Arteriovenøs misdannelse i hjernen

Dystoni

Arteriovenøs misdannelse er en sygdom, hvor patologiske forbindelser dannes mellem arterier og vener. Forekommer overvejende i nervesystemet, men der er andre, mere komplekse variationer, såsom misdannelse mellem aorta og lungestammen.

Sygdommen rammer 12 mennesker ud af 100.000, for det meste mandlige. Oftest manifesterer sygdommen sig mellem 20 og 40 år..

Arteriovenøs misdannelse i hjernen fører til nedsat blodcirkulation i nervevævet og forårsager iskæmi. Dette fører igen til mental svækkelse, neurologiske symptomer og alvorlig hovedpine..

Væggene på karret i den patologiske klump er tynde, derfor forekommer udbrud: 3-4% årligt. Sandsynligheden stiger til 17-18%, hvis patienten allerede har haft tegn på hæmoragisk slagtilfælde i historien. Dødeligt resultat ved hæmoragisk slagtilfælde på baggrund af misdannelse forekommer hos 10%. Af alle patienter er 50% som regel handicappede.

Vaskulær misdannelse fører til komplikationer:

Den patologiske mekanisme for en defekt i det vaskulære system er, at der ikke er nogen kapillærer på stedet for misdannelsen. Dette betyder, at der ikke er noget "filter" mellem venerne og arterierne, så det venøse blod modtager arterielt blod direkte. Dette øger trykket i venerne og udvider dem..

Grundene

En AVM i hjernen dannes som et resultat af en intrauterin defekt under dannelsen af ​​cirkulationssystemet i centralnervesystemet. Dette skyldes følgende grunde:

  1. Teratogene faktorer: øget baggrundstråling, forældre, der bor i byens industrielle zone.
  2. Intrauterine infektioner.
  3. Modersygdomme: diabetes mellitus, inflammatoriske lidelser i luftvejene, udskillelse, fordøjelse.
  4. Dårlige vaner og afhængighed af mor: rygning, alkoholisme, stofmisbrug.
  5. Langtidsbrug af farmakologiske lægemidler.

Symptomer

Arteriel-venøs misdannelse har to varianter af sin forløb:

blødende

Forekommer i 60% af alle misdannelser. Denne type strømning dominerer med små shunts, hvor der er dræningsvener. Findes også i hjerneens occipitale regioner. Det dominerende syndrom er arteriel hypertension med en tendens til hæmoragisk slagtilfælde. Med et latent forløb er sygdommen asymptomatisk.

Forværring af det hæmoragiske forløb er kendetegnet ved en hurtig stigning i hovedpine, bevidsthedsforstyrrelse og desorientering. En del af kroppen bliver pludselig følelsesløs, oftere en side af ansigtet, et ben eller en arm. Tale er forstyrret af typen afasi, den grammatiske komponent i sætninger krænkes. Nogle gange er forståelsen af ​​tale og skrivning nedsat. Konsekvenser af det hæmoragiske forløb - slagtilfælde og langvarig bedring af neurologiske funktioner.

Synsfelt falder ud, dens nøjagtighed falder. Nogle gange er der diplopi - dobbeltvision. Mindre ofte - synet falder helt ud i det ene eller begge øjne på samme tid. Koordination er forringet: ustabilitet i gangart vises, bevægelser mister nøjagtighed.

torpid

Torpid - den anden variant af strømmen.

Venøs misdannelse af denne type har et karakteristisk træk - klyngecepalalgia. Det er kendetegnet ved akut, vanskelig at bære og alvorlig hovedpine. Undertiden når smertsyndromet en sådan højde, at de syge begår selvmord. Cephalalgia vises som periodiske episoder (klynge) af smerter i hovedet og reagerer praktisk talt ikke på virkningen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

På grund af svær smerteirritation dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfald. De findes hos 20-25% af patienterne. Anfaldet er kendetegnet ved sammentrækning af øjemuskler og kramper i knoglemusklerne. Nogle udvikler et stort epileptisk anfald med manifestationen af ​​typiske kliniske billeder (aura, forstadier, tonic anfald, kloniske anfald og bedring).

Arteriovenøs misdannelse kan efterligne en neoplasma i hjernen. I dette tilfælde observeres fokale neurologiske underskudssymptomer. Hvis for eksempel misdannelsen er lokaliseret i frontal gyri, registreres en forstyrrelse i den motoriske sfære, såsom parese eller lammelse. Hvis man er i parietal, forstyrres følsomheden i lemmerne.

Klassificering af sygdommen

Der er sådanne typer af misdannelser:

  1. Arteriovenøs misdannelse af Galens vene. Det er en medfødt defekt, der opstår, når der dannes kapillærer mellem arterier og vener. Det er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​muskler og elastisk lag i venevæggen. Dette får venerne til at udvides og øge trykket. Patologi er kendetegnet ved konstant progression.
    Galens vene AVM vises først i skolealderen. Det førende syndrom er hypertensiv-hydrocephal. Det er kendetegnet ved generelle cerebrale symptomer: hovedpine, svimmelhed, kvalme, sved og mindre anfald. Også i AVM-klinikken i Galenvenen observeres hæmoragiske slagtilfælde, hjertesvigt, mental retardering og mangelfulde neurologiske symptomer (sjældent).
  2. Arnold Chiari-misdannelse. I det kliniske billede af denne patologi er der sådanne førende syndromer: hypertensiv og cerebrobulbar. Den første er kendetegnet ved cephalalgia, smerter i nakke og ryg, som forværres af vandladning og hoste. Opkast og øgede knoglemuskler er almindelige..
    Cerebrobulbar syndrom manifesteres af nedsat synnøjagtighed, dobbelt syn, sværhedsbesvær, hørehæmning, svimmelhed og syns illusioner. I tilfælde af et kompliceret forløb tilføjes natapnø (pludselig ophør af vejrtrækning under søvn) og kortvarig synkope (tab af bevidsthed) til det kliniske billede.
  3. Kavernøs misdannelse eller kavernøs hemangioma. De første symptomer vises efter 50 år. Patologi bestemmes af lokaliseringen af ​​defekten. F.eks. Manifesterer hjernestammens kavernom eller tumortypeformation sig som et klinisk billede af blødning og fokale neurologiske symptomer. Hjernestammen indeholder centre, der understøtter de vitale funktioner i respiration og hjerteslag. Når de er beskadiget, forekommer patologier i hjerterytmen og respirationen af ​​typen af ​​apnø..

Diagnose og behandling

En patient med mistanke om misdannelse udføres et antal instrumentelle metoder, der er afgørende for diagnosen:

Malformation behandles kirurgisk. Under en forværring foreskrives en operation for at fjerne en klump blodkar. Ved ledende hypertensivt syndrom udføres ventrikulær dræning for at reducere det intrakranielle tryk. Passagen ind i kraniet udføres på den klassiske måde: trepanation. Først sutureres karene, der omgiver misdannelsen, derefter isoleres defekten og bindes, hvorefter misdannelsen udskæres.

Med misdannelse i hjernestammen opstår der problemer i kirurgisk behandling på grund af nærheden til vigtige funktionelle centre. I dette tilfælde foreskrives en radiokirurgisk excision..

Hvorfor forekommer arteriovenøs misdannelse? 5 vigtige fakta om denne patologi

Efter at have levet nok år, tror mange ikke engang, at de har en sygdom, som deres liv kan ende på få minutter. Arteriovenøs misdannelse henviser til netop sådan en patologi.

Hvad er det?

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er oftere en medfødt, utilstrækkelig forbindelse af arterier, vener og kar med mindre diameter, kaotisk sammenflettet med hinanden, hvilket fører til nedsat blodcirkulation i det berørte organ. Vener og arterier har form af en bestemt "kugle" af kar. De hænger sammen med en slags shunts eller fistler. Centret for sammenføjningen af ​​karene kaldes misdannelsens kerne..

Heldigvis er det ganske sjældent, ca. 1-2 personer pr. 100.000 befolkning. Det største antal registreres i Skotland. Der forekommer misdannelse hos 16 - 17 personer pr. 100 tusinde indbyggere..

5 vigtige fakta om arteriovenøs misdannelse

  1. De første symptomer på sygdommen optræder normalt i alderen 35 til 40 år.
  2. Oftere påvirker det det stærkere køn, men det forekommer både hos mænd og kvinder og i absolut enhver alder.
  3. Den mest almindelige arteriovenøse misdannelse i hjernen.
  4. Hos personer, der er diagnosticeret med misdannelse, identificeres også forskellige andre vaskulære patologier, som signifikant komplicerer behandlingen af ​​patienter. Hos 20 - 40% findes aneurismer (specifikt fremspring af væggen) på forskellige kar.
  5. Den mest almindelige og formidable komplikation er hjerneblødning. Hvert år øges risikoen for dens udseende med 5-7%.

Hvorfor opstår det?

I lang tid blev spørgsmålet om en genetisk disponering for denne patologi drøftet, men pålidelige bevis blev ikke fundet. Det er en medfødt sygdom. Processerne med vaskulær forstyrrelse, der fører til denne patologi, forekommer i den første eller anden måned af intrauterin dannelse af fosteret. I øjeblikket er de disponerende faktorer:

  • ukontrolleret brug af medikamenter, især dem, der påvirker fosteret (med en teratogen virkning);
  • overførte sygdomme, der forekommer i første trimester af graviditeten, af viral eller bakteriel karakter;
  • røde hundesygdom under drægtighed;
  • ryger og drikker alkohol under graviditeten. Ikke alle piger, selv når de er "i position", opgiver disse vaner;
  • ioniserende stråling;
  • patologien i livmoderen;
  • alvorlig forgiftning med kemiske eller andre giftige stoffer;
  • intrauterin fosterskade;
  • forværring af kronisk patologi hos en gravid kvinde (diabetes mellitus, glomerulonephritis, bronchial astma osv.)

Som et resultat er de vaskulære bundter ikke forbundet korrekt, sammenflettet og arteriovenøs misdannelse forekommer. Når den dannes til en betydelig størrelse, øges hjertets ydelse, venerne i væggene hypertrofiseres (kompenserende stigning), og dannelsen har form af en stor pulserende "tumor".

Hvor kan misdannelsen findes, og hvordan den manifesterer sig?

Arteriovenøse misdannelser kan forekomme i:

  • hjernen;
  • rygrad;
  • indre organer.

Vaskulær misdannelse i hjernen manifesterer sig afhængigt af placeringen af ​​læsionen:

  1. Skader på frontalben manifesteres ved inartikulær tale, nedsat intellektuel evne, hovedpine, nedsat arbejdsevne, sjældnere ved at strække læberne med et "rør", anfald.
  2. Når lillehjernen er beskadiget, er der en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, muskelhypotoni (svaghed), horisontal nystagmus (ufrivillige øjenbevægelser), fald under normal gåtur, ustabilitet i Romberg-stilling (i stående stilling, stræk armene ud og luk øjnene).
  3. Når den temporale flamme er involveret i den patologiske proces, forekommer en udtalt hovedpine, en forringelse af taleopfattelsen (patienter hører godt, men de forstår ikke essensen af ​​det, de siger), pulsering i den temporale region, krampeanfald, et fald i synsfelter.
  4. Hvis der opstår arteriovenøs misdannelse ved hjernen, manifesteres dette ved: strabismus, ensidig eller tosidet blindhed, lammelse (fuldstændigt bevægelsestab) i nedre eller øvre ekstremiteter. Øjenkuglens bevægelser er nedsat.

Når rygmarven er beskadiget, forekommer følgende symptomer:

  • med et overfladisk arrangement noteres en udtalt pulserende formation;
  • ømhed i rygsøjlen, især i thoraxområdet eller lænden, kan udstråle (give) til thoraxområdet, øvre og nedre ekstremiteter;
  • nedsat muskel tone;
  • krampefuld rykning af arme eller ben;
  • mulige krænkelser af organernes funktionelle aktivitet placeret i det lille bækken. Dette manifesterer sig i alvorlige tilfælde af fækal eller urininkontinens;
  • øget træthed, især når man går eller træner.

Fra indre organer kan arteriovenøse misdannelser forekomme mellem aorta og lungebukken (to store kar, der kommer ud af hjertemuskelen) - en åben arteriel (Botall) kanal (hvid hjertesygdom). Denne tilstand kan provokere kromosomale sygdomme, for eksempel Downs syndrom; røde hunde, som bæres af moderen, mens hun bærer et barn; fødsel for babyen. Normalt vokser den ikke mere end otte uger, i sjældne tilfælde op til femten. Denne betingelse er manifesteret:

  • en stigning i størrelsen på hjertemuskelen;
  • stakåndet;
  • "Maskinstøj", som kan høres i det andet eller tredje interkostale rum;
  • øget hjerterytme (takykardi);
  • langsom vækst og udvikling af barnet;
  • cyanose i huden;
  • i alvorlige tilfælde ødemer i de øvre eller nedre ekstremiteter, hæmoptyse, dysfunktion i hjertet, åndenød. Spontan hjertestop kan forekomme.

Arteriovenøs misdannelse, der forekommer i nyrerne, manifesteres:

  • smerter i lændeområdet på den ene eller begge sider;
  • hæmaturia (udseendet af en urenhed af blod i urinen);
  • en stigning i antallet af blodtryk, der er vanskeligt at korrigere med antihypertensive lægemidler.

Med leverskade, som forekommer meget sjældent, kan specifikke symptomer ikke påvises. De forekommer kun ved samtidig blødning. Der er hudfarve, svaghed, besvimelse (synkope), svimmelhed, afføring kan blive sort (melena), i alvorlige tilfælde falder blodtrykket.

Hvis vaskulær misdannelse påvirker lungerne, manifesteres dette:

  • hovedpine;
  • lungeblødning i 10-15% af tilfældene;
  • en forøget mængde kuldioxid i blodet;
  • øget tendens til trombose.

Hvilke typer er der??

Først og fremmest adskiller misdannelser sig efter størrelse:

  • mikromalformationer op til en centimeter;
  • små størrelser - op til to;
  • medium - op til fire;
  • stort - op til seks;
  • kæmpe - mere end seks.

Afhængig af størrelsen på den arteriovenøse misdannelse vælges den passende kirurgiske behandling.

Misdannelse af cerebrale kar er:

  • dybt - placeret i bagagerummet, subkortikale ganglier, ventrikler;
  • overfladisk - i hjernens cortex eller hvide stof;
  • intradural - i en hård skal.

Type:

  • hæmoragisk form. Det manifesteres ved blødning i hjernestoffet på grund af en stigning i trykket, på grund af nedsat blodcirkulation, væggene i karene bliver tyndere, og deres brud følger;
  • torpid. Der er ingen blødninger, men den gradvis stigende misdannelse komprimerer forskellige dele af hjernen med forskellige typiske neurologiske symptomer.

En AVM i rygmarven kan være placeret i rygmarven, direkte i selve hjernen eller på dens for- og bagflader. Efter struktur skelnes de mellem:

  • Type I. Bundtet indeholder to hypertrofierede arterier og en efferent vene;
  • II - en flok med indviklede arterier, som er sammenflettet med årer;
  • III - dannet af umodne store fartøjer;
  • IV - blottet for små fartøjer.

Afhængig af den vaskulære læsion:

  • arteriel (7 - 8% af tilfældene);
  • arteriovenøs kavernøs (ca. 10 - 12%);
  • fistulær (4 - 5%);
  • racemose (op til 70%);
  • venøs (9 - 11%).

Sådan identificeres arteriovenøs misdannelse?

Diagnostik starter med:

  • omhyggelig bestemmelse af neurologisk status;
  • måling af blodtryk;
  • vurdering af hudens og gangens tilstand
  • patientklager;
  • en undersøgelse af graviditetsforløbet.

Personer med denne patologi vises ved at udføre:

  • ultralydsdopplerografi. Tillader dig at evaluere strukturen i vener og arterier, blodcirkulationen i dem;
  • Røntgenangiografi. For at visualisere karene indsprøjtes et kontrastmiddel, der "fremhæver" dem;
  • beregnet angiografi. Det kan bruges til at genskabe et 3D-billede af menneskelige kar;
  • magnetisk resonansangiografi. En høj præcisionsmetode til bestemmelse af arteriovenøs misdannelse giver dig mulighed for at vurdere form, struktur, blodcirkulation i beskadigede kar;
  • ultralydundersøgelse af hjertet. Til diagnose af en åben arteriekanal. Du kan også vurdere udsprøjtningsfraktionen, hvis den er mere end 70%, giver dette indirekte dig mulighed for at bedømme tilstedeværelsen af ​​en misdannelse.

Behandling

AVM tilhører ikke sygdomme, der forsvinder på egen hånd. Når en vaskulær misdannelse er placeret i hjernens overfladestrukturer, er det muligt at bruge:

  • kirurgisk indgreb. En vellykket kur er mulig, idet uddannelsesmængden ikke overstiger 300 kubikcentimeter;
  • embolisering. Essensen af ​​metoden er introduktionen af ​​et specielt stof (polyvinylalkoholcopolymer) i de berørte kar, hvilket forhindrer blodcirkulation i arteriovenøs misdannelse. Meget sjældent, med denne metode, er den helbredet. Grundlæggende falder AVM-størrelsen til 70 - 80% i volumen, hvilket markant reducerer sandsynligheden for blødning;
  • radiosurgery. Den nyeste metode til behandling af denne patologi, der i øjeblikket bruges med succes. Med en læsion, der er mindre end tre centimeter i størrelse, forsvinder misdannelsen i 90% af tilfældene.

Det er muligt at bruge en kombination af ovenstående metoder til bedre resultater.

Med en dyb placering af arteriovenøs misdannelse forbliver prognosen ugunstig, da læger ikke engang kan komme tæt på uddannelse.

Med dannelsen af ​​en vaskulær misdannelse i de indre organer ty de til en kirurgisk operation og dens excision. I de fleste tilfælde er prognosen gunstig..

Hvorfor er arteriovenøs misdannelse farlig??

Det er en meget farlig og lumsk sygdom, da komplikationerne altid er pludselige og med stor sandsynlighed kan forårsage død eller handicap. Skelne:

  • intracerebral, intraventrikulær og subarachnoid (i hulrummet mellem arachnoid og pia mater) blødninger. Det forekommer i 55 - 65% af tilfældene. Symptomerne ligner dem ved et slagtilfælde: følelsesløshed i lemmerne, talesproblemer, nedsat syn og koordination, pludselig begyndelse af svær hovedpine;
  • epileptiske anfald i ca. 25 - 40% af tilfældene;
  • krænkelse af den tilstrækkelige blodforsyning til hjernen fører til døden af ​​en betydelig del af neuronerne, og som et resultat fører dette til betydelig forringelse af tale, intellektuelle evner, i nogle tilfælde til parese eller lammelse af forskellige dele af kroppen.

Arteriovenøse misdannelser i indre organer er sjældent komplicerede, de er mere kendetegnet ved et asymptomatisk forløb af sygdommen.

Konklusion

Desværre er ingen forsikret mod forekomsten af ​​denne sygdom, og der er heller ikke udviklet nogen forebyggende foranstaltninger. Det eneste, som eksperter rådgiver, er at undgå forskellige slags skader, især hovedområdet..

Vi har gjort en stor indsats for at sikre, at du kan læse denne artikel, og vi ser frem til din feedback i form af en bedømmelse. Forfatteren vil være glad for at se, at du var interesseret i dette materiale. takke!

Arteriel venøs misdannelse i hjernen

Arteriovenøse misdannelser (ABM'er) i hjernen er en kompleks flok af unormale blodkar. De har tre morfologiske komponenter:
• Dysplastisk vaskulær kerne (fokus), hvor arterielt blod strømmer direkte ind i de dræningsvener uden normal kapillærudveksling
• Fodringsarterier
• Dræning af vener.

I de fleste tilfælde er der kun lidt mellemliggende parenchym i den vaskulære kugle, og det betragtes som en kilde til blødning. Fartøjer placeret i en kugle har som regel en markant svækket væg på grund af et utilstrækkeligt udviklet muskelag. De udsættes for øget intravaskulært tryk på grund af fraværet af normale arterioler med høj resistens og kapillærleje. Fodring af arterier og dræning af vener er ikke kun forbundet med AVM'er. Således kan de hæmodynamiske egenskaber ved AVM'er føre til fysiologiske ændringer i den normale vaskulatur, der støder op til defekten med udvidelse af fodringsarterierne og dræningens vener. AVM'er har en tendens til at stige i størrelse med alderen og har lave strømningsegenskaber ved fødsel og højstrømningsegenskaber hos unge voksne.

Selvom der er en mulighed for, at pial arteriovenøse misdannelser (AVM'er) kan udvikle sig som en erhvervet sygdom, betragtes AVM'er generelt som medfødte misdannelser, som er medfødte lidelser i embryon vaskulær morfogenese på grund af nedsat embryonisk kapillær modning. Læsionen er konserveringen af ​​primitiv arteriovenøs kommunikation, en shunt, som normalt senere vil blive erstattet af et mellemliggende kapillært netværk. Kapillærudvikling i de cerebrale halvkugler er en relativt sen hændelse i udviklingen af ​​det cerebrale vaskulære system. Det starter i den syvende drægtighedsuge og varer næsten indtil udgangen af ​​første trimester..

Det accepteres generelt, at medfødte vaskulære anomalier som regel forekommer på stadiet af vaskulær dannelse i den embryonale periode. Ikke desto mindre er der nogle beviser for muligheden for at udvikle cerebral AVM efter fødslen. Dynamikken i AVM-udvikling er vanskelig at forudsige: de kan forblive statiske, vokse eller endda regressere.

Meget lidt vides om molekylære mekanismer til dannelse og efterfølgende biologisk opførsel af vaskulære misdannelser i CNS. I modsætning til kavernøse misdannelser vides det ikke, om undersøgelsen af ​​genetiske mekanismer vil bidrage til at forstå patogenesen og fænotypen af ​​cerebrale AVM'er. Eventuelle genmutationer, der påvirker forskellige veje til angiogenese, er blevet foreslået som den vigtigste årsag til forskellige vaskulære misdannelser, herunder AVM. Familiehistorie for patienter med AVM antyder genetisk involvering.

Men på den anden side kan det skyldes den utilsigtede kombination af visse medfødte sygdomme, såsom Sturge-Weber (encephalotrigeminal angiomatose) og Weber-Osler-Randu (arvelig hemorragisk telangiectasia) syndromer, Louis-Bar syndrom (ataxia-telangiectasia) eller Weyburn syndrom Mason (encephaloretinofacial angiomatosis) forbundet med vaskulære misdannelser. Arvelig hæmoragisk telangiectasia (HHT) eller Osler-Weber-Randu sygdom er en autosomal dominerende sygdom, der lokaliserer angiodysplasi. I dette tilfælde dannes shunts, der består af direkte arteriovenøse forbindelser uden en mellemliggende kapillærleje.

Sexbundne mutationer i en af ​​to forskellige gener, enten endoglin eller ALK-1, kan føre til HHT. Begge gener påvirker omdannelsen af ​​beta-receptorvækstfaktor (TGF) og udtrykkes hovedsageligt på overfladen af ​​endotelceller.

I betragtning af alle faktorer bør iskæmi i det omgivende parenchyma betragtes som primært. I verdenslitteraturen findes der data om forbindelsen mellem AVM og my-my sygdom.

a) Epidemiologi. Forekomsten af ​​intrakranielle vaskulære anomalier er ukendt. Data om forekomsten af ​​cerebral arteriovenøs misdannelse (AVM'er) i litteraturen spænder fra 0,02% til 0,5% og afhænger sandsynligvis af geografiske og racemæssige faktorer. I Europa og USA kan op til 0,1% af befolkningen have en AVM.

Den mandlige til kvindelige arteriovenøse malformation (AVM) -forhold er ca. 1,4: 1, og de fleste arteriovenøse misdannelser (AVM'er) bliver symptomatiske inden 40-årsalderen.

b) Symptomer på arteriovenøse misdannelser (AVM):

1. Blødning. Intrakranial blødning er den mest almindelige kliniske manifestation og forekommer i 30-80% af tilfældene. Gamle posthemorragiske områder og siderinaflejringer findes ofte på MR, under åben kirurgi eller obduktion af patienter, hvor blødning ikke tidligere er diagnosticeret. Risikoen for blødning som et første symptom er 2-4% pr. År.

Ondra et al. observerede 166 ikke-opererede patienter med cerebral arteriovenøs misdannelse (AVM) (gennemsnitlig periode 23,7 år). Hyppigheden af ​​genblødninger var 4,0% pr. År. Der var ingen forskel i hyppigheden af ​​genblødning, uanset tilstedeværelsen eller fraværet af primær blødning. I modsætning hertil har mange andre studier vist, at risikoen for tilbagefald er højere ved den første manifestation af blødning end hos patienter med andre symptomer. Arteriovenøs misdannelsesundersøgelsesgruppe rapporterede, at risikoen for genblødning i gennemsnit var 18% blandt patienter med startblødning sammenlignet med 2% blandt dem uden historie med blødning..

Risikoen for genblødning er højere hos mænd end hos kvinder. Graden af ​​genblødning er højere i det første år efter den første blødning og falder hurtigt derefter..

Dødeligheden i forbindelse med den første blødning er ca. 10-15%, og den generelle handicap er 50%.

Da blødning er den mest almindelige første manifestation og er forbundet med en høj risiko for død eller handicap, anbefales det at identificere andre risikofaktorer, der disponerer for blødning. Faktorer, der øger risikoen for blødning:
• Høj intranidal (inden i AVM-kroppen) tryk på grund af højt tryk i de tilførende arterier eller nedsat venøs udstrømning
• Tilstedeværelse af en intranidal eller aneurisme placeret på fodringsarterien
• Dyb placering
• Lille størrelse.

Tidligere undersøgelser har vist, at forekomsten af ​​aneurismer med AVM er ca. 10%. Med fremkomsten af ​​superselektiv angiografi blev aneurismer fundet i 50% af patienterne med AVM.

Aneurysmer forbundet med AVM kan groft inddeles i grupper: ikke-beslægtet dysplastisk lokaliseret på det afferente kar og intranidal. Afferent-relaterede aneurismer er kilden til blødning i ca. 50% af AVM'er i den bageste fossa, og intranidale aneurismer er mere signifikante i supratentorielle AVM'er..

Sammenhængen mellem størrelsen på en AVM og dens tendens til blødning forbliver uklar, og diskussioner er i gang. Nogle undersøgelser har vist, at små AVM'er er mere tilbøjelige til at blø end store AVM'er. På den anden side kan det antages, at med små AVM'er, øges risikoen for blødning ikke, fordi små AVM'er er mindre tilbøjelige til at forårsage andre symptomer, og derfor er en tidlig diagnose mindre sandsynlig, hvis de ikke blør..

2. Krampeanfald. Krampeanfald er det næst mest almindelige symptom og kan også være en klinisk manifestation af blødning. Krampe, der ikke er forårsaget af blødning, er ifølge forskellige kilder det første symptom hos 20-70% af patienterne. Anfald er typisk forårsaget af AVM'er, der involverer motor / sensorisk cortex eller er placeret i den temporale lob.

Den naturlige historie med anfaldsassocierede AVM'er er mindre kendt. Nogle undersøgelser har postuleret en forbindelse mellem anfald og en historie med blødning. Det er imidlertid uklart, om AVM'er, der er til stede med anfald, men ingen historie med blødning, er mere tilbøjelige til blødning end AVM'er, der ikke præsenterer anfald. Anticonvulsant medicin giver tilfredsstillende beslaglæggelse kontrol, og yderligere forbedring ses normalt efter AVM-behandling.

3. Fokalt neurologisk underskud. Mindre almindeligt, men mere signifikant er progressivt neurologisk forværringssyndrom. Dette syndrom er normalt forbundet med store AVM'er og menes at være forårsaget af vaskulær stjæle, hvor cerebral arteriel hypotension fører til cerebral iskæmi i områder, der støder op til AVM. Dette koncept er baseret på det faktum, at tilslutning af fodringsarterierne kan forbedre symptomerne. Progression af neurologiske underskud blev rapporteret hos 1-40% af patienterne. Selvom det ser ud til, at stjæling er en logisk konsekvens af AVM-hæmodynamik og kan være årsagen til udviklingen af ​​neurologisk underskud, er konceptet ændret for nylig..

Andre ikke-hæmoragiske mekanismer, der kan forklare progression af underskuddet, er venøs hypertension på grund af arterialisering af det venøse system, masseeffekt, perifokalt ødem og okklusiv hydrocephalus forbundet med komprimering af det ventrikulære system med udvidede dybe årer..

4. Andre manifestationer. Det næste mest almindelige symptom, der ses hos 7-50% af patienterne, er sandsynligvis tilbagevendende hovedpine. Der er hyppige tilfælde af neuroimaging på grund af alvorlig hovedpine med diagnosen ubrudt AVM.

Flere kilder indikerer et forhold mellem AVM og lokalisering i occipital lob og migræne. Derudover kan symptomerne klinisk ikke skelnes fra klassiske migræne. Hovedpine kan uden tvivl være et AVM-relateret symptom med potentiale for lindring efter AVM-behandling. Især er nydiagnosticerede hovedpine, hovedpine med et progressivt forløb, hovedpine med betydelige ændringer i adfærd, hovedpine af en udelukkende ensidig karakter og hovedpine forbundet med enhver fokal neurologisk symptomatologi er ofte sekundær, dvs. årsagen er f.eks., tumor eller AVM.

Neuropsykiatriske lidelser og progressiv intellektuel lidelse kan være forårsaget af AVM. Interessant nok blev disse lidelser rapporteret hos størstedelen af ​​voksne med AVM. Disse patienter var signifikant mere tilbøjelige til at beskrive mindst et indlæringsproblem i skolen end dem med en tumor eller aneurisme, til trods for fraværet af andre neurologiske symptomer på sygdommen, der ikke er diagnosticeret i 20 år..

c) Diagnostik af arteriovenøse misdannelser i cerebrale kar:

1. manifestation af blødning. Standard diagnostiske test for intrakraniel blødning inkluderer CT og / eller MRI samt selektiv angiografi. Angiografi er ikke indikeret hos patienter med typisk hypertensiv blødning i området af basalganglier med en historie med arteriel hypertension og i alderdom.

Denne grundlæggende forskning er tilstrækkelig til at løse hastende problemer. Når man planlægger et lille hæmatom i begyndelsen af ​​den konservative behandling, kan yderligere diagnostiske procedurer udføres efter den akutte periode. På den anden side, i tilfælde af akut massiv blødning med forværret neurologisk status, bør spørgsmålet om evakuering af hæmatom overvejes inden selektiv angiografi. Større vaskulære misdannelser kan påvises ved CT-angiografi, som kan udføres ud over CT med lav kontrast inden for kort tid.

2. Epilepsi. Imaging af magnetisk resonans er det første trin i undersøgelse af patienter med epilepsi. Denne undersøgelse kan pålideligt identificere intraparenchymale AVM'er. Selektiv angiografi kan derefter tydeliggøre dens angioarkitektonik. Hvis der planlægges kirurgisk behandling, er der behov for yderligere funktionel MR-behandling.

3. Andre manifestationer. I tilfælde af ikke-specifikt neurologisk underskud er perfusionsundersøgelser som SPECT, MR-diffusion mulig, selvom indvirkningen af ​​disse metoder på den terapeutiske strategi forbliver dårligt defineret.

(A, B) Et eksempel på ekstensiv arteriovenøs misdannelse af parietal lokalisationen fodret fra den midterste (C, D) anterior og (E) posterior cerebrale arterie såvel som fra (E) den eksterne carotisarterie.
Denne 63-årige patient blev indlagt med blødning. Venøs dræning udføres gennem den overlegne sagittale sinus.
Behandlingen bestod af en kombination af embolisering og mikroskirurgi.

Malformation af cerebrale kar: hvad det er, typer og tegn, behandling og konsekvenser

Og nomineringerne af kredsløbssystemet er især almindelige i praksis med specialiserede kirurger. Dette er fundamentet for hele denne specialitet. Langt de fleste af sygdommene er medfødt oprindelse. Erhvervede sorter findes mindre ofte. Alle kræver terapi uden undtagelse..

Malformation er en form for en defekt i udviklingen af ​​blodkar, hvor der er en unormal forbindelse af arterier og vener i den generelle struktur, det er også muligt at indbefatte sammensætningen af ​​dannelsen og et fragment af lymfesystemet.

Normalt er der broer (kapillærer) mellem disse typer skibe. I tilfælde af den navngivne patologiske proces dannes der imidlertid komplette forbindelser, der fører til blanding af blod. I sidste ende - mod vævshukæmi og irreversible ændringer i nervestrukturer.

Misdannelser kan teoretisk lokaliseres overalt. Dette er ikke en ren cerebral patologi. Placering i hjernen tegner sig for højst 10-15% af tilfældene.

Symptomerne er ikke-specifikke, så diagnose er ikke en let opgave. Opdagelse er normalt et spørgsmål om tilfældigheder, eller der kræves en målrettet søgning. Kirurgisk terapi. Den endelige prognose afhænger af kvaliteten og timingen for dens implementering..

Udviklingsmekanisme

I henhold til forskning, der er bekræftet ved praksis, er misdannelse af cerebrale kar en ren medfødt patologi. Erhvervede formularer findes ikke.

Anomaliens udviklingsmoment kan være anderledes: dette er enten de første stadier af ontogenese, når embryoet lige er begyndt at eksistere, eller intervallet mellem første og anden trimester. Grænseperiode.

Ellers får patologien mere truende træk og er mindre lydhør over for behandling hos et barn efter fødslen..

Normalt kommunikeres arterier og vener ikke direkte, men gennem et netværk af kapillærer. Blod cirkulerer isoleret og bevæger sig indirekte gennem systemet.

Under dannelsen af ​​en misdannelse findes en direkte forbindelse af kar af to grundlæggende forskellige typer.

Der er flere sorter af denne defekt. Men under alle omstændigheder forbliver strukturen den samme. Arterien og venen, eller endda flere af dem, danner en central zone, hvor alt blodet bliver dumpet.

Her blandes det og fortsætter derefter med at bevæge sig gennem forskellige kar. Dette er imidlertid et underordnet vævsforbindelsesvæv, da det ikke fjerner kuldioxid og ikke leverer ilt til systemet..

Omfanget af overtrædelsen kan variere. Store misdannelser er af åbenlyse grunde meget mere alvorlige og giver tidlige dødelige eller deaktiverende komplikationer.

En konstant krænkelse af hæmodynamik (blodgennemstrømning) fører til et kritisk fald i trofismens kvalitet (ernæring) i alle systemer. Især lider hjernen selv.

De cerebrale strukturer er meget følsomme over for ændringer i ernæringsniveauer. Derfor begynder relativt tidlige, irreversible ændringer i nervefibre. I sidste ende udvikler vedvarende neurologiske underskud..

En dødelig komplikation såsom brud på misdannelsen og massiv blødning er mulig..

Selv hvis der reddes liv, vil resultatet være identisk med resultatet af et hæmoragisk slagtilfælde..

Mekanismen er kompleks, men den er næsten altid den samme. Hvilket gør det muligt at skelne mellem typer af formationer og vælge den rigtige terapitaktik.

Sygdommen har et andet officielt navn. Arteriovenøs angiodysplasi. Denne betegnelse bruges i litteraturen som et synonym.

Klassifikation

Typificering er vanskelig at forstå, hvis du ikke kender cirkulationssystemets anatomi og fysiologi. Den vigtigste måde at opdele processerne på er lokaliseringen og strukturen af ​​det såkaldte centrale fokus, som blev nævnt ovenfor..

Det er værd at huske, at vi taler om et betinget eller virkelig eksisterende område med konvergens af blod fra forskellige typer kar og den yderligere distribution af flydende væv gennem systemet.

Følgelig kaldes tre hovedtyper af misdannelser:

Arteriovenøse fistler

Klassisk form. Det findes ikke kun i hjernen. Fundet i lemmer og andre strukturer.

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er relativt enkel med hensyn til kirurgisk korrektion. I små størrelser opdages det først inden sidst, da symptomerne er sparsomme eller helt fraværende.

Arteriovenøs fistel

Som regel er flere fartøjer involveret i dens dannelse end i tilfælde af den første sort..

Sammenlignes typerne yderligere, er denne form kendetegnet ved involvering af arterioler. De adskiller sig fra strukturer, der ligner navn med en mindre diameter.

Misdannelse er defineret af en kompliceret struktur, som kræver omhyggelig visualisering, inden behandlingen påbegyndes for klart at planlægge handlinger under operationen.

Arteriovenulære fistler

De er kendetegnet ved en relativt enkel struktur. Opdelt i to undertyper afhængigt af morfologiske og anatomiske egenskaber.

Denne klassificering findes i flere former. Inkluderet udvidede, men essensen forbliver den samme.

Der er en lignende måde at opdele den patologiske proces på. Dette er den såkaldte Hamburg-typning.

  • Arteriel.
  • kapillær.
  • Venøs.
  • Blandet.
  • Lymfe.

Der er andre metoder foreslået af specialiserede samfund af specialister. For eksempel baseret på blodstrømmen i unormale væv (hurtig og langsom).

Den makroskopiske struktur af arteriovenøs malformation (AVM) betragtes som en informativ metode. Stilke og flertal sorter. I det første tilfælde er der et klart enkelt center for vaskulær konvergens. I det andet er der ingen sådan ting, men mange små grene bemærkes..

Hvilket af ovenstående kriterier er det vigtigste? Normalt, når de beskriver en overtrædelse, bruger læger flere ad gangen for at mere nøjagtigt bestemme den patologiske proces og give mere information om tilstanden.

Symptomer og tegn

Det kliniske billede afhænger af stadiet i den patologiske proces. Der er en separat Schobinger-klassificering baseret på manifestationerne af lidelsen.

Men i tilfælde af hjerne er det ikke helt anvendeligt på grund af de mange lokale tegn, der ikke kan opdages med en sådan indretning af dannelsen.

Normalt taler de om følgende symptomer:

  • Hovedpine. Fra minimal og moderat til uudholdelig. Ubehag udvikler sig hurtigt, fortsætter med paroxysme. Tilsyneladende er årsagen vasospasme. Kan ledsage patienten i lange timer, tregt minde sig selv med pulsering, lumbago, følelse af at klemme eller sprænge.
  • Svimmelhed. Manglende evne til at navigere normalt i rummet. Dette er resultatet af nedsat ernæring af de cerebrale strukturer. I de indledende stadier er manifestationen fraværende eller repræsenteres af mindre ubehag, som ingen er opmærksomme på.

Derefter bliver manifestationsintensiteten på ubestemt tid. Langvarige angreb er meget mulige, når patienten ikke engang kan komme ud af sengen på grund af nedsat opfattelse af det omgivende rum. I alle tilfælde taler vi om et alarmerende symptom..

  • Vaskulær misdannelse ledsages af nedsat syn, hørelse, lugt, taktile fornemmelser, når man berører genstande. Dette er fokale manifestationer. De svarer til det område, der mangler næringsstoffer og ilt..

Sensoriske svækkelser er især almindelige hos unge patienter og børn. Den første, der lider, er evnen til at se og høre. Andre i mindre grad med lokalisering af misdannelser i parietal, frontal lob.

  • Taleproblemer. Op til kritisk, som afasi.
  • Nedsat hukommelse, tænkning. Den intellektuelle, kognitive sfære påvirkes gradvist. Ikke på et øjeblik. Derfor er det ikke muligt at opdage patologiske ændringer med det samme..

Vi taler om en gradvis svækkelse af evnen til mental aktivitet. Forløbet af den patologiske proces fører til tidlig demens. Genopretning er mulig, men årsagen til forstyrrelsen skal løses.

  • Adfærdsmæssige problemer. Som regel opstår de som et resultat af skade på hjernens frontale lob. Den øverste linje er øget irritabilitet, aggressivitet, problemer med interaktion med andre i de tidlige stadier. Og utilstrækkelige følelsesmæssige reaktioner i de senere faser.

I sådanne situationer er det vigtigt at skelne den patologiske proces fra andre lignende, inklusive mentale lidelser. Kapillær misdannelse giver sjældent så alvorlige neurologiske symptomer.

  • Træthed, svaghed, døsighed, manglende ydeevne. Astheniske fænomener er resultatet af dårlig ernæring i hjernen. På denne måde søger kroppen at overføre cerebrale strukturer i en ventetilstand for at dække behovet for energi på grund af hvad der er tilgængeligt og ikke overskride den betingede grænse.
Opmærksomhed:

Venøs misdannelse og arteriel type forårsager neurologiske underskud meget oftere, det er meget mere alvorligt sammenlignet med andre sorter.

  • Lammelse, parese, muskelsvaghed. Fysiske manifestationer. Relativt sjældent.

Symptomerne på processen er under alle omstændigheder uspecifikke. Fordi lignende øjeblikke findes i encephalopati, vaskulær demens, slagtilfælde, psykiske lidelser.

Det er umuligt at navigere i staten ved et klinisk billede. Afklaring kræves gennem objektiv diagnose.

Grundene

Udviklingsfaktorer er altid forbundet med processerne til intrauterin dannelse. Ontogenese forstyrres på en eller anden måde.

Oftest taler vi om spontane tilfældige forstyrrelser som et resultat af påvirkningen af ​​aggressive miljøfaktorer.

  • Morens opførsel kan også være skylden. Ifølge undersøgelser er sandsynligheden for at udvikle misdannelse højere hos børn, når en kvinde under drægtighed spiste alkohol, røget, underernæret, deltog i intens fysisk aktivitet og også var under konstant stress.
  • Miljøpåvirkninger er mulige. Forøget stråling og elektromagnetisk baggrund, vand af dårlig kvalitet, forurenet luft. Dette kan også omfatte indflydelse af kemikalier, usund kost, overvejelsen af ​​skadelige produkter i kosten..

Den tilfældige faktor indebærer ikke bevarelse og kodning af forstyrrelsen i genomet. Derfor, når børn optræder hos en patient med angiodysplasi, er der praktisk talt ingen risiko for at gentage scenariet. I det mindste er de ikke højere end den gennemsnitlige sunde person..

  • Der er også en kromosomal abnormalitet. Dette er resultatet af en mutation. Årsagerne til misdannelsen er omtrent de samme, men det modsatte sker. Derudover ledsages sådanne lidelser af en række yderligere afvigelser. I dette tilfælde er den isolerede eksistens af misdannelse umulig..

At afsløre årsagerne i praktiseringen af ​​læger spiller ikke en stor rolle. Det er dog nødvendigt at kende risikofaktoren, udviklingsmekanismen og den specifikke skyldige for at udvikle forebyggende foranstaltninger..

Diagnosticering

Detektion af en misdannelse i hjernen er ikke særlig vanskelig. Det er vigtigt at nærme sig spørgsmålet korrekt.

Neurokirurger samt vaskulære specialister beskæftiger sig med behandling af patienter med denne defekt. I tandem studerer de kun en del af problemet..

  • Mundtlig afhør af patienten. For at forstå, om der er klager, og hvilke. Det kliniske billede gør det muligt at konkretisere og formalisere hypoteser.
  • Indsamling af anamnese. Hvis situationen tillader det, og patienten er gammel nok. Udfordringen er at forstå, hvor længe uorden har eksisteret.
  • MR af cerebrale strukturer. Guldstandarden er nødvendig for at visualisere blodkar i detaljer, opdage abnormiteter i udviklingen af ​​sådan, diagnosticere angiodysplasi og beskrive dens struktur. Uden denne teknik ville ingen kirurger turde udføre en operation. Fordi tomografi er uovertruffen med hensyn til informationsindhold.
  • CT. Det praktiseres også til at registrere underliggende processer. For at klarlægge strukturen af ​​en ikke-tumor vaskulær neoplasma. Udfør differentiel diagnostik.
  • Angiografi. I sin kerne er det røntgenstråle med kontrast. Bruges til at visualisere blodkar. Undersøgelsen erstatter hverken MR eller CT. Giver dig et kig på problemet i et andet snit. Fra synspunktet på den indre struktur i kapillærerne eller venerne, arterier inkluderet i misdannelsen.
  • Duplex scanning og dopplerografi af cerebrale kar. Det bruges til at bestemme cirkulationssystemets funktionelle sikkerhed. Estimater af graden af ​​overtrædelse. Det ordineres gentagne gange på hvert behandlingsstadium for at forstå, hvordan behandlingen hjælper med at rette situationen.

Diagnosen er relativt ligetil. Imidlertid kan det i stadiet af planlægning af terapi udføres mere end én gang. At afklare alle de nødvendige punkter og planlægge interventionen.

Behandling

Praksisen er hovedsageligt en kirurgisk teknik. Der er ingen mening i at bruge medicin til radikalt at ændre situationen. Det er spild af tid.

Læger forsøger at forsinke øjeblikket af indgreb, forbered patienten, hvis det er muligt.

I tilfælde af misdannelser i hjernen er der to behandlingsmuligheder:

Åben adgang med excision af selve den unormale formation

Under dissektionen, inklusive sunde væv i en lille radius, for at forhindre yderligere progression af patologi med en fejlagtig omtrentlig beregning af misdannelsens diameter.

I øjeblikket bruges denne teknik stadig i vid udstrækning. Især i Rusland og landene i det tidligere Sovjetunionen.

Men det er traumatisk og kræver langvarig rehabilitering og hospitalisering. Det er også forbundet med postoperative risici. Efter type cerebralt ødem, forstyrrelser i nervøs aktivitet.

Dog garanterer det praktisk, at staten normaliseres efter genopretning. Dette er dens største fordel..

Radiosurgisk, ikke-kontakt indflydelse på hjernen

Dette er den såkaldte "gammakniv". Til at begynde med installeres en stereotaxisk ramme på hovedet. Det giver dig mulighed for at sigte mere nøjagtigt. Derefter ødelægges misdannelsen med en bølgelængde.

På trods af kontaktløsheden og relativt lidt ubehag er der risiko for tilbagefald i fremtiden. Derfor er teknikken kun anvendelig til destruktion af små og mellemstore foci.

Gammakniven viser sig at være uerstattelig, når formationer fjernes i kompleks lokalisering. Når det er risikabelt at komme til dem i åben adgang.

embolisering

Under operationen indsættes et kateter i lårbensarterien og ledes til de unormale kar..

Ved hjælp af en speciel "lim" blokerer de for deres blodgennemstrømning. Dette giver dig mulighed for at stoppe progressionen og sprængningen af ​​misdannelsen..

Behandlingsmetoden kan bruges som en midlertidig metode kun i tilfælde af teknisk umulighed for komplet kirurgisk excision, da et tilbagefald altid opstår.

Medicin kan kun bruges på forberedelsestrinnet som et middel til at lette rehabilitering og den egentlige kirurgiske behandling..

Der anvendes antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler, der hæmmer væksten af ​​blodkar, spredning af hurtige celler, såsom Rapamycin.

Behandling er vanskelig. Dette er arbejdsområdet for neurokirurger, derfor kræves det af læger at være meget kvalificerede og bemærkelsesværdige færdigheder..

Vejrudsigt

Det hele afhænger af det øjeblik, krænkelsen opdages, og aggressiviteten i den patologiske proces. Med langsom vækst og mindre hæmodynamisk lidelse - er udsigterne gunstige.

Paradoksalt nok med udviklingen af ​​de første symptomer hos børn er prognosen meget værre end hos ældre patienter. Fordi overtrædelsen oftest er aggressiv, skrider den hurtigt frem.

Men dette er ikke en sætning, det er vigtigt at opdage problemet i tide.

Mulige komplikationer

Konsekvenser: blødning, dannelse af hæmatom, død af hjernevæv, handicap og død, her er omtrentlige udsigter uden ordentlig behandling.

Misdannelser i cerebrale kar - unormale kommunikationsområder for vener, arterier, kapillærer, lymfekonstruktioner i forskellige kombinationer.

Behandling er strengt kirurgisk. Jo før det er gjort, jo større er chancerne for bedring..

Henvisninger, der bruges til at forberede artiklen:

  • Russian Society of Angiologists and Vascular Surgeons. Moderne begreber til behandling af arteriovenøse angioplasi.
  • Sammenslutning af neurokirurger i Den Russiske Føderation. Retningslinjer for klinisk praksis til diagnose og behandling af arteriovenøse misdannelser i centralnervesystemet. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava Sh.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
    Ivanov A.Yu., Ivanov P.I., Belousova O.B.
  • RCHD (Republikansk Center for Sundhedsudvikling af Republikken Kasakhstans Ministerium for Sundhed)
    Version: Kliniske protokoller fra Ministeriet for Sundhed i Republikken Kasakhstan: Arteriovenøse misdannelser i hjernen.

Tegn og symptomer på cerebral arteriovenøs misdannelse - årsager og konsekvenser af cerebral AVM

Arteriovenøs misdannelse forekommer på baggrund af mangelfulde ændringer i hjernens kar. De fleste af dem har en forøget diameter på lumen, væggene på karene er i forskellige størrelser. Når man studerer en sådan patologisk tilstand, er det ikke altid realistisk at skelne kar fra arterier..


Hvem er i fare?

Behandling af arteriovenøs misdannelse afhænger af sygdommens type og fase, konsekvenserne er direkte proportionale med arten af ​​skaden på hjernen.

Indtil videre kan medicinsk videnskab ikke nøjagtigt bestemme listen over faktorer, der fremkalder begyndelsen af ​​den pågældende lidelse..

De er konventionelt opdelt i følgende grupper:

  • medfødte fejl i strukturen på væggene i hjernens kar;
  • patologier, der blev dannet som et resultat af hjerneskade: slag, fald, skader under fødselsprocessen;
  • destruktive fænomener i væggene i de venøse kar i hjernen, som var resultatet af sklerotiske processer.

Statistikken med hensyn til egenskaber hos de studerede patienter giver nogle sandsynlige årsager til cerebral arteriovenøs misdannelse:

  • mandligt køn. Den pågældende lidelse finder ofte sted blandt repræsentanterne for den mandlige del af befolkningen;
  • genetisk faktor. Denne klausul indebærer ikke, at far / mor, andre pårørende, har denne sygdom. Diagnostisering af visse patologier i de nærmeste familiemedlemmer med hensyn til hjernens funktion, hjerte-kar-system er risikofaktorer for udvikling af arteriovenøs misdannelse af hjernen i deres afkom i fremtiden..

De anførte risikofaktorer for forekomsten af ​​den pågældende sygdom er ikke videnskabelige dogmer, de kan klassificeres som medicinske teorier.


Typer cerebral arteriovenøs misdannelse i den medicinske klassificering

Opdelingen af ​​den pågældende sygdom i en eller anden type skyldes tre hovedkriterier:

  • placeringen af ​​patologien;
  • parametre for arteriovenøs misformation;
  • hæmodynamisk aktivitet. Her tages der hensyn til måling af blodforsyning til hjernens komponenter; niveauet og varigheden af ​​iltesult.

Opdelingen af ​​arteriovenøs misdannelse i typer under hensyntagen til de anførte kriterier gør det muligt at udføre den mest passende behandling for at minimere risikoen for forværringer i fremtiden..

Baseret på lokaliseringen af ​​sygdommen er AVM opdelt i:

  • overfladisk. Aktivitetscentret for den patologiske proces kan være cerebral cortex, et hvidt stof beliggende nær cerebral cortex;
  • dyb. Defekte fænomener kan koncentrere sig i ventriklen / hjernestammen, i området gyri, i de subkortikale ganglier.

Hvis størrelsen på kernen i en arteriovenøs misdannelse tages som grundlag for opdelingen af ​​denne sygdom, kan den opdeles i 5 hovedtyper:

  1. skræmmende AVM (mikro). Deres faktiske diameter må ikke overstige 10 mm. Gennem undersøgelse med medicinsk udstyr bliver disse kerner visualiseret som små sammenfiltringer, omkring hvilke et tyndt net af arteriel kar er synligt. I nogle tilfælde vil det i stedet for et patologisk flertal af arterier være muligt kun at se et tæt netværk af arterier, modificerede venøse kar (deres diameter, deres varighed øges lidt);
  2. små AVM'er. Radius af deres cirkel må ikke overstige 1 cm;
  3. midterste arteriovenøse misdannelser. De kan have mere omfattende symptomer end de to første typer. Dette skyldes deres parametre: omkredsen af ​​sådanne AVM'er kan variere fra 2 til 4 cm i diameter. Medicinske undersøgelser rangerer denne type AVM som en af ​​de farligste: risikoen for brud på mellemstore misdannelser (op til 3 cm i diameter) er større end i store / gigantiske misdannelser;
  4. store AVM'er. Med en diameter i området 4-6 cm udgør sådanne misdannelser en alvorlig fare for patienten. Succesen med kirurgisk manipulation for at fjerne en sådan defekt vil afhænge af placeringen af ​​dens lokalisering. Imidlertid er risikoen for handicap, død ganske høj;
  5. kæmpe misdannelser med en omkreds over 6 cm.

Med hensyn til hæmodynamisk aktivitet er der en opdeling af AVM i to store grupper:

Aktiv

De er lette nok til at opdage ved hjælp af et angiogram. Disse inkluderer:

  • blandet AVM. Dannes, når der er ufuldstændig ødelæggelse af kapillærer. Blandt de eksisterende sorter af denne lidelse diagnosticeres blandede AVM'er oftest;
  • fistular. Dannet på baggrund af absolut ødelæggelse af kapillærer, som ikke påvirker arterien + veneforbindelsen. Udad er de små sløjfer, der trænger ind i forskellige dele af medulla. Kan være til stede i en / flere eksemplarer;
  • inaktive

    Det er ret problematisk at afsløre dem ved hjælp af angiografi..
    Inaktive AVM'er inkluderer:

    • kapillar. De opstår i forbindelse med en stigning i radius af kapillærerne på grund af sidstnævnte hævelse. Den maksimale diameter af disse kapillærer overstiger ikke 2 cm. De ser ud til at være flere små glomeruli placeret i varolia. Deres brud er begrænset til mikroskopisk blødning, men nogle gange kan patienten klage over alvorlig hovedpine, kramper;
    • venøs. Denne type AVM dannes på grund af fraværet af en veneforbindende komponent. Med hensyn til udseende ligner de en vandmand / svamp. Venøs misdannelse forårsager ikke omfattende blødning, påvirker ikke hjernestoffer i nærheden;
    • nogle typer hulrum. Ved en makroforøgelse af patologiske områder vil sidstnævnte have form af en honningkage. Det omgivende hjernestof kan udsættes for negative ændringer. Circulationsfejl er reel på grund af trombose.

  • De vigtigste tegn og symptomer på hjernens arteriovenøs misdannelse

    Symptomatologien på den pågældende lidelse mærker sig efter krydset den 20-årige milepæl, selvom der er undtagelser.

    Hvis AVM diagnosticeres efter patientens 50-års alder, inden denne periode var der ingen klager, kan vi tale om stabiliteten af ​​sygdommen: der er en meget lav sandsynlighed for symptomer i fremtiden. Graviditet kan provosere en forværring.

    Hele listen over mulige symptomer på arteriovenøs misdannelse i hjernen er opdelt i følgende komponenter:

    • epileptiforme anfald (hver 3-4 patient).

    Oftest set hos unge patienter (under 20); med store hjerne-AVM'er; når sidstnævnte er lokaliseret i regionen af ​​den temporale lob. Denne type anfald kan ledsages af tvungne hoveder / øjne, mørkere i øjnene, tab af bevidsthed, hvorefter kramper mærkes. Hyppigheden af ​​manifestation af dette syndrom er individuel: hos nogle patienter er de beskrevne anfald en regelmæssig forekomst, i andre kan de forekomme meget sjældent;

    • intrakraniel blødning.

    Det forekommer spontant, når patienten har det godt. Det konstateres i 40-60% af tilfældene. De faktorer, der forårsager dette fænomen, kan være stress, tung fysisk aktivitet, overdreven alkoholforbrug..

    En ødelagt misdannelse ledsages af følgende klager og:

    • alvorlig hovedpine, der er som et slag;
    • kvalme, opkast;
    • følelsesløshed i lemmer;
    • generel svaghed;
    • svimmelhed;
    • let stigning i blodtrykket
    • tab af bevidsthed (ikke altid).

    I sjældne tilfælde forekommer et epileptiformt anfald, hvilket fører til koma. Kliniske manifestationer i blødninger, der fandt sted inden for rammerne af arteriovenøs misdannelse i hjernen, vil blive bestemt af arten af ​​blødningen, varigheden og styrken af ​​ødemet i hjernevævet, graden af ​​inddragelse af stamkomponenterne i dette fænomen;

    Dette symptom er relevant i 5-10% af tilfældene. Styrken, hyppigheden, varigheden af ​​hovedpine varierer individuelt. Nogle patienter oplever svære migræne med en koncentration af smerter på et specifikt sted, hvilket kan indikere placeringen af ​​misdannelsen. Hvis dette symptom kombineres med en stigning i diameteren af ​​venerne i hovedet / nakken, kan cerebral hydrocephalus være til stede i hjertesvigt. Denne lidelse udvikler sig på baggrund af en fejl i strukturen i Galens vene, som er hjernens grundlæggende kar..

    Konsekvenser og komplikationer af AVM i hjernen - hvordan er det farligt?

    Der kan være flere konsekvenser, der opstår på baggrund af den aktuelle lidelse:

    Alt her vil afhænge af omfanget af dette fænomen. Ved mikroskopiske blødninger vil skader på nærliggende væv være minimal, hvorfor antallet af klager fra patienter vil være begrænset. Ekstensiv blødning i hjernevævet kan forårsage patientens død. Den identificerede arteriovenøse misdannelser i hjernen kræver en kvalitativ undersøgelse. Det er dog ikke altid realistisk at forudsige brud på det: ved at være stabilt i lang tid kan det hurtigt stige i størrelse, hvilket vil provokere blødning.
    Der er også kendte tilfælde, hvor den detekterede AVM af betydelig størrelse regresseret ret hurtigt uden nogen behandling..

    • Utilstrækkelig iltforsyning til hjernevæv.

    I forbindelse med dannelsen af ​​defekter i visse dele af hjernen ændrer blodstrømmen sig også her: ved at forbigå kapillærplekser bevæger blodet i en hurtig strøm gennem venerne en ændret rute. En stor blodgennemstrømning provoserer manglende evne til at det omgivende hjernestof bliver mættet med ilt i den krævede grad, hvilket fører til deres død i fremtiden.
    Det beskrevne fænomen fører ofte til iskæmisk slagtilfælde, der kan være ledsaget af synstab, talefejl, manglende evne til at koordinere bevægelser, hukommelsestap..

    • Hæmoragisk slagtilfælde.

    I løbet af den betragtede lidelse er der meget pres på væggene i de effektive blodkar. En brud på AVM kan efterfølges af brud på disse kar. Som et resultat af skaden kan patienten opleve alvorlige forstyrrelser i centralnervesystemets funktion (vanskeligheder med at opfatte information, hukommelsesnedsættelse, talefejl), i funktion af nogle organer og systemer.

    På grund af nogle lignende symptomer skal arteriovenøs misdannelse differentieres fra for eksempel hjerneblødning af andre grunde, hjernesvulster, hjerneabscess og en række andre sygdomme.