE øges risikoen for trombose til 60-70%);
  • hos kvinder 2-5 gange oftere end hos mænd;

Indikationer med henblik på analysen:

  • tilbagevendende vaskulær trombose, tromboembolisme;
  • primær abort (intern føtal død, spontanabort, præeklampsi);
  • beskadigelse af centralnervesystemet (iskæmisk slagtilfælde, chorea, indgående lidelser i cerebral cirkulation) hos unge mennesker;
  • trombocytopeni;
  • systemisk lupus erythematosus (for at forudsige muligheden for at udvikle antiphospholipid syndrom);
  • falsk positiv Wasserman-test.

Når der kan være en stigning i niveauet af antistoffer mod phospholipider?

Primært antiphospholipid syndrom:

  • vaskulær patologi: slagtilfælde, hjerteanfald i indre organer, gangren i ekstremiteterne, thrombophlebitis (dyb venetrombose i ekstremiteterne);
  • sædvanlig spontanabort - tilbagevendende uforklarlige spontane aborter i første trimester eller intrauterin fosterdød i II-III trimester;
  • forekomsten af ​​HELP-syndrom (hemolyse, forhøjede leverenzymer, lave blodplader eller hemolyse, øget aktivitet af leverenzymer, nedsat antal blodplader) i graviditetspatologi.

Sekundært antifosfolipidsyndrom:

  • inflammatoriske, autoimmune og infektionssygdomme;
  • ondartede tumorer;
  • at tage medicin (orale prævention, psykotrope stoffer).

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom (APS) er et symptomkompleks, der inkluderer følgende manifestationer af sygdommen:

  • Tilbagevendende arteriel og venøs trombose;
  • Trombocytopeni;
  • Forskellige former for obstetrisk patologi;
  • Forskellige kardiovaskulære, hæmatologiske, neurologiske og andre lidelser.

Antiphospholipid syndrom er ofte en genetisk lidelse. Diagnose af antiphospholipid syndrom på Yusupov hospitalet udføres ved hjælp af moderne laboratoriemetoder. Serologiske markører af antiphospholipid-syndrom er antistoffer mod phospholipider, cardiolipin, lupus-antikoagulant, b2-glycoprotein-1-cofactor-afhængige antistoffer. Til behandling af patienter bruger reumatologer effektive lægemidler, der er registreret i Den Russiske Føderation, og som har minimale bivirkninger. Alvorlige tilfælde af phospholipid syndrom drøftes på et møde i Ekspertrådet. Læger og kandidater inden for medicinsk videnskab, læger i den højeste kategori deltager i sit arbejde. Det medicinske personale er opmærksomme på patienternes ønsker.

I hjertet af antiphosfolipidsyndromet er dannelsen i kroppen i en høj titer af bimodale autoantistoffer, der interagerer med negativt ladede membranphospholipider og associerede glycoproteiner.

Typer og symptomer på antiphospholipid syndrom

  • Der er følgende kliniske varianter af antiphospholipid syndrom:
  • Primær;
  • Sekundær - for reumatiske og autoimmune sygdomme, ondartede neoplasmer, brug af medikamenter, infektionssygdomme, andre grunde;
  • Andre muligheder - "katastrofalt" antiphospholipid syndrom, mikroangiopatiske syndromer (HELP-syndrom, trombotisk thrombocytopeni, hemolytisk uremisk syndrom, hypothrombinemia-syndrom, spredt intravaskulær koagulering), antiphospholipid syndrom i kombination med vasculitis.

Indtræden af ​​antiphosfolipidsyndrom domineres af tegn på skade på cerebrale kar - fra hukommelsestab, migræne, vedvarende hovedpine, kortvarige synsforstyrrelser og cerebral cirkulation til trombose af cerebrale bihuler, cerebrale kar, epilepsi, trombotisk slagtilfælde og Sneddons syndrom. De første der forekommer er trombose i ekstremiteterne med eller uden lungeemboli, Raynauds syndrom.

For at fastlægge en nøjagtig diagnose ordinerer reumatologer, hvis der antages antiphospholipid syndrom, test. Antistoffer mod phospholipider bestemmes i nærvær af følgende indikationer:

  • Alle patienter med systemisk lupus erythematosus;
  • Patienter under 40 år med venøs eller arteriel trombose;
  • Med usædvanlig lokalisering af trombose (for eksempel i de mesenteriske årer);
  • I tilfælde af uforklarlig neonatal trombose;
  • Patienter med idiopatisk trombocytopeni (for at udelukke Moshkovichs sygdom);
  • Med udvikling af kutan nekrose under indtagelse af indirekte antikoagulantia;
  • I tilfælde af en uforklarlig forlængelse af den aktiverede partielle thromboplastintid;
  • Med tilbagevendende spontan abort;
  • Hvis patienten diagnosticeres med tidligt akut hjerteinfarkt.

Undersøgelsen udføres, hvis patienten har pårørende med trombotiske lidelser.

Antiphospholipid syndrom symptomer

Følgende kliniske manifestationer af antiphospholipid syndrom bestemmes på huden:

  • Livedo-net - et vaskulært net i form af blålige pletter på hænder, ben, lår, hænder, hvilket er særlig godt afsløret, når det afkøles;
  • Blødninger og hjerteanfald;
  • Trombose af en af ​​de centrale årer;
  • Overfladisk udslæt i form af præcise blødninger, der ligner vaskulitis.

Hudtegn på antiphospholipid syndrom inkluderer hudnekrose i de distale nedre ekstremiteter, blødning i det subungual bed (splinter symptom), kroniske mavesår i ekstremiteterne, palmar og plantar erytem, ​​hudknudder.

Patienter, der lider af antiphospholipid-syndrom, kan udvikle dyb venetrombose, thrombophlebitis; iskæmi som et resultat af kronisk arteriel trombose, koldbrændsel. Store kar påvirkes af udviklingen af ​​overordnet eller underordnet vena cava-syndrom, aortabue-syndrom. Med skader på knoglerne udvikles aseptisk nekrose, forbigående osteoporose i fravær af glukokortikoidhormoner. Trombose i nyrearterien, nyreinfarkt, intraglomerulær mikrothrombose med efterfølgende udvikling af glomerulosklerose og kronisk nyresvigt kan forekomme.

Med antiphospholipid syndrom bestemmes klinikken for skader på synsorganet. Trombose af vener, arterier og arterioler i nethinden, atrofi af synsnerven, netthindeanfarkt udvikler sig; små ekssudater, der vises på grund af blokering af nethindearterioler.

En manifestation af antiphospholipid syndrom kan være binyrebiologi: central venetrombose, hjerteanfald og blødninger, Addisons sygdom, binyreinsufficiens. Hvis patienten får glukokortikoider, er binyreinddragelse vanskeligt at diagnosticere. En af de vigtigste manifestationer af antifosfolytisk syndrom er obstetrisk patologi:

  • Vanlig spontanabort i fravær af sygdomme i det kvindelige reproduktionssystem;
  • Intrauterin føtal død;
  • Forsinket intrauterin udvikling af fosteret;
  • Chorea af gravide kvinder;
  • Gestosis, især dets alvorlige manifestationer - præeklampsi og eklampsi;
  • For tidlig fødsel.

Hvis der antages antiphospholipid syndrom, ordinerer reumatologer test. De følgende laboratoriekriterier for sygdommen er kendt: tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod cardiolipin IgG eller IgM i serum i medium eller høje titere, der bestemmes mindst 2 gange inden for seks uger, når de bestemmes ved anvendelse af et standardiseret enzymbundet immunosorbentassay, og lupusantigen, som detekteres i plasma ved mindst 2 gange inden for seks uger ved hjælp af en standardiseret metode. Diagnosen af ​​"antifosfolytisk syndrom" er fastlagt af reumatologer i nærvær af mindst et klinisk og et laboratoriekriterium.

Forebyggelse og behandling af antiphospholipid syndrom

Forebyggelse og behandling af thrombose i antiphospholipid syndrom er ikke mindre vanskeligt end dets korrekte diagnose. Dette skyldes heterogeniteten i de udviklingsmekanismer, der ligger til grund for APS, heterogeniteten af ​​kliniske manifestationer, og manglen på pålidelige laboratorie- og kliniske parametre, der tillader at forudsige udviklingen af ​​tilbagefald af trombotiske lidelser. Læger bruger glukokortikoider, cytotoksiske stoffer og plasmaferese til APS kun for at undertrykke aktiviteten af ​​den underliggende sygdom eller i tilfælde af et katastrofalt antifosfolytisk syndrom. I andre tilfælde er de ineffektive og endda kontraindicerede, da langtids hormonbehandling potentielt øger risikoen for tilbagevendende trombose, og nogle cytotoksiske lægemidler fører til udvikling af komplikationer af antikoagulanteterapi.

På grund af den høje risiko for tilbagevendende trombose får langt de fleste patienter med APS i lang tid, undertiden for livet, profylaktisk antikoagulanteterapi. Undtagelsen er patienter med stabil normalisering af niveauet af antistoffer mod phospholipider i fravær af tilbagevendende trombose. I dette tilfælde kan risikoen for tilbagevendende trombose ikke udelukkes fuldstændigt, derfor foretager revmatologer ved Yusupov Hospital nøje dynamisk observation. Personer med høje serumphospholipid-antistoffer, men ingen kliniske tegn på APS får lave doser af aspirin.

Aminoquinolin-lægemidler (hydroxychlorokin) har en yderligere forebyggende virkning. Det hæmmer blodpladeaggregering og vedhæftning, reducerer blodproppens størrelse og sænker blodlipider. Til forebyggelse af trombose ordineres patienter indirekte antikoagulantia, primært warfarin. Da brug af indirekte antikoagulantia øger risikoen for blødning, udføres behandlingen under nøje laboratorie- og klinisk kontrol..

Warfarinbehandling kan forhindre tilbagevendende venøs trombose, men den er ikke effektiv hos nogle patienter med arteriel trombose. De får kombineret behandling med indirekte antikoagulantia og lavdosis aspirin eller dipyridamol. Det er mere berettiget hos unge uden risikofaktorer for blødning..

Til behandling af akutte trombotiske komplikationer i APS anvendes en direkte antikoagulant, heparin og lavmolekylær heparinpræparater. Behandling af katastrofale APS udføres under anvendelse af hele arsenalet af metoder til intensiv og antiinflammatorisk terapi, der bruges til behandling af kritiske tilstande ved gigtesygdomme. Patienter gennemgår plasmaferese-sessioner, som kombineres med den mest intensive antikoagulanteterapi, ved at udskifte frisk frosset plasma til erstatning. I fravær af kontraindikationer udføres pulsbehandling med glukokortikoider og cyclophosphamid. Intravenøst ​​immunoglobulin (sandoglobulin eller oktagam).

Hvor længe lever folk med antiphospholipid syndrom? Prognosen afhænger i sidste ende af risikoen for tilbagevendende trombose. For at forhindre komplikationer, der truer en persons liv, skal du aftale en reumatolog ved at ringe til kontaktcenteret. Det er vanskeligt at diagnosticere og behandle patienter med APL. Læger på Yusupov-hospitalet takler det med succes.

Hvorfor danner den menneskelige krop antistoffer mod phospholipider??

Phospholipider er et af de vigtigste elementer i cellemembranerne i blodlegemer, blodkar og nervefibre. De spiller en vigtig rolle i kroppen: de hjælper med at mætte alt dets væv med ilt og indlede ordentlig blodkoagulation.

Antistoffer mod phospholipider

Nogle gange sker det, at vores immunsystem producerer antistoffer mod phospholipider. Dette fænomen kaldes autoimmun aggression. Interaktionen af ​​antistoffer og phospholipider provoserer cellernes funktionssvigt. For eksempel kan et antistof, der interagerer med phospholipider af vaskulære celler, forårsage vasokonstriktion, hvilket kan føre til en ubalance i blodkoagulations- og antikoagulationssystemerne og dannelsen af ​​blodpropper senere..

APS er kendetegnet ved primære og sekundære manifestationsstadier. En kortvarig reaktion af immunitet mod ethvert fænomen kaldes primær, som ikke fører til udvikling af autoimmune sygdomme. Sekundær APS er kendetegnet ved en systematisk stigning i antallet af antistoffer og den hurtige udvikling af autoimmune abnormiteter..

Typer af antistoffer

I den menneskelige krop opstår der ofte antistoffer mod følgende forbindelser:

  1. cardiolipin.
  2. Phosphatidylserin.
  3. phosphatidylethanolamin.
  4. Phosphatidylsyre.
  5. Glycoprotein klasse 1 og 2.
  6. Bilag V.
  7. prothrombin.
  8. Proteiner C og S.
  9. Placental antikoagulant PAP-1.

Årsager til stigningen i antallet af antistoffer

Faktorer der fremkalder en stigning i antistoffer mod phospholipider inkluderer:

  • Autoimmune patologier.
  • Onkologiske sygdomme.
  • tuberkulose.
  • Mæslinger.
  • Røde hunde.
  • Staphylococcal, streptococcal, mycoplasma, herpes infektion.
  • Allergiske processer.
Mycoplasma

Følgende farmakologiske midler kan øge niveauet af antiphospholipider:

  • Antirhythmic.
  • psykotrope.
  • Hormonbaserede prævention.
  • Novocainamide.
  • quinidin.

APS symptomer

Mennesker med for store mængder antistoffer mod phospholipider har følgende abnormiteter:

  1. Lavt antal blodplader.
  2. Lungepatologi.
  3. Sygdomme i hjerte og blodkar.
  4. Funktionsfejl i nervesystemet.
  5. Lever sygdom.
  6. Vaskulære anomalier.
  7. Nyre sygdom.
Røde hunde

Farerne ved API for menneskers sundhed

For mennesker med en overvurderet antistofnorm er skader på sådanne organers vaskulære system karakteristiske:

Muligheden for at udvikle venøs trombose og hjerteinfarkt øges med 34 procent. Hos mange patienter er cerebral cirkulation nedsat, på grund af hvilken slagtilfælde, neurologiske patologier og epitelskader kan udvikle sig.

På verdensplan har ca. 17 procent af befolkningen et overskud af antistoffer mod phospholipider. Hvis denne afvigelse registreres hos gravide kvinder, vil 86 procent af dem i mangel af ordentlig behandling have en spontanabort eller fryse ved udviklingen af ​​embryoet. I vores land har forventningsfulde mødre, der har antistoffer mod cardiolipiner, abort i 33 procent af tilfældene..

Hvornår skal man tage en blodprøve for antistoffer?

En blodprøve for antistoffer mod phospholipider skal udføres, hvis mindst et par af de anførte symptomer på APS bemærkes. Moderne laboratorier bruger tre metoder til analyse af det opnåede materiale, men resultatet af en af ​​dem er nok til at stille en diagnose..

Hvis en person har et antistofniveau, der er højere end normalt, vil testresultatet være som følger:

  1. Forøgelse af spektret af antistoffer mod igg-phospholipider.
  2. Positivt svar på lupus-antikoagulerende titere.
  3. Forlænget APTT i blodplasma.

Hvad der påvirker nøjagtigheden af ​​analysen?

Ved afkodning af en undersøgelse kan der forekomme små fejl. Følgende faktorer påvirker indikatoren for antistoffer mod igm igg-phospholipider:

  • Personlige udsving i titeren am til phospholipider i patientens plasma.
  • En kortvarig positiv reaktion udløst af tilstedeværelsen af ​​vira og infektioner i kroppen under blodprøvetagning.
  • Forkert prøveudtagning af plasma til undersøgelse.
  • Nedsat plasmapræparat med lavt antal blodplader.
  • Dårlig laboratorietestkvalitet.

Sådan diagnosticeres APS?

Ved fastlæggelse af en overtrædelse af normen tager lægen hensyn til:

  1. Patienten har adskillige karakteristiske symptomer.
  2. Resultatet af mindst en analyse.

Hvorfor tage to analyser på apl?

En kortvarig stigning i antallet af apl er karakteristisk for mange virale infektionssygdomme. I de fleste tilfælde, parallelt med dæmpningen af ​​infektionen (7-21 dage), stabiliseres antistofindekset hos en person. Disse løb bringer ikke skade på kroppen, selvom det er en gravid kvinde..

Hvis antallet af apl langsomt stiger med 0,5 procent hver måned, kan dette være det første symptom på udvikling eller allerede eksisterende autoimmune abnormiteter. Langsigtet stigning i antiphospholipider kan indlede infertilitet hos kvinder og mænd, påvirke embryoet negativt og provosere en spontanabort.

Et fald i antistofindikatorer i kort tid er muligt, efter at en person har overført en virussygdom. Inden for 21-28 dage stabiliserer disse indikatorer. Sådanne ændringer har ikke en negativ effekt på immunsystemet og går upåaktet hen. Hvis processen er forskellig i varighed, kan dette signalere en svaghed i immunsystemet. I de fleste tilfælde betragtes virale lidelser og rus som årsagen til afvigelsen..

På grund af disse spring er det ikke ualmindeligt, at et antiphospholipid-testresultat giver forkerte oplysninger. For at undgå sådanne hændelser og ikke bekymre sig forgæves, anbefaler læger at tage to test med et interval på 1-1,5 måneder mellem procedurerne.

Det er især vigtigt for gravide at gennemgå disse test. Selv hvis der ikke var nogen abnormiteter inden befrugtningen, kan det at føde et barn provokere udviklingen af ​​APS. Dette skyldes alvorlige hormonelle ændringer i en kvindes krop..

APS og dens virkning på graviditet

I tilfælde af graviditet kan patologi provosere embryoets død, spontanabort, placentabruktion, føtal hypoxi og intrauterin lokalitetspatologi. Adskillige undersøgelser har vist, at placental insufficiens betragtes som en af ​​de vigtigste årsager til abort. Og hvis det manifesterer sig klinisk, vil enhver behandling være ubrugelig..

APS under graviditet

Vigtig! Patologier med uteroplacental blodgennemstrømning kræver påvisning i de første stadier af sygdommen!

Det er nødvendigt at behandle denne lidelse allerede i de første måneder af graviditeten. Denne uopsættelighed skyldes det faktum, at forkert blodkoagulation provoserer ophobning af fibrin i placentas kar. Terapeutiske metoder vil blokere dannelsen af ​​fibrin, men vil ikke være i stand til at fjerne allerede akkumuleret "affald" fra karene og vil ikke bringe dem tilbage til normal.

APS-behandling hos gravide kvinder

Fremtidige mødre er ordineret:

  1. Små doser aspirin (kan tages, mens du planlægger en graviditet).
  2. Heparin- eller Fraxiparin-injektioner.
  3. Intravenøs administration af humant immunglobulin.

Denne terapi er kendetegnet ved hurtig og langvarig handling..

Hvordan man slipper af med am til igm-fosfolipider?

  1. Gennem en omfattende behandling af alle infektioner, der findes i kroppen, og efter 21 dage bestå en analyse for den totale indikator for antiphospholipider.
  2. Hvis undersøgelsen viser deres høje koncentration, kan du dryppe immunoglobulin (iga).
  3. Behandl med plasmaferese og analyser igen efter 4 sessioner. Som regel forsvinder antistoffer i mindst 4-5 måneder og bygges derefter langsomt op igen. Læger rådgiver om at gennemgå et komplet kursus med plasmaferese, da et utilstrækkeligt antal sessioner kan påvirke den menneskelige krop negativt.

Hvis du overholder eksperternes anbefalinger, kan du altid undgå ubehagelige konsekvenser. Enhver lidelse er lettere at forhindre end at behandle dens manifestation..

Antiphospholipid syndrom: hvad er det, symptomer og årsager, diagnose, behandling og konsekvenser

Forstyrrelser af metabolisk oprindelse findes i praksis hos endokrinologer og ikke kun. Disse er i deres natur forskellige betingelser, herunder dem, der er forbundet med overdreven aktivitet af menneskets legems egen immunitet. Farlige ændringer finder sted, afhængigt af den specifikke diagnose.

Antiphospholipid syndrom er en patologisk proces forbundet med produktionen af ​​specielle antistoffer mod et stof med samme navn. Phospholipider er inkluderet i cellemembranenes struktur, fordi overtrædelsen fører til generelle lidelser i kroppen. Specielt lider kredsløbet.

Syndromets "telefonkort" er en krænkelse af blodkoagulationsprocessen, dets skift mod hyperkoagulation på grund af ødelæggelse af blodplader, bare de celler, der er involveret i den normale funktion af kroppen.

Derudover observeres skader på centralnervesystemet, hjerte, nyrer og andre strukturer. Kæmpe problemer opstår under graviditet, aborter og andre farlige komplikationer er mulige.

Behandling giver visse vanskeligheder. Dette skyldes hovedsageligt manglende evne til hurtigt at genkende kilden til krænkelsen. Men med kompetent hjælp er det muligt at rette lidelsen og give positiv prognose..

Udviklingsmekanisme

Den patologiske proces er baseret på en gruppe ændringer. Algoritmen til problemet er omtrent følgende:

  • En bestemt provokerende faktor påvirker den menneskelige krop. Disse kan omfatte en udsat infektiøs sygdom, viral eller bakteriel, der er flere muligheder. Systemiske lidelser med en inflammatorisk profil, men ikke septiske.

Også påvirkningen af ​​en giftig faktor, forgiftning med salte af tungmetaller, dampe af andre stoffer. Hvad blev skylden i starten af ​​den patologiske proces - du er nødt til at finde ud af det gennem diagnosticering.

  • Som et resultat af påvirkningen af ​​en negativ faktor, udvikles et problem i henhold til typen af ​​en autoimmun reaktion. Det er usant, fordi der ikke længere er nogen reel trussel. En sådan svigt kan være af varierende sværhedsgrad: fra minimal, som er praktisk usynlig eller overhovedet ikke har symptomer, til kritiske krænkelser.
  • Som et resultat af en autoimmun reaktion produceres et stort antal antistoffer mod phospholipider. Disse forbindelser er inkluderet i strukturen af ​​celler og stoffer fremkalder ødelæggelse af membraner, hvilket fører til katastrofale følger..

Det skal bemærkes, at næsten 3% af mennesker kan have en stigning i antistofniveauer uden sundhedsmæssige problemer. Dette betragtes ikke som en patologi, kroppen klarer overtrædelsen, men det kan godt indikere de oprindelige faser af forstyrrelsen, derfor er det absolut ikke værd at ignorere et sådant fænomen.

  • Antistoffer mod phospholipider forårsager celleødelæggelse ved at opløse den ydre membran. Alle cytologiske strukturer lider kritisk, afhængigt af hvordan immunitetsstoffer cirkulerer.

Som et resultat af APS-syndrom, blodplader, strukturer i hjernen og centralnervesystemet generelt, er hjertet, nyrerne hårdest ramt, hos gravide kvinder bliver morkagen ramt, der er en enorm fare for fosteret.

I sidste ende fører denne reaktion til forstyrrelse af hele kroppen. Hvor farligt afhænger af mængden af ​​syntetiserede antistoffer og aggressiviteten af ​​kroppens immunrespons. Det er nødvendigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Ellers kan der ikke forudsiges komplikationer..

Ifølge statistikker lider kvinder under 35-45 år hovedsageligt. De har en øget risiko, derfor er det nødvendigt omhyggelig overvågning, især i de frugtbare år og under graviditet..

Klassifikation

Opdelingen af ​​processen udføres efter et komplekst kriterium: etiologi plus det kliniske billede og træk ved en bestemt tilstand.

Følgelig bestemmes sådanne øjeblikke:

  • Primær form. Det ledsages af spontan udvikling. Der er ingen tredjepartssygdomme, der kan forårsage en krænkelse. Dog kan det simpelthen ikke bestemmes. Derfor er det fornuftigt at undersøge patienten flere gange med et interval på et par måneder, diagnosen kan revideres.
  • Sekundær patologisk proces. Det er meget mere almindeligt. Antiphospholipid syndrom forekommer på baggrund af andre sygdomme. Herunder atypiske, såsom infektiøse processer. Det er nødvendigt at genkende dem for at forbinde dem med afvigelsens art..
  • Idiopatisk form. Det etableres i henhold til resultaterne af gentagen diagnostik. Dette er en betingelse, for hvilken årsagen er uklar. Samtidig er lægerne tvunget til at håndtere manifestationerne af forstyrrelsen og ikke med selve sygdommen..

Idet forstyrrelsens art afklares, kan diagnosen revideres. Spørgsmålet forbliver åbent indtil yderligere diagnose. Betragtes som den mindst gunstige form, da der ikke er nogen måde at påvirke grundårsagen på.

  • AFL-negativ eller latent. Det er relativt almindeligt. På trods af de typiske manifestationer af den patologiske proces og tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer påvises på samme tid ikke andre markører af sygdommen. Lupus-antikoagulantia, nogle andre stoffer opdages ikke, hvilket er underligt for denne tilstand.

En række laboratorieundersøgelser er nødvendige for at bekræfte mistanker om en latent form. APS-syndrom i en blodprøve er ikke det eneste symptom, men det mest karakteristiske, derfor er det i dette tilfælde han, der vurderes.

  • Kritisk eller katastrofal. Det er kendetegnet ved massiv hyperkoagulerbarhed med udviklingen af ​​farlige komplikationer. Der vises mange blodpropper, patienten er dømt uden akut lægehjælp.

Denne klassificering er kompleks, der er andre metoder til underinddeling, men de betragtes ikke som almindeligt accepterede, derfor bruges den i langt mindre grad..

Symptomer

Det kliniske billede er ekstremt heterogent, da antiphospholipid-antistoffer er til stede i kroppen på én gang, og der kan udvikles ændringer fra en hel gruppe af systemer. Skiltene kaldes afhængigt af den dominerende lokalisering af overtrædelsen.

Cirkulation

Blandt de karakteristiske punkter:

  • Trombose. På baggrund af den betragtede sygdom er der en stor sandsynlighed for dannelse af blodpropper, der ikke tillader nærende væv og organer. Dette er en ekstremt farlig tilstand, da det er fyldt med celledød og koldbrændsel..
  • Følelse af følelsesløshed i lemmerne. Manifestationen af ​​trombose. Opstår som et resultat af delvis blokering. Ledsaget af kørende gåsehud, immunitet mod mekaniske stimuli.
  • Blindhed, mono- eller kikkert. Det udvikler sig som et resultat af retinal venetrombose. En brud på et kar, hæmophthalmos er mulig, men oftest begynder enkel iskæmi med ødelæggelse af synsnerven og dannelsen af ​​et komplet og irreversibelt tab af evnen til at se. Dette er et af de farligste scenarier på baggrund af antiphosfolipidsyndrom..
  • Forstyrrelser i følsomhed, motorisk aktivitet. Som et resultat af den samme trombose.
  • Ændring i stofskyggen. Først bleg, derefter lilla, crimson eller snusket brun. Der er flere muligheder, afhængigt af hvilke skibe der er berørt.
  • Intens smerte. Når du bevæger dig og bare prøver at læne dig på det berørte ben, skal du bruge hånden fra siden af ​​inddragelsen i processen. Det er hovedsageligt lemmerne, der påvirkes..
  • Nekrose. Dør af væv, koldbrændsel.

Der er læsioner ikke kun af årer, men også af arterier. Udviklingen af ​​trombose af de vigtigste og endog fjerne fartøjer ledsages af løsrivelsen af ​​blodproppen, dens migration og i sidste ende blokering af vigtige trofiske veje (for eksempel lungearterien) med en hurtig død. Undertiden har patienten ikke tid til ikke kun at reagere, men også til at forstå, hvad der skete.

Et hjerte

Hjertestrukturer påvirkes lige så ofte. De kliniske manifestationer af antiphospholipid syndrom inkluderer følgende symptomer:

  • Intens brystsmerter. Af natur brænder de eller presser dem. Hvilket bare angiver den iskæmiske oprindelse af ubehaget. Kraften er stor, varigheden er omkring adskillige snesevis af minutter, så aftager sensationen.
  • Rytmeforstyrrelser. Takykardi. Accelerationen af ​​hjerterytmen, når hjerterytmen ændrer sig, kan falde kraftigt. Dette er et ugunstigt tegn.
  • Dyspnø. Selv i en tilstand af fuldstændig hvile uden fysisk aktivitet. Med mekanisk aktivitet bliver manifestationen mere og mere intens..
  • Kvalme.
  • Svimmelhed. Central nervesystem lidelse. På baggrund af hjerteskade falder muskelorganets kontraktile evne, det er ikke i stand til at fodre hjernen tilstrækkeligt. Dette er grunden til forstyrrelsen af ​​trivsel. I fremtiden er tab af bevidsthed sandsynligvis muligvis gentaget.
  • Svaghed. Asthenisk syndrom. Det er kendetegnet ved træthed, døsighed, manglende evne til at udføre den sædvanlige kraftige aktivitet.
  • Panikanfald muligt. Føler intens frygt uden nogen åbenbar kilde til problemet.

I form af symptomerne ligner de en komplet klinik med angina pectoris, men angrebet har en stor sandsynlighed for transformation til et hjerteanfald. Patienter indlægges på hospitalet uden at mislykkes, før resultatet er klart.

Symptomerne på præ-infarkt er beskrevet detaljeret her.

Nyre

Nederlaget af udskillelseskanalens strukturer ledsages af en gruppe typiske lidelser:

  • Smertefulde fornemmelser. Ubehag manifesterer sig næsten øjeblikkeligt, intensiteten er normalt ubetydelig. Karakter - trække, ømme.
  • Dysuri. Bestemmes af mange muligheder. Overtrædelse af urineringsprocessen ved hjælp af forsinkelsestype, et fald i mængden af ​​daglig urin eller tværtimod en stigning i volumenet af en sådan. Med udelukkelse af diabetes insipidus.

Der er smertefulde fornemmelser under processen med at tømme blæren og andre øjeblikke. Dette er ikke normale forekomster. De er dog ikke specifikke nok, antiphospholipid syndrom mistænkes sidst. Derfor er vigtigheden af ​​en grundig historieoptagelse og analyse af klager..

  • Ændring i urinens farve. Mørkt, rødligt. Dette er en klar indikation af udviklingen af ​​hæmaturi eller udseendet af protein.
  • Stigning i kropstemperatur. Ikke altid, afhængigt af den specifikke situation.

Uden akut pleje af høj kvalitet er nyresvigt og andre sundhedsmæssige og livstruende fænomener sandsynlige..

centralnervesystemet

Ved hjerneskade observeres følgende manifestationer:

  • Svaghed. Asthenisk syndrom.
  • Nedsat koordination af bevægelser. Patienten er ikke i stand til at bevæge sig normalt, for at kontrollere sin egen aktivitet, fysiske manifestationer. Dette er resultatet af en funktionsfejl i det ekstrapyramidale system..
  • Fokale neurologiske symptomer. Afhængigt af hvilket område der er berørt. Mange former.
  • Hovedpine.

Objektivt ligner skader på centralnervesystemet et slagtilfælde eller en kortvarig forstyrrelse af cerebral blodstrøm. I forskellige variationer.

Hudskilte

Den vigtigste manifestation af APS-syndrom fra siden af ​​dermis er dannelsen af ​​små rødlige pletter med multiple lokalisering. Skyggen spænder fra lyserød til dyb crimson eller scarlet.

En sådan manifestation kaldes - livedo (retikuleret cyanotisk mønster), purpura eller petechial udslæt. Dette er resultatet af massiv ødelæggelse af blodplader med udviklingen af ​​blødninger..

Tegn hos gravide kvinder, forplantningssystem

Antiphospholipid syndrom udgør en kolossal fare for mor og barn.

Med udviklingen af ​​den patologiske proces opdages toxicosis, uanset drægtighedsfasen, samt leverproblemer, hjernearbejde, kritiske spring i blodtrykket (præeklampsi).

Som et resultat er spontan abort, et barns død i livmoderen, føtal udviklingsfejl mulige.

Den patologiske proces har ikke sine egne kliniske manifestationer. Det bestemmes af fokale lidelser.

Grundene

Udviklingen af ​​antiphospholipid syndrom provoseres af en gruppe faktorer.

Generelt kan følgende kategorier navngives:

  • At tage visse medicin. Disse inkluderer hormonelle medikamenter, lægemidler til behandling af depression og psykotrope navne generelt..
  • Sygdomme med en autoimmun oprindelse. Fra systemisk lupus erythematosus til periarteritis nodosa. Der er mange muligheder. Hvordan endda reumatoid arthritis vil gøre sig bekendt, især uden behandling, vil ingen påtage sig at sige.
  • Infektiøse processer. Fra en simpel forkølelse med streptococcus, der påvirker oropharynx til mere alvorlige lidelser såsom AIDS, tuberkulose og andre muligheder.
  • Ondartede tumorer. Ikke alle. Primært lokaliseret i organerne i det endokrine system, hæmatopoietiske strukturer og andre.

Der er også en arvelig disposition. Hvilken rolle det spiller nøjagtigt er stadig svært at sige. Imidlertid udvikles de primære former oftest som et resultat af en spontan fiasko, når der bare ikke er nogen åbenbar grund..

APS-diagnostik

Undersøgelsen af ​​patienter med mistanke om phospholipid-syndrom udføres af specialister i hæmatologi. Da problemet er komplekst, er det muligt at involvere andre læger om hjælp. Spørgsmålet forbliver åbent og afhænger af det specifikke kliniske tilfælde.

  • Mundtlig afhør af patienten. Det er nødvendigt at fastlægge så nøjagtigt som muligt alle afvigelser i sundhedstilstanden. Dette er et vigtigt punkt, da symptomatologien afslører essensen af ​​den patologiske proces, dens lokalisering.

Så er det tilbage at fremsætte hypoteser og udelukke dem en efter en. Ofte er der på baggrund af sygdommen en kombination af flere lidelser, for eksempel nyre + centralnervesystem eller hjerte + venøse problemer, og så videre.

  • Indsamling af anamnese. Undersøgelse af de faktorer, der potentielt kan udløse starten. Herunder tidligere sygdomme og andre faktorer.
  • Generel blodprøve.
  • Coagulogram. Med undersøgelsen af ​​koagulationshastighed.
  • Specifikke test.
  • Undersøgelse af biomateriale til lupus-antikoagulantia og andre stoffer.

Som hjælpsteknikker vises ultralyd af indre organer, røntgenbillede af brystet, elektroencefalografi, EKG, ECHO-KG.

Dette er ikke så meget metoder til at påvise antiphospholipid syndrom, som en måde at opdage konsekvenserne heraf - graden af ​​forstyrrelse af de indre organers arbejde.

APS-diagnosecyklussen udføres gentagne gange. I mindst tre uger afklares sygdommen med en parallel bedring af patientens tilstand.

Behandlingsmetoder

Korrektion udføres ved medicin. Flere typer medicin anvendes.

  • Antikoagulanter. Heparinbaserede produkter, også andre.
  • Faktisk thrombolytika. På korte kurser for ikke at provokere den modsatte effekt. Warfarin og lignende.
  • Antiaregants. Aspirin og mere moderne indstillinger.

Vist er moderat fysisk aktivitet, rygestop, alkohol, langvarig siddning et sted. Opgaven løses også ved hjælp af plasmaferese, hvis der er behov for sådan.

Regimet spiller en lige så vigtig rolle. I de første dage er patienten på hospitalet, det er muligt at udvide hospitaliseringen op til et par uger. Endvidere udføres alle aktiviteter på ambulant basis..

Tingene er meget mere komplicerede under graviditeten. Moderen holdes og gennemgår regelmæssig, systematisk behandling.

Terapiens opgave er ikke kun at lindre symptomer, men også at fjerne grundårsagen til den unormale tilstand. De vigtigste kræfter er rettet mod dette.

Vejrudsigt

Med rettidig behandling er det positivt. Udsigterne er gode. Tøv ikke med at søge læge.

effekter

Blandt disse er nekrose, væv gangren, lungeemboli, angina pectoris, hjerteanfald, slagtilfælde, blindhed, nyresvigt og handicap. Død som følge af komplikationer.

APS eller antiphospholipid antistofsyndrom (forkortet SAFA) er en farlig tilstand, uden behandling opfører den sig uforudsigeligt og løfter sandsynligvis ikke andet end død.

Derfor bør alle mistænkelige symptomer være grundlaget for at søge lægehjælp. Kun med rettidig medicinsk behandling kan du stole på bedring.

Forskellige manifestationer af antiphospholipid syndrom

Udtrykket "antiphospholipid syndrom" eller APS bruges almindeligvis til at henvise til et kompleks af kliniske og laboratoriesymptomer forbundet med produktionen af ​​antistoffer af patientens krop mod phospholipidlaget. Disse stoffer er en kompleks type lipider, er en del af cellemembraner, fremmer øget trombedannelse i lumen i blodkar.

Sygdommen diagnosticeres af specielle typer markører, en omfattende behandlingsmetode er rettet mod at beskytte patienten mod komplikationer forårsaget af trombose.

Vigtige fakta om antiphospholipid syndrom

Den komplekse type autoimmun patologi blev først identificeret i 1986 takket være beskrivelserne af den engelske reumatolog Hughes, efter hvem den blev navngivet - Hughes syndrom. I medicinske opslagsbøger er antiphospholipid-patologi inkluderet i sektionen Thrombophilia, som er en gruppe sygdomme, der er karakteriseret ved øgede blodpropper. Der er ingen information om den rigtige fordeling af APS, der er information om et lavt niveau af antistoffer (AT) hos absolut raske mennesker (2-4%), en indikator for høje titere blev fundet hos 0,2% af de undersøgte individer.

Ifølge statistikker lider oftest kvinder i reproduktiv alder (20-40 år) af patologi. Truslen om phospholipid-syndrom under graviditet er særlig stor, patologi kan komplicere dens forløb op til ophør af graviditet.

Β2-glycoprotein I kaldes den faktor, der provokerer antiphospholipid-syndrom. Ved at binde til phospholipider øger denne type protein antikoagulantaktivitet, hvilket forårsager øget produktion af antistoffer hos syge mennesker. Som et resultat undertrykkes syntesen af ​​dets egne antikoagulantia (antithrombin, prostacyclin osv.) Med den øgede dannelse af prokoaguleringsformidlere (thromboxan osv.). Denne proces inducerer aktivering af endotelet sammen med blodplader, hvilket forårsager degranulering af neutrofiler.

Grundlæggende om patogenese

De specifikke faktorer, der kan kaldes de underliggende årsager til Hughes syndrom, er ikke fastlagt. En stigning i produktionen af ​​antiphospholipid-antistoffer, som er en del af strukturen i membranerne på blodplader og andre celler, forekommer på grund af en svigt i immunforsvaret. Det eget immunsystem identificerer fejlagtigt sine egne strukturelle komponenter som fremmed, og instruerer alle kræfter til at ødelægge dem.

Ifølge generelle kriterier kan følgende faktorer provosere patologi:

  • behandling med hormonelle medikamenter, psykotrope medikamenter, herunder antidepressiva;
  • en historie med autoimmune sygdomme såsom lupus, ubehandlet reumatoid arthritis;
  • tidligere forkølelser, inklusive tuberkulose, infektion i oropharynx med streptokokker.

Det er på grund af særegenhederne ved patogenesen, at antiphosfolipidsyndrom indgår i gruppen af ​​autoimmune patologier. Der er flere typer phospholipider:

  • neutrale lipider inkluderer phosphatidylethanolamin, phosphatidylcholin;
  • i den negativt ladede gruppe - phosphatidylinositol, phosphatidylserin, cardiolipin.

Hepatitis C, malaria, infektiøs mononukleose og endocarditis, HIV, endda virus- og bakterieinfektioner forekommer med en kortvarig stigning i AF-antistoffer. Høje niveauer af antistoffer mod phospholipider findes i systemisk lupus erythematosus, Sjogren's sygdom, reumatoid arthritis, periarthritis nodosa.

Der blev observeret tegn på overproduktion af antistoffer i tilfælde af mistanke om ondartede neoplasmer, hos patienter, der tog hormonelle (præceptionsmidler) og psykotrope stoffer, samt hos dem, der stoppede med at bruge antikoagulantia. Der findes ingen nøjagtige data om arvelig predisposition, ofte kan de specifikke årsager til autoimmun svigt ikke fastlægges.

API-klassificering

Struktureringen af ​​kliniske og laboratorievarianter af autoimmun sygdom er baseret på funktionerne i etiopatogenesen samt sygdomsforløbet..

  1. Symptomer på den primære form er ikke direkte relateret til en sygdom, der kan provokere induktionen af ​​APL-antistoffer.
  2. Tegn på en sekundær type antiphospholipid syndrom ledsager en anden autoimmun sygdom.
  3. En katastrofal form af patologi, kaldet akut koagulopati, udvikler sig med mange tromboser, der påvirker indre organer.
  4. AFL-negativ (latent) type af sygdommen, der ofte forekommer, er kendetegnet ved umuligheden af ​​at bestemme serologiske markører af patologi.

Kommentar. For at identificere antiphospholipidkomponenter anvendes laboratoriemetoder til undersøgelse af blodserum. Kvaliteten af ​​diagnosen er forskellig - tilstedeværelsen af ​​nogle antistoffer kan bestemmes, andres tilstedeværelse bestemmes af deres koncentration i blodet.

Typer af antistoffer

I henhold til resultaterne af analyser udført i specielle laboratorier registreres følgende typer antiphospholipid-antistoffer:

  • Lupustypen af ​​antikoagulantia er indikeret ved tilstedeværelsen af ​​immunoglobuliner lgG og lgM. For sunde mennesker er den normale koncentration af antistoffer 0,8-1,2 konventionelle enheder. Indikatoren steg til 2,0, et klart tegn på antiphospholipid syndrom.
  • Forekomsten af ​​antistoffer mod cardiolipin i serum signaliseres af immunoglobuliner IgA, IgG, IgM. Hvis deres koncentration er mindre end 12 enheder pr. Milliliter, taler vi om APS, og syfilis diagnosticeres også for denne komponent. Værdier under den begrænsende norm informerer om fraværet af disse sygdomme hos individet..
  • Tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod beta-2-glycoprotein er indikeret af immunoglobuliner, såsom IgA, IgG, IgM. Et analyseresultat, der overskrider grænsen på 10 enheder, kan betragtes som et tegn på en autoimmun patologi. Indikatorværdier under den etablerede norm registreres i raske mennesker.
  • Kvalitativ detektion af titere til phospholipidgruppen (kolesterol, cardiolipin, phosphatidylcholin) udføres i løbet af bloddiagnostik til Wasserman-reaktionen. En positiv version af testresultatet på baggrund af fraværet af syfilis antyder en antiphosfolipidsvigt.

Utseendet af de beskrevne komponenter ledsages af beskadigelse af membranerne i de cellulære strukturer i blodkar, hvilket bliver til en acceleration af blodkoagulationsevnen. Ved dannelse af et stort antal blodpropper forsøger patientens krop at kompensere for defekten i karvæggene..

Processen med øget trombedannelse fører til udseendet af trombose - karens lumen er tilstoppet med blodpropper, hvilket hindrer blodcirkulationen. Dette fører til en utilstrækkelig tilførsel af ilt og næringsstoffer til væv på grund af cellesult. Som et resultat dør organceller, og patienten lider af de karakteristiske kliniske symptomer på antiphosfolipidpatologi..

Forskellige kliniske manifestationer af APS

Fra moderne medicins synspunkt kan sygdommen klassificeres som en autoimmun trombotisk vaskulopati ledsaget af læsioner af kar med forskellige diametre. På grund af den omfattende lokalisering af syndromet, der ikke kun strækker sig over kapillærerne, men også til store blodkanaler (arteriel, venøs), demonstrerer antiphosfolipidsvigt en lang række symptomer. I klinisk praksis kendes tilfælde af både asymptomatisk transport af phospholipidantistoffer og livstruende manifestationer af Hughes patologi..

Hvad er faren for store mængder antistoffer

Udseendet af et kritisk antal antistoffer mod phospholipider påvirker et antal kropsstrukturer negativt:

  1. I endotelceller (endotelceller) reduceres syntesen af ​​vasodilaterende prostacyclin, hvilket forhindrer blodpladeaggregation. Der er også hæmning af thrombomodulin (protein), hvilket er nødvendigt for starten af ​​den antitrombotiske effekt.
  2. Interaktion mellem blodplader med AT af phospholipider stimulerer produktionen af ​​stoffer, der øger niveauet for blodpladeaggregering. Overdreven antistofvolumen truer hurtig ødelæggelse af blodlegemer, hvilket resulterer i trombocytopeni.
  3. En høj procentdel af phospholipidmarkører påvirker negativt tilstanden i systemet ansvarligt for blodkoagulation. I blodet falder volumenet af humorale komponenter i dette system, hvilket fører til fortykkelse af blodet, svækkelse af aktiviteten af ​​heparin.

De anførte virkninger af den negative påvirkning af et stort antal antistoffer øger koagulerbarheden af ​​blodet, der forsyner alle organer. Resultatet er dannelsen af ​​blodpropper på baggrund af udviklingen af ​​symptomer på hypoxi.

Oversigt over krænkelser i forskellige systemer

Den vigtigste manifestation af antiphospholipid syndrom er tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende trombose, der påvirker forskellige kar. Dette fører til udseendet af farlige forstyrrelser i neurologiske og kardiovaskulære, obstetriske hudtyper samt udvikling af thrombocytopeni. De vigtigste betingelser, der indikerer tilstedeværelsen af ​​APL-antistoffer, inkluderer krænkelser af en bestemt lokalisering.

Nedsat cirkulation

Blandt de typiske symptomer på APS, der kendetegner nedsat blodcirkulation:

  • Udseendet af tilbagevendende venøs trombose med stor sandsynlighed for dannelse af blodpropper, hvilket forårsager ernæringsmæssige mangler i væv og organer. Truslen om en sådan tilstand er forbundet med døden af ​​cellulære strukturer med den efterfølgende udvikling af koldbrændsel..
  • Tegn på delvis blokering manifesteres ved følelsesløshed i lemmerne, en følelse af løbende kryb og mangel på modtagelighed for eksterne stimuli. Trombose påvirker ofte både overfladiske og dybe venøs senge, hovedsageligt i de nedre ekstremiteter..
  • Hvis nethindens vener påvirkes, diagnosticeres patienten med mono- eller binokulær type blindhed, ledsaget af brud på blodkar. For antiphospholipid patologi, der ramte synets organer, er det mest karakteristiske faktum af enkel iskæmi. Ødelæggelse af synsnerven resulterer i tab af syn.

Hvis blodkarene har lidt af symptomerne på APS, vil patienten opleve en følsomhedsforstyrrelse efterfulgt af udryddelse af motorisk aktivitet. Vævene i de berørte lemmer ændrer deres farve - fra bleg til lilla, kan blive lilla eller brunlig. Farveindstillingen afhænger af den berørte type fartøj. Tilstanden ledsaget af intens smerte forvandles til nekrose, der slutter med koldbrændsel.

Tilfælde af blodpropper og dens migration er uforenelige med livet på grund af blokering af vitale arterier.

Spredningen af ​​APS gennem karrene i lungerne, leveren og maven er indikeret af en række symptomer, herunder:

  • tegn på pulmonal hypertension;
  • venøs trombose i portus levervenen;
  • lever, miltinfarkt;
  • maveblødning.

Hjertesygdomme

Truslen mod hjertesundhed på grund af forekomsten af ​​antiphospholipid-antistoffer er forbundet med skade på hjertestrukturer, som manifesteres ved karakteristiske kliniske symptomer:

  • Intense smerter med en pressende eller brændende karakter, hvilket indikerer en iskæmisk årsag til ubehag. En stærk smertestød varer nogle gange titusinder og falder derefter ned.
  • En forstyrret hjerterytme fører til udviklingen af ​​takykardi. Udseendet af et ugunstigt symptom kan være ledsaget af kvalme. Åndenød er ikke udelukket, hvilket patienter bemærker selv i en tilstand af absolut hvile uden fysisk anstrengelse..
  • Central nervesystemets respons på antistoffer ledsages af svimmelhed. Dets årsag er utilstrækkelig ernæring af hjernen, som er forbundet med et fald i sammentrækningen af ​​hjertet, der er påvirket af APS. Gentaget tab af bevidsthed mulig.

Blæresygdomme

Blandt nyren manifestationer er symptomer både mindre proteinuri og akut nyresvigt. Smertefuldt ubehag føles straks, men først ledsages det af en let smerteintensitet, manifesteret ved ømme eller trækkesmerter. En ændring i urinens nuance fra lys til mørke indikerer begyndelsen af ​​hæmaturi, urinberigelse med protein. I nogle kliniske situationer er en stigning i temperaturindikatoren ikke udelukket. Sådanne symptomer indikerer mulig nyresvigt, hvor akut lægehjælp er nødvendig..

Ømhed under tømning af blæren er ikke blevet anerkendt som et tilstrækkeligt specifikt symptom på antiphosfolipidsyndrom. For diagnosen er en grundig historie med korrekt analyse af patientklager vigtig..

Nervesystem

Det centrale nervesystem reagerer på hjerneskade:

  • migrænelignende hovedpine;
  • udvikling af asthenisk syndrom, svaghed;
  • nedsat evne til at bevæge sig og kontrollere ens egen aktivitet.

Fokale neurologiske symptomer på antiphospholipidangreb inkluderer krampesyndrom, progression af demens, ukontrolleret rysten af ​​lemmerne. Hvis strukturer i rygmarven påvirkes, udvikles tværgående myelitis, hjerteinfarkt, intracardial trombose og arteriel hypertension forhindrer skader på det kardiovaskulære system. Når hjernen er påvirket af sygdommen, lider patienten af ​​psykiske lidelser.

Hudlæsioner

En specifik type hudlesion er forbundet med en funktionsfejl i perifer blodcirkulation, en overtrædelse fører til trombose af små kar. Som et resultat bliver huden dækket af et cyanotisk-violet vaskulært netværk - en levende masketype. Godt synlige masker er lokaliseret på hænder, lårområde, ben og fødder, hvilket forårsager udvikling af koldbredden i ekstremiteterne. Spor af flere blødninger i neglebedet ligner en splinter, sjældent forekommende punkterede blødninger ligner dem ved vaskulitis.

Andre overtrædelser

I tilfælde af skader på karret i udskillelseskanalen signalerer typiske overtrædelser en funktionsfejl i nyrerne. Problemer med urinprocessen (dysuri) manifesterer sig i mange variationer, oftest er det et fald eller stigning i det daglige volumen af ​​urin, urinretention. For at stille en korrekt diagnose bør diabetes insipidus udelukkes.

Indtræden af ​​asthenisk syndrom forhindrer udseendet af svaghed, en brudt tilstand, døsighed, som forstyrrer kraftig aktivitet, der fører til en sædvanlig livsstil. Med tilsyneladende en stærk frygtfølelse chikaneres patienten af ​​mentale angreb på baggrund af symptomer, der ligner angina pectoris. Denne tilstand kræver hospitalsindlæggelse på grund af faren for et hjerteanfald..

Antiphospholipid syndrom har ingen køns- eller aldersbegrænsninger, men børn bliver mindre syge og kvinder 4-5 gange oftere end mænd.

Hvis der påvises tegn på patologi hos en gravid kvinde, er dette en trussel mod hovedstadierne i fosterudviklingen, når det befrugtede æg ikke er i stand til at fikseres i livmoderhulen. På grund af nedsat blodgennemstrømning er placentinsufficiens ikke udelukket..

Diagnostiske kriterier

Antiphospholipid syndrom diagnosticeres i overensstemmelse med specielt udviklet og godkendt i 1999-programmer til klinisk og laboratorieforskning. Deres vurdering baseret på en kombination af to kriterier (klinisk og laboratorium) tillader korrekt diagnose af APS.

Kliniske episoder

I henhold til listen over kliniske kriterier er de vigtigste diagnostiske faktorer efter en grundig undersøgelse af historien to vigtige aspekter:

  1. Åbenbaret vaskulær trombose. Episoder af sygdommen, der påvirker netværket af små kar i et hvilket som helst af organerne, skal bekræftes instrumentelt (Doppler) eller morfologisk (histologi).
  2. Det patologiske svangerskabsforløb skal bekræftes af et eller flere tilfælde af føtal død (10 ugers drægtighed) samt kendsgerningen for tidlig fødsel uden komplikationer under drægtighed op til 34 uger på grund af tre funktionelle svigt - placental insufficiens, præeklampsi, eklampsi.

AFS-kriteriet kan være mindst tre spontane aborter. Afbrydelse af graviditet skal registreres med dets normale udvikling, uden anatomiske eller hormonelle forstyrrelser, kromosomale defekter, der findes hos en af ​​forældrene.

Laboratorieundersøgelser

Listen over laboratoriekriterier for diagnose af antiphospholipid syndrom består af følgende komponenter i undersøgelsen af ​​blodserum:

  • påvisning af mindst 2 gange antistoffer mod antikoagulanter af cardiolipin IgG eller IgM med medium eller høj koncentration, udført i henhold til ELISA-programmet (enzymbundet immunosorbentassay);
  • påvisning ved hjælp af en standardiseret ELISA-metode mindst 2 gange den gennemsnitlige eller høje koncentration af antistoffer mod IgG eller IgM-antikoagulanter, der viser tilstedeværelsen af ​​p2 glycoprotein-I;
  • påvisning ved hjælp af internationale standardmetoder mindst to gange af markører, der er karakteristiske for lupus-antikoagulant, med pauser mellem analyser i mindst 12 uger.

Diagnosen betragtes ikke som bekræftet, hvis der ikke påvises phospholipid-antistoffer i patienten i mere end 5 år under plasmastudiet. Diagnosen af ​​APS bekræftes heller ikke i fravær af kliniske indikatorer efter undersøgelse af blod taget mindre end 12 uger efter påvisning af kliniske symptomer..

Bemærk: Bekræftelse af antiphosfolipidsyndrom betragtes som reel og kræver behandling, hvis et par kriterier er opfyldt - i henhold til en af ​​de kliniske og laboratoriekategorier.

Hvordan behandles Huges vaskulære sygdom?

Hovedmålet med kompleks terapi er at forhindre komplikationer forårsaget af trombose. Kompleksiteten i valget af terapeutiske foranstaltninger skyldes den manglende pålidelige information om årsagerne til sygdommen, mekanismerne for dens udvikling. Terapiregimet er bygget efter metoden til test - hvis det ordinerede lægemiddel viser en god effekt, anbefales de at fortsætte behandlingen med APS.

Under behandlingen skal patienten følge en række vigtige regler:

  1. Reducer fysisk aktivitet ved at opgive uudholdelige belastninger.
  2. Bliv ikke i ro i lang tid uden bevægelse.
  3. Overhold en medicinsk daglig rutine.
  4. Giv op dårlige vaner og flyrejser.
  5. Stop ikke med at tage medicin uden at konsultere din læge.

Det terapeutiske forløb med lægemiddelresistens over for antiphospholipid syndrom implementeres i to retninger - behandling og forebyggelse. Først stoppes tegn på en akut form for debuttrombose, derefter træffes profylaktiske forholdsregler for at sikre beskyttelse mod episoder med gentagen trombose.

Hvad er ordineret til trombose

For at fjerne patienten fra fasen med akut trombose anvendes direkte (Heparin) og indirekte (Warfarin) antikoagulantia. Den kombinerede principteknik giver dig mulighed for hurtigt at reducere blodkoagulation, hvilket hjælper med at opløse blodpropper. Dernæst vælges et lægemiddelbehandlingsregime, der inkluderer flere typer lægemidler:

  • antikoagulantia (Warfarin og Heparin), når blodet fortyndes, opnår et vedvarende fald i koagulationshastigheden;
  • for at forhindre tilbagefald og blokering af blodkar ved blodpropper, ordineres blodpladerinhibitorer (Clopidogrel, Aspirin);
  • glukokortikosteroider (Prednisolon, Dexamethason) blokerer for den inflammatoriske proces i systemisk lupus erythematosus kombineret med APS.

Den katastrofale form af antiphospholipid syndrom er blokeret under genoplivningstilstande af forskellige grupper af medikamenter.

Akutbehandlinger inkluderer intensiv pleje med høje doser Warfarin og Heparin. Den systemiske inflammatoriske proces stoppes med glukokortikosteroider, det lave niveau af blodplader genopfyldes med intravenøs infusion af immunoglobulin. I fravær af en virkning fra brugen af ​​intensive mål anvendes cytotoksiske medikamenter, plasmaforese vises mod høje titere af antistoffer for at rense blodet.

Forebyggelsesmetoder

Takket være rettidig diagnosticering og metoder til forebyggende behandling er det muligt at begrænse udviklingen og gentagelsen af ​​trombose for at opnå et gunstigt resultat af graviditet og ukompliceret fødsel. For at beskytte mod udvikling af en sekundær type Hughes sygdom er det nødvendigt at kontrollere den underliggende patologi for at sikre forebyggelse af infektion. Prognosen risikerer at være ugunstig, når en kombination af tilbagevendende og arteriel trombose med trombocytopeni og en vedvarende stigning i AT til niveauet for cardiolipin.

Hvordan man lever med en APS-diagnose

Antiphospholipid syndrom bør ikke betragtes som en sætning; i tilfælde af at modtage den nødvendige og rettidige behandling, vil prognosen for APS være gunstig. Det skal huskes, at moderne terapimetoder er en symptomatisk proces, men det er umuligt at helbrede en autoimmun sygdom fuldstændigt. Årsagen er forbundet med udseendet af farlige komplikationer, der ledsager patologien:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • et forøget niveau af antistoffer mod cardiolipin-antigenet;
  • udvikling af trombocytopeni;
  • konstant højt blodtryk.

Du bliver nødt til at tage medicin for livet for at minimere truslen om trombose, men uden at fjerne årsagerne til selve problemet. Som et resultat skal patienten overvåges af en reumatolog indtil slutningen af ​​hans liv, regelmæssigt overvåge serologiske markører af sygdommen og bekæmpe manifestationerne af antiphospholipid syndrom. Patienter er nødt til at planlægge på forhånd for muligheden for graviditet for at undgå spontanabort, forsinket fosterudvikling (intrauterin) på grund af problemer med blodgennemstrømningen samt frigørelse af morkagen

Et forhøjet niveau af antistoffer i blodet betragtes ikke altid som en patologi. En lille mængde (2-4%) antiphospholipidmarkører findes i blodserumet for selv raske mennesker. For at beskytte mod sygdommens begyndelse anbefaler moderne medicin at gennemgå regelmæssige undersøgelser, som ikke kun hjælper med at opdage tegn på samtidig patologi, men også til at forhindre trombotiske komplikationer..