Hvad er hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Takykardi

Hemolytisk sygdom hos det nyfødte (HDN) er en sygdom, der er baseret på hæmolyse (ødelæggelse af erythrocytter) i fosteret og det nyfødte, forårsaget af inkompatibiliteten mellem moderens og fosterets blod til erythrocyttantigener. HDN diagnosticeres hos 0,25 - 0,7% af de nyfødte.

Det er hovedsageligt forårsaget af inkompatibiliteten mellem mor og foster i blodet for Rh-faktoren (i 9,2% af tilfældene), mindre ofte for gruppeantigener (i 7% af tilfældene) og endnu mindre ofte for andre antigene systemer (i 1% af tilfældene).

Rhesus-faktor findes i fosteret i 8 til 9 uger, og immunlegemerne begynder

produceres ved 3 - 5 måneders graviditet.

Forældres uforenelighed med Rh-faktor forekommer i 9,5 - 13% af ægteskaber.

Det arves på en dominerende måde.

I 25 - 47% af ægteskabene er forældre uforenelige i henhold til AB (O) -systemet.

Hvis moderens og fosterets blod er uforeneligt med AB (0) -systemet hos moren med det første

blodgruppe (0) antigener A (II gr) og B (III gr) kan forårsage dannelse af immunantistoffer.

Samtidig forekommer HDN relativt sjældent - i et tilfælde ud af 25 med

uforenelighed med blod med Rh-faktor og i 1 ud af 45 med inkompatibilitet med

Derfor til immunisering af moderen og det følgende

hæmolyse af erythrocytter i fosteret og nyfødt, visse betingelser er nødvendige:

1. Forudgående sensibilisering af en Rh-negativ kvinde:

Tidligere graviditeter, inklusive når de afsluttes

Blodtransfusion (metode og tid betyder ikke noget)

2.Faktorer til reduktion af placentas barrierefunktion:

Infektioner, især latent strøm

Tidligere medicinsk abort

Med udviklingen af ​​HDN i henhold til AB (0) -systemet betyder tidligere graviditeter ikke noget.

I tilfælde af uforenelighed med moderens og fosterets blod på samme tid for Rh-faktoren og AB (0) -systemet udvikles HDN som regel i henhold til gruppeantigener som stærkere; og hvis HDN med en sådan kombination af antigener udvikler sig i henhold til Rh-faktoren, fortsætter den lettere.

Mekanismen for dette fænomen er ikke helt klar..

Fra fosterets krop trænger Rh-antigen eller antigen A og B med gruppeinkompatibilitet blod fra en Rh-negativ mor og forårsager dannelse af specifikke antistoffer.

Antistoffer passerer gennem placenta ind i fosterblodet og fører til en specifik antigen-antistofreaktion, som et resultat af hvilket der sker hæmolyse af føtal erytrocytter.

Som et resultat af nedbrydningen af ​​erythrocytter dannes fri (indirekte) bilirubin, der under normale forhold binder sig til glukuronsyre (konjugering) og forvandles til bundet (direkte) bilirubin, der udskilles i tarmen. Hvis hæmolysehastigheden overstiger leverens afgiftningsevne, akkumuleres fri bilirubin i blodbanen, pletter vævene og gulsot udvikler sig (bilirubin er mere end 34 μmol / l).

Normalt i blodbanen binder bilirubin sig til albumin, hvilket gør det vanskeligt for det at trænge ind i blod-hjerne-barrieren og beskytter hjernen mod skader.

Men ved meget høje niveauer af bilirubin (307 - 342 μmol / l) frit (indirekte) bilirubin når hjernen, og "nuklear gulsot" forekommer, hvilket fører til degenerative ændringer i hjerneceller op til nekrose.

Hos premature spædbørn kan "kernicterus" (bilirubin-encephalopati) forekomme, når bilirubin-niveauet er lavere (170 - 204 μmol / L).

Barnet har også skader på andre organer (lever, nyrer, lunger, hjerte, bugspytkirtel).

I henhold til sværhedsgraden af ​​syndromerne skelnes de følgende former for sygdommen:

3.anemisk (10%)

Den ødematiske form er den mest alvorlige.

Meget dødelig.

Fosterdød kan forekomme i utero, eller babyen fødes

Oftere forekommer denne form under den femte eller sjette graviditet..

Massiv intrauterin nedbrydning af røde blodlegemer fører til svær anæmi

(hæmoglobin op til 35 - 50 g / l, erytrocytter 1 - 1,5 x 10 12 / l), hypoxi, overtrædelse

udveksling, hypoproteinæmi og ødemer (proteinfrit ødem).

En baby fødes med stor hævelse med fri væske i hulrummet.

Ansigtet på grund af puffiness har et månelignende udseende, huden er skarpt bleg, skinnende,

gulsot udtrykkes dårligt, da indirekte fri bilirubin kommer ind i mors blodbane og gøres ufarlig af hendes lever.

Leveren og milten er betydeligt forstørret.

Barnet er sløvt, muskeltonen reduceres kraftigt, reflekser er deprimerede.

Udtrykt hjerte-lungeinsufficiens.

Morkagen er normalt forstørret, ødemark.

Børn har en tendens til at dø i de første timer efter fødslen..

Den icteriske form forekommer oftest med 2-3 graviditeter og normalt

Babyen fødes normalt til tiden med en normal kropsvægt uden synlige ændringer i hudfarve.

Dets vigtigste symptomer er tidlig gulsot, anæmi, forstørret lever og milt..

Gulsot vises tidligt, umiddelbart efter fødslen eller ved udgangen af ​​den første dag

vokser intensivt, størrelsen på leveren og milten øges.

Niveauet af bilirubin i navlestrengsblodet er mere end 51 μmol / l (med en norm på 10 - 51 μmol / l).

Når bilirubin-forgiftningen vokser, forværres barnets tilstand - han bliver sløv, døsig og fysiologiske reflekser hæmmes.

På den 3. - 4. dag kan niveauet af bilirubin nå kritiske værdier, og symptomer på "nuklear gulsot" vises - stive nakkemuskler, kramper, et symptom på "solnedgangen", spænding af den store fontanelle, et gennembrydende råb.

Ved udgangen af ​​den første leveuge udvikles galdefortykkelsessyndrom (cholestase), i

som et resultat af dette, udskilles udskillelsen af ​​galden i tarmen, huden får

grønlig farvetone, afføring misfarvet, urinen mørkere.

Niveauet af direkte (bundet) bilirubin stiger i blodet.

Funktioner ved gulsot med HDN:

Tidligt udseende - de første - anden dage efter fødslen

I den generelle analyse af blod - hyperkromisk anæmi.

Den anemiske form er normalt mild.

Klinisk manifesterer sig umiddelbart efter fødslen eller i den første leveuge. Nogle gange maskeres hudfarven af ​​fysiologisk erytem og fysiologisk gulsot og detekteres klart kun 7-10 dage i livet. Bilirubin-niveauer i denne form kan være let forhøjede.

Størrelsen på leveren og milten øges markant.

Barnets generelle tilstand ændrer sig lidt.

Et fald i hæmoglobin, erythrocytter, en stigning i umodne former for erythrocytter påvises i blodet.

Når der stilles en diagnose, skal der tages hensyn til følgende faktorer:

1. uforenelighed med blod fra mor og barn til erythrocytantigener

2. mors familiehistorie (dødfødsler, store børn, aborter, aborter, blodoverførsler)

3. kliniske manifestationer af sygdommen ved fødslen eller umiddelbart efter fødslen - gulsot, anæmi, forstørret lever, milt

4. laboratoriedata - anæmi, umodne former for erythrocytter (erythroblastose, reticulocytose), øgede niveauer af indirekte bilirubin

5. under hensyntagen til dynamikken i antistoftiter under graviditet - påvisning af en forøget titer af antistoffer inden den tredje måned af graviditeten indikerer kvindens tidligere sensibilisering; en stigning i antistoftiter efter den fjerde måned af graviditeten - om immunisering i en rigtig graviditet

6. Ultralyd - påvisning af ødem i placenta og foster

7. undersøgelse af fostervand

Mål - at bekæmpe hyperbilirubinæmi, eliminere antistoffer og eliminere anæmi.

Den mest effektive behandling af den icteriske variant af sygdommen er

erstatning af blodtransfusion.

For at gøre dette skal du bruge Rh (-) blod fra den samme gruppe som blodet til et barn med en hastighed på 100 - 150 ml / kg.

Under operationen udskiftes 70% af barnets blod.

Barnet får Rh (-) donorrøde blodlegemer, der ikke udsættes for antistoffer.

I tilfælde af uforenelighed med gruppen anvendes 1 (0) gruppe eller erythrocyttmasse

1 (0) g og tørt plasma, der er kompatibelt med barnets blodgruppe.

Indikationer for erstatning af blodtransfusion:

1. begyndelsen af ​​gulsot umiddelbart efter fødslen

2. stigning i niveauet af bilirubin i blodet op til 68 μmol / l

3. timeforøgelse i bilirubin 5,13 μmol / l og højere; hos premature babyer eller hos børn med hypoxia - 1,7 μmol / l

4.vægtet familiehistorie

5.høj antistoftiter under graviditet

6.fald i hæmoglobin til 150 g / l

Teknisk set let via navlestrengen (i de første 3 til 5 dage af livet).

10 ml blod trækkes ud gennem båden, derefter injiceres den samme mængde donorblod

Efter afslutningen af ​​transfusionen injiceres 50 ml blod mere end output.

Efter hver 100 ml IV injiceres 1 ml 10% calciumchloridopløsning.

Inden operationen injiceres 20 ml albumin eller plasmaopløsning (binding

indirekte bilirubin) i slutningen - 10 ml natriumbicarbonat (acidosekorrektion) og et antibiotikum.

Derefter påføres en ligatur og en steril bandage.

Samlet varighed 1,5 - 2 timer.

Niveauet af bilirubin og hæmoglobin bestemmes i dynamik 2 - 3 gange om dagen med

et skøn over vækst i timen.

Nogle gange er en anden erstatning af blodtransfusion nødvendig (med fokus på

bilirubin niveau og timeforøgelse).

Hemosorption og plasmaforese anvendes også..

Konservativ behandling inkluderer:

1.phenobarbital (8-10 mg / kg pr. Dag) - fremmer udskillelsen af ​​bilirubin

2.fototerapi - fremmer nedbrydningen af ​​bilirubin (blå, hvide, dagslyslamper) i 3 timer med intervaller på 1,5 - 2 timer

3.vitamin B1, I2 0,5 ml hver; C 100 - 200 mg, cocarboxylase 25 mg for at forbedre leverfunktionen og stabilisere metaboliske processer

4. infusionsterapi til afgiftning

5. karbolen (1/4 t 4 gange om dagen - absorberer bilirubin i tarmen)

6. koleretisk - magnesiumsulfat, 1 tsk 12,5% opløsning 3 gange om dagen, allochol 1/4 t 3 gange om dagen

7. fodring i de første dage med donormælk

Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt (HDN). Kliniske retningslinjer.

Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt (HDN)

  • Russian Association of Perinatal Medicine Specialists

Indholdsfortegnelse

nøgleord

kirurgi erstatning blodtransfusion

rhesus - isoimmunisering af fosteret og nyfødt

ABO - isoimmunisering af fosteret og nyfødt

Liste over forkortelser

HELVEDE? arterielt tryk

VÆRE? bilirubin encephalopati

HDN? hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

IS? spredt intravaskulær koagulation

KOS? syre-base-tilstand

ICD? international klassificering af sygdomme -10

OM? total bilirubin

OZPK? udskiftning af blodtransfusionskirurgi

ORITN? neonatal genoplivning og intensivafdeling

BCC? cirkulerende blodvolumen

PITN - neonatal genoplivning og intensivafdeling

FFP - frisk frosset plasma

BH? vejrtrækningshastighed

Hjerterytme? hjerterytme

ALF? alkalisk phosphatase

IgG? immunoglobulin G

IgM? immunoglobulin M

Betingelser og definitioner

Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt (HDN) - isoimmun hæmolytisk anæmi, der forekommer i tilfælde af uforenelighed med moders og fosterets blod til erythrocyttantigener, mens antigener er lokaliseret på fostrets erythrocytter, og antistoffer mod dem produceres i morens krop.

1. Kort information

1.1 Definition

Hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt (HDN) er en isoimmun hæmolytisk anæmi, der forekommer i tilfælde af uforenelighed med moders og fosterets blod til erythrocyttantigener (AH), mens AH'er er lokaliseret på fostrets erythrocytter, og der fremstilles antistoffer (AT) i moderkroppen 1 7, 14, 15].

1.2 Etiologi og patogenese

Indtræden af ​​en immunologisk konflikt er mulig, hvis der findes antigener på føtalets erytrocytter, der er fraværende på morens cellemembraner. Så den immunologiske forudsætning for udvikling af HDN er tilstedeværelsen af ​​et Rh-positivt foster i en Rh-negativ gravid kvinde. I tilfælde af immunologisk konflikt på grund af gruppens inkompatibilitet hos mor bestemmes i de fleste tilfælde O (I) blodgruppen og hos fosteret A (II) eller (sjældnere) B (III). Mere sjældent udvikler HDN sig på grund af et misforhold mellem fosteret og den gravide kvinde i anden gruppe (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs osv.) Blodsystemer.

Tidligere isosensibilisering på grund af aborter, aborter, ektopisk graviditet, fødsel, hvor moders immunsystem producerer antistoffer mod erytrocyttantigener, disponerer for indtrængen af ​​føtal erythrocytter i moderens blodbane og forekomsten af ​​en immunologisk konflikt i tilfælde af antigen inkompatibilitet for blodfaktorer. Hvis antistoffer hører til klasse G-immunoglobuliner (underklasser IgG1, IgG3, IgG4)? de krydser frit morkagen. Med en stigning i deres koncentration i blodet øges sandsynligheden for at udvikle hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt. Antistoffer i IgG2-underklassen har en begrænset evne til transplacental transport, antistoffer fra IgM-klassen, der inkluderer β- og β-agglutininer, krydser ikke placenta.

Implementeringen af ​​HDN i henhold til Rh-faktoren forekommer som regel normalt under gentagne graviditeter, og udviklingen af ​​HDN som et resultat af en konflikt om gruppeblodfaktorer er allerede mulig under den første graviditet. I nærvær af immunologiske forudsætninger for implementering af begge varianter udvikler HDN ofte i henhold til ABO-systemet. I dette tilfælde er forekomsten af ​​hæmolyse på grund af indtrængen af ​​maternale anti-A-antistoffer i blodet hos et barn i gruppe II mere almindelig end når anti-B-antistoffer trænger ind i blodet hos et barn i gruppe III. I sidstnævnte tilfælde fører penetration af anti-B-antistoffer imidlertid til mere alvorlig hæmolyse, som ofte kræver erstatning af blodtransfusion [17]. Alvorligheden af ​​barnets tilstand og risikoen for at udvikle kernicterus med HDN ifølge ABO-systemet er mindre udtalt sammenlignet med HDN i henhold til Rh-faktoren. Dette forklares med det faktum, at gruppeantigener A og B udtrykkes af mange celler i kroppen og ikke kun af erytrocytter, hvilket fører til binding af en betydelig mængde antistoffer i ikke-hæmatopoietiske væv og forhindrer deres hæmolytiske virkninger [17].

1.3 Epidemiologi

HDN i Rusland diagnosticeres hos ca. 0,6% af alle nyfødte.

1.4 Koder i henhold til ICD 10

Hemolytisk sygdom hos foster og nyfødt (P55):

P55.0 - Rhesus - isoimmunisering af fosteret og det nyfødte

P55.1 - ABO - isoimmunisering af fosteret og nyfødt

P55.8 - Anden hæmolytisk sygdom hos foster og nyfødt

P55.9 - Hemolytisk sygdom hos foster og nyfødt, uspecificeret

1.5 Klassificering

1.5.1 Om konflikten mellem moderen og fosteret i ABO-systemet og andre erytrocytblodfaktorer:

  • inkompatibilitet i AVO-systemet;
  • uforenelighed med erythrocytterne hos moderen og fosteret for Rh-faktoren;
  • uforenelighed med sjældne blodfaktorer.

1.5.2 Ifølge kliniske manifestationer skelnes følgende former for sygdommen:

ødematøs (hæmolytisk anæmi med dråberigt);

icteric (hæmolytisk anæmi med gulsot);

anemisk (hæmolytisk anæmi uden gulsot og dræbt).

1.5.3 I henhold til sværhedsgraden af ​​gulsot i ikterisk form:

1.5.4 Ved tilstedeværelse af komplikationer:

bilirubin encephalopati: akut læsion i det centrale nervesystem;

kernicterus: irreversibel kronisk skade på centralnervesystemet;

galdefortykkelsessyndrom;

2. Diagnostik

2.1 Klager og anamnese

  • Når man tager anamnese anbefales det at være opmærksom på:

Rh - tilhørende og blodgruppe af moderen;

infektioner under graviditet og fødsel;

arvelige sygdomme (G6FDH-mangel, hypothyreoidisme, andre sjældne sygdomme);

tilstedeværelse af gulsot hos forældre;

tilstedeværelse af gulsot hos et tidligere barn;

barnets vægt og drægtighedsalder ved fødslen;

fodring af en baby (underfødning og / eller opkast).

Anbefaling B's styrke (bevisniveau 3).

2.2 Fysisk undersøgelse

Edematøs form af HDN

Generelt ødematøst syndrom (anasarca, ascites, hydropericardium), svær blekhed i hud og slimhinder, hepatomegali og splenomegaly, gulsot er fraværende eller mild. Eventuelt hæmoragisk syndrom, udvikling af DIC-syndrom.

Icterisk form for HDN

Ved fødslen kan fostervand, navlestrengsmembraner og primordialt smøremiddel være gulsot. Karakteriseret ved tidlig udvikling af gulsot, blekhed i huden og synlige slimhinder, forstørrelse af leveren og milten.

Anæmisk form af HDN

På baggrund af blekhed i huden bemærkes sløvhed, dårlig sugende, takykardi, en stigning i leverens og milten, mufflet hjertelyde, systolisk mumling er mulig.

Kernicterus - bilirubin-forgiftning - sløvhed, nedsat appetit, regurgitation, patologisk gabspænding, muskelhypotoni, forsvinden af ​​2. fase af Moro-refleksen, så er der en klinik af encephalopati - opisthotonus, "cerebral" råb, svulmende af den store fontanelle, kramper, patologiske oculomotorsymptomer sol ", nystagmus. Gallefortykningssyndrom - gulsot bliver grønt, leveren forstørres, urinen er mættet.

2.3 Laboratoriediagnostik

  • Det anbefales, at Rh-faktoren etableres i de første timer i et barns liv på grundlag af anamnesis (en stigning i anti-D-antistoftiter i Rh (-)

Styrken af ​​henstillinger A (bevisniveau - 1c).

Alle kvinder med negativ Rh-faktor under graviditet anbefales at bestemme niveauet af immunantistoffer i blodet over tid [11].

Anbefaling B's styrke (bevisniveau 3).

Bemærkninger: HDN ifølge AB0-systemet har som regel ikke specifikke tegn i de første timer efter fødslen.

Hvis moders blod er kendetegnet ved en negativ Rh-faktor eller tilhører O (I) -gruppen, anbefales det nyfødte at foretage en undersøgelse af koncentrationen af ​​total bilirubin i navlestrengsblodet og bestemme gruppen og Rh-faktor af blod

Anbefaling B's styrke (bevisniveau 3).

Hvis der er mistanke om HDN, anbefales følgende laboratorieundersøgelser [1, 7, 14,15, 26]:

  1. Gruppe og rhesusblod tilhørende mor og barn.
  2. Generel blodanalyse.
  3. Biokemisk blodprøve (total bilirubin og fraktioner, albumin, glukoseniveau; andre parametre (bilirubinfraktioner, syre-basistilstand (CBS), elektrolytter osv.) - ifølge indikationer);
  4. Serologiske test: Coombs 'test.

Anbefalingens styrke (bevisniveau 3).

Kommentarer: Den direkte Coombs-test bliver positiv i nærvær af faste antistoffer på overfladen af ​​erythrocytter, som normalt observeres med Rh-faktor HDN. På grund af det lille antal antistoffer, der er fikseret på erythrocytter, med HDN af ABO, observeres ofte en svagt positiv direkte Coombs-test i den første dag i livet, som allerede kan blive negativ 2-3 dage efter fødslen.

Den indirekte Coombs-test er designet til at detektere ufuldstændige antistoffer, der findes i testserumet. Det er en mere følsom test til påvisning af isoantistofferne hos mødre end den direkte Coombs-test. En indirekte Coombs-test kan bruges i individuelle tilfælde, når årsagen til hæmolyse er uklar..

Det skal huskes, at sværhedsgraden af ​​Coombs-reaktionen ikke korrelerer med sværhedsgraden af ​​gulsot! (Bevisniveau D)

2.4 Instrumental diagnostik

  • En abdominal ultralyd anbefales;

Styrken af ​​anbefaling C (bevisniveau - 4).

Styrken af ​​anbefaling C (bevisniveau - 4).

2.5 Anden diagnostik

    Det anbefales at udføre en laboratorieblodprøve:

    blod til ELISA (for tilstedeværelse af infektion);

    blod til PCR (til infektion);

    bakteriologisk blodprøve.

    Henstillingens styrke D (bevisniveau 4) 2%

    3. Behandling

    3.1 Konservativ behandling

    Fototerapi (PT) anbefales som den mest effektive metode til konservativ terapi for HDN.

    Henstillingens styrke A (bevisniveau - 1).

    Kommentarer: Funktioner af FT med HDN:

    Det er muligt at bruge både standardlamper og fiberoptisk og LED FT; det anbefales at kombinere flere FT-metoder;

    Lyskilden er placeret 50 cm over barnet. For at forbedre effekten af ​​fototerapi kan lampen bringes tættere på en afstand på 10-20 cm fra barnet med konstant overvågning af medicinsk personale og kontrol af kropstemperatur [11];

    Fototerapi til HDN (især hos børn med risiko for PUP) bør udføres kontinuerligt;

    Overfladen på barnets krop på baggrund af FT skal være så åben som muligt. Ble kan efterlades på plads;

    Øjne og kønsorganer skal beskyttes med uigennemsigtigt materiale;

    Det daglige volumen af ​​væske, som barnet får enteralt eller parenteralt, skal øges med 10-20% sammenlignet med barnets fysiologiske behov

    12 timer efter afslutningen af ​​fototerapi er det nødvendigt at udføre en kontrolundersøgelse af bilirubin;

    Fototerapi udføres før, under (ved hjælp af et fiberoptisk system) og efter udskiftning af blodtransfusion.

    Intravenøs indgivelse af normalt humant immunglobulin anbefales. Høje doser af standardimmunoglobuliner blokerer for Fc-receptorer fra celler i reticuloendothelialsystemet og reducerer derved hæmolyse og følgelig niveauet af bilirubin, hvilket igen reducerer antallet af PPCS [7, 19, 22].

    Anbefalingens styrke (evidensniveau 1b.).

    Kommentarer: Immunoglobulinpræparater af humane nyfødte med HDN administreres i henhold til følgende skema:

    i de første timer af et nyfødt liv, intravenøst ​​langsomt (hvis muligt inden for 2 timer), men med obligatorisk overholdelse af instruktionerne for lægemidlet;

    dosis? 0,5-1,0 g / kg (gennemsnit 0,8 g / kg) *

    * I tilfælde af ordinering af en dosis immunglobulin, der overstiger den, der er angivet i instruktionerne for lægemidlet, er det nødvendigt at underbygge denne handling i medicinsk historie så detaljeret som muligt og udstede en kollegial tilladelse til at udføre barnet uden mærkningsterapi. Brug af off-label-terapi kræver også obligatorisk registrering af frivilligt informeret samtykke fra patientens juridiske repræsentant, som detaljeret forklarer særegenhederne ved brugen af ​​sådan terapi, mulige risici og bivirkninger og også forklarer retten til at nægte terapi. etiket ";

    genindførelse af immunoglobulin udføres om nødvendigt efter 12 timer fra det foregående;

    introduktion af immunoglobulin med HDN er muligt i løbet af de første 3 dage af livet.

    Det anbefales ikke at supplere ammede babyer [11].

    Henstillingens styrke A (bevisniveau - 1b).

    Kommentarer: En undtagelse er, når modermælken ikke er nok til at øge det daglige volumen med 10-20%. Hvis barnets tilstand ikke tillader at øge væskemængden enteralt, udføres kun infusionsterapi.

    Koleret terapi anbefales i tilfælde af udvikling af cholestasis-syndrom på baggrund af HDN. Det udføres kun med fremstilling af ursodeoxycholsyre i form af en suspension med en hastighed på 20-30 mg / kg / dag.

    Anbefalingens styrke (bevisniveau 3).

    Administration af humant albumin. Der er ingen holdepunkter for, at human albumininfusion øger de langsigtede resultater hos børn med svær hyperbilirubinæmi, så det anbefales ikke at anvende det rutinemæssigt [24].

    Styrken af ​​anbefaling C (bevisniveau 3).

    Phenobarbital ** - effekten af ​​HDN er ikke blevet bevist, brugen er ikke tilladt [11].

    Anbefalingens styrke (bevisniveau 3).

    Andre medikamenter (medikamenter i hepatoprotective-gruppen) - anvendelse i HDN ikke bevist [1] og er ikke acceptabel.

    Anbefalingens styrke (bevisniveau 3).

    3.2 Kirurgisk behandling

    Erstatning af blodtransfusionskirurgi anbefales.

    Henstillingens styrke A (bevisniveau - 1).

    Kommentarer: Indikationer for OZPK:

    i tilfælde af ineffektivitet i fototerapi anbefales erstatning af blodtransfusion;

    i tilfælde af kliniske symptomer på akut bilirubin encephalopati (muskelhypertonicitet, opisthotonus, feber, "cerebral" råb), udføres blodtransfusion uanset bilirubin niveauet;

    for HDN forårsaget af isoleret Rh-konflikt, Rh-negativ en-gruppe med blodet fra barnet EM og FFP, om muligt anvendes AB (IV) blodgrupper i forholdet mellem EM og FFP - 2: 1;

    med HDN forårsaget af en isoleret gruppekonflikt anvendes EM fra den første (I) gruppe, der falder sammen med Rh-tilhørigheden af ​​barnets erytrocytter og en-gruppe eller AB (IV) -gruppen FFP i et forhold på 2: 1;

    hvis moders blod og barnets blod er uforenelige på grund af sjældne faktorer, er det nødvendigt at bruge blod fra individuelt udvalgte donorer.

    Med HDN bruges kun frisklavet EM (holdbarhed er ikke mere end 72 timer);

    OZPK udføres under aseptiske forhold i intensivafdelingen eller operationsstuen;

    Under operationen skal der overvåges overvågning af hjerterytmen, respiration, blodtryk, mætning af hæmoglobin med ilt og kropstemperatur. Før operationen starter, indsættes et nasogastrisk rør i patienten;

    Transfusion udføres gennem navlestrengen under anvendelse af et polyvinylkateter (nr. 6, 8, 10). Dybden af ​​indsættelse af kateteret afhænger af patientens kropsvægt (højst 7 cm.).

    Volumenberegning for OZPK

    V total = m? BCC? 2, hvor V er volumen, m er kropsvægt i kg,

    BCC - for premature babyer - 100-110 ml / kg, for fødte babyer - 80-90 ml / kg.

    Eksempel: et barn, der vejer 3 kg.

    Samlet volumen (V i alt) = 3 × 85 × 2 = 510 ml

    Absolut volumen af ​​erythrocytter (V-abs.) Påkrævet for at opnå Ht 50% V i alt: 2 = 510: 2 = 255 ml

    Faktisk mængde EM

    (V er.mass) = Vabs: 0,7 (omtrentlige Ht erythrocytter) = 255: 0,7 = 364 ml

    Den faktiske lydstyrke for WFP = V i alt. - V-æra. Vægt = 510 - 364 = 146 ml

    Først frigøres 10 ml blod gennem kateteret, der bruges til at bestemme koncentrationen af ​​bilirubin. Derefter injiceres det samme volumen donorblod med en hastighed på 3-4 ml / min..

    Introduktion og tilbagetrækning af blod skiftes med et volumen på 20 ml hos spædbørn og 10 ml hos premature spædbørn.

    Volumenet af en eksfusion-infusion bør ikke overstige 5-10% af BCC. Den samlede varighed af operationen er ca. 2 timer.

    Efter operationen udføres en OAM, og to timer efter transfusionens afslutning anbefales det at bestemme koncentrationen af ​​glukose i blodet.

    Mere end et dobbelt fald i koncentrationen af ​​bilirubin ved afslutningen af ​​operationen vidner om effektiviteten af ​​den udførte OZPK.

    4. Rehabilitering

    • Det anbefales at gennemføre rehabiliteringsforanstaltninger:

    eksklusiv amning;

    medicinsk tilbagetrækning fra forebyggende vaccination i 1 måned.

    Styrken af ​​anbefaling C (bevisniveau - 3).

    5. Forebyggelse og dispensary observation

    5.1 Forebyggelse

    Anbefalet profylakse af Rh-immunisering efter fødsel til Rh-negative puerperas, som ikke har anti-Rh-antistoffer, som har født en Rh-positiv baby. Udført i de første 72 timer efter fødsel ved at introducere 300 μg anti-D (Rh) -immunoglobulin [1, 7].

    Styrken af ​​anbefaling C (bevisniveau - 3).

    • Anbefalede:
    1. tilsyn med en distriktsbørnelæge, fast læge;
    2. kontrol af UAC hver måned;
    3. 6 måneder for børn efter OZPK - blod for HIV;
    4. spørgsmålet om forebyggende vaccination afgøres efter 6 måneders levetid.

    Styrken af ​​anbefaling C (bevisniveau - 3).

    6. Yderligere oplysninger, der påvirker forløbet og resultatet af sygdommen

    Yderligere faktorer, der øger risikoen for at udvikle bilirubin encephalopati:

    • Faktorer, der øger BBB-permeabiliteten for bilirubin: hyperosmolaritet i blodet, acidose, hjerneblødning, neuroinfektion, arteriel hypotension.
    • Faktorer, der øger hjernens neurons følsomhed over for den toksiske virkning af ukonjugeret bilirubin: prematuritet, svær asfyksi, sult, hypoglykæmi, anæmi.
    • Faktorer, der reducerer blodalbumins evne til at binde fast ikke-konjugeret bilirubin: prematuritet, hypoalbuminæmi, infektion, acidose, hypoxia, øgede niveauer af ikke-esterificerede fedtsyrer i blodet, anvendelse af sulfonamider, furosemid, phenytoin, diazepam, indomethacin, salineusilicylat polys,.

    Kriterier for vurdering af kvaliteten af ​​den medicinske behandling

    Kvalitetskriterier

    Bevidsthedsniveau

    Styrken af ​​anbefalingerne

    En undersøgelse af niveauet af total bilirubin og niveauet for total hæmoglobin i navlestrengsblodet hos en nyfødt ved fødslen (med en negativ Rh-faktor og / eller blodgruppe 0 (I) hos mor)

    Bestemmelse af hovedblodgrupperne (A, B, 0) og bestemmelse af Rh-tilhørighed i en nyfødt i navlestrengsblod ved fødslen

    Direkte antiglobulin test (direkte Coombs 'test) og / eller indirekte antiglobulin test (Coombs' test) udført

    En gentagen undersøgelse af niveauet for total bilirubin blev udført, og den timeforøgelse i total bilirubin blev bestemt senest 6 timer og 12 timer fra fødselsøjeblikket

    En generel (klinisk) blodprøve blev udført med bestemmelsen af ​​antallet af reticulocytter 7%

    Udført hudfototerapi og / eller erstatning af blodtransfusion efter vurdering af niveauet for total bilirubin afhængigt af kropsvægt ved fødslen (hvis angivet)

    Operationen af ​​delvis erstatning af blodtransfusion blev udført senest 3 timer fra fødselsøjeblikket (med ødemøs form af hæmolytisk sygdom)

    Liste over referencer

    1. Neonatology. Nationalt lederskab. Kort udgave / red. Acad. RAMS N.N. Volodin. ? M.: GEOTAR-Media, 2013.? 896 s.
    2. Nye teknologier til diagnose, behandling og forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt, Konoplyannikov A.G. Abstract for graden af ​​doktor i medicinske videnskaber, Moskva 2009
    3. Edematøs form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte (diagnose, behandling, langtidsresultater), Chistozvonova E.A. Abstrakt til kandidatgraden i medicinske videnskaber, Moskva 2004
    4. Bekendtgørelse fra Russlands sundhedsministerium af 1. november 2012 N 572n "Efter godkendelse af proceduren for levering af medicinsk behandling i profilen" fødselslæge og gynækologi (bortset fra brug af assisterede reproduktionsteknologier) ".
    5. Ordre fra Russlands sundhedsministerium af 15. november 2012 N 921n "Efter godkendelse af proceduren for levering af lægebehandling i profilen" neonatologi ".
    6. Ordre fra Russlands sundhedsministerium af 2. april 2013 N 183n "Efter godkendelse af reglerne for klinisk brug af donorblod og (eller) dets komponenter".
    7. Shabalov N.P. Neonatology / N.P. Shabalov. ? 5. udg., Rev. og yderligere i 2 bind. ? M.: MEDpress-inform, 2009.? 1504 s.
    8. ABM Klinisk protokol 22: Retningslinjer for håndtering af gulsot hos det ammende barn, der er lig med eller større end 35 ugers drægtighed // Ammemedicin. ? 2010.? Vol. fem.? N 2.? S. 87-93.
    9. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobulin-infusion til isoimmun hæmolytisk gulsot hos nyfødte (Cochrane Review). I: The Cochrane Library, udgave 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
    10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatal resultat af fostre, der får intrauterin transfusion for svære hydrops kompliceret af Rhesus-hemolytisk sygdom // Int. J. Gynaecol. Obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? S. 153-156.
    11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Pediatric Society Fetus and Newborn Committee Forkortet version // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12.? S. 1-12.
    12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
    13. Christensen RD, Henry E. Hereditær sfærocytose hos nyfødte med hyperbilirubinæmi // Pædiatri. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? S. 120-125.
    14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery's sygdomme hos den nyfødte // 9. udg. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 s.
    15. Gomella T.L. Neonatologi: Håndtering, procedurer, on-call-problemer, sygdomme og stoffer // 7. udgave; Medicinsk forlagsafdeling. ? 2013.? 1113 s.
    16. Hudon L., Moise K. J. Jr., Hegemier S. E., et al. Langtids neurodevelopmentalt resultat efter intrauterin transfusion til behandling af fosterhemolytisk sygdom // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
    17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A., et al. Unnlatelse af at forudsige hæmolyse og hyperbilirubinæmi med IgG-underklasse i blodgruppe A eller B-spædbørn født til gruppe O-mødre // Pediatrics.? 2009.? Vol. 123. ? N 1.? E132-137.
    18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatologi: En praktisk tilgang til neonatal behandling / behandlere af hyperbilirubinæmi- 2012- P 629
    19. Håndtering af Hyperbilirubinæmi hos det nyfødte barn 35 eller flere svangerskabsveje // Pædiatri. ? 2004.? Vol. 114.? S. 297-316.
    20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemoliytisk sygdom i fosteret og nyfødt. NeoReviews Vol.14 No.2 februar 2013
    21. Matthews D.C., Glader B. Erythrocyttesygdomme i spædbarnet // I: Averys sygdomme hos den nyfødte. 9. udgave. Elsevier-Saunders. ? 2012.? S. 1087-1092.
    22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenøs immunoglobulin G (IVIG) terapi til signifikant hyperbilirubinæmi ved ABO-hemolytisk sygdom hos den nyfødte // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. seksten.? S. 163-166.
    23. Moise K.J. Jr. Håndtering af Rhesus-alloimmunisering under graviditet // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? S. 164-176.
    24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus hæmolytisk sygdom hos den nyfødte: Postnatal behandling, tilknyttet sygelighed og langtidsresultat // Seminarer i Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008.? Vol. 13.? S. 265-271.
    25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Et fald i hyppigheden af ​​neonatal udvekslingstransfusioner og dens virkning på udvekslingsrelateret sygelighed og dødelighed // Pædiatri. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
    26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolytisk sygdom hos nyfødt. Opdateret: 26. september 2014.http: //emedicine.medscape.com/article/974349
    27. Oxford håndbog af Neonatology Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010.-- 523.

    Tillæg A1. Arbejdsgruppens sammensætning

    Antonov A.G.. ?

    Aronskind E.V. ?

    Baybarina E.N. ?

    Volodin N.N. ? Doktor i medicinske videnskaber, akademiker ved det russiske videnskabsakademi, præsident for den russiske sammenslutning af specialister i perinatal medicin, Federal Scientific Clinical Center for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology opkaldt efter Dmitry Rogachev, Russlands sundhedsministerium.

    Degtyarev D.N.. ?

    Degtyareva A.V. ?

    O. Kovtun. ?

    Mukhametshin F.G. ?

    Parshikova O.V.. ?

    Tillæg A2. Retningslinjer for udviklingsmetodik

    Målgruppen for disse kliniske retningslinjer er specialister med højere medicinsk uddannelse inden for følgende specialiteter:

    Metoder, der bruges til at indsamle / vælge bevis:

    søg i elektroniske databaser.

    Beskrivelse af metoderne, der bruges til at indsamle / udvælge bevis: Bevisbasen for anbefalingerne er publikationer fra Cochrane Library, MEDLINE og EMBASE. Søgedybden var 25 år.

    Metoder, der bruges til at vurdere bevisets kvalitet og styrke:

    vurdering af betydningen i overensstemmelse med vurderingsskemaet for vurdering af gyldighedsgraden ("styrke") af anbefalingerne (tabel P1, P2).

    Tabel A1 - Niveauer af bevisfortro i overensstemmelse med internationale kriterier

    Selvtillidsniveau

    Datatype

    Metaanalyse af randomiserede kontrollerede forsøg

    Mindst 1 randomiseret kontrolleret forsøg

    Mindst 1 kontrolleret forsøg uden randomisering

    Mindst 1 kvasi-eksperimentel undersøgelse

    Beskrivende undersøgelser såsom komparative studier, korrelationsundersøgelser eller case-control-undersøgelser

    Rapport fra ekspertudvalget eller udtalelse og / eller klinisk erfaring fra den kaldte myndighed

    Tabel P2 - Niveau for overtalelsesevne for henstillinger

    Troværdighed niveau

    Grundlag for anbefaling

    Bevisniveau 1

    Niveau 2-bevis eller ekstrapoleret niveau 1-bevisanbefaling

    Bevisniveau 3 eller ekstrapoleret anbefaling af niveau 1 eller 2-bevis

    Evidensniveau 4 eller ekstrapoleret anbefalingsniveauer af bevis 2 eller 3

    Good Practice Points (GPPs):

    anbefalet god praksis er baseret på den kliniske erfaring, som medlemmerne af arbejdsgruppen for retningslinjer har.

    Økonomisk analyse:

    der blev ikke udført nogen omkostningsanalyse, og publikationer om farmakoøkonomi blev ikke analyseret.

    Anbefalinger valideringsmetoder:

    Ekstern peer review;

    Intern peer review.

    Proceduren for opdatering af kliniske retningslinjer - revision en gang hvert 3. år.

    Tillæg A3. Relaterede dokumenter

    International klassificering af sygdomme, skader og sundhedsmæssige tilstande, 10. revision (ICD-10) (Verdenssundhedsorganisationen) 1994.

    Nomenklatur for medicinske tjenester (Ministeriet for sundhed og social udvikling i Den Russiske Føderation) 2011.

    Federal Law "On the Basics of Health Protection of Citizens in the Russian Federation" dateret 21. november 2011 nr. 323 F3.

    Listen over vitale og essentielle lægemidler til 2016 (Regering fra Den Russiske Føderations regering af 26. december 2015 nr. 2724-r.)

    Proceduren for levering af medicinsk behandling i profilen "neonatologi" (bekendtgørelse fra Russlands sundhedsministerium dateret 15. november 2012 N 921n).

    Tillæg B. Patienthåndteringsalgoritmer

    Ledelsestaktik for børn med HDN over 24 timers alder:

    afhænger af de absolutte værdier for bilirubin (tabel 1) eller dynamikken i disse indikatorer.

    hvis gulsot vises i løbet af de første 24 timer af livet, er det nødvendigt med en presserende undersøgelse af OB, afhænger yderligere ledelsestaktikker af værdien af ​​den timeforøgelse i bilirubin;

    bestil de nødvendige blodprodukter (plasma + ermasse), stabiliser kroppens vitale funktioner.

    Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

    Generel information

    Hemolytisk sygdom hos nyfødte (forkortet HDN) manifesteres i form af en patologisk tilstand hos nyfødte børn, hvis årsag er den massive nedbrydning af røde blodlegemer - hæmolyse af erytrocytter med udvikling af gulsot. Det provoserer overtrædelser af den immunologiske konflikt mellem komponenterne i modermens og fosterets blod, forårsaget af uforenelighed med blodgrupper eller Rh-faktor.

    Dette fænomen blev først beskrevet i fransk litteratur allerede i 1609, og først i 1932 formåede Louis Diamond og Kenneth Blackfen at bevise, at fosterdød, svær anæmi og gulsot er manifestationer af en sygdom, og det er forbundet med hæmolyse af erytrocytter. Så de kaldte det neonatal erythroblastosis..

    Philip Levin i 1941 etablerede grunden - Rh uforenelighed med forældrene til det ufødte barn. Men i dag er det i henhold til den internationale klassificering af den 10. revision af sygdomme tildelt koden P55 og navnet "Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt" samt P55.9 for uspecificeret hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt..

    patogenese

    I hjertet af udviklingen af ​​fosterets hæmolytiske sygdom er hæmolyse forårsaget af en immunologisk konflikt: på grund af forskellen i blodgrupper eller Rh-faktorer opfattes komponenterne i fosterblodet af moderens krop som fremmede midler - antigener, som svar på dette, processen med at fremstille antistoffer, der kan ødelægge Rh-positive føtal erytrocytter og penetrerer hæmoplacental barriere. Skader påvirker også leveren, milten og hæmatopoietiske organer, inklusive knoglemarven. Der er produktion af umodne former for erythrocytter og deres frigivelse i den perifere blodbane - erythroblastosis.

    Et sådant angreb på komponenterne i barnets blod i de første timer efter fødslen forårsager massiv intravaskulær hemolyse af røde blodlegemer - erytrocytter, som fører til ophobning af bilirubin i barnets væv, som er giftig for hjernen.

    Klassifikation

    Afhængigt af det kliniske billede er føtal hæmolytisk sygdom:

    • Ødematøs form - betragtes som den mest alvorlige patologiske tilstand, som er ret sjælden og ledsages af udviklingen af ​​udbredt ødem, svær anæmi, iltesult, hjertesvigt og endda kan føre til død.
    • Anæmisk form - det kliniske billede udvikles i de første dage efter fødslen af ​​et barn i form af progression af anæmi og den resulterende blekhed i huden samt en stigning i indre organer (milt og lever).
    • Icterisk form - den mest almindelige og forårsager gulsot, anæmi og hepatosplenomegali hos det nyfødte.

    I henhold til sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet er erythroblastosis mild, moderat alvorlig og alvorlig. Et alvorligt klinisk billede er mere almindeligt hos premature børn..

    Grundene

    Den væsentligste provokerende faktor for erythroblastose anses for at være Rh-konflikten og inkompatibiliteten mellem moders og barnets blodkomponenter..

    Afhængig af konfliktypen isoleres erythroblastosis, provokeret af:

    • Rh-faktor - forekommer hos 99% af kvinder med Rh-negativ faktor, den påvirker muligvis ikke barnets helbred og manifesterer sig kun i form af fysiologisk gulsot forårsaget af umodenhed af leverenzymer og dets "selvdestruktion" 2-3 uger efter fødslen.
    • I henhold til ABO-blodgruppen - forekommer temmelig ofte, forårsaget af arv af fosteret fra faderen til erytrocyttantigener A eller B, når moders blodgruppe er O (I). Hæmolytisk sygdom hos nyfødte af blodgrupper truer ikke det nyfødte liv, forårsager ikke anæmi, men fremkalder alvorlige symptomer på gulsot og kræver behandling.
    • For andre antigene systemer (Duffy, Kidd, lutherske, MNS osv.) - patologi er ekstremt sjælden.

    Den mest almindelige årsag til hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

    Symptomer

    Fosterhæmolytisk sygdom henviser til en alvorlig børnesygdom, der endda kan være dødelig.

    Symptomer på den ødematiske form af erythroblastosis

    • almindeligt ødemer (ansigtet er for afrundet, væske akkumuleres selv i pleural- og bughulrum, i hjerteposen);
    • svær anæmi, der kan vare i flere måneder;
    • hjertefejl;
    • iltesult;
    • undertrykkelse af reflekser;
    • nedsat muskel tone;
    • blekhed i huden, tilstedeværelsen af ​​en voksagtig nuance og gulhed;
    • forstørret lever og milt.

    Symptomer på den anemiske form

    • letargi;
    • dårlig appetit;
    • moderat forhøjede bilirubin-niveauer;
    • gradvis progression af anæmi;
    • en stigning i størrelsen på milten og leveren;
    • lys slimhinder og hud.

    Icteriske symptomer

    • gulsot ved det tolvte slag i barnets liv;
    • hepatosplenomegali;
    • let hævelse;
    • reflekser reduceres;
    • træg og adynamisk opførsel;
    • øget bilirubin i blodprøver, som forårsager forgiftning - sløvhed, regurgitation, opkast, patologisk gab, mindsket muskeltonus;
    • anæmi (hæmoglobinniveauet overstiger ikke 160 g / l).

    Forlænget bilirubin-forgiftning af hjernen kan føre til "kernicterus", manifesteret i form af muskelhypertoni, stive nakkemuskler, en skarp "hjerne" -skrig, hyperestesi, svulmende stor fontanelle, muskelsvind, anfald, et positivt symptom på solnedgangen, nystagmus, respirationssvigt.

    Analyser og diagnostik

    Når der stilles en diagnose, ud over at undersøge de kliniske manifestationer, anamnese og klager, er det vigtigt at præsentere resultaterne af forskellige prenatal og postnatal undersøgelser:

    • etablering af Rh-faktor og blodgruppe for barnets far og mor;
    • undersøgelse af titeren af ​​modernel-anti-rhesus-antistoffer;
    • udførelse af transabdominal amniocentese;
    • Ultralyd.

    For at bekræfte hæmolytisk sygdom hos nyfødte efter blodgruppe er det nødvendigt at bestemme niveauet af bilirubin.

    Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

    Lægemiddelbehandling af erythroblastose er rettet mod at binde og udskille giftige forfaldsprodukter af erythrocytter fra det nyfødte legeme og involverer introduktion af sådanne lægemidler som:

    • enterosorbents;
    • glucose;
    • proteinpræparater;
    • inducerere af mikrosomale leverenzymer;
    • glucorticoids;
    • vitaminterapi i gruppe B, C og E.

    Når galden er fortykket, kan behandlingen udføres ved hjælp af koleretiske midler - allochol, 12,5% opløsning af magnesiumsulfat inde, 2% og 6% til elektroforese i leveren.

    Lægerne

    Boriskina Ksenia Sergeevna

    Amarina Ekaterina Vladimirovna

    Kokhanova Elena Anatolievna

    Lægemidler

    • Glukose 5% er et middel til parenteral ernæring, en erstatning for blodplasma, har en afgiftende og hydratiserende virkning. Introduceret intravenøst ​​i en dosis ordineret af den behandlende læge.
    • Phenobarbital er en hypnotisk med antikonvulsive og beroligende virkninger. Spiller en vigtig rolle i aktiveringen af ​​leverkonjugeringssystemet.
    • Cholestyramin er et lægemiddel til adsorption af bilirubin i tarmen med en kolesterolsenkende virkning. For nyfødte er en daglig dosis på 1,5 g pr. 1 kg kropsvægt tilstrækkelig.
    • Allochol er et koleretisk medikament, der kan forbedre leverens og mave-tarmkanalens sekretoriske funktion. Har bivirkninger i form af diarré og allergiske reaktioner.

    Procedurer og operationer

    De første mål ved fødslen af ​​et barn med hæmolytisk sygdom reduceres til erstatning af blodtransfusion. Derudover kan det tildeles:

    • hemosorption;
    • plasmaferese;
    • fototerapi for at eliminere bilirubin fra subkutant fedt.

    Forebyggelse

    Til specifik forebyggelse af Rh-konflikt i de prenatal og postnatale perioder administreres anti-Rh0 (D) immunoglobulin i en dosis på 300 μg intramuskulært en gang ved 28 ugers drægtighed, og den anden injektion er obligatorisk inden for 72 timer efter fødslen af ​​et Rh-positivt barn.

    Derudover er en injektion nødvendig, hvis en kvinde havde en abort eller spontanabort under sin første graviditet, overlevede en operation under en ektopisk graviditet, fordi dette kan forårsage en øget koncentration af antistoffer (sensibilisering) mod blodantigener i kroppen af ​​en kvinde med en negativ Rh.

    Ikke-specifik forebyggelse kommer til at korrigere blodtransfusion, som skal tage hensyn til både Rh-faktoren og blodgruppen.

    For at forhindre udvikling af alvorlig hæmolytisk sygdom hos en nyfødt indlægges en gravid kvinde med negativ rhesus 2-3 uger før den planlagte fødselsdato og kunstigt forårsaget, da overgangen af ​​antistoffer fra mor til foster gennem placentabarrieren aktiveres efter 36 ugers graviditet.

    Det er tilladt at bringe babyen til brystet kun den 12.-21. Dag, hvor antistoffer mod Rh-antigenerne forsvandt i modermælken. Før dette anbefales brugen af ​​donor modermælk.

    Komplikationer og konsekvenser af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

    Hemolytisk sygdom hos den nyfødte kan have alvorlige konsekvenser:

    • cerebral parese;
    • forsinket mental udvikling og tale;
    • tab af hørelse og / eller syn;
    • reaktiv hepatitis;
    • vegetativ dystoni og psykosthenisk tilbagegang;
    • funktionsnedsættelse eller død af en nyfødt såvel som intrauterin føtal død.

    Takket være moderne medicin er det muligt at forhindre alvorlige konsekvenser i mere end 70% af tilfældene..

    Liste over kilder

    • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt." M., Forlag "TriadaH", 2004 - 192s.
    • Liumbmno G.M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. Antenatal immunoprophylaxis rolle i forebyggelsen af ​​føtal anti-Rh (D) -alloimmunisering // Blodtransfus. - 2010. - Vol. 8. - s. 8-16.

    Uddannelse: Uddannet fra Mykolaiv National University. V. A. Sukhomlinsky, modtog et specialeeksamen med speciale i "Embryolog, cytolog, histolog". Desuden uddannede hun sig fra magistratiet med en grad i human- og dyrefysiologi, biologiologilærer. Fuldførte et kursus i disciplinen "Farmakologi" med udmærkelser.

    Arbejdserfaring: Hun arbejdede som senior laboratorieassistent ved Institut for Fysiologi og Biokemi ved Nikolaev National University opkaldt efter V. A. Sukhomlinsky i 2010 - 2011.