Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Dystoni

Den nyfødte hæmolytisk sygdom er en alvorlig tilstand hos fosteret eller det nyfødte barn, der opstår som et resultat af en immunkonflikt.

Denne konflikt opstår på grund af inkompatibiliteten mellem fosterets og dets mor for nogle antigener. Disse antigener kan være forskellige blodgrupper eller Rh-faktoren for fosteret og moderen..

Som et resultat angribes føtal røde blodlegemer af morens antistoffer, der krydser placentabarrieren, hvilket fører til hæmolyse (celler brister).

Manifestationer af hæmolytisk sygdom hos nyfødte kan være i forskellige grader og former, men er altid farlige for babyens helbred og liv, indtil hans død i livmoderen.

Derfor identificeres fosteret og mor nøje, når risikofaktorer og patologier i graviditetsforløbet overvåges, og hvis moderen har en negativ Rh-faktor, injiceres hun med specielle lægemidler - anti-Rh globuliner.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte: årsager

Årsagerne til hæmolytisk sygdom hos nyfødte kan være immunologiske konflikter, der udvikler sig i nærvær af:

  • uforenelighed med moderens og fosterets blod for Rh-faktoren. Dette sker normalt, hvis moderen har Rh-negativt blod, og fosteret arver farens positive Rh-faktor. Denne tilstand kaldes Rh-konflikt i medicinen. Det forekommer normalt under gentagne graviditeter, eller hvis en kvinde tidligere har modtaget blod eller røde blodlegemer med en ikke-Rh-faktor. Akkumulering af antistoffer går fra graviditet til graviditet (selv om det var en abort eller abort), og risikoen øges, hvis der ikke gennemføres passende behandling.
  • uforenelighed med blod fra moderen og fosteret efter blodgruppe, hvis moderen har den første blodgruppe, og fosteret har nogen anden. Det er ikke så alvorligt som med Rh-inkompatibilitet, det kan forekomme under den første graviditet. Morens specielle antistoffer, der er rettet mod fostrets erythrocytter, trænger ind i barnets blod.
  • sjældne varianter af inkompatibilitet for forskellige antigener på overfladen af ​​føtal erytrocytter, ikke forbundet med blodgruppe eller Rh-faktor.

Hvordan vil det manifestere sig?

Under graviditet er der ingen specielle manifestationer; symptomer, der ligner gestosis, kan forekomme. Men for fosteret kan hæmolytisk sygdom hos den nyfødte manifestere sig på følgende muligheder:

  • intrauterin død efter 20 uger eller mere på grund af et angreb af mors antistoffer på fostervævet
  • anæmisk
  • icteric form
  • ødematøs form af sygdommen.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte efter blodgruppe adskiller sig ikke grundlæggende i det kliniske forløb fra den med hensyn til Rh-faktor, men manifestationerne vil ikke være så lyse og alvorlige, og prognosen vil være mere positiv.

Med sygdommens ødematiske form, leveren og milten, alle kirtler og hjerte forstørres kraftigt, mængden af ​​protein i blodet reduceres, huden og det subkutane væv svulmer kraftigt, i maven og brystet samles væske også i hjertesækket, hvilket fører til en stigning i babyens vægt med to og flere gange.

Det er den ødematiske form, der er sværest på grund af skarpe forstyrrelser i arbejdet i alle organer og systemer, svær vævshypoxi på grund af et meget lavt antal røde blodlegemer og hæmoglobin, skade på nervesystemet, som ofte fører til babyens død kort efter fødsel.

Den icteriske variant fortsætter lettere, barnet fødes i tide og med normal vægt er huden også i normal farve, men efter et par timer begynder barnet at blive gult skarpt, sjældnere kan der være medfødt gulsot.

Milten og leveren, hjertet og lymfeknuderne forstørres, niveauet af toksisk bilirubin i blodet stiger kraftigt.

Dette niveau af bilirubin beskadiger cellerne i leveren og hjertet, nyrerne, men det er især farligt for hjernen, manifesteret ved encefalopati og nuklear gulsot..

Hjernen er bogstaveligt talt mættet med bilirubin og bliver gul..

Børn er sløv og spiser dårligt, regurgitere kraftigt og går ikke op i vægt, deres reflekser reduceres, kramper og opkast er mulige.

Niveauet af bilirubin over 340 μmol vil være kritisk, hvis babyen ikke er i fuld tid, vil niveauet af bilirubin, der skader hjernen, være endnu lavere for ham.

Konsekvenserne af en sådan tilstand kan være farlige - fra babyens død til alvorlige neurologiske lidelser og udviklingsforsinkelse i fremtiden..

Den anemiske form er den nemmeste, med den er der en blekhed hos barnet, en forstørret lever og milt og dårlig sugende, vægtøgning og et forsinkelse i fysisk og mental udvikling.

Det er værd at huske, at jo flere antistoffer i moders blod mod føtalets erytrocytter, desto mere alvorlige er prognosen for barnet. Diagnosen stilles undertiden selv på graviditetsstadiet, og de forbereder sig på forhånd til at yde hjælp til babyen umiddelbart efter hans fødsel..

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte: behandling

De vigtigste opgaver i behandlingen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte er at fjerne blod fra moderlige antistoffer, der ødelægger babyens celler og metaboliske produkter, der er giftige - bilirubin og andre.

Derudover skal du aktivt øge niveauet af hæmoglobin og antallet af røde blodlegemer for at understøtte arbejdet i indre organer.

Normalt, hvis du har mistanke om HDN:

  • De beslutter sig for tidspunktet for og fødselsmetoden, i tilfælde af en alvorlig tilstand hos fosteret, udføres en akut kejsersnit for at redde hans liv. Dette er især vigtigt med en stor masse af fosteret på grund af ødemer, det kan simpelthen ikke fødes naturligt.
  • Babyen måles dagligt hæmatokrit, bilirubin og hæmoglobinniveau.
  • Indtast om nødvendigt kun erytrocyttemassen for din blodgruppe.
  • sætte droppere med næringsstoffer (glukoseopløsning med B-vitaminer, saltvand, ringesopløsning) og afgiftningsopløsninger (gemodez, polyglucin). En lige så vigtig del af behandlingen i nærvær af gulsot vil være fototerapi under en lampe, der hjælper med at ødelægge og fjerne bilirubin fra barnets hud. Babyen anbringes under lampen flere gange om dagen i en strengt begrænset periode, hvor man overvåger reaktionerne. Et specielt bandage bæres for at beskytte øjnene mod UV-stråler. Bestråling ødelægger giftig bilirubin i huden og udskilles i urinen.
  • Ved alvorlige manifestationer af hæmolytisk sygdom hos nyfødte er det nødvendigt at udføre en sondedråbinjektion af næringsvæsker (glukose, proteinopløsninger, albumin, saltvand) i babyens mave med erstatning af blodtransfusion. Dette er en komplet erstatning af barnets eget blod med en gruppe blod for hele volumenet gennem navlenes kar. I tilfælde af Rh-konflikt, med erstatning af blodtransfusion, anvendes en-gruppe Rh-negativ blod, og i tilfælde af uforenelighed med blodgruppe transfunderes erythrocytter fra den første blodgruppe i overensstemmelse med barnets Rh og en-gruppe blodplasma af barnet.
  • Hvis barnet er i alvorlig tilstand, placeres han i børnenes intensivpleje og forbindes med ventilatorer, og alle nødvendige foranstaltninger til behandling og sygepleje udføres.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte: konsekvenser

Konsekvenserne af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte kan variere afhængigt af sværhedsgraden af ​​patologien..

Alvorlige former for HDN kan efterfølgende give alvorlige fysiske og mentale udviklingsforsinkelser, op til udviklingen af ​​cerebral parese.

Milde former for patologi kan efterlade mental retardering eller mental retardering, nedsatte bevægelsesfunktioner, strabismus og hørehæmning.

For at reducere risikoen for sådanne komplikationer under graviditet hos kvinder med en negativ Rh-faktor, nøje overvågning af antistoffernes niveau og introduktion af specielle anti-Rh-immunglobuliner til dem i bestemte perioder af graviditet (normalt i tredje trimester af graviditeten og straks under fødsel).

Sådanne kvinder frarådes stærkt fra aborter, ektopiske graviditeter og aborter er farlige..

Hvordan behandles hæmolytisk sygdom hos nyfødte af blodgruppe

Hvis fosteret arver farens blodgruppe, og det stemmer ikke overens med moderens blodgruppe, opstår der en immunologisk modsigelse. Oftest kan dette ske, når en gravid kvinde har 1. gruppe, og barnet har 2. eller 3., selvom der er andre kombinationer.

Hæmolytisk sygdom diagnosticeres hos en halv procent af de nyfødte. Kvinder er i fare

  • der har gennemgået en blodtransfusion;
  • hvis der var aborter og aborter;
  • hvis deres børn er syge af hæmolytisk sygdom, eller de halter bagud i mental udvikling.

Dette fænomen er ikke så skræmmende for fosteret og moren som Rh-konflikt, men det kan også forårsage sundhedsmæssige problemer. Når endda en lille mængde fosterblod kommer ind i moders krop, begynder hendes krop at opfatte det som et fremmedlegeme og angriber det og producerer antistoffer. Disse antistoffer er i stand til at blive produceret helt fra begyndelsen af ​​graviditeten og kan kun vises under fødsel og trænge ind gennem babyen gennem morkagen. Jo før disse antistoffer begynder at nå babyen, jo sværere bliver babyen syg. Når antistoffer krydser morkagen mod babyen, vil babyen have en medfødt form af sygdommen, som manifesterer sig som et macereret foster.

Nedbrydning af røde blodlegemer med antistoffer fører til anæmi hos spædbarnet, ødemer og gulsot. Konsekvenserne af højt bilirubin hos en nyfødt er meget alvorlige. Det påvirker cellerne i leveren, hjertet, musklerne, påvirker nervesystemet og påvirker hjernen. Hvis barnet ikke behandles, får barnet følgende symptomer:

  • alvorlig svaghed;
  • nægtelse af at spise og hyppig genoplivning;
  • toniske kramper vises;
  • opkastning;
  • rullende øjne;
  • ændring i vejrtrækning
  • krænkelse af reflekser.

Under udviklingen af ​​sygdommen forekommer der betydelige ændringer i barnets krop. De beskadigede røde blodlegemer tilbageholdes i cellerne i milten og leveren. Dette producerer ikke leverenzymer, der fjerner skadelige toksiner. Sygdommen har flere former: medfødt og postnatalt. Det kan være mild, moderat og svær, akut og kronisk.

Hemolytisk sygdom hos nyfødte, når der er en konflikt, manifesterer sig ifølge blodgruppen med visse tegn. Blandt dem er:

  • føtal død i midten af ​​graviditeten;
  • problemer med intrauterin udvikling;
  • fødsel af et barn med ødemer;
  • tidlig debut af svær gulsot og anæmi.

Kan HDN diagnosticeres? Denne patologi påvises under en blodprøve, der viser tilstedeværelsen af ​​antistoffer. Hvis analysen viser tilstedeværelsen af ​​patologi, registreres og overvåges den gravide.

For at udelukke risikoen for at få en baby med tegn på denne sygdom analyserer de under diagnosen hos en gravid kvinde:

  • sundhedsstatus og tilstedeværelsen af ​​alle kroniske sygdomme;
  • bestemme foreneligheden med farens og babys rhesus;
  • se på, hvordan den forgangne ​​graviditet forløb
  • registrere om den vordende mor modtog blodoverførsler.

De tager også højde for oplysninger om aborter, fødte døde eller underordnede i udviklingen af ​​børn.

Jeg vil gerne forsikre, at tilstedeværelsen af ​​antistoffer ikke altid truer fosteret. Der er mange situationer, hvor der er en konflikt, og graviditeten forløber normalt, barnet fødes sundt. Hvordan behandles hæmolytisk sygdom hos den nyfødte efter blodtype? Vores medicin kan ikke klare dette problem endnu. Men det er rettet mod at forhindre faren for sygdommen og forhindre udvikling af komplikationer. Behandling af denne sygdom afhænger af graden af ​​dets forløb og symptomer. Så snart antistoffer findes i en gravid kvinde, ordineres absorbenter til hende. Hvis prognosen for graviditet er skuffende, skal du udføre:

  • intrauterin blodtransfusion, og gentag om nødvendigt denne procedure hver 14. dag;
  • en måned før afslutningen af ​​graviditeten forårsages der fødsel eller udføres en kejsersnit i nødsituationer
  • reducere bilirubin i fosteret med phenobarbital, som er ordineret til en gravid kvinde;
  • Lav specielle immunoglobulinvaccinationer.

Hvis der opstår et problem under fødsel, skal de tage en analyse og om nødvendigt straks lægge barnet under en særlig blå lampe for at reducere bilirubin. Når bilirubin stiger meget hurtigt, er blodtransfusion nødvendig.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte er hurtigt at rense barnets krop af antistoffer og toksiner, der forårsager en reaktion. Derudover er lever- og nyrestøtte nødvendig. Anmeldelser af mange mødre, der står over for dette problem, bekræfter, at denne sygdom skal behandles for ikke at få alvorlige komplikationer.

Moderne medicin og korrekt diagnosticeret med klar behandling gør det muligt at undgå konsekvenserne af denne sygdom. Der er mange tilfælde, hvor sygdommen behandles sikkert.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktisk som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte og foster er isoimmun hæmolytisk anæmi, der opstår, når moderens og fosterets blod er uforeneligt med erythrocytantigener, mens antigener er føtal erythrocytter, og antistoffer mod dem produceres i moderkroppen. Hemolytisk sygdom hos den nyfødte diagnosticeres hos ca. 0,6% af børnene. Perinatal dødelighed 2,5%.

ICD-10-kode

Hvad forårsager hæmolytisk sygdom hos den nyfødte??

Udbruddet af den immunkonflikt, der ligger til grund for den nyfødte hæmolytiske sygdom, er mulig, hvis moderen er antigen-negativ og fosteret er antigen-positivt. Med udviklingen af ​​GBPiN ifølge Rh-faktoren er erytrocytterne af moren Rh-negative, og fosteret er Rh-positivt, dvs. indeholder O-faktoren. Implementeringen af ​​konflikten (udviklingen af ​​GBPiN) udføres normalt med gentagne graviditeter, da tidligere sensibilisering er nødvendig.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte på grund af gruppens inkompatibilitet udvikler sig med 0 (1) blodgruppe hos mor og A (II) eller, sjældnere, B (III) blodgruppe i fosteret. Implementeringen af ​​konflikten er allerede mulig under den første graviditet. GBPiN kan også forekomme i tilfælde af inkompatibilitet til andre sjældne antigene systemer: Kell, lutherske osv..

Hvordan udvikles hæmolytisk sygdom hos den nyfødte??

Til udvikling af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte er det nødvendigt, at de antigen-positive erytrocytter af fosteret trænger ind i blodbanen for den antigen-negative gravide. På samme tid er det ikke så meget kendsgerningen om den transplacentale overgang af føtalets erytrocytter, der er meget vigtig, men mængden af ​​fosterblod, der kommer ind i moderens krop. Faktorer, der bidrager til isoimmunisering, især for Rh-faktoren, inkluderer:

  • forudgående medicinsk og ikke-medicinsk abort;
  • tidligere spontane (en eller flere) aborter;
  • tidligere ektopisk graviditet;
  • tidligere fødsel (for tidligt og presserende);
  • invasive diagnostiske metoder (amniocentese, cordocentese, chorionisk biopsi);
  • truslen om ophør af graviditet.

I hjertet af sygdommen er hæmolyse (ødelæggelse) af erythrocytter, forårsaget af inkompatibiliteten af ​​moderens og fosterets blod i Rh-faktor, gruppe og andre blodfaktorer, der opstår efter 3-4 måneders intrauterin udvikling og stiger kraftigt efter fødslen.

Når antigen-positive erythrocytter af fosteret kommer ind i blodbanen for en antigen-negativ kvinde, produceres anti-rhesus eller gruppe-antistoffer i hendes krop. Hvis antistofferne hører til IgG-klassen, passerer de transplacentalt ind i føtalets blodbane, binder til antigen-positive føtal erytrocytter, hvilket forårsager deres hemolyse.

Det Rh-antigene system består af seks hovedantigener: C, C, D, d, E og E. Rh-positive erythrocytter indeholder D-faktor, medens Rh-negative erythrocytter ikke gør det, selvom andre antigener fra Rh-systemet ofte findes i dem. Penetreret ind i blodstrømmen af ​​en Rh-negativ gravid kvinde førte føtal erytrocytter med et D-antigen under den første graviditet til syntese af Rh-antistoffer, der tilhører klasse M immunoglobuliner, som ikke krydser morkagen. Derefter produceres immunoglobuliner af klasse G, der er i stand til at krydse placentabarrieren. På grund af det lille antal føtale røde blodlegemer og immunsuppressive mekanismer reduceres den primære immunrespons hos en gravid kvinde. Derfor forekommer praktisk taget ikke realiseringen af ​​konflikten med Rh-inkompatibilitet under den første graviditet, og barnet fødes sunt. Ved gentagne graviditeter er udviklingen af ​​en konflikt mulig, og barnet fødes med hæmolytisk sygdom hos det nyfødte.

A- og B-antigener er placeret på den ydre overflade af erythrocytens plasmamembran. Isoimmune anti-A- og anti-B-gruppeantistoffer hører til IgG-klassen, i modsætning til naturlige gruppe-antistoffer - calamus, der hører til IgM-klassen. Isoimmune antistoffer kan binde til de tilsvarende antigener A og B og fixere på andre væv, herunder vævene i placenta. Derfor kan ABO-systemet til hæmolytisk sygdom hos nyfødte udvikle sig allerede under den første graviditet, men kun i ca. 10% af tilfældene..

Hvis begge varianter af konflikten er mulige, opstår en konflikt oftere i AB (0) -systemet.

Men ikke kun Rh-faktoren er årsagen til udviklingen af ​​sygdommen. Det kan forekomme med blodkompatibilitet og andre faktorer. Derudover kan føtal hæmolytisk sygdom forekomme, når moderens og fosterets blod ikke svarer til hovedblodgrupperne i AB0-systemet. Antigener A og B, der er arvet fra faderen, kan forårsage dannelse af ufuldstændige agglutininer hos en mor med blodgruppe 0, som i modsætning til normale a- og β-agglutininer kan passere gennem placentabarrieren og forårsage hæmolyse af føtal erytrocytter. Konflikt på grund af manglende overensstemmelse i AB0-systemet opstår i 10% af tilfældene og er normalt godartet. Det skal bemærkes, at forskellen mellem fosterets og morens blod ikke altid fører til udviklingen af ​​sygdommen. F.eks. Forekommer Rh-inkompatibilitet i 5-10% af graviditeterne, og Rh-konflikt - i 0,8%.

Patogenese i den ødematøse form af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Fosterets ødematiske form, eller dratthed, forekommer, hvis hæmolyse begynder i utero, fra ca. 18-22 ugers drægtighed, er intens og fører til udvikling af svær føtal anæmi. Som et resultat forekommer alvorlig føtal hypoxi, hvilket forårsager dybe metaboliske forstyrrelser og skader på den vaskulære væg. En stigning i permeabiliteten af ​​den vaskulære væg fører til det faktum, at albumin og vand bevæger sig fra fosterets blod til vævets interstitium. Samtidig falder syntesen af ​​albumin i babyens lever, hvilket forværrer hypoproteinæmi.

Som et resultat dannes der stadig et generelt ødemsyndrom i utero, ascites udvikler sig, væske akkumuleres i pleurahulrum, i perikardiehulen osv. Et fald i lymfesystemets dræningsfunktion forværrer udviklingen af ​​ascites og ophobning af væske i andre hulrum i kroppen. Hypoproteinæmi, ophobning af væske i hulrum i kombination med skade på den vaskulære væg fører til udviklingen af ​​hjertesvigt.

Som et resultat af erythroid metaplasia i organerne og svær fibrose i leveren dannes hepato- og splenomegali. Ascites og hepatosplenomegaly medfører en høj status af membranen, hvilket fører til hypoplasi i lungerne. Den øgede mængde indirekte bilirubin, der dannes under hæmolyse, udskilles fra fosterets blod og væv gennem morkagen ind i moderkroppen, så der er ingen gulsot ved fødslen.

Patogenese i den icteriske form af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Den icteriske form af sygdommen udvikler sig, hvis hæmolyse begynder kort før fødslen. Som et resultat af ødelæggelse af erytrocytter øges koncentrationen af ​​indirekte (ukonjugeret) bilirubin hurtigt og markant, hvilket fører til følgende ændringer:

  • akkumulering af indirekte bilirubin i lipidsubstanser i væv, hvilket forårsager icterisk farvning af huden og sklera - gulsot såvel som som et resultat af akkumulering af indirekte bilirubin i kernerne i basen af ​​hjernen, hvilket fører til dets skade med udviklingen af ​​neuronal nekrose, gliose og dannelsen af ​​bilirubin encephalice
  • en stigning i belastningen på leverglukuronyltransferase, som fører til udtømning af dette enzym, hvis syntese begynder i levercellerne først efter fødslen, og som et resultat opretholdes og forbedres hyperbilirubinæmi;
  • øget udskillelse af konjugeret (direkte) bilirubin, hvilket kan føre til nedsat udskillelse af galden og udvikling af komplikationer - kolestase.

Som i den ødematiske form udvikler hepatosplenomegaly..

Patogenese af den anemiske form af hæmolytisk sygdom

Den anemiske form udvikler sig, når små mængder af moderlige antistoffer kommer ind i føtalets blodbane kort før fødslen. På samme tid er hæmolyse ikke intens, og den nyfødte lever fjerner aktivt indirekte bilirubin. Anæmi dominerer, og gulsot er fraværende eller minimal. Karakteriseret ved hepatosplenomegaly.

Symptomer på hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Hæmolytisk sygdom hos det nyfødte og fosteret har tre kliniske former: anemisk, isterisk og ødemark. Blandt dem er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige ødem.

Generelle kliniske tegn på alle former for hæmolytisk sygdom hos det nyfødte: lyserød i huden og synlige slimhinder som følge af anæmi, hepatosplenomegali. Sammen med dette har edematøse, icteriske og anemiske former deres egne karakteristika..

Edematøs form

Den mest alvorlige form for hæmolytisk sygdom hos det nyfødte. Det kliniske billede ud over de ovennævnte symptomer er kendetegnet ved et almindeligt ødemsyndrom: anasarca, ascites, hydropericardium osv. Måske udseendet af blødninger på huden, udviklingen af ​​spredt intravaskulær koagulering som et resultat af hypoxi, hæmodynamiske forstyrrelser med hjerte-lungesvigt. De bemærker udvidelsen af ​​hjertets grænser, lydens dæmpning. Åndedrætsforstyrrelser udvikler sig ofte efter fødslen med pulmonal hypoplasi.

Icterisk form for hæmolytisk sygdom

Det er den mest almindelige form for hæmolytisk sygdom hos det nyfødte. Ud over generelle kliniske manifestationer, som inkluderer hudblekhed og synlige slimhinder, er der som regel en meget moderat og moderat stigning i milten og leveren, bemærkes gulsot, overvejende af en varm gul farvetone. Ved fødslen af ​​et barn kan fostervand, navlestrengssleder, originalt smøremiddel farves.

Tidlig udvikling af gulsot er karakteristisk: Den forekommer enten ved fødslen eller i de første 24-36 timer af en nyfødt liv.

I henhold til sværhedsgraden af ​​gulsot skelnes tre grader af den isteriske form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte:

  • mild: gulsot vises ved udgangen af ​​den første eller begyndelsen af ​​den anden dag i barnets liv, bilirubinindholdet i navlestrengsblodet overstiger ikke 51 μmol / l, den timeforøgelse i bilirubin er op til 4-5 μmol / l, stigningen i leveren og milten er moderat - mindre end 2,5 og Henholdsvis 1,0 cm;
  • moderat: gulsot forekommer umiddelbart ved fødslen eller i de første timer efter fødslen, mængden af ​​bilirubin i navlestrengsblodet overstiger 68 μmol / l, den timeforøgelse i bilirubin - op til 6-10 μmol / l, leverforstørrelse - op til 2,5-3,0 cm og milt op til 1,0-1,5 cm;
  • alvorlig: diagnosticeret i henhold til ultralyd af placenta, indikatorer for den optiske tæthed af amniotisk væske-bilirubin opnået under fostervand, mængden af ​​hæmoglobin og hæmatokrit af blod opnået under cordocentese. Ved utidig start eller utilstrækkelig behandling kan den icteriske form ledsages af udviklingen af ​​følgende komplikationer.

kernicterus

På samme tid bemærkes symptomer, der indikerer skade på nervesystemet. Først i form af bilirubin-forgiftning (sløvhed, patologisk gabspind, appetitløshed, regurgitation, muskelhypotoni, forsvinden af ​​fase II i Moro-refleksen), og derefter bilirubin-encephalopati (tvungen position af kroppen med opisthotonus, "hjerne"-gråd, udbuling af den store fontanelle, forsvinden af ​​Moro-refleksen krampeanfald, patologiske oculomotoriske symptomer - et symptom på "solnedgangen", nystagmus osv.).

Syndrom med fortykning af galden, når gulsot får en grønlig farvetone, øges leveren lidt sammenlignet med tidligere dage, en tendens til acholia vises, mætning af urinfarve øges.

Den nyfødte anemisk hæmolytisk sygdom

Den mindst almindelige og mildeste form af sygdommen. På baggrund af blekhed i huden bemærkes sløvhed, dårlig sugende, takykardi, hepatosplenomegali, dæmpet hjertelyde og systolisk mumling er mulige.

Sammen med ændringer i fosteret er der ændringer i morkagen. Dette afspejles i en stigning i dens masse. Hvis det normale forhold mellem vægten af ​​morkagen og fosterets vægt er 1: 6, så med Rh-konflikt - 1: 3. Stigningen i morkagen forekommer hovedsageligt på grund af dets ødemer.

Men dette er ikke begrænset til patologi i Rh-konflikt. Ud over det ovenstående bemærkes med Rh-konflikt fødsel død (fødsel) og gentagne spontane aborter.

Desuden kan der med en høj aktivitet af antistoffer forekomme spontane aborter i de tidlige stadier af graviditeten..

Kvinder, der har gennemgået Rh-konflikt, udvikler oftere toksikose af graviditet, anæmi, nedsat leverfunktion.

Klassifikation

Afhængigt af konfliktypen skelnes den nyfødte hæmolytiske sygdom:

  • med inkompatibilitet mellem maternel og føtal erythrocytter i henhold til Rh-faktoren;
  • i tilfælde af inkompatibilitet i AVO-systemet (gruppeinkompatibilitet);
  • i tilfælde af uforenelighed med sjældne blodfaktorer.

Ifølge kliniske manifestationer er der:

  • ødematøs form (anæmi med dråberigt);
  • ikterisk form (anæmi med gulsot);
  • anemisk form (anæmi uden gulsot og dræbende).

I henhold til sværhedsgraden klassificeres den icteriske form som mild, moderat og alvorlig.

Derudover skelner de mellem kompliceret (nuklear gulsot, galdefortykkelsessyndrom, hæmoragisk syndrom, nyre, binyreskade osv.) Og ukomplicerede former for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Diagnostik af den nyfødte hæmolytiske sygdom

Diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte er baseret på immunologisk undersøgelse af en gravid kvinde, ultralyd, dopplerometri af føtal-placental og uteroplacental blodstrøm, elektrofysiologiske undersøgelsesmetoder, undersøgelse af fostervand (under amniocentese), cordocentese og undersøgelse af føtal blod.

En immunologisk undersøgelse giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​antistoffer samt en ændring i deres antal (stigning eller fald i titer). Ultralyd giver dig mulighed for at måle mængden af ​​placenta, bestemme en stigning i dens tykkelse, opdage polyhydramnios, en stigning i størrelsen på fosterets lever og milt, en stigning i størrelsen på fosterets mave i sammenligning med størrelsen på hovedet og brystet, opstigning i fosteret. Doppleranalyse kan påvise en stigning i det systolisk-diastoliske forhold og modstandsindeks i navlens arterie og en stigning i blodgennemstrømningshastigheden i den midterste cerebrale arterie i fosteret. Elektrofysiologiske metoder (kardiotokografi med bestemmelse af en indikator for fosterets tilstand) kan påvise en monoton rytme i moderate og svære former for sygdommen og en "sinusformet" rytme i den edematøse form af HDF. Undersøgelsen af ​​fostervand (under fostervand) giver dig mulighed for at bestemme stigningen i den optiske tæthed af bilirubin i fostervandet. Endelig kan cordocentese og føtal blodundersøgelse detektere et fald i hæmatokrit, et fald i hæmoglobin, en stigning i bilirubin-koncentration, udføre en indirekte Coombs-test og bestemme fosterets blodgruppe, tilstedeværelsen af ​​Rh-faktoren.

Da prognosen for sygdommen afhænger af bilirubinindholdet, er det for et nyfødt barn med mistænkt hæmolytisk sygdom hos nyfødte for at udvikle yderligere medicinske taktikker, det først og fremmest nødvendigt at udføre en biokemisk blodprøve for at bestemme koncentrationen af ​​bilirubin (generel, indirekte, direkte), protein, albumin, ACT, ALT, og udfør derefter en undersøgelse for at bestemme etiologien for hyperbilirubinæmi. Til dette formål får den nyfødte en generel blodprøve, Rh-tilknytningen til mulig Rh-sensibilisering og blodgruppen med mulig ABO-sensibilisering bestemmes, antistof-titer og den direkte Coombs-reaktion bestemmes.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte udføres med andre anemier. Disse inkluderer arvelige anemier forårsaget af følgende lidelser:

  • krænkelse af morfologien af ​​erythrocytter (mikrospherocytose, elliptocytose, stomatocytose);
  • mangel på erythrocyteenzymer (glukose-6-phosphatdehydrogenase, glutathionreduktase, glutathionperoxidase, pyruvatkinase);
  • unormal hæmoglobinsyntese (a-thalassemia).

For at udelukke disse sygdomme skal du omhyggeligt indsamle en anamnese om tilstedeværelsen af ​​andre bærere af denne patologi i familien og udføre følgende undersøgelser:

  • bestemmelse af erytrocytters morfologi;
  • bestemmelse af osmotisk resistens og diameter på erythrocytter;
  • bestemmelse af aktiviteten af ​​erythrocytteenzymer;
  • bestemmelse af typen af ​​hæmoglobin.