Diagnostik og behandling af Fallots tetrad hos børn

Krampe

Fallots tetrad er en speciel hjertedefekt. Først og fremmest er denne mangel medfødt. Dets vanskelighed ligger i det faktum, at det kombinerer fire afvigelser, der kommer sammen. Tilbage i begyndelsen af ​​det 20. århundrede blev denne diagnose betragtet som en sætning.

Den franske læge A. Fallot i 1888, efter en række obduktioner, formåede at formulere, hvad cyanotisk sygdom er. At stole på obduktionsresultaterne viste, at det på det tidspunkt var muligt at diagnosticere denne hjertepatologi først efter døden..

Det var allerede i midten af ​​det tyvende århundrede, at det blev klart, at cyanosen i huden og slimhinderne forårsager cyanose, hvilket er forbundet med en stigning i indholdet af reduceret hæmoglobin i blodet. Det er cyanose (en ekstern manifestation - cyanotisk hudfarve), der er et af de vigtigste symptomer på Fallots tetrad.

Sygdommen modtog sin kode (Q21.3) i ICD-10-klassificeringen. Navnet på A. Fallot blev fastlagt i navnet. Og tetraden i titlen betyder fire afvigelser.

Hvad er Fallots tetrad

  1. Ventrikulær septaldefekt.
  2. Obstruktion af højre ventrikulær udløb (lungearteriestenose).
  3. Højre ventrikulær hypertrofi.
  4. Forskydning af aorta mod højre ventrikel (dekomposition af aorta) med mere end 50%.

Dette er den mest almindelige "blå" defekt, den næst mest almindelige blandt alle hjerteanomalier. Mere typisk for drenge.

Fallo tetrad. hæmodynamik

Med denne patologi er det førende hæmodynamiske tegn forholdet mellem resistensen af ​​blodstrøm i aorta og stenotisk lungearteri.

Udviklingen af ​​kredsløbssygdomme forekommer som følger:

  • I tilfælde af lav modstand i lungekarrene kan blodstrømmen i lungerne være dobbelt så høj som blodstrømmen i den systemiske cirkulation. Samtidig kan mætning af arterielt blod med ilt svare til normen - dette er en form for Fallots tetrad, der kaldes ationatisk.
  • Udtrykt modstand mod pulmonal blodgennemstrømning fører til udvikling af en højre-til-venstre shunt, som medfører udvikling af cyanose og polycythæmi (en stigning i volumenet af røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet).
  • Under fysisk anstrengelse stiger blodstrømmen til hjertet, men blodstrømmen gennem lungecirkulationen forøges ikke, da lungearteriestenose og øget blodvolumen udledes i aorta gennem det defekte interventrikulære septum. Dette fører til en stigning i sværhedsgraden af ​​cyanose..
  • På baggrund af ovenstående processer udvikles hypertrofi, hvilket yderligere forbedrer cyanose.
  • Konstant overvinde af en sådan barriere som stenose af lungearterien fører til forværring af højre ventrikulær hypertrofi.
  • Hypoxia udvikler og intensiverer, hvilket fører til forekomst af kompenserende polycythæmi og efterfølgende fortykkelse af blodet.
  • På grund af dette udvikles anastomoser (vaskulære forbindelser) mellem grene af lungearterien og bronchiale arterielle kar..
  • Under systole er blodstrømmen kendetegnet ved bevægelse fra højre og venstre ventrikler ind i aorta. I en mindre mængde kommer blod ind i lungearterien, som direkte afhænger af sværhedsgraden af ​​graden af ​​dens stenose.
  • I tilfælde af lokalisering af aorta på toppen af ​​det interventrikulære septum er der en uhindret udstødning af blod ind i den fra højre ventrikel. Kun på grund af dette udvikles ikke dekompensering af funktionerne i den højre ventrikel.
  • Udviklingen af ​​en udtalt septaldefekt er gradvis mulig med en stigning i åbningsområdet, hvis resultat er etablering af det samme tryk i begge ventrikler.
  • Den gradvise udvikling af atresi (overvækst, mangel på tålmodighed) kombineres med den menneskelige legems livsvigtige aktivitet, så længe patent ductus arteriosus udfører sine funktioner, eller der er et tilstrækkeligt antal anastomoser, kollateraler, der er opstået under aktiviteten af ​​ductus arteriosus.

I nogle tilfælde, når et barn fødes med en diagnose af tetrad af Fallot, vises cyanose muligvis ikke i nogen tid, på trods af at denne defekt omtales som "blå". Dette sker af følgende grunde:

  • I de første stadier af sygdommen leveres en tilstrækkelig mængde af oxygeneret blod til lungerne.
  • Dette sikrer, at et normalt volumen iltrigt blod strømmer ind i aorta gennem lungevene, som fortyndes med venøst ​​blod fra højre ventrikel..
  • Da der stadig ikke er mangel på ilt, har barnet ingen cyanose i de første dage, uger, måneder af livet.

Hvad sker der nu? Da ductus arteriosus er genstand for lukning, begynder blodet i lungearterien at strømme fra højre ventrikel, der fungerer i en "tåre" -tilstand. Dette får en lille mængde blod ind i aorta. Desuden indeholder sådant blod en lille mængde ilt, som er meget fortyndet med venøst ​​blod..

Klassifikation

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hindring af den højre ventrikulære udstrømningskanal og dens art er der 4 anatomiske typer af Fallots tetrad:

  1. Embryologisk - et fald i lumen udvikler sig på grund af bevægelsen af ​​den koniske septum til venstre, anteriort og / eller nedad. Den mest udtalt stenose er placeret på niveauet for den delende muskelring. I mellemtiden bevares den fibrøse lungeventilring eller gennemgår moderat hypoplasi.
  2. Hypertrofisk - grundlaget for forhindringen er den samme forskydning som i den første type, forskydningen af ​​den koniske septum. Hertil kommer også hypertrofien fra dens procystiske afdeling.
  3. Rørformet - en ujævn opdeling af den fælles arterielle bagagerum fører til obstruktion, hvilket forårsager en skarp hypoplasi af lungekeglen samt dens indsnævring og forkortelse. I dette tilfælde er stenose af lungeventilen eller underudvikling af annulus fibrosus mulig..
  4. Multikomponent - årsagen til forhindringen er en udtalt forlængelse af det koniske septum eller en høj udledning af den marginale septumtrabecula.

Fallo tetrad hos børn

Hvis en baby diagnosticeres med en slags hjertesygdom, kan dette ikke andet end forårsage angst og ængstelse hos forældrene. Især hvis diagnosen lyder uforståelig og truende, for eksempel Fallots tetrad. Hvilken patologi der er skjult bag dette navn, og er det farligt for et barn?

Hvad er det

Fallots tetrad kaldes en af ​​de medfødte hjertepatologier, som er en kombination af fire abnormiteter i hjertets udvikling på en gang. For første gang blev et sådant kompleks af defekter beskrevet af den franske læge Fallot, og derfor bærer sygdommen hans navn. Tetrad inkluderer følgende afvigelser:

  1. Begrænsning af det område, gennem hvilket blod forlader den højre ventrikel. Det kan repræsenteres ved stenose af ventilerne, indsnævring under ventilerne samt indsnævring af lungestammen eller stenose i lungearterierne..
  2. Alvorlig defekt i septum, der adskiller ventriklerne. Som regel er den høj, dvs. beliggende tæt på aorta. På grund af en sådan defekt forbindes de højre dele af hjertet med venstre og blodet blandes..
  3. Forskydning af aorta til højre side, der kaldes dextraposition. På grund af denne ændrede position kan fartøjet delvist bevæge sig væk fra højre ventrikel..
  4. En fortykning af højre ventrikel kaldet hypertrofi. Det udvikler sig som et resultat af vanskeligheden med at udsætte blod fra dette kammer i hjertet..

Fallots tetralogi diagnosticeres hos hvert tiende barn med medfødt hjertesygdom. Denne patologi optager omkring 50% af alle defekter med blodudladning til venstre..

Grundene

Fallots tetralogi er en medfødt misdannelse, da de abnormiteter, der observeres med den, dannes i utero. Udseendet af en sådan patologi er forbundet med en krænkelse af lægningen af ​​hjertet i de første 8 uger af fosterudviklingen, hvilket kan provosere:

  • Infektion, såsom røde hunde eller mæslinger.
  • Arvelighed.
  • Ioniserende stråling.
  • At tage medicin, såsom sovepiller eller hormonelle medikamenter.
  • Alkoholforbrug.
  • Skadelige arbejdsforhold.
  • Brug af stoffer.
  • Kromosomal sygdom.

Symptomer

Den vigtigste kliniske manifestation af Fallots tetrad er cyanose, som en sådan patologi kaldes "blå" hjertedefekter. Tidspunktet for forekomst af et sådant symptom og dets sværhedsgrad påvirkes af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Hvis cyanose forekommer i de første dage af livet, er denne defekt ekstremt vanskelig. Oftere udvikler sig cyanose langsomt i alderen tre måneder til et år, og i milde tilfælde observeres dens udseende i en alder af 6-10 år.

Et hudfarve hos et barn med Fallots tetrad kan være anderledes - både lyseblå og mørkeblå eller blårød. Der er også en acianotisk form, hvor huden forbliver bleg. Blå misfarvning observeres først på læberne, derefter på slimhinderne og fingerspidserne. Endvidere bliver barnets ansigt blåt, hvorefter cyanose spreder sig til huden på alle lemmer og bagagerum. Skyggen øges med babyens aktivitet.

Et andet konstant symptom på Fallots tetrad er åndenød. Barnet ånder dybt og arytmisk, mens respirationsfrekvensen praktisk taget ikke øges. Åndenød i krummer med en sådan patologi bemærkes i hvile, og med enhver belastning, selv den mest minimale, øges den meget kraftigt.

Børn med en sådan mangel hænger gradvist bagud i deres fysiske udvikling. De udvikler hurtigt ændringer i fingrene, der kaldes "urbriller" (ændring i formen af ​​neglene) og "trommestikker" (ændring i formen af ​​phalanges).

Med en alvorlig defekt hos babyer under 2 år diagnosticeres angreb af åndenød og cyanose, hvis forekomst provoserer alvorlig hjernehypoxi. Under disse angreb mister børn bevidstheden, og deres risiko for koma og død øges. Varigheden af ​​et angreb varierer fra 10 sekunder til flere minutter. Efter angrebet er babyen sløv og svag. Nogle gange udvikler cerebral iskæmi eller hemiparesis.

I det kliniske forløb af Fallots tetrad skelnes de følgende stadier:

  • Fase 1 - varer fra fødslen til 6 måneders alder. Da barnet har det godt, kaldes denne fase tilstanden af ​​relativ velvære. Udviklingsforsinkelser i denne alder observeres ikke.
  • Fase 2 - varer fra 6 måneder til 2 år og er kendetegnet ved udseendet af anfald af åndenød og cyanose. I denne fase bemærkes hyppige cerebrale komplikationer og dødsfald..
  • Fase 3 - starter ved 2 års alder. Beslaglæggelser bliver mindre hyppige og forsvinder på grund af udviklingen af ​​sikkerhedsstillelse.

Diagnosticering

Undersøgelsen af ​​et barn med mistanke om Fallots tetrad begynder med en undersøgelse. Sådanne babys bryst er ofte fladet ud, og der er ingen pukkel. Når han lytter til smulens hjerte, diagnosticerer lægen en grov mumling i systole til venstre for brystbenet. Yderligere metoder til påvisning af en defekt er:

  • Ultralyd af hjertet. Anatomiske defekter identificeres, som tilskrives tetrad.
  • Røntgen af ​​brystet Skyggen af ​​hjertet på billedet ligner en sko eller filtstøvle.
  • EKG. Hjertets akse afviger til højre, tegn på en stigning i det rigtige hjerte og ledningsforstyrrelser afsløres.
  • Hjerteundersøgelse. En stigning i trykket i hulrummet i den højre ventrikel afsløres såvel som lav iltmætning af arterielt blod.
  • Aortografi. Forskydning af fartøjet og tilstedeværelsen af ​​kollateraler detekteres.

Behandling

Når Fallots tetrad detekteres, vises barnet kun kirurgisk behandling, som er:

  • Palliativ kirurgi. Det udføres på første fase for babyer under tre år for at lindre deres tilstand og øge blodgennemstrømningen til lungerne. Til dette kan der oprettes anastomoser, eller ventilblade kan dissekeres..
  • En radikal operation. Det udføres 2-6 måneder efter den første, forbinder babyen med en kunstig blodgennemstrømning og afkøler hans krop. Under indgrebet elimineres stenose i højre ventrikel, og der bliver syet en plaster til det interventrikulære septum.

I den postoperative periode er man opmærksom på at styrke myokardiet og reducere belastningen på hjertet. Barnet får ordineret remedial gymnastik og en diæt, der giver ham mulighed for hurtigt at komme sig efter kirurgisk behandling.

Vejrudsigt

Hvis den svære tetrad af Fallot ikke behandles, dør 25% af børn med denne patologi inden en års alder. Resten af ​​børnene lever i gennemsnit 12 år, og kun ca. 5% af patienterne med denne defekt lever op til 40 år. Den mest almindelige dødsårsag er hjerneskade på grund af dannelsen af ​​en blodprop eller abscess.

Kirurgisk behandling i en tidlig alder er yderst effektiv. Børn efter operation er aktive og tolererer fysisk aktivitet godt. De skal overvåges af en kardiolog, og for enhver kirurgisk og dental manipulation får sådanne børn antibiotika for at forhindre udseendet af endokarditis..

"Blå" medfødt hjertesygdom og metoder til dens korrektion: tetralogi af Fallot hos nyfødte

Kombinationen af ​​fire strengt definerede anatomiske defekter i hjertets og blodkarets struktur gør det muligt at diagnosticere en medfødt hjertefejl kaldet Fallots tetrad.

Sygdommen blev identificeret og beskrevet af den franske patolog E.L. Fallot i 1888. I løbet af de sidste 100 ulige år har læger lykkedes at opnå gode resultater i den tidlige opdagelse og eliminering af denne defekt..

Hvad er det: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallots tetralogi er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte babyer. ICD-10-kode - Q21.3.

Fallots tetralogi forekommer hos 3% af børnene, hvilket er en femtedel af alle påviste medfødte hjertefejl. 30% af alle aborter og ikke-udviklende graviditeter er forbundet med tilstedeværelsen af ​​Fallots tetrad i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født død.

Fallots tetrad diagnosticeres i tilfælde af, at der er en kombination af fire anatomiske defekter i det kardiovaskulære systems struktur hos en nyfødt på en gang:

  • En stenose eller indsnævring af lungearterien, der forlader den højre ventrikel. Dets øjeblikkelige formål er at føre venøst ​​blod til lungerne. Hvis der er en indsnævring i mundingen af ​​lungearterien, kommer blod fra hjertets ventrikel ind i arterien med indsats. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på det rigtige hjerte. Med alderen stiger stenosen - det vil sige, at denne defekt har et progressivt forløb.
  • Defekt i form af et hul i interventrikulær septum (VSD). Normalt adskilles hjertekammeret med et døve septum, som giver dig mulighed for at opretholde forskellige tryk i dem. Med Fallots tetrad er der en lumen i det interventrikulære septum, og derfor er trykket i begge ventrikler lige. I dette tilfælde pumpes den højre ventrikel ikke kun blod ind i lungearterien, men også i aorta..
  • Nedspaltning eller forskydning af aorta. Normalt er aortaen på venstre side af hjertet. Med Fallots tetrad forskydes den til højre og er placeret direkte over åbningen i det interventrikulære septum.
  • Forstørrelse af hjertets højre ventrikel. Det udvikler sig sekundært på grund af den øgede belastning på det højre hjerte på grund af indsnævring af arterien og forskydning af aorta.

I 20-40% af tilfældene med Fallots tetrad er der samtidig hjertedefekter:

Sammenligningstabel for triaden, tetrad og pentaden af ​​Fallot.

SygdomTriadTetradfemperiodisk
Anatomiske defekter
  • valvulær stenose i lungearterien eller hindring af udløbet af hjertets højre ventrikel;
  • en stigning i hjertets højre ventrikel;
  • DMPP.
  • stenose i det højre ventrikulære udløb;
  • subaortisk ventrikulær septumdefekt;
  • dekomposition af aorta;
  • hypertrofi af højre ventrikel (tegn på patologi på EKG).
Tilsvarende tetrad, men derudover er der en femte defekt - atrial septumdefekt.

hæmodynamik

Med en defekt udvikler følgende sekventielle hæmodynamiske forstyrrelser:

  • På grund af indsnævring af lungearterien overbelastes højre ventrikel med volumen (fra højre atrium) og tryk (fra lungearterien). Overløb med blod medfører en stigning i dens påvirkningskraft;
  • Når det højre ventrikulære tryk bliver kritisk, begynder venlig afladning fra højre til venstre;
  • Fra venstre ventrikel kommer blandet blod ind i aorta;
  • På grund af medfødt dextroposition modtager aortaen desuden blod fra højre ventrikel;
  • Indholdet af kuldioxid i blodet stiger, ilt falder (hypoxæmi);
  • I de indre organer begynder hypoxi, som forværres af forarmelsen af ​​lungecirkulationen;
  • På grund af iltmangel udvikles polycythæmi - en stigning i niveauet af blodlegemer og hæmoglobin.

En nyttig video, der fortæller om hæmodynamik med Fallots tetrad:

Årsager og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling..

Det var på dette tidspunkt, at enhver skadelig ydre påvirkning på en gravid kvindes krop kan have en dødelig effekt på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom..

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

  • akutte virussygdomme;
  • brugen af ​​visse medikamenter fra en gravid kvinde, psykoaktive og psykotrope stoffer (herunder tobak og alkohol);
  • forgiftning af tungmetaller;
  • eksponering for stråling;
  • alderen på den vordende mor er over 40 år gammel.

CHD typer og stadier i dens udvikling

Afhængigt af de anatomiske træk ved defekten er der flere typer af Fallots tetrad:

  • Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveauet for den delende muskelring. Stenose kan elimineres ved at spare resektion af den arterielle kegle.
  • Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveau med den delende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv resektion af den arterielle kegle.
  • Rørformet - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt bør ikke gennemgå radikal kirurgisk korrektion af lungearteriestenose. For dem foretrækkes palliativ plastik for at forhindre forværring af sygdommen..
  • Multikomponent - arteriel stenose er forårsaget af et antal anatomiske ændringer, hvis position og egenskaber bestemmer det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.

Afhængig af egenskaberne ved de kliniske manifestationer af defekten, skelnes følgende former:

  • cyanotisk eller klassisk - med udtalt cyanose (cyanose) i hud og slimhinder;
  • acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 leveår som følge af delvis kompensation af defekten.

I henhold til kursets sværhedsgrad skelnes følgende former for sygdommen:

  • Tung. Åndenød og cyanose forekommer næsten fra fødslen, når hun græd, føder.
  • Classic. Sygdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet..
  • Paroxysmal. Barnet lider af alvorlige dyspnø-cyanotiske anfald.
  • Mild form med sent påbegyndelse af cyanose og åndenød - ved 6-10 år.

I sit løb gennemgår sygdommen tre på hinanden følgende stadier:

  • Relativ velbefindende. Oftest varer denne fase fra fødslen til 5-6 måneder. I dette tilfælde er der ingen udtalte symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af de strukturelle træk i hjertet af den nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste periode i et barns liv med Fallots tetrade varer 2-3 år. Samtidig udtales alle kliniske manifestationer af sygdommen: åndenød, cyanose, kvæleanfald. Denne alder tegner sig for det største antal dødsfald.
  • Overgangsfase eller fase af dannelse af kompensationsmekanismer. Det kliniske billede af sygdommen forbliver, men barnet tilpasser sig sin sygdom og ved, hvordan man kan forhindre eller svække sygdomsangrebene.

Farer og komplikationer

Diagnosen af ​​tetrad af Fallot hører til kategorien alvorlige hjertedefekter med høj dødelighed. Med et ugunstigt forløb af sygdommen er en patients gennemsnitlige levealder 15 år.

Sådanne komplikationer af sygdommen er ikke ualmindelige:

  • trombose i hjerne eller lunges kar på grund af øget blodviskositet;
  • hjerne abscess;
  • akut eller kongestiv hjertesvigt;
  • bakteriel endocarditis;
  • forsinket psykomotorisk udvikling.

Symptomer på sygdommen

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen på åbningen i det interventrikulære septum, ændres alderen, hvor de første symptomer på sygdommen vises, og graden af ​​deres progression. Overvej sygdommens klinik, Fallots tetrad er kendetegnet ved:

  • Cyanose. Oftest forekommer det hos børn under en år, først på læberne, derefter på slimhinder, ansigt, arme, ben og bagagerum. Fremskridt, når barnets fysiske aktivitet stiger.
  • Fortykkede fingre i form af "trommepinde" og konvekse negle i form af "urbriller" dannes i 1-2 år.
  • Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. Samtidig stiger hyppigheden af ​​indånding og udånding ikke. Åndenød er værre med den mindste anstrengelse.
  • Hurtig udtømmelighed.
  • Hjertebukk - en bule i brystet nær hjertet.
  • Forsinket motorisk udvikling på grund af tvungne begrænsninger i motorisk aktivitet.
  • Hjerte-knurr.
  • Det syge barns krops karakteristiske placering er huk eller liggende med benene bøjede mod maven. Det er i denne position, at babyen føler sig bedre og derfor ubevidst accepterer den så ofte som muligt..
  • Besvimelse op til en tilstand af hypoxemisk koma.
  • "Blå" angreb på åndenød og cyanose ved alvorlig paroxysmal sygdom, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvæle, bliver rastløse og derefter kan besvime eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet søvnigt og søvnigt. Ofte som et resultat af en sådan forværring kan babyen endda dø..

Dyspnø-cyanotisk angreb

Anfaldet udvikler sig med en betydelig indsnævring af lungestammen og er typisk for små børn. Forårsaket af spontan sammentrækning af højre ventrikel, hvilket forværrer hypoxæmi. Oxygenmangel fremkalder hjernehypoxia, og et overskud af kuldioxid stimulerer åndedrætscentret.

Anfaldet manifesteres af pludselig inspirerende dyspnø (vanskelighed og hurtig indånding). Barnets vejrtrækning ligner en fremmedlegem og ledsages af en generaliseret blå misfarvning af huden. Patienten tager en tvungen squatting og mister bevidstheden inden for 1-2 minutter.

Handlingers algoritme:

  1. Ring til en ambulance.
  2. Beskyt barnet mod fremmede.
  3. Sørg for frisk luft.
  4. Fjern dit tøj.
  5. Sørg for, at luftvejene er klare.

Ved ankomsten af ​​en ambulance træffes der presserende foranstaltninger:

  • iltbehandling gennem en maske (20% vådt ilt);
  • bestemmelse af vitale tegn;
  • introduktion af bronchodilatorer og cardiotonics (aminophylline, norepinephrine);
  • at tage et EKG og samtidig forberede til administration af antiarytmika (et angreb er ofte kompliceret af fibrillering);
  • transport til hospitalet.

Alle lægemidler administreres intravenøst. En hjertestarter holdes klar af sundhedsarbejdere under pleje. På hospitalet stabiliseres barnets tilstand med hjertemediciner og iltbehandling.

Diagnose af sygdommen

Sygdommen diagnosticeres på grundlag af anamnesis efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet under hensyntagen til resultaterne af instrumental forskningsmetoder.

Inspektion:

  • Universal blå misfarvning af hud og slimhinder i hele kroppen.
  • Væksthæmning, degeneration af 2-3 grader.
  • Hjertebukk.
  • Fiberagtige forandringer i fingre og negle ("urbriller", "trommestikker").

Følelse:

  • I fremspringet af lungearterien (niveauet for det andet interkostale rum til venstre for brystbenet) bestemmes systolisk rysten.
  • I kystvinklen registreres et hjerteslag.

auscultation:

  • I det andet interkostale rum til venstre høres en langvarig systolisk knurr.
  • Den anden tone er slået fra.
  • På Botkins punkt - en systolisk blød mumling forårsaget af blodudladning gennem en septumfejl.

Laboratoriedata:

  • Polycythæmi (forhøjet niveau af blodlegemer og hæmoglobin).
  • Deceleration af ESR til 2-0 mm i timen.

radiografi:

  • Nedsat blodtilførsel til lungerne (rødme blekhed).
  • Udfladning af lungebuen.
  • Den horisontale position af højre ventrikel.
  • Højre skift af aortabuen.
  • Fremhævet hjerte talje til venstre.

EKG:

  • Forskydning af hjertets akse til højre.
  • Betydelig R-bølgehøjde i højre ledninger (V1-V2).
  • Mulige tegn - bifurcation af R-bølgen, arytmier.

Ultralyd:

  • Bekræftelse af alle komponenter i vice.
  • Skoformet hjerte.
  • Blod dump fra højre til venstre.
  • Trykforskel mellem ventriklerne.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med en Doppler. Invasive forskningsmetoder såsom angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende kvalitet af resultaterne ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

Differentialdiagnose af tetrad af Fallot udføres med sygdomme, der ligner kliniske manifestationer:

Hvordan detekteres det hos fosteret?

Omfattende diagnostik under graviditet for tilstedeværelsen af ​​Fallots tetrad i fosteret inkluderer:

  • Genetisk rådgivning med bestemmelse af karyotypen (defekten er ofte kombineret med medfødte syndromer - Patau, Down).
  • Bestemmelse af størrelsen på kravepladsen i 1. trimester - størrelsen overstiger 3,5 mm.
  • Foretagelse af en ultralydscanning i 1. trimester - grove krænkelser af hjertets bogmærke (ofte - og andre organer).
  • Ultralyd af fosteret i 2. trimester - stenose i lungestammen, septumdefekt, aortadekroposition.
  • Farvekortlægning - turbulent blodstrøm, utilstrækkelig venøs strømning i lungearterien.

Yderligere taktik:

  • Når kvinden diagnosticeres i op til 22 uger, skal kvinden afgøre, om hun ønsker at bevare graviditeten.
  • I tilfælde af samtykke overvåges den gravide kvinde af en terapeut og fødselslæge-gynækolog før fødslen.
  • Levering sker naturligt.
  • Barnet kommer under opsyn af en neonatolog, hvorefter han registrerer sig hos en kardiolog og hjertekirurg.
  • Tidspunkt for operation er planlagt.

Tidspunktet for intervention afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Ved signifikant stenose udføres operationen i den første levemåned med moderat stenose - inden for 3 år fra fødselsøjeblikket.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indikeret. Den optimale alder for operationen er op til 3-5 år. Men det er stadig nødvendigt at vokse op til denne alder, efter at have passeret stadiet med udtalt cyanose og åndenød hos et barn på 1-2 år.

Ofte dør børn med tetralogi af Fallot nøjagtigt under svære dyspnø-cyanotiske anfald i en tidlig alder, hvis de ikke får kompetent medicin og støtte:

  • forebyggelse og behandling af samtidige sygdomme (anæmi, raket, infektionssygdomme);
  • forebyggelse af dehydrering;
  • sedationsterapi;
  • behandling med adrenerge blokkeere;
  • behandling med antihypoxanter og neurobeskyttelsesmidler;
  • iltbehandling;
  • understøttende terapi med vitaminer og mineraler.

Afhængigt af de anatomiske træk ved den eksisterende defekt, foretrækkes metoden til kirurgisk indgreb:

  • Palliativ kirurgi udøves, når det er umuligt at eliminere en hjertedefekt fuldstændigt. Det er nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Oftest anvendes en aorto-pulmonal anastomose - det vil sige, lungearterien er forbundet til subclavian arterien ved hjælp af syntetiske implantater. Undertiden er palliativ kirurgi bare den første fase af kirurgisk indgriben hos et barn under 1 år gammel - det giver babyen mulighed for at leve i flere år mere, før han gennemgår en radikal korrektion af defekten.
  • Radikal korrektion involverer eliminering af defekten i interventrikulær septum og ekspansion af lungearterien. Dette er en åben hjertekirurgi, hvorefter barnet kan leve et næsten normalt liv efter et stykke tid. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn, der er mindst 3-5 år gamle..

Stadier af kirurgisk behandling

Operationen består af to faser - radikal og palliativ. Palliativ kirurgi udføres for at lindre tilstanden i livet, radikal - for at eliminere defekten.

Den første er eliminering af stenose i lungestammen (valvotomi)

Det er planlagt til børn under 3 år på et hjertekirurgisk hospital. Adgang - kun åben (åbning af brystet).

Niveauer:

  1. Dissektion af ribbenene og ekstraktion af brystbenet.
  2. Åbning af brysthulen og indsnit i perikardiet.
  3. Introduktion af et valvulotom i hjertehulen.
  4. Dissektion af væggene i lungebunken for at udvide dens diameter.

Resultatet af operationen er at forbedre strømmen af ​​venøst ​​blod ind i lungerne og eliminere hypoxi..

I stedet for valvotomi kan andre interventioner udføres:

  • Resektion - fjernelse af det indsnævrede område af højre ventrikel for at øge dets hulrum;
  • Oprettelse af bypass-veje til blodgennemstrømning - suturering af subclavian arterie eller aorta til grenene i lungestammen.

Den anden er plastisk kirurgi af den interventrikulære septumdefekt

Det udføres, når hjertelungemaskinen er tilsluttet 3-6 måneder efter den første intervention.

Niveauer:

  1. Åbning af brysthulen.
  2. Hjertelungemaskine-forbindelse.
  3. Kardioplegi (slukke hjertet fra den systemiske cirkulation).
  4. Komprimering af væggene i aorta.
  5. Åbning af højre ventrikel.
  6. Lukning af septumfejlen.
  7. Yderligere sutur af plasteret til højre ventrikel for at øge størrelsen på dets hulrum.

Mulige postoperative komplikationer

Komplikationer forekommer i 2,5-7% af tilfældene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, forkert operationsteknik:

  • Beskadigelse af ledende fibre.
  • Pludselig hjertestop.
  • Pulmonal ventil brud og brud på hele ringrommet.
  • Utilstrækkelig resektion af højre ventrikel (fjernelse af for meget af myocardium).

Prognose efter behandling og uden det, forventet levealder

3% af patienterne overlever uden operation op til 40 år. Succesrig operation giver patienter mulighed for at opnå lang levetid (70 år eller mere). Yderligere observation tilføjes livslang registrering, kontrol af fysisk aktivitet, behandling af samtidige sygdomme.

Statistik over hvor længe mennesker med denne diagnose lever:

  • Fem års overlevelsesrate efter operation: 92-97%.
  • Lev op til 20 år: 87-88% af patienterne.
  • Lev op til 30 år: 77-80% af patienterne.
  • Den gennemsnitlige levealder efter interventionen er 66-72 år.
  • Levealder med samtidig sygdomme (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger til gravide kvinder og mødre til børn med en defekt:

  • Tidlig registrering til graviditet (op til 12 uger).
  • Registrering af et sygt barn.
  • Udelukkelse af selvmedicinering og afvisning af kirurgi.
  • Minimering af hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, overspisning hos et barn.

Anbefalinger til patienter:

  • Styring af trivsel, vægt og søvnvarighed.
  • Sikring af tilstrækkelig fysisk aktivitet.
  • Afbalanceret diæt.
  • Klasser i poolen, kardiologiskole.
  • Regelmæssig medicinsk undersøgelse.
  • Behandling af samtidige sygdomme (arytmier, blokeringer).

Den eneste foranstaltning til at forhindre et trist resultat af sygdommen er et rettidigt besøg hos en læge, når de første tegn på sygdommen opdages, nøje observation af barnet og årvågen medicinsk tilsyn. Fallots tetralogi er ikke en sygdom, hvor man kan eksperimentere med alternative behandlinger og håbe på et mirakel. At redde en lille patients liv er kun i hænderne på en hjertekirurg.

Nyttig video

Elena Malysheva og hendes kolleger fortæller om medfødt hjertesygdom - Fallots tetrad: