Stephen Hawking forbandelse: På Lou Gehrigs mystiske sygdom

Dystoni

Foto: Karin Tornblom / Ibl Bildbyr / Zuma / TASS

De har altid eksisteret - både i de gamle tider i stenalderen, hvor forfædrene til moderne mennesker jordede økser og skrabere, og i den tid, hvor vores rumskibe brænder universets enorme bredde. Mange af dem er blevet besejret eller næsten besejret, men der er også dem, der stadig gør det bedste for menneskeheden at kæmpe for at løse mysteriet. Deres navn er sygdom og deres legion.

Onlineudgaven m24.ru vil fortælle om en sjælden og forbløffende sygdom, som ikke desto mindre nu er i centrum for opmærksomheden hos virologer og læger generelt. Vi taler om amyotrofisk lateral sklerose.

Hvad har vi at gøre med??

Indenlandsk (og ikke kun) medicin skelner i henhold til den moderne klassificering en separat type sygdom - forældreløs. Dette er ekstremt sjældne sygdomme, ofte uhelbredelige, hvor en person skal have symptomatisk lægebehandling, hvis det er umuligt at helbrede ham. En af disse sygdomme er amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Hvad er det?

I 1876 beskrev den berømte franske neurolog Charcot først symptomerne på denne sygdom og gav den det navn, som du allerede har læst ovenfor. Det afspejler fuldstændigt sygdommens art: lateral - fordi cellerne i de laterale og forreste dele af rygmarven påvirkes, amyotrofisk - fordi det største symptom på sygdommen er muskelatrofi eller død. I USA er sygdommen i øjeblikket opkaldt efter Lou Gehrig - den legendariske baseballspiller, der led af ALS..

Sygdommen begynder enten med en gangforstyrrelse - det er vanskeligt for patienten at omarrangere benene, når han går, eller med svaghed i hænderne, eller med taleforstyrrelser - når stemmen bliver hæs, og personen taler i næsen, og derefter mister helt evnen til at tale.

I henhold til den russiske klassificering er ALS opdelt i lumbosacral, cervicothoracic og bulbar former. Alle tre arter er absolut dødelige og fører uundgåeligt til død af respirations- eller hjerte-kar-svigt. Det eneste spørgsmål er i tide: pæreformen varer i gennemsnit højst to år, mens patienter med den lumbosacrale form af ALS kan leve i syv eller endda ti år.

Alvorligheden af ​​læsionerne i ALS er forårsaget af døden af ​​motoriske neuroner, der innerer musklerne i den menneskelige krop. Efter neuronens død begynder musklerne at dø, og med tiden bliver en person som gidsel for sin egen skal: uden at være lammet kan han stadig ikke bevæge sig - der er ingen muskler! Situationen forværres endnu mere, når neuronerne, der innerverer membranen, dør. Patienten skal overføres til kunstig ventilation.

Foto: Dyd Fotografos / Zuma / TASS

ALS påvirker typisk mennesker mellem 30 og 60 år. Det plejede at være, at kvinder bliver syge dobbelt så ofte som mænd, men moderne data viser, at det stærkere køn tværtimod er mere udsat for ALS. I gennemsnit findes sygdommen årligt hos en ud af hundrede tusinde mennesker.

Og den tristeste nyhed: der er stadig ingen kur mod denne formidable sygdom. Ingen, ikke engang eksperimentelle. Med andre ord, ALS er en sætning. Men er det altid?

To skæbner

Men der er undtagelser fra enhver regel. Der er to kendte eksempler, når personer med en utvetydigt bekræftet ALS-diagnose har været i live i mere end et dusin år og stadig er i godt helbred i dag og ikke engang vil dø. En af dem er den berømte britiske astrofysiker Stephen Hawking.

Billedet af en videnskabsmand, der er begrænset til en kørestol, er så berømt, at det er svært at tro - Hawking var ikke altid sådan. De første symptomer optrådte hos den daværende unge og talentfulde videnskabsmand i sin universitetstid. Stephen befandt sig i at snuble uden grund og var ikke i fuld kontrol over hans ben. De blev som lavet af træ.

I nogen tid varede han - eksamenstiden nærmet sig, og derefter overgav han sig til lægerne. "Vi er nødt til at skuffe dig, Stephen, - sagde lægen. - Du har sandsynligvis en motorisk neuronsygdom, amyotrofisk lateral sklerose." Det var ensbetydende med en dødsdom.

"Først var jeg helt deprimeret, men så skete der en begivenhed, der ændrede mit syn på livet. Ved siden af ​​mig på afdelingen lå en dreng, der døde af leukæmi. Jeg indså, at der er pine, der overstiger mine, og en mere forfærdelig død. Så jeg besluttede at kæmpe, ”skriver Hawking i en af ​​sine bøger.

Foto: Matt Dunham / AR / TASS

Der var ingen kur mod ALS på det tidspunkt. Når vi ser fremad, lad os sige, at situationen efter næsten 50 år ikke har ændret sig meget. Den eneste foranstaltning til at modvirke sygdommen blev betragtet som en terapeutisk massage.

Hawking var dog heldig. Sygdommen udviklede sig i lang tid, og stoppede derefter praktisk taget sin opstigning til åndedrætscentret i medulla oblongata. Forskeren er fuldstændigt lammet, kun en striber ansigtsmuskel fungerer i hans krop. En stemmesynthesizer er forbundet til den, gennem hvilken Hawking kommunikerer med andre og endda forelæsninger for studerende.

Men Hawking er ikke alene. Virtuos guitarist Jason Becker har boet med ALS i over 20 år. Han fik diagnosen en frygtelig diagnose i 1990, hvor musiker gik til lægen på grund af svær smerte og kramper i hans ben..

Nu er Becker fuldstændig lammet og kan kun overføre sine tanker ved hjælp af et specielt tavle med bogstaver, som han peger med sit blik på..

Hvad har disse to sager fælles? Hver af patienterne blev diagnosticeret med lumbosacral ALS, og begge syge blev syge i deres ungdom. Ingen andre har nogen anden forklaring, ALS karakter er for mystisk og uklar.

Hvorfor ALS opstår

Menneskeheden ved ikke, hvordan man skal behandle et ret stort antal sygdomme, men i de fleste tilfælde ved det i det mindste, hvorfor de opstår. De formidable HIV og kræft, prionsygdomme og metaboliske lidelser, der fører til alvorlige tilstande, er ikke længere en stor hemmelighed. Men ikke ALS - det er stadig et mysterium.

"Moskva 24" støttede den verdensomspændende flash-mob for at hjælpe ALS-patienter

For det første har forskere i mange årtier ikke været i stand til at isolere antistoffer mod nogen kendt virus fra blodet fra ALS-patienter. Sygdommens virale karakter måtte udelukkes. Samt bakteriel. Ifølge moderne koncepter er ALS en autoimmun sygdom, der opstår spontant under påvirkning af nogle ukendte faktorer. Cirka fem procent af patienterne har en familiær form af sygdommen, der opstår på grund af mutationer i en af ​​generne på kromosom 21.

Der er dog også mysterier. Generelt spredes Lou Gehrigs sygdom relativt jævnt rundt i verden, men der er to steder med en utrolig høj forekomst. Den første af disse er Kii-halvøen i den sydlige del af den japanske ø Honshu. Der er flere landsbyer i et bjergrigt område med ALS-dødelighed på 14,4 pr. 1000 indbyggere..

Sygdommens andet arnested er øen Guam. Indbyggerne på denne ø lider af motorneuronsygdom hundreder af gange oftere end de indfødte i andre dele af verden. F.eks. Rammer ALS blandt den lokale Chamorro-stamme syv mennesker ud af hver tusind aboriginer. Det var ikke muligt at finde ud af årsagen til en så høj forekomst.

For nylig har der været genert stemmer fra dem, der mener, at ALS bør klassificeres som en prionsygdom. Der er dog ikke nok bevis for dette. Derudover dræber prionsygdomme en person hurtigere og "som regel" specialiserer sig i hjernen, hvilket omdanner patienternes hjernevæv til en svamp.

Den britiske astrofysiker Stephen Hawking vil flyve ud i rummet

Behandling

Der er ikke udviklet nogen kur mod Lou Gehrigs sygdom på dette tidspunkt. Der er dog tegn på, at medikamentet riluzol, der markedsføres under mærkenavnet Rilutek, kan bremse udviklingen af ​​sygdommen..

Imidlertid er denne kendsgerning næppe i stand til på en eller anden måde at berolige russiske ALS-patienter. I Rusland er "Rilutek" ikke registreret, og du kan kun købe det i udlandet. Derudover er det meget dyrt - omkostningerne ved at pakke en medicin kan gå op til 800 euro..

ALS er en ekstremt alvorlig sygdom. I modsætning til sygdomme fra gruppen af ​​pre-senil demens, har den ikke nogen indflydelse på de mentale evner hos patienter. Som et resultat er en person indtil det sidste øjeblik opmærksom på hans forværringstilstand. Dette fører til svær depression i forventning om en bestemt død..

I Rusland er ALS inkluderet på listen over forældreløse sygdomme, men på grund af fraværet af mindst en vis behandling og manglen på registrering af Rilutek, kan patienter stole på multivitaminer så meget som muligt.

Et antal patienter, der bor i hovedstaden, kan stole på installation af løftemekanismer i lejligheden for at gøre det lettere at bevæge sig.

Diagnosticering

Et andet problem med ALS er den ekstreme vanskelighed og undertiden umuligheden ved at stille en diagnose. Faktisk diagnosticeres motorneuronsygdom nu ved hjælp af udelukkelsesmetoden, når resten af ​​den neurologiske lidelse allerede er blevet kastet til side af diagnostikere. Syringomyelia, kattesnitsygdom og endda Parkinsons sygdom ligner meget ALS og giver ofte ikke mulighed for at stille en korrekt diagnose.

Der er ofte tilfælde, hvor diagnosen blev stillet næsten posthumt eller i det øjeblik, hvor patienten ikke længere kunne tale eller generelt var på kunstig ventilation.

ALS er et sjældent tilfælde, hvor moderne forskere stadig er i en bestemt blindgyde. Der er en sygdom, der har været kendt i mange årtier. Der er symptomer, der adskiller sig lidt, men udgør stadig en slags "ALS triad" - bulbar syndrom, fascikulationer (muskelsvindninger) og muskelatrofi.

Og med alt dette er der praktisk talt ingen gæt hvad arten af ​​denne sygdom er. Imidlertid er forskning i gang, og hvem ved, måske om nogle få år vil en af ​​de mest forfærdelige gysninger af den menneskelige race kun være af museumsinteresse som en af ​​de mest formidable, men allerede besejrede sygdomme, der engang ikke skånede nogen - fra almindelige vagtmænd til Næstformand for De Forenede Stater.

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en irreversibel neurodegenerativ sygdom, der er kendetegnet ved primær skade på de øvre og nedre motorneuroner (nerveceller, der udfører motorisk koordination og opretholder muskeltonen).

Skade på den nedre motoriske neuron fører til et progressivt fald i tone og som en konsekvens af muskelatrofi, mens skader på den øvre motoriske neuron fører til udvikling af spastisk lammelse og udseendet af patologiske reflekser.

For første gang blev amyotrofisk lateral sklerose beskrevet i 1869 af Jean-Martin Charcot. ALS omtales ofte som Lou Gehrigs sygdom efter den berømte baseballspiller, der blev diagnosticeret i 1939.

Sygdommen er sjælden, men den pålidelige forekomst af ALS er ukendt: I europæiske lande varierer forekomsten ifølge forskellige kilder fra 2 til 16 tilfælde pr. År pr. 100.000 befolkning, mens internationale undersøgelser taler om 1-2,5 tilfælde. Mænd bliver syge oftere, manifestation forekommer normalt i en alder af 58-63 år med en sporadisk form, den arvelige variant af ALS debuterer ofte i en alder af 47-52 år.

Hvert år rammer amyotrofisk lateral sklerose omkring 350.000 mennesker verden over, hvoraf cirka halvdelen dør inden for 3-5 år efter diagnose.

Synonymer: amyotrofisk lateral sklerose, motorneuronsygdom, motorneuronal sygdom, Charcots sygdom, Lou Gehrig's sygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose - en uhelbredelig, stadigt progressiv sygdom.

Årsager og risikofaktorer

Langt de fleste ALS-tilfælde har en uklar etiologi, genetisk disponering kan spores i ikke mere end 5-10% af tilfældene.

Til dato er 16 gener identificeret pålideligt, hvis mutation er forbundet med sygdommens begyndelse:

  • SOD1 på kromosom 21q22 (kodende for Cu-Zn-ion-bindende superoxiddismutase), der er i øjeblikket ca. 140 kendte mutationer af dette gen, der kan føre til udvikling af ALS;
  • TARDBP eller TDP-43 (TAR-DNA-bindende protein);
  • SETX ved kromosomalt locus 9q34, der koder for DNA-helikase;
  • VAPB (ansvarlig for vesikelassocieret protein B);
  • Fig. 4 (koder for phosphoinositid 5-phosphatase); og osv.

De fleste arvelige tilfælde af sygdommen er kendetegnet ved en autosomal dominerende arveform. Mutationen i dette tilfælde arves fra en af ​​forældrene, sandsynligheden for at udvikle ALS er ca. 50%.

Autosomal recessiv eller dominerende X-bundet arv er langt mindre almindelig..

De resterende 90-95% af tilfældene med amyotrof lateral sklerose er sporadisk: der er ingen tilfælde af en sådan sygdom i familierne til patienter. Det er usandsynligt, at eksterne faktorer spiller en rolle her, selvom forskningen om dette emne fortsætter.

Former af sygdommen

Der er flere kliniske former for sygdommen:

  • klassisk rygmarvsform med tegn på skade på de centrale og perifere motoriske neuroner i de øvre eller nedre ekstremiteter (cervicothoracic eller lumbosacral lokalisering);
  • bulbar form, startende med sygdomsforstyrrelser og tale, motoriske lidelser slutter sig senere;
  • primær lateral form, manifesteret ved en overvejende læsion af de centrale motoneuroner;
  • progressiv muskelatrofi, når de førende symptomer på skade på perifere motoriske neuroner er.

Sjældent begynder sygdommen med vægttab, åndedrætsforstyrrelser, svaghed i de øvre og nedre ekstremiteter på den ene side - dette er den såkaldte diffuse debut af ALS.

Lou Goering, den legendariske amerikanske baseballspiller og New York Yankees, blev diagnosticeret med amyotrofisk lateral sklerose i 1939. Derefter levede han kun 2 år.

Sygdommen kan have forskellige udviklingshastigheder: hurtig (død inden for et år, er sjælden), moderat (sygdommens varighed er fra 3 til 5 år), langsom (længere end 5 år, er sjælden, hos ca. 7% af patienterne).

Symptomer

Der er en bred opfattelse af et temmelig langt præklinisk stadie af sygdommen, som ikke kan diagnosticeres på det nuværende udviklingsniveau for medicin..

Det antydes, at fra 50 til 80% af alle motoriske neuroner i denne periode gennemgår død, og under de skabte forhold overtager de resterende motoriske neuroner deres funktion. Som et resultat af funktionel overbelastning (med udtømning af nervecellers adaptive evner) udvikler de tilsvarende symptomer:

  • muskelatrofi og nedsat motorisk aktivitet;
  • fascikulationer (muskelsvindninger);
  • krænkelse af finmotoriske færdigheder;
  • ændring i gang, ubalance;
  • vanskeligheder med at tygge, sluge;
  • åndenød med let anstrengelse, åndedrætsbesvær ved liggende;
  • manglende evne til at opretholde en statisk position i lang tid;
  • kramper;
  • patologiske reflekser;
  • sagging fødder;
  • psyko-emotionelle lidelser (apati, depression).

Der er ingen ændringer i den intellektuelle sfære hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose; patienter forbliver kritiske over for sygdommen. Social aktivitet er begrænset på grund af nedsat træningstolerance, vanskeligheder med egenpleje og nedsat flyt.

Diagnosticering

Der er ingen specifikke metoder til bekræftelse af pålideligheden af ​​diagnosen. Diagnosen er baseret på to kendsgerninger:

  • kombineret skade på de centrale og perifere motoneuroner;
  • jævn progression af sygdommen.

Ifølge forskningsdata går der gennemsnitligt 14 måneder fra det øjeblik, de første klinisk signifikante symptomer vises på diagnosen..

Planen til undersøgelse af patienter med mistanke om amyotrof lateral sklerose inkluderer følgende diagnostiske metoder:

  • nål og stimuleringselektromografi;
  • magnetisk resonansafbildning af hjernen og rygmarven;
  • transkranial magnetisk stimulering.

Hvert år rammer amyotrofisk lateral sklerose omkring 350.000 mennesker verden over, hvoraf cirka halvdelen dør inden for 3-5 år efter diagnose.

Behandling

Hovedretningen for behandling af patienter med amyotrof lateral sklerose er symptomatisk terapi, der sigter mod at reducere sværhedsgraden af ​​smertefulde manifestationer.

Etiotropisk behandling udføres ikke, da årsagerne til sygdommen ikke er konstateret.

I øjeblikket er der igangværende undersøgelser af brugen af ​​en glutamatfrigørelsesinhibitor, lægemidlet Riluzole (Rilutek); dets evne til at øge forventet levealder med 1-6 måneder er bevist. Tests udføres i udlandet, stoffet er ikke registreret i Den Russiske Føderation.

Arimoklomol blev for nylig godkendt i USA og testes i øjeblikket også hos patienter. I et eksperiment på transgene mus med ALS øgede Arimoklomol muskelstyrken i lemmerne og bremsede progressionen.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af amyotrofisk lateral sklerose:

  • åndedrætsforstyrrelser på grund af skader på membranen;
  • udmattelse på grund af nedsat tygge og indtagelse.

Vejrudsigt

Amyotrofisk lateral sklerose - en uhelbredelig, stadigt progressiv sygdom.

Stephen Hawking er en anerkendt videnskabsmand og den eneste i verden, der har levet med amyotrofisk lateral sklerose i over 50 år. Sygdommen blev diagnosticeret i en alder af 21.

I løbet af de første 30 måneder efter diagnosen dør ca. 50% af patienterne. Kun 20% af patienterne har en forventet levetid på 5-10 år fra sygdommens begyndelse.

Fremskreden alder, tidlig udvikling af åndedrætsforstyrrelser og debut med bulbarsygdomme er den mindst gunstige prognostisk. Den klassiske form for ALS hos unge patienter, kombineret med en lang diagnostisk søgning, indikerer normalt en højere overlevelsesrate..

YouTube-video relateret til artiklen:

Uddannelse: højere niveau, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "General Medicine", kvalifikation "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate studerende ved Institut for Klinisk Farmakologi, KSMU, kandidat til medicinske videnskaber (2013, specialitet "Farmakologi, Klinisk Farmakologi"). 2014-2015 - faglig omskoling, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Oplysningerne generaliseres og gives kun til informationsformål. Ved din første sygdomstegn, se din læge. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

En uddannet person er mindre modtagelig for hjernesygdom. Intellektuel aktivitet bidrager til dannelsen af ​​yderligere væv, der kompenserer for den syge.

Fire skiver mørk chokolade indeholder omkring 200 kalorier. Så hvis du ikke ønsker at blive bedre, er det bedre at ikke spise mere end to skiver om dagen..

Den menneskelige hjerne vejer ca. 2% af den samlede kropsvægt, men den forbruger ca. 20% af det ilt, der kommer ind i blodet. Denne kendsgerning gør den menneskelige hjerne yderst modtagelig for skader forårsaget af mangel på ilt..

Under drift bruger vores hjerne en mængde energi, der svarer til en 10-watts lyspære. Så billedet af en pære over dit hoved i det øjeblik, en interessant tanke opstår, er ikke så langt fra sandheden..

Tandlæger har vist sig relativt for nylig. Tilbage i 1800-tallet var trækning af dårlige tænder en del af en almindelig frisørs opgaver..

Ifølge WHO's forskning øger en daglig halvtimes samtale på en mobiltelefon sandsynligheden for at udvikle en hjernesvulst med 40%.

Der er nogle meget nysgerrige medicinske syndromer, såsom tvangsindtagelse af genstande. 2.500 fremmedlegemer blev fundet i maven hos en patient, der lider af denne mani.

Antidepressiva Clomipramine inducerer en orgasme hos 5% af patienterne.

Ifølge mange forskere er vitaminkomplekser praktisk talt ubrugelige for mennesker..

Mange stoffer blev oprindeligt markedsført som stoffer. Heroin blev for eksempel oprindeligt markedsført som en hostemedicin. Og kokain blev anbefalet af læger som anæstesi og som et middel til at øge udholdenheden..

Ifølge forskning har kvinder, der drikker flere glas øl eller vin om ugen, en øget risiko for at udvikle brystkræft..

Vores nyrer er i stand til at rense tre liter blod på et minut.

Hoste medicinen "Terpinkod" er en af ​​de bedst sælgende, slet ikke på grund af dens medicinske egenskaber.

Mere end 500 millioner dollars om året bruges på allergimedicinske stoffer alene i USA. Tror du stadig, at der findes en måde at endelig besejre allergier på??

Amerikanske forskere udførte eksperimenter med mus og kom til den konklusion, at vandmelonsaft forhindrer udvikling af vaskulær åreforkalkning. Den ene gruppe mus drak almindeligt vand, og den anden drak vandmelonsaft. Som et resultat var karene i den anden gruppe fri for kolesterolplaques..

Vi går normalt på diæt på grund af en trigger: en ny kjole, en reklame, en artikel i et magasin, kommentarer fra læger om en sund livsstil. Ja, selv bare en nærmer sig le.

Hvad er motorisk neuronsygdom?

Motorisk neuronsygdom (MND) er en sjælden sygdom, hvor nervesystemet er beskadiget. Sygdommen forårsager udvikling af muskelsvaghed, ofte med markant spild.

Motorisk neuronsygdom er også kendt som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Denne lidelse opstår, når motoriske neuroner (motoriske neuroner) i hjernen og rygmarven ikke længere fungerer korrekt..

Funktionen af ​​motoriske neuroner i kroppen. Diagnose og årsager til motorneuronsygdom

MND er en neurodegenerativ sygdom.

Funktion af motoriske neuroner i den menneskelige krop

Motoriske neuroner styrer aktiviteten af ​​muskler, der er ansvarlige for:

I ca. 5% af tilfældene er motorneuronsygdom forårsaget af arvelighed samt frontotemporal demens. I de fleste tilfælde identificeres defekte gener, hvilket gør sygdommen tilgængelig til undersøgelse.

Der er i øjeblikket ingen effektive tests til diagnosticering af MND. Normalt stilles diagnosen på grundlag af fysiske symptomer og neurologens erfaring, men i nogle tilfælde er der behov for specielle tests for at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer.

Årsager til motorneuronsygdom

I de fleste tilfælde er årsagerne ukendte. Eksperter mener, at visse kemikalier har evnen til at skade neuroner. Derudover er det uklart, hvorfor sensoriske neuroner med lignende struktur ikke påvirkes af lidelsen. Det er sandsynligt, at miljøfaktorer, der forårsager skade på visse gener hos dem, der er udsat for denne type sygdom, har en vis indflydelse..

Symptomer på motorisk neuronsygdom

Symptomer på motorneuronsygdom vises gradvist over flere uger eller måneder, og involverer normalt den ene side af kroppen først og den anden, efterhånden som sygdommen skrider frem..

Almindelige tidlige symptomer på MND er:

  • nedsat evne til at opretholde balance;
  • halthed;
  • vanskeligheder med at holde genstande i dine hænder;
  • Svaghed i skulderområdet, der gør det vanskeligt at løfte armen
  • "Drop ben" (en ændring i formen på benene på grund af svækkelsen af ​​ankelmusklerne);
  • trække fødder, som efter et slagtilfælde;
  • sløret tale (dysartri);
  • smerter er normalt fraværende.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, spredes symptomer til andre dele af kroppen, og tilstanden bliver mere ødelæggende for patienten.

Til sidst mister en person med motorneuronsygdom evnen til at bevæge sig uafhængigt. Det har også svært ved at sluge, trække vejret og kommunikere med andre mennesker.

Cirka 15% af MND-tilfælde er forbundet med en slags demens (senil demens), såsom tidlig demens. Denne type demens kaldes frontotemporal demens, analogt med beskadigede hjernestrukturer. I dette tilfælde er patienten muligvis ikke opmærksom på, at hans adfærd og funktionelle egenskaber adskiller sig fra andres opførsel og evner..

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kaldet Lou Gehrig's sygdom, er en klassisk motorneuronsygdom. Det er en progressiv neurodegenerativ sygdom, som gradvist ødelægger muskler på grund af nedsat signalering fra rygmarven og hjernen. Mange sundhedsudbydere bruger ordene ALS og MND om hverandre. I dette tilfælde afbrydes funktionen af ​​både øvre og nedre motorneuron altid..

  • svaghed i musklerne, der styrer tale;
  • derefter svækkes slukningsfunktionen;
  • efter tygge.

Det næste symptom er muskelatrofi i begge dele af kroppen. Patienter mister evnen til at holde kroppen oprejst såvel som gå og tale. Selvom ALS normalt ikke påvirker mental ydeevne eller kognitiv funktion, oplever nogle patienter symptomer såsom:

  • glemsomhed;
  • hast i at tage beslutninger;
  • kræsenhed;
  • irritabilitet;
  • aggression.

De fleste mennesker med ALS dør af respirationssvigt, normalt inden for 3 til 5 år efter første symptomdebut. Imidlertid lever ca. 10% af patienterne markant længere: 10 år eller mere. Det klassiske eksempel på en person, der lever med motorneuronsygdom, er den engelske teoretiske fysiker Stephen Hawking. Forskeren blev diagnosticeret med ALS i de tidlige 60'ere af det 20. århundrede, men i mere end 40 år har Hawking levet med denne diagnose og er engageret i videnskabelige aktiviteter..

BMN rammer oftere mennesker i alderen 40 til 60 år, men unge og ældre mennesker kan udvikle sygdommen, og mænd bliver oftere syge end kvinder. Oftest manifesterer ALS sig sporadisk, det vil sige uden forudsætninger, derudover kan en krænkelse manifestere sig også hos personer, hvis pårørende er helt sunde. Indtil videre har forskere identificeret mere end 10 gener, der er ansvarlige for udseendet af denne neurodegenerative lidelse. De mest almindelige familiære former for ALS hos voksne er forårsaget af mutationer i genet til superoxiddismutase eller SOD 1, lokaliseret på kromosom 21. Der er også sjældne former for familiær ALS, der kun er karakteristiske for unge med diabetes.

Progressivt bulbar-syndrom, også kaldet progressiv bulbaratrofi, er en lidelse, der forårsager abnormiteter i hjernestamregionen, som indeholder lavere motoriske neuroner. Disse neuroner er vigtige for at synke, tale, tygges og andre funktioner..

Hvem kan mistænkes for ALS?

  • Mennesker med stor risiko for kvælning;
  • patienter med aspiration lungebetændelse;
  • følelsesmæssigt labile patienter (tilbøjelige til pludselige humørsvingninger, såsom udbrud af tristhed med sob eller anfald af hysterisk latter).

Strejke og myasthenia gravis kan have visse symptomer, der ligner dem ved progressiv bulbar parese. Disse sygdomme bør udelukkes på det tidspunkt, hvor sygdommen diagnosticeres..

Mange læger mener, at progressivt bulbar-syndrom sjældent forekommer alene, uden tegn på abnormiteter i musklerne i arme og ben, og at det på en eller anden måde er forbundet med dysfunktion af lavere motoriske neuroner..

  • træthed;
  • svaghed;
  • mindre muskelsmerter;
  • følelsesløshed i lemmer;
  • uligevægt;
  • manglende evne til at opretholde en opretstående position af kroppen;
  • hurtig udtømmelighed.

Behandling af motorisk neuronsygdom

Der er ingen kur mod motorneuronsygdom. Du kan kun bremse symptomerne og udviklingen i lidelsen..

Til sådanne formål skal du anvende:

Kan bremse udviklingen af ​​sygdommen med flere måneder. Riluzole hjælper med at hæmme mængden af ​​glutamat frigivet under transmission af en nerveimpuls. Glutamat er et kemikalie, der overfører signaler fra en nerve til en anden celle i centralnervesystemet. Overskydende glutamat forårsager beskadigelse af neuroner i rygmarven.

For at regulere symptomer kan du bruge:

  • muskelafslappende midler (baclofen, tizanidin, benzodiazepiner);
  • botulismetoksin;
  • amitriptylin;
  • atropin;
  • en kombination af dextromethorphan og quinidin (reducerer pseudobulbar-effekten);
  • antikonvulsiva;
  • antiinflammatoriske lægemidler;
  • morfin til smertelindring.

Anbefalede:

  • fysioterapi;
  • ergoterapi;
  • strækning;
  • varme komprimerer;
  • korrekt ernæring;
  • opretholdelse af en sund vægt;
  • ikke-invasiv ventilation for at forhindre søvnapnø.

Baseret på materialer:
Wikipedia, gratis encyklopædi
MND Australien
© 2016 MND Association: Registreret i England. Registreret velgørenhedsnr. 294.354
© EMIS Group plc.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
Department of Health & Human Services, State Government of Victoria, Australia

Hvilke offentlige steder er de farligste under coronavirus-pandemien?

Charcots sygdom

Generel information

Neural amyotrofi af Charcot Marie Tooth forener en gruppe af arvelige progressive kroniske polyneuropatier:

  • Refsum sygdom;
  • Dejerine-Sott's hypertrofiske neuropati;
  • Russi-Levy syndrom.

Hyppigheden af ​​forekomst varierer fra 2 til 36 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Neural amyotrofi er hovedsageligt af familie karakter, og kliniske symptomer kan variere meget hos forskellige slægtninge. Parallelt registreres sporadiske varianter af forløbet af Charcot-Marie-Tooth sygdommen. Neural amyotrofi rammer oftere mænd.

Charcots sygdom Marie Tooth henviser til flere sygdomme på én gang, der er opkaldt efter Jean-Martin Charcot:

  • Lou Gehrigs sygdom eller amyotrofisk lateralt syndrom er en degenerativ muskelsygdom. Ifølge Wikipedia blev sygdommen opkaldt efter den berømte amerikanske baseballspiller Henry Louis Gehrig, der led af denne patologi. Et andet navn er amyotrofisk lateral sklerose.
  • Arthropati eller Charcots sygdom er neuropatisk arthropati. Karakteriseret ved gradvis degeneration af vægtleddet.
  • Charcot Marie Tooth syndrom er en demyeliniserende arvelig sygdom, der påvirker det perifere nervesystem (kilde Wikipedia).

patogenese

De fleste former for sygdommen er forbundet med skade på myelinskederne i fibrene i de perifere nerver. Meget mindre almindelig er patologien med aksoner (aksiale cylindre, der løber langs nervenfibers centrum). Degenerative ændringer observeres også i Gaul's kanaler (det ledende system med dyb følsomhed i rygmarven), neuroner i de forreste horn, rygmarvets rødder (anterior og posterior), Clarks kolonner (se den bageste rygmarv).

På baggrund af dysfunktion i det perifere nervesystem udvikles muskelatrofi, som påvirker individuelle grupper af myofibriller. Efterhånden som patologien skrider frem, forskydes kernerne i sarkolemmaet, interstitiel spredning af bindevæv, og myofibriller beskadiges. Med væksten af ​​hyalin degeneration af myofibriller observeres deres henfald.

Klassifikation

Der er 2 typer Charcots neurale amyotrofi. Forskellen er baseret på en række karakteristika, men generelt er de kliniske symptomer på begge typer ens..

  • Type I. Et markant fald i hastigheden for ledning af nerveimpulser er karakteristisk. Nervebiopsi afslører segmental demyelinisering af nervefibre og hypertrofisk spredning af upåvirkte Schwann-celler.
  • II type. Impulsernes hastighed lider praktisk talt ikke, og analysen af ​​biopsiprøven afslører axonal degeneration.

Der er også en forbindelse mellem Friedreichs ataksi og Charcot-Marie-Tooth sygdom. Hos nogle patienter med CMT diagnosticeres kliniske symptomer på Friedreichs ataksi og vice versa (over tid). Der er også mellemliggende former for disse sygdomme. I medicinsk praksis beskrives tilfælde af påvisning af Friedreichs ataksi hos nogle pårørende og CMT-amyotrofi i andre..

Grundene

Til dato er der ingen pålidelige data om årsagerne til udviklingen af ​​neurale amyotrofi i praktisk neurologi. Hos 70-80% af patienterne med Charcots sygdom var der en duplikering af 1 område af kromosom 17. Patologi har flere former, som er forårsaget af mutationer af forskellige gener. Sygdommen er kendetegnet ved en autosomal dominerende arvtype med en penetrationsgrad på 83%. Der er også rapporteret om tilfælde af autosomal recessiv arv..

Symptomer på Charcots sygdom

Sygdommen begynder med symmetrisk muskelatrofi i de distale nedre ekstremiteter. De første symptomer forekommer ved 10-15 år gamle, meget sjældnere ved 16-30. Patienter bemærker hurtig træthed i fødderne, når de står i lang tid på et sted. Symptomet på "trampling" er også registreret - patienten trampes et sted for at lindre belastningen.

I nogle tilfælde begynder sygdommen med nedsat følsomhed i fødderne, og meget ofte - med paræstesier (en fornemmelse af at krybe i fødderne). Et karakteristisk tidligt tegn på sygdommen er fraværet af første Achilles, og derefter sen, knæreflekser. Patienter klager ofte over smertefulde, paroxysmale kontraktioner i lægemusklerne, som intensiveres efter længerevarende fysisk aktivitet eller om natten.

Til at begynde med påvirker atrofi kun ekstensorer og bortførere af foden, hvilket fører til faldens fald og manglende evne til at gå på hælene. Et karakteristisk, specifikt gangart, der ligner steppetræet vises - at gå en hest. Endvidere spreder atrofi sig til muskelsystemet og flexorer i foden. Med total skade på fodens muskler udvikles dens deformation med en høj bue, svarende til Friedreichs fod, fingrene får en bestemt hammerlignende form. Efterhånden som progression skrider frem, påvirker den patologiske proces de proksimale dele af benene - den nedre del af lårene og underbenene, en "dinglende fod" udvikler sig, og benene får form af inverterede flasker.

Desuden udvikler sygdommen sig og påvirker de distale dele af hænderne - først hånden, og derefter påvirker atrofien også musklerne i underarmene. Hånden bliver lig med en abes pote på grund af nederlaget af den danar og hypotenar. Atrofiske ændringer registreres aldrig i musklerne i skulderbåndet, bagagerummet og nakken.

Meget ofte er der let fascikulær ryning af musklerne i arme og ben. I nogle tilfælde vises kompenserende hypertrofi i musklerne i de proximale ekstremiteter. Følsomme lidelser manifesteres ved total hyperestesi. Smerter og temperaturfølsomhed lider mere end dyb følsomhed. Sjældent er der hævelse i de berørte lemmer og cyanose i huden.

De kliniske symptomer på CMT-sygdom udvikler sig meget langsomt. Tidsintervallet mellem nederlaget for de øvre og nedre bælter kan være op til 10 år. I lang tid er patienter fortsat i stand til at arbejde. Forskellige eksogene faktorer kan have en negativ indflydelse på udviklingshastigheden af ​​den patologiske proces:

  • traumatisk hjerneskade;
  • hypotermi;
  • tidligere infektioner (rubella, mononukleose, mæslinger, SARS, betændelse i mandler);
  • hypovitaminose;
  • rygsøjle, rygmarvsskade.

Analyser og diagnostik

Neuropatologer og ortopæder er involveret i undersøgelse af patienter med mistanke om Charcot-Marie-Tooth sygdom. Under den indledende undersøgelse specificeres patientens alder, hvor karakteristiske symptomer først begyndte at vises. Det er obligatorisk at samle en familiehistorie med angivelse af, om pårørende har lignende genetiske sygdomme. Under undersøgelsen er lægen opmærksom på deformation af hænder og fødder, til en ændring i gang.

Under en neurologisk undersøgelse, et fald i tone i de distale dele af de øvre og nedre ekstremiteter, et fald i hudens følsomhed og en svækkelse (op til et fuldstændigt fravær) af senreflekser (knæ, akilles).

Grundlæggende forskningsmetoder:

  • ENMG. Tegn på demyeliniserende og aksonal neuropati diagnosticeres, hvilket manifesteres af et fald i amplituden af ​​M-responser, et fald i hastigheden for ledning af impulser langs motoriske nerver.
  • Histologi. Ved analyse af en biopsi fra tibialnerven bemærkes myelinatrofi, et fald i antallet af myelinfibre og spredning af bindevævsfibre. Når man udfører en biopsi af en nervefiber, afsløres et karakteristisk morfologisk tegn - "bulbous heads".
  • Computerstyret pallestometri. Den diagnostiske procedure giver dig mulighed for at identificere tilstedeværelsen eller fraværet af et fald i vibrationsfølsomhed, hvilket er det tidligste tegn på manifestationen af ​​sygdommen.
  • DNA-analyse. For fuldstændig verifikation af diagnosen udføres DNA-analyse, der gør det muligt at identificere en duplikation af PMP22-genet - et protein af perifert myelin på kromosom 17.

Differentialdiagnose udføres med sygdomme:

Behandling

Terapi til patienter med Chateaus sygdom udføres i en stationær omgivelse. Der er ingen specifik behandling for at bremse udviklingen af ​​demyelinering og axonal degeneration. Individuel, velvalgt terapi forbedrer patientens livskvalitet.

Amyotrofisk lateral sklerose eller Lou Gehrigs sygdom

Amyotrofisk lateral sklerose eller Lou Gehrigs sygdom er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der er kendetegnet ved fuldstændig ødelæggelse og død af perifere og centrale motoriske neuroner. Først udvikles en lammeklinik, derefter forekommer muskelatrofi. Sygdommen involverer gradvist den ene muskelgruppe efter den anden. Når membranens arbejde afbrydes, kræver patienten mekanisk ventilation.

Ifølge statistikker bliver mænd syge oftere end kvinder, ca. 2,2 gange. Der er en genetisk disponering for denne sygdom. Cirka 15-20% af patienterne med denne diagnose i familien har pårørende med ALS eller amyotrof lateral sklerose.

Årsager, etiologi og patogenese af sygdommen

De specifikke faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​motorisk neuronsygdom (amyotrofisk lateral sklerose) er stadig ikke kendt. Patogenesen af ​​sygdommen er baseret på unormal abnorm proteinaggregation i cytoplasma af motoriske neuroner i hjernen og rygmarven. Med yderligere progression af amyotrofisk lateral sklerose vises atrofi af knoglemuskler, degeneration af corticospinal og corticobulbar rygmarv, atrofi af hjernens motorcortex, udtynding af den hypoglossale nerv og de forreste rygter i rygmarven.

Symptomer og syndromer på amyotrof lateral sklerose

På trods af den forskellige klassificering har enhver form for amyotrof lateral sklerose lignende symptomer i starten af ​​begyndelsen. Patienter begynder at klage over gradvis progressiv muskelsvaghed, et fald i muskelmasse og de første tegn på neurodegeneration, de såkaldte fascikulationer (muskeltrækning).

Syndromer ved amyotrofisk lateral sklerose inkluderer bulbar og pseudobulbar lammelse, manifesteret ved taleinsufficiens (dysarthria), slukningsforstyrrelse (dysfagi), afoni og atrofi i tungenes muskler. Med pseudobulbar syndrom atrofiserer imidlertid lammede muskler ikke..

Ved amyotrofisk lateral sklerose afhænger forventet levetid af rettidig diagnose og starten af ​​behandlingen, af den korrekt valgte lægemiddelbehandling, af tilgængeligheden af ​​rehabiliteringsforanstaltninger.

Der dannes et tværfagligt team på det medicinske center Baltic Rehabilitation Technologies for at hjælpe patienter med ALS. Behandlingsplanen bestemmes og overvåges af en neurolog.

Om nødvendigt konsulteres patienten af ​​en synkespecialist (ØNH-læge med passende kvalifikationer), der vurderer typen af ​​svulstlidelse og hjælper med at aktivere patientens egne reserver til forlænget uafhængig indtagelse af fast og flydende mad.

Patienter observeres også af en allmennlæge for at kontrollere og forebygge somatiske sygdomme, kontrollere funktionen af ​​ekstern åndedræt og diskutere en vaccinationsplan til forebyggelse af bronkopulmonale sygdomme. Hvis det er indikeret, kan patienter følges op af en psykoterapeut til behandling af depression og andre psykiske lidelser

Patienter med amyotrof lateral sklerose har primært brug for motorrehabilitering - øvelser, der er rettet mod at træne muskler, der ikke er påvirket af sygdommen. Regelmæssig træning med det formål at øge den samlede fysiske styrke gør det muligt for patienten:

  • at overvinde bevægelsesfejl så længe som muligt, hvilket bringer udviklingen af ​​sygdommen,
  • opretholde muskel tone
  • forhindre udvikling af kontrakturer (begrænsning af bevægelse i leddene).

Med sygdomsforløbet tilrådes det at bruge blødere, passive træningsmetoder ved hjælp af losningssimulatorer - passiv-aktiv rehabilitering. Det er vigtigt, at patienten foretager et sæt øvelser hver dag, der passer til hans evner..

En ergoterapeut er involveret i rehabilitering af ALS-patienter, som vil anbefale et arbejdsværktøj til kommunikation (stemmedataprogrammer, eyerackere osv.), Særlige midler til at lette bevægelse, klædning osv., Som gør det muligt for patienten at forblive uafhængig og mobil så længe som muligt..

Resultatet af forløbet af rehabilitering og bedring klasser vil stabilisere patientens tilstand og forbedre hans livskvalitet. Objektivt: reduktion af muskelspasticitet og gendannelse (aktivering) af tabte motoriske funktioner.

Træningsplanen for denne sygdom bestemmes individuelt, altid baseret på patientens anmodning. Rytmen og tempoet i klasser i klinikken vælges under installationssessionen.

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det, og hvordan man behandler det

Lad os diskutere i detaljer en sådan sygdom som amyotrof lateral sklerose. Lær hvad det er, hvad er symptomerne og årsagerne. Lad os røre ved diagnosen og behandlingen af ​​ALS sygdom. Og der vil også være mange andre nyttige anbefalinger om dette emne..

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er denne sygdom

Dette forklarer, hvor presserende det er at studere problemet. Det blev først beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869. Som hun fik et andet navn som Charcots sygdom.

I USA og Canada kaldes det også Lou Gehrigs sygdom. I 17 år var han en amerikansk baseballspiller. Men desværre blev han 36 år gammel syg af amyotrofisk lateral sklerose. Og det næste år døde han.

Det vides, at størstedelen af ​​ALS-patienter er mennesker med et højt intellektuelt og professionelt potentiale. De oplever hurtigt alvorligt handicap og død..

Motoranalysatoren påvirkes. Det er en del af nervesystemet. Det transmitterer, indsamler og behandler information fra receptorer i muskel-skelet-systemet. Og organiserer også koordinerede menneskelige bevægelser.

Hvis du ser på billedet herunder, vil du se, at motorsystemet er meget komplekst..

Motoranalysatorstruktur

I øverste højre hjørne ser vi den primære motoriske cortex, den pyramidale kanal, der fører til rygmarven. Det er disse strukturer, der er berørt i ALS..

Pyramidal kanalanatomi

Anatomien i den pyramidale kanal er præsenteret her. Her ser du et ekstra motorområde, premotor cortex..

Disse transformationer transmitterer signaler fra hjernen til de motoriske neuroner i rygmarven. De hæmmer skeletmuskler og regulerer frivillige bevægelser..

Amyotrofisk lateral sklerose er en usædvanlig neurodegenerativ sygdom! ICD 10-kode - G12.2.

Manifestation af amyotrofisk lateral sklerose

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Hvis vi taler om patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose, skal vi først og fremmest forstå følgende. Der er forskellige (stort set ukendte) genetiske faktorer.

De realiseres under betingelser for motoneurons selektive sårbarhed. Det vil sige under de forhold, der sikrer det normale livsfysiologiske arbejde i disse celler.

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Under patologiske forhold spiller de imidlertid en rolle i udviklingen af ​​degeneration. Dette fører derefter til de vigtigste mekanismer for patogenese.

Hver sådan motoneuron er et specielt kraftværk. Hun påtager sig et stort antal impulser og sender dem derefter til implementering af koordinerede menneskelige bevægelser.

Disse celler kræver store mængder intracellulært calcium. Det er han, der sikrer driften af ​​mange motoriske neuronsystemer. Derfor falder produktionen af ​​proteiner, der binder calcium, i celler..

Reducerer ekspressionen af ​​visse glutamatreceptorer (ampa) og ekspressionen af ​​proteiner (bcl-2), der forhindrer programmeret celledød.

Under patologiske forhold arbejder disse træk ved den motoriske neuron med degenerationsprocessen. Som et resultat er der:

  • Toksicitet (glutamat excitotoksicitet) exciterende med aminosyrer
  • Oxiderende (oxidativ) stress
  • Cytoskelettet for motorneuroner forstyrres
  • Nedbrydning af proteiner med dannelse af visse indeslutninger er forringet
  • Der er en cytotoksisk effekt af mutante proteiner (sod-1)
  • Apoptose eller programmeret celledød af motorneuroner

Sygdomsformer

Familial ALS (Fals) - opstår, når en patient med en familiehistorie af lignende tilfælde af denne sygdom. Det udgør 15%.

I andre tilfælde, når de har mere komplekse arveveje (85%), taler vi om sporadiske ALS..

Epidemiologi for motorneuronsygdom

Hvis vi taler om epidemiologien af ​​motorneuronsygdom, er antallet af nye patienter pr. År ca. 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Udbredelsen (antal ALS-patienter ad gangen) er fra 1 til 7 tilfælde per 100.000 mennesker.

Som regel bliver folk fra 20 til 80 år syge. Selvom undtagelser er mulige.

Gennemsnitlig forventet levealder:

  • Hvis ALS-sygdom begynder med taleinsufficiens (med bulbartilbrydelse), lever de normalt i 2,5 år
  • hvis det starter med en slags bevægelsesforstyrrelser (spinal debut), er det 3,5 år

Det skal dog bemærkes, at 7% af patienterne lever længere end 5 år..

Genetiske lokaliteter af familiær ALS

Her ser vi mange typer af familiære ALS. Mere end 20 mutationer er blevet opdaget. Nogle af dem er sjældne. Nogle er almindelige.

Genetiske lokaliteter af familiær ALS

En typeFrekvensGeneKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisk
FALS2 (2q33)Sjælden, APAlsinAtypisk, SE
FALS3 (18q21)En familieUkendtTypisk
FALS4 (9q34)Meget sjældenSentaxinAtypisk, SE
FALS5 (15q15)Sjælden, ARUkendtAtypisk, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTypisk
FALS7 (20p13)En familie?Typisk
FALS8Meget sjældenVAPBAtypisk, diff.
FALS9 (14q11)SjældenAngiogenineTypisk
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

op til 38% familiær og 7% sporadisk

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisk

ALS, FTD, ALS-FTD

Der er også nye ALS-gener. Vi har ikke vist nogle af dem. Men bunden er, at alle disse mutationer fører til en sidste sti. Til udvikling af skader på centrale og perifere motoneuroner.

Klassificering af motoriske neuronsygdomme

Nedenfor er klassificeringen af ​​motoriske neuronsygdomme.

Norris klassificering (1993):

  • Amyotrofisk lateral sklerose - 88% af patienterne:
    • bulbar debut ALS - 30%
    • bryst debut - 5%
    • diffus - 5%
    • cervical - 40%
    • korsryg - 10%
    • luftvej - mindre end 1%
  • Progressiv bulbar lammelse - 2%
  • Progressiv muskelatrofi - 8%
  • Primær lateral sklerose - 2%

Varianter af bas af Hondkarian (1978):

  1. Klassisk - 52% (når læsioner af centrale og perifere motoneuroner er jævnt repræsenteret)
  2. Segment-nuklear - 32% (små tegn på central læsion)
  3. Pyramidal - 16% (vi ser tegn på perifer læsion ikke så lyst som tegn på central)

Naturlig patomorfose

Hvis vi taler om forskellige åbninger, skal det påpeges, at sekvensen for udvikling af symptomer altid er sikker..

Pathomorphosis med bulbar og cervikal debut af ALS

Når bulbar begynder, opstår taleforstyrrelser først. Derefter sluger lidelser. Så er der paresia i lemmerne og luftvejslidelser.

Med en livmoderhalsdebut begynder overtrædelsesprocessen med den ene hånd og derefter over til den anden. Efter dette kan bulbarforstyrrelser og bevægelsesforstyrrelser i benene forekomme. Det hele starter på den side, hvor den primære hånd er beskadiget.

Hvis vi taler om thoraxindtræden af ​​ALS, er det første symptom, som patienter normalt ikke bemærker, svaghed i rygmusklerne. Tilstanden er forstyrret. Derefter opstår parese i hånden sammen med atrofi.

Pathomorphosis i thorax og lændeindtræden af ​​ALS

Desuden spreder sygdommen sig til benet på samme side. Genparese forekommer. Benene påvirkes, og derefter opstår bulbar og åndedrætsforstyrrelser.

Ved lænde-debut påvirkes det ene ben først. Derefter fanges den anden, hvorefter sygdommen går over i hænderne. Derefter forekommer luftvejs- og bulbarforstyrrelser..

Kliniske manifestationer af Charcots sygdom

De kliniske manifestationer af Charcots sygdom inkluderer:

  1. Tegn på skade på perifere motoriske neuroner
  2. Tegn på skade på centrale motoneuroner
  3. Kombination af bulbar og pseudobulbar syndromer
  4. Forfatningsmæssige symptomer

Dødelige komplikationer, der fører til død:

  1. Dysfagi (svulstlidelse) og fordøjelsesproblemer (ernæring)
  2. Spinal- og bagagerumssystemer i åndedrætsorganer på grund af atrofi af hoved- og hjælpemuskler

Tegn på læsion af den centrale motoriske neuron

Tegn på central motorisk neuron involvering inkluderer:

  1. Tab af fingerfærdighed - sygdommen begynder, når personen begynder at have svært ved at knappe, binde skolisser, spille klaver eller trække en nål
  2. Derefter falder muskelstyrken
  3. Spastisk muskel tone øges
  4. Hyperrefleksi vises
  5. Patologiske reflekser
  6. Pseudobulbar symptomer

Tegn på skade på den perifere motorneuron

Tegn på perifer motorisk neuronlæsion er kombineret med tegn på central læsion:

  1. Fascikuleringer (synlige ryninger i muskler)
  2. Crumpy (smertefulde muskelkramper)
  3. Parese og atrofi af skeletmusklerne i hovedet, bagagerummet og lemmerne
  4. Muskelhypotension
  5. hyporefleksi

Konstitutionelle symptomer på ALS

De konstitutionelle symptomer på ALS inkluderer:

  • ALS-associeret cachexia (tab af mere end 20% af kropsvægten på 6 måneder) er en katabolisk begivenhed i kroppen. Det er forbundet med døden af ​​et stort antal celler i nervesystemet. I dette tilfælde får patienter ordineret anabolske hormoner. Cachexia kan også udvikle sig fra underernæring..
  • Træthed (omarrangering af endepladerne) - hos nogle patienter er en reduktion på 15 - 30% mulig med EMG

Sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Her er hvad der gælder for sjældne symptomer ved amyotrofisk lateral sklerose:

  • Følsomme lidelser. Det er imidlertid vist, at ALS-patienter (især i alderdom) i 20% af tilfældene har sensoriske lidelser. Dette er polyneuropati. Derudover, hvis sygdommen begynder med hænderne, hænger patienten blot. De har nedsat cirkulation. Potentialer kan også mindskes i disse sensoriske nerver..
  • Overtrædelser af oculomotoriske funktioner, vandladning og afføring er ekstremt sjældne. Mindre end 1%. Dog er hyppigere sekundære krænkelser mulige. Dette er en svaghed i bækkenbundsmusklerne..
  • Demens (demens) forekommer i 5% af tilfældene.
  • Kognitiv svækkelse - 40%. I 25% af tilfældene er de progressive.
  • Tryksår - mindre end 1%. Forekommer som regel med svær fordøjet underernæring.

Det er værd at sige, at i nærvær af disse symptomer, kan man være i tvivl om diagnosen.

Man skal dog altid huske, at hvis en patient har et typisk klinisk billede af denne sygdom og har disse symptomer, er det muligt at diagnosticere ALS med funktioner.

Moderat kognitiv svækkelse og demens

Lad os tale mere detaljeret om mild kognitiv svækkelse og demens i Lou Gehrigs sygdom. Her ser vi ofte mutationer i C9orf72-genet. Det fører til udvikling af ALS, frontotemporal demens og deres kombination.

Der er tre muligheder for udvikling af denne lidelse:

  1. Den adfærdsmæssige mulighed er, når patientens motivation falder (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt, disinhibition vises. En persons evne til aktivt og tilstrækkeligt at kommunikere i samfundet reduceres. Kritik falder. Talens flyt er svækket.
  2. Eksekutor - krænkelse af planlægningshandlinger, generalisering, talefritid. Logiske processer overtrædes.
  3. Semantisk (tale) - flydende og meningsløs tale vises sjældent. Imidlertid forekommer dysnomi ofte (ord glemmes), fonemiske parafasier (læsion af de frontale talezoner). De foretager ofte grammatiske fejl og stamming. Der er et afsnit (skriveforstyrrelse) og oral apraxi (kan ikke vikle hans læber rundt om spirografets rør). Der er også dysleksi og dysgrafi.

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion ifølge D.Neary (1998)

D.Nearys diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion inkluderer sådanne obligatoriske tegn som:

  • Usynlig begyndelse og gradvis progression
  • Tidligt tab af selvkontrol over adfærd
  • Den hurtige fremkomst af kommunikationsvanskeligheder i samfundet
  • Følelsesmæssig udfladning i de tidlige stadier
  • Tidlig tilbagegang i kritik

Patienten vises nedenfor. Hun har et symptom på tomme øjne. Dette er ikke et specifikt symptom. Men med ALS, når en person ikke kan tale og bevæge sig, er det dette, du skal være opmærksom på.

Symptom på "tomme øjne" hos en patient med ALS + LVD-afsnit og "telegrafstil" i LIA

Til højre er et eksempel, hvor patienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkeltord og laver fejl.

Se hvordan huden fortykes i ALS. Det er vanskeligt for patienter at gennembore huden med en nålelektrode. Derudover er der vanskeligheder med lumbale punktering..

Normal og fortykket hud med ALS

Reviderede El Escorial-kriterier for ALS (1998)

Et pålideligt ALS er indstillet, når tegn på skade på de perifere og centrale motoriske neuroner kombineres i tre niveauer af centralnervesystemet ud af fire mulige (bagagerum, cervikal, thorax og lændehvirvelsøjlen).

Sandsynligvis er en kombination af tegn på to niveauer i centralnervesystemet. Nogle tegn på central motorisk neuron involvering er meget høje.

Sandsynligt følsomt laboratorium - en kombination af tegn på et niveau i centralnervesystemet i nærvær af tegn på skade på perifere motoriske neuroner i mindst to lemmer og fraværet af tegn på andre sygdomme.

Mulig ALS er en kombination af symptomer på samme niveau. Enten er der tegn på central motorisk neuronlæsion rostral til tegn på perifer motorisk neuronlæsion, men der er ingen ENMG-data for andre niveauer. Kræver udelukkelse af andre sygdomme.

Den mistænkte er isolerede tegn på skade på den perifere motoriske neuron i to eller flere dele af centralnervesystemet.

Progression af motorisk neuronal sygdom

Progressionen af ​​motorisk neuronal sygdom kan opdeles i tre typer:

  1. Hurtigtab på mere end 10 point på 6 måneder
  2. Gennemsnit - tab på 5-10 point på seks måneder
  3. Langsomt - tab på mindre end 5 point om måneden
Progression af motorisk neuronal sygdom

Instrumenterende metoder til diagnosticering af ALS

Instrumenterede diagnostiske metoder er designet til at udelukke sygdomme, der er potentielt hærdelige eller har en godartet prognose.

Elektromyografi i diagnosen ALS

Der er to metoder til ALS-diagnostik:

  1. Elektromyografi (EMG) - verifikation af den generelle karakter af processen
  2. Imaging af magnetisk resonans (MRI) i hjernen og rygmarven - udelukkelse af fokale læsioner i centralnervesystemet, hvis kliniske manifestationer ligner dem ved debut af MND

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

Desværre er der i øjeblikket ingen fuldgyldig behandling af amyotrofisk lateral sklerose. Derfor betragtes denne sygdom stadig som uhelbredelig. Mindst tilfælde af helbredelse af ALS er endnu ikke registreret.

Men medicin står ikke stille!

Forskellige undersøgelser gennemføres konstant. Klinikker bruger metoder, der hjælper patienten med at lette sygdommens tolerance. Vi drøfter disse retningslinjer nedenfor..

Der er også lægemidler, der forlænger en ALS-patients levetid..

Det samme gælder stamceller. Der har været studier, der har vist forbedring i de tidlige stadier. Men da blev personen værre, og ALS-sygdommen begyndte at komme videre..

Derfor er stamceller i øjeblikket ikke den behandlingsvej, der skal vælges. Derudover er selve proceduren meget dyr..

Patogenetisk behandling af Lou Gehrigs sygdom

Der er lægemidler, der bremser udviklingen af ​​Lou Gehrigs sygdom.

Riluzole er en presynaptisk inhibitor af glutamatfrigivelse. Forlænger patienternes liv med et gennemsnit på 3 måneder. Du skal tage så lang tid, som personen forbliver selvbetjening. Doser på 50 mg 2 gange om dagen før måltider hver 12. time.

Det er værd at sige, at afmatningen i progression ikke kan mærkes. Lægemidlet gør ikke en person bedre. Men patienten bliver længere syg og ophører senere med at tjene sig selv.

Prisen på Riluzole i forskellige apoteker varierer fra 9.000 til 13.000 rubler.

NP001 er et aktivt stof natriumchlorit. Denne medicin er en immunregulator for neurodegenerative sygdomme. Undertrykker makrofaginflammation in vitro og hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose.

3 måneder efter droppere i en dosis på 2 mg / kg stabiliserer natriumchlorit sygdomsforløbet. Det stopper slags progression.

Hvad man ikke skal anvende

Med ALS bør du ikke bruge:

  • Cytostatika (forværrer immundefekt med underernæring)
  • Hyperbar oksygenering (forværrer en allerede nedsat udslip af kuldioxid)
  • Saltinfusion til hyponatræmi hos patienter med ALS og dysfagi
  • Steroidhormoner (forårsager åndedrætsmuskelmyopati)
  • Forgrenede kæde aminosyrer (forkorte levetid)

Palliativ behandling af Charcots sygdom

Målet med palliativ terapi mod Charcots sygdom er at reducere individuelle symptomer. Samt forlænge patientens liv og opretholde stabiliteten i dens kvalitet på et vist stadie af sygdommen.

  1. Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer
  2. Behandling af dødelige symptomer (dysfagi, ernærings- og luftvejssvigt)

Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer

Vi vil nu overveje behandlinger af ALS med ikke-fatale symptomer..

For det første er dette en reduktion i fasculation og kramper:

  • Quinidinsulfat (25 mg 2 gange om dagen)
  • Carbamazepin (100 mg 2 gange om dagen)

Kan give lægemidler, der reducerer muskeltonen:

  • Baclofen (op til 100 mg pr. Dag)
  • Sirdalud (op til 8 mg pr. Dag)
  • Centralt virkende muskelafslappende midler (Diazepam)

Bekæmpelse af artikulære kontrakturer:

  • Ortopædiske sko (forebyggelse af equinovarus-deformitet i fødderne)
  • Kompresser (novocaine + dimexid + hydrocortison / lidase / ortofen) til behandling af skulderformet periatrosis

Myotropiske metaboliske medikamenter:

  • Carnitin (2 - 3 g pr. Dag) kursus 2 måneder, 2 - 3 gange om året
  • Kreatin (3 - 9 g pr. Dag) et kursus på to måneder finder sted 2 - 3 gange om året

De giver også multivitaminpræparater. Neuromultivitis, milgamma, lipoic acid præparater IV dryp. Behandlingsforløbet tager 2 måneder og 2 gange om året.

  • Midantan (100 mg pr. Dag)
  • Ethosuximid (37,5 mg pr. Dag)
  • Fysioterapi

Til forebyggelse af subluxation af hovedet på humerus med slap parese af hænderne bruges aflastningsbandager til de øvre lemmer af Desot-typen. Du skal have 3 - 5 timer om dagen.

Specielle ortoser er tilgængelige. Dette er hovedholdere, fodholdere og håndsplinter.

Der er også hjælpemidler i form af krykker, vandrere eller bælter til løft af en lem..

Der er også specielle retter og enheder, der letter hygiejne og hverdag..

Hygiejneindretninger til ALS-patienter

  • Talanbefalinger
  • Is applikationer
  • Giv medicin, der reducerer muskeltonen
  • Brug tabeller med alfabet og ordbøger
  • Elektroniske skrivemaskiner
  • Multifunktionelle lydoptagere
  • Stemmeforstærkere
  • Et computersystem med sensorer på øjenkugler bruges til at gengive tale i form af tekst på skærmen (billede nedenfor)
Taleterapi for mennesker med Charcots sygdom

Aspiration lungebetændelse i ALS

  • Polvolumen og densitetstest, når der sluges, forekommer dysfagi med peakfluometry.
  • Videofluoroskopi, APRS (aspirationsindtrængningsskala) DOSS (dysfagi udfaldet alvorlighedsskala)

Nedenfor ser vi definitionen af ​​densitet og volumen af ​​væske, nektar og budding, som patienten skal synke..

Polvolumen og densitetstest

Dysfagi-behandling

I behandlingen af ​​dysfagi (slukningsforstyrrelse) anvendes følgende i det indledende trin:

  1. Halvfast mad ved hjælp af en mixer, blender (potetmos, gelé, grød, yoghurt, gelé)
  2. Flydende fortykningsmidler (Resourse)
  3. Fjern svære at sluge fødevarer: med faste og flydende faser (suppe med kødstykker), faste og bulkprodukter (valnødder, chips), tyktflydende produkter (kondenseret mælk)
  4. Reducer produkter, der øger spyt (fermenteret mælk, søde slik)
  5. Fjern fødevarer, der forårsager hostefleks (varme krydderier, stærk alkohol)
  6. Forøg madens kalorieindhold (tilsætning af smør, mayonnaise)

Gastrostomi bruges til behandling af progressiv dysfagi. Især perkutan endoskopisk.

Stadier af perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) og enteral ernæring forlænger levetiden for ALS-patienter:

  • ALS + PEG-gruppe - (38 ± 17 måneder)
  • ALS-gruppe uden PEG - (30 ± 13 måneder)

Behandling af åndedrætssvigt

Behandling af åndedrætssvigt er ikke-invasiv intermitterende ventilation (NIPP, BIPAP, NIPPV), to niveauer med positivt tryk (inspiratorisk tryk er højere end ekspiratorisk tryk).

Indikationer for ALS:

    Spirografi (FVC-åndedrætsværn til ALS-patienter

Indikationer for åndedrætsværn:

  • Spinal ALS med tvungen vital kapacitet (FVC) 80-60% - sover 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - sover 25 (ST)
  • Spinal ALS FVC 60-50% - sover 25 (ST)
  • FVC under 50% - tracheostomi (VIVO 40-enhed, VIVO 50 - PCV, PSV-tilstande)

Kunstig (invasiv) ventilation er sikker, forhindrer aspiration og forlænger menneskelivet.

Indikationer for invasiv ventilation:

  • Manglende evne til at tilpasse sig NSAID, eller det varer mere end 16-18 timer om dagen
  • Ved bulbarsygdomme med stor risiko for aspiration
  • Når NVPL ikke leverer tilstrækkelig iltning

Kriterier, der begrænser overførslen til mekanisk ventilation for ALS:

  1. Alder
  2. Satsen for sygdomsprogression
  3. Kommunikationsmulighed
  4. Frontal-tidsmæssig dimension
  5. Familieforhold
  6. Psykisk sygdom hos en patient
  7. Vanlig rus
  8. Frygt for død

Kommunikator til kommunikation

Psykoterapi til amyotrofisk lateral sklerose

Psykoterapi til amyotrofisk lateral sklerose er også meget vigtig. Hun har brug for både patienten og hans familiemedlemmer.

Der er alarmer for toksisk afhængighed. Det vil sige misbrug af tobak, stoffer eller alkohol. Patienter tegner sig for 49%, og familiemedlemmer tegner sig for 80%. Som et resultat fører alt dette til følgende konsekvenser.

Medicinske og sociale konsekvenser af psykiske lidelser
Afvisning af at blive undersøgt af en læge7,6%
Afslag på dynamisk observation61,8%
Afslag på aggressive behandlinger (gastrostomi, ikke-invasiv ventilation, tidlig trakeostomi)74,5%
Henvisning til behandlinger, der ikke er dækket af den internationale standard for ALS-behandling64,4%
- inklusive svindlere (organisationer eller enkeltpersoner), hvilket førte til betydelige materielle omkostninger29,6%
Behandling i udlandet15,2%

Patogenesen af ​​mentale lidelser i ALS

Så hvad sker der med den menneskelige psyke på diagnosestadiet:

  • Ambivalens (dualitet) ved at tænke
  • Udvikling af angst - stof- og internetafhængighed
  • Tvangstanker - tvangssyndrom (gentagne undersøgelser med forskellige læger)
  • Krænkelse af pårørendes mentale tilstand - komfortable lidelser (psykiatrisk kokon)

På udviklingsstadiet af neurologisk underskud:

  • Nægtelse af sygdom (inverteret hysteri-lignende reaktion)
  • Eller accept af sygdommen (depression) forekommer

I stadiet med stigende neurologisk underskud:

  • Uddybelse af depression
  • Nægtelse af behandling

Behandling af psykiske lidelser

Generelt er det i dette tilfælde med Charcots sygdom bydende nødvendigt at behandle behandlingen af ​​psykiske lidelser. Dette inkluderer:

  • Erstatning af antikolinergika til spyt (atropin, amitriptylin) med butolotoxin og bestråling af spytkirtlerne
  • Kolinomimetika (lav dosis galantamin)
  • Atypiske antipsykotika - seroquel, muligvis i dråber - neuleptil
  • Start ikke behandlingen med antidepressiva, da de øger angsten. Bedre at give noget blødere (azafen).
  • Brug af beroligende midler - alprazolam, stresam, mezapam
  • Brug kun sovepiller, når de er immobiliserede
  • Pantogam

Ergoterapi og fysioterapi til ALS

Lad os tale lidt om ergoterapi og fysioterapi for ALS. Du finder ud af, hvad det er, og hvad det er til.

Fysioterapeuten hjælper patienten med at bevare optimal fysisk form og mobilitet under hensyntagen til, hvordan alt dette påvirker livet.

Hvis fysioterapi overvåger, hvordan patientens liv ændrer sig, er der brug for en anden person, der vurderer patientens livskvalitet..

En ergoterapeut er en specialist, der hjælper patienten med at leve så uafhængigt og så interessant som muligt. Specialisten skal undersøge særegenhederne i patientens liv. Specielt for patienter med svær sygdom.

Strækmærker

Strækning og bevægelse ved maksimal amplitude forhindrer kontraktioner, reducerer spasticitet og smerter. Inkluderet fra ufrivillige krampevirkninger.

Strækning kan udføres ved hjælp af en anden person eller en ekstern ekstra kraft. Patienten kan gøre dette selv ved hjælp af bælter. Men her skal du huske, at med denne metode vil en person bruge energi.

Hjælper muskeltræning ALS?

Der er undersøgelser, der siger, at brugen af ​​resistensøvelser for de øvre lemmer hos en patient med amyotrofisk lateral sklerose førte til en stigning i statisk styrke hos 14 muskelgrupper (den steg ikke i 4).

Og dette er efter 75 dages træning. Derfor bør alle klasser være regelmæssige og langsigtede..

Fremskridt i muskelstyrke vist i undersøgelsen

Venstre (%)Højre (%)
FørEfter 75 dageFørEfter 75 dage
Albue flexion95,8102,286,6106,8
Forlængelse af albuen69,062,166,8106,9
Indvendig skulderrotation56,070,067,080,0
Ekstern rotation af skulderen51,460,060,069,1
Skulder bortføring80,064.267,075,3
Skulderadduktion55,886,366,898,0
Skulderforlængelse69,0102,287,0111,8
Håndledsforlængelse42,082,255,544,0

Som du kan se, var der en betydelig stigning i muskelstyrke i de fleste grupper. Som et resultat af en sådan aktivitet blev det lettere for en person at få genstande fra øverste hylde. Eller afhent en vare og læg den på hylden.

I selve behandlingen blev der udført bevægelser langs en bane tæt på dem, der blev brugt i PNF. Dette er det øjeblik, hvor lægen giver modstand mod patientens bevægelse. Selvfølgelig skal sådan modstand ikke være særlig stærk. Det vigtigste er at fange den rigtige grad.

Mange bevægelser udføres typisk diagonalt. For eksempel at bortføre dit ben diagonalt. Selve øvelserne blev udført ved hjælp af elastiske bånd (rangler). Selvom delvis er gjort ved hjælp af modstand med hænder.

Øvelser med elastiske bånd (rangler)

Metodologi til undervisning

Her er metodologien til at gennemføre klasser:

  • Handlingen blev udført med at overvinde modstand under hele bevægelsen
  • Envejs bevægelse tog 5 sekunder
  • Lektionen bestod af to sæt på 10 bevægelser
  • Hvile mellem sæt var ca. 5 minutter
  • Holdene blev afholdt 6 gange om ugen:
    • 2 gange med en specialist (overvinde modstanden fra en specialist's hænder)
    • 2 gange med et familiemedlem (samme håndmodstand)
    • 2 gange alene med elastiske bandager
  • Resultaterne fra tabellen blev vist efter 75 dage (65 lektioner) af kurset

Hvad er kraftvirkningen baseret på

Hvorfor øges styrken, selv når den motoriske neuron er beskadiget? En stillesiddende livsstil fører til, at kardiovaskulær tilbageholdelse kan forekomme.

Med andre ord begynder de muskler, der ikke er påvirket, også at svækkes. Og det er på deres træning, at effekten af ​​stigende styrke er baseret..

De-træning forekommer også, fordi funktionel support falder. Med en stillesiddende livsstil leveres lidt ilt. Derfor forbedrer træning med moderat fysisk aktivitet kroppens samlede funktion..

Intensiteten af ​​lektionen for Lou Gehrigs sygdom

Jeg vil sige, at stærke modstandsøvelser ikke har nogen effekt. Desuden giver de ikke, de kan også skade patienten med Lou Gehrigs sygdom.

Men træning af moderat intensitet fører til en forbedring af musklernes arbejde, der ikke er påvirket af betydelig svaghed. Hvis musklen praktisk talt ikke bevæger sig, skal du ikke regne med en stigning i dens styrke..

Der er dog muskler, der foretager bevægelser, men svagt.

Regelmæssig træning med moderat modstand hjælper med at forbedre statisk styrke i nogle muskler.

Brug Borg-skalaen til at bestemme betydelige og ubetydelige belastninger.

RPE niveauBeskrivelse af belastningsgraden
0Ingen belastning
0,5Ekstremt lille
1Meget let
2Let
3Gennemsnit
4Næsten tung
femTung
6

7

Meget tung
8

ni

Ekstremt tung
tiMaksimum

Fra 0 til 10 kan vi definere de subjektive fornemmelser, som en person har, når han træner.

Der er en sådan beregning, der hjælper med at bestemme hjertets reserve. Det er, med hvilken hjertefrekvens kan du træne let og sikkert.

  • Træningsintensitet = Hvilende hjerterytme + 50% til 70% hjertereserve
  • Hjertereserve = 220 - alder - hvilepuls

Aerob træningsprogram for ALS

Der er også et 16 ugers aerob træningsprogram for ALS. Det gøres tre gange om ugen. Et par gange gør vi det hjemme på ergometeret og på steppen. Så en gang på hospitalet under opsyn af en fysioterapeut.

  • 1-4 uger 15 til 30 minutter
  • Fra 5 uger til en halv time

Øvelser på trinnet (trin hvor du skal klatre op og derefter ned):

  • De første 5 uger (3 minutter)
  • 6-10 uger (4 minutter)
  • 11-16 uger (5 minutter)

Hospital klasser:

  1. 5 minutter opvarmning (pedalering uden belastning)
  2. 30 minutters moderat træning (15 minutters cykling, 10 minutters gang, 5 minutters trin)
  3. 20 minutters styrketræning (forside lår, biceps og triceps)
  4. 5 minutter af den sidste del

Og dette program førte også til, at patienterne senere forbedrede deres fysiske tilstand..

Principper for gendannelse af daglige aktiviteter

Fysioterapeuten og ergoterapeuten skal altid tænke på tre ting for at forbedre en persons daglige aktiviteter:

  1. Specialisten skal evaluere og optimere patientens fysiske evner
  2. Under hensyntagen til disse muligheder skal du vælge den optimale holdning til hver handling.
  3. Tilpas patientens miljø og se, hvordan den fysiske ydeevne kan forbedres

Gåstøtte til Charcot sygdom

Meget ofte er specialister nødt til at løse problemet med at støtte vandring af deres patient med Charcots sygdom. Der er flere løsninger her. Armkrykker kan bruges, fordi de er lettere at læne sig til.

Men nogle gange er regelmæssige vandrestikker nok. Men de kræver styrke, fordi du skal holde hele hånden. Og for at gå på glatte overflader, anbefaler jeg at købe specielle "katte" på apoteket.

Katte til vandring på glatte overflader

Hvis foden rækker, skal du bruge en fodholder.

Hvis en person er for træt eller simpelthen ikke kan gå, er det nødvendigt med en kørestol. Og hvad er den optimale model at vælge - dette spørgsmål skal besluttes i fællesskab af en ergoterapeut og en fysioterapeut..

Du skal også tage hensyn til klapvognens modularitet (indstillinger). De hjælper med at udføre daglige aktiviteter.

For eksempel kan en antipipningsanordning bruges i en kørestol for at forhindre fald. Transit hjul kan også bruges. Så du kan køre, hvor en bred klapvogn ikke passer.

Nogle gange er vi nødt til at levere bremser til eskorten. Hovedstøtter, sidestropper osv. Kan også inkluderes.

Som du kan se, er tilpasning og valg af kørestol også en meget vigtig del for en ALS-patient..

Sædehøjde

Sædehøjde er også vigtig. Fra en højere overflade vil det være meget lettere for patienten at stå op. På et højt niveau vil en person også sidde mere jævnt. I dette tilfælde aktiveres rygmusklerne..

Derfor er det ikke nødvendigt at placere patienten i en lav stol. Han vil være ubehagelig i det. Derudover vil det være meget vanskeligere at fjerne en patient fra en sådan stol..

Tilpasning af sengens højde

Så ud over klapvognen skal du justere det optimale niveau for sengen og stolen.

Eating

Madindtag afhænger af hvilket bord patienten sidder ved. Undgå runde borde, da de gør det vanskeligt at holde sig, mens du sidder.

Hvis en person har dårlig hovedstøtte og fødevarer falder ud af munden, skal du under ingen omstændigheder oprette et højt hovedgærde. Så det vil være meget vanskeligt for ham at sluge..

Jeg anbefaler at løse dette problem på andre måder. For eksempel kan en nakkeholder bruges.

Hvis du lægger patienten på et højt hovedgærde, skal du i det mindste gøre det, så hele ryggen ligger på dette hovedgærde. Det vil sige, ryggen skal ikke bøjes.

Hvis en person ligger helt vandret, vil han have meget lav åndedrætsevne. Hvis det hæves med 30 º, vil det være meget bedre.

At ligge på din side og på et højt hovedgærde vil være bedre end bare på din side. Men den værste position er på ryggen og vandret.

Hvis du sidder, bliver vejrtrækningen endnu bedre! Husk, at vi altid spiser mens vi sidder. Derfor hjælper vi altid med at vippe hovedet fremad..

Der er også mange tilpassede bestik, der er lettere at holde med din hånd. For eksempel apparater med tykkere håndtag. Der er endda specielle klip til børsten og meget mere..

Hvis en person har dysfagi, vil det være vanskeligt for ham at tænke på en fiktiv svælg og desuden bære denne mad til sig selv med en svag hånd. I dette tilfælde er det derfor ikke nødvendigt at jage tilpasning til selvbetjening..

Drikke

Der er bestik til at hjælpe dig med at drikke. For eksempel er der specielle afskårne briller. Som et resultat kan du drikke fra et sådant glas uden at smide hovedet tilbage. Næsen falder ned i dette hak, hvilket får personen til at drikke mere sikkert..

Udskæringsbriller

Der er også et krus med to håndtag. Det er meget behageligt at bære med begge hænder.

Krus med to håndtag

Positioneringsprogram for ALS

For at koordinere arbejds- og hvileplanen samt afbalancere ALS-patientens muligheder for overdreven træthed skal du overholde et specielt program (skema).

Her er et eksempelpositioneringsprogram for en alvorligt handicappet person, der muligvis står opret i et stykke tid..

Sidder i lænestolen8: 00-9: 00
Ligger på højre side9: 00-11: 00
Stående i en verticalizer11: 00-11: 20
Sidder i lænestolen11: 20-12: 00
Liggende på venstre side12: 00-14: 00
Sidder i lænestolen14: 00-15: 00
Ligger på højre side15: 00-17: 00
Liggende på min mave17: 00-17: 20

ALS sygdom - foto

Nedenfor er et billede af ALS sygdom. Alle billeder kan klikkes for at forstørre.