Hvordan og hvor længe lever mennesker, der er diagnosticeret med leukoencefalopati??

Tromboflebitis

Leukoencephalopathy er en sygdom, der er kendetegnet ved skade på det hvide stof i hjernens subkortikale strukturer.

Denne patologi helt fra begyndelsen blev beskrevet som vaskulær demens..

Oftest lider ældre mennesker af denne sygdom..

Blandt sygdommens sorter kan man skelne:

  1. Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Da det i sin natur er en kronisk patologisk proces af cerebrale kar, fører det til gradvis skade på det hvide stof i hjernehalvsfærerne. Årsagen til udviklingen af ​​denne patologi er en vedvarende stigning i blodtryk og hypertension. Risikogruppen for sygelighed inkluderer mænd over 55 år såvel som personer med en arvelig disposition. Over tid kan denne patologi føre til udvikling af senil demens..
  2. Progressiv multifokal encephalopati. Denne patologi betyder en viral læsion af det centrale nervesystem, hvilket resulterer i, at der er en vedvarende opløsning af det hvide stof. Drivkraft for udviklingen af ​​sygdommen kan give kroppens immunsvigt. Denne form for leukoencephalopati er en af ​​de mest aggressive og kan være dødelig..
  3. Periventrikulær form. Det er en læsion af hjernens subkortikale strukturer på baggrund af kronisk iltesult og iskæmi. Det foretrukne sted for lokalisering af den patologiske proces ved vaskulær demens er hjernestammen, lillehjernen og dele af halvkuglerne, der er ansvarlige for motorisk funktion. Patologiske plaques findes i subkortikale fibre og undertiden i dybe lag af gråt stof.

Årsager til forekomst

Oftest kan årsagen til udviklingen af ​​leukoencefalopati være en tilstand af akut immundefekt eller på baggrund af infektion med humant poliomavirus.

Risikofaktorer for denne sygdom inkluderer:

  • HIV-infektion og AIDS;
  • ondartede blodsygdomme (leukæmi);
  • hypertonisk sygdom;
  • immundeficitetstilstande under terapi med immunsuppressiva (efter transplantation);
  • ondartede neoplasmer i lymfesystemet (lymfogranulomatose);
  • tuberkulose;
  • ondartede neoplasmer af organer og væv i hele organismen;
  • sarcaidosis.

De vigtigste symptomer

De vigtigste symptomer på sygdommen vil svare til det kliniske billede af læsionen af ​​visse hjernestrukturer.

Blandt de mest karakteristiske symptomer på denne patologi er:

  • krænkelse af koordination af bevægelser;
  • svækkelse af motorisk funktion (hemiparesis);
  • nedsat talefunktion (afasi);
  • udseendet af vanskeligheder ved udtale af ord (dysarthria);
  • nedsat synsstyrke;
  • nedsat følsomhed;
  • et fald i en persons intellektuelle evner med en stigning i demens (demens);
  • uklarhed af bevidsthed;
  • personlige ændringer i form af udsving i følelser;
  • krænkelse af indtagelsen
  • en gradvis stigning i den generelle svaghed;
  • epileptiske anfald er ikke udelukket;
  • vedvarende hovedpine.

Et af de allerførste tegn på sygdommen er forekomsten af ​​svaghed i en eller alle lemmer på samme tid..

Diagnosticering

For nøjagtigheden af ​​diagnosen og bestemmelsen af ​​den nøjagtige lokalisering af den patologiske proces skal følgende række diagnostiske foranstaltninger udføres:

  • få rådgivning fra en neurolog såvel som en specialist i infektionssygdomme;
  • elektroencephalografi;
  • computertomografi af hjernen;
  • udførelse af magnetisk resonansafbildning af hjernen;
  • for at påvise en viral faktor udføres en diagnostisk hjernebiopsi.

Ved at udføre magnetisk resonansbillede giver du dig mulighed for med succes at identificere flere foci af sygdommen i det hvide stof i hjernen.

Men computertomografi er noget ringere end MR i form af informationsindhold, og kan kun vise foci af sygdommen i form af fokus på et hjerteinfarkt.

I de tidlige stadier af sygdommen kan disse være isolerede foci eller en enkelt foci.

Laboratorieundersøgelser

Laboratoriediagnostiske metoder inkluderer PCR-metoden, der tillader påvisning af virus-DNA i hjerneceller.

Denne metode har kun vist sig fra den bedste side, da dens informationsindhold er næsten 95%.

Ved hjælp af PCR-diagnostik er det muligt at undgå direkte indgreb i hjernevævet i form af at tage en biopsi.

Biopsi kan være effektiv, hvis det er nødvendigt nøjagtigt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​irreversible processer og bestemme graden af ​​deres progression.

En anden metode er lumbale punktering, som sjældent bruges i dag på grund af dets lave informationsindhold..

Den eneste indikator kan være en svag stigning i niveauet af protein i patientens cerebrospinalvæske..

Behandling af multippel sklerose med folkemedicin - effektive råd og opskrifter til behandling af en alvorlig sygdom derhjemme.

Støttende terapi

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger være rettet mod at begrænse den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

Da vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af viral skade på hjernens strukturer, bør behandlingen primært sigte mod at undertrykke det virale fokus.

Sværhedsgrad på dette trin kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem.

For at et lægemiddel skal passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

Indtil videre er de fleste antivirale lægemidler desværre vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem..

I årenes løb har medicinske fagpersoner prøvet forskellige medicin med forskellige grader af effektivitet..

Disse medicin inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid-T;
  • dexamethason
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Intravenøst ​​medikament cidofovir kan forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin har vist sig godt. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstår på baggrund af HIV-infektion, skal behandling med antiretrovirale lægemidler (ziprasidon, mirtazipime, olanzapim) udføres.

Prognosen er skuffende

Desværre er det umuligt at komme sig efter leukoencephalopati, i fravær af ovennævnte behandling lever patienterne ikke mere end seks måneder fra det øjeblik, de første tegn på CNS-skade vises.

Antiretroviral behandling kan øge forventet levealder fra et år til et og et halvt år efter de første tegn på skade på hjernestrukturen vises.

Der er rapporteret om tilfælde af akut sygdom. Med dette forløb forekom døden inden for 1 måned fra sygdommens begyndelse..
I 100% af tilfældene ender forløbet af den patologiske proces i døden..

I stedet for output

I betragtning af at leukoencephalopathy forekommer på baggrund af total immundefekt, bør alle foranstaltninger til forhindring af den være rettet mod at opretholde kroppens forsvar og forhindre HIV-infektion.

Disse foranstaltninger inkluderer:

  • selektivitet ved valg af en seksuel partner.
  • afvisning af at anvende narkotiske stoffer og især fra deres injicerbare form.
  • ved hjælp af prævention under samleje.

Alvorligheden af ​​den patologiske proces afhænger af tilstanden i kroppens forsvar. Jo mere den generelle immunitet reduceres, jo mere akut udvikler sygdommen sig.

Og endelig kan vi sige, at i øjeblikket arbejder medicinske specialister aktivt for at skabe effektive metoder til behandling af forskellige former for patologi.

Men som praksis viser, er den bedste kur mod denne lidelse dens forebyggelse. Leukoencephalopathy i hjernen henviser til sygdomme, der ligner en kørende mekanisme, som ikke kan stoppes.

Leukoencefalopati i hjernen: hvad er det

Under leukoencephalopati af hjernen, hvad det er, forstår eksperter en sygdom, hvor patologiske forandringer dannes i det hvide stof i de subkortikale hjernestrukturer. Hvis man tidligere vurderede, at patologi er karakteristisk for ældre, er der nu tilfælde af dannelse af sygdommen hos mennesker i arbejdsdygtig alder. Derfor skal behandlingen påbegyndes så tidligt som muligt for at bevare og forlænge en syges liv..

Årsager til forekomst

Mange forskellige faktorer kan provokere udseendet af leukoencephalopati, eller som det også kaldes Binswangers sygdom. For hver sygdomsform identificerer eksperter deres grunde.

Så for den vaskulære variant af patologi fungerer kroniske patologiske processer i hjernestrukturen som en platform. For eksempel på baggrund af langvarige sygdomme - diabetes, hypertension, cerebral åreforkalkning. Individuelle vaner - misbrug af tobak, alkoholholdige produkter - bidrager negativt til dem. Mindre ofte etableres der et forhold til arvelighed - der har allerede været tilfælde af leukoencefalopati i familien.

Grundlaget for den periventrikulære vaskulære form af læsion af den hvide medulla er iltesultet af organet. Oftest forekommer det på grund af medfødte misdannelser, genetiske abnormiteter i hjernen eller fødselstraumer. I den postnatale periode fører aldersrelaterede deformationer i ryghvirvlerne, posttraumatiske defekter, der fremkalder afbrydelser i cerebral blodstrøm, til leukoencefalopati.

Mens multifokale leukoencephalopati er platformen en betydelig svækkelse af immunbarrierer. Forskellige infektioner fører til dette - HIV, tuberkulose. Derudover kan sådanne vaskulære foci udløses ved indtagelse af potente kemikalier eller immunsuppressiva..

Klassifikation

Kursets art og kliniske manifestationer er det sædvanligt at skelne adskillige varianter af Binswangers sygdom:

  1. Lille fokal leukoencefalopati er en kronisk vaskulær lidelse, der opstår på grund af hyppigt patologisk pres på hjernestrukturen. For eksempel ved svær hypertension - skarpe stigninger i blodtrykket.
  2. Ved progressiv vaskulær leukoencephalopati er udviklingens virale karakter karakteristisk - human polyomavirus type 2. Oftere på baggrund af en allerede eksisterende alvorlig immundefekt. Det kliniske billede vil være polymorf.
  3. Perifentrikulær leukoencephalopati forekommer som et resultat af hyppig iltesult i hjerneceller. I dette tilfælde observeres vaskulære læsioner ikke kun i hvidt, men også i gråt stof..
  4. Vaskulær leukoencefalopati med forsvindende hvidt væv - diagnosticeret hos babyer fra to til seks år gammel. Det er baseret på genmutationer.

Tidlig diagnose af vaskulær fokal leukoencephalopati forbedrer prognosen. Mens multifokal leukoencephalopati ofte diagnosticeres på et sent stadium i sit forløb, hvilket ikke bidrager til bedring.

Indledende symptomer

I det indledende stadium af udseendet har leukoencefalopati i hjernen et latent forløb. En person kan være mere fraværende, akavet eller selvoptaget af andre..

I nogle tilfælde er der øget tårevæthed, irritabilitet hos mennesker. De har problemer med at sove - både med at falde i søvn og intermitterende nat hvile. Derudover øges muskeltonen, hvilket manifesterer sig ved krampagtig rykning af individuelle muskelundergrupper, øjenbevægelser. Taleproblemer opstår - udtale, klarhed af lyde lider. Selv korte sætninger og berømmelse tager en vis indsats.

Intellektuel aktivitet forværres gradvist - patienten kan stadig udføre sine sædvanlige arbejdsopgaver, men om nødvendigt har han vanskeligheder med at lære nyt materiale. Demens på det indledende trin, manifesteret ved glemsomhed, efterhånden som leukoencefalopati skrider frem, vil det blive mere og mere mærkbar - en person mister arbejdsevnen.

Kliniske tegn på et avanceret stadie af sygdommen

I mangel af kompleks speciel terapi forværres symptomerne på vaskulær lidelse - en intellektuel lidelse, der manifesteres i et fald i hukommelsen, bliver demens. Multifokal encephalopati fører ofte til epileptiske anfald, taledefekter og endda dumhed.

Patologiske ændringer forekommer også i den motoriske sfære - nedsat koordination på den ene side bliver almindelig. Nummenhed i lemmerne forvandles til parese eller lammelse.

Progressiv leukoencefalopati fører til:

  • bulbar syndrom - lidelser ved at synke mad, derefter vand;
  • parkinsonkompleks - dirrende lemmer, bevægelsesvanskeligheder;
  • ufrivillig vandladning;
  • hyppige smerter i forskellige områder af hovedet.

Som regel er patienterne ikke opmærksomme på de patologiske ændringer, der forekommer med dem - vaskulære processer i leukoencefalopati påvirker blandt andet de områder i hjernen, der er ansvarlige for bevarelsen af ​​personligheden. Pårørende bringer sådanne mennesker til specialister.

Diagnosticering

Mangfoldigheden af ​​kliniske manifestationer såvel som de underliggende årsager til udviklingen af ​​leukoencefalopati komplicerer den differentielle diagnose af vaskulære ændringer i hjernen. Ikke desto mindre gør fremskridt inden for moderne neurologi det muligt at opdage og behandle Binswangers sygdom på det tidligste stadium af dens dannelse..

De vigtigste diagnostiske foranstaltninger:

  • magnetisk resonans imaging - MR billede af vaskulær leukoencephalopati er repræsenteret ved mange små læsioner;
  • ultralydsdopplerografi - påvisning af blodcirkulationsfejl i cerebrale kar;
  • elektroencefalografi - diagnostik af områder med øget hjerneaktivitet;
  • lændepunktion - information om en persons neuroinfektion;
  • DNA-diagnostik er en polymerasekædereaktionsmetode til bestemmelse af infektionsårsagsmidlet;
  • hvis der er mistanke om en ondartet neoplasma - biopsi af tumorvæv;
  • hvis der findes information om en mulig viral etiologi af leukoencephalopati - er årsagen konstateret ved hjælp af elektronmikroskopi.

Ved hjælp af immunocytokemisk analyse er det muligt at påvise antigener fra mikroorganismer. Specialister modtager en masse nyttige oplysninger fra psykologiske test, vurderinger af patientens reflekser, undersøgelser af hukommelse og tænkning og andre højere mentale funktioner..

Behandling taktik

Da leukoencefalopati i de fleste tilfælde indebærer en mangfoldighed af patologiske zoner i hjernen - små vaskulære læsioner, reduceres behandlingen til konservative forhold. Dets hovedmål er at bremse sygdomsforløbet og forbedre hjernens aktivitet..

Specialister vælger medicin fra følgende undergrupper:

  • medicin til forbedring af blodcirkulationen i den vaskulære seng - Cavinton, Pentoxifylline;
  • nootropiske medikamenter, der har en stimulerende effekt på hjernestrukturer - Piracetam eller Phenotropil;
  • angiobeskyttende medikamenter til korrektion af vaskulær tone i leukoencefalopati - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
  • vitaminterapi udføres ved hjælp af vitaminkomplekser, hvor der er en undergruppe B, C, E, A;
  • adaptogener hjælper patientens krop med at modstå aggressive faktorer udefra - Eleutherococcus, Ginseng, pink radiola;
  • antikoagulantia - Heparin eller Apiksoban hjælper med at korrigere de samlede egenskaber af blod i det vaskulære leje;
  • til viral etiologi anbefales antiviral terapi - Mirtazilin eller Ziprasidon vil være relevant for HIV-infektion;
  • glukokortikoider hjælper med at tackle en alvorlig inflammatorisk proces - Prednisolon eller Dexamethason;
  • til depressive lidelser - antidepressiva, for eksempel Fluoxetin.

I tilfælde af en rettidig kompleks effekt på leukoencephalopati er det muligt at forbedre tilstanden af ​​det vaskulære leje i hjernen markant. Det er dog umuligt at besejre sygdommen i dag..

Supplerende behandlinger

Ud over medicin anbefaler eksperter nødvendigvis ikke-traditionel terapi til patienter med leukoencefalopati - akupunktur eller akupunktur, afhjælpningsgymnastik samt homeopati og urtemedicin.

Fysioterapiprocedurer og åndedrætsøvelser samt massage af skulderområdet med manuel terapi har vist sig fremragende i restitutionsperioden. Der holdes kurser med specialiserede læger - rehabiliteringsterapeuter, taleterapeuter eller psykologer.

Opskrifter af traditionel medicin reddes - afkok og te med medicinske planter, som også gendanner vaskulær aktivitet i hjernen, forbedrer blodcirkulationen. For eksempel med blomsterstande af pink kløver, mynte og citronmelisse, kamille og salvie, humle eller valerian.

Vanskeligheden med at bekæmpe leukoencephalopathy ligger i det faktum, at patologiske foci er placeret dybt i hjernen, og de fleste terapeutiske foranstaltninger når ikke dem. Terapi viser sig at være symptomatisk og praktisk talt ikke bekæmpe sygdommens årsag.

Prognose og forebyggelse

Eksperter har svært ved at besvare spørgsmålet - leukoencefalopati er identificeret, hvor længe har de levet med denne sygdom. Prognosen i hvert tilfælde er individuel. Forventet levealder afhænger af mange faktorer - den oprindelige tilstand af menneskers sundhed, den grundlæggende årsag til udviklingen af ​​vaskulær forstyrrelse samt aktualiteten af ​​den medicinske behandling..

Så med flere små foci - for eksempel på grund af hypertension, som det lykkedes at blive bragt under kontrol med antihypertensive medikamenter, vil prognosen være bedre, end hvis det hvide stof i hjernen har lidt af en aggressiv form af virussen. I flere tilfælde blev der observeret et lynhurtigt forløb af leukoencefalopati - mennesker døde på mindre end en måned.

Der er ingen specifik profylakse som denne. Forebyggende foranstaltninger hjælper med at reducere risikoen for Binswangers sygdom:

  • styrkelse af immunbarrierer - hærdning, kurser ved indtagelse af vitamin- og mineralkomplekser;
  • en aktiv livsstil - regelmæssige cykelture, et besøg i poolen, mange timers vandring uden for byen;
  • afslag på skadelige individuelle vaner - at afstå fra tobak, alkoholholdige produkter;
  • juster diet - overvægt af plantefibre i den og ikke animalske proteiner;
  • normalisere vægt
  • opgive den hyppige ændring af seksuelle partnere, praksis sikker sex;
  • lære at undgå stressende situationer;
  • straks behandle infektionscentre.

Hvis der allerede har været tilfælde af leukoencefalopati i familien, skal forebyggende foranstaltninger overholdes endnu strengere. De vil hjælpe med at minimere risikoen for vaskulær lidelse, men beskytter ikke personen fuldstændigt. I tilfælde af udviklingen af ​​sygdommen kan man imidlertid ikke opgive - medicinens resultater giver altid en chance for sejr..

Typer af leukoencefalopati, hvor længe de lever, symptomer og behandling

Typer af leukoencefalopati, hvor længe de lever, symptomer og behandling

Leukoencephalopathy symptomer

  • Forstyrrelser i motorapparatet - ingen koordination af bevægelse;
  • Svaghed i lemmerne;
  • Ensidig lammelse af lemmerne;
  • Krænkelse af taleapparatet - scotoma;
  • Afvigelser i arbejdet med det visuelle organ - hemianopsia;
  • Følelsesløshed i forskellige dele af kroppen - midlertidig og permanent følelsesløshed;
  • Synkning af funktioner er svækket;
  • Urininkontinens af urinsystemets organ - blæren;
  • Epileptiske anfald;
  • Nedsat hukommelse eller delvis tab af det;
  • Nedsat intellektuel evne;
  • Delvis demens;
  • Kvalme, der varer lang tid og kan provokere en gagrefleks;
  • Smerter i hovedet, undertiden meget alvorlige.

Symptomerne på denne patologi udvikler sig pludselig og skrider frem i et hurtigt tempo, hvilket kan føre patienten til sådanne tegn på sygdommen:

  • Bulbar lammelse;
  • Parkinsons syndrom;
  • Gang forstyrret;
  • Håndbevægelser forekommer;
  • Der er tegn på kropsbevævning.

Patienter med sådanne symptomer kender ikke deres patologi og hjerneskade, derfor er pårørende nødt til straks at tvinge sådanne mennesker til at blive diagnosticeret for at vide, hvordan de skal behandle sygdommen.

Klassifikation

Dyscirculatory

Hovedårsagen til udseendet og udviklingen af ​​lille-fokal leukoencephalopati af vaskulær genese er skade på cerebrale kar forårsaget af hypertension, traumer, forekomsten af ​​aterosklerotiske plaques, endokrine sygdomme og sygdomme i rygsøjlen. Blodcirkulationen er nedsat på grund af blodfortykning og vaskulær blokering. Den forværrende faktor er alkoholisme og fedme. Det antages, at sygdommen udvikler sig i nærvær af skærpende arvelige faktorer.

Denne patologi kaldes også progressiv vaskulær leukoencefalopati. Først vises små foci af vaskulære læsioner, derefter stiger de i størrelse, hvilket medfører en forringelse af patientens tilstand. Over tid vokser der tegn på patologi, som er mærkbar for andre. Hukommelsen forværres, intelligensen falder, psykoterapeutiske lidelser forekommer.

Fokal encephalopati af vaskulær oprindelse registreres hovedsageligt hos mænd efter 55 år. Tidligere blev denne overtrædelse inkluderet på ICD-listen, men senere blev den udelukket.

Progressiv multifokal

Det vigtigste træk ved denne type overtrædelse er forekomsten af ​​et stort antal læsioner. Betændelse er forårsaget af human polyomavirus 2 (JC polyomavirus). Det findes i 80% af verdens indbyggere. I en latent tilstand lever den i kroppen i flere år, men når immuniteten er svækket, aktiveres den, og når den kommer ind i centralnervesystemet, forårsager betændelse.

Nederlaget er ofte asymmetrisk. Tegn på PML er lammelse, parese, muskelstivhed og rysten, der ligner Parkinsons sygdom. Ansigtet bliver en maske. Tab af syn er muligt. Alvorlig kognitiv svækkelse, nedsat opmærksomhed.

periventricular

Leukopati af hjernen hos et barn er forårsaget af hypoxi, der opstår under fødsel. Instrumentale diagnostiske metoder giver dig mulighed for at se områder med vævsdød, hovedsageligt nær de cerebrale ventrikler. Periventrikulære fibre er ansvarlige for lokomotorisk aktivitet, og deres skader fører til infantil cerebral parese. Læsionerne forekommer symmetrisk, i særligt alvorlige tilfælde findes de i alle centrale områder af hjernen. Nederlaget er kendetegnet ved passering af 3 etaper:

  • Hændelse;
  • udvikling, der fører til strukturelle ændringer;
  • cyste- eller ardannelse.

Periventrikulær leukoencephalopati er kendetegnet ved 3 grader af sygdommen. En mild grad er kendetegnet ved en svag sværhedsgrad af symptomer. De forsvinder normalt inden for en uge efter fødslen. I en gennemsnitlig grad er en stigning i det intrakraniale tryk karakteristisk, kramper forekommer. Når det er svær, er barnet i koma.

Behandlingen inkluderer massage, fysioterapi, specielle øvelser.

Forsvinder hvidstof leukoencefalopati

Den vigtigste årsag til denne sygdom er genmutationer, der undertrykker proteinsyntese. Oftest forekommer hos børn, hovedsageligt i alderen fra to til seks år. Udløsende faktorer inkluderer alvorlig mental stress forårsaget af traumer eller alvorlig sygdom.

Præventive målinger

Der er ingen specifik terapi for leukoencefalopati. Men risikoen for at udvikle sygdommen kan reduceres til et minimum. For at gøre dette skal du følge nogle regler:

  • at tage mineralkomplekser, styrke immunitet vil hjælpe med at reducere aktiviteten af ​​skadelige mikrober, hvis nogen;
  • vægtkontrol;
  • udelukkelse af dårlige vaner fra livet;
  • regelmæssigt ophold i ren luft;
  • afbalanceret diæt;
  • rettidig medicin.

I betragtning af at demens er forårsaget af en viral læsion af hovedet, vil terapi være rettet direkte mod at undertrykke sygdommens symptomer. Problemer i dette behandlingsstadium kan ligge i at overvinde den såkaldte blod-hjerne-barriere. For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være godt opløseligt i fedt..

Imidlertid betragtes i øjeblikket mange antivirale midler som vandopløselige, og det er derfor vanskeligt at bruge dem. I flere hundrede år har eksperter testet forskellige former for medicin, listen er stor, og der er ingen grund til at anføre den, i hvert tilfælde er medicinen valgt individuelt.

Etiologi for Binswangers sygdom og dens former

Oprindelsen er forbundet med en vedvarende stigning i blodtrykket. Oftest forekommer dette hos ældre patienter, der har udsving i pres i løbet af dagen. Sjældent diagnosticeres Binswangers sygdom i fravær af disse lidelser. Derudover fører cerebral eller amyloid angiopati og andre vaskulære patologier til sygdommen..

De første tegn på subkortikal patologi findes i en alder af 55-60 år. Imidlertid udvikler dem med genetisk disponeret Binswanger-sygdom symptomer på demens, selv i deres ungdom..

De, der falder ind i en risikogruppe og kan blive syge af leukoencefalopati, bør finde ud af, hvad det er. Ødelæggelsen af ​​det hvide stof forekommer på grund af et fald i lumen og en stigning i tykkelsen af ​​hjernens kar. Dette fører til dårlig blodforsyning og gradvis atrofi af det hvide stof. Blødninger, sæler forekommer i det. Den forsvindende hvide stof hjerne fyldes med væske.

ICD 10-sygdomskoden er defineret som I67.3. Ved beskrivelse af det kliniske billede er patologiformerne indikeret: lille fokal, progressiv multifokal, periventrikulær, leukoencefalopati med forsvindende hvid stof.

Støttende terapi

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger være rettet mod at begrænse den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

Da vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af viral skade på hjernens strukturer, bør behandlingen primært sigte mod at undertrykke det virale fokus.

Sværhedsgrad på dette trin kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem.

For at et lægemiddel skal passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

Indtil videre er de fleste antivirale lægemidler desværre vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem..

I årenes løb har medicinske fagpersoner prøvet forskellige medicin med forskellige grader af effektivitet..

Disse medicin inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid-T;
  • dexamethason
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Intravenøst ​​medikament cidofovir kan forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin har vist sig godt. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstår på baggrund af HIV-infektion, skal behandling med antiretrovirale lægemidler (ziprasidon, mirtazipime, olanzapim) udføres.

Prognose for leukoencephalopati

Hvor længe de lever med leukoencefalopati afhænger af det stadie, hvor understøttende terapi blev startet, og graden af ​​hjerneskade. Det er umuligt at komme sig efter nogen af ​​denne form for sygdom. Den patologiske proces fører altid til patientens død. Hvis du ikke udfører antiviral terapi, lever patienten ikke længere end seks måneder fra det øjeblik, hvor overtrædelser i det hvide hjernevæv blev opdaget.

Ved at følge de af lægen ordinerede anbefalinger og bruge de ordinerede lægemidler kan levealderen øges lidt. Hvis patienten regelmæssigt drikker alle medicin, lever han lidt mere end et år fra det øjeblik, hvor diagnosen blev stillet.

Der er tilfælde, hvor mennesker døde inden for en måned efter starten af ​​udviklingen af ​​patologi. Dette kan ske i dets akutte forløb..

Symptomer

Symptomatologien ved patologiske processer udvikler sig over flere år og kan manifestere sig i to varianter:

  • Forløbende udvikling med stadig stigende kompleksitet.
  • I perioden med udvikling af patologiske forandringer er der lange perioder med stabilisering uden at forringe patientens helbred..

Det kliniske billede af sygdommen afhænger direkte af placeringen af ​​den patologiske proces i hjernen og dens type

Som regel forværres symptomerne ved højt blodtryk i lang tid..

I de indledende stadier er det kliniske billede af leukoencephalopati karakteriseret ved:

  • nedsat mental præstation;
  • svaghed i lemmerne;
  • distraktion;
  • forsinkelse af reaktionen
  • apati;
  • tearfulness;
  • klodsethed.

Endvidere forstyrres søvnen, muskeltonen øges, en person bliver irritabel, tilbøjelig til depressive forhold, en følelse af frygt, fobier.

Nogle gange er der et fald i synet, hovedpine, der forværres ved nysen eller hoste.

Som et resultat bliver patienten fuldstændig hjælpeløs, tilbøjelig til epileptiske anfald, ikke i stand til at opretholde sig selv, til at kontrollere tømningen af ​​tarmen og blæren.

Oftest manifesterer symptomer sig som:

Vi anbefaler også at læse: Hypoxisk iskæmisk encephalopati i hjernen

hukommelsestab, nedsat opmærksomhed, en skarp ændring i humør, hæmmet tænkning - observeret hos 70-90% af patienterne; usammenhængende, nedsat tale, unormal udtale - 40%; bremset ned, forstyrrede bevægelser - 50%; svaghed på den ene side af kroppen - 40%; krænkelse af slukningsrefleksen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Psykiske lidelser

Ved vaskulær leukoencefalopati har patienter psykiske lidelser, som udtrykkes:

  • I hukommelse nedsat. En person bliver ude af stand til at huske ny information, gengive tidligere begivenheder og deres rækkefølge, mister tidligere erhvervet viden og færdigheder.
  • Nedsatte intellektuelle evner inkluderer en reduceret evne til at analysere hverdagshændelser, fremhæve det vigtigste og forudsige deres videre udvikling. En person med store vanskeligheder tolererer mulige nye levevilkår.
  • Forstyrrelse af opmærksomhed, i form af en indsnævring af dens volumen, manglende evne til at koncentrere syn på flere objekter og skifte fra et emne til et andet.
  • Den svækkede tale er direkte relateret til vanskeligheden ved at huske navnene, efternavnene på bekendte, forskellige navne. Som et resultat bliver tale langsom, sløret, karakteriseret ved mærkbar fattigdom.

Nedsat hukommelse og opmærksomhed fører til et fuldstændigt tab af en persons orientering i tid og rum. Manifestationen af ​​personlige ændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte

Manifestationen af ​​personlige ændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte.

Udviklingen af ​​fakultative tegn observeres i 70-80% af tilfældene. De er kendetegnet ved forvirring, vrangforstyrrelser, depression, angstlidelser, psykopatisk adfærd.

Demenssymptomer afhænger af dens type:

  • dysmnestic. Det er kendetegnet ved et fald i hukommelsen og en afmatning i psykomotoriske reaktioner. Også manglende evne til at tilegne sig ny viden med langvarig fastholdelse af færdigheder bragt til automatisme i hukommelsen. Husholdningsopgaver er ikke vanskelige for patienter, men komplekse faglige aktiviteter er uegnede til dem. En person er kritisk over for sin tilstand (glemsomhed, træghed osv.) Og oplever den hårdt;
  • amnestiske. Patienten er ikke i stand til at huske, hvad der sker, men fortiden husker godt nok;
  • pseudo-paralytisk demens er kendetegnet ved en stabil selvtilfreds humør, mindre forstyrrelser i hukommelsen, et markant fald i selvkritik.

Kliniske manifestationer af demens varierer meget.

Klassificering af leukoencephalopati

I medicinsk praksis er det sædvanligt at skelne adskillige former for denne patologi..

  1. Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Denne tilstand er kronisk og er kendetegnet ved en langsom ødelæggelse af hjerneceller. I fare er mennesker, der krydsede linjen ved 58 år gammel. Årsagen til dette fænomen betragtes som en arvelig disponering. Også lille-fokal leukoencefalopati kan være forårsaget af kronisk hypertension. Konsekvensen af ​​sygdommen er demens og patientens død..
  2. Progressiv multifokal leukoencephalopati. Denne type sygdom er akut og har en viral oprindelse. På grund af svag immunitet har den hvide stof en tendens til at blive flydende, hvilket naturligt fører til irreversible processer i hjernebarken. Patologi er i stand til at udvikle sig hurtigt, da multifokal leukoencefalopati manifesterer sig på baggrund af en somatisk sygdom.
  3. Ikke-specifik periventrikulær leukoencefalopati. Sygdommen udtrykkes ved hjerneskade på baggrund af iskæmisk sygdom. Stammen i hjernebarken er oftest genstand for en patologisk proces. Sygdommen udvikler sig på grund af mangel på ilt og sult i hjernens kar, denne form er lokaliseret i lillehjernen, derfor i tilstedeværelsen af ​​en sygdom opdages først bevægelsesforstyrrelser. Hvis sygdommen er identificeret hos et barn, provoserer den cerebral parese. Normalt får et barn en lidelse ved fødslen som et resultat af en fødselsskade.

Tegn

Manifestationerne af den patologiske proces afhænger direkte af lokaliseringen af ​​læsionen og dens type. Oprindeligt er symptomerne ikke særlig udtalt. Patienter føler generel svaghed og forringelse i mentale evner på baggrund af hurtig træthed, men tilskriver ofte symptomerne træthed.

Psykoneurologiske manifestationer forekommer hos hver person på forskellige måder. I nogle tilfælde tager processen 2-3 dage og i andre 2-3 uger. Det er muligt uafhængigt at identificere tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati med fokus på dets mest basale tegn:

  • Indtræden af ​​epileptiske anfald;
  • Forøget hyppighed af hovedpineangreb;
  • Forstyrrelser i koordinationen af ​​bevægelser;
  • Udvikling af tale defekter;
  • Nedsat motoriske evner;
  • Forringelse af synet;
  • Nedsat følsomhed;
  • Depression af bevidsthed;
  • Udbrud af følelser er hyppige;
  • Nedsat mental opmærksomhed;
  • Problemer med at synke på grund af funktionsfejl i slukerefleksen.

Der var situationer, hvor eksperter kun diagnosticerede læsioner i rygmarven. I dette tilfælde viste patienterne udelukkende rygmarvstegn forbundet med sygdomme i muskuloskeletalsystemet. Der var stort set ingen kognitive svækkelser.

Årsager til dannelsen

Patologiske ændringer i hjernen, der er karakteristiske for klassisk leukoencephalopati, forekommer under den indledende infektion eller genaktivering af human polyomavirus type 2 i kroppen. Den vigtigste betingelse for dannelse af sygdommen er et fald i immunitet. Normalt tillader kroppens forsvarssystemer ikke virussen at manifestere dens egenskaber, derfor forbliver det infektiøse middel i inaktiv form i nyrerne, milten og andre organer. I tilfælde af immundefekt aktiveres polyomavirus som en opportunistisk infektion.

Andre typer lidelser er forbundet med dysfunktion i det kardiovaskulære system. Så vaskulær leukoencephalopati er en degenerativ sygdom i hjernen, kendetegnet ved en gradvis læsion af det hvide og grå stof på baggrund af nedsat blodgennemstrømning. Dette er en særskilt patologi, der kan tilskrives sorterne af discirculatory encephalopathy..

Årsager til virusaktivering:

  1. Infektion med den humane immundefektvirus. Vira ødelægger gradvist et stort antal immunkompetente celler, som et resultat, hvorved mekanismen til at indeholde opportunistiske infektiøse midler forstyrres. Diffus leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af mennesker med AIDS.
  2. Medfødt immunsvigt. Dette er DiGeorges syndrom, ataksi-telangiectasia og andre arvelige patologier, der er kendetegnet ved nedsat immunitet og medfødte anomalier. Med denne etiologi opdages ofte leukoencephalopati hos børn..
  3. Krænkelse af hæmatopoietiske og immunfunktioner i hæmoblastose. Onkologiske sygdomme i knoglemarven og andre strukturer, der udgør komponenterne i immunsystemet, øger risikoen for afmyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmune lidelser er sygdomme, hvor kroppens forsvarssystemer begynder at angribe sundt væv. Sygdommen forekommer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus, leddegigt og andre patologier i immunsystemet. Autoimmun leukoencephalopati vises også med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen af ​​leukoencephalopati skyldes nedsat immunstyring af kroppen eller utilstrækkelig blodforsyning til neuroner..

Virusinformation

Familien af ​​polyomavira (Polyomaviridae) blev beskrevet i anden halvdel af det 20. århundrede. Oprindeligt blev disse smitsomme stoffer fundet i kroppen af ​​fugle og pattedyr, men senere videnskabsmænd beviste faren for visse typer af virussen for mennesker. Polyomavira kan ikke kun beskadige strukturer i nervesystemet, men også øge risikoen for tumorvækst.

Klinisk betydelige typer af virussen:

  • human polyomavirus af den første type - påvirker nyrerne og luftvejene, ofte aktiveret efter organtransplantation;
  • human polyomavirus af den anden type - ødelægger nyrerne, milten og hjernestrukturen, forårsager leukoencefalopati;
  • human polyomavirus type 5, et patogen forbundet med en sjælden type hudkræft.

Op til 80% af mennesker bliver inficeret med virussen allerede i barndommen. Kilden til infektion kan være enhver med en bærer af poliomavirus eller en akut infektion. Patogener transmitteres af luftbårne dråber. Hvis der ikke forekommer immundefekt, manifesterer virale partikler sig ikke på nogen måde og forbliver i væv gennem en persons liv..

Risikofaktorer

Læger kender risikofaktorerne for sygdommen forbundet med livsstil, individuel og familiehistorie hos patienter. Disse tegn øger sandsynligheden for, at lidelsen begynder, men forårsager ikke direkte dannelsen af ​​infektion eller vaskulær sygdom..

Vigtigste risikofaktorer:

  1. Medicin til multipel sklerose. Behandlingen af ​​denne demyeliniserende sygdom bruger undertiden lægemidler, der øger risikoen for aktivering af polyomavirus.
  2. Patologiske tilstande, ledsaget af en indsnævring af arterienes lumen og skade på choroid. Dette er deponering af fedtplader i karene (åreforkalkning), højt blodtryk og medfødte anomalier.
  3. Organtransplantation efterfulgt af immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar er svækket, og infektionen begynder at påvirke hjernen.
  4. Autoimmun og immundefekt tilstande hos nære slægtninge til patienten.
  5. Sen indledning af behandling for HIV-infektion og medfødte patologier, der forringer immunitet.
  6. Anvendelse af kemoterapi til behandling af kræft. Cytostatika påvirker funktionen af ​​den røde knoglemarv negativt og reducerer immuniteten.

Tidlig påvisning af risikofaktorer spiller en vigtig rolle i sygdomsforebyggelse.

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt blodtryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encephalopati.

Dyscirkulerende encephalopati, en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar, har de samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den ikke fra den..

Oftest diagnosticeres lille fokal leukoencefalopati hos mænd over 55 år, som har en genetisk disponering for udviklingen af ​​denne sygdom.

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier som:

  • åreforkalkning (kolesterolplaques tilstopper lumen i karene, som et resultat er der en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets løb går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Desuden fører fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopati

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte bliver dødsårsagen. Patologi er viral af natur.

Det er forårsaget af humant polyomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immunbrist. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret yderligere..

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men takket være HAART er udbredelsen af ​​denne form faldet. Det kliniske billede af patologi er polymorf.

Sygdommen manifesterer sig med symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • bedøvelse syndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

CNS-sygdomme kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i muskuloskeletalsystemet, som forårsager tab af ydeevne og handicap.

Risikogruppen inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • transplanterede indre organer og indtagelse af immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og nedsat blodforsyning til hjernen. Iskæmiske områder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt lokaliseres patologiske foci i cerebellum, hjernestam og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og med udviklingen af ​​denne form for patologi observeres bevægelsesforstyrrelser.

Denne form for leukoencephalopathy udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalacia", som regel provokerer den cerebral parese.

Forsvinder hvidstof leukoencefalopati

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation.

Patienter har:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og andre kognitive svækkelser;
  • synsnerveatrofi;
  • epileptiske anfald.

Børn under et år har problemer med fodring, opkast, høj feber, mental retardering, overdreven ophidselighed, øget muskel tone i arme og ben, kramper, søvnapnø, koma.

Forebyggende foranstaltninger og prognose for livet med leukoencefalopati

Der er ingen særlige foranstaltninger til forebyggelse af leukoencefalopati.

  • Sund livsstil;
  • Rettidig behandling af alle patologier i det vaskulære system;
  • Kultur af mad og afvisning af afhængighed;
  • Tilstrækkelig stress på kroppen;
  • Deltag i forebyggelse og behandling af patologier, der er blevet provokatører af leukoencefalopati.

Denne patologi er uhelbredelig, og prognosen for livet afhænger af rettidig diagnose og progression af sygdommen..

Ved lægemiddelterapi af vira øges forventet levealder med 12 - 18 kalendermåneder.

Diagnose af sygdommen

For at kunne fastlægge diagnosen korrekt og bestemme sygdommens placering, skal der træffes følgende forholdsregler:

  • udførelse af tomografi af de cerebrale halvkugler;
  • konsultation med en specialist neurolog;
  • detaljeret blodprøve;
  • elektroencephalografi;
  • biopsi af de cerebrale halvkugler;
  • magnetisk resonansafbildning (gør det muligt at differentiere den disculatoriske type encephalopati);
  • rygmarv;
  • PCR (polymerasekædereaktion).

Hvis lægen mener, at sygdommen er baseret på en leukocytvirus, ordinerer han elektronmikroskopi til patienten. Ved gennemførelse af immunocytokemisk analyse kan antigener fra mikroorganismen påvises. Forskellige test til koordination af bevægelser hjælper også med at diagnosticere sygdommen..

Differentialdiagnose bør udelukke følgende patologier:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • HIV;
  • multipel sclerose;
  • lymfom i nervesystemet.

MR giver dig mulighed for at identificere forskellige sygdomsfokuser i det hvide stof. Således kan sygdommen påvises på et tidligt tidspunkt og dermed ikke spilder dyrebar tid.

Sygdommens lumskhed ligger i det faktum, at en person lever og ikke kender til dens tilstedeværelse, da symptomer kan opstå og forsvinde i et stykke tid, så det er yderst vigtigt at foretage rettidig diagnose

Laboratoriemetoder til forskning inkluderer PCR, teknikken giver dig mulighed for at identificere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetode er populær, da informationsindholdet i proceduren er mindst 95%. PCR kan undgå operation - biopsi.

Langstikkestikning bruges også i medicinsk praksis, men ekstremt sjældent på grund af dets lave informationsindhold. Hvilken undersøgelsesmetode, der er bedre at vælge, afgøres kun af den behandlende læge baseret på patientens generelle tilstand.

Behandling

Til dato er der ingen midler til at forhindre ødelæggelse af det hvide stof i centralnervesystemet. Hovedårsagen er manglende evne til at påvirke betændelse. Narkotika krydser ikke blod-hjerne-barrieren (en naturlig barriere mellem hjernevæv og blod).

Den ordinerede terapi har en kompleks støttende karakter. Dets mål er at nedsætte udviklingshastigheden af ​​sygdommen, normalisere en persons psyko-emotionelle tilstand, lindre symptomer:

  1. Lægemidler, der stimulerer og normaliserer blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiske medikamenter - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Præparater designet til at beskytte blodkar - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Midler til beskyttelse mod vira - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Lægemidler, der indeholder steroidhormoner - Dexamethason.
  6. Lægemidler, der forbedrer blodkoagulation - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplekser med vitamin A, B, E.
  9. Præparater, der kan øge kroppens modstand mod de skadelige virkninger af miljøet - aloeekstrakt, ginseng-præparater.

Behandling inkluderer homøopatiske lægemidler, urtemediciner. Derudover udføres massage hovedsageligt i kravezonen, fysioterapimetoder, zoneterapi, akupunktur.