Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt

Vaskulitis

RCHD (Republikansk Center for Sundhedsudvikling af Republikken Kasakhstans Ministerium for Sundhed)
Version: Clinical Protocols MH RK - 2014

generel information

Kort beskrivelse

Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt (HDN) er en isoimmun hæmolytisk anæmi, der forekommer i tilfælde af uforenelighed med moders og fosterets blod til erythrocytantigener, mens antigener er lokaliseret på fosterets erythrocytter, og antistoffer mod dem produceres i moderkroppen. [1,2]

Protokolnavn: Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt
Protokolkode:

ICD-10-kode (r):
P55 Hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt
R 55,0 Rhesus - isoimmunisering af fosteret og det nyfødte
R 55,1 ABO - isoimmunisering af fosteret og nyfødt
R 55.8 Andre former for hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt
R 55,9 Hemolytisk sygdom hos foster og nyfødt, uspecificeret
P 56 Fødselsøvn på grund af hæmolytisk sygdom.
P56.0 Drøftelse af fosteret på grund af isoimmunisering
P56.9 Dødt af fosteret på grund af anden og uspecificeret hæmolytisk sygdom
P 57 Kernicterus
R 57,0 Kernicterus på grund af isoimmunisering
R 57.8 Andre specificerede former for kernicterus
R 57,9 Kernicterus, uspecificeret.

Forkortelser anvendt i protokollen:
Ag - antigen
Ab - antistof
ALT - alaninaminotransferase
AST - aspartataminotransferase
HIV - Human Immuneficiency Virus
Ht - hæmatokrit
HDN - hæmolytisk sygdom hos den nyfødte
G6PDG - glucose-6-phosphatdehydrogenase
GGT - gammaglutamyltransferase
DIC - formidlet intravaskulær koagulation
Mave-tarmkanal - mave-tarm-kanal
Ig - immunoglobulin
CTG - fosterkardiotokografi
NB - indirekte bilirubin
OBS - totalt serumbilirubin
OZPK - erstatning af blodtransfusionskirurgi
BCC - volumenet af cirkulerende blod
OPN - Institut for Neonatal Patologi
PB - direkte bilirubin
FFP - frisk frosset plasma
TKB - transkutan bilirubin metry
ALP - alkalisk phosphatase
EM - erytrocytt masse

Protokoludviklingsdato: 2014.

Patientkategori: nyfødt.

Protokolbrugere: neonatologer, anæstesiologer-resuscitatorer (pædiatrisk), hæmatologer, transfusiologer, børnelæger, praktiserende læger, akut- og akutmedicinske læger.


Bemærk: Følgende klasser af anbefaling og bevisniveauer bruges i denne protokol

Anbefalingsklasser
Klasse I - fordelene og effektiviteten af ​​en diagnostisk metode eller en behandling er bevist og / eller generelt anerkendt
Klasse II - modstridende data og / eller forskellige meninger om fordelene / effektiviteten af ​​behandlingen
Klasse II a - de tilgængelige data viser fordelen / effektiviteten af ​​den terapeutiske effekt
Klasse II b - fordel-effektivitet mindre overbevisende
Klasse III - tilgængelig bevis eller generel konsensus antyder, at behandling ikke er gavnlig / ineffektiv og i nogle tilfælde kan være skadelig

Beviser for effektivitet:
A - resultaterne af adskillige randomiserede kliniske forsøg eller metaanalyser
B - resultater fra et randomiseret klinisk forsøg eller store ikke-randomiserede forsøg
C - den generelle udtalelse fra eksperter og / eller resultaterne af små undersøgelser, retrospektive undersøgelser, registre

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Generel information

Hemolytisk sygdom hos nyfødte (forkortet HDN) manifesteres i form af en patologisk tilstand hos nyfødte børn, hvis årsag er den massive nedbrydning af røde blodlegemer - hæmolyse af erytrocytter med udvikling af gulsot. Det provoserer overtrædelser af den immunologiske konflikt mellem komponenterne i modermens og fosterets blod, forårsaget af uforenelighed med blodgrupper eller Rh-faktor.

Dette fænomen blev først beskrevet i fransk litteratur allerede i 1609, og først i 1932 formåede Louis Diamond og Kenneth Blackfen at bevise, at fosterdød, svær anæmi og gulsot er manifestationer af en sygdom, og det er forbundet med hæmolyse af erytrocytter. Så de kaldte det neonatal erythroblastosis..

Philip Levin i 1941 etablerede grunden - Rh uforenelighed med forældrene til det ufødte barn. Men i dag er det i henhold til den internationale klassificering af den 10. revision af sygdomme tildelt koden P55 og navnet "Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt" samt P55.9 for uspecificeret hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt..

patogenese

I hjertet af udviklingen af ​​fosterets hæmolytiske sygdom er hæmolyse forårsaget af en immunologisk konflikt: på grund af forskellen i blodgrupper eller Rh-faktorer opfattes komponenterne i fosterblodet af moderens krop som fremmede midler - antigener, som svar på dette, processen med at fremstille antistoffer, der kan ødelægge Rh-positive føtal erytrocytter og penetrerer hæmoplacental barriere. Skader påvirker også leveren, milten og hæmatopoietiske organer, inklusive knoglemarven. Der er produktion af umodne former for erythrocytter og deres frigivelse i den perifere blodbane - erythroblastosis.

Et sådant angreb på komponenterne i barnets blod i de første timer efter fødslen forårsager massiv intravaskulær hemolyse af røde blodlegemer - erytrocytter, som fører til ophobning af bilirubin i barnets væv, som er giftig for hjernen.

Klassifikation

Afhængigt af det kliniske billede er føtal hæmolytisk sygdom:

  • Ødematøs form - betragtes som den mest alvorlige patologiske tilstand, som er ret sjælden og ledsages af udviklingen af ​​udbredt ødem, svær anæmi, iltesult, hjertesvigt og endda kan føre til død.
  • Anæmisk form - det kliniske billede udvikles i de første dage efter fødslen af ​​et barn i form af progression af anæmi og den resulterende blekhed i huden samt en stigning i indre organer (milt og lever).
  • Icterisk form - den mest almindelige og forårsager gulsot, anæmi og hepatosplenomegali hos det nyfødte.

I henhold til sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet er erythroblastosis mild, moderat alvorlig og alvorlig. Et alvorligt klinisk billede er mere almindeligt hos premature børn..

Grundene

Den væsentligste provokerende faktor for erythroblastose anses for at være Rh-konflikten og inkompatibiliteten mellem moders og barnets blodkomponenter..

Afhængig af konfliktypen isoleres erythroblastosis, provokeret af:

  • Rh-faktor - forekommer hos 99% af kvinder med Rh-negativ faktor, den påvirker muligvis ikke barnets helbred og manifesterer sig kun i form af fysiologisk gulsot forårsaget af umodenhed af leverenzymer og dets "selvdestruktion" 2-3 uger efter fødslen.
  • I henhold til ABO-blodgruppen - forekommer temmelig ofte, forårsaget af arv af fosteret fra faderen til erytrocyttantigener A eller B, når moders blodgruppe er O (I). Hæmolytisk sygdom hos nyfødte af blodgrupper truer ikke det nyfødte liv, forårsager ikke anæmi, men fremkalder alvorlige symptomer på gulsot og kræver behandling.
  • For andre antigene systemer (Duffy, Kidd, lutherske, MNS osv.) - patologi er ekstremt sjælden.

Den mest almindelige årsag til hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Symptomer

Fosterhæmolytisk sygdom henviser til en alvorlig børnesygdom, der endda kan være dødelig.

Symptomer på den ødematiske form af erythroblastosis

  • almindeligt ødemer (ansigtet er for afrundet, væske akkumuleres selv i pleural- og bughulrum, i hjerteposen);
  • svær anæmi, der kan vare i flere måneder;
  • hjertefejl;
  • iltesult;
  • undertrykkelse af reflekser;
  • nedsat muskel tone;
  • blekhed i huden, tilstedeværelsen af ​​en voksagtig nuance og gulhed;
  • forstørret lever og milt.

Symptomer på den anemiske form

  • letargi;
  • dårlig appetit;
  • moderat forhøjede bilirubin-niveauer;
  • gradvis progression af anæmi;
  • en stigning i størrelsen på milten og leveren;
  • lys slimhinder og hud.

Icteriske symptomer

  • gulsot ved det tolvte slag i barnets liv;
  • hepatosplenomegali;
  • let hævelse;
  • reflekser reduceres;
  • træg og adynamisk opførsel;
  • øget bilirubin i blodprøver, som forårsager forgiftning - sløvhed, regurgitation, opkast, patologisk gab, mindsket muskeltonus;
  • anæmi (hæmoglobinniveauet overstiger ikke 160 g / l).

Forlænget bilirubin-forgiftning af hjernen kan føre til "kernicterus", manifesteret i form af muskelhypertoni, stive nakkemuskler, en skarp "hjerne" -skrig, hyperestesi, svulmende stor fontanelle, muskelsvind, anfald, et positivt symptom på solnedgangen, nystagmus, respirationssvigt.

Analyser og diagnostik

Når der stilles en diagnose, ud over at undersøge de kliniske manifestationer, anamnese og klager, er det vigtigt at præsentere resultaterne af forskellige prenatal og postnatal undersøgelser:

  • etablering af Rh-faktor og blodgruppe for barnets far og mor;
  • undersøgelse af titeren af ​​modernel-anti-rhesus-antistoffer;
  • udførelse af transabdominal amniocentese;
  • Ultralyd.

For at bekræfte hæmolytisk sygdom hos nyfødte efter blodgruppe er det nødvendigt at bestemme niveauet af bilirubin.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Lægemiddelbehandling af erythroblastose er rettet mod at binde og udskille giftige forfaldsprodukter af erythrocytter fra det nyfødte legeme og involverer introduktion af sådanne lægemidler som:

  • enterosorbents;
  • glucose;
  • proteinpræparater;
  • inducerere af mikrosomale leverenzymer;
  • glucorticoids;
  • vitaminterapi i gruppe B, C og E.

Når galden er fortykket, kan behandlingen udføres ved hjælp af koleretiske midler - allochol, 12,5% opløsning af magnesiumsulfat inde, 2% og 6% til elektroforese i leveren.

Lægerne

Popova Yulia Yurievna

Skvortsova Tatiana Mikhailovna

Martsinkevich Svetlana Valerievna

Lægemidler

  • Glukose 5% er et middel til parenteral ernæring, en erstatning for blodplasma, har en afgiftende og hydratiserende virkning. Introduceret intravenøst ​​i en dosis ordineret af den behandlende læge.
  • Phenobarbital er en hypnotisk med antikonvulsive og beroligende virkninger. Spiller en vigtig rolle i aktiveringen af ​​leverkonjugeringssystemet.
  • Cholestyramin er et lægemiddel til adsorption af bilirubin i tarmen med en kolesterolsenkende virkning. For nyfødte er en daglig dosis på 1,5 g pr. 1 kg kropsvægt tilstrækkelig.
  • Allochol er et koleretisk medikament, der kan forbedre leverens og mave-tarmkanalens sekretoriske funktion. Har bivirkninger i form af diarré og allergiske reaktioner.

Procedurer og operationer

De første mål ved fødslen af ​​et barn med hæmolytisk sygdom reduceres til erstatning af blodtransfusion. Derudover kan det tildeles:

  • hemosorption;
  • plasmaferese;
  • fototerapi for at eliminere bilirubin fra subkutant fedt.

Forebyggelse

Til specifik forebyggelse af Rh-konflikt i de prenatal og postnatale perioder administreres anti-Rh0 (D) immunoglobulin i en dosis på 300 μg intramuskulært en gang ved 28 ugers drægtighed, og den anden injektion er obligatorisk inden for 72 timer efter fødslen af ​​et Rh-positivt barn.

Derudover er en injektion nødvendig, hvis en kvinde havde en abort eller spontanabort under sin første graviditet, overlevede en operation under en ektopisk graviditet, fordi dette kan forårsage en øget koncentration af antistoffer (sensibilisering) mod blodantigener i kroppen af ​​en kvinde med en negativ Rh.

Ikke-specifik forebyggelse kommer til at korrigere blodtransfusion, som skal tage hensyn til både Rh-faktoren og blodgruppen.

For at forhindre udvikling af alvorlig hæmolytisk sygdom hos en nyfødt indlægges en gravid kvinde med negativ rhesus 2-3 uger før den planlagte fødselsdato og kunstigt forårsaget, da overgangen af ​​antistoffer fra mor til foster gennem placentabarrieren aktiveres efter 36 ugers graviditet.

Det er tilladt at bringe babyen til brystet kun den 12.-21. Dag, hvor antistoffer mod Rh-antigenerne forsvandt i modermælken. Før dette anbefales brugen af ​​donor modermælk.

Komplikationer og konsekvenser af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte kan have alvorlige konsekvenser:

  • cerebral parese;
  • forsinket mental udvikling og tale;
  • tab af hørelse og / eller syn;
  • reaktiv hepatitis;
  • vegetativ dystoni og psykosthenisk tilbagegang;
  • funktionsnedsættelse eller død af en nyfødt såvel som intrauterin føtal død.

Takket være moderne medicin er det muligt at forhindre alvorlige konsekvenser i mere end 70% af tilfældene..

Liste over kilder

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt." M., Forlag "TriadaH", 2004 - 192s.
  • Liumbmno G.M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. Antenatal immunoprophylaxis rolle i forebyggelsen af ​​føtal anti-Rh (D) -alloimmunisering // Blodtransfus. - 2010. - Vol. 8. - s. 8-16.

Uddannelse: Uddannet fra Mykolaiv National University. V. A. Sukhomlinsky, modtog et specialeeksamen med speciale i "Embryolog, cytolog, histolog". Desuden uddannede hun sig fra magistratiet med en grad i human- og dyrefysiologi, biologiologilærer. Fuldførte et kursus i disciplinen "Farmakologi" med udmærkelser.

Arbejdserfaring: Hun arbejdede som senior laboratorieassistent ved Institut for Fysiologi og Biokemi ved Nikolaev National University opkaldt efter V. A. Sukhomlinsky i 2010 - 2011.

Hæmolytisk sygdom er

Hemolytisk sygdom hos det nyfødte (HDN) er en sygdom, der er baseret på hæmolyse (ødelæggelse af erythrocytter) i fosteret og det nyfødte, forårsaget af inkompatibiliteten mellem moderens og fosterets blod til erythrocyttantigener. HDN diagnosticeres hos 0,25 - 0,7% af de nyfødte.

Det er hovedsageligt forårsaget af inkompatibiliteten mellem mor og foster i blodet for Rh-faktoren (i 9,2% af tilfældene), mindre ofte for gruppeantigener (i 7% af tilfældene) og endnu mindre ofte for andre antigene systemer (i 1% af tilfældene).

Rhesus-faktor findes i fosteret i 8 til 9 uger, og immunlegemerne begynder

produceres ved 3 - 5 måneders graviditet.

Forældres uforenelighed med Rh-faktor forekommer i 9,5 - 13% af ægteskaber.

Det arves på en dominerende måde.

I 25 - 47% af ægteskabene er forældre uforenelige i henhold til AB (O) -systemet.

Hvis moderens og fosterets blod er uforeneligt med AB (0) -systemet hos moren med det første

blodgruppe (0) antigener A (II gr) og B (III gr) kan forårsage dannelse af immunantistoffer.

Samtidig forekommer HDN relativt sjældent - i et tilfælde ud af 25 med

uforenelighed med blod med Rh-faktor og i 1 ud af 45 med inkompatibilitet med

Derfor til immunisering af moderen og det følgende

hæmolyse af erythrocytter i fosteret og nyfødt, visse betingelser er nødvendige:

1. Forudgående sensibilisering af en Rh-negativ kvinde:

Tidligere graviditeter, inklusive når de afsluttes

Blodtransfusion (metode og tid betyder ikke noget)

2.Faktorer til reduktion af placentas barrierefunktion:

Infektioner, især latent strøm

Tidligere medicinsk abort

Med udviklingen af ​​HDN i henhold til AB (0) -systemet betyder tidligere graviditeter ikke noget.

I tilfælde af uforenelighed med moderens og fosterets blod på samme tid for Rh-faktoren og AB (0) -systemet udvikles HDN som regel i henhold til gruppeantigener som stærkere; og hvis HDN med en sådan kombination af antigener udvikler sig i henhold til Rh-faktoren, fortsætter den lettere.

Mekanismen for dette fænomen er ikke helt klar..

Fra fosterets krop trænger Rh-antigen eller antigen A og B med gruppeinkompatibilitet blod fra en Rh-negativ mor og forårsager dannelse af specifikke antistoffer.

Antistoffer passerer gennem placenta ind i fosterblodet og fører til en specifik antigen-antistofreaktion, som et resultat af hvilket der sker hæmolyse af føtal erytrocytter.

Som et resultat af nedbrydningen af ​​erythrocytter dannes fri (indirekte) bilirubin, der under normale forhold binder sig til glukuronsyre (konjugering) og forvandles til bundet (direkte) bilirubin, der udskilles i tarmen. Hvis hæmolysehastigheden overstiger leverens afgiftningsevne, akkumuleres fri bilirubin i blodbanen, pletter vævene og gulsot udvikler sig (bilirubin er mere end 34 μmol / l).

Normalt i blodbanen binder bilirubin sig til albumin, hvilket gør det vanskeligt for det at trænge ind i blod-hjerne-barrieren og beskytter hjernen mod skader.

Men ved meget høje niveauer af bilirubin (307 - 342 μmol / l) frit (indirekte) bilirubin når hjernen, og "nuklear gulsot" forekommer, hvilket fører til degenerative ændringer i hjerneceller op til nekrose.

Hos premature spædbørn kan "kernicterus" (bilirubin-encephalopati) forekomme, når bilirubin-niveauet er lavere (170 - 204 μmol / L).

Barnet har også skader på andre organer (lever, nyrer, lunger, hjerte, bugspytkirtel).

I henhold til sværhedsgraden af ​​syndromerne skelnes de følgende former for sygdommen:

3.anemisk (10%)

Den ødematiske form er den mest alvorlige.

Meget dødelig.

Fosterdød kan forekomme i utero, eller babyen fødes

Oftere forekommer denne form under den femte eller sjette graviditet..

Massiv intrauterin nedbrydning af røde blodlegemer fører til svær anæmi

(hæmoglobin op til 35 - 50 g / l, erytrocytter 1 - 1,5 x 10 12 / l), hypoxi, overtrædelse

udveksling, hypoproteinæmi og ødemer (proteinfrit ødem).

En baby fødes med stor hævelse med fri væske i hulrummet.

Ansigtet på grund af puffiness har et månelignende udseende, huden er skarpt bleg, skinnende,

gulsot udtrykkes dårligt, da indirekte fri bilirubin kommer ind i mors blodbane og gøres ufarlig af hendes lever.

Leveren og milten er betydeligt forstørret.

Barnet er sløvt, muskeltonen reduceres kraftigt, reflekser er deprimerede.

Udtrykt hjerte-lungeinsufficiens.

Morkagen er normalt forstørret, ødemark.

Børn har en tendens til at dø i de første timer efter fødslen..

Den icteriske form forekommer oftest med 2-3 graviditeter og normalt

Babyen fødes normalt til tiden med en normal kropsvægt uden synlige ændringer i hudfarve.

Dets vigtigste symptomer er tidlig gulsot, anæmi, forstørret lever og milt..

Gulsot vises tidligt, umiddelbart efter fødslen eller ved udgangen af ​​den første dag

vokser intensivt, størrelsen på leveren og milten øges.

Niveauet af bilirubin i navlestrengsblodet er mere end 51 μmol / l (med en norm på 10 - 51 μmol / l).

Når bilirubin-forgiftningen vokser, forværres barnets tilstand - han bliver sløv, døsig og fysiologiske reflekser hæmmes.

På den 3. - 4. dag kan niveauet af bilirubin nå kritiske værdier, og symptomer på "nuklear gulsot" vises - stive nakkemuskler, kramper, et symptom på "solnedgangen", spænding af den store fontanelle, et gennembrydende råb.

Ved udgangen af ​​den første leveuge udvikles galdefortykkelsessyndrom (cholestase), i

som et resultat af dette, udskilles udskillelsen af ​​galden i tarmen, huden får

grønlig farvetone, afføring misfarvet, urinen mørkere.

Niveauet af direkte (bundet) bilirubin stiger i blodet.

Funktioner ved gulsot med HDN:

Tidligt udseende - de første - anden dage efter fødslen

I den generelle analyse af blod - hyperkromisk anæmi.

Den anemiske form er normalt mild.

Klinisk manifesterer sig umiddelbart efter fødslen eller i den første leveuge. Nogle gange maskeres hudfarven af ​​fysiologisk erytem og fysiologisk gulsot og detekteres klart kun 7-10 dage i livet. Bilirubin-niveauer i denne form kan være let forhøjede.

Størrelsen på leveren og milten øges markant.

Barnets generelle tilstand ændrer sig lidt.

Et fald i hæmoglobin, erythrocytter, en stigning i umodne former for erythrocytter påvises i blodet.

Når der stilles en diagnose, skal der tages hensyn til følgende faktorer:

1. uforenelighed med blod fra mor og barn til erythrocytantigener

2. mors familiehistorie (dødfødsler, store børn, aborter, aborter, blodoverførsler)

3. kliniske manifestationer af sygdommen ved fødslen eller umiddelbart efter fødslen - gulsot, anæmi, forstørret lever, milt

4. laboratoriedata - anæmi, umodne former for erythrocytter (erythroblastose, reticulocytose), øgede niveauer af indirekte bilirubin

5. under hensyntagen til dynamikken i antistoftiter under graviditet - påvisning af en forøget titer af antistoffer inden den tredje måned af graviditeten indikerer kvindens tidligere sensibilisering; en stigning i antistoftiter efter den fjerde måned af graviditeten - om immunisering i en rigtig graviditet

6. Ultralyd - påvisning af ødem i placenta og foster

7. undersøgelse af fostervand

Mål - at bekæmpe hyperbilirubinæmi, eliminere antistoffer og eliminere anæmi.

Den mest effektive behandling af den icteriske variant af sygdommen er

erstatning af blodtransfusion.

For at gøre dette skal du bruge Rh (-) blod fra den samme gruppe som blodet til et barn med en hastighed på 100 - 150 ml / kg.

Under operationen udskiftes 70% af barnets blod.

Barnet får Rh (-) donorrøde blodlegemer, der ikke udsættes for antistoffer.

I tilfælde af uforenelighed med gruppen anvendes 1 (0) gruppe eller erythrocyttmasse

1 (0) g og tørt plasma, der er kompatibelt med barnets blodgruppe.

Indikationer for erstatning af blodtransfusion:

1. begyndelsen af ​​gulsot umiddelbart efter fødslen

2. stigning i niveauet af bilirubin i blodet op til 68 μmol / l

3. timeforøgelse i bilirubin 5,13 μmol / l og højere; hos premature babyer eller hos børn med hypoxia - 1,7 μmol / l

4.vægtet familiehistorie

5.høj antistoftiter under graviditet

6.fald i hæmoglobin til 150 g / l

Teknisk set let via navlestrengen (i de første 3 til 5 dage af livet).

10 ml blod trækkes ud gennem båden, derefter injiceres den samme mængde donorblod

Efter afslutningen af ​​transfusionen injiceres 50 ml blod mere end output.

Efter hver 100 ml IV injiceres 1 ml 10% calciumchloridopløsning.

Inden operationen injiceres 20 ml albumin eller plasmaopløsning (binding

indirekte bilirubin) i slutningen - 10 ml natriumbicarbonat (acidosekorrektion) og et antibiotikum.

Derefter påføres en ligatur og en steril bandage.

Samlet varighed 1,5 - 2 timer.

Niveauet af bilirubin og hæmoglobin bestemmes i dynamik 2 - 3 gange om dagen med

et skøn over vækst i timen.

Nogle gange er en anden erstatning af blodtransfusion nødvendig (med fokus på

bilirubin niveau og timeforøgelse).

Hemosorption og plasmaforese anvendes også..

Konservativ behandling inkluderer:

1.phenobarbital (8-10 mg / kg pr. Dag) - fremmer udskillelsen af ​​bilirubin

2.fototerapi - fremmer nedbrydningen af ​​bilirubin (blå, hvide, dagslyslamper) i 3 timer med intervaller på 1,5 - 2 timer

3.vitamin B1, I2 0,5 ml hver; C 100 - 200 mg, cocarboxylase 25 mg for at forbedre leverfunktionen og stabilisere metaboliske processer

4. infusionsterapi til afgiftning

5. karbolen (1/4 t 4 gange om dagen - absorberer bilirubin i tarmen)

6. koleretisk - magnesiumsulfat, 1 tsk 12,5% opløsning 3 gange om dagen, allochol 1/4 t 3 gange om dagen

7. fodring i de første dage med donormælk

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN) er en alvorlig medfødt lidelse, selvom den i de fleste tilfælde responderer godt på behandlingen. Det forekommer på grund af inkompatibiliteten mellem fosterets og morens blod. Patologi er sjældent, men har livstruende komplikationer.

Foto fra okrohe.com

Sygdommen fører til dødelighed i 2,5% af tilfældene, hvorfor det er så vigtigt at diagnosticere risikoen for HDN selv i de tidlige stadier af graviditeten.

Udviklingsmekanisme

Hvordan opstår hæmolytisk sygdom hos fosteret og det nyfødte? I tilfælde af Rh-inkompatibilitet passerer antigener gennem moderkagen til kvinden. Følgelig reagerer den gravide kvindes krop på dem ved at udvikle antistoffer mod positive røde blodlegemer. Som et resultat opstår der alvorlige konsekvenser for babyen - skade på leveren, milten, hæmatopoietiske organer og knoglemarv, en stigning i niveauet af bilirubin til kritiske værdier.

Konflikten kan manifestere sig i den tredje måned af graviditeten, da det er i denne periode, at Rh-faktoren etableres i babyen.

Konsekvenserne af inkompatibilitet med blodgrupper er ens. Der er en giftig virkning ikke kun på hjernen, men på alle organer. Gulsot udvikler sig, huden og skleraen bliver gul. Den mest alvorlige konsekvens er kernicterus, der påvirker hjernen.

Hvordan opstår konflikt? Babyens røde blodlegemer arver farens antigener, som moderen ikke har. Følgelig produceres beskyttende antistoffer, når de kommer ind i hendes krop. Således udvikler den nyfødte hæmolytisk sygdom..

Årsager og risikogrupper

Den vigtigste årsag til hæmolytisk sygdom hos nyfødte er Rh-konflikt, når moderen er Rh-negativ og fosteret er Rh-positivt. Aborter, aborter, ektopiske graviditeter, organtransplantationer, transfusion af Rh-positivt blod til en kvinde øger risikoen for at udvikle sygdommen hos børn. Risikofaktorer er også:


Med et fald i de beskyttende egenskaber ved placentabarrieren øges placentas permeabilitet, og følgelig stiger antallet af penetrerende antistoffer.

Ved hver efterfølgende fødsel af et barn øges sandsynligheden for HDN i Rh-konflikt, da antistoffer ophobes i kvindens krop. Risikoen stiger med 10%.

Blodgruppens uforenelighed er mindre almindelig, men hæmolytisk sygdom kan forekomme selv i det første barn. Normalt ses dette billede, hvis babyen har II eller III, og moderen har I. Sandsynligheden for HDN-debut er 10%. Rh-faktor konfliktrisiko er op til 85% hos kvinder med negativ rhesus.

I nogle tilfælde udvikler HDN sig med inkompatibilitet ikke kun for blodgruppe eller Rh-faktor, men også for erythrocyttantigener, hvoraf der er mere end 100 arter.

Former og manifestationer

Sygdommen optræder normalt efter den 29. uge af graviditeten eller under fødsel. Afhængig af udviklingsperioden er det medfødt og postnatalt..

I henhold til antallet af penetrerede antistoffer adskilles følgende former for hæmolytisk sygdom:

  • Ikteriske. Det forekommer oftest i 90% af tilfældene. Dets udseende er forbundet med hæmolyse (ødelæggelse af røde blodlegemer) og en stigning i koncentrationen af ​​indirekte bilirubin, som mange organer er beskadiget (hjerne, hjerte, nyrer, binyrerne). Sygdommen manifesterer sig som gulsot - gul fostervand, gulfarvning af huden, øjenvinkler, forstørrelse af milten og leveren, søvnighed og svaghed hos den nyfødte, nedsat sutterefleks, anæmi, mørk urin. Udseendet af de første symptomer afhænger af formen af ​​hæmolytisk sygdom. Med en medfødt sygdom fødes babyen gul med postnatal - de første tegn skal forventes inden for 24 timer. Det er værd at bemærke, at symptomerne vokser hurtigt og når deres top 2-3 dage efter, at babyen er født. Bilirubin i blodet kan nå 340–350 µmol / l, idet normen ikke overstiger 51 µmol / l. Symptomer på bilirubinforgiftning vises - overdreven regurgitation, opkast, nedsat muskeltonus. Den farligste manifestation er hjerneforgiftning (kernicterus). Dets symptomer er muskelhypertonicitet, anfald, svulmende fontanelle, nystagmus, åndedrætssvigt.
  • Anæmisk. Det forekommer i 10-20% af tilfældene og har den mildeste forløb. Symptomer - hudfarvning, sløvhed, nedsat appetit, anæmi, forstørret lever og milt. Symptomerne på gulsot falmer i baggrunden, de kan næppe blive udtalt.
  • Ødematøs. Det er den mest alvorlige form. Dens manifestationer er vævødem, ophobning af væske i mave-, pleural- og andre hulrum, symptomer på gulsot og anæmi.

Afhængig af niveauet af bilirubin, hæmoglobinparametre og sværhedsgraden af ​​ødemer er hæmolytisk sygdom hos den nyfødte på 3 grader af sværhedsgrad:

  • let - hæmoglobin i området 120-140 g / l, bilirubin - 51-85 μmol / l, næppe udtrykt ødemous syndrom;
  • mellemhæmoglobin falder til 90-110 g / l, bilirubin kan stige til 137 μmol / l, ascites;
  • alvorlig - anæmi (under 80 g / l), bilirubin mere end 137 μmol / l, hudødem.

I alvorlig tilstand er der stor sandsynlighed for død hos nyfødte..

Hvilken læge behandler hæmolytisk sygdom?

Børnelæge eller hæmatolog behandler hæmolytisk sygdom hos nyfødte.

Diagnosticering

Diagnosen stilles på grundlag af en omfattende undersøgelse. Differentialdiagnose udføres med gulsot forårsaget af sepsis, blødning, toxoplasmose og cytomegalovirus.

Prenatal hæmolytisk sygdom

Denne type undersøgelse udføres, mens babyen er i livmoderen. Det omfatter:

  • bestemmelse af blodgruppen og Rh-faktor for begge forældre;
  • undersøgelse af fostervand (hæmolytisk sygdom er indikeret ved en stigning i densitet, bilirubin, protein og glukose, et fald i østrogen);
  • immunologisk undersøgelse;
  • Ultralyd;
  • CTG (føtal hypoxi kan påvises).

Postnatal hæmolytisk sygdom

Det udføres efter babyen er født. Undersøgelsen udføres for nyfødte, der er i risiko for hæmolytisk sygdom, eller babyer med klare tegn på HDN.

Diagnostik involverer:

  • bestemmelse af blodgruppen eller Rh-konflikten hos en nyfødt;
  • påvisning af bilirubin ved hjælp af blod fra navlestrengen, dynamikken i niveauet ved fraktioner (direkte, indirekte, generel);
  • bestemmelse af immunoglobuliner IgM, IgA og IgG i blodet fra en nyfødt;
  • immunologisk undersøgelse (direkte og indirekte Coombs-reaktion);
  • komplet blodtælling af den nyfødte;
  • bestemmelse af titeren af ​​antistoffer i moderen.

I tilfælde af uforenelighed med andre indikatorer udføres en individuel toleransetest.

Behandling

Foto fra webstedet infopechen.ru

Der er to typer behandling - konservativ og operativ. Valg af teknik afhænger af sværhedsgraden af ​​tilstanden..

Lette grader behandles med medicin og fysioterapi. Fototerapi er en integreret del af behandlingen. Med sin hjælp er det muligt at reducere manifestationer af gulsot på grund af den accelererede eliminering af bilirubin fra den nyfødte krop.

Medicin, der bruges til behandling af hæmolytisk sygdom:

  • vitaminprodukter (A, B, E, C);
  • introduktion af glukose- og proteinpræparater;
  • afgiftningsløsninger (Gemodez);
  • lægemidler, der fremmer eliminering af bilirubin (Phenobarbital);
  • sorbenter (Agar-agar, Karbolen);
  • koleretiske medikamenter (Allohol).

Behandlingen er rettet mod hurtig fjernelse af bilirubin og fjernelse af symptomer på forgiftning. Renseapparat laves den første dag efter fødslen..

Du kan ikke nægte amning, fordi antistoffer under virkningen af ​​gastrisk juice forfalder i en nyfødt krop og vil ikke forårsage skade.

Ved svære former for hæmolytisk sygdom kan plasmaferese, hæmosorption eller blodtransfusion ikke undgås. I den første uge efter fødslen kan babyen behandles med glukokortikoid medicin.

Vejrudsigt

Prognosen vil kun være trøstende, hvis HDN diagnosticeres så tidligt som muligt. Jo flere antistoffer der produceres, jo mere alvorlige er manifestationerne af sygdommen. Ved for høje hastigheder forekommer ødelæggelse af røde blodlegemer. Dette kan ske før eller efter at babyen er født..

Eventuelle farlige komplikationer ved hæmolytisk sygdom:

  • en tilstand af sekundær immundefekt;
  • kramper;
  • kernicterus;
  • reaktiv hepatitis;
  • Cerebral parese;
  • forsinkelse af mental og fysisk udvikling;
  • døvhed, blindhed;
  • forsinkelse i talen;
  • parese;
  • anæmi;
  • ascites;
  • hjertefejl;
  • dødeligt resultat.

Prognosen afhænger af rettidig diagnose og behandling.

Forebyggelse

Desværre er det med Rh-inkompatibilitet næsten umuligt at undgå forekomsten af ​​hæmolytisk sygdom hos en nyfødt. Men der er forebyggende foranstaltninger, efter at babyen er født. Anti-D immunoglobulin bør administreres inden for 1-2 dage.

Ikke-specifik forebyggelse består i at undgå disponible faktorer, såsom upassende blodtransfusion, abort, spontanabort og andre.

Det er værd at bemærke, at selv med Rh-konflikt kan et absolut sundt barn fødes. Men en kvinde skal stadig se en læge regelmæssigt..

Forfatter: Oksana Belokur, læge,
specielt til Mama66

Nyttig video om hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Liste over kilder:

  • Alekseenkova M.V. Hemolytisk sygdom hos nyfødte: perinatale resultater og langtidsresultater af udviklingen af ​​børn: dis. Cand. honning. Videnskaber: 14.00.09. - Moskva, 2005.-- 142 s..
  • Sidelnikova V.M., Antonov A.G. Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt. // M., Forlag "Triada-X", 2004. - 195.
  • Kasko L. P., Shishko G. A., Artyushevskaya M. V. et al. Algoritme til diagnose og behandling af Rh-immunisering hos gravide kvinder og nyfødte (brugsanvisning). // Minsk, 2008.

Hemolytisk sygdom i fosteret

Hæmolytisk sygdom i fosteret er en intrauterin immunologisk konflikt forårsaget af inkompatibiliteten af ​​fosterets og morens blod for et antal antigener, hvilket fører til hæmolyse af barnets erytrocytter under påvirkning af moderlige antistoffer, der overvinder placentabarrieren. Hæmolytisk sygdom hos fosteret kan forekomme i en ødematøs, isterisk, anæmisk form og endda føre til intrauterin fosterdød. I diagnosen udføres der en undersøgelse af fostervand (amniocentese), navlestrengsblod, bilirubin og hæmoglobin hos en nyfødt. Behandling af fosterhæmolytisk sygdom kræver fototerapi, intravenøs infusion af opløsninger, udvekslingstransfusion.

Generel information

Det patogenetiske grundlag for hæmolytisk sygdom dannes ved de processer, der er forårsaget af den immunologiske (antigen-antistof) inkompatibilitet af fosterets og morens blod. I dette tilfælde arves antigenerne, der findes i fosterets blod, fra faderen, men er fraværende i moderens blod. Oftest (1 tilfælde pr. 250 graviditeter) udvikles fosterets hæmolytiske sygdom med en konflikt om Rh-faktoren; kan også forekomme med gruppeinkompatibilitet af blod og andre mindre studerede antigener. Hemolytisk sygdom hos fosteret fører til perinatal dødelighed i 3,5% af tilfældene.

Med hæmolytisk sygdom i fosteret under påvirkning af moderlige antistoffer dannet mod fosterets antigener og gennemtrængning af morkagen udvikler barnet hæmolyse af erythrocytter og hæmning af hemipoiesis. Den giftige virkning af nedbrydningsprodukter af erythrocytter på fosteret (nyfødt) fører til udvikling af anæmi, en stigning i bilirubin og eksplosions (umodne) erythrocytter.

Årsager til fosterets hæmolytiske sygdom

Immunologisk konflikt, der fører til fosterets hæmolytiske sygdom, udvikler sig ofte med isoserologisk inkompatibilitet af blod i henhold til Rh-systemet, når moderen har Rh-negativt blod, og fosteret har Rh-positivt blod. I dette tilfælde kaldes det Rh-konflikt. Isoimmunisering i dette tilfælde kan forekomme på to måder: iatrogen (med en sensibilisering af en kvinde ved transfusioner af Rh (+) -blod i fortiden) eller med føtalt-moder-transplacental overførsel af føtal erytrocytter til moderens blodbane under graviditet og fødsel. I tilfælde af Rh-inkompatibilitet er fosterhemolytisk sygdom sjældent forbundet med den første graviditet; udvikler sig oftere fra 2. eller 3. graviditet med stigende risiko ved hver efterfølgende drægtighed.

En anden mulig årsag til hæmolytisk sygdom er inkompatibiliteten af ​​blodet til fosteret og moderen i henhold til AB0-systemet, det vil sige med moders blodgruppe 0 (I), og i fosteret enhver anden. I dette tilfælde trænger antigener A og B fra fosteret mod placenta ind i moderens blodbane og forårsager produktion af immun α- og ß-antistoffer efterfulgt af en antigen-antistof konflikt. Hemolytisk sygdom hos fosteret med ABO-inkompatibilitet har et mildere forløb end med Rh-inkompatibilitet. Med AB0-inkompatibilitet kan fosterets hæmolytiske sygdom udvikle sig allerede under 1. graviditet.

I relativt sjældne tilfælde kan hæmolytisk sygdom i fosteret være forbundet med immunologiske konflikter i systemerne med Duffy, Kell, MNSs, Kidd, lutherske osv. Eller antigener P, S, N, M.

Manifestationer af fosterets hæmolytiske sygdom

Hos gravide kvinder observeres der ikke et specifikt billede af patologi; undertiden kan en stigning i intrauterine reaktioner forårsage et symptomkompleks hos en kvinde, der ligner gestosis. Hæmolytisk sygdom hos fosteret kan manifesteres ved følgende muligheder: intrauterin fosterdød i perioden fra 20 til 30 uger af graviditeten; ødematiske, ikteriske eller anæmiske former. Almindelige manifestationer, der er karakteristiske for alle former for føtal hæmolytisk sygdom, er tilstedeværelsen af ​​normokrom anæmi med en stigning i blodet af erythroblaster, hepatomegaly og splenomegaly..

Med den ødematiske variant af hæmolytisk sygdom i fosteret stiger størrelsen på milten, leveren, hjertet, kirtlerne, hypoalbuminæmi stiger. Disse ændringer er ledsaget af udtalt ødem af det subkutane fedt, ascites, pericarditis, pleurisy, en stigning i barnets vægt med 2 gange sammenlignet med normen. Med den ødematiske variant af fosterets hæmolytiske sygdom er der en udtalt anæmi (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), erythroblastæmi, stigning og ødem i placenta. Alvorlige metaboliske forstyrrelser kan forårsage intrauterin føtal død eller død af babyen kort efter fødslen. Fosterets ødematiske form for hæmolytisk sygdom er kendetegnet ved et ekstremt alvorligt forløb, som i de fleste tilfælde fører til død..

Med en ikterisk variant af fosterets hæmolytiske sygdom fødes barnet oftere fra presserende fødsel, på fuld tid, oftere med normal hudfarve. I dette tilfælde manifesterer sig fosterets hæmolytiske sygdom flere timer efter fødslen - gulsotfarven i huden øges hurtigt hos barnet; sjældnere er gulsot medfødt. Hos nyfødte med en isterisk form af hæmolytisk sygdom, milten, leveren, lymfeknuder og undertiden hjertet forstørres, er der en intens stigning i indirekte bilirubin i blodet.

Hyperbilirubinæmi er farlig af muligheden for skade på hepatocytter, kardiomyocytter, nefroner, neuroner med udviklingen af ​​bilirubin encephalopati. Ved nuklear gulsot (bilirubin-forgiftning) er barnet sløvt, suger ikke godt, ofte spytter han op, han udvikler hyporefleksi, opkast, kramper. Det kritiske niveau af indirekte bilirubin, farligt med hensyn til skade på centralnervesystemet, er mere end 306-340 μmol / L på fuld tid og 170-204 μmol / L hos premature spædbørn. Konsekvensen af ​​bilirubin encephalopati kan være et barns død eller efterfølgende mental retardering..

I den anæmiske form af hæmolytisk sygdom er den skadelige virkning på fosteret normalt lille. Anæmi, hudfarve, hepatomegaly og splenomegaly kommer på spidsen. Alvorligheden af ​​manifestationer af fosterets hæmolytiske sygdom bestemmes af antistoffet til titer i den gravide kvinde og graden af ​​modenhed hos den nyfødte: sygdommen er mere alvorlig hos premature babyer.

Diagnostik af fosterets hæmolytiske sygdom

For tiden lægger fødselslæge og gynækologi stor vægt på rettidig påvisning og korrekt håndtering af graviditet truet af udviklingen af ​​fosterets hæmolytiske sygdom. Når man registrerer en gravid kvinde, bestemmes hendes blodgruppe og Rh-faktor, lignende data fra barnets far finder man ud, de er interesseret i blodoverføringshistorie, tilstedeværelsen af ​​dødfødte børn i fortiden, spontane aborter eller børn med hæmolytisk sygdom i fosteret. Med truslen om udvikling af hæmolytisk sygdom hos fosteret hos en kvinde overvåges titeren af ​​specifikke antistoffer over tid.

Prenatal diagnose af fosterhæmolytisk sygdom inkluderer obstetrisk ultralyd, Doppler-ultrasonografi af uteroplacental blodstrøm og maksimal blodgennemstrømning i den midterste cerebrale arterie med en vurdering af det udviklende barns funktionelle tilstand. De karakteristiske ultralydkriterier for hæmolytisk sygdom i fosteret er placentomegaly, polyhydramnios, dilatation af navlens vene; spleno- og hepatomegali, kardiomegali, tilstedeværelse af perikardieudstrømning, hydrothorax.

I betragtning af at hæmolytisk sygdom ofte er ledsaget af hypoxi, udføres kardiotokografi for at vurdere fosterets hjerteaktivitet. I tilfælde af indhentelse af data for fosterets hæmolytiske sygdom er det nødvendigt med invasive undersøgelser - cordocentese og amniocentese under ultralydkontrol. Ved fødslen af ​​et barn bestemmes hans rhesus og gruppetilknytning straks, indholdet af Hb og bilirubin i navlestrengsblodet undersøges.

Behandling af fosterets hæmolytiske sygdom

Terapeutiske opgaver ved fosterets hæmolytiske sygdom er hurtig eliminering af de toksiske hæmolysefaktorer fra barnets blod - indirekte bilirubin og antistoffer, samt en forøgelse af lidelsessystemernes og organernes funktioner. Valget af leveringsmetode for kvinder med isoimmunisering bestemmes af fosterets tilstand, graviditetens varighed, fødselskanalens beredskab. I fravær af data for en svær form for fosterets hæmolytiske sygdom, i en drægtighedsalder på mere end 36 uger, ved livmoderhalsen er naturlig fødsel mulig. Hvis fosteret er i alvorlig tilstand, foretrækkes et kejsersnit 2-3 uger før den forventede dato.

Hos nyfødte med føtal hæmolytisk sygdom overvåges niveauet af Hb, Ht og bilirubin dagligt. Om nødvendigt udføres korrektion af anæmi med erythrocyttmasse, infusionsafgiftningsterapi. En vigtig komponent i behandlingen af ​​fosterhemolytisk sygdom er fototerapi, der fremmer ødelæggelse af indirekte bilirubin i babyens hud. Fototerapi udføres i pulserende eller kontinuerlig tilstand ved hjælp af lysstofrør eller blå lamper.

Med mere alvorlige manifestationer af fosterets hæmolytiske sygdom indikeres dryppende intragastrisk væskeindgivelse og erstatning af blodtransfusion. I tilfælde af hæmolytisk sygdom hos fosteret forårsaget af Rh-konflikt, anvendes en gruppe Rh (-) blod til erstatningstransfusion. I tilfælde af ABO-inkompatibilitet transfunderes erythrocyttmassen i gruppe 0 (I) i overensstemmelse med Rh-tilhørigheden af ​​det nyfødte og en-gruppeplasma. Udvikling af lungeødem og alvorlig åndedrætssvigt kræver mekanisk ventilation; tilstedeværelsen af ​​ascites dikterer behovet for at udføre laparocentese under ultralydkontrol.

Forebyggelse af fosterhemolytisk sygdom

Det består i forebyggelse af Rh-immunisering af kvinder - omhyggelig blodoverføring, under hensyntagen til Rh-tilknytningen. For kvinder med Rh (-) -blod frarådes ophør af graviditet for første gang. Metoden til specifik forebyggelse af Rh-konflikt hos kvinder med Rh (-) -blod er introduktionen af ​​humant antiresus Rho-immunglobulin efter abort, Rh (+) føtal fødsel, ektopisk graviditet og også efter invasiv prenatal diagnose - korionisk biopsi, amniocentese, cordocentese.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktisk som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte og foster er isoimmun hæmolytisk anæmi, der opstår, når moderens og fosterets blod er uforeneligt med erythrocytantigener, mens antigener er føtal erythrocytter, og antistoffer mod dem produceres i moderkroppen. Hemolytisk sygdom hos den nyfødte diagnosticeres hos ca. 0,6% af børnene. Perinatal dødelighed 2,5%.

ICD-10-kode

Hvad forårsager hæmolytisk sygdom hos den nyfødte??

Udbruddet af den immunkonflikt, der ligger til grund for den nyfødte hæmolytiske sygdom, er mulig, hvis moderen er antigen-negativ og fosteret er antigen-positivt. Med udviklingen af ​​GBPiN ifølge Rh-faktoren er erytrocytterne af moren Rh-negative, og fosteret er Rh-positivt, dvs. indeholder O-faktoren. Implementeringen af ​​konflikten (udviklingen af ​​GBPiN) udføres normalt med gentagne graviditeter, da tidligere sensibilisering er nødvendig.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte på grund af gruppens inkompatibilitet udvikler sig med 0 (1) blodgruppe hos mor og A (II) eller, sjældnere, B (III) blodgruppe i fosteret. Implementeringen af ​​konflikten er allerede mulig under den første graviditet. GBPiN kan også forekomme i tilfælde af inkompatibilitet til andre sjældne antigene systemer: Kell, lutherske osv..

Hvordan udvikles hæmolytisk sygdom hos den nyfødte??

Til udvikling af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte er det nødvendigt, at de antigen-positive erytrocytter af fosteret trænger ind i blodbanen for den antigen-negative gravide. På samme tid er det ikke så meget kendsgerningen om den transplacentale overgang af føtalets erytrocytter, der er meget vigtig, men mængden af ​​fosterblod, der kommer ind i moderens krop. Faktorer, der bidrager til isoimmunisering, især for Rh-faktoren, inkluderer:

  • forudgående medicinsk og ikke-medicinsk abort;
  • tidligere spontane (en eller flere) aborter;
  • tidligere ektopisk graviditet;
  • tidligere fødsel (for tidligt og presserende);
  • invasive diagnostiske metoder (amniocentese, cordocentese, chorionisk biopsi);
  • truslen om ophør af graviditet.

I hjertet af sygdommen er hæmolyse (ødelæggelse) af erythrocytter, forårsaget af inkompatibiliteten af ​​moderens og fosterets blod i Rh-faktor, gruppe og andre blodfaktorer, der opstår efter 3-4 måneders intrauterin udvikling og stiger kraftigt efter fødslen.

Når antigen-positive erythrocytter af fosteret kommer ind i blodbanen for en antigen-negativ kvinde, produceres anti-rhesus eller gruppe-antistoffer i hendes krop. Hvis antistofferne hører til IgG-klassen, passerer de transplacentalt ind i føtalets blodbane, binder til antigen-positive føtal erytrocytter, hvilket forårsager deres hemolyse.

Det Rh-antigene system består af seks hovedantigener: C, C, D, d, E og E. Rh-positive erythrocytter indeholder D-faktor, medens Rh-negative erythrocytter ikke gør det, selvom andre antigener fra Rh-systemet ofte findes i dem. Penetreret ind i blodstrømmen af ​​en Rh-negativ gravid kvinde førte føtal erytrocytter med et D-antigen under den første graviditet til syntese af Rh-antistoffer, der tilhører klasse M immunoglobuliner, som ikke krydser morkagen. Derefter produceres immunoglobuliner af klasse G, der er i stand til at krydse placentabarrieren. På grund af det lille antal føtale røde blodlegemer og immunsuppressive mekanismer reduceres den primære immunrespons hos en gravid kvinde. Derfor forekommer praktisk taget ikke realiseringen af ​​konflikten med Rh-inkompatibilitet under den første graviditet, og barnet fødes sunt. Ved gentagne graviditeter er udviklingen af ​​en konflikt mulig, og barnet fødes med hæmolytisk sygdom hos det nyfødte.

A- og B-antigener er placeret på den ydre overflade af erythrocytens plasmamembran. Isoimmune anti-A- og anti-B-gruppeantistoffer hører til IgG-klassen, i modsætning til naturlige gruppe-antistoffer - calamus, der hører til IgM-klassen. Isoimmune antistoffer kan binde til de tilsvarende antigener A og B og fixere på andre væv, herunder vævene i placenta. Derfor kan ABO-systemet til hæmolytisk sygdom hos nyfødte udvikle sig allerede under den første graviditet, men kun i ca. 10% af tilfældene..

Hvis begge varianter af konflikten er mulige, opstår en konflikt oftere i AB (0) -systemet.

Men ikke kun Rh-faktoren er årsagen til udviklingen af ​​sygdommen. Det kan forekomme med blodkompatibilitet og andre faktorer. Derudover kan føtal hæmolytisk sygdom forekomme, når moderens og fosterets blod ikke svarer til hovedblodgrupperne i AB0-systemet. Antigener A og B, der er arvet fra faderen, kan forårsage dannelse af ufuldstændige agglutininer hos en mor med blodgruppe 0, som i modsætning til normale a- og β-agglutininer kan passere gennem placentabarrieren og forårsage hæmolyse af føtal erytrocytter. Konflikt på grund af manglende overensstemmelse i AB0-systemet opstår i 10% af tilfældene og er normalt godartet. Det skal bemærkes, at forskellen mellem fosterets og morens blod ikke altid fører til udviklingen af ​​sygdommen. F.eks. Forekommer Rh-inkompatibilitet i 5-10% af graviditeterne, og Rh-konflikt - i 0,8%.

Patogenese i den ødematøse form af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Fosterets ødematiske form, eller dratthed, forekommer, hvis hæmolyse begynder i utero, fra ca. 18-22 ugers drægtighed, er intens og fører til udvikling af svær føtal anæmi. Som et resultat forekommer alvorlig føtal hypoxi, hvilket forårsager dybe metaboliske forstyrrelser og skader på den vaskulære væg. En stigning i permeabiliteten af ​​den vaskulære væg fører til det faktum, at albumin og vand bevæger sig fra fosterets blod til vævets interstitium. Samtidig falder syntesen af ​​albumin i babyens lever, hvilket forværrer hypoproteinæmi.

Som et resultat dannes der stadig et generelt ødemsyndrom i utero, ascites udvikler sig, væske akkumuleres i pleurahulrum, i perikardiehulen osv. Et fald i lymfesystemets dræningsfunktion forværrer udviklingen af ​​ascites og ophobning af væske i andre hulrum i kroppen. Hypoproteinæmi, ophobning af væske i hulrum i kombination med skade på den vaskulære væg fører til udviklingen af ​​hjertesvigt.

Som et resultat af erythroid metaplasia i organerne og svær fibrose i leveren dannes hepato- og splenomegali. Ascites og hepatosplenomegaly medfører en høj status af membranen, hvilket fører til hypoplasi i lungerne. Den øgede mængde indirekte bilirubin, der dannes under hæmolyse, udskilles fra fosterets blod og væv gennem morkagen ind i moderkroppen, så der er ingen gulsot ved fødslen.

Patogenese i den icteriske form af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Den icteriske form af sygdommen udvikler sig, hvis hæmolyse begynder kort før fødslen. Som et resultat af ødelæggelse af erytrocytter øges koncentrationen af ​​indirekte (ukonjugeret) bilirubin hurtigt og markant, hvilket fører til følgende ændringer:

  • akkumulering af indirekte bilirubin i lipidsubstanser i væv, hvilket forårsager icterisk farvning af huden og sklera - gulsot såvel som som et resultat af akkumulering af indirekte bilirubin i kernerne i basen af ​​hjernen, hvilket fører til dets skade med udviklingen af ​​neuronal nekrose, gliose og dannelsen af ​​bilirubin encephalice
  • en stigning i belastningen på leverglukuronyltransferase, som fører til udtømning af dette enzym, hvis syntese begynder i levercellerne først efter fødslen, og som et resultat opretholdes og forbedres hyperbilirubinæmi;
  • øget udskillelse af konjugeret (direkte) bilirubin, hvilket kan føre til nedsat udskillelse af galden og udvikling af komplikationer - kolestase.

Som i den ødematiske form udvikler hepatosplenomegaly..

Patogenese af den anemiske form af hæmolytisk sygdom

Den anemiske form udvikler sig, når små mængder af moderlige antistoffer kommer ind i føtalets blodbane kort før fødslen. På samme tid er hæmolyse ikke intens, og den nyfødte lever fjerner aktivt indirekte bilirubin. Anæmi dominerer, og gulsot er fraværende eller minimal. Karakteriseret ved hepatosplenomegaly.

Symptomer på hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Hæmolytisk sygdom hos det nyfødte og fosteret har tre kliniske former: anemisk, isterisk og ødemark. Blandt dem er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige ødem.

Generelle kliniske tegn på alle former for hæmolytisk sygdom hos det nyfødte: lyserød i huden og synlige slimhinder som følge af anæmi, hepatosplenomegali. Sammen med dette har edematøse, icteriske og anemiske former deres egne karakteristika..

Edematøs form

Den mest alvorlige form for hæmolytisk sygdom hos det nyfødte. Det kliniske billede ud over de ovennævnte symptomer er kendetegnet ved et almindeligt ødemsyndrom: anasarca, ascites, hydropericardium osv. Måske udseendet af blødninger på huden, udviklingen af ​​spredt intravaskulær koagulering som et resultat af hypoxi, hæmodynamiske forstyrrelser med hjerte-lungesvigt. De bemærker udvidelsen af ​​hjertets grænser, lydens dæmpning. Åndedrætsforstyrrelser udvikler sig ofte efter fødslen med pulmonal hypoplasi.

Icterisk form for hæmolytisk sygdom

Det er den mest almindelige form for hæmolytisk sygdom hos det nyfødte. Ud over generelle kliniske manifestationer, som inkluderer hudblekhed og synlige slimhinder, er der som regel en meget moderat og moderat stigning i milten og leveren, bemærkes gulsot, overvejende af en varm gul farvetone. Ved fødslen af ​​et barn kan fostervand, navlestrengssleder, originalt smøremiddel farves.

Tidlig udvikling af gulsot er karakteristisk: Den forekommer enten ved fødslen eller i de første 24-36 timer af en nyfødt liv.

I henhold til sværhedsgraden af ​​gulsot skelnes tre grader af den isteriske form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte:

  • mild: gulsot vises ved udgangen af ​​den første eller begyndelsen af ​​den anden dag i barnets liv, bilirubinindholdet i navlestrengsblodet overstiger ikke 51 μmol / l, den timeforøgelse i bilirubin er op til 4-5 μmol / l, stigningen i leveren og milten er moderat - mindre end 2,5 og Henholdsvis 1,0 cm;
  • moderat: gulsot forekommer umiddelbart ved fødslen eller i de første timer efter fødslen, mængden af ​​bilirubin i navlestrengsblodet overstiger 68 μmol / l, den timeforøgelse i bilirubin - op til 6-10 μmol / l, leverforstørrelse - op til 2,5-3,0 cm og milt op til 1,0-1,5 cm;
  • alvorlig: diagnosticeret i henhold til ultralyd af placenta, indikatorer for den optiske tæthed af amniotisk væske-bilirubin opnået under fostervand, mængden af ​​hæmoglobin og hæmatokrit af blod opnået under cordocentese. Ved utidig start eller utilstrækkelig behandling kan den icteriske form ledsages af udviklingen af ​​følgende komplikationer.

kernicterus

På samme tid bemærkes symptomer, der indikerer skade på nervesystemet. Først i form af bilirubin-forgiftning (sløvhed, patologisk gabspind, appetitløshed, regurgitation, muskelhypotoni, forsvinden af ​​fase II i Moro-refleksen), og derefter bilirubin-encephalopati (tvungen position af kroppen med opisthotonus, "hjerne"-gråd, udbuling af den store fontanelle, forsvinden af ​​Moro-refleksen krampeanfald, patologiske oculomotoriske symptomer - et symptom på "solnedgangen", nystagmus osv.).

Syndrom med fortykning af galden, når gulsot får en grønlig farvetone, øges leveren lidt sammenlignet med tidligere dage, en tendens til acholia vises, mætning af urinfarve øges.

Den nyfødte anemisk hæmolytisk sygdom

Den mindst almindelige og mildeste form af sygdommen. På baggrund af blekhed i huden bemærkes sløvhed, dårlig sugende, takykardi, hepatosplenomegali, dæmpet hjertelyde og systolisk mumling er mulige.

Sammen med ændringer i fosteret er der ændringer i morkagen. Dette afspejles i en stigning i dens masse. Hvis det normale forhold mellem vægten af ​​morkagen og fosterets vægt er 1: 6, så med Rh-konflikt - 1: 3. Stigningen i morkagen forekommer hovedsageligt på grund af dets ødemer.

Men dette er ikke begrænset til patologi i Rh-konflikt. Ud over det ovenstående bemærkes med Rh-konflikt fødsel død (fødsel) og gentagne spontane aborter.

Desuden kan der med en høj aktivitet af antistoffer forekomme spontane aborter i de tidlige stadier af graviditeten..

Kvinder, der har gennemgået Rh-konflikt, udvikler oftere toksikose af graviditet, anæmi, nedsat leverfunktion.

Klassifikation

Afhængigt af konfliktypen skelnes den nyfødte hæmolytiske sygdom:

  • med inkompatibilitet mellem maternel og føtal erythrocytter i henhold til Rh-faktoren;
  • i tilfælde af inkompatibilitet i AVO-systemet (gruppeinkompatibilitet);
  • i tilfælde af uforenelighed med sjældne blodfaktorer.

Ifølge kliniske manifestationer er der:

  • ødematøs form (anæmi med dråberigt);
  • ikterisk form (anæmi med gulsot);
  • anemisk form (anæmi uden gulsot og dræbende).

I henhold til sværhedsgraden klassificeres den icteriske form som mild, moderat og alvorlig.

Derudover skelner de mellem kompliceret (nuklear gulsot, galdefortykkelsessyndrom, hæmoragisk syndrom, nyre, binyreskade osv.) Og ukomplicerede former for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Diagnostik af den nyfødte hæmolytiske sygdom

Diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte er baseret på immunologisk undersøgelse af en gravid kvinde, ultralyd, dopplerometri af føtal-placental og uteroplacental blodstrøm, elektrofysiologiske undersøgelsesmetoder, undersøgelse af fostervand (under amniocentese), cordocentese og undersøgelse af føtal blod.

En immunologisk undersøgelse giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​antistoffer samt en ændring i deres antal (stigning eller fald i titer). Ultralyd giver dig mulighed for at måle mængden af ​​placenta, bestemme en stigning i dens tykkelse, opdage polyhydramnios, en stigning i størrelsen på fosterets lever og milt, en stigning i størrelsen på fosterets mave i sammenligning med størrelsen på hovedet og brystet, opstigning i fosteret. Doppleranalyse kan påvise en stigning i det systolisk-diastoliske forhold og modstandsindeks i navlens arterie og en stigning i blodgennemstrømningshastigheden i den midterste cerebrale arterie i fosteret. Elektrofysiologiske metoder (kardiotokografi med bestemmelse af en indikator for fosterets tilstand) kan påvise en monoton rytme i moderate og svære former for sygdommen og en "sinusformet" rytme i den edematøse form af HDF. Undersøgelsen af ​​fostervand (under fostervand) giver dig mulighed for at bestemme stigningen i den optiske tæthed af bilirubin i fostervandet. Endelig kan cordocentese og føtal blodundersøgelse detektere et fald i hæmatokrit, et fald i hæmoglobin, en stigning i bilirubin-koncentration, udføre en indirekte Coombs-test og bestemme fosterets blodgruppe, tilstedeværelsen af ​​Rh-faktoren.

Da prognosen for sygdommen afhænger af bilirubinindholdet, er det for et nyfødt barn med mistænkt hæmolytisk sygdom hos nyfødte for at udvikle yderligere medicinske taktikker, det først og fremmest nødvendigt at udføre en biokemisk blodprøve for at bestemme koncentrationen af ​​bilirubin (generel, indirekte, direkte), protein, albumin, ACT, ALT, og udfør derefter en undersøgelse for at bestemme etiologien for hyperbilirubinæmi. Til dette formål får den nyfødte en generel blodprøve, Rh-tilknytningen til mulig Rh-sensibilisering og blodgruppen med mulig ABO-sensibilisering bestemmes, antistof-titer og den direkte Coombs-reaktion bestemmes.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte udføres med andre anemier. Disse inkluderer arvelige anemier forårsaget af følgende lidelser:

  • krænkelse af morfologien af ​​erythrocytter (mikrospherocytose, elliptocytose, stomatocytose);
  • mangel på erythrocyteenzymer (glukose-6-phosphatdehydrogenase, glutathionreduktase, glutathionperoxidase, pyruvatkinase);
  • unormal hæmoglobinsyntese (a-thalassemia).

For at udelukke disse sygdomme skal du omhyggeligt indsamle en anamnese om tilstedeværelsen af ​​andre bærere af denne patologi i familien og udføre følgende undersøgelser:

  • bestemmelse af erytrocytters morfologi;
  • bestemmelse af osmotisk resistens og diameter på erythrocytter;
  • bestemmelse af aktiviteten af ​​erythrocytteenzymer;
  • bestemmelse af typen af ​​hæmoglobin.