Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer, diagnoseprincipper og behandling

Arytmi

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, motorisk neuronsygdom, Charcots sygdom) er en temmelig sjælden patologi i nervesystemet, hvor en person udvikler muskelsvaghed og atrofi, som uundgåeligt skrider frem og fører til død. Du har allerede lært om årsagerne og mekanismen til udviklingen af ​​sygdommen fra den forrige artikel, lad os nu tale om symptomerne, metoder til diagnosticering og behandling af ALS.

ALS symptomer

For at finde ud af, hvilke kliniske manifestationer der kan være ved Charcots sygdom, skal man forstå, hvad de centrale og perifere motoriske neuroner er..

Den centrale motoriske neuron er placeret i hjernebarken. Hvis det påvirkes, udvikler muskelsvaghed (parese) sig i kombination med en stigning i muskeltonus, reflekser forbedres, som kontrolleres med en neurologisk hammer under undersøgelse, patologiske symptomer vises (specifik reaktion af lemmerne på visse irritationer, for eksempel forlængelse af 1. tå med slagirritation fodens ydre kant osv.).

Den perifere motoriske neuron er placeret i hjernestammen og i forskellige niveauer af rygmarven (cervikal, thorax, lumbosacral), dvs. under den centrale. Med degenerationen af ​​denne motoriske neuron udvikler muskelsvaghed sig også, men den er ledsaget af et fald i reflekser, et fald i muskeltonus, fraværet af patologiske symptomer og udviklingen af ​​atrofi i musklerne, der er indre af denne motoriske neuron..

Den centrale motoriske neuron overfører impulser til det perifere, og det - til musklen, og musklerne sammentrækkes som svar på dette. I tilfælde af ALS blokeres transmissionen af ​​impulsen på nogle af trinnene.

Ved amyotrofisk lateral sklerose kan både centrale og perifere motoriske neuroner påvirkes, og i forskellige kombinationer og på forskellige niveauer (for eksempel er der degeneration af den centrale motoriske neuron og perifere på cervikale niveau eller kun perifert på lumbosacral niveau ved sygdommens begyndelse). Det afhænger af, hvilke symptomer patienten vil have..

Følgende former for ALS skelnes:

  • lumbosacrale;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: med skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen;
  • høj: med skade på den centrale motorneuron.

Denne klassificering er baseret på bestemmelsen af ​​de dominerende tegn på skade på nogen af ​​neuronerne ved begyndelsen af ​​sygdommen. Efterhånden som sygdommen vedvarer, mister den sin betydning, fordi flere og flere motoriske neuroner er involveret i den patologiske proces på forskellige niveauer. Men en sådan opdeling spiller en rolle i fastlæggelsen af ​​diagnosen (er det overhovedet ALS?) Og bestemmelse af prognosen for livet (hvor længe patienten skal leve).

Almindelige symptomer, der er karakteristiske for enhver form for amyotrof lateral sklerose, er:

  • rent motoriske lidelser;
  • mangel på sensoriske lidelser;
  • fravær af forstyrrelser fra vandladningsorganer og defekation;
  • jævn progression af sygdommen med beslaglæggelse af ny muskelmasse op til fuldstændig immobilitet;
  • tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, disse kaldes kramper.

Lumbosacral form

Med denne form for sygdom er to muligheder mulige:

  • sygdommen begynder kun med en læsion af en perifer motorisk neuron placeret i de forreste horn på lumbosacral rygmarven. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i det ene ben, så ser det ud i det andet, senreflekser (knæ, akilles) falder, muskeltonus i benene falder, atrofier dannes gradvist (det ser ud som vægttab i benene, som om "udtørring")... Samtidig observeres fascinationer i benene - ufrivillig muskel ryger med en lille amplitude (muskel "bølger", muskler "bevæger"). Derefter er hændernes muskler involveret i processen, reflekser reduceres også i dem, der dannes atrofier. Processen går højere - den bulbære gruppe af motoneuroner er involveret. Dette fører til forekomst af symptomer, såsom nedsat synkning, sløret og uklar tale, næsestemme, tyndning af tungen. Kvælning opstår, når man spiser, underkæben begynder at falde, der opstår problemer med tyggning. Tungen har også fascinationer;
  • ved sygdommens begyndelse afsløres tegn på samtidig skade på de centrale og perifere motoneuroner, der giver bevægelse i benene. Samtidig kombineres svaghed i benene med øgede reflekser, øget muskeltone og muskelatrofi. Patologiske fodsymptomer på Babinsky, Gordon, Sheffer, Zhukovsky osv. Vises. Derefter forekommer lignende ændringer i hænderne. Derefter er de motoriske neuroner i hjernen også involveret. Der er krænkelser af tale, sluge, tygge, ryge i tungen. Vold latter og gråd slutter sig til.

Cervicothoracic form

Det kan også debutere på to måder:

  • beskadigelse af kun den perifere motoriske neuron - parese, atrofi og fascikulation forekommer, et fald i tonen i den ene hånd. Efter et par måneder forekommer de samme symptomer i den anden hånd. Hænderne får udseendet af en "abe-tass". Samtidig påvises en stigning i reflekser, patologiske fodtegn uden atrofi i de nedre ekstremiteter. Gradvis falder muskelstyrken også i benene, den bulbære del af hjernen er involveret i processen. Og derefter sløres tale, problemer med at synke, parese og fascination af tungen. Svaghed i musklerne i nakken manifesteres ved hældning af hovedet;
  • samtidig skade på de centrale og perifere motorneuroner. Atrofier og øgede reflekser med patologiske tegn på håndled er samtidig til stede i hænderne, i benene - øgede reflekser, nedsat styrke, patologisk fodsymptomer i fravær af atrofi. Senere påvirkes bulbarsektionen.

Bulbar form

I denne form af sygdommen er de første symptomer på skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen artikuleringsforstyrrelser, kvælning ved spising, næsestemme, atrofi og fasculation af tungen. Tungens bevægelse er vanskelig. Hvis den centrale motoriske neuron også påvirkes, er disse symptomer forbundet med en stigning i svælg og mandibulære reflekser, voldelig latter og gråd. Gagrefleksen øges.

I hænderne, efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofiske ændringer, øgede reflekser, øget tone og patologiske fodetegn. Lignende ændringer forekommer i benene, men noget senere..

Høj form

Dette er en type amyotrofisk lateral sklerose, når sygdommen fortsætter med en overvejende læsion af den centrale motoriske neuron. På samme tid dannes parese med en stigning i muskeltonus, patologiske symptomer i alle muskler i bagagerummet og lemmerne..

Foruden bevægelsesforstyrrelser optræder forstyrrelser i den mentale sfære med en høj form: hukommelse, tænkning er forringet, intelligensindikatorer falder. Nogle gange når disse lidelser niveauet af demens (demens), men dette sker i 5% af alle tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose.

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med dette sygdomsudbrud har en kortere forventet levealder sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former..

Uanset hvor de første manifestationer af sygdommen er, udvikler den sig konstant. Parese i forskellige lemmer fører til svækkelse af evnen til at bevæge sig selvstændigt og tjene sig selv. Indånding af åndedrætsmuskler i processen fører først til udseendet af åndenød under fysisk anstrengelse, derefter åndenød bekymrer allerede i hvile, episoder med akut luftmangel vises. I terminalstadierne er spontan vejrtrækning simpelthen umulig, patienter kræver konstant kunstig ventilation.

I sjældne tilfælde, efter afslutningen af ​​sygdommen, kan vandladningsforstyrrelser i form af urinretention eller inkontinens tilslutte sig. Med ALS udvikler impotens tidligt nok.

I forbindelse med krænkelse af tygge og sluge, muskelatrofi, taber patienter meget. Muskelatrofi detekteres ved at måle lemmernes omkreds på symmetriske steder. Hvis forskellen mellem højre og venstre side er mere end 1,5 cm, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​atrofi. Smertesyndrom i ALS er forbundet med ledstivhed på grund af parese, langvarig immobilitet af de berørte kropsdele, kramper.

Da ALS forstyrrer tætheden i mundhulen, underkæben og hovedet hænger ned, ledsages dette af konstant sikling, hvilket er meget ubehageligt for patienten (især i betragtning af at almindelig sund fornuft og tilstrækkelig opfattelse af ens tilstand fortsætter, indtil sygdomens terminale fase) ) skabes indtryk af en psykisk syg person. Denne kendsgerning bidrager til dannelsen af ​​depression..

ALS er ledsaget af autonome lidelser: øget sved, fedtet hud i ansigtet, misfarvning af huden, lemmer bliver koldt at røre ved.

Levetiden for en patient med ALS er ifølge forskellige kilder fra 2 til 12 år, men mere end 90% af patienterne dør inden for 5 år fra diagnosetidspunktet. I den terminale fase af sygdommen er patienterne helt sengeliggende, vejrtrækningen opretholdes ved hjælp af en ventilator. Årsagen til sådanne patienter kan være åndedrætsstop, komplikationer såsom lungebetændelse, tromboembolisme, infektion i tryksår med generalisering af infektionen..

Diagnostiske principper

Overalt i verden kræves en kombination af symptomer for at stille en diagnose af ALS:

  • kliniske symptomer på skade på den centrale motoriske neuron (patologiske hånd- og fodsymptomer, øgede senreflekser, øget muskel tone);
  • kliniske tegn på perifer neuronskade, bekræftet ved elektrofysiologiske forskningsmetoder (elektromyografi),
    patomorfologiske data (biopsi);
  • jævn progression af sygdommen med involvering af ny muskelmasse.

En særlig rolle gives til udelukkelse af andre sygdomme, der kan forekomme med symptomer, der ligner ALS.

Hvis der er mistanke om amyotrofisk lateral sklerose, vises patienten efter en grundig samling af klager, anamnese og neurologisk undersøgelse:

  • elektromyografi (EMG);
  • magnetisk resonansafbildning (MRI);
  • laboratorietest (bestemmelse af koncentrationen af ​​CPK, ALT, ASAT, kreatininindhold);
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
  • molekylær genetisk analyse.

En nål-EMG bruges til at diagnosticere amyotrof lateral sklerose. I tilfælde af ALS afsløres tegn på muskelnedrivning, dvs. den påvirkede muskel har ikke en fungerende forbindelse med neuroner og deres processer. Dette bliver en bekræftelse af nederlaget for den centrale motoriske neuron. Et andet tegn er fasciculationspotentialerne, der er registreret af EMG. Samtidig skal man vide, at hos raske mennesker kan potentialerne ved fascination opdages, men de adskiller sig i en række tegn fra patologiske (som kan bestemmes af EMG).

MR af hjernen og rygmarven anvendes til diagnosticering til at identificere sygdomme, der kan "simulere" ALS-symptomer, men er hærdelige i modsætning til ALS. Tegn, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​ALS på MR er atrofi af hjernens motoriske cortex, degeneration af de pyramidale kanaler (veje, der forbinder den centrale motoriske neuron med den perifere).

Med ALS observeres en stigning i indholdet af CPK (kreatinphosphokinase) i blodet 2-9 gange sammenlignet med normen. Det er et enzym, der frigøres, når muskelfibre nedbrydes. Af samme grund øges indikatorerne for ALT, ASAT og creatinin lidt..

I cerebrospinalvæsken med ALS øges proteinindholdet lidt (op til 1 g / l).

Molekylær genetisk analyse kan afsløre en mutation i genet på kromosom 21, der er ansvarlig for superoxiddismutase-1. Dette er den mest informative metode til alle laboratorieundersøgelser..

Behandling

Desværre er amyotrof lateral sklerose en uhelbredelig sygdom. Det vil sige, i dag er der ikke en enkelt måde at bremse (eller stoppe) udviklingen af ​​sygdommen i lang tid..

Indtil videre er det eneste lægemiddel blevet syntetiseret, som pålideligt forlænger levetiden for patienter med ALS. Dette stof, der forhindrer frigivelse af glutamat, er Riluzole. Det skal tages konstant med 100 mg pr. Dag. Imidlertid øger Riluzole i gennemsnit levealderen med kun 3 måneder. Grundlæggende er det indikeret for patienter, hvor sygdommen har eksisteret i mindre end 5 år med spontan vejrtrækning (volumenet af den tvungne vitale kapacitet i lungerne er mindst 60%). Ved ordinering bør der tages hensyn til bivirkninger i form af medicinsk hepatitis. Derfor bør patienter, der får Riluzole, kontrollere leverfunktionen hver 3. måned..

Alle patienter, der lider af ALS, får symptomatisk behandling. Dets mål er at lindre lidelse, forbedre livskvaliteten og minimere behovet for udvendig pleje..

Symptomatisk behandling er påkrævet for følgende lidelser:

  • med fascination, kramper - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Liorezal), Sirdalud (Tizanidin);
  • at forbedre muskelmetabolismen - Berlition (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
  • mod depression - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyline;
  • at forbedre stofskiftet i neuroner - komplekser af B-vitaminer (Milgamma, Kombilipen osv.);
  • i tilfælde af spyt - atropin skal indsprøjtes i munden, Amitriptyline tabletter skal indtages oralt, mekanisk rengøring af mundhulen, brug af bærbart sug, botulinumtoxin-injektioner i spytkirtlerne, bestråling af spytkirtlerne.

Mange symptomer på amyotrofisk lateral sklerose kræver ikke-medicinske eksponeringsmetoder.

Når patienten har svært ved at synke mad, er det nødvendigt at skifte til at spise purede og malede skåle, bruge soufflé, potetmos, semi-flydende korn. Efter hvert måltid skal mundhulen være saneret. Hvis spisning bliver så vanskelig, at patienten tvinges til at tage en portion mad i mere end 20 minutter, hvis han ikke kan drikke mere end 1 liter væske om dagen, og også med et progressivt fald i kropsvægt med mere end 2% pr. Måned, skal du i dette tilfælde overveje udførelse af perkutan endoskopisk gastrostomi. Dette er en operation, hvorefter mad kommer ind i kroppen gennem et rør, der går ind i maven. Hvis patienten ikke er enig i at udføre en sådan operation, og spisning bliver umulig overhovedet, er det nødvendigt at skifte til rørfodring (et rør indsættes gennem munden ind i maven, gennem hvilket mad hældes). Det er muligt at bruge parenteral (intravenøs) eller rektal (gennem rektum) ernæring. Disse metoder forhindrer, at de syge sulter ihjel..

Overtrædelse af tale komplicerer signifikant patientens sociale tilpasning. Med tiden kan tale blive så ulæselig, at verbal kontakt simpelthen er umulig. I dette tilfælde hjælper elektroniske skrivemaskiner. I udlandet bruger de computersystemer til at skrive tegn med berøringssensorer placeret på øjenkuglerne.

For at forhindre dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter skal patienten bruge elastiske bandager. Når infektiøse komplikationer vises, er antibiotika indikeret.

Bevægelsessymptomer kan delvist korrigeres ved hjælp af specielle ortopædiske apparater. For at opretholde vandring bruges ortopædiske sko, stokke, vandrere og senere klapvogne. Når du hænger hovedet, skal du bruge en halvstiv eller stiv hovedholder. I de senere stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng..

Et af de mest alvorlige symptomer på ALS er vejrtrækningsproblemer. Når iltindholdet i blodet falder til kritiske niveauer, og der udvikles alvorlig åndedrætssvigt, indikeres brugen af ​​periodiske ikke-invasive ventilationsanordninger. De kan bruges af patienter derhjemme, men på grund af deres høje omkostninger er de utilgængelige. Hvis behovet for intervention i vejrtrækningsprocessen overstiger 20 timer om dagen, vises patienten tracheostomi og kunstig ventilation (ALV). Det øjeblik, hvor patienten begynder at have behov for mekanisk ventilation, er kritisk, da det indikerer en forestående død. Spørgsmålet om at overføre en patient til mekanisk ventilation er meget vanskeligt set ud fra medicinsk etik. Denne manipulation sparer liv i nogen tid, men forlænger samtidig lidelsen, fordi ALS-patienter bevarer deres fornuft i meget lang tid.

Amyotrofisk lateral sklerose er en alvorlig neurologisk sygdom, der i dag efterlader næsten ingen chance for patienten. Det er meget vigtigt ikke at tage fejl af diagnosen. Der er endnu ingen effektiv behandling af denne sygdom. Hele spektret af foranstaltninger, både medicinske og sociale, implementeret i tilfælde af ALS, bør sigte mod at sikre patientens mest komplette liv.

Første medicinske kanal, foredrag om "Amyotrofisk lateral sklerose". Læst af Levitsky Gleb Nikolaevich

Hvad er bas

Høj bas, melodiøs bas (cantanto), har et arbejdsområde op til G for den første oktav øverst. Denne stemme er lys, lys og minder om en baryton tone.

Midterbassen har et bredere spektrum af muligheder, klodset har en udtalt baskarakter. Disse stemmer har ikke kun adgang til dele med høj tessitation, men også til dele, der kræver en rig lyd fra det nedre interval til F for den store oktav..

Lav bas har en særlig tyk bassmag, kortere øvre rækkevidde, dybe, kraftige lave toner.

Nogle berømte baslinjer i operaer

Operaer på russisk

  • Boris Godunov ("Boris Godunov" af M. P. Mussorgsky)
  • Varangian Guest ("Sadko" af N. A. Rimsky-Korsakov)
  • Vladimir Galitsky ("Prins Igor" af A. Borodin; høj bas)
  • Gremin (Tchaikovskys Eugene Onegin)
  • Dosifei (Khovanshchina af M. P. Mussorgsky)
  • Prins Gudal ("Demonen" af A. G. Rubinstein)
  • Konchak ("Prins Igor" af A. Borodin; lav bas)
  • Kong Rene (Tsjaikovskijs Iolanta)
  • Kochubei ("Mazepa" af P. I. Tchaikovsky)
  • Kutuzov ("Krig og fred" af S. Prokofiev)
  • Miller ("Havfrue" af A. S. Dargomyzhsky)
  • Frost ("The Snow Maiden" af N. A. Rimsky-Korsakov)
  • Old Gypsy ("Aleko" af S. V. Rachmaninov)
  • Susanin ("Et liv for tsaren" af M. A. Glinka)
  • Farlaf (Ruslan og Lyudmila af M. A. Glinka)
  • Tsar Saltan ("The Tale of Tsar Saltan" af N. A. Rimsky-Korsakov)

Operaer på andre sprog

  • Basilio (The Barber of Seville af G. Rossini)
  • Bartolo (The Barber of Seville af G. Rossini)
  • Bartolo (Ægteskabet med Figaro af W. A. ​​Mozart)
  • Doctor ("Wozzeck" A. Berg)
  • Sarastro (Den magiske fløjte af W. A. ​​Mozart)
  • Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Tales of Hoffmann" af J. Offenbach)
  • Mephistopheles ("Faust" af C. F. Gounod)
  • Uberto ("The Maid-Lady" af D. B. Pergolesi)
  • Figaro ("Ægteskabet med Figaro" af W. A. ​​Mozart; høj bas)
  • Philip II ("Don Carlos" af G. Verdi)

Berømte bas sangere

Noter

  1. ↑ 12 Great Soviet Encyclopedia
  2. ↑ A.P. Ivanov Kunsten at synge. - M.: Golos-press, 2006.-- S. 37. - 436 s. - ISBN 5-7117-0124's

Links

Syngende stemmer
DameSopran (Coloratura sopran • Lyrisk sopran • Dramatisk sopran) • Mezzosopran • Contralto
MændModtager • Tenor (Tenor Altino • Lyrisk tenor • Dramatisk tenor)
Bariton (Lyrisk bariton • Lyrisk-dramatisk bariton • Dramatisk bariton) • Bas (Bass-kantant • Bass-profundo)
AndetColoratura • Diskant • Falsetto • Castrati-sangere
SangerlisterBasser • Baritoner • Tenorer • Contralto • Mezzosopran • Sopran

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hvad "Bass" er i andre ordbøger:

bas - bas, a, pl. h. s, s... Russisk staveordbog

bas - bas /... Morfemisk og staveordbog

bas - amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pіtіr. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresi deidі. Oraza uaқytynda msylmandar familysynyң brbir basyna basamandy қ (pіtіr) s ad a a asy n tuleidі (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bas...... kasakhisk tilinin tusindirme sozdigi

BAS - BASK bakteriedræbende aktivitet af blodserumhonning. BASK Kilde: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS tøranodebatteri BAS Ordbøger: Ordbog over forkortelser og forkortelser for hæren og specialtjenester. Samlet af A. A. Shchelokov. M.: OOO... Ordbog over forkortelser og forkortelser

bas - a, m. basse f., it. basso. 1. Lav mandlig stemme. Sl. 18. Bass, den laveste stemme i sang. LP 6. En stemme begyndte at synge i en hes bas. Osipov Eneida 3 15. Alle mulige sopraner, contraltos, tenorer, barytoner,...... Historisk ordbog over russiske gallicismer blev valgt blandt de server og stemmer, der blev taget til gården

bas - a; pl. bas, s; m. [ital. basso lav]. 1. Den laveste mandlige stemme; en sangstemme af sådan klang. Tal, syng i bas. Fløjl, tyk bas. 2. En sanger med en sådan stemme. 3. Strenge- eller vindmusikinstrument med lavt register. Bass...... Encyclopedisk ordbog

ALS - (Fransk basse, fra bas lav). 1) den laveste mandlige stemme. 2) et musikinstrument svarende til en violin, men meget større end det. Ordbog med fremmede ord inkluderet i det russiske sprog. Chudinov AN, 1910. ALS 1) den laveste mandlige...... Ordbog med fremmede ord på det russiske sprog

bas - Se sangeren. Ordbog med russiske synonymer og udtryk, der ligner betydningen. under. red. N. Abramova, M.: Russiske ordbøger, 1999. bas (lav, tyk) (lyd, stemme), sanger; trombone, kontrabas, trompet, bas, oktav, bas Ordbog af russere... Ordbog over synonymer

bas - [lav tone, stemmer] n., m., uptr. sjældent Morfologi: (nej) hvad? bas, hvad? bas, (se) hvad? bas end? bas, hvad med? om bas og bas; pl. hvad? bas, (nej) hvad? bas, hvorfor? bas, (se) hvad? bas end? bas, hvad med? om bas 1. Bass...... Dmitrievs forklarende ordbog

Basho - (1603-1694) den største repræsentant for den poetiske genre "haiku" (se); i japansk litteratur er denne genre uløseligt forbundet med hans navn. Digterens rigtige navn er Matsuo Chuzaemon Munefusa. I henhold til skikken og forfatterne fra Tokugawa-æraen (1603-1868)... Litterær encyklopædi

Bas - (fra italiensk basso low) 1) Lav mand. korsanger. stemme. Omtrentlig rækkevidde i solodele: FA fa1, i kor til pe1 MI. Noteret i basclef. Der er høje, melodiøse (basso cantante), center. og lav (basso profundo) B. High B. normalt...... Russian Humanitarian Encyclopedic Dictionary

Hvad er forskellen?

Forskel mellem ALS og MND

Den vigtigste forskel mellem ALS og MND er, at MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig sygdom, der forårsager progressiv svaghed og til sidst død af respirationssvigt eller aspiration, mens ALS (amyotrof lateral sklerose) er en type MND med et karakteristisk træk ved gradvis udseende af svaghed i den ene lem, der spreder sig til andre lemmer og muskler i bagagerummet.

Der er fire hovedtyper af MND, der adskiller sig i sværhedsgraden af ​​nerveskader. ALS er den mest almindelige af disse fire sygdomsformer. ALS er således en type MND..

Indhold

  1. Oversigt og vigtigste forskelle
  2. Hvad er ALS
  3. Hvad er BDN
  4. Ligheder mellem ALS og MND
  5. Hvad er forskellen mellem ALS og MND
  6. Konklusion

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den mest almindelige kliniske form for MND. Der er en typisk paraneoplastisk form for ALS, som normalt begynder i en lem og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og muskler i bagagerummet. Det kliniske billede består normalt af fokal muskelsvaghed og spild med muskelfasciculation (ufrivillige muskelsammentrækninger). Med denne sygdom forekommer der også anfald.

Lateral amyotrofisk sklerose

Derudover kan lægen ved undersøgelse afsløre hurtige reflekser, plantarforlængelsesrespons og spastisitet, som er tegn på øvre motoriske neuron involvering..

I sjældne tilfælde kan patienten have en asymmetrisk spastisk paraparesis, efterfulgt af svagere motorisk svaghed efter cirka en måned. Alvorlig forværring af symptomer over flere måneder vil bekræfte diagnosen.

Hvad er BDN?

MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og i sidste ende død på grund af åndedrætssvigt eller aspiration.

Den årlige forekomst er 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker, hvilket indikerer, at sygdommen er relativt sjælden. I nogle lande identificerer læger denne tilstand som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Normalt er ofrene for denne sygdom mennesker i alderen 50 til 75 år. Sensoriske symptomer som følelsesløshed, prikken og smerter forekommer imidlertid ikke ved denne tilstand, fordi MND ikke påvirker det sensoriske system..

patogenese

De øvre og nedre motorneuroner i rygmarven, de motoriske kerner i kraniale nerver og kortikale lag er de vigtigste komponenter i det centrale nervesystem påvirket af MND. Men andre neurale systemer kan også blive påvirket. For eksempel har 5% af patienterne frontotemporal demens, mens 40% af patienterne har kognitiv svækkelse af frontalben.

Årsagen til MND er ukendt. Men det antages bredt, at proteinaggregering i aksoner er den vigtigste patogenese, der forårsager MND. Glutamat-medieret excitotoksicitet og oxidativ neuronal skade er også involveret i patogenese.

Kliniske egenskaber

Typer af motoriske neuronsygdomme

Der er fire vigtigste kliniske former for MND, der kan være forbundet med sygdomsprogression. Den mest almindelige af disse er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Her er de andre tre former for MND:

Progressiv muskelatrofi

En patient med progressiv muskulær atrofi udviser svaghed, spild af muskler og fascikulation. Disse symptomer begynder normalt på en lem og spredes derefter til tilstødende segmenter af rygsøjlen. Dette er en simpel type skade på motorneuroner..

Progressiv bulbar og pseudobulbar parese

Symptomer inkluderer dysarthria (taleforstyrrelse), dysfagi (slukningsforstyrrelse), nasal væske regurgitationsforstyrrelse og kvælning. Dette skyldes inddragelse af kernerne i de nedre kraniale nerver og deres supranukleære forbindelser.

Med blandet bulbar parese kan du observere foldning af tungen med dens langsomme og hårde bevægelser. Derudover kan der ved pseudobulbar lammelse følges følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og gråd..

Primær lateral sklerose

Det er en sjælden form for MND, der forårsager gradvis progressiv tetraparese (en forstyrrelse i alle lemmer) og pseudobulbar lammelse.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​sygdommen er primært baseret på klinisk mistanke. Forskning kan udføres for at udelukke andre mulige årsager. En EMG (elektromyografi) kan udføres for at bekræfte muskel-denervering på grund af degeneration af lavere motoriske neuroner.

Prognose og behandling

Der er ingen indikationer for behandling og forbedring. Imidlertid kan Riluzole forsinke udviklingen af ​​sygdommen og øge patientens forventede levetid med 3-4 måneder. Derudover hjælper gastrostomi-fodring og ikke-invasiv mekanisk ventilation (kunstig lungeventilation) med at forlænge patientens liv, selvom overlevelse over 3 år er atypisk..

Hvad er ligheden mellem ALS og MND?

  • ALS er den mest almindelige kliniske type MND.
  • Alle former for MND, inklusive ALS, diagnosticeres generelt baseret på klinisk mistanke. EMG kan hjælpe med at bekræfte diagnosen, da den viser muskelgenerering som følge af skade på den motoriske neuron.
  • Der er ingen kur mod forskellige former for MND.

Hvad er forskellen mellem ALS og MND?

MND er en sygdom, der forårsager gradvis svaghed og til sidst død på grund af respirationssvigt. MND har fire hovedformer: amyotrof lateral sklerose, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar og pseudobulbar lammelse og primær lateral sklerose. For at være specifik er ALS en typisk paraneoplastisk manifestation, der normalt begynder i en lem og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler..

Derudover inkluderer kliniske tegn på progressiv muskelatrofi svaghed, fascikulation og muskelsvind. Disse tegn vises først på den ene lem og spredes derefter til tilstødende segmenter af rygsøjlen. I modsætning hertil er dysarthria, dysfagi og nasal væskeopstigning og kvælning kliniske tegn på progressiv bulbar og pseudobulbar parese. Derudover viser primær lateral sklerose gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese..

Konklusion - ALS vs MND

MND er således en dødelig lidelse, der gradvist forværres, og som til sidst fører til død, når patienten mister kontrol over deres åndedrætsmuskler. Det kan forekomme i fire hovedformer, hvoraf ALS er den mest almindelige.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Motorisk neuron sygdom, Progressiv muskelatrofi, Progressiv bulbar parese, Familiel motorisk neuron sygdom)

Amyotrofisk lateral sklerose er en neurodegenerativ sygdom, der ledsages af død af centrale og perifere motoriske neuroner. De vigtigste manifestationer af sygdommen er skeletmuskelatrofi, fascikulation, spastisitet, hyperrefleksi, patologiske pyramidale tegn i fravær af bækken- og oculomotoriske lidelser. Det er kendetegnet ved et konstant progressivt kursus, der fører til død. Amyotrofisk lateral sklerose diagnosticeres på baggrund af neurologiske statusdata, ENG, EMG, MR af rygsøjlen og hjernen, analyse af cerebrospinalvæske og genetiske undersøgelser. Desværre har medicin hidtil ikke en effektiv patogenetisk terapi mod ALS..

ICD-10

Generel information

Udtrykket "amyotrofisk lateral sklerose" svarer også til: motorisk neuronsygdom, familiel motorisk neuronsygdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar lammelse. Forekomsten af ​​amyotrofisk lateral sklerose er 1,5-5 tilfælde pr. 100.000 population. Ifølge forskellige statistikker er ALS 1,5-3 gange mere almindelig hos mænd. Den gennemsnitlige alder for manifestation er 40-60 år. I 5-10% af tilfældene er sygdommen familiær.

Årsager til ALS

Amyotrofisk lateral sklerose er den "sidste bane" for en kaskade af generelle patologiske reaktioner, der er initieret af forskellige kendte eller ukendte triggere. I nogle tilfælde kan amyotrofisk lateral sklerose være forårsaget af mutationer i superoxid-dimutase-1-genet, når den vigtigste patogenetiske faktor er den cytotoksiske virkning af et defekt enzym. Mutant superoxid dismutase-1 akkumuleres mellem lagene i mitokondriell membran og forstyrrer aksonal transport; interagerer med andre proteiner, hvilket fører til en krænkelse af deres nedbrydning.

Fremkomsten af ​​sporadiske tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose lettes af ukendte triggere, som ligesom mutant superoxid dismutase-1 er i stand til at realisere deres virkninger under betingelser med øget funktionel belastning på motorneuroner, hvilket forårsager deres selektive sårbarhed.

patogenese

Indtil videre er de nøjagtige patogenetiske mekanismer for udvikling af amyotrofisk lateral sklerose ukendt. Der er flere teorier: teorien om forstyrrelser i transporten af ​​exciterende aminosyrer (glutamat og aspartat) i de motoriske områder i centralnervesystemet; teorien om dannelse af autoantistoffer til forskellige typer Ca-kanaler, hvilket fører til død af neuroner; neurotrofisk faktormangelteori.

For nylig er den mest populære i det videnskabelige forskningsmiljø hypotesen om mitokondrial dysfunktion, der består i det faktum, at der på grund af øget mitokondriel permeabilitet er en "lækage" af frie radikaler, der beskadiger motoriske neuroner, mikrogliale celler og astroglia med den efterfølgende udvikling af neurodegeneration.

Klassifikation

I henhold til den primære læsion i centralnervesystemet skelnes følgende former for ALS:

  • Høj (cerebral);
  • Cervikal-bulbær;
  • Bryst;
  • lumbosacral.

I henhold til hastigheden af ​​progression af kliniske symptomer er der 3 typer ALS:

  • Hurtigt progressiv;
  • Moderat progressiv;
  • Langsomt progressiv.

ALS symptomer

ALS med livmoderhalsdebut

I den klassiske variant af amyotrofisk lateral sklerose med livmoderhalsdebut dannes på samme tid asymmetrisk øverste, slappe paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn ved sygdommens begyndelse. Sammen med dette udvikles asymmetrisk lavere spastisk paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. I fremtiden forenes en kombination af bulbar og pseudobulbar syndromer, endda senere, amyotrofier af de nedre ekstremiteter, der er fremherskende i ekstensormuskelgruppen, er mere udtalt.

I den segmenterede variant af amyotrof lateral sklerose med livmoderhalsdebut i begyndelsen af ​​sygdommen dannes asymmetrisk øverste, flaccid paraparesis, som er ledsaget af hyporeflexi og patologiske pyramidale tegn i de nedre ekstremiteter (uden hypertonicitet). På tidspunktet for udviklingen af ​​plegia i de proximale ekstremiteter forsvinder de minimale pyramidale symptomer i hænderne, og patienter bevarer på dette tidspunkt evnen til at bevæge sig uafhængigt. Med udviklingen af ​​sygdommen slutter bulbar-syndrom sig også sammen, endnu senere er der tydelige amyotrofier og parese i de nedre ekstremiteter.

I den klassiske variant af amyotrof lateral sklerose med diffus debut begynder sygdommen med udviklingen af ​​uklar asymmetrisk tetraparese. Sammen med dette udvikler bulbar-syndrom sig i form af dysfoni og dysfagi. Hurtig træthed, markant vægttab, inspirerende dyspnø.

ALS med lænde debut

I den klassiske variant af amyotrofisk lateral sklerose med lumbal debut ved sygdommens begyndelse dannes en asymmetrisk lavere flaccid paraparesis med hyperreflexi og patologiske pyramidale tegn. Sammen med dette observeres asymmetriske øverste paraparesis med amyotrofier, muskelhypertonicitet, hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn. Når slap paraplegi udvikler sig, bevarer patienter evnen til at bruge deres hænder. Bulbar og pseudobulbar syndromer slutter sig senere.

I den segmenterede variant af amyotrofisk lateral sklerose med lændeindtræden starter sygdommen med dannelsen af ​​en underordnet slap asymmetrisk paraparesis med atrofi og tidlig udryddelse af senreflekser. I fremtiden slutter den øvre slappe asymmetriske paraparesis sammen med tidlig udryddelse af senreflekser. Det efterfølgende udviklende bulbar-syndrom manifesterer sig i form af dysfoni og dysfagi. Der er alvorlig inspiratorisk dyspné på grund af tidlig involvering af hjælpemusklerne i den patologiske proces samt et markant fald i kropsvægt.

I den pyramidale variant af amyotrofisk lateral sklerose med lændeudbrud manifesterer sygdommen sig ved dannelse af lavere spastisk asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, amyotrofier og patologiske pyramidale tegn; fremover går den øvre spastiske paraparesis med de samme tegn sammen, hvorefter pseudobulbar syndrom udvikler sig.

ALS med progressiv bulbar parese

I den klassiske variant af amyotrofisk lateral sklerose med progressiv bulbar parese udvikles dysarthria, dysfagi, nasofoni, atrofi og fascination af tungen ved sygdommens begyndelse. Derefter udvikles en øvre slapp asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramidale tegn. Derefter slutter den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn. Der er et markant fald i kropsvægt, og i det sene stadie af sygdommen deltager luftvejsforstyrrelser.

I den segmenterede variant af amyotrofisk lateral sklerose med progressiv bulbar parese starter sygdommen med udviklingen af ​​dysfoni, dysfagi, dysarthria, tab af svælg og mandibulære reflekser. Endvidere udvikler en øvre slap asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramidale tegn. Senere slutter den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. I forbindelse med dysfagi reduceres kropsvægten markant. I det sene stadie af sygdommen deltager luftvejsforstyrrelser.

Komplikationer

På grund af den markante svækkelse af muskeltonen forekommer ledkontraktioner. Næsten alle patienter udvikler til sidst komplet lammelse af den berørte del af kroppen (øvre, nedre ekstremiteter, nakke) med et tab af evnen til at gå og selvpleje. De mest alvorlige komplikationer inkluderer aspiration lungebetændelse, der er forårsaget af bulbar og pseudobulbar lidelser, der forekommer hos 67% af patienterne..

Halvdelen af ​​patienterne er kendetegnet ved et fald i hukommelse og mental ydeevne. Hos 5% af patienterne kombineres demens med parkinson-syndrom (muskelstivhed, gangstivhed, lav tremor). Forstyrrelser i bækkenfunktion, såsom urininkontinens og ufrivillig tarmbevægelse, er atypiske ved amyotrofisk lateral sklerose og forekommer kun i de senere stadier af sygdommen.

Diagnosticering

Neurologer er involveret i tilsynet med patienter med amyotrof lateral sklerose. Hos nogle patienter er det muligt at identificere en positiv familiehistorie (en nær slægtning med denne sygdom). Når man undersøger patienten, er der et fald i muskeltonus, bulbarsygdomme og tilstedeværelsen af ​​kramper - smertefulde muskelsammentrækninger. For at afklare diagnosen ordineres en yderligere undersøgelse, herunder:

  • EMG. Når du udfører nålelektromografi, er der et fald i impulsens hastighed, en stigning i amplitude og varighed af handlingspotentialet for motoriske enheder, episoder med spontan elektrisk aktivitet (fibrillation, fascikulation).
  • Muskelbiopsi. Det histologiske billede af en nervebiopsi viser tegn på demyelinering, hævelse, forfald og død af de aksiale cylindre.
  • MR MR af hjernen udføres for at udelukke andre neurodegenerative sygdomme, der har et lignende klinisk billede. I sjældne tilfælde viser ALS-patienter en stigning i signalet fra cortico-spinale kanaler.
  • DNA-analyse. Fremgangsmåden til polymerasekædereaktion hos nogle patienter er i stand til at identificere mutationer i generne af superoxid-dismutase-1 (SOD1) og C9orf72. I tilfælde af den familiære form af amyotrof lateral sklerose findes mutationer i FUS, TARDBP gener.

Differential diagnose

For at differentiere amyotrofisk lateral sklerose fra potentielt hærdelige og / eller godartede sygdomme udføres MR af rygsøjlen og hjernen. Med sin hjælp afsløres tegn på degeneration af de pyramidale kanaler, som er karakteristiske for de pyramidale og klassiske varianterne af ALS..

Derudover skal amyotrofisk lateral sklerose på grund af lignende symptomer og klinisk billede differentieres fra:

  • muskelsygdomme (myosit med cellulære abnormaliteter, dystrofisk myotoni Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopharengial myodystrophy);
  • sygdomme med skade på den neuromuskulære synapse (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom);
  • sygdomme i perifere nerver (multifokal motorisk neuropati med ledningsblokke, Personage-Turner syndrom, isolerede motoriske polyneuropatier, proksimal diabetisk motorisk polyneuropati, Isaacs neuromyotonia);
  • rygmarvssygdomme (Kennedy bulbospinal amyotrofi, såvel som andre spinal amyotrofier hos voksne, kronisk vertebrogen iskæmisk myelopati, syringomyelia, rygmarvs tumorer, familiær spastisk paraplegi, hexosaminidase-mangel, kronisk lymfocytisk leukæmi eller lymfom med perifere motoriske neuronlæsioner);
  • sygdomme i hjernen (åndedræbende encephalopati, multisystematrofi, syringobulbia, tumorer i den bageste kraniale fossa og kraniospinal knudepunkt);
  • systemiske sygdomme.

ALS-behandling

Ikke-lægemiddelterapi

Alle patienter med denne diagnose skal indlægges på den neurologiske afdeling. Der er ingen effektiv behandling, der kan stoppe udviklingen af ​​sygdommen. Det eneste lægemiddel, der påvirker patogenesen af ​​amyotrof lateral sklerose, er riluzol.

Dette lægemiddel hæmmer frigivelsen af ​​glutamat fra neuroner, en aminosyre, der udløser degeneration af nerveceller. Dens brug kan forlænge patientens levetid i gennemsnit 3 måneder. Alle terapeutiske foranstaltninger er rettet mod at stoppe eller lindre de vigtigste symptomer på ALS - bulbarsygdomme og spasticitet:

  • Træningsterapi. Regelmæssig fysisk aktivitet anbefales for at opretholde muskeltonus. I de indledende stadier af sygdommen udføres aktive øvelser på senere stadier, når uafhængige bevægelser er vanskelige, passive.
  • Ortopædiske apparater. For at fikse forskellige dele af kroppen for at forhindre knogledeformiteter og artikulære kontrakturer bruges ortoser, korsetter og immobiliserende splinter.
  • Ernæring. Med udviklingen af ​​bulbarsygdomme på grund af svækkelse af svælg i svælg og tunge, er der en fare for, at mad trænger ind i luftvejene. Derfor anbefales det at spise halvfaste fødevarer (grød, kartoffelmos). Spisning skal ske i lodret stilling. For svær dysfagi udføres endoskopisk gastrostomi.
  • Opretholdelse af åndedrætsfunktion. Et meget vigtigt aspekt i behandlingen af ​​patienter med amyotrof lateral sklerose. Afhængig af sværhedsgraden af ​​iltmangel foreskrives iltindånding gennem en næsekanyle eller en ansigtsmaske, ikke-invasiv ventilation af lungerne gennem bærbare ventilatorer.
  • Tilvejebringelse af kommunikation. Hos svære patienter med svær muskelatrofi og dysartri anvendes forskellige elektroniske eller mekaniske kommunikationsindretninger til at lette kommunikationen med andre..

Lægemiddelterapi

Alle ovennævnte aktiviteter har kun den maksimale terapeutiske virkning, hvis de bruges sammen og regelmæssigt, samt suppleres med farmakoterapi. Til behandling af ALS-patienter ordineres følgende lægemidler:

  • Muskelrelaxanter og antikonvulsiva. Muskelafslappende medikamenter (baclofen, tolperison) og antikonvulsiva (carbamazepin, phenytoin) er effektive til at bekæmpe muskelspasticitet og smertefulde kramper..
  • Holinoblockers. Ved svær spytning anvendes medikamenter, der undertrykker produktionen af ​​spyt - m-kolinerg receptorblokkere (atropin, hyoscin).
  • Dextromethorphan og quinidin. Disse lægemidler er godt bevist til korrektion af bulbarsygdomme..
  • Mukolytika og slimløsende stoffer. Hos patienter med svaghed i åndedrætsmusklerne, for at eliminere problemer såsom svag ekspektoration og ophobning af tykt sputum i luftvejene, bruges medikamenter, der tynder sputumet (acetylcystein) og stimulerer dets ekspektoration (terpinhydrat).

Eksperimentel behandling

Klinisk forskning er løbende for at finde og udvikle en effektiv behandling af ALS. Det mest lovende område i øjeblikket anses for at være cellulære teknologier, nemlig intraspinal injektion af mesenkymale stamceller. En gang i rygmarvshulen er stamceller i stand til at differentiere sig til neuroner og gradvist erstatte dødt nervevæv.

Visse succes i form af en forøgelse i forventet levealder for ALS-patienter blev også demonstreret ved undersøgelser, hvor rekombinant humant erythropoietin, ciliær neurotropisk faktor og insulinlignende faktor-1 blev anvendt. Edaravone viste ringe effektivitet.

Vejrudsigt

Ved amyotrofisk lateral sklerose er prognosen altid dårlig. En undtagelse kan være arvelige tilfælde af ALS, der er forbundet med visse mutationer i superoxid dismutase-1 genet. Sygdommens varighed med lænde-debut er ca. 2,5 år, med bulbar-debut - ca. 3,5 år. Ikke mere end 7% af de patienter, der er diagnosticeret med ALS, lever mere end 5 år.

Forebyggelse

Der er ingen metoder til specifik forebyggelse af amyotrof lateral sklerose. Den eneste effektive måde at forhindre udviklingen af ​​sygdommen er prenatal diagnose (påvisning af mutationer i fostervand eller chorion villi) og ophør af graviditet. Sekundær forebyggelse er at forhindre komplikationer.

Betydningen af ​​ordet "bas"

1. Den laveste mandlige stemme. De hørte den tykke bas fra nykommeren og den tynde, velkendte for alle, kvindens stemme fra instruktøren. Drifter, Shackles. || En sanger med den stemme. Bassen ryddet kraftigt i halsen og knurrede i korets dybder som store, godmodige dyr. Kuprin, Fredeligt liv.

2. Den laveste del af et polyfonisk stykke musik.

3. Et musikalsk streng- eller blæseinstrument med lavt register. Jeg spillede ikke [i orkesteret], men stod ved bassen og så på. L. Tolstoy, Albert.

4. pl. h. (basy, -ow). Strenge, nøgler til et musikinstrument, der udsender en lav lyd. Lange stålbasser strækkes ud fra den brede kant af krusningen, sammenflettet med en tynd skinnende, sølvfarvet tråd. Drifter, gennem linjen.

Kilde (trykt version): Ordbog over det russiske sprog: I 4 bind / RAS, Institut for sproglig. forskning; Ed. A. P. Evgenieva. - 4. udgave, slettet. - M.: Rus. lang.; Polygrafer, 1999; (elektronisk version): Grundlæggende elektronisk bibliotek

  • Bas (fra italiensk basso - "lav") - en af ​​typerne af den klassiske mandlige sangstem, har det laveste rækkevidde. Afviger i stor dybde og fuld lyd.

Basområde fra E2-F2 (E, F for en stor oktav) til E4-G4 (E, F, F #, G for den første oktav), overgangsnotater: A3-C # 4 (A af en lille oktav - C skarp af den første oktav).

Midten af ​​stemmen C3-C4 (Op til en lille oktav - Op til 1. oktav), men i lav bas kan den imidlertid forskydes.

ALS, a, pl. ý (-а́ almindelig parlance), m. [it. basso, tændt lav]. 1. Den laveste mandlige stemme. || En sanger med denne stemme. 2. Et streng- eller vindmusikinstrument med lav tonehøjde (musik). 3. Den laveste del af et polyfonisk stykke musik (musik).

Kilde: "Forklarende ordbog om det russiske sprog" redigeret af D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronisk version): Grundlæggende elektronisk bibliotek

1. Lyden er i den laveste del af det hørbare område ◆ Du kan hæve bassen ved hjælp af equalizeren.

2. muses. den laveste mandlige stemme, og også en sanger med en sådan stemme ◆ Aria for bas. ◆ Berømt italiensk bas-optræden.

3. muses. dagligdags det samme som bas. ◆ Elvis spillede bas, Paul og John spillede guitarer, og jeg sad bare med munden åben.

Fraseologismer og stabile kombinationer

2. abbr. tørt anodebatteri; strømforsyning til rørradioudstyr

1. kongen af ​​det gamle Bithynia, der regerede i det IV århundrede f.Kr. eh.

2. efternavn ◆ Bass, Evsevy Kondratyevich ◆ Bass, Cornelis ◆ Bass, Shelte John

At gøre Word Map bedre sammen

Hej! Mit navn er Lampobot, jeg er et computerprogram, der hjælper med at lave et kort over ord. Jeg kan tælle meget godt, men indtil videre forstår jeg ikke godt, hvordan din verden fungerer. Hjælp mig med at finde ud af det!

Takke! Jeg er blevet lidt bedre til at forstå følelsesverdenen.

Spørgsmål: national økonomisk er noget neutralt, positivt eller negativt?

Hvad er baseffekt? (del I)

I dag vil vi have en mini-anmeldelse dedikeret til et så berømt ord som "bas". Hvad er bas? Og hvad betyder det: bassen "pumpes"? Fænomenet dyb bas og dens udvikling i musikhistorien.

Lad os først overveje et grundlæggende koncept: bas er et område med lyd, hvis spektrum består af lavfrekvente vibrationer i en lydbølge. For eksempel er brummen, der opstår under et jordskælv, bas, da dens svingninger forekommer ved den nedre tærskel for menneskelig hørelse - ca. 5 Hz til 25 Hz. Thunder har også en baskomponent, ligesom en tromme. Men vi er vant til at tale om bas fra musikbegrebet! Det er musikken, der vugger bilen gennem subwooferen! Derefter vil vi give en mere moderne definition: en lyd, hvis grundlæggende tone såvel som de fleste af overtoner er i lavfrekvensområdet, er den meget skyldige, der får os til at trække vejret dybere, og også slå beatet ud med alting - hvad vi får i øjeblikket... Selvfølgelig, hvis sættet følger med passende musik.

Lad os overveje, hvad denne lavfrekvente region er, som vi har nævnt mere end én gang, og i hvilke faglige betingede zoner, der deler det. Se på figuren for bedre at forstå basens placering i frekvensspektret:

Når vi taler om basområdet, mener vi området 200Hz og derunder. Desuden kan ikke alle mennesker opfatte eller skelne de laveste områder ved øre, for dem vil det alle være en kontinuerlig bas. Dette skyldes enten den fysiske særegenhed hos et bestemt menneske eller af professionel hørselsnedsættelse. For eksempel kan legendariske lydingeniører bestemme ved øre, i hvilket frekvensområde en bestemt lyd er placeret, og endda navngive frekvensen, som hovedtonen ligger i nærheden af. Denne evne er ikke medfødt, men erhvervet, og alle kan erhverve den... endda en døve (kun han vil have en lidt anden tilgang til opfattelse).

Separat skal det siges om sabbatszonen, som har et frekvensområde på ca. 100 Hz. Selvom nutidens moderne musik, såsom "crunk" eller dubstep, gradvist har sænket denne bar til 40-30Hz. Faktisk stammer "sabbass" eller, man kan sige, "spildt ud" fra instrumenter som bastrommelen og basgitaren. Dette er den laveste lyd. Det kan endda kaldes en opfindelse fra det 21. århundrede, da i gamle dage kunne noget som dette kun høres på et enkelt (.) Instrument - dette er et kirkeorgel, hvis nederste pedal gengiver en lyd på ca. 20 Hz, og orgelrøret, hvorfra lyden kom, havde en enorm diameter og højde på flere meter! Ikke meget kompakt i forhold til en subwoofer, er det? Og det blev brugt ekstremt sjældent på grund af dets musikalske specificitet... hvem ville have troet, at i nogle få århundreder ville denne "specificitet" være meget relevant....