Demyelinering: hvad er det, årsager, tegn og behandling

Vaskulitis

Demyeliniserende sygdomme udgør en stor gruppe af neurologiske patologier. Det er ret vanskeligt at diagnosticere og behandle disse sygdomme, men resultaterne af adskillige undersøgelser foretaget af forskere giver os mulighed for at komme videre i retning af at øge effektiviteten. Der er opnået succes med tidlige diagnosemetoder, og moderne behandlingsregimer og metoder giver håb om forlængelse af livet, til fuld eller delvis bedring..

Årsager og mekanismer til demyelinering

I den menneskelige krop dannes nervesystemet af to sektioner - det centrale (hjerne- og rygmarv) og perifere (adskillige nervegrener og knuder). Den velolierede reguleringsmekanisme fungerer på denne måde: impulsen, der genereres i receptorerne i det perifere system under påvirkning af eksterne faktorer, overføres til nervecentrene i rygmarven, hvorfra den sendes til nervecentrene i hjernen. Efter behandling af signalet i hjernen sendes kontrolimpulsen ned ad linjen igen til rygmarven, hvorfra det distribueres til arbejdsorganerne.

Den normale funktion af hele organismen afhænger i vid udstrækning af hastigheden og kvaliteten af ​​transmission af elektriske signaler langs nervefibrene, både i stigende og faldende retninger. For at tilvejebringe elektrisk isolering er de fleste neurons aksoner dækket med en lipid-protein myelinskede. Det dannes af gliaceller, og i det perifere afsnit - fra Schwann-celler og i det centrale nervesystem - fra oligodendrocytter.

Foruden de elektriske isoleringsfunktioner tilvejebringer myelinskeden en forøget hastighed af impulstransmission på grund af tilstedeværelsen af ​​Ranvier-opsnit i den til cirkulation af ionstrømmen. I sidste ende øges hastigheden af ​​signalledning i myeliniserede fibre 7-9 gange.

Hvad er demyeliniseringsprocessen?

Under påvirkning af en række faktorer kan processen med myelinødelæggelse begynde, som kaldes demyelinering. Som et resultat af beskadigelse af den beskyttende kappe udsættes nervefibre, hastigheden af ​​signaltransmission bremses. Når patologien udvikler sig, begynder nerverne i sig selv at kollapse, hvilket fører til et fuldstændigt tab af transmissionsevne. Hvis det ved begyndelsen af ​​sygdommen er muligt at behandle og genoprette axonal myelinering, dannes der i det avancerede stadium en irreversibel defekt, selvom nogle moderne teknikker gør det muligt at argumentere med denne mening.

Den etiologiske mekanisme for demyelinering er forbundet med abnormiteter i det autoimmune systems funktion. På et bestemt tidspunkt begynder hun at opfatte myelinproteinet som fremmed og producerer antistoffer mod det. Ved at bryde gennem blod-hjerne-barrieren genererer de en inflammatorisk proces på myelinskeden, hvilket fører til dens ødelæggelse.

Der er 2 hovedretninger i processens etiologi:

  1. Myelinoklastisk - en overtrædelse af det autoimmune system forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Myelin ødelægges af aktiviteten af ​​de tilsvarende antistoffer i blodet.
  2. Myelinopati er en genetisk lidelse i produktionen af ​​myelin. Fører en medfødt afvigelse i den biokemiske struktur af et stof til, at det opfattes som et patogent element? og inducerer et aktivt immunsystemrespons.

Følgende grunde er fremhævet, der kan udløse afyeliniseringsprocessen:

  • Skader på immunsystemet, som kan være forårsaget af en bakteriel og virusinfektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, røde hunde), overdreven psykologisk stress og svær stress, forgiftning af kroppen, kemisk forgiftning, miljøfaktor, usund kost.
  • Neuroinfection. Nogle patogene mikroorganismer (normalt af en viral karakter), der trænger ind i myelin, fører til det faktum, at myelinproteinerne i sig selv bliver et mål for immunsystemet.
  • Forstyrrelse af den metaboliske proces, der kan forstyrre strukturen af ​​myelin. Dette fænomen er forårsaget af diabetes mellitus og skjoldbruskkirtlen..
  • Paraneoplastiske lidelser. De forekommer som et resultat af udviklingen af ​​onkologiske neoplasmer.

REFERENCE! Mekanismen for demyelinering, der er forbundet med en infektiøs læsion, skal fremhæves. Normalt reagerer immunsystemet på at undertrykke kun patogene organismer. Nogle af dem har imidlertid en høj grad af lighed med myelinproteinet, og det autoimmune system forvirrer dem og begynder at bekæmpe deres egne celler og ødelægger myelinskeden.

Typer af demyeliniserende sygdomme

Under hensyntagen til strukturen af ​​det menneskelige nervesystem skelnes der mellem 2 typer af patologier:

  1. Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Sådanne sygdomme har en ICD 10-kode fra G35 til G37. De inkluderer skader på centralnervesystemets organer, dvs. hjerne og rygmarv. Patologi af denne type bestemmer manifestationen af ​​næsten alle varianter af den neurologiske type symptomatologi. Dens identifikation vanskeliggøres ved mangel på noget dominerende symptom, hvilket resulterer i et sløret klinisk billede. Den etiologiske mekanisme er oftest baseret på principperne for myelinoklastik, og læsionen er diffus med dannelsen af ​​flere læsioner. Samtidig er udviklingen af ​​zoner langsom, hvilket fører til en gradvis stigning i symptomer. Det mest almindelige eksempel er multippel sklerose.
  2. Demyeliniserende sygdom i det perifere system. Denne type patologi udvikler sig med skade på nerveprocesserne og knudepunkterne. Oftest er de forbundet med problemer i rygsøjlen, og udviklingen af ​​sygdommen bemærkes, når fibrene klemmes af ryghvirvlerne (især med en intervertebral brok). Når nerverne klemmes, afbrydes deres trafik, hvilket medfører død af små neuroner, der er ansvarlige for smerter. Før alfneurons død er perifere læsioner reversible og kan genoprettes.

Klassificeringen af ​​sygdomme langs kurset inkluderer akut, remitting og akut monofasisk form. I henhold til graden af ​​læsion skelnes en monofokal (enkelt læsionsfokus), multifokal (flere læsioner) og diffuse (omfattende læsioner uden klare grænser for foci) patologitype-type.

Guillain-Barré-syndrom

Guillain-Barré-syndrom er kendetegnet ved perifer nerveskade i form af progressiv polyneuropati. Blandt patienter med en sådan diagnose er der dobbelt så mange mænd, patologien har ingen aldersbegrænsninger.

Symptomerne reduceres til parese, lammelse, rygsmerter, led, muskler i lemmer. Hyppige arytmier, sved, svingninger i blodtryk, hvilket indikerer autonom dysfunktion. Prognosen er gunstig, men hos en femtedel af patienterne forbliver resterende tegn på skade på nervesystemet.

Årsager til patologier

Demyeliniserende sygdomme er forårsaget af skader på myelinskeden af ​​nerveaksoner. Ovennævnte endogene og eksogene faktorer, der bestemmer processen med demyelinering, bliver de vigtigste årsager til sygdomme. I form af de provokerende faktorer er sygdomme opdelt i primær (polyencephalitis, encephalomyelopolyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) og sekundær (vaccine, parainfectious - efter influenza, mæslinger og nogle andre sygdomme).

Hvordan hjælper lægen på Yusupov hospitalet?

Neurologiafdelingen på Yusupov hospitalet beskæftiger højt kvalificerede læger, der er specialiserede i behandling af demyeliniserende sygdomme. Læger udveksler konstant viden med specialister fra andre klinikker både hjemme og i udlandet. De deltager i konferencer, hvor de bliver bekendt med moderne metoder til behandling af multippel sklerose og andre sygdomme i den demeliniserende gruppe..

Specialister på Yusupov Hospital diagnosticerer demyeliniserende sygdomme i rygmarven og hjernen og ordinerer effektiv medicinsk behandling. På hospitalet kan du tage et massagekurs, udføre terapeutiske øvelser med en specialist. Hospitalets psykologer arbejder med patienten og hans pårørende.

Symptomer

Symptomer på sygdomme og MR-tegn afhænger af lokaliseringen af ​​læsionen. Generelt kan symptomer opdeles i flere kategorier:

  • Bevægelsesforstyrrelser - parese og lammelse, unormale reflekser.
  • Tegn på cerebellær skade - desorientering og koordinationsforstyrrelser, spastisk lammelse.
  • Hjernestamskader - nedsat evne til tale og indtagelse, øjenævnets immobilitet.
  • Krænkelse af hudens følsomhed.
  • Ændringer i funktioner i kønsorganet og bækkenorganer - urininkontinens, vandladningsproblemer.
  • Oftalmiske problemer - delvis eller fuldstændigt tab af synet, forringelse af synsskarphed.
  • Kognitiv svækkelse - nedsat hukommelse, nedsat tænkning og opmærksomhedshastighed.

Demyeliniserende hjernesygdom forårsager en konstant voksende, vedvarende defekt af den neurologiske type, hvilket fører til en ændring i menneskelig adfærd, en forringelse af det generelle velvære og et fald i arbejdsevnen. Det forsømte stadium er fyldt med tragiske konsekvenser (hjertesvigt, åndedrætsstop).

Lateral amyotrofisk sklerose (LAS)

Sygdommen er også kendt som Lou Gehrigs sygdom eller motorneuronsygdom.

LAS starter umærkeligt. Patienten har svært ved normale aktiviteter (skrivning, knapning). Senere udvikler der sig problemer med at gå, muskelkramper og svære sværhedsgrader. I sidste ende er patienten fuldstændigt lammet, afhænger af kunstig åndedræt, ernæring. Ved dødelig LAS mister patienten gradvist nerveceller. I 5-10% af tilfældene er sygdommen arvelig..

Demyeliniserende sygdom er kendetegnet ved en selektiv forstyrrelse af centrale og perifere motoriske neuroner (motorneuron er en nervecelle, der direkte indervates skeletmuskel). Vi taler om gradvis forsvinden af ​​motorneuroner i rygmarven, i området med hjernestammen, degeneration af kortikospinalbanen. En positiv konklusion ved påvisning af en sygdom kræver tab af ca. 40% af motoriske nerver. Indtil da har sygdommen ingen åbenlyse symptomer. Desværre er årsagen til forstyrrelsen stadig ukendt. Dette er en kombineret læsion af motoriske neuroner I og II..

Symptomer

Typiske manifestationer: muskelatrofi, fasciose, tendokokkal hyperrefleksi, spastiske fænomener. Sygdommen begynder omkring 40-50 år (oftere op til 60 år). Klodsethed i hænderne udvikler sig, senere tilføjes vanskeligheder ved at gå. Muskelatrofi forekommer snart. Muskelspasmer og smerter kan være til stede. Nogle gange begynder sygdommen med bulbar syndrom, vanskeligheder med at tale, sluge.

Behandling

Der er ingen kur mod demyeliniserende sygdom, terapi er kun symptomatisk, men ikke særlig effektiv, ikke målrettet. Der er påvist en vis forsinkelse i sygdomsforløbet ved brug af lægemidlet Riluzole (Rilutek). Progression er meget hurtig, normalt inden for 5 år efter begyndelsen.

De mest almindelige sygdomme forårsaget af afmyeliniseringsprocessen

Følgende almindelige demyeliniserende patologier kan skelnes:

  • Multipel sclerose. Dette er den største repræsentant for afbrydelse af sygdomme i centralnervesystemet. Sygdommen har omfattende symptomer, og de første tegn findes hos unge mennesker (22-25 år). Oftest findes hos kvinder. Begyndende tegn - ryninger i øjnene, svækket tale, urinproblemer.
  • Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM). Det er kendetegnet ved cerebrale lidelser. Den mest almindelige årsag er en virusinfektion.
  • Diffus spredt sklerose. Hjernen og rygmarven påvirkes. Døden sker efter 5-8 års sygdom.
  • Akut optisk neuromyelitis (Deviks sygdom). Har et akut forløb med øjenskader. Har en høj risiko for død.
  • Koncentrisk sklerose (Balos sygdom). Meget akut forløb med lammelse og epilepsi. Det fatale resultat registreres efter 6-9 måneder.
  • Leukodystrofi er en gruppe patologier forårsaget af udviklingen af ​​processen i den hvide medulla. Mekanisme forbundet med myelinopati.
  • Leukoencefalopati. Prognosen for overlevelse er 1-1,5 år. Udvikler sig med et markant fald i immunitet, især med HIV.
  • Periaxial leukoencephalitis af diffus type. Henviser til arvelige patologier. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og forventet levealder overstiger ikke 2 år.
  • Myelopatier - tabs ryg, Canavans sygdom og nogle andre patologier med rygmarvsinddragelse.
  • Guillain-Barré-syndrom. Dette er en repræsentant for sygdomme i det perifere system. Kan føre til lammelse. Hvis det opdages tidligt, kan behandles.
  • Charcot-Marie-Tooth-amyotrofi er en sygdom af kronisk type med skade på det perifere system. Fører til muskeldystrofi.
  • Polyneropatier - Refsums sygdom, Russi-Levy-syndrom, Dejerine-Sott's neuropati. Denne gruppe består af sygdomme med arvelig etiologi..

De anførte sygdomme udtømmer ikke den store liste med demyeliniserende patologier. Alle af dem er meget farlige for mennesker og kræver effektive foranstaltninger for at forlænge deres liv..

ætiologi

Årsagerne til sygdomme i centralnervesystemet er forskellige og kombineres ofte med hinanden:

  • Genetisk disponering for myelinmutation, autoimmune reaktioner;
  • Udsat viral infektion (CMV, herpes simplex virus, røde hunde);
  • Samtidig patologi;
  • Kronisk infocationsfoci (bihulebetændelse, otitis media, betændelse i mandlen);
  • Indånding af giftige dampe;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner;
  • Stofmisbrug;
  • Længere stressede situationer;
  • Upassende fødeindtag (højt proteinindhold i den daglige diæt);
  • Dårlig social og miljømæssig situation.

Naturligvis kan alle disse faktorer provokere udviklingen af ​​demyelinering, men ikke altid bliver en person syg. Dette skyldes kroppens særegenhed mod at modstå infektiøse og stressende stoffer, sværhedsgraden af ​​infektionsforløbet og dens varighed. Og hvis der er en belastet arvelighed, skal du overvåge dit helbred for at undgå yderligere komplikationer.

LIGNENDE MATERIALER: Nervøs sammenbrud. Sådan lever du i konstant angst?

Moderne diagnostiske metoder

Magnetic Resonance Imaging (MRI) er det vigtigste diagnostiske værktøj til påvisning af demyeliniserende sygdomme. Teknikken er fuldstændig ufarlig og kan bruges til patienter i alle aldre. MR anvendes med forsigtighed ved fedme og psykiske lidelser. For at afklare patologiens aktivitet bruges kontrastforbedring (nyere foci akkumulerer kontrastmiddel hurtigere).

Tilstedeværelsen af ​​en demyeloniseringsproces kan påvises ved immunologiske undersøgelser. For at bestemme graden af ​​ledningsdysfunktion anvendes specielle neuroimaging metoder..

Mod en diagnose

Når patienten føler, at noget er galt, men det ikke længere er muligt at retfærdiggøre ændringerne ved træthed eller stress, går han til lægen. Det er ekstremt problematisk at mistænke for en bestemt type demyeliniseringsproces kun på grundlag af klinikken, og i nærværelse af selve demyelinering er der ikke altid en klar tillid hos en specialist, derfor kan yderligere forskning ikke undlades.

eksempel på foci af demyelinering ved multippel sklerose

MR betragtes traditionelt som den vigtigste og meget informative metode til diagnosticering af en demyeliniseringsproces. Denne metode er ufarlig, kan bruges til patienter i forskellige aldre, gravide kvinder, og kontraindikationer er overdreven vægt, frygt for trange rum, tilstedeværelsen af ​​metalstrukturer, der reagerer på et stærkt magnetfelt, mental sygdom.

Runde eller ovale hyperintense foci med demyelinisering på MR findes hovedsageligt i det hvide stof under det kortikale lag, omkring hjernens ventrikler (periventrikulær), diffus spredt, har forskellige størrelser - fra et par millimeter til 2-3 cm. For at afklare tidspunktet for dannelse af foci bruges kontrastforbedring, når således akkumuleres de "yngre" demyeliniseringsfelter kontrastmiddel bedre end de længe eksisterende.

En neurologs vigtigste opgave, når detektering af demyelinering er at bestemme den specifikke form for patologi og vælge den passende behandling. Prognosen er blandet. For eksempel med multippel sklerose kan du leve et dusin år eller mere, mens levetiden for andre typer kan være et år eller mindre.

Er der en effektiv behandling?

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​demyeliniserede sygdomme afhænger af patologitypen, placeringen og omfanget af læsionen og forsømmelsen af ​​sygdommen. Med et rettidigt besøg hos en læge kan positive resultater opnås. I nogle tilfælde er behandlingen rettet mod at bremse processen og forlænge levetiden..

Traditionelle medicinske behandlinger

Lægemiddelterapi er baseret på følgende teknikker:

  • Forebyggelse af nedbrydning af myelin ved at blokere produktionen af ​​antistoffer og cytokiner med interferoner. Grundlæggende medicin - Betaferon, lettelse.
  • Påvirkning af receptorer for at bremse produktionen af ​​antistoffer ved hjælp af immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denne teknik anvendes til behandling af det akutte sygdomsstadium..
  • Instrumenterende metoder - oprensning af blodplasma og likvidation ved hjælp af immunfiltrering.
  • Symptomatisk terapi - medicin i gruppen af ​​nootropics, neuroprotectors, antioxidanter, muskelafslappende midler ordineres.

Traditionel medicin mod demyeliniserende sygdom

Traditionel medicin tilbyder følgende midler til behandling af patologi: en blanding af løg med honning i et sårforhold; solbærsaft; alkohol tinktur af propolis; hvidløg olie; snudefrø; medicinsk samling af blomster og blade af hagtorn, valerian rod, rue. Naturligvis kan folkemedicin ikke i sig selv påvirke den patologiske proces alvorligt, men sammen med medicin hjælper de med at øge effektiviteten af ​​kompleks terapi.

Hvordan man behandler

Terapi udføres af en neurolog og kun på et hospital. Behandlingen sigter mod at forbedre de ledende funktioner i hjernen, som forhindrer udvikling af degenerative ændringer i dette organ. Hvis sygdommen har et langt forløb, er det meget vanskeligere at helbrede den end på det første udviklingsstadium..

  1. Beta-interferoner. Reducer sandsynligheden for yderligere progression af sygdommen, mindsk risikoen for at udvikle patologiske ændringer i dette område af kroppen og forhindre også forekomsten af ​​komplikationer.
  2. Antiinflammatoriske lægemidler. Hvis sygdommen er forårsaget af en infektion, er sådanne lægemidler nødvendige for at reducere den inflammatoriske proces, som samtidig stopper den negative virkning på nervefibrene. Sammen med disse medicin ordineres patienten antibiotikabehandling..
  3. Muskelafslappende midler. Sådanne lægemidler er nødvendige for at slappe af muskler for at gendanne patientens motoriske funktion..
  4. Nootropics, der gendanner ledningsevnen i nervefibre. Sammen med disse lægemidler er det nødvendigt at tage neuroprotectors og et kompleks af aminosyrer.

Nogle gange ordineres patienten liquorosorption - en procedure, der renser cerebrospinalvæsken, hvilket hjælper med at reducere den destruktive virkning på myelin.

Sygdomme, der forårsager en demyeliniserende proces i hjernen, er vanskelige at behandle. Læger er i stand til at reducere aktiviteten af ​​sådanne patologier. Patienten har brug for en meget lang terapi, undertiden livslang, så ofte vil sådanne patienter stå over for handicap.

Konsekvenserne af denne sygdom kan være enhver sundhedsforstyrrelse og afvigelser fra normen. En person er ofte ikke i stand til at tjene selv, tage medicin og udføre andre handlinger. Hvis behandling med denne sygdom startes til tiden på et tidligt tidspunkt, kan man forvente en håndgribelig effekt af behandlingen..

Coimbra-protokol til autoimmune demyeliniserende sygdomme

Det skal bemærkes en anden metode til behandling af de sygdomme, der overvejes, især multippel sklerose..

VIGTIG! Denne metode bruges kun til autoimmune sygdomme.!

Denne metode involverer at tage høje doser vitamin D3 - "Dr. Coimbra's Protocol". Denne metode er opkaldt efter den berømte brasilianske videnskabsmand, professor i neurologi, leder af forskningsinstituttet i Sao Paulo (Brasilien) Cicero Galli Coimbra. Talrige undersøgelser af forfatteren af ​​teknikken har vist, at dette vitamin eller rettere sagt hormonet er i stand til at stoppe ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Daglige doser af vitaminet indstilles individuelt under hensyntagen til kroppens modstand. Den gennemsnitlige startdosis vælges i størrelsesordenen 1000 IE / dag for hvert kilogram kropsvægt. Sammen med D3-vitamin leveres vitamin B2, magnesium, Omega-3, Choline og andre kosttilskud. Obligatorisk hydrering (væskeindtagelse) op til 2,5-3 liter pr. Dag og en diæt, der udelukker fødevarer med meget calcium (især mejeriprodukter). Doser af D-vitamin justeres med jævne mellemrum af en læge, afhængigt af niveauet af parathyreoideahormon.

REFERENCE! Du kan læse mere om protokollens arbejde her

Demyeliniserende sygdomme er vanskelige for mennesker. De er vanskelige at diagnosticere og endnu sværere at behandle. I nogle tilfælde betragtes sygdomme som uhelbredelige, og terapi er kun rettet mod at maksimere livets forlængelse. Ved rettidig og passende behandling er prognosen for overlevelse i de fleste tilfælde gunstig..

Demyeliniserende hjernesygdom

En unormal tilstand i kroppen, hvor hjernens hvide stof (myelin) ødelægges, kaldes en demyeliniseringsproces. Dette problem er meget farligt. Sygdommen påvirker arbejdet i hele organismen, da den hører til autoimmune patologier. I de senere år er antallet af tilfælde af påvisning af demyeliniserende sygdomme steget.

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet

Sygdomme i nervesystemet (ICD-10 i henhold til den internationale klassificering), som kombineres på en lignende måde af myelinskader, skyldes flere årsager - fra allergiske mot virale midler. Denne gruppe af patologier er kendetegnet ved det faktum, at afyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet ofte er syge af ulykkelige mænd og kvinder, som derefter kommer til handicap. Som regel fører demyelinering af hjernen til et permanent fald i intelligens. Følgende demyeliniserende hjernesygdomme er mere almindelige:

  • multipel sclerose;
  • multifokal leukoencephalopati;
  • akut encephalomyelitis.

Multipel sclerose

For nylig lærer unge fra 15 til 40 år ofte, hvad multippel sklerose er. Et træk ved denne sygdom er det samtidige nederlag af flere dele af centralnervesystemet på én gang, hvilket fører til forskellige symptomer hos patienter. Sygdommen veksler med perioder med remission og forværring. Grundlaget for multipel sklerose er forekomsten af ​​foci med myelinødelæggelse i rygmarven og hjernen, som kaldes plaques. Deres størrelser er små, men nogle gange dannes der store forbindelser. Ofte fører denne patologi til Marburg-sygdom eller åreforkalkning..

Progressiv multifokal leukoencephalopati

Sygdommen henviser til en virusinfektion i nervesystemet, der udvikler sig, når patienten er immundefekt. Patologien skrider hurtigt frem og kan inden for et år føre patienten til døden. Ofte er årsagen til multifokal leukoencefalopati en genaktiveret virus, der kommer ind i kroppen i barndommen og ligger latent i nyrerne eller vævene. Sygdommen udvikler sig, når en person er i fare: AIDS, organtransplantation, lymfom, leukæmi, Wiskott-Aldrich syndrom og andre sygdomme.

Akut encephalomyelitis

Multipel encephalomyelitis er en sygdom, hvor en række forskellige inflammatoriske processer forekommer i rygmarven og hjernen. Patologi er kendetegnet ved læsioner spredt gennem nervevævet. Selve navnet (encephalitis og myelitis) angiver sværhedsgraden af ​​sygdommen, og prognosen for en patients bedring afhænger af processens aktivitet, behandlingens tilstrækkelighed og aktualitet og kroppens oprindelige tilstand. Resultatet af akut encephalomyelitis kan være både bedring og handicap eller endda død af patienten..

Tegn på multipel sklerose

Kronisk multipel sklerose er en demyeliniserende sygdom i hjernen, hvor kroppen behandler sit væv som fremmed. Immunitet ved hjælp af antistoffer begynder at bekæmpe dem. En demyeliniseringsproces forekommer, hvor nervefibre udsættes, og patienten viser indledende symptomer: urinretention, gang- eller synsproblemer.

Senere er myelinskeden gendannet delvist, og de første tegn på sygdommen forsvinder. Patienten mener, at problemerne er gået alene og ikke søger medicinsk hjælp. Dette er lumskheden ved multipel sklerose eller en anden demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Når en patient søger læge, har der som regel eksisteret en autoimmun proces i 4-5 år..

De mest almindelige tegn på debut af multipel sklerose er:

  • følelsesløshed i lemmer;
  • amyotrofi af musklerne i hænderne;
  • uligevægt;
  • dobbelt syn og sløret syn;
  • krænkelse af koordination af bevægelser;
  • sløret tale;
  • kognitiv svækkelse;
  • pludselig lammelse af lemmerne.

Årsager til hjernesygdom

Enhver demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet kan manifestere sig af forskellige grunde. Den mest berømte blandt dem:

  1. Forstyrrelser i metabolismearbejdet. Dette er typisk for sygdomme som diabetes mellitus, skjoldbruskkirtelsygdom.
  2. Paraneoplastiske processer, som er den første manifestation af en ondartet tumor.
  3. Giftighed med kemiske komponenter: narkotiske, psykotropiske, alkoholiske, maling og lak og andre.
  4. Immunresponset på proteiner, der er en del af myelin.

Adskillige undersøgelser i de senere år bekræfter, at demyeliniserende hjernesygdomme kan udvikle sig på grund af negativ miljøpåvirkning, dårlig arvelighed, underernæring, langvarig stress eller bakteriekontaminering. Infektionssygdomme spiller en vigtig rolle i spredningen af ​​patologi: herpes, mæslinger, røde hunde, Epstein-Barr-virus.

Behandling af demyeliniserende sygdom

I dag er det vanskeligt at kurere degenerative og demyeliniserende patologier i centralnervesystemet. Selv med udviklingen af ​​moderne medicin findes der ikke lægemidler, der endelig og hurtigt kan aflaste patienten fra sygdommen. Terapi er rettet mod at forhindre dannelse af langsigtede neurologiske konsekvenser. Før bestemmelsen af ​​den nøjagtige diagnose, sender lægen patienten til differentieret diagnose, hvor det med lignende symptomer er det nødvendigt at skelne en demyeliniserende hjernesygdom fra en anden.

Multipel sklerose-medicin

Der er ingen kur mod multipel sklerose. I en klinik med en neurologiafdeling sendes patienten først til MRI, spinalpunktion og laboratorieundersøgelser. Der er ingen specifik test, der nøjagtigt bestemmer diagnosen. Mange andre sygdomme har lignende symptomer (lupus erythematosus, slagtilfælde), så kun en erfaren specialist kan bestemme den endelige diagnose og behandlingsmetode. I hvert enkelt tilfælde ordineres medikamenter baseret på sværhedsgraden af ​​angrebene.

Medicin ordineres baseret på stadiet med multipel sklerose. Så med en forværring af den sidste, cerebrospinal form af sygdommen, ordineres injektioner og tabletter af adrenocorticotropic hormon og kortison. De forhindrer funktionsforstyrrelser, lindrer betændelse og reducerer immunangrebet. Med intervalbehandling mellem angreb ordineres lægemidler, der bidrager til immunsystemets normale funktion: Immunoglobuliner, Methotrexat, Cyclosporin A.

Symptomatisk behandling

Symptomatisk behandling henviser til alle behandlingsformer, der kan hjælpe med at lindre symptomerne eller yderligere tilstande hos patienten, men ikke fjerne årsagerne til sygdommen. I tilfælde af demyeliniserende patologier i centralnervesystemet udføres sådanne rehabiliteringsforanstaltninger som fysioterapeutiske procedurer, metoder til alternativ behandling, diætændringer, akupunktur, laser eller neural terapi.

Ikke-medikamentel behandling inkluderer energieffektiv træning (ved hjælp af lange hvileperioder, prioritering, intens morgenøvelse). Fysioterapi er baseret på træning af nye gåmuligheder, udvikling af balance og om nødvendigt valg af proteser. Symptomatisk behandling forbedrer livskvaliteten for en patient med en hjernesygdom.

Demyelinering af hjernen: symptomer, behandling

Myelin er et fedtlignende stof, der danner kappe af nervefibre. Denne skal fungerer som en isolering og forhindrer, at excitation spredes til tilstødende fibre. Samtidig er der i myelinskeden særlige vinduer - rum, hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse fremskynder i høj grad processen med transmission af en nerveimpuls. Når myelinering af nervefibre forringes, forstyrres ledningen af ​​nervevæv, og forskellige neurologiske lidelser forekommer.

Når demyeliniserende processer forekommer i hjernen, forringes opfattelse, koordination af bevægelser og mentale funktioner. I alvorlige tilfælde kan denne proces føre til patientens handicap og død. I øjeblikket er der tre kendte demyeliniserende sygdomme i hjernen:

  • Multipel sclerose.
  • Progressiv multifokal leukoencephalopati.
  • Akut spredende encephalomyelitis.

Årsager til demyeliniseringsprocesser

Demyeliniserende processer betragtes som autoimmun hjerneskade. Blandt grundene til, at ens eget væv opfattes af immunsystemet som fremmed, kan omfatte:

  • Reumatiske sygdomme.
  • Medfødte forstyrrelser i strukturen af ​​myelin.
  • Medfødt eller erhvervet patologi af immunsystemet.
  • Infektiøse læsioner i nervesystemet.
  • Metaboliske sygdomme.
  • Tumor- og paraneoplastiske processer.
  • Forgiftning.

Med alle disse sygdomme ødelægges myelinskeden på nervevævet og erstattes af bindevævsformationer.

Multipel sclerose

Dette er den mest almindelige demyeliniserende sygdom. Dets særegenhed er, at fokus på demyelinering er placeret i flere dele af centralnervesystemet på en gang, så symptomerne er forskellige. De første tegn på sygdommen optræder i en alder af omkring 25 år, oftere hos kvinder. Hos mænd er multipel sklerose mindre almindelig, men skrider hurtigere frem.

Symptomer

Symptomerne på multipel sklerose afhænger af, hvilke dele af centralnervesystemet der er mest påvirket af sygdommen. I denne henseende skelnes adskillige grupper:

  • Pyramidale symptomer - parese af lemmerne, muskelspasmer, kramper, øgede senreflekser og svækket hud.
  • Stamsymptomer - nystagmus (øjentremor) i forskellige retninger, nedsat ansigtsudtryk, besvær med at fokusere.
  • Bekvemsymptomer - dysfunktion af bækkenorganerne, forekommer med skade på rygmarvskernerne.
  • Cerebellare symptomer - nedsat koordination af bevægelser, ustabil gang, svimmelhed.
  • Visuelt - tab af synsfelter, nedsat følsomhed over for farver, nedsat kontrast af opfattelse, scotomer (mørke pletter foran øjnene).
  • Sensoriske forstyrrelser - paræstesier (gåsehud), brud på vibrationer og temperaturfølsomhed, følelse af tryk i lemmerne.
  • Psykiske symptomer - hypokondri, apati, lavt humør.

Disse symptomer eksisterer sjældent, da sygdommen udvikler sig gradvist over mange år..

Diagnosticering

Den mest almindelige metode til diagnosticering af multipel sklerose er MR. Det giver dig mulighed for at identificere fokus på demyelinisering af hjernen. På billederne ser de ud som lysere ovale pletter mod hjernens baggrund. Den typiske placering er nær hjernens ventrikler og nedenfor nær cortex. Med et langt sygdomsforløb, focierne smelter sammen, øges størrelsen på hjernens ventrikler (et tegn på atrofi).

Metoden til fremkaldte potentialer giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​forstyrrelse af nerveledning. Samtidig vurderes hud-, visuelle og auditive potentialer.

Elektroneuromyografi - en metode, der ligner EKG, det giver dig mulighed for at identificere fokus på myelinødelæggelse, se deres grænser og vurdere graden af ​​nerveskader.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen af ​​antistoffer i cerebrospinalvæsken og virale antigener.

Ud over de anførte metoder kan andre anvendes, for eksempel til at bestemme tilstedeværelsen af ​​rus.

Behandling

En komplet kur mod multipel sklerose er umulig, men der er meget effektive metoder til patogenetisk og symptomatisk behandling. Især har brugen af ​​interferoner - Rebif, Betaferon - vist sig godt. På baggrund af disse lægemidler bremser sygdommens progressionshastighed, frekvensen af ​​forværringer falder, og tilstande, der fører til handicap, udvikler sig mindre ofte..

For at fjerne patologiske antigen-antistofkomplekser anvendes plasmaferese og immunofiltrering af cerebrospinalvæske.

For at opretholde kognitive funktioner skal du ordinere nootropiske lægemidler (piracetam), neuroprotectors, aminosyrer (glycin), beroligende midler.

Patienter rådes til at overholde den daglige behandling, moderat fysisk aktivitet i den friske luft, spa-behandling.

Progressiv multifokal leukoencephalopati

I modsætning til multipel sklerose udvikler den sig med betydelig undertrykkelse af immunsystemet. Dens årsag er aktiveringen af ​​polyomavirus (almindelig hos 80% af mennesker). Hjerneskaden er asymmetrisk, blandt symptomerne - tab af følsomhed, nedsat bevægelse i lemmerne, op til hemiparesis, hemianopsia (synstab i det ene øje). Overtrædelser udvikler sig altid fra den ene side. Hurtig udvikling af demens og personlighedsændringer er karakteristisk. Sygdommen betragtes som uhelbredelig.

Akut spredende encephalomyelitis

Det er en polyetiologisk sygdom, der påvirker hjernen og rygmarven. Demyeliniseringsfoci er spredt i mange områder i det centrale nervesystem. Symptomer - døsighed, hovedpine, krampesyndrom, lidelser forårsaget af skade på et bestemt område i centralnervesystemet. Behandling af sygdommen afhænger af årsagen, der forårsagede den i dette særlige tilfælde. Efter bedring kan neurologiske defekter forblive - parese, lammelse, synsnedsættelse, hørelse, koordination.

Klassificering af demyeliniserende sygdomme

Demyeliniserende sygdom danner en heterogen klinisk og morfologisk gruppe, hvis hovedrepræsentant er multipel sklerose. Sygdommen rammer hovedsageligt unge mennesker, har et progressivt, hovedsageligt langvarigt kronisk forløb. Det vigtigste morfologiske træk er demyelinering, der skyldes skade på oligodendroglia eller direkte skade på myelin.

Hvad er det?

Demyeliniserende sygdom i hjernen dannes en anden gang i forbindelse med infektioner - inflammatoriske, virale sygdomme eller vaccinationer, undertiden er det en konsekvens af metaboliske eller genetisk bestemte sygdomme i myelinmetabolismen. Andre årsager - hypoxisk-iskæmisk skade, forgiftning.

Risikofaktoren for demyelinering af hjernen er febersygdom, symptomerne på sygdommen kan være meget alvorlige. I disse sygdomme ødelægges myelin gradvist (= lipoprotein, dannet af proteiner og fedtstoffer, hvis opgave er at fremskynde ledningen af ​​ilt). Demyeliniserende sygdom varer relativt lang tid og forbedrer sig gradvist. Demyeliniserende sygdomme forekommer som et resultat af ødelæggelse af myelin, både i centralnervesystemet og i PNS.

De mest almindelige sygdomme er demyeliniserende sygdomme:

  • multipel sclerose;
  • diffus sklerose, også kendt som Schilders sygdom;
  • polyneuropati, der påvirker PNS;
  • Amyotrofisk lateral sklerose;
  • ADEM = akut dissemineret encephalomyelitis.

I overensstemmelse med ICD-10 defineres demyeliniserende sygdomme med følgende kode: G00-G99 - sygdomme i nervesystemet → G35-G37 - demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet.

Multipel sclerose

Sclerose multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sklerose, multipel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sygdom, hvor en persons immunsystem angriber centralnervesystemet. Under vores geografiske forhold er det en forholdsvis almindelig sygdom. MS rammer omkring 60-100 / 100.000 (eller flere) mennesker, især unge og middelaldrende mennesker. Nogle gange kan det udvikle sig i kontrast - hos et barn (MR viser manifestationer af ufuldstændig myelinisering) eller omvendt i alderdom. Sygdommen manifesterer sig ofte i alderen 20-40 år, påvirker flere kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 2: 1). Den nøjagtige årsag til demyeliniserende sygdom er endnu ikke specificeret, men MS betragtes i øjeblikket som en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse, der har sin oprindelse i nedsat cellulær immunitet. Udviklingen af ​​demyeliniserende sygdom påvirkes af flere faktorer - genetisk, miljømæssigt.

Myelinisering er dannelsen af ​​myelinskeder på nervefibre. Myelin begynder at akkumuleres i den prenatal periode - ca. 5 måneders udvikling, afslutter - i en alder af 2 år.

Symptomer

Multipel sklerose er uforudsigelig, den manifesterer sig individuelt i hver person. I en mildere form kan symptomerne forsvinde over tid. I andre tilfælde angriber demyeliniserende sygdomme hurtigt, hvilket giver permanente konsekvenser. De dominerende kliniske tegn afhænger af placeringen af ​​fokuserne for hjernedemelinisering. Ved sygdommens begyndelse vises følgende kliniske billede:

  • Optisk retrobulbar neuritis er en ensidig synsforstyrrelse, der normalt løser hurtigt og fuldstændigt. Nogle gange forbliver et centralt kvæg tilbage (et sted på nethinden, der er fysiologisk ikke reagerer på hændende lys, også kendt som en blind plet).
  • Følsomme symptomer - hovedsageligt paræstesi (ubehagelig prikken, kløe, brændende fornemmelse i huden uden varige effekter) i de øvre og nedre lemmer, for det meste asymmetriske. Svaghed eller følelsesløshed i en eller flere lemmer er det første tegn på denne tilstand hos omkring halvdelen af ​​patienterne. Hos yngre patienter kan trigeminal neuralgi være sekundær.
  • Vestibular syndrom (ubalance i det vestibulære apparat) er hovedsageligt centralt, nogle gange med svær svimmelhed. Nystagmus (oscillerende bevægelse af øjenpærerne) er almindelig, selv uden subjektive vestibulære symptomer. Almindelige symptomer er diplopi (dobbeltsyn) og internuklear ophthalmoplegia (skade på cervikale - occipitale nerver). Nogle gange kan MS begynde med akut spredt encephalitis (akut betændelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - ved sygdommens begyndelse er der ingen udtalt lammelse eller spastisitet (øget spænding af muskelfibre med mere eller mindre hyppig muskeltrækning). Symptomerne ledsages af øget træthed, usikkerhed i gåture, svaghed og klodhed. Undersøgelsen afslører hyperrefleksi (øgede reflekser) med krampagtige pyramidale fænomener, ofte - dæmpning af abdominale reflekser.
  • Forstyrrelser i lillehjernen - et almindeligt cerebralt symptom, der varierer i intensitet, fra mild ataksi (mangel på koordination af bevægelse) af en lem til svær ataksi af gang, balanceforstyrrelser, der også kan være forbundet med ataksi i rygsøjlen (ubalance forværres i mørke og med lukkede øjne).
  • Forstyrrelser i lukkemusklerne, især urin, hyppig trang til vandladning, som skal udføres straks (blæren har en lav kapacitet, trækkes ofte sammen, når indholdet ophobes). Kontinens eller inkontinens tilføjes senere. Seksuel dysfunktion (impotens) kan også forekomme.
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intelligens er ikke beskadiget. Træthed er almindelig.

Andre manifestationer er meget forskellige. Der er forskellige varianter af en farlig ondartet form, hvor patienten er sengeliggende i flere år. Døden kan komme. I godartede former er patienten mobil i mange år, har kun mindre symptomer. Ikke desto mindre falder dynamikken i de fleste tilfælde gradvis i løbet af flere år, spastiske og cerebellare symptomer med svær ataksi, bevidst rysten, kombinerede spastisk-ataksiske manifestationer kan sejre..

Ændringer og forstyrrelser af vaskulær oprindelse fører ofte til psykiske lidelser. Men subkortikale lokaliseringer har ikke nødvendigvis symptomer - de kan forekomme i en latent tilstand. Dyscirculerende foci (multifokal læsion) har alvorlige symptomer.

Diagnosticering

Demyeliniseringsprocessen i hjernen kræver en grundig diagnose:

  • MR - magnetisk tomogram viser hypersignale foci i det hvide stof i hjernen og rygmarven på T2-billeder og hyposignal foci - på T1 (antallet korrelerer med sygdommens sværhedsgrad);
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske - intratekal syntese af IgG, tilstedeværelsen af ​​mindst 2 oligoklonale bånd i den alkaliske del af spektret, ikke til stede i serum, pleocytose af mononukleære celler (op til 100/3), forekomsten af ​​lymfocytter;
  • undersøgelse af fremkaldte potentialer (visuel og somatosensorisk) - en stigning i bølgelatens;
  • oftalmologisk undersøgelse (i tilfælde af retrobulbar neuritis) - i det akutte stadie er der ødem af papillen, senere - dets midlertidige falmning (manifestation af atrofi);
  • histologi - angiver tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske ændringer i hovedet, dystrofiske processer, neuronal degeneration (gliose).

Behandling

Terapi fokuserer på at påvirke den immunreaktive proces. Desværre kan årsagen til multipel sklerose ikke fjernes. Derfor er behandlingen rettet mod at forbedre patientens helbred og mindske hans tilstand. De anvendte metoder kan opdeles i 3 grupper:

  • Corticoider er de dominerende medikamenter under en forværring. De administreres hovedsageligt i anfaldsperioden, hovedsageligt intravenøst ​​i infusioner. Methylprednisolon anvendes. Hvis den terapeutiske effekt ikke er tilstrækkelig, kan du bruge Cyclophosphamid én gang.
  • I perioden med tilbagefaldsforebyggelse bruges vedligeholdelsesdoser af Prednison eller andre immunsuppressiva (Azathioprine, Cyclophosphamid) til at bremse yderligere angreb og stabilisere processen. Denne type behandling bruges hovedsageligt i de tidlige stadier af paroxysmal sygdom. Langvarig brug af kortikosteroider har en række mulige bivirkninger, så de gives altid i en enkelt daglig dosis hver anden dag (skiftevis metode).
  • Symptomatisk behandling styres af kliniske manifestationer. Ved spasticitet anvendes muskelafslappende midler (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Cerebrale symptomer forbedres af Physostigmin, tremor af Clonazepam, undertiden i kombination med Trimepranol. Paræstesi kan lettes af carbamazepin, amitriptylin eller hydantoiner. Melipramin eller Ditropan kan bruges mod urinforstyrrelser. Velvalgt rehabilitering er en del af behandlingen. Regelmæssig målrettet behandling er vigtig i nærvær af visse provokerende faktorer og en forbedret prognose.

Schilders diffuse sklerose

Demyeliniserende sygdom er også kendt som Schilders sygdom. Det påvirker børn og unge, har en ikke-arvelig karakter, et progressivt (hurtigt udviklende) kursus. Maksimal overlevelsestid - 10 år.

Grundlaget for demyeliniserende sygdom er et væsentligt fokus på myelinødelæggelse i hele hjernelobben, som regel spredes gennem corpus callosum (det caudale legeme, der er ansvarligt for at fastgøre til hjernehalvkuglerne). Derudover er der adskillige enkelte små demyeliniserende læsioner i bagagerummet, rygmarven og synsnerverne..

Symptomer

Udviklingen af ​​Schilders sygdom fører til følgende manifestationer:

  • hemiplegi (lammelse af hele venstre eller højre side af kroppen) eller quadriplegia (fuldstændig eller delvis lammelse af alle 4 lemmer og bagagerum);
  • homonym hemianopsia (mørkere halvdel af synsfeltet);
  • kortikal blindhed, døvhed;
  • pseudobulbar syndrom.

Diagnose og behandling er den samme som ved multippel sklerose.

Polyneuropati, der påvirker PNS

Polyneuropati er en gruppe af demyeliniserende sygdomme i de perifere nerver, der påvirker begge køn. Påvirkninger af endogene og eksogene faktorer er involveret i sygdommens begyndelse:

  • betændelse;
  • metabolisk sygdom;
  • toksiske, immunopatogene virkninger;
  • mangel på vitaminer, næringsstoffer;
  • degenerative, paraneoplastiske faktorer osv..
  • arvelig: motorisk og sensorisk neuropati;
  • metabolisk: diabetes mellitus, uræmi, lidelser i leveren, porfyri, hypothyreoidisme;
  • ernæringsmæssige mangler: mangel på vitaminer B12, B1, alkohol, underernæring, malabsorption;
  • giftig: alkohol, stoffer, organiske industrielle stoffer (benzen, toluen, acrylamid, carbondisulfid), metaller (kviksølv, bly);
  • inflammatorisk autoimmun: Guillain-Barré-syndrom, akut og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropatier, Lyme-sygdom;
  • autoimmune sygdomme: polyarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose;
  • paraneoplastisk: kræft, lymfoproliferative lidelser, myelom, gammopati.

Hovedsagelig påvirkes lange nerver, kliniske manifestationer dominerer i de distale ekstremiteter (på den modsatte side af læsionen). Skilte kan være symmetriske og asymmetriske. Følsomme, motoriske, vegetative symptomer hersker ofte i forhold til de 3 hovedtyper af nervefibre.

Symptomer

De første symptomer inkluderer brændende, prikken, tæthed, forkølelse, smerter og nedsat fornemmelse. Disse tegn begynder normalt på fødderne og spreder sig til anklerne. Senere, når læsionerne vokser i volumen, når manifestationer skinnebenet, vises på fingrene.

Blandt de motoriske manifestationer er de mest almindelige kramper, muskeltremor (rygende), muskelsvaghed, atrofi, øget træthed, ustabil gang..

En forstyrrelse i de autonome nerver forårsager nedsat sved, blodcirkulation og hjerterytme. Der er et fald i reflekser, nedsat lugt, skade på dyb følsomhed osv..

Diagnosticering

Polyneuropati kan udvikle sig akut og kronisk. Demyeliniserende sygdom kræver en komplet faglig evaluering. Det er nødvendigt at undersøge blod, urin (for at udelukke årsagerne til diabetes, lidelser i leveren, nyrerne osv.). Røntgenbillede, EMG, cerebrospinalvæskeundersøgelse (lændepunktion), undersøgelse af familiemedlemmer, nerve- og muskelbiopsier.

Behandling

Du kan behandle polyneuropati efter at have fastlagt dens årsag. Grundlaget for terapi er netop eliminering af den årsagsmæssige faktor. En væsentlig del af helingsprocessen er støttende, der er rettet mod regenerering af perifere nerver, men ikke påvirker de underliggende årsager, og helbreder ikke demyeliniserende sygdom. Ubehagelige problemer elimineres af antidepressiva, beroligende midler. Carbamazepin eller Phenytoin bruges til at reducere nervøs irritation.

Lateral amyotrofisk sklerose (LAS)

Sygdommen er også kendt som Lou Gehrigs sygdom eller motorneuronsygdom.

LAS starter umærkeligt. Patienten har svært ved normale aktiviteter (skrivning, knapning). Senere udvikler der sig problemer med at gå, muskelkramper og svære sværhedsgrader. I sidste ende er patienten fuldstændigt lammet, afhænger af kunstig åndedræt, ernæring. Ved dødelig LAS mister patienten gradvist nerveceller. I 5-10% af tilfældene er sygdommen arvelig..

Demyeliniserende sygdom er kendetegnet ved en selektiv forstyrrelse af centrale og perifere motoriske neuroner (motorneuron er en nervecelle, der direkte indervates skeletmuskel). Vi taler om gradvis forsvinden af ​​motorneuroner i rygmarven, i området med hjernestammen, degeneration af kortikospinalbanen. En positiv konklusion ved påvisning af en sygdom kræver tab af ca. 40% af motoriske nerver. Indtil da har sygdommen ingen åbenlyse symptomer. Desværre er årsagen til forstyrrelsen stadig ukendt. Dette er en kombineret læsion af motoriske neuroner I og II..

Symptomer

Typiske manifestationer: muskelatrofi, fasciose, tendokokkal hyperrefleksi, spastiske fænomener. Sygdommen begynder omkring 40-50 år (oftere op til 60 år). Klodsethed i hænderne udvikler sig, senere tilføjes vanskeligheder ved at gå. Muskelatrofi forekommer snart. Muskelspasmer og smerter kan være til stede. Nogle gange begynder sygdommen med bulbar syndrom, vanskeligheder med at tale, sluge.

Behandling

Der er ingen kur mod demyeliniserende sygdom, terapi er kun symptomatisk, men ikke særlig effektiv, ikke målrettet. Der er påvist en vis forsinkelse i sygdomsforløbet ved brug af lægemidlet Riluzole (Rilutek). Progression er meget hurtig, normalt inden for 5 år efter begyndelsen.

ADEM = akut dissemineret encephalomyelitis

Demyeliniserende sygdom i hjernen og rygmarven, der opstår efter akutte virusinfektioner (mæslinger, røde hunde osv.) Eller visse typer vaccination (for eksempel mod rabies, kopper osv.). Det er snarere en immunologisk komplikation af infektion end en direkte infektion i centralnervesystemet med en virus.

Det kliniske billede adskiller sig ikke fra anden encephalomyelitis. CSF-fund er enten normale eller viser cytologisk proteindissociation.

Konklusion

Emnet med demyeliniserende sygdomme afspejler den medicinske og sociale betydning af disse lidelser, faldene i diagnosen, nye tendenser i behandlingen i en situation med konstant stigning i antallet af patienter med sådanne problemer. Dette er et konstant emne for de fleste kongresser, da demyeliniserende lidelser er en af ​​de mest alvorlige sygdomme i centralnervesystemet, hovedsageligt med alvorlige konsekvenser, hvilket kræver en specialiseret tilgang, der ikke involverer anvendelse af traditionelle terapeutiske metoder.