Hæmoragisk vaskulitis - årsager og behandling, foto hos voksne

Arytmi

Hæmorragisk vaskulitis - en sygdom fra gruppen af ​​primær systemisk vaskulitis, der hovedsageligt påvirker unge mennesker, manifesteret af arthralgi, udbredt mikrotrombose, palpabel purpura, dysfunktion i mave-tarmkanalen.

Det er kendetegnet ved et progressivt forløb med hyppige tilbagefald og i nogle tilfælde udvikling af kronisk nyresvigt.

Patologi er blevet undersøgt i lang tid, siden begyndelsen af ​​det tyvende århundrede, dens dybdegående undersøgelse er blevet udført, men mange udsagn er fortsat kontroversielle i dag, data om etiologi, patogenese og behandling af sygdommen er modstridende. Der er heller ingen generelt accepteret klassificering, så emnet er ret vanskeligt at dække..

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Udløsermekanismen til hæmoragisk vaskulitis er en akut og kronisk infektion. Dets patomorfose påvirkes også af lægemiddelterapi, eksponering for fysiske og kemiske stoffer og ugunstige miljøforhold. Derudover kan følgende provosere udviklingen af ​​sygdommen:


  • fødevareallergi;
  • hypotermi eller overophedning;
  • kold;
  • medfødte forstyrrelser af immunitet;
  • vaccination;
  • forgiftning med biologiske giftstoffer;
  • skader af forskellig oprindelse;
  • solskoldning;
  • insektbid.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

Børn i alderen 4 til 12 år er mest modtagelige for denne autoimmune sygdom. Det er dem, der oftest viser de første symptomer på hæmoragisk vaskulitis..

Den patologiske proces begynder med en forøget produktion af immunkomplekser i kroppen, hvilket resulterer i, at der forekommer en forøget permeabilitet af små blodkar, og plasma med erytrocytter delvist kommer ind i de nærliggende væv.

For hæmoragisk vaskulitis eller Shenlein-Henoch purpura, som det også kaldes, er et godartet forløb karakteristisk med fuldstændig bedring inden for 2-3 uger. Der er flere former for sygdommen, så klinikken manifesterer sig i et kompleks af symptomer.

Former af hæmoragisk purpura:


  1. 1) Enkel eller kutan. Det diagnosticeres oftest og hører til sygdommens hovedkriterier. Det manifesterer sig som et karakteristisk udslæt, der lidt stiger over hudens overflade. Individuelle elementer i udhældningen kan smelte sammen og danne kontinuerlige områder. Til at begynde med er dette rødlige pletter, men de tager hurtigt form af blødninger, som ikke forsvinder med pres. Udslæt er lokaliseret hovedsageligt i de distale ekstremiteter (fødder) med efterfølgende spredning til lår og bagdel, ofte symmetrisk koncentreret i området for leddene. Det kan også forekomme på mave, ryg og øvre lemmer, men ikke ofte. I isolerede alvorlige tilfælde forekommer nekroseområder dækket med skorpe, hvilket efterlader ar i tilfælde af infektion. Men dette er et temmelig sjældent fænomen, derfor, efter cirka to uger, forsvinder blødningerne, gradvis bliver blege og ændrer deres farve. I tilfælde af hyppige tilbagefald kan hudpigmentering fortsætte.
  2. 2) Artikulær form. Det forekommer hovedsageligt hos voksne, der er involveret i processen med store led i de nedre ekstremiteter, sjældnere i albuen og håndledet. Huden over disse områder er hyperemisk, ødematøs, dækket med udslæt. Flyvesmerter i ømme led kan kombineres med ømhed i musklerne. Generel forgiftning af kroppen er også karakteristisk. Symptomerne løser sporløst inden for en uge.
  3. 3) Abdominal form. Det udtrykkes ved svær spastisk smerte i mavehulen forårsaget af blødninger i tarmvæggen, kvalme, feber, opkast i kombination med hæmoragisk hududslæt. Ofte ledsaget af moderat gastrointestinal blødning, blod i afføringen. Med kraftig blødning er udviklingen af ​​sammenbrud og post-hemorragisk anæmi mulig. Mulig udvikling af peritonitis, nekrose og tarmperforation, som kræver kirurgisk indgreb.
  4. 4) Nyreform. De kliniske tegn er meget forskellige. I nogle tilfælde er udseendet af akut eller kronisk glomerulonephritis på baggrund af hududslæt karakteristisk. Udviklingen af ​​nefrotisk syndrom med en stigning i kropstemperatur er ikke udelukket. Hvis den ikke behandles, kan denne form for vaskulitis føre til nyresvigt. Men i mange tilfælde er prognosen gunstig..
  5. fem) Blandet form. Dette inkluderer tilfælde, hvor en forstyrrelse i nervesystemet diagnosticeres med udviklingen af ​​encephalopati, lunger, kønsorganer (skrotødem hos drenge).
  6. 6) Lynform. Det kendetegnes ved symmetriske massive blødninger, et fusionerende cyanotisk udbrud på hænder, ansigt, fødder, bagdel, vævsnekrose. Kursen er ekstremt alvorlig, ledsaget af feber og kan være dødelig på grund af udviklingen af ​​koldbræt, koma eller chok.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Terapeutiske foranstaltninger begynder med eliminering af handlingen af ​​den faktor, der forårsagede sygdommen, hvis det er muligt. Terapeutisk taktik til behandling af hæmoragisk vaskulitis inkluderer:


  • udnævnelse af direkte antikoagulantia (heparin);
  • antiplateletmidler (ibustrin, courantil);
  • fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre);
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (indomethacin);
  • transfusion af frisk frosset plasma;
  • brug af antibiotika (til behandling af en kronisk infektion);
  • vitaminer;
  • glukokortikosteroider;
  • immunsuppressiva (sjældne);
  • cytostatika (sjældent i særligt alvorlige tilfælde);
  • lægemidler til systemisk enzymterapi;
  • plasmaforese.
Alvorlige og ofte tilbagevendende former for hæmoragisk vaskulitis behandles med stamceller, der har evnen til at styrke immunforsvaret, erstatte beskadigede celler og bygge nye kar i stedet for beskadigede. Denne terapeutiske tilgang er meget lovende, ofte kaldet fremtidens metode..

Foruden lægemiddelbehandling af hæmoragisk vaskulitis, er kosttilhængighed og sengeleje i den akutte sygdomstid også vist. Ifølge indikationer anbefales klimatoterapi. Efter obligatorisk behandling er der registrering i dispensær og opfølgning i to år.

Til diagnose af hæmoragisk vaskulitis er der udviklet særlige kriterier, der hver har en klar definition. Der er fire af dem, og tilstedeværelsen af ​​to eller flere kriterier i patienten gør det muligt at stille en diagnose.

Tegn inkluderer palpable purpura, mavesmerter, alder under 20 år og tilstedeværelsen af ​​granulocytter på biopsi. Sygdommen kan mistænkes med en stigning i tætheden af ​​lgA i blodserumet og med en stigning i ASL-O-titeren. Andre diagnostiske metoder inkluderer:


  • generel analyse af blod, urin;
  • endoskopiske undersøgelser;
  • Ultralyd af nyrerne;
  • EKG.

Forebyggelse af hæmoragisk vaskulitis

Efter indlagt behandling til forebyggelse af tilbagefald er det nødvendigt:


  • overholde en hypoallergen diæt, der udelukker brugen af ​​chokolade, æg, citrusfrugter, nødder;
  • nægter at udføre vaccinationer og test med bakterielle antigener;
  • udelukker fysioterapi;
  • Brug kun antibakterielle lægemidler i usædvanlige tilfælde;
  • rettidig behandling af infektionssygdomme;
  • regelmæssigt undersøges for helminthiske invasioner;
  • undgå hypotermi og overophedning;
  • besøge regelmæssigt en læge;
  • reducere til intet fysisk og psykisk overbelastning;
  • foretage konstant overvågning af urinanalyse;
  • undgå kontakt med kemikalier.
Genopretning forekommer hos ca. 60% af patienterne, dvs. resultatet af sygdommen kan kaldes gunstigt, men underlagt rettidig behandling. I de senere år har der været et mere alvorligt forløb af hæmoragisk vaskulitis og en stigning i antallet af patienter, der er forbundet med urbanisering, dets daglige og faglige handicap..

Hvilken læge der skal kontaktes for behandling?

Hvis du, efter at have læst artiklen, antager, at du har symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom, skal du søge råd hos en reumatolog.

Hæmoragisk vaskulitis: symptomer og behandling hos børn og voksne

Vasculitis er en gruppe af sygdomme, hvor karene påvirkes. Der er et stort antal vaskulitis på grund af deres årsager og mekanismer til forekomst.

Hovedprocenten af ​​hæmoragisk vaskulitis-sygelighed forekommer hos personer under 20 år og er 40%. Hæmorragisk vaskulitis hos børn diagnosticeres i alderen 5-14 år. Det er karakteristisk, at denne sygdom oftere påvirker det mandlige køn..

Definition af hæmoragisk vaskulitis

Hæmorragisk vaskulitis er en erhvervet sygdom og er kendetegnet ved skade på små blodkar, det vil sige kapillærer, venuler og arterioler. Med denne sygdom forekommer aseptisk inflammation, hvilket fører til en krænkelse af den strukturelle integritet af væggen i små kar og til gengæld fører til øget trombedannelse. Hudkar og parenchymale organer er involveret i den patologiske proces. På grund af skader på hudkarene forekommer et karakteristisk udslæt på huden, som gav sygdommen et andet navn - allergisk eller reumatoid purpura.

Patologien blev beskrevet i det 19. århundrede af to læger Shenlein og Genoch, og hæmoragisk vaskulitis begyndte at blive kaldt Shenlein-Genoch sygdom.

Årsager og mekanisme for udvikling

Årsagerne til sygdommen i dag er stadig kontroversielle. Det menes, at for udviklingen af ​​denne proces er en vis tilstand i kroppens forsvarssystem nødvendig, det vil sige, en person bør være tilbøjelig til allergiske reaktioner. Efter påvirkning af visse faktorer provoserer immunsystemet dannelsen af ​​visse immunkomplekser, der cirkulerer i blodbanen og aflejres i hudkar og indre organer. I dette tilfælde beskadiger immunkomplekserne karene og forårsager hæmoragisk purpura på grund af frigivelsen af ​​formede elementer gennem de beskadigede vaskulære vægge i det omgivende væv.

De vigtigste årsager til sygdommen inkluderer:

  • infektionsmidler er primært vira (herpes, influenza, luftvejsinfektion), bakterier (mycoplasma og streptococci, det forårsagende middel til tuberkulose og stafylokokker), parasitær infektion (helminths, trichomonads);
  • vaccination og administration af sera;
  • at tage visse medikamenter (barbiturater, streptomycin, penicillin og andre);
  • insektbid;
  • forbrænding sygdom;
  • fødevareallergi;
  • hypotermi.

Risikofaktorer for udviklingen af ​​sygdommen inkluderer:

  • ældre alder;
  • graviditet;
  • hyppige infektioner;
  • en tendens til atopiske reaktioner;
  • trauma.

Klassifikation

Afhængigt af det kliniske billede skelnes følgende former for sygdommen:

  • kutan eller enkel form;
  • hud-artikulær form;
  • nyreform;
  • abdominal (manifestationer fra maven);
  • kombineret eller blandet form.

Afhængigt af sygdomsforløbet er der:

  • akut (processen forsvinder inden for en måned);
  • subakut (sygdommen varer op til 3 måneder);
  • langvarigt forløb (sygdommen varer op til seks måneder);
  • tilbagevendende forløb (i flere år i træk vender symptomerne på hæmoragisk vaskulitis 3 til 4 gange eller mere);
  • kronisk forløb (det kliniske billede vedvarer op til et og et halvt år eller mere med periodiske forværringer af processen);
  • fulminant kursus (forekommer normalt hos børn under 5 år og varer flere dage).

Hæmorragisk vaskulitis har også flere aktivitetsgrader eller sværhedsgrad:

Første eller mindre grad

Patientens tilstand er tilfredsstillende, kropstemperatur kan forblive inden for normale grænser eller være let forhøjet (underfibril). Et lille antal udslæt bemærkes på huden uden andre tegn. ESR øges og overstiger ikke 20 mm / time.

Anden eller moderat grad

Patientens tilstand er moderat, der er markante hud manifestationer, en stigning i temperaturen til 38 grader og derover. Tegn på rus forenes - hovedpine og muskelsmerter, alvorlig svaghed. Abdominale og urinære syndromer vises. ESR stiger til 20-40 mm / time, leukocytter og eosinofiler stiger i CBC, mængden af ​​albumin falder i blodbiokemi.

Tredje eller høj grad

Patientens tilstand betragtes som alvorlig, tegn på forgiftning udtrykkes betydeligt. Ud over hudsyndromet er der artikulære, abdominale og nyresyndromer med markante tegn. Skade på både det centrale (hjerne) og perifere nervesystem er muligt. I CBC er ESR mere end 40 mm / h, signifikant leukocytose, neutrophillose, anæmi og et fald i blodplader.

Symptomer

Schönlein-Henoch sygdom begynder som regel akut med en stigning i temperaturen og ofte efter at en person har haft en akut luftvejsinfektion (efter et par uger). Hæmorragisk vaskulitis er kendetegnet ved en triade af symptomer: hududslæt, ledlæsioner og abdominal syndrom.

Hudsyndrom

Hududslæt forekommer hos alle eller næsten alle patienter og observeres helt i begyndelsen af ​​processen. Udslæt ligner papler (vesikler) af en hæmoragisk (med blodindhold) art. Papler kan både være i form af prikker og i form af pletter i størrelse fra 1 til 5 mm. De forsvinder ikke, når de bliver presset, men smelter senere sammen.

Udslæt er lidt hævet over hudoverfladen og er normalt lokaliseret på ekstensoroverfladerne på arme og ben. Udslæt vises også på balderne og omkring store led, der er involveret i den patologiske proces. Kan sprede hæmoragisk purpura til ansigt, mave og bryst og ryg.

I nogle tilfælde foregår udseendet af hududslæt med kløende hud eller nældefeber. Efter et par dage begynder hæmoragisk purpura at falme og gennemgå en omvendt, men langsom udvikling. Først bliver udslettet brune og efterlader derefter pigmenterede pletter på huden.

Ofte vises friske udslæt på baggrund af gamle udslæt, og huden ser broget ud. Symmetri er karakteristisk for udslæt. Antallet af udslæt samt sværhedsgraden af ​​andre manifestationer af sygdommen afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​processen.

I sjældne tilfælde er nekrose mulig i midten af ​​papulen (nekrotisk variant), hvorefter der dannes en skorpe, som senere forsvinder. I denne henseende dannes der ar på huden..

Artikulært syndrom

Fælleskader rangerer som nummer to blandt de kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis og forekommer hos 70% (ifølge nogle data hos 100%) af patienterne. Fælles syndrom manifesteres ved gigt (ledssmerter) og betydelig ledbetændelse. Normalt er store led involveret i processen (knæ og ankel og sjældnere albue og håndled).

Ledsmerter er mere udtalt, hvis der optræder et udslæt omkring de berørte led.

Karakteriseret ved hævelse af det syge led og dets deformation, hvilket fører til nedsat bevægelse i det. Huden over de berørte led bliver først rød og bliver derefter cyanotisk.

Artikulært syndrom varer normalt ikke mere end en uge og fører ikke til permanent deformation af leddene.

Abdominal syndrom

Mavesymptomer forekommer hos halvdelen af ​​patienterne og er forårsaget af flere blødninger i bughinden og tarmen. Mavesyndrom manifesterer sig med pludselige paroxysmale mavesmerter (tarmkolik), men moderat smerte er også mulig. På toppen af ​​smerten har patienten opkast af blod og afføring med blod (melena). Smerten er normalt omkring navlen, men smerter er også mulige i andre dele af maven, der ligner appendicitis, cholecystitis eller pancreatitis.

Parallelt med smertesyndromet optræder lyserød i huden og slimhinderne, et nedsænket ansigt, øjnene synker, tungen bliver tør og ansigtsfunktioner skærpes.

Tegn på peritoneal irritation (peritoneale symptomer) bestemmes også. Et smertefuldt angreb tvinger patienten til at indtage en tvungen position: liggende på hans side med bøjede ben og presset til maven.

Udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer, der kræver kirurgi, er mulig: intussusception eller tarmobstruktion, perforering af appendiks med begyndelsen af ​​peritonitis. Abdominal syndrom opløses normalt på egen hånd inden for to til tre dage.

Nyresyndrom

Ofte med hæmoragisk vaskulitis er nyrerne også involveret i processen. Nyreskade er forårsaget af dannelse af blodpropper i de små kar i den nyre glomeruli, hvilket fører til udviklingen af ​​glomerulonephritis. Klinisk manifesteres nyresyndrom ved mikro- og makrohematuri (der findes blod i urinen), proteinuri (protein i urinen) og nefrotisk syndrom, dvs. ødem. Nyresyndromet vises ikke med det samme, men efter at hud- og mavesyndromerne er faldet, forekommer det normalt i det første år af sygdommen. Hyppigheden af ​​forekomst er mellem 40 og 60 procent af tilfældene.

Andre symptomer

Andre manifestationer af sygdommen er sjældne. Dette kan være involvering i processen med hjerne og rygmarv, hæmoragisk lungebetændelse, myocarditis osv., Som diagnosticeres ved hjælp af specielle undersøgelser..

Anemisk syndrom

Udviklingen af ​​anæmi med hæmoragisk vaskulitis betragtes som en komplikation af sygdommen. Klinisk manifesteres et fald i hæmoglobinniveauer af generel svaghed og træthed, åndenød, svimmelhed og besvimelse, tinnitus og blinkende "fluer" foran øjnene..

Hæmoragisk vaskulitis under graviditet

Som angivet i sygdommens årsager kan det at bære et foster provosere starten af ​​Shenlein-Henoch sygdom. Da sygdommen er systemisk, "udløser" det antiphospholipid-syndrom. Antiphospholipid syndrom under drægtighed er fyldt med intrauterin væksthæmning, spontanabort eller for tidlig fødsel, placentabruktion. I tilfælde af en sygdom i drægtighedsperioden ordineres aspirin og heparin i lave doser.

Egenskaber ved sygdommen hos børn

I barndommen fortsætter sygdommen i halvdelen af ​​tilfældene uden hæmoragisk udslæt, hvilket komplicerer diagnosen. Først og fremmest hos børn er ledene med udviklingen af ​​artikulært syndrom og fordøjelseskanalen med udviklingen af ​​abdominal syndrom involveret i den patologiske proces. Sygdommen begynder normalt og forløber akut.

I tilfælde af et hæmoragisk udslæt observeres sværhedsgraden af ​​dets ekssudative komponent ("hævede" papler) og en tendens til generalisering, dvs. udslæt dækker næsten hele hudoverfladen. Derudover er angioødem (Quinckes ødem) og en tendens til tilbagefald karakteristisk for hæmoragisk vaskulitis i barndommen..

Diagnosticering

Diagnose af sygdommen begynder med at indsamle klager og undersøge anamnese af sygdommen og livet (nyere infektioner, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme, arvelighed). Derefter gennemføres en grundig undersøgelse af patienten, hvor hudfarven, tilstedeværelsen / fraværet af hæmoragiske udslæt, tilstanden af ​​store led vurderes, maven palperes osv..

Fra laboratoriemetoder bruges følgende:

Med en lav aktivitetsgrad eller ved begyndelsen af ​​sygdommen er KLA inden for normale grænser. Efterfølgende er en stigning i leukocytter (leukocytose) og neutrofiler (neutrophillose), et fald i erythrocytter og hæmoglobin på grund af hæmoragiske blødninger i huden. ESR stiger også.

I tilfælde af udvikling af nyresyndrom findes erytrocytter (hematuria), protein (proteinuria) og cylindre (cylindruria) i OAM.

Mængden af ​​sialinsyrer, fibrinogen, haptoglobulin, a-globuliner og y-globuliner bestemmes. Med hæmoragisk vaskulitis øges deres indhold. Bestemm også indholdet af kolesterol, kreatinin og urinsyre og andre indikatorer for at identificere samtidig patologi.

  • Urin ifølge Zimnitsky (nedsat urintæthed ved nyresyndrom).
  • Skammel analyse

Med abdominal syndrom i fæces er det muligt at bestemme blodet, hvilket indikerer tarmblødning.

Klasse A-immunologiske komplekser (udvidelse) bestemmes. En stigning i CRP (C-reaktivt protein) er muligt, hvilket er karakteristisk for autoimmune sygdomme.

  • Koagulogram (inden for normale grænser).
  • Blod til viral hepatitis (B, C)

Bestemmelse af immunoglobuliner for hepatitis, som kan give anledning til sygdomsudviklingen.

Instrumentale metoder anvendes:

  • Ultralyd af nyrerne (med nyresyndrom);
  • Ultralyd af bughulen (til mavesmerter);
  • biopsi af nyrerne (med nyresyndrom) og hud - skade på små kar, afslører betændelse i dem og ødelæggelse af væggene;
  • endoskopiske metoder (FGDS, koloskopi og bronkoskopi og andre).

Andre forskningsmetoder hjælper også med at diagnosticere sygdommen:

  • nypetest - forekomsten af ​​subkutane blødninger, når huden komprimeres;
  • tourniquet-test - forekomsten af ​​blødninger, når en tourniquet påføres skulderen;
  • manchetest - når tonometermansjetten påføres og luft indsprøjtes i det, vises subkutane blødninger.

Behandling

Hæmoragisk vaskulitis behandles af en reumatolog. I tilfælde af komplikationer er læger med andre specialiteter involveret (kirurger, nefologer og andre). Alle patienter i akut tilstand og i tilfælde af gentagelse af processen indlægges på hospitalet. Vist til sengeleje, hvilket hjælper med at begrænse bevægelser i lemmerne, forbedre mikrosirkulationen og reducere sandsynligheden for øget hudblødning. En hypoallergen diæt er også ordineret. Af lægemidlerne er følgende ordineret:

Grundlæggende terapi

  • at tage enterosorbenter (aktivt kul, enterosgel og andre), som binder toksiner i tarmen og fjerner dem fra kroppen;
  • lægemidler mod blodplader (courantil, aspirin, trental, ticlopidin) - forhindrer dannelse af blodpropper, forbedrer mikrocirkulationen;
  • udnævnelse af antikoagulerende stoffer (heparin, fraxiparin) - forbedre blodets rheologi, øge dets fluiditet, reducere koagulering og dannelse af trombe;
  • tager antihistaminer (tavegil, ketotifen, klaritin) - forhindrer udvikling af allergiske reaktioner;
  • infusion (intravenøs) infusion af opløsninger - fjernelse af skadelige stoffer fra kroppen;
  • at tage glukokortikoider (prednisolon, methylprednisolon) - har antihistamin, antiinflammatoriske og immunsuppressive effekter - er effektive i nyre- og artikulære syndromer;
  • antibiotika og antimikrobielle stoffer - til bekæmpelse af infektion.

Komplementær eller alternativ terapi

  • tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (diclofenac, ibuprofen, indomethacin) - de fungerer som antipyretika, lindrer smerter og undertrykker inflammation - er ordineret til artikulært syndrom;
  • at tage nogle vitaminer - membranstabilisatorer, styrke den vaskulære væg, forhindre blødninger (vitamin A, E, nikotinsyre, gruppe B);
  • cytostatika - de stopper væksten af ​​tumorceller og hæmmer immunsystemet, det vil sige, de undertrykker allergiske reaktioner;
  • plasmaferese og hæmodialyse - blodrensning fra skadelige stoffer og allergiske immunkomplekser;
  • calciumpræparater - forhindre udvaskning af calciumsalte fra kroppen.

Symptomatisk behandling

  • antispasmodika (papaverine, no-shpa, spazgan) - reducere muskeltonus omkring beskadigede led, lindre smerter;
  • antacida (almagel, maalox) - sænk surhedsgraden af ​​gastrisk juice, hvilket reducerer risikoen for skade på gastrisk slimhinde af hormoner (prednison).

I tilfælde af kirurgiske komplikationer af hæmoragisk vaskulitis, kirurgisk behandling (appendektomi, tarmresektion osv.).

Spørgsmål svar

Svar: For det første skal stærkt allergifremkaldende fødevarer, såsom æg, chokolade, citrusfrugter, kaffe og kakao, havfisk og skaldyr og nødder udelukkes fra forbrug. Du skal også opgive fedtholdige og stegt mad. Kosten skal domineres af mælkeprodukter med lavt fedtindhold, gryderetter og kogte retter. Grønne æbler, korn, kalkun og kaninkød, vegetabilske olier er tilladt.

Svar: Som regel er prognosen, især med en mild form af sygdommen, gunstig. Et alvorligt forløb af hæmoragisk vaskulitis er fyldt med gentagelse af sygdommen og forekomsten af ​​komplikationer (nefritis, kompliceret af nyresvigt). Med fulminant form er der en høj sandsynlighed for død inden for et par dage efter sygdommens begyndelse.

Svar: Dispensary registrering hos voksne efter en sygdom vises ikke. Børn skal følges op i to år. I de første seks måneder månedligt, de næste seks måneder en gang i kvartalet og det sidste år hver 6. måned. Børn bør ikke gå i sport, fysioterapi og isolering (soleksponering) er kontraindiceret til dem.

Svar: Ja, sygdommen kan føre til tarmobstruktion og peritonitis, kronisk nyresvigt, dysfunktion af indre organer (hjerte, lever), anæmi og lungeblødning, børn kan udvikle hæmoragisk diatese.

Hæmorragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis eller allergisk purpura eller Schönlein-Henoch sygdom eller capillarotoxicosis er en systemisk sygdom forbundet med betændelse i væggene i mikrofartøjer, mikrotrombose i karret i indre organer og hud.

Årsagen til hæmoragisk vaskulitis er ofte en infektiøs faktor.

Typiske symptomer på sygdommen er hæmoragisk udslæt, som er elementer, der lidt stiger over huden og bestemmes ved berøring samt artikulært syndrom.

Hovedstammen i behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er brugen af ​​antikoagulantia. Specielt alvorlige tilfælde kræver ekstrakorporeal hæmokorrektion, brug af cytostatika, glukokortikoider, antiinflammatoriske lægemidler.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Hæmorragisk vaskulitis er mest almindelig hos børn i alderen 5-14 år..

Blandt årsagerne til hæmoragisk vaskulitis er

  • Virale infektioner (influenza, SARS, herpes);
  • Bakterielle infektioner forårsaget af mycoplasmas, streptococci, stafylokokker, mycobacterium tuberculosis, årsagsmidler til fødevarebårne infektioner;
  • Parasitiske infektioner.

I langt de fleste tilfælde foregår udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis med en øvre luftvejsinfektion. Sygdommen kan også begynde efter gul feber, mæslinger, tyfus, paratyphoid.

De faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​denne sygdom, kaldes:

  • Hypotermi;
  • Insektbid;
  • Vaccination;
  • Alimentære og medikamentallergier.

I nogle tilfælde forekommer hæmoragisk vaskulitis på baggrund af graviditet, skrumplever, kræft, diabetisk nefropati.

De fleste forskere viser, at virkningen af ​​disse faktorer kun kan provokere udviklingen af ​​sygdommen, hvis en person har en arvelig disposition til hyperergiske immunreaktioner.

Hæmoragisk vaskulitis udvikler sig som et resultat af dannelsen af ​​immunkomplekser i kroppen, som aflejres på de indre vægge i arterioler, venuler, kapillærer, hvilket fører til skade på sidstnævnte med den efterfølgende udvikling af aseptisk betændelse. Betændelse i karvæggen fører til det faktum, at dets permeabilitet øges, fibrin og trombotiske masser aflejres i karens lumen - dette medfører udseendet af karakteristiske symptomer på hæmoragisk vaskulitis.

Typer og symptomer på hæmoragisk vaskulitis

Normalt har sygdommen et godartet forløb og slutter med fuldstændig bedring eller spontan remission.

Hæmorragisk vaskulitis af naturens natur kan være:

  • Lynhurtigt (forekommer normalt hos børn under 5 år);
  • Subakutt (tager op til tre måneder);
  • Akut (sygdomens varighed - op til en måned);
  • Kronisk.

Sygdommen kan manifestere sig med et eller flere symptomer, som inkluderer:

  • Hudlæsioner. Det mest karakteristiske symptom. Med denne sygdom observeres palpable purpura, som ved sygdommens begyndelse er lokaliseret i de distale dele af de nedre ekstremiteter og derefter spreder sig til balder og lår. Purpura bliver ofte lys efter et par dage og får på grund af pigmentering en brun farve og forsvinder derefter gradvist.
  • Artikulært syndrom. Fælles skader opstår ofte med hæmoragisk vaskulitis hos børn. Som regel påvirkes store led på benene. Sygdommen er kendetegnet ved smerter i vandrende led. Fælles syndrom kan kombineres med muskelsmerter samt hævelse i de nedre ekstremiteter.
  • Mavesyndrom. I forbindelse med læsioner i mave-tarmkanalen og manifesterer sig med mavekramper, opkast, gastrointestinal blødning.
  • Nyresyndrom. Kan udvikle sig tre uger efter sygdommens begyndelse i form af isoleret mikro- eller makroglobulinuri.
  • Lungeskade. Manifesteret ved lungeblødninger og blødning;
  • Læsion af pungen. Karakteriseret ved hævelse i pungen.
  • Skader på nervesystemet. Manifesteret ved encephalopatier, alvorlig hovedpine, kortikale blødninger, mindre ændringer i mental status, anfald, subdural hæmatomer.

I henhold til aktivitetsgraden skelnes de følgende grader af hæmoragisk vaskulitis:

  • Jeg grad. Det er kendetegnet ved en tilfredsstillende tilstand af patienten, normal kropstemperatur, rigelige hududslæt, en stigning i ESR op til 20 mm i timen;
  • II grad. Patientens tilstand er moderat. Hudsyndromet er udtalt, temperaturen er forhøjet, der er symptomer på forgiftning i form af hovedpine, svaghed, muskelsmerter, artikulære, urinære og abdominale syndromer noteres. Antallet af leukocytter, eosinofiler, neutrofiler i blodet øges, ESR øges til 20-40 millimeter pr. Time, indholdet af albumin reduceres, dysproteinæmi observeres;
  • III grad. Det er kendetegnet ved en alvorlig tilstand hos patienten med markante tegn på forgiftning i form af høj feber, svaghed, hovedpine, myalgi. Kutane, abdominale, artikulære, nyresyndromer er ret udtalt; skader på det perifere og centrale nervesystem kan forekomme. Indholdet af leukocytter, neutrofiler i blodet øges, ESR øges til et niveau på mere end 40 millimeter i timen, anæmi og et fald i trombocytniveauer kan observeres.

Forløbet af hæmoragisk vaskulitis hos børn er kendetegnet ved:

  • Alvorligheden af ​​den ekssudative komponent;
  • Begrænset angioødem;
  • Generaliseringstendens;
  • Akut begyndelse og sygdomsforløb;
  • Udviklingen af ​​abdominal syndrom;
  • En tendens til tilbagevendende kursus.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Den akutte periode med hæmoragisk vaskulitis kræver overholdelse af sengeleje og en hypoallergen diæt med undtagelse af lægemidler med en sensibiliserende virkning.

I behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis anvendes antikoagulantia, blodplader, immunosuppressiva, kortikosteroider, lægemidler med antitrombotisk virkning.

Et alvorligt forløb af sygdommen kan kræve udnævnelse af glukokortikosteroidbehandling eller plasmaferese. Hvis brug af glukokortikoider ikke giver en positiv effekt, ordineres patienten med cytostatika.

Artikulært syndrom i behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis elimineres ved brug af antiinflammatoriske lægemidler. Brugen af ​​antihistaminer til behandling af denne sygdom betragtes som ineffektiv. Deres modtagelse kan kun ordineres, hvis patienten har en allergisk historie. Hvis sygdommen er forbundet med fødevareallergi og fortsætter med manifestationen af ​​abdominal syndrom, ordineres enterosorbenter til patienter.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn og voksne er således en sygdom med en gunstig prognose. Men ikke desto mindre kan det i nogle tilfælde (med en fulminant form) være dødeligt på grund af intracerebral blødning eller alvorligt nyresyndrom.

Hvad er hæmoragisk vaskulitis

I 1837 beskrev den berømte tyske læge J. L. Schönlein "anafylaktisk purpura." I 1874 udgav hans landsmand E. N. Henoch et værdifuldt værk om den samme sygdom.

Navnet "hæmoragisk vaskulitis", der kun blev brugt i Rusland, blev introduceret i 1959 af den fremragende reumatolog VA Nasonova [3]. I udlandet er udtrykket "Schoenlein-Henoch lilla" stadig dominerende..

ætiologi

Hos de fleste patienter (66-80%) foregår udviklingen af ​​sygdommen af ​​en øvre luftvejsinfektion [4].

Manifestationen af ​​sygdommen efter tyfus, paratyphoid A og B, mæslinger, gul feber er beskrevet [5]

Andre potentielle startmidler til sygdommen kan være [6]:

  • medicin (penicillin, ampicillin, erythromycin, quinidin, enalapril, lisinopril, aminazin)
  • madallergi
  • insektbid
  • hypotermi

Undertiden komplicerer hæmoragisk vaskulitis udviklingen af ​​graviditet, periodisk sygdom, diabetisk nefropati, levercirrose, ondartede neoplasmer [6].

Klassifikation

Efter former

  1. kutan og hudartikulær:
    • enkel
    • nekrotisk
    • med kold urticaria og ødemer
  2. abdominal og hud-abdominal
  3. renal og dermato-renal (inklusive dem med nefrotisk syndrom)
  4. blandet

Med strømmen

  • fulminant kursus (udvikles ofte hos børn under 5 år)
  • akut kursus (løst inden for 1 måned)
  • subakute (tilladt op til tre måneder)
  • langvarig (tilladt op til seks måneder)
  • kronisk.

Efter aktivitetsgraden

  1. Jeg aktivitetsgrad - tilstanden er tilfredsstillende, kropstemperaturen er normal eller subfebril, hududslæt er ikke rigeligt, alle andre manifestationer er fraværende, ESR steg til 20 millimeter i timen.
  2. II aktivitetsgrad - en tilstand af moderat sværhedsgrad, udtalt hudsyndrom, kropstemperatur stiger over 38 grader (feber), svær forgiftningssyndrom (hovedpine, svaghed, myalgi), svær artikulær syndrom, moderat abdominal og urinsyndrom. Antallet af leukocytter, neutrofiler, eosinofiler i blodet øges, ESR øges til 20-40 millimeter i timen, indholdet af albumin falder, dysproteinæmi.
  3. III aktivitetsgrad - tilstanden er allerede alvorlig, symptomer på forgiftning udtrykkes (høj feber, hovedpine, svaghed, myalgi). Hudsyndrom, artikulær, abdominal (paroxysmal abdominal smerte, opkast, blandet med blod), alvorligt nyresyndrom vil blive udtrykt, der kan være skade på centralnervesystemet og det perifere nervesystem. I blodet, en markant stigning i leukocytter i blodet, en stigning i neutrofiler, en stigning i ESR over 40 millimeter i timen, der kan være anæmi, et fald i blodplader.

Klinisk billede

Som regel er hæmoragisk vaskulitis godartet. Normalt ender sygdommen i spontan remission eller fuldstændig bedring inden for 2-3 uger fra det øjeblik, de første hududslæt vises. I nogle tilfælde får sygdommen et tilbagefaldende kurs. Mulige alvorlige komplikationer på grund af nyre- eller tarmskader.

Klinisk manifesterer sygdommen sig med et eller flere symptomer:

  • Hudlesioner er det mest almindelige symptom og er blandt de diagnostiske kriterier for sygdommen. Der er et karakteristisk hæmoragisk udslæt - den såkaldte palpable purpura, hvis elementer stiger lidt over overfladen af ​​huden, som er umærkelig for øjet, men let opdages ved berøring. Ofte smelter individuelle elementer sammen, de kan danne kontinuerlige felter i et betydningsfuldt område. Nogle gange er individuelle elementer nekrotiske.

Ved sygdommens begyndelse kan udslæt være petechiale..

Ved sygdommens begyndelse er udslettet altid lokaliseret i de distale dele af de nedre ekstremiteter. Derefter spredes de gradvist til hofter og bagdel. Meget sjældent involverer processen overekstremiteterne, maven og ryggen.

Efter nogle få dage bliver purpuraen i de fleste tilfælde lys, får en brun farve på grund af pigmentering og forsvinder derefter gradvist. Med et tilbagevendende forløb kan områder med pigmentering forblive. der er aldrig ar (undtagen isolerede tilfælde med nekrotisering af elementer og tilsætning af en sekundær infektion).

  • Artikulært syndrom - forekommer ofte sammen med hudsyndrom, forekommer i 59-100% af tilfældene [7].

Fælleskader er mere almindelige hos voksne end hos børn.

Foretrukne lokalisering - store led i de nedre ekstremiteter, mindre ofte er albue- og håndledsledene involveret.

Karakteriseret ved vandrende ledsmerter, der opstår samtidig med udseendet af hududslæt. I cirka en fjerdedel af tilfældene (især hos børn) går ledsmerter eller gigt foran hudlæsioner.

En kombination af artikulært syndrom med myalgi (muskelsmerter) og ødemer i de nedre ekstremiteter er mulig.

Varigheden af ​​det artikulære syndrom overstiger sjældent en uge.

  • Mavesyndrom forårsaget af skade på mave-tarmkanalen forekommer hos ca. 2/3 af alle patienter. Det manifesterer sig som spastisk mavesmerter, kvalme, opkast, gastrointestinal blødning (moderat, ikke-farlig blødning forekommer ofte - op til 50% af tilfældene; alvorlig - mindre ofte, livstruende - i ikke mere end 5% af tilfældene). Mulige alvorlige komplikationer såsom intussusception, perforation, peritonitis.

Endoskopisk undersøgelse afslører hæmoragisk eller erosiv duodenitis, mindre ofte erosion i maven eller tarmen (enhver lokalisering er mulig, inklusive rektum).

  • Nyresyndrom: forekomsten er ikke nøjagtigt fastlagt, der er en betydelig variation i litteraturen (fra 10 til 60%). Det udvikler sig ofte efter forekomsten af ​​andre tegn på sygdommen, undertiden en til tre uger efter sygdommens begyndelse, men i isolerede tilfælde kan det være dens første manifestation. Alvorligheden af ​​nyresygdom korrelerer normalt ikke med sværhedsgraden af ​​andre symptomer.

De kliniske manifestationer af nyreskade er forskellige. Isoleret mikro- eller makroglobulinuri påvises normalt, undertiden forbundet med mild proteinuri. I de fleste tilfælde forsvinder disse ændringer sporløst, men hos nogle patienter kan glomerulonephritis udvikle sig. Mulig udvikling af nefrotisk syndrom.

Morfologiske ændringer i nyrerne varierer fra minimal til svær nefritis "med halvmåner". Elektronmikroskopi afslører immunaflejringer i mesangium, subendothelium, subepitel og i glomeruli i nyrerne. De inkluderer IgA, hovedsageligt af 1. og sjældnere af 2. underklasse, IgG, IgM, C3 og fibrin.

  • Lungeskade: forekommer i isolerede tilfælde. Patienter med lungeblødning og lungeblødning er beskrevet.
  • Skade på nervesystemet: forekommer i isolerede tilfælde. Patienter med udviklingen af ​​encephalopati med mindre ændringer i mental status beskrives; der kan være alvorlig hovedpine, anfald, kortikale blødninger, subdural hematomer og endda hjerneinfarkt. Udviklingen af ​​polyneuropati er beskrevet.
  • Læsion af pungen: forekommer hos børn, ikke mere end 35%, og reduceres til scrotalt ødem (som er forbundet med blødninger i dens kar).

Laboratorieskilte

De er ikke specifikke. Et vigtigt tegn, der tillader mistanke om en sygdom, er en stigning i koncentrationen af ​​IgA i serum.

RF findes hos 30% - 40% af patienterne.

Hos børn observeres en stigning i titlen af ​​ASL-O i 30% af tilfældene..

Forøget ESR og CRP korrelerer med graden af ​​vaskulitisaktivitet.

Diagnostiske kriterier

Der er klassificeringskriterier for hæmoragisk vaskulitis anerkendt af det internationale samfund af rheumatologer, som med succes har været anvendt i diagnostik i mange år (siden 1990) [8].

Der er fire af dem, hver er klart defineret..

  1. Palpable purpura. Let forhøjede hæmoragiske hudændringer, der ikke er forbundet med trombocytopeni.
  2. Alder under 20 år. Sygdomsalder begynder mindre end 20 år.
  3. Mavepine. Diffuse mavesmerter, værre efter at have spist. eller intestinal iskæmi (kan være tarmblødning).
  4. Påvisning af granulocytter på biopsi. Histologiske ændringer, der afslører granulocytter i væggen i arterioler og venuler.

Tilstedeværelsen i en patient på 2 eller flere af ethvert kriterium gør det muligt at stille en diagnose med en følsomhed på 87,1% og en specificitet på 87,7%.

Andre klassificeringssystemer og differentielle diagnostiske kriterier er blevet foreslået [9].

Behandling

Først kræves en diæt (allergifremkaldte fødevarer er udelukket). For det andet streng sengeleje. For det tredje lægemiddelterapi. Følgende lægemidler anvendes:

  1. antiplateletmidler - klokkeslæt ved 2-4 milligram / kg pr. dag, trental intravenøst ​​dryp, indomethacin ved 2-4 milligram / kilogram.
  2. heparin i en dosis på 200-700 enheder pr. kg legemsvægt pr. dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange om dagen, gradvist annulleret med et fald i enkeltdosis.
  3. fibrinolyse-aktivatorer - nicotinsyre.
  4. I alvorlige tilfælde ordineres plasmaferese eller glukokortikosteroidbehandling.
  5. I usædvanlige tilfælde anvendes cytostatika, såsom Azathioprine eller Cyclophosphamid.

Generelt er sygdomsforløbet gunstigt, og immunosuppressiv eller cytostatisk terapi anvendes sjældent (for eksempel med udvikling af autoimmun nefrit).

Børn skal registreres i dispensæren. Forebyggelse udføres ved at desinficere fokus på kronisk infektion. Sådanne børn er kontraindiceret i sport, forskellige fysioterapiprocedurer og soleksponering..

Hæmorragisk vaskulitis

Hæmorragisk vaskulitis (GDV eller Schönlein-Genoch sygdom) er en inflammatorisk sygdom fra gruppen af ​​vaskulitis, hvor små blodkar (kapillærer) påvirkes. Det er normalt en selvbegrænset patologisk tilstand. Synonymer - allergisk purpura, allergisk vaskulitis, anafylaktoid purpura, hæmoragisk kapillær toksikose, leukocytoklastisk vaskulitis, ikke-trombocytopenisk idiopatisk purpura, gigtformet purpura, vaskulær purpura.

Dette er den mest almindelige form for vaskulær betændelse hos børn (blandt vaskulitis), hvilket fører til inflammatoriske ændringer i små blodkar..

I hjertet af udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er en forstyrrelse af immunsystemet, der forårsager betændelse i karvæggen. Sygdommen bestemmes oftest hos børn under 5 år, og i sådanne tilfælde udvikles oftest fulminant form af GDV. Med rettidig behandling er det muligt at forbedre patientens livskvalitet.

Video: Purpura Schönlein-Henoch - Hæmorragisk vaskulitis

Tegn på hæmoragisk vaskulitis

GDV-symptomer starter normalt pludselig og kan udtrykkes som følger:

  • Hovedpine.
  • Feber.
  • Mistet appetiten.
  • spasmer.
  • Mavesmerter.
  • Smertefulde perioder.
  • Hives.
  • Blodig diarré.
  • Ledsmerter.

Røde eller lilla pletter vises normalt på huden og kaldes petechiae. I det klassiske tilfælde vises udslæt på balderne, ryggen og benene..

(A og B) Klassiske GDV-hudlæsioner med påtagelig lilla på lemmerne. (C) Gigt og purpura i underekstremiteten. (D) Bullous og nekrotiske læsioner i de nedre ekstremiteter hos en patient med et komplekst forløb af purpura.

Inflammatoriske ændringer forbundet med GDV kan også udvikle sig i led, nyrer, fordøjelsessystem og i sjældne tilfælde hjerne og rygmarv (central nervesystem).

Funktioner ved manifestationerne af forskellige former for hæmoragisk vaskulitis:

  1. Med Schönlein purpura påvirkes huden og ledene, men der er ingen betændelse i mave-tarmkanalen.
  2. Med Henochs purpura har patienter lilla pletter på huden og akutte processer i bughulen, såsom glomerulonephritis (en type nyresygdom). Med denne form for GDV påvirkes samlingerne ikke.

Ud over de karakteristiske røde pletter på huden kan hovedpine, tab af appetit og / eller feber være til stede.

  • Huden bliver normalt rød (diffus erytem).
  • Mavesmerter er mest alvorlige om natten.
  • Blod kan være til stede i afføringen, og unormal blødning (blødning) fra mave-tarmkanalen diagnosticeres som blodig diarré.
  • Ledsmerter (arthralgi) kan findes i ethvert led, men knæ- og ankelsmerter er oftest påvirket.
  • Nogle mennesker med GDV oplever opkast og diarré, mens andre har alvorlig forstoppelse og usædvanligt mørk afføring (melena).

Purpura-plaster forårsages af små blødninger under huden og er ikke forbundet med unormalt lave blodpladetællinger (ikke-thrombocytopenisk lidelse), der er almindelige med nogle andre former for purpura. Andre hudlæsioner, der er forbundet med GDV, inkluderer store blemmer (nældefeber) eller sår (vævsnekrose), især på balder og ben.

Hævelse kan forekomme i ansigtet og nakken på grund af unormal ophobning af væske i det bløde væv i de berørte områder (angioødem). I sjældne tilfælde udvikler hævelse sig i strubehovedet, hvilket kan forårsage åndedrætsbesvær, hvilket kan føre til livstruende luftvejskomplikationer.

En fjerdedel til halvdelen af ​​patienter med GDV har problemer med nyrefunktion, såsom glomerulonephritis, hvor nyrevævet er beskadiget. Som et resultat afbrydes processen med at rense blodet fra forskellige metabolitter. Den patologiske proces udtrykkes i bestemmelse af blod i urinen (hæmaturi) og inflammatoriske ændringer i nyrerne. Nogle mennesker kan udvikle alvorlig nyresygdom, herunder nefropati, kronisk betændelse i nyrerne (nefritis) og / eller nefrotisk syndrom, der fører til nyresvigt.

I sjældne tilfælde kan en del af offerets tarme foldes ind i sig selv (intussusception). Dette resulterer i betydelig smerte og kirurgi kan være påkrævet, hvis konservative foranstaltninger ikke løser problemet..

Når centralnervesystemet er involveret, kan personer med denne lidelse opleve alvorlig hovedpine, perceptuelle ændringer, synsproblemer (optisk atrofi) og / eller krampeanfald.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Den nøjagtige årsag til GDV er ikke fuldt ud forstået, selvom forskning antyder, at den er relateret til en unormal immunrespons. I nogle tilfælde er den årsagsmæssige faktor en ekstrem allergisk reaktion på et stødende stof (såsom mad eller medicin).

Forskning viser, at hæmoragisk vaskulitis kan være forårsaget af dysfunktion af immunsystemet (dvs. en stigning i mængden af ​​IgA-immunkomplekser). Autoimmune forstyrrelser opstår, når kroppens naturlige forsvar mod "fremmede" eller invaderende midler (såsom antistoffer) begynder at angribe sundt væv af ukendte årsager.

Det er blevet antydet, at denne lidelse kan skyldes:

  • En ekstrem allergisk reaktion på visse fødevarer, såsom chokolade, mælk, æg eller bønner.
  • Forskellige medikamenter (f.eks. Nifedipin, diltiazem, cefuroxim, diclofenac osv.), Bakterier (f.eks. Streptococcus) og insektbid er også rapporteret som mulige årsager til GDV.
  • Rubella går forud for de første symptomer på GDV i ca. 30% af tilfældene.
  • Cirka 66% af tilfældene med øvre luftvejsinfektion foregår symptomer med ca. 1-3 uger.

Forholdet mellem GDV og virusinfektioner er ikke påvist.

Video: Årsager til vaskulitis

Forekomst

GDV er en sjælden lidelse, der rammer flere mænd end kvinder. Sygdommen kan forekomme i alle aldersgrupper, men er mere udbredt hos børn.

Hos børn begynder de første symptomer normalt efter 2 års alder og varer i ca. 4 uger. Sygdommen er i sådanne tilfælde kendetegnet ved et mildt forløb. Cirka 50% af de berørte børn oplever en eller flere tilbagefald inden for to til tre måneder. Tilbagefaldshastigheden ser ud til at være højere hos de børn, der har en mere alvorlig begyndelse..

De berørte børn er generelt mellem 2 og 11 år gamle. I USA er der cirka 14 sager for hvert 100.000 børn i skolealderen. Typisk forekommer en godartet (ikke-truende) lidelse i de fleste tilfælde for selvmedicinering (selvbegrænsning).

Relaterede overtrædelser

Almindelig purpura er den mest almindelige type sygdom, der oftest ses hos kvinder over 50 år. I fravær af skader forekommer hudlæsioner oftere end subkutan blødning. Efter operation eller endda mindre kvæstelser fører blodkars skrøbelighed imidlertid til overdreven blødning..

Blødning kan reduceres ved kortvarig kortikosteroidbehandling eller østrogen administration hos postmenopausale kvinder.

Skørbug, en type purpura, er resultatet af en C-vitaminmangel i kosten. Symptomerne kan omfatte:

  • Generel svaghed.
  • Anæmi.
  • Løse tandkød.
  • En tendens til at blø under huden og i slimhinderne, der fører munden og mave-tarmkanalen.

Skørbug er sjældent i moderne civilisationer, undtagen i regioner fjernt fra moderne levevilkår. Forbedret diæt og tilgængelighed af fødevarer, der indeholder C-vitamin, hjælper med at forhindre sygdomsudvikling.

Gardner-Diamond-syndrom eller autoerythrocyt-syndrom er en sjælden lidelse, der undertiden kaldes smertefuldt blå mavesyndrom. Det er kendetegnet ved pletter af purpura, hovedsageligt hos unge kvinder. Forekomsten af ​​patologi er forbundet med en autoimmun lidelse.

Vasculitis, eller angiitis, er en vaskulær inflammatorisk sygdom, der kan forekomme alene eller i kombination med andre allergiske eller reumatiske sygdomme. Betændelse i vaskulære vægge bidrager til spasmen i blodkarene og kan forårsage utilstrækkelig blodforsyning til visse områder af kroppen (iskæmi), vævsdød (nekrose) og / eller dannelse af blodpropper (trombose). Fartøjer af en hvilken som helst størrelse eller hvilken som helst del af det vaskulære system kan påvirkes. Symptomer er relateret til det involverede system og kan omfatte:

  • Feber.
  • Hovedpine.
  • Dybt tab af appetit.
  • Vægttab.
  • Svaghed.
  • Mavesmerter.
  • Diarré.
  • Muskelsmerter og ledssmerter.

Da der er mange former for vaskulitis, er der masser af årsager til det. Nogle typer kan være forårsaget af allergiske reaktioner eller overfølsomhed over for visse lægemidler, såsom penicillin, propylthiouracil, andre lægemidler, toksiner og forskellige inhalerede irritanter. Nogle former kan opstå som følge af en svampeinfektion, parasitter eller virusinfektioner, mens der i nogle tilfælde ikke er nogen åbenbar årsag.

Kutan nekrotiserende vaskulitis er en relativt almindelig inflammatorisk lidelse i blodkarene, der påvirker vener, arterier og mindre blodkar (kapillærer). Denne lidelse påvirker normalt huden og kan forekomme alene eller i kombination med allergiske, infektiøse eller reumatiske tilstande. Symptomerne er:

  • Knuder på huden.
  • Mindre blødninger og / eller læsioner under huden, som kan være rød og flad (macula).

De kan dannes i mange dele af kroppen, især ryggen, arme, balder og / eller ben. I nogle tilfælde er der alvorligt kløende bikuber eller ringformede sår. Feber, generaliseret ubehag (malaise) og / eller muskel- og leddsmerter kan også forekomme. Den nøjagtige årsag til kutan nekrotiserende vaskulitis er ukendt. Nogle læsioner kan være forårsaget af en allergisk reaktion eller overfølsomhed over for visse medicin såsom sulfat eller penicillin, toksiner og inhalerede irritanter..

Kawasaki sygdom er en inflammatorisk lidelse hos børn, der er karakteriseret ved feber, hududslæt, hævede lymfeknuder (lymfadenopati), betændelse i arterierne (polyarteritis) og betændelse i blodkarene (vaskulitis). De inflammatoriske ændringer forårsager destruktive læsioner i blodkarene, der kan føre til komplikationer relateret til leveren, galdeblæren og hjertet. Symptomerne kan omfatte:

  • Unormalt høj kropstemperatur, der pludselig starter og varer i cirka to uger.
  • Rødhed på indersiden af ​​øjenlågene i begge øjne (bilateral konjunktivitis).
  • Irritabilitet.
  • Træthed.
  • Rødhed (betændelse) i munden og tungen (stomatitis).
  • Læbeudslip.
  • Hævelse af lymfeknuder i nakken (cervikal adenopati).
  • Udslæt.

Den nøjagtige årsag til Kawasaki-sygdom er ikke fuldt ud forstået. Dette kan skyldes to tidligere ukendte stammer af Staphylococcus og Streptococcus-bakterier og / eller en mulig immunologisk abnormitet.

Immuntrombocytopeni er en sjælden blodpladeforstyrrelse, der er kendetegnet ved uforklarlige lave niveauer af blodplader i det cirkulerende blod. Symptomerne kan omfatte:

  • næseblod.
  • Små røde eller lilla pletter på huden, der repræsenterer blødninger under huden (petechiae) og / eller blødning fra rektum og / eller urinvej.
  • Anæmi kan bidrage til svaghed og træthed.
  • Andre mennesker med denne lidelse har episoder med forøget feber og unormal forstørrelse af milten.

Der kendes ingen specifik årsag til udvikling af immuntrombocytopeni. Eksisterende data understøtter et immunologisk grundlag, da de fleste patienter har antiplatelet-antistoffer, der kan identificeres.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en sjælden blodsygdom, der er karakteriseret ved unormalt lave niveauer af cirkulerende blodplader i blodet, unormal ødelæggelse af røde blodlegemer, nyresvigt og nervesygdomme. Symptomer på denne lidelse, der pludselig starter, kan omfatte:

  • Feber
  • Hovedpine.
  • Pletter af purpura på huden og slimhinderne.
  • Ledsmerter (arthralgi).
  • Delvis tab af følelse i arme eller ben (parese).
  • Ændring i mental tilstand.
  • kramper.

Den nøjagtige årsag til ITP er ukendt. Det kan skyldes et infektiøst middel eller en autoimmun reaktion.

Diagnosticering

Det kan være vanskeligt at diagnosticere GDV, især hos voksne. Sygdommen forveksles ofte med andre former for vaskulær betændelse, som er præsenteret ovenfor i afsnittet "Relaterede lidelser".

Rutinemæssige laboratorieundersøgelser giver ikke den mest nøjagtige diagnose. Trombocytantal er normalt normalt, selvom hvide blodlegemer og sedimentation kan øges.

I henhold til klassifikationskriterierne fra American Society of Rheumatology (ACR) kan en diagnose stilles med en følsomhed på 87% og en specificitet på 88%, hvis patienten har to af følgende fire kriterier:

  1. Palpable purpura.
  2. Patientens alder er over 20 år.
  3. Abdominal angina (Overholdelse af dette kriterium bestemmes af tilstedeværelsen af ​​diffus mavesmerter og blod i afføringen).
  4. Histologisk detektion af granulocytter i den vaskulære væg af arterioler eller venuler. (Hudbiopsi er sjældent påkrævet).

Hvis disse kriterier er uklare, er det påkrævet, at ud over den palpable (palpable) purpura, mindst et kriterium skal bestemmes i form af et normalt antal blodplader. Selvom abdominale symptomer kan gå forud for kutane manifestationer, stilles der normalt ikke en diagnose uden hud manifestationer.

I laboratorietest med GDV bemærkes følgende ofte:

  • Moderat stigning i erythrocytsedimentationsgraden.
  • Anti-nukleært antistof (ANA) er negativt.
  • Autoantistoffer mod neutrofile granulocytantigener (ANCA) IgG-klasse påvises ikke.

Yderligere diagnose er relateret til symptomer og bruges til at identificere komplikationer. Undersøgelser kan gentages, når symptomerne ændrer sig og udføres i ukomplicerede tilfælde på ambulant basis af en børnelæge. I alvorlige tilfælde udføres de i klinikken, muligvis med yderligere råd fra de relevante specialister.

Instrumenterende diagnostiske metoder:

  • Ultralydundersøgelse af maveorganerne.
  • Røntgenundersøgelse af bughulen.
  • Afføring blodprøve.
  • Urinalyse til vurdering af nyreskade (der kan være betydelig proteinuri over 100 mg).
  • Nyrebiopsi.

Ekskluderingen af ​​hjerneinddragelse udføres ved hjælp af magnetisk resonansafbildning. Ekskludering af testikelinddragelse udføres af kolonne Doppler.

Standard terapi

De vigtigste behandlingsanvisninger:

  • Hvis personer med GDV har allergiske reaktioner, skal de strengt undgå irriterende stoffer (såsom visse fødevarer eller medicin).
  • Hvis der er tegn på streptokokkinfektion, ordineres antibiotikabehandling.
  • Ukomplicerede tilfælde hos børn forbedres ofte spontant med alderen.
  • De fleste patienter modtager ikke specifik behandling, og udsigterne til bedring er gunstige.
  • Betændelsesreaktioner lettes af ikke-steroide eller steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) ikke kan lindre symptomer, får nogle mennesker glukokortikoider (steroider), såsom prednison. Disse medikamenter kan være nyttige til behandling af akutte mavesmerter og ledssmerter. I nogle tilfælde kan bløddelsødem (angioødem) dog være forårsaget af steroidlægemidler.

Dapsone kan ordineres, når prednison er kontraindiceret eller ikke lindrer symptomer. Nogle undersøgelser viser, at steroider ikke forkorter sygdomsvarigheden eller reducerer hyppigheden eller hyppigheden af ​​symptomer. Andre rapporter viser, at steroidbehandling kan hjælpe med at reducere risikoen for nyreskade.

Patienter med GDV, der har udviklet nyresygdom og nyresvigt, kræver ofte mekanisk rensning af blodet fra toksiske stoffer - hæmodialyse. Aggressiv og understøttende terapi kan være påkrævet under en akut nyreskrise. Nogle mennesker med svær nyresygdom gennemgår en nyretransplantation. Sygdommen kan dog gentage sig selv i nærvær af en transplanteret nyre. Andre behandlinger inkluderer symptomatiske og understøttende medicin.

Undersøgelsesbehandling

Eksperimentel behandling med kombineret lægemiddelterapi i form af antikoagulantia (dvs. heparin og acenocoumarol), kortikosteroider og immunsuppressiva er blevet testet hos voksne med alvorlige tilfælde af GDV. Yderligere forskning er nødvendig for at bestemme den langsigtede sikkerhed og effektivitet af denne form for terapi til behandling af den pågældende lidelse..

Plasmaferese som et middel til at fjerne uønskede stoffer (toksiner, metaboliske stoffer og plasmadele) fra blodet er også testet eksperimentelt. Blod i et vist rumfang tages fra patienten, hvorefter blodcellerne adskilles fra plasmaet. Patientens plasma erstattes derefter med en anden persons plasma, og blodet overføres til patienten. Denne terapi undersøges stadig for bivirkninger og effektivitet. Mere forskning er nødvendig, inden plasmaferese kan anbefales til brug i alle undtagen den mest alvorlige GDV.

Intravenøs immunoglobulin (IG) er blevet anvendt på et eksperimentelt grundlag til behandling af nogle børn med svær mavesmerter forbundet med GDV. Yderligere forskning er nødvendig for at bestemme den langsigtede sikkerhed og effektivitet af immunglobuliner til behandling af denne lidelse..

Centrale punkter

  • Hæmorragisk vaskulitis eller Schönlein-Henoch purpura er kendetegnet ved forekomsten af ​​betændelse i kapillærerne og andre små kar.
  • Sygdommen defineres oftere hos børn under 5 år, men kan også forekomme i andre alderskategorier.
  • Ved hæmoragisk vaskulitis påvises ikke et reduceret antal blodplader, hvilket er et af kriterierne for diagnosticering af sygdommen.
  • Udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er hovedsageligt forbundet med hududslæt, især omkring benene, balderne. Mavetarmkanalen eller ledene kan også blive påvirket.
  • Behandling af hæmoragisk vaskulitis er hovedsageligt symptomatisk, herunder oftest ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, og i alvorlige tilfælde glukokortikosteroider.
  • Prognosen er for det meste gunstig, og for at forhindre den er det nødvendigt omhyggeligt at behandle infektionssygdomme, og i nærvær af allergiske reaktioner skal man overholde lægeens anbefalinger til opretholdelse af immunreaktioner inden for det tilladte interval..

Video: Live sundt! Hæmorragisk vaskulitis