Hvad er Arnold Chiari-syndrom?

Vaskulitis

I slutningen af ​​det nittende århundrede blev en anomali først beskrevet af den østrigske patolog Hans Chiari, der i det næste århundrede blev kaldt "Arnold-Chiari-syndrom." Malformation er en medfødt patologi.

Hvad er Arnold Chiari-syndrom?

Med en sådan anomali falder hele strukturen af ​​den bageste fossa af kraniet under foramen magnum.

BZO er grænsezonen mellem rygmarven og hjernen. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæsken eller cerebrospinalvæsken frit i det subarachnoide rum. Ved Arnold-Chiari-syndrom tilstopper de cerebellare mandler åbningen og forstyrrer derved udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, hvilket bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdom

Arnold-Chiari-syndromet har tre typer - I, II og III, IV. Alle af dem er forbundet med en undervurderet placering af cerebellare mandler..

Med generel patologi har typerne af MK visse forskelle:

  • Type I-syndrom er en prolaps af mandlerne og en forskydning af den lille hjerne under BZO. I denne type afvigelser er den bageste kraniale fossa lille.

Ved diagnosticering kan der skelnes mellem tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

  1. Med den forreste variant er der en forskydning af C2 bagud, overhæng over odontoidprocessen, basilar indtryk og platybasia;
  2. I nærvær af en mellemvariant er der en komprimering med de forskudte mandler i lillehjernen i den ventrale medulla oblongata og de øvre segmenter af rygmarven;
  3. Den bageste variant fører til komprimering af de øvre livmoderhalsafsnit i ryg- og rygregioner i medulla oblongata.

Den første type Chiari-misdannelse betragtes af neurologer som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre lider de af kvinder, der fødte sent og gik ind i den førmenopausale periode..

  • Type II-syndrom er medfødt. Forløbet af patologi forekommer under intrauterin udvikling. Unormaliteten kan opdages ved undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, den nedre del af ormen er kilet 2 mm under indgangen til den store bageste foramen.
  • Patologi af type III er kendetegnet ved prolaps af små og medulla oblongata til meningocele i cervico-occipital regionen.
  • IV type patologi er en underudvikling af cerebellum uden prolaps af mandler i BZO.

I begyndelsen af ​​det 21. århundrede blev anomali type nul identificeret. Det bestemmes af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden sænkede mandler i den lille hjerne.

Elena Potemkina blev efter en række undersøgelser foreslået at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellar mandler til foramen magnum:

  • 0 grad - mandlerne er på det øverste niveau af ZO;
  • 1 grad - mandlerne er skiftet til den øverste kant af atlas eller C1;
  • 2 grader - på niveau med den øverste kant af C2;
  • Grad 3 - på niveauet for toppen af ​​C3 og nedenfor, i den kaudale retning.

Den anden og tredje type af syndromet manifesteres sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenelig med livet.

Symptomer

Tegn på en Arnold-Chiari-anomali kan være både uafhængige og generelle..

Disse inkluderer følgende symptomer, man skal kigge efter:

  • Når man drejer på hovedet og i hvileøjeblikket høres en usædvanlig voksende lyd i form af støj, brum, fløjte i ørerne;
  • Ved fysisk anstrengelse vises en hovedpine på grund af spændinger;
  • Ridsning af øjenkugler eller nystagmus;
  • Smerter i occiput om morgenen. Forøget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
  • Svimmelhed og desorientering kan forekomme på grund af nedsat aktivitet i lillehjernen;
  • Ubehagelighed observeres i bevægelser;
  • Ved en alvorlig form af sygdommen optræder rysten i lemmerne. Hvad er lemme-rysten læst her.
  • Der er synsproblemer i form af et "slør i øjnene", fordeling af genstande, blindhed. Når hovedet drejes, intensiveres fænomenerne. Dette skyldes pres på medulla oblongata;
  • Musklerne i lemmer, ansigt og bagagerum bliver væsentligt svagere;
  • Problemer med vandladning observeres i avancerede og alvorlige former for sygdommen;
  • Følsomhedsgrænsen bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets, lemmer;
  • Med skarpe svingninger i hovedet kan patienten miste bevidstheden;
  • Krænkelse af luftvejene - kraftig vejrtrækning eller fuldstændig ophør;
  • Alvorlige komplikationer - lammelse af lemmerne, hydrocephalus, cyste dannelse i rygsøjlen, deformitet i fodens knogler.

Kendetegnende for type I-syndrom er en vedvarende hovedpine. I type II, som manifesterer sig umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom, kan du observere problemer med at synke, svagt gråd.

Alle ovennævnte symptomer bliver værre med bevægelse.

Årsager til afvigelsen

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndrom. Chiari-misdannelse, også kaldet anomalien, kan udvikle sig på grund af flere faktorer..

Medfødt:

  • Unormal udvikling af kranier i knoglerne i fosteret - en for lille bageste fossa af kraniet i en ordentligt udviklende baby fører til et misforhold i væksten af ​​knoglerne i kraniet og hjernen. Det er bare det, at kraniale knogler ikke følger med hjernen..
  • Fosteret har en hyperokreaseret BPO.

erhvervet:

  • Under fødsel led babyen en traumatisk hjerneskade;
  • På grund af en krænkelse af levercirkulationen i hjernens ventrikler opstår der skade på rygmarven. Det tykner.

Arnold-Kiara-syndrom kan forekomme samtidigt eller efter andre defekter, for eksempel - drumt af rygmarven.

For ikke så længe siden mente eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af ​​patienter med en medfødt anomali er langt mindre end procentdelen med erhvervet syndrom..

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelser hos fosteret kan øges af faktorer som:

  • Ukontrolleret brug af medicin under graviditet;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos en gravid kvinde;
  • Infektionssygdomme overført af babyens mor. Såsom røde hunde og andre;
  • Problemet med god ernæring hos en gravid kvinde.

De fleste eksperter mener, at Arnold-Chiari-syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. Der er ikke fundet nogen forbindelse til kromosomal abnormalitet på dette tidspunkt.

Foster Arnold Chiari-syndrom

Med en ultralydsscanning kan lægen registrere forekomsten af ​​patologi på bagsiden af ​​hjernen. Efter graviditetens første trimester skal ultralyd vise konturerne af babyens cerebrale halvkugler med den begynnende lille hjerne. Uklar hjernestørrelse og form kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister identificere misdannelser af type 1 og type 2. Ud over denne forskningsmetode bruges echografisk. Det kan bruges til at detektere de laterale spidsventrikler. Korrekt instrumentel diagnostik af fosteret hjælper med at stille en nøjagtig diagnose.

Undersøgelse og diagnostik

Det sker så, at Chiari-misdannelse ikke vises, men kun opdages, når det undersøges af en læge. Ved en generel undersøgelse ved anvendelse af EEG, REG og ECHO-EG kan øget intrakranielt tryk afsløres. En røntgenbillede viser, om der er abnormiteter i knoglerne i kraniet. Men den endelige diagnose med en sådan kontrol er umulig..

Hvis han er overbevist om, at der er en patologi, sender specialisten patienten til magnetisk resonansafbildning af rygmarven og hjernen. Under undersøgelsen er det forbudt at bevæge patienten. Babyer og babyer er nedsænket i medicinsøvn, hvilket vil hjælpe med at gennemføre undersøgelsen. Injektion af kontrastmedium kan være nødvendigt for at få et klart billede.

For at udelukke tilstedeværelsen af ​​syringomyelia ordineres en tomografi af hele rygsøjlen.

Komplikationer

I fravær eller uhensigtsmæssig behandling af Arnold-Chiari-syndrom, kan der forekomme kraniale nerveparese. Der dannes en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det ophobes væske i hjernen. For at dræne cerebrospinalvæsken bruger læger bypass-operation og dræning.

Behandling

Hvis der opdages en anomali, skal behandlingen påbegyndes hurtigst muligt. De første to sygdomsformer kan behandles.

Konservativ metode

For at ordinere et behandlingsforløb skal lægen undersøge alle indikatorer for patientens undersøgelse. Hvis det største symptom på sygdommen er hovedpine, foreskrives konservativ behandling.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

  • Ibuprofen;
  • piroxicam;
  • diclofenac;
  • vecuronium;
  • atracurium;
  • tubocurarin.

Efter eliminering af smertesyndromet ordineres diuretika. Grovhed kan fjernes ved klasser med en logoped. Ud over medicin er motion nyttigt..

Terapiforløbet varer flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en komplet undersøgelse. I mangel af positive resultater foreskrives kirurgisk behandling.

Kirurgisk indgriben

Hvis konservativ behandling ikke har medført positive resultater, eller hvis patienten har alvorlige symptomer, får han ordineret laminektomi, dekomprimerende kranektomi af PCF. Samt plastisk kirurgi af dura mater. Denne operation giver dig mulighed for at øge volumenet af kraniale fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil føre til ophør af kompression, en forbedring i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske..

Hvis der er hydrocephalus, bortføres hjertekammeret ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen anvendes elektrofiologisk kontrol, ved hjælp af hvilken det er muligt at beslutte, om dura mater helt skal åbnes eller ej.

Rehabiliteringsforløbet efter operationen tager syv dage.

Chiari-misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at forhindre udviklingen af ​​denne sygdom fuldstændigt. Men fremtidige forældre, og især mødre, kan reducere risikoen for patologi maksimalt. For at gøre dette er det nødvendigt at føre en korrekt livsstil, studere alle ovennævnte risikofaktorer og udelukke dem, hvis det er muligt.

Dit barns helbred afhænger af dig.

Arnold Chiari anomali kirurgi

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomali er et kumulativt koncept, der henviser til en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og pons (hovedsageligt cerebellum) og øvre rygmarv. I en smal forstand er denne sygdom repræsenteret ved nedstigningen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre sektioner af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og pons Varoli er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad i området med den store åbning. På grund af denne forskydning er GM-strukturer beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompressionen af ​​de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfedrenering. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus.

Forekomsten af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​babyen, den anden type anomali diagnosticeres tilfældigt under rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Den gennemsnitlige alder for patient 2 er fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene er kombineret med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Blir de taget i hæren med en anomali: der er ingen Arnold-Chiari-sygdom på listen over kontraindikationer til militærtjeneste.

Giver de handicap: spørgsmålet om handicapspørgsmål afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare mandler. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, giver de ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor, afhænger spørgsmålet om indrømmelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, traumer og spise godt, mens de bærer et foster. Hvad man ikke skal gøre for gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så 3 og 4 typer anomalier kombineres ikke med livet.

Af hvilke grunde opstår patologi?

Forskere har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen ganske enkelt har "ingen steder at gå", så de bevæger sig nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer ind i foramen magnum.

En fødselsdefekt kan være i en latent tilstand. Et skift nedad kan provoseres af fx hjernen, som øger trykket inde i kraniet og skubber lillehjernen og bagagerummet nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter mod foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i de nedre dele af hjernen og øvre dele af rygmarven.
  2. Komprimering af lillehjernen.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af rygmarvsstrukturen og den funktionelle kapacitet i kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordinationen i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
  • Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelse og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af følgende symptomer:

  1. Burstende og ømme hovedpine, værre når hovedets position ændres. Cephalalgia er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Smerten øges også med vandladning, tarmbevægelse, hoste og nyser.
  2. Vegetative symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i occiput. Det findes oftere end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af den første type anomali kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det generelle billede af anomalien:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, hvilket er værre ved hoste eller overspisning;
  • opkast, som ikke afhænger af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Når de nedre strukturer i hjernen forskydes under niveauet for foramen magnum, suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Nedsat synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten tror, ​​objekter roterer rundt om ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed, når pludselig indtager en lodret position fra en vandret.

Hvis anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumsstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækkelse af muskelstyrke og forstyrrelse af bækkenorganerne.

Type 2 og Type 3

Det kliniske billede af type 2 anomali ligner meget anomali type 3, derfor kombineres de ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari anomali grad 2 diagnosticeres normalt efter de første minutter af babyens liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning med fløjtende lyd.
  • Periodiske komplette stop af vejrtrækning.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningen forstyrres: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette vises fra de første dage af livet under fodring, når mælken kommer tilbage gennem næsen..
  • Chiari-misdannelse hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

Til diagnose af patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, mens disse metoder ikke giver specifikke symptomer. Den anvendte radiografi visualiserer også anomalien i et utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er computertomografi med flere skiver. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn bliver sat i en kunstig medicinsk søvn, hvor de forbliver under hele proceduren..

MR-tegn på anomali: på lagdelte billeder af hjernen visualiseres fortrængning af hjernestamregionerne. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-misdannelse..

Behandling

Kirurgi er en af ​​mulighederne for behandling af sygdommen. Neurokirurger bruger følgende metoder til eliminering:

Skæring af endetråden

Denne metode har fordele og ulemper. Fordele ved at skære endetråden:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. der er ingen postoperative komplikationer eller død efter operationen;
  4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og forbedrer patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

Cranioctomy

Den anden operation er kranioktomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-misdannelse:

  1. Asymptomatisk forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben.
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-misdannelse er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
  3. Hvis der observeres neurologiske mangler, eller sygdommen nedsætter livskvaliteten, anbefales neurokirurgisk kirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel kan der med anomalier af den første type muligvis ikke vises kliniske billeder overhovedet, og en person med en forskydning af hjernestammen vil dø en naturlig død ikke af sygdommen. Hvor mange lever med anomalier af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

2 hovedbehandlinger for misdannelse i Arnold-Chiari

Indtil nu er patogenesen for Chiari-misdannelse ikke endeligt blevet fastlagt. Efter sandsynlighed er der tre patogenetiske faktorer: den første er arvelige medfødte osteoneuropatier, den anden er traumatiske skader af kilen-etmoid og kil-occipitale dele af clivus på grund af fødselstraume, den tredje er den hydrodynamiske chok af cerebrospinalvæsken ind i væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Mekanismen for udvikling af Arnold-Chiari-anomalien

Arnold Chiaris anomali er en medfødt misdannelse, der vises som et resultat af den lille kapacitet i kraniet. I dette øjeblik ændrer hjernen sin standardplacering og "migrerer" delvist ind i rygsøjlen. Klinikken kan manifestere sig straks ved fødslen af ​​babyen. Nogle patienter finder ud af det tilfældigt efter 30 år.

Sygdommen skylder sit navn to forskere. Den første, Hans Chiari, var en østrigsk patolog, der beskrev fire cerebellare anomalier i slutningen af ​​1800-tallet. En anden er Julius Arnold, der på samme tid blev beskæftiget med forskning i forskydningen af ​​cerebellar mandler og dele af den kaudale hjerne til foramen magnum.

Der er ingen reel grænse mellem en hjerne og en anden i naturen. Tildel kun en betinget funktion, der anses for at være en stor occipital foramen, som også er en "udgang" fra kraniet. Faktisk hører det til den bageste kraniale fossa, eller som læger ofte henviser til den, PCF, der indeholder broen, medulla oblongata og lillehjernen. Det er ændringen i den fysiologiske lokalisering af de anførte afdelinger, der derefter strømmer ind i denne patologi.

Hjernen trænger ind i kanalens lumen og befinder sig i en begrænset position og skaber en blok cerebrospinalvæske og hæmodynamik. I en tredjedel af tilfældene diagnosticeres samtidig sygdomme ved embryogenese på dette sted, hvilket kun forværrer det kliniske billede.

Grundene

Indtil for nylig blev Arnold Chiari-syndrom opfattet som rent medfødt, opstået på baggrund af patologisk graviditet, hvilket blev ledsaget af en krænkelse af processerne med fosterudvikling i livmoderen.

Denne teori identificerede følgende årsager til sygdommens indtræden:

  • infektioner overført af moderen under drægtighed (røde hunde, skoldkopper, hepatitis);
  • anvendelse af medicin med teratogen effekt;
  • tobaksrygning og hobby til alkoholiske drikkevarer, psykotrope stoffer;
  • ugunstige miljøforhold (farlig kemisk produktion osv.);
  • virkningen af ​​ioniserende stråling på en kvinde.

Men nu taler de ofte om den erhvervede status af denne anomali..

Det antages, at sygdommen kan provokeres af:

  • traumatisk skade på knoglerne i kraniet under fødsel;
  • forkert obstetrisk taktik (for eksempel håndtering af fødsel på en naturlig måde med et anatomisk smalt bækken og et stort foster);
  • anvendelse af vakuumafsugere og tang;
  • adskillige TBI'er i barndommen.

Ovenstående årsager fører til skade på de mellemliggende suturer og forstyrrelse af den fysiologiske dannelse af kraniet: den occipitale knogle udflades og reduceres, kapaciteten af ​​den bageste kraniale fossa svarer ikke til volumen af ​​de strukturer, der er placeret deri. Sidstnævnte komprimeres af de voksende cerebrale halvkugler og "skubbes" udad gennem foramen magnum ind i lumen i rygmarvskanalen. Situationen observeres også med neoplasmer, store cyster, der er i stand til at "bevæge" lillehjernen og bagagerummet.

Arnold-Chiari syndrom klassificering

Chiari-misdannelse observeres hos 3-8 personer ud af 100 tusind befolkning. Denne kørsel skyldes den forskellige hyppighed af visse typer misdannelser. Nogle af dem findes ikke i livet, da de ikke viser en udtalt klinik. Defekten er underopdelt ikke kun under hensyntagen til bevægelse af hjernestrukturer, men også i forbindelse med graden af ​​deres "tab".

Der er 4 typer af misdannelser:

  • den første er kendetegnet ved "prolaps" af kun de cerebellare mandler fra kraniet, derfor betragtes det af læger som det mest gunstige;
  • det andet er repræsenteret ved udeladelse af næsten hele baghjernen, hvilket allerede forværrer patologiens prognose;
  • den tredje er den farligste. Ud over det faktum, at alle formationer af PCF er placeret uden for kraniet, findes de ofte i hernial fremspring dannet af membranerne i rygmarven. Dette ledsages af en defekt i knoglerne i occiput og hvirvelbuer. Derudover overstiger størrelsen på foramen magnum markant normen;
  • den fjerde betragtes kun som delvist et syndrom. Når alt kommer til alt er det kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​lillehjernen, men ikke forskydningen af ​​dens strukturer..

Grader

Naturligvis er den første sværhedsgrad af patologi den mildeste. Samtidig opdages dets symptomer praktisk talt ikke. Hvis en udtalt klinik af sygdommen udvikler sig, provoseres den af ​​en udsat TBI, neuroinfektion, forringelse af blodcirkulationen.

Arnold-Chiari-afvigelse fra anden og tredje grad er forbundet med tilstedeværelsen af ​​samtidige misdannelser i centralnervesystemet, derfor er patientens tilstand og prognosen for senere liv meget værre. observeret:

  • ændringer i den normale arkitektonik af cortex;
  • hypoplasia af vindingerne;
  • cyste dannelse.

Kliniske manifestationer af Arnold-Chiari syndrom

Arnold-Chiari-syndromet vil manifestere sig på forskellige måder, fordi klinikken helt afhænger af dens type og det førende syndrom, hvoraf der er seks. De vigtigste symptomer på patologien er forårsaget af komprimering af stamformationer, derfor udstrømmer cerebrospinalvæske, blodcirkulationen forværres, strukturen af ​​nerverne, der forlader kraniet gennem foramen magnum, forstyrres.

Funktioner ved manifestation afhængigt af typen af ​​anomali

Det vigtigste træk ved sygdom af type I er dens langvarige asymptomatiske egenskaber og undertiden livslang. Mens kroppens kompenserende evner er store, manifesterer det sig slet ikke og bliver normalt en utilsigtet opdagelse, når man udfører MR til en anden lidelse.

Chiari-misdannelse af type II kombineres ofte med rygmarvshår, der er placeret i lænden.

Tegn på denne patologi vises umiddelbart efter fødslen og består i udviklingen af ​​bulbar syndrom. Barnet kan normalt ikke amme ved brystet, han kvæler konstant, spytter op. Mælk kan flyde ud gennem babyens næse. Der er også problemer med vejrtrækning, nemlig med dens rytme, der er perioder med apnø, det vil sige, den stopper.

Ved misdannelse af type III (den er dødelig i 95% af tilfældene) findes alle de bageste dele af hjernen i hernialsækken. Derudover er der samtidig defekter af nerves- og knoglevævet. Barnet trækker ikke vejret på egen hånd, babyens hjerte-kar-system forstyrres på grund af kompression af medulla oblongata.

Chiari-misdannelse af type IV, der ikke har noget at gøre med ovenstående og kun er opført i henhold til historisk tradition, manifesteres af cerebellar dysfunktion: forstyrrelse i koordination, motoriske færdigheder, rysten, nystagmus (pendullignende rykninger i øjnene).

6 større syndromer

Klinikken med Arnold-Chiari-anomali repræsenteres af seks førende symptomkomplekser med varierende sværhedsgrad hos hver patient.

Dette inkluderer følgende syndromer:

  • cerebellar - karakteriseret ved svimmelhed, koordinationsforstyrrelse og målbevægelige bevægelser. Patienten er ustabil, han svimler i forskellige retninger. Nogle gange er der rysten i fingrene, talen ændrer sig: Patienten udtaler ord i stavelser højlydt, som om han reciterer et vers. Et specifikt tegn er svingende bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus) rettet nedad. Som et resultat af disse svingende øjenbevægelser udvikles ofte dobbeltsyn;
  • hypertensiv-hydrocephalisk - dannes på baggrund af at blokere udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra subarachnoidzonen i hjernen ind i den samme rygmarvszone, når de cerebellare mandler falder ned i den occipital foramen. Absorptionen af ​​cerebrospinalvæske i det venøse blod er utilstrækkelig. Som et resultat udvikles intrakraniel hypertension og derefter hydrocephalus (en stigning i ventrikler og intratekale rum). Denne patologiske proces forårsager en sprængt hovedpine, der vokser om morgenen og med spænding; øget muskel tone i nakken; hyppig kvalme, ofte ledsaget af opkast, som ikke er relateret til madindtagelse;
  • bulbar-pyramidal - udvikler sig, når medulla oblongata med pyramider komprimeres. De vigtigste symptomer er lammelse og parese (svækkelse af lemmerne med nedsat bevægelse i dem) og følelsesløshed ved forskellig lokalisering, flagrende, næsestemme, åndedrætspatologi og tale;
  • vertebrobasilar insufficiens - i dets kerne er en forringelse af blodforsyningen til den caudale hjerne på grund af kompression af karene, der fodrer den. Det er ledsaget af paroxysmal svimmelhed, et pludseligt fald i muskeltonus og synkope (besvimelse) tilstande, synsnedsættelse;
  • radikulær - forekommer på grund af skader på de cerebrale nerver, der hører til den caudale gruppe (vagus, hypoglossal osv.). Det manifesterer sig som en krænkelse af at synke, tale, hørehæmning, følelsesløshed i ansigtet og den bageste tredjedel af tungen;
  • syringomyelitis - forbundet med tilstedeværelsen af ​​cyster i rygmarvets væv. Der opstår problemer i det følsomme område: den dybe (proprioseptive) del af den forbliver, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​placeringen af ​​arme og ben i rummet, og følelsen af ​​smerte, berøring og temperaturforskel forsvinder. Symptomkomplekset ledsages også af svaghed i de enkelte lemmer, dysfunktion af bækkenorganerne i form af urininkontinens.

Det skal huskes: små børn kan ikke fortælle dig om hovedpine, følelsesløshed i lemmer og krop, svimmelhed, tab af stabilitet osv. Derfor bør forældre ikke ignorere forekomsten af ​​opkast, genoplivning hos babyer, irritabilitet og tilsyneladende urimelig gråd. Kun en børnelæge eller neurolog er i stand til at forstå årsagen til disse ændringer; besøg hos en læge bør ikke udsættes.

Diagnostik af Arnold-Chiari-anomalien

Defektdiagnose er baseret på:

  • anamnesis data. Lægen vil helt klart afklare, hvordan graviditeten gik, fødselsperioden, om der var påvirkning af toksiner, medicin;
  • det resulterende neurobilledbillede. Computertomografi eller magnetisk resonansafbildning udføres. Desuden er MR mere informativ, fordi det gør det muligt at se de bagerste kraniale fossa og hjernen der findes. Anvendelse af CT uden intravenøs forøgelse, det vil sige introduktionen af ​​et radiopaque jodholdigt middel, er meningsløst, da det ikke vil detektere en misdannelse.

Helbredende aktiviteter

Behandling i dette tilfælde er konservativ og operativ. Men den første betragtes som symptomatisk, fordi den ikke løser det største problem - "tabet" af hjernestrukturer. Kun kirurgisk indgreb kan radikalt ændre situationen. Valg af metode afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af symptomer og deres sværhedsgrad.

Det vil sige, at hvis der blev opdaget en afvigelse ved en MR-fejl ved et uheld, vil der derfor ikke blive truffet nogen handling. Men et udtalt klinisk billede indebærer øjeblikkelig start af terapeutiske foranstaltninger og en beslutning om behovet for kirurgi.

Konservativ behandling vælges under hensyntagen til forekomsten af ​​et eller andet syndrom. Så med cerebrospinalvæske ordineres dehydratiseringsmidler, hovedsageligt diuretika (Diacarb, Veroshpiron). For at reducere hovedpine tager patienter ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Vertigo kæmpes med vestibulokorrigerere (Betagistin).

Men alle patienter anbefales at tage følgende grupper af medicin uden at mislykkes:

  • neurobeskyttelsesmidler (Tserakson, Pharmaxon);
  • metabolitter (Cerebrolysin, Cortexin);
  • B-vitaminer (Milgamma, Kombilipen);
  • antioxidanter (Meksiprim, Meksidol);
  • vaskulære midler (Cytoflavin, Nicotinic acid).

Alle af dem hjælper med at bekæmpe hypoxi og normalisere metaboliske processer i nervevævet..

Når patientens tilstand forbedres på baggrund af lægemiddelterapi, er den begrænset. Men når der ikke er nogen nødvendig effekt, og symptomerne fortsætter med at vokse, begynder de et radikalt stadium i kampen mod patologi.

  • skabelsen af ​​en shunt, sidstnævnte anvendes til at udlede "overskydende" cerebrospinalvæske akkumuleret i kraniet ved hjælp af et specielt subkutant kateter, der føres ind i bughulen;
  • trepanation og efterfølgende ombygning af knoglerne, der danner bagsiden af ​​kraniet. Denne operation inkluderer også fjernelse af de "hængende" dele af cerebellum og en slags "rengøring" af det subarachnoide rum, det vil sige udskæring af forskellige vedhæftninger og cyster, der forhindrer udstrømning af cerebrospinalvæske.

Det skal huskes: det er ekstremt farligt at selvmedicinere og forsinke øjeblikket af at besøge en læge, der har en Arnold-Chiari-anomali. Jo tidligere operationen blev udført, jo større er chancerne for at gendanne de mistede funktioner (følsomhed, tale, bevægelse).

Hvis type I-misdannelse ofte ikke har brug for nogen af ​​behandlingstyperne overhovedet, udføres der med den anden type misdannelse kirurgisk indgreb hos absolut alle patienter og i barndommen.

Anomali prognose

Kun patienter med Chiari I type eller II-syndrom kan håbe på en gunstig prognose, men forudsat at operationen udføres rettidigt, og der ikke er nogen samtidig patologier i nervesystemet, der forringer hjernens kompensationsevne. De resterende to former for misdannelse er enten uforenelige med livet eller fører til dyb vedvarende handicap.

Er forebyggelse mulig?

I øjeblikket er der ingen specifik forebyggelse af medfødte misdannelser, der inkluderer Arnold-Chiari-misdannelse. Det eneste, der er tilbage for gravide kvinder, er at passe godt på deres helbred og babyens helbred.

For at reducere risikoen for patologi skal du:

  • undgå stressede situationer og erhvervsmæssige farer;
  • overholde principperne for rationel ernæring og dagens fysiologiske regime, hvilket tager mindst 7-8 timer i søvn
  • regelmæssigt deltage i fødselsklinikker for rutinemæssige kontrol.

Konklusion

Arnold-Chiari-anomali er en temmelig farlig og uforudsigelig medfødt patologi i nervesystemet. Nogle gange er sygdommen asymptomatisk, og i dette tilfælde kan du stole på et gunstigt resultat. Hos nogle patienter ledsages misdannelsen af ​​et udtalt klinisk billede og kræver øjeblikkelig behandling..

Vi har gjort en stor indsats for at sikre, at du kan læse denne artikel, og vi ser frem til din feedback i form af en bedømmelse. Forfatteren vil være glad for at se, at du var interesseret i dette materiale. takke!

Hvad er Arnold Chiari-syndrom: tegn, sygdomsgraden

Fra artiklen lærer du funktionerne i Arnold Chiari's anomali, symptomer på sygdommen, diagnose, behandling og prognose af patologi.

generel information

I krydset mellem kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, på hvilken niveau hjernestammen passerer ind i rygmarven. Over dette hul er den bageste kraniale fossa lokaliseret. Den indeholder broen, medulla oblongata og lillehjernen. Chiari-misdannelse er forbundet med udgangen af ​​en del af de anatomiske strukturer i den bageste kraniale fossa ind i lumen af ​​foramen magnum. I dette tilfælde er der en komprimering af strukturer af medulla oblongata og rygmarv placeret i dette område, såvel som en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hjernen, hvilket fører til hydrocephalus. Sammen med platybasia henviser assimilering af Atlanta og anden Chiari-anomali til medfødte misdannelser i craniovertebral krydset.

Chiari-afvigelse forekommer ifølge forskellige kilder hos 3-8 personer pr. 100 tusinde af befolkningen. Afhængigt af typen kan Chiari-misdannelse diagnosticeres i de første dage efter fødslen af ​​et barn eller blive et uventet fund hos en voksen patient. I 80% af tilfældene kombineres Chiari-misdannelse med syringomyelia..

Anatomiske ændringer i Arnold-Chiari-misdannelse

Med denne patologi er cerebellum placeret i den bageste kraniale fossa. Normalt skal den nederste del af lillehjernen (mandler) være placeret over foramen magnum. Med Arnold-Chiari-misdannelse er mandlerne placeret i rygmarvskanalen, det vil sige under foramen magnum. Foramen magnum tjener som en slags grænse mellem rygsøjlen og kraniet samt mellem rygmarven og hjernen. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa, og under den er rygmarven. Den nedre del af hjernestammen (medulla oblongata) passerer ind i rygmarven på niveau med foramen magnum.

Normalt skal cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) cirkulere frit i de underarachnoide rum i rygmarven og hjernen. Disse subarachnoide rum er forbundet med hinanden på niveauet for foramen magnum, hvilket giver en fri udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen. Med Arnold-Chiari-misdannelse er mandlerne placeret under foramen magnum, hvilket gør det vanskeligt for den frie strøm af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Den cerebellare mandler blokerer foramen magnum som et stik, der i væsentlig grad forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og fører til udvikling af hydrocephalus.

Typer af anomali

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrev hver i detaljer. Læger bruger denne klassificering indtil i dag..

  • 1 type. Det er kendetegnet ved udeladelse af strukturer i den bageste kraniale fossa under planet af foramen magnum.
  • Type 2, som er kendetegnet ved caudal dislokation af de nedre dele af kraniet, 4. ventrikel og medulla oblongata. Dette ledsages ofte af hydrocephalus..
  • Type 3. Denne type sygdom er ret sjælden og er kendetegnet ved en grov kaudal forskydning af alle strukturer i den bageste kraniale fossa..
  • 4 type, når hypoplasia af lillehjernen forekommer uden dens forskydning nedad.

Den tredje og fjerde type Arnold-Chiari-misdannelse reagerer ikke på behandlingen og er normalt dødelig. Hos langt de fleste patienter (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i rygmarven, som er kendetegnet ved dannelse af cyster i den, som bidrager til udviklingen af ​​progressiv myelopati. Lignende cyster dannes, når strukturerne i den bageste kraniale fossa falder ned og som et resultat af komprimering af cervikale rygmarv.

Årsager til afvigelsen

Der er tre anatomiske årsager til defekten:

  • Størrelsen på den kraniale posterior fossa er mindre end normalt.
  • Hjernen eller lillehjernen vokser hurtigere end kraniet.
  • Utilstrækkeligt udviklet fikseringsapparat i craniovertebral krydset (ledbånd øverst på ryggen).

I alle tilfælde presses hjernevævet ind i occipital foramen til 1 cervikale rygvirvel.

Patologiske årsager til Arnold-Chiari-anomalien:

  • røde hunde, andre farlige infektioner under graviditet;
  • at tage medicin med teratogene og embryotoksiske virkninger;
  • fødselstraume til kraniet;
  • komplikation af fødsel - brug af vakuum, tang, afvisning af kejsersnit med et smalt bækken;
  • traumatisk hjerneskade - vejulykke, angreb, andre ulykker;
  • intrakranielle eller intrakranielle tumorer;
  • døde, andre hjernesygdomme, der forårsager forskydning af strukturer nedad;
  • genetiske lidelser.

Reference! Blandt årsagerne til Arnold-Chiari-syndromet er alkohol / stofmisbrug af den kommende far og / eller mor, der dukkede op før undfangelsen af ​​barnet.

Under graviditet inkluderer de provokerende faktorer ved barnets afvigelser morens dårlige vaner, passiv rygning - at være på røgede steder ved siden af ​​rygere. Indflydelse af stråling, kræftfremkaldende stoffer, virkningen af ​​giftige stoffer kan forårsage en udviklingsforstyrrelse.

Symptomer, tegn på patologi

Sygdommen ledsages af specifikke syndromer. Alvorligheden og antallet af disse symptomkomplekser afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten, hvilke intrakranielle og ryggvirvlende strukturer påvirkes af patologien.

Egenskaber ved neurologiske syndromer:

Syndrom navnArten af ​​manifestationenSymptomer på anomalien
Cerebral (cerebellar)Bevægelseskoordinationsforstyrrelse, neurologiske forstyrrelser, ukontrollerbar nystagmus (ufrivillig ryning, øjenvobling)Ingen fin motornøjagtighed, veltet gang, ustabil opretstående holdning.

Rystelser (rysten) i fingrene, taleinsufficiens, dobbelt syn (synshandicap).

Børn har psykiske handicap

Hypertensiv-hydrocephalicKrænkelse af udstrømning og absorption af cerebrospinalvæske, øget intrakranielt tryk (intrakranial hypertension), dræbt hjerneSprudlende hovedpine.

Kvalme, opkast, uanset medicin, mad, muskelspænding i baghovedet.

Forringelse af helbredet efter vågning, bevægelse af hovedet.

Bulbar pyramidalKomprimering af pyramider, bro, medulla oblongataLammelse eller parese (svaghed) af muskelgruppen på armen, bagagerummet.

Smerter / ubehag i occiput. Forværret af nysen, hovedbevægelser.

Følelsesløshed i hud, krop.

Synkende, åndedrætsbesvær, taleforstyrrelser.

Vertebrobasilar insufficiensKomprimering af blodkar, forringelse af hjernernæring, iltmangel af væv (hypoxia)Svimmelhed, besvimelse, tab af bevidsthed.

Nedsat muskelstyrke.

Syns- og hørselsnedsættelse.

radikulærLæsion af hyoid, vagus, andre nerver og kerner i området med den occipitale knogle, foramen magnum, atlanto-aksialt led, cerebellumFølelsesløshed i ansigtet, tungen.

Sluge, tale, hørselslidelser.

SyringomyelitisUdvikling af en cyste i stoffet i medulla oblongata / rygmarv, opfattelsen af ​​kroppen i rummet bevaresFølsomhed over for stimuli, temperaturændringer forsvinder på huden på underarme, hænder, bagagerum (ingen smerter fra forbrændinger, sår, frostskader).

Svaghed og atrofi af musklerne i lemmerne, bagagerum, hoved, deformitet i små led, krumning af rygsøjlen.

Eventuel inkontinens af fæces, urin, anden dysfunktion i udskillelsesorganerne.

Reference! Arnold-Chiari-anomalier er kendetegnet ved både asymptomatisk forløb og langsom udvikling, hurtig progression. Tegn kan vises fra fødslen eller være fraværende i livet.

Tegn af anomali af type 1

I tilfælde af et symptomatisk forløb af sygdommen har en person op til tre syndromer: vertebrobasilar insufficiens, hypertensiv-hydrocephal og / eller cerebellar. Med denne sværhedsgrad af Arnold-Chiari-defekten er regelmæssige migræneanfald mulige, der sprænger smerter i brysthuden. Forringelse af bevægelsernes klarhed, finmotoriske færdigheder.

Der ses tegn på trykstød og hypoxi:

  • svimmelhed;
  • før øjnene blinker "flyver";
  • støj i ørerne;
  • svaghed.

En person føler ubehag bagpå i bunden af ​​kraniet, når man drejer / vipper hovedet. I tilfælde af progression er det muligt at tilføje andre symptomkomplekser. Dette er en manifestation af bulbar-pyramidalt, radikulært og / eller syringomyelisk syndrom.

Tegn på 2. grad

Med den anden type defekt opdager læger samtidig mindst tre neurologiske syndromer. Det fødte barn bevæger sig lidt, skrig svagt, armene er bøjede, musklerne er anspændte. Der er en dysfunktion i nervesystemet, organer.

Arnold-Chiari-defekt type 2 er kendetegnet ved:

  • systematisk åndedrætsstop;
  • svækkelse af svælg i musklerne;
  • cyanose i huden.

Den anden grad er kompliceret af delvis eller fuldstændig lammelse. Tab af motorisk funktion ses i fingre, arm / ben, hoved og hele kroppen.

Tegn på klasse 3

Den tredje grad af Arnold-Chiari-misdannelse er kendetegnet ved manifestationen af ​​5-6 syndromer samtidigt. Babyen græder ikke umiddelbart efter fødslen. Patienter har ofte tab af hørelse, syn, dysfunktion i udskillelsesorganerne. Der er ingen klar koordination af bevægelse, opkast opstår om morgenen, der er abnormiteter i strukturen af ​​rygsøjlen, hovedet.

Type 4 træk

Hos mennesker med den fjerde sværhedsgrad af defekten, dominerer cerebellar og hypertensivt-hydrocephalt syndrom. Børn er urolige, græder svagt, græder blidt. Hvis de overlever, afslører undersøgelser et fald i intelligens, en mangel på normal fysisk udvikling. Generelt er symptomerne med en prognose for liv med den tredje og fjerde sværhedsgrad ens..

Diagnosticering

Diagnosen af ​​defekten er baseret på: data fra anamnese. Lægen vil helt klart afklare, hvordan graviditeten gik, fødselsperioden, om der var påvirkning af toksiner, medicin; det resulterende neurobilledbillede. Computertomografi eller magnetisk resonansafbildning udføres. Desuden er MR mere informativ, fordi det gør det muligt at se de bagerste kraniale fossa og hjernen der findes. Brug af CT uden intravenøs forbedring, det vil sige introduktionen af ​​et radiopaque jodholdigt middel, er meningsløst - det registrerer ikke en misdannelse. Manglen er beviset af "prolaps" af de nedre dele af lillehjernen fra kranialhulen og ændringen i positionen for andre stammestrukturer observeret på tomogrammet.

Funktioner ved terapi

Valg af behandling af Arnold-Chiari-afvigelse afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis defekten blev opdaget ved en tilfældighed (dvs. den har ingen kliniske manifestationer og ikke generer patienten) under magnetisk resonansafbildning for en anden sygdom, udføres behandlingen overhovedet ikke. Patienten er under dynamisk observation for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekomprimering.

Hvis anomalien manifesterer sig som et let udtalt hypertensivt-hydrocephalt syndrom, gøres der forsøg på konservativ behandling. Til dette formål skal du bruge:

  • dehydratiseringsmedicin (diuretika). De reducerer mængden af ​​cerebrospinalvæske og hjælper med at reducere smerter;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til at reducere smerter;
  • muskelafslappende midler i nærvær af muskelspænding i livmoderhalsregionen og andre medikamenter.

Lægemiddelterapi mod Arnold-Chiari sygdom:

LægemiddelgruppeHandlingAnvendelsesformål
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidlerForhindre og behandle vævsbetændelseFjern smertesyndrom
Ikke-narkotiske analgetika + antispasmodika, neuromuskulære blokade-lægemidlerbedøve
Muskelafslappende midlerAflast muskelspænding
Diuretika, andre dehydreringsterapi-medikamenterFjern væske, reducer trykketLindrer delvist symptomer forårsaget af CSF / blodansamling i bunden af ​​kraniet
NeurbeskyttelsesmidlerForebygger skader, død af nervecellerFjern iltesult i væv, forbedrer regenereringen og funktionen af ​​det centrale nervesystem, hjernen
MetabolicsNormaliser metaboliske processer
B-vitaminerAntikonvulsionsmidler, genopfylde manglen på stoffer, forbedrer cellegenerering
AntioxidanterUndertrykker oxidation, dannelse af radikaler
vasodilatorervasodilator
AngioprotectorsStyrker karvæggene

Hvis det viser sig, at brug af stoffer er nok, stopper de der i nogen periode. Hvis der ikke er nogen virkning, eller patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion i kraniale nerver, periodiske angreb på bevidsthedstab osv.), Tager de til kirurgisk behandling.

Operativ behandling

Operationen består i at udføre trepanation af den bageste kraniale fossa, fjerne en del af den occipitale knogle, resektere den cerebellare mandler, der er sænket ned i foramen magnum, dissekere vedhæftningerne i det subarachnoide rum, der interfererer med cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

Nogle gange kan det være nødvendigt med en bypass-operation for at dræne overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen.

At bestemme det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling opstår, er en meget vigtig og ansvarlig opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, kraniale nervedefekter kan muligvis ikke komme sig helt efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan klare dig uden operation..

Ved type II-defekt er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling..

Vejrudsigt

En vigtig prognostisk værdi er den type, som Chiari-misdannelsen hører til. I nogle tilfælde kan Chiari I-anomali forblive asymptomatisk i hele patientens liv..

Chiari III-anomali er dødelig i de fleste tilfælde. Med udseendet af neurologiske symptomer på Chiari I-afvigelse såvel som med Chiari II-afvigelse er rettidig kirurgisk behandling af stor betydning, da det resulterende neurologiske underskud gendannes dårligt, selv efter en vellykket operation. Ifølge forskellige kilder er effektiviteten af ​​kirurgisk kraniovertebral dekomprimering 50-85%.