Årsager til hæmolytisk sygdom hos nyfødte, behandlingsmetoder og konsekvenser

Tromboflebitis

Immunbindinger dannes mellem fosteret og moderen, når de bærer et barn, som normalt ikke udvikler sig til konflikt. Hæmolytisk sygdom hos et nyfødt er resultatet af deres inkompatibilitet i blodet samt blodforbindelse. HDN observeres hos 0,6% af spædbørn, 3-6 patienter pr. 1000 fødsler. Sygdommen forårsager unormal vedhæftning af røde blodlegemer i babyens blod. 2,6% af babyer med komplicerede former for HDN dør.

Generel information om hæmolytisk sygdom

Sygdommen manifesterer sig i de første timer eller dage af et spædbarns liv, men forudsætningerne for hæmolytisk sygdom vises, når det ufødte barn stadig er i livmoderen. HDN hører til gruppen af ​​erythrocytopatier, det vil sige patologier forårsaget af erytrocyttes mindreværd, deres mangel.

Ødelæggelse og dannelse af erythrocytter er en naturlig proces, i en sund krop er den i en naturlig balance. Med HDN er den massive nedbrydning af disse blodlegemer fremherskende over syntese.

Hemolyse af erytrocytter provokerer en øget produktion af bilirubin, hvilket fører til gulsot hos en nyfødt baby og udvikling af anæmi.

Reference: hæmolytisk sygdom er en af ​​faktorerne i dannelsen af ​​ikke-fysiologiske typer neonatal gulsot.

Grundene

Isoserologisk inkompatibilitet er en provokatør for HDN-udvikling. Rh-manglende overholdelse er en af ​​de mest almindelige årsager til sygdommen, når moderen har Rh- og fosteret har Rh +. Barnet arver Rh af faderen, og han er i konflikt med moren. En sådan immunkonflikt ses normalt i 2-3 graviditeter, når antigener i den kvindelige krop allerede er dannet.

En anden faktor, der fører til udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom, er blodgruppeforskellen (ABO-systemet). Sygdommen kan udvikle sig, hvis moderen er i gruppe 0 (I), og barnet er i A, B (II, III). Babyens antigener under deres ophold i livmoderen passerer ind i mors kredsløbssystem og frembringer antistoffer. Dette kan forekomme selv under den første graviditet, mens sygdommen fortsætter i en meget mildere form..

Der er andre typer immunkonflikter, der forårsager sygdommen, men deres samlede antal forekomst af HDN er ubetydelig.

patogenese

Hemolytisk sygdom opstår og fortsætter i følgende rækkefølge:

  • fra fosterets krop ind i en kvindes krop, erytrocytter indeholdende et antigen, der ikke findes i hendes, får blodbevægelsen;
  • moderen udvikler antistoffer;
  • antistoffer gennem moderkagen kommer ind i blodet i fosteret;
  • de udløser agglutination (forbindelse, limning) af erythrocytter i fosteret;
  • nedbrydningen af ​​erytrocytter begynder, frigives hæmoglobin i blodet, hvilket bidrager til dannelsen af ​​indirekte bilirubin (NB);
  • NB ændrer processerne med vævskrævelse, syntese af ATP, transport af elektrolytter i fosteret eller spædbarnet.

Der er en krænkelse af naturlige processer i fosterets celler, herunder hjernens strukturer, som ofte ender i deres nekrose.

Symptomer og former

Der er 3 former for hæmolytisk sygdom hos nyfødte, symptomerne og trækene i sygdomsforløbet adskiller sig markant.

Gulsot

Denne form er den mest almindelige af alle typer HDN (80%). Babyen fødes normalt i leveringsperioden med en naturlig hudfarve. Gulsot manifesterer sig efter et par timer, sjældnere efter 1-2 dage. Icteriske symptomer:

  • størrelsen på lymfeknuderne, leveren, milten, sjældent øges hjertet;
  • hurtig vækst af ukonjugeret bilirubin;
  • gulgrøn hud;
  • mørk urin;
  • ufarvet afføring.

I tilfælde af kernicterus hos en nyfødt, sløvhed, kramper, opkast. Død af hjerneceller forekommer ved bilirubin-niveauer på 300-340 mikromol / liter med prematuritet - 170-200 mikromol / liter.

Anæmisk

Den anæmiske form af HDN er vanskeligere at opdage, da symptomerne er mindre udtalt:

  • bleg hud;
  • anæmi;
  • en svag stigning i størrelsen på leveren og milten;
  • let stigning i NB-indikatoren.

Denne form er den nemmeste at behandle, komplikationer kan kun forekomme hos premature babyer.

ødematøs

Den mest sjældne og farlige form er kendetegnet ved en dødelig forstørrelse af milten og leveren, ødem i de indre organer i fosteret. Et tegn på den ødematiske form er en betydelig stigning i den nyfødte kropsvægt (op til 2 gange), svær anæmi. Andre tegn:

  • lys hud, hævelse i det subkutane lag;
  • sløvhed, muskelsvaghed;
  • forstørret mave;
  • åndedrætsforstyrrelser;
  • svage hjerte lyder.

Med den tidlige udvikling af hæmolytisk sygdom i fosteret kan en spontanabort eller død af babyen forekomme umiddelbart efter fødslen. Denne form for HDN er oftest dødelig.

Diagnosticering

Den moderne tilgang involverer to typer diagnose af sygdommen - fødsel, der udføres under intrauterin udvikling og postnatal, som inkluderer en undersøgelse af babyens tilstand umiddelbart efter fødslen..

Tager anamnese

Anamnesis tages i den prenatal periode. Under samtaler med den vordende mor afsløres følgende:

  • antallet af fødsler, aborter, dødfødte babyer i en gravid kvinde;
  • blodoverførsler givet til en kvinde i løbet af hendes levetid;
  • tilstedeværelsen af ​​sygdomme, udviklingsforsinkelser hos ældre børn.

Efter fødslen gennemføres en undersøgelse af babyens tilstand, og prøver indsamles. Baseret på disse data stilles der en diagnose.

Bestemmelse af Rh-faktor og blodgruppe af forældre

For at identificere en mulig immunkonflikt foretager fremtidige forældre en blodprøve for at bestemme Rh-kompatibilitet og etablere gruppetilhørighed.

Påvisning af anti-rhesus antistoffer

Gravide kvinder med en negativ Rh-faktor testes mindst 3 gange for at identificere titeren for specifikke antistoffer. Betingelser for analyse:

  • 8-10 ugers graviditet;
  • 16-18 uger;
  • 24-26 og 32-34 uger.

Af titeren af ​​antistoffer afsløres behovet for analyse af føtal farvande (fostervand).

Ultralydscanning

Ultralydundersøgelse kan afsløre:

  • fortykning (hyperplasi) af morkagen;
  • hævelse af fosteret;
  • polyhydramnios - overskydende fostervand;
  • forstørrelse af milten (splenomegaly), leveren (hepatomegaly), hjerte;
  • udvidelse af navlens vene.

Disse tegn karakteriserer udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom..

fostervandsprøve

Amniocentese (en invasiv procedure) er ordineret baseret på resultaterne af en ultralydscanning og kardiotokografi, der afslører fosterets hjertefrekvens i forbindelse med tonen i livmoderen.

Amniocentese udføres med ultralydkontrol for at opsamle fostervand. Parallelt udføres cardocentese normalt (analyse af blod taget fra navlestrengen).

Tests efter fødslen

Blodprøver for en nyfødt for at bekræfte diagnosen HDN:

  • identifikation af niveauet af hæmoglobin, blodplader;
  • reticulocytantal;
  • dynamik i ændringer i koncentrationen af ​​bilirubin, glukose (udført 2-4 gange om dagen);
  • titer af allohemagglutininer i konflikt i henhold til ABO-systemet.

Mors blod og mælk undersøges (antistof-titer).

Behandling

I hospitaler udføres terapi af læger - en neonatolog, hæmatolog og børnelæge. Der anvendes et kompleks af terapeutiske foranstaltninger afhængigt af sygdommens form og sværhedsgrad.

Ikke-invasive metoder

Behandling af en gravid kvinde i de sidste uger inkluderer plasmaferese og stimulering af immunforsvaret med immunoglobuliner. Dette hjælper med at reducere forgiftning af kroppen, reducere indholdet af antistoffer i blodet og efterfølgende transport over morkagen til fosteret.

Indførelsen af ​​immunglobuliner i de sidste 3 uger i et kursus har ikke nogen signifikant effekt på fosterets blodtilstand, metoden anvendes selektivt, den accepteres ikke generelt.

Invasive metoder

Følgende invasive metoder til HDN-behandling anvendes:

  • før fødslen til fosteret - cordocentese, transfusion af "vaskede" blod erythrocytter;
  • til en nyfødt - eliminering af hyperbilirubinæmi, anæmi, symptomatisk terapi, baseret på karakteristika for sygdomsudviklingen.

Symptomatisk behandling af blodsygdomme involverer infusion af frosset frosset plasma, blodplademasse, medikamenter, der øger diurese. Efter blodoverførsler og forbedring af tilstanden dannes støttende terapi, kontrolblodprøver udføres.

lysbehandling

Fototerapi bruges til at ødelægge indirekte bilirubin i hudlaget. Virkningen af ​​lysstofrør er baseret på oxidation af NB, dens omdannelse til ikke-toksiske forbindelser og efterfølgende fjernelse fra kroppen.

Varigheden af ​​fototerapibehandling bestemmes af et vedvarende fald i NB i blodet.

Normalt kræver 72-96 timers kontinuerlig eksponering, pauser er kun tilladt til fodring.

Immunoglobulin anvendelse

Immunoglobulin indgivet til fosteret (hurtigt inden for 1-2 timer efter fødslen) hjælper med at forhindre massiv hæmolyse af røde blodlegemer. Lægemidlet reducerer behovet for hyppig erstatning af blodtransfusioner og langvarig fototerapi, da de har bivirkninger.

Infusionsterapi

Indførelsen af ​​medicinske opløsninger udføres sammen med fototerapi og forbedrer dens virkning. Infusionsterapiens opgave er at fremskynde diurese, øge indtagelsen af ​​væske for at skylle ud af farlige stoffer fra den nyfødte krop. Normalt indsprøjtes en 10% glukoseopløsning. Om nødvendigt tilsættes andre lægemidler til det - No-shpu, opløsninger af kaliumchlorid, magnesiumsulfat. Stoffer til hæmolytisk sygdom administreres intravenøst ​​eller gennem et gastrisk rør.

Operativ terapi

Erstatning af blodtransfusion (BCT) for et spædbarn kaldes en metode til kirurgisk terapi for HDN. Det udføres på en pendul-måde - en del af blodet fjernes og infunderes derefter. Det udføres for hæmolytisk sygdom på følgende vilkår:

  • tidlig ZPC - i løbet af de første to dage af livet;
  • senere - startende fra 3 dage.

Indikationer for transfusion med HDN er:

  • hurtig vækst af indirekte bilirubin (6 mikromol pr. liter pr. time);
  • tegn på bilirubin-forgiftning;
  • ekstremt alvorlig tilstand - hævelse af organer, anæmi, gulsot i de første levetimer;
  • svær anæmi.

Når beruselse vises, udføres ZPC straks.

Valg af lægemidler til erstatning af blodtransfusion

Til ZMK brug:

  • (Rh-) blod (opbevaring i 2-3 dage) af den samme gruppe med et barn - i tilfælde af en Rh-konfliktsituation;
  • forbindelsen af ​​erytrocytter fra 0 (1) -gruppen kombineret med Rh-faktor for barnet og plasmaet i AB (IV) -gruppen eller den samme som for babyen - med gruppe inkompatibilitet (ABO-system);
  • erythrocyttegruppe 0 (1) gruppe (Rh-faktor minus) og plasma AB (IV) -gruppe eller det samme som hos en nyfødt - med inkompatibilitet i ABO-systemet og Rh-konflikt på samme tid.

Hvis der er en konflikt om sjældne faktorer, vælges blodet individuelt i overensstemmelse med gruppen Rh-faktoren. På udkig efter en passende donor uden modstridende tegn.

Vejrudsigt

Anæmiske former for HDN har en gunstig prognose og den enkleste behandling. I ikteriske og ødematiske former er rettidig og komplet terapi vigtig..

Succes afhænger stort set af barnets tilstand efter fødslen, udviklingen af ​​CNS-skader og udviklingen af ​​bilirubinæmi.

I fremtiden, efter alvorlige former for hæmolytisk sygdom, kan der udvikle sig komplikationer. Næsten 8% af børnene resulterer i sygdomme og lidelser i centralnervesystemet, 4,9% halter bagefter i fysisk udvikling.

Forebyggelse

Moderne medicin tilbyder følgende metoder til forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos nyfødte:

  1. Forberedelse af en pige til moderskab fra fødslen - lad dig ikke blive væk med uberettigede blodoverførsler, udfør kun når det er absolut nødvendigt.
  2. Forklar skaden ved abort som en årsag til sensibilisering og fare i fremtidige graviditeter.
  3. Administration efter abort og fødsel til alle kvinder med negativ Rh-faktor anti-D-globulin (britisk erfaring har vist en 95% reduktion i forekomsten af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte).

Det er vigtigt at foretage en undersøgelse af potentielle forældre inden graviditet og tidlig drægtighed.

Vigtigt: det kræves at identificere forskellige ægtefælles uforenelighed inden graviditet, for at stimulere kroppens immunobiologiske forsvar for at reducere sensibilisering hos kvinder.

Læger opfordrer forventede mødre til ikke at ignorere de planlagte undersøgelser, til at gennemføre alle undersøgelser til tiden og helt. Hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt behandles under moderne forhold, men kræver rettidig og omfattende diagnose og terapi for ikke at miste dyrebare timer efter fødslen af ​​babyen.

HDN hos nyfødte - hvad er det, symptomer og behandling

Hæmolytisk sygdom hos det nyfødte, eller HDN, er en medfødt sygdom, der er forårsaget af inkompatibiliteten i moderens og fosterets blod. HDN hos nyfødte er en almindelig årsag til gulsot. Forældre har brug for at vide, om en nyfødt er mistænkt for HDN, hvilken slags sygdom det er, hvorfor det ser ud, hvilke konsekvenser det har, og hvordan det behandles.

HDN hos nyfødte

Funktioner ved HDN hos babyer

Den første beskrivelse af denne patologi går tilbage til det 17. århundrede. I 1932 viste amerikanske læger, at den svære anæmi, der ses hos nyfødte, er en manifestation af hæmolyse af røde blodlegemer. I 1941 blev det konstateret, at årsagen til HDN er uforeneligheden med forældrenes blod af Rh-faktoren.

Med HDN af en nyfødt forekommer en massiv nedbrydning af røde blodlegemer. Hemolyse er en af ​​faktorerne i udviklingen af ​​gulsot. Som et resultat af Rh-konflikten bliver blodkomponenterne i det udviklende foster fremmed for moders krop. På grund af dette produceres specifikke antistoffer i moderkroppen..

Antistoffer trænger igennem hæmatoplacental barriere og angriber fosterblodkomponenter. På grund af dette, allerede i de første timer efter fødslen af ​​babyen, begynder et massivt nederlag af erytrocytter..

Årsager til HDN

Årsagen til sygdommen er inkompatibiliteten mellem moders og barnets blod på grund af den forskellige Rh-faktor. Årsagen kan også være en immunkonflikt AB0.

HDN ifølge ABO hos nyfødte sker, hvis moderen har den første blodgruppe, og barnet har den anden. Dette skyldes det faktum, at A-antigenet har en større aktivitet, og titeren af ​​antistoffer A (de er repræsenteret af alfa-agglutininer) er meget højere. Når blodgrupperne 0 og A kombineres, trænger moderantistoffer let gennem placentabarrieren.

Opmærksomhed! Denne type konflikt foregår meget lettere end som et resultat af Rh-inkompatibilitet.

Fødsel af en syg baby er også mulig i tilfælde, hvor der var et tilfælde af sensibilisering af moderen (for eksempel med blodtransfusion). Der var tilfælde af fødsel af et sygt barn og med dysfunktioner i moderkagen.

Mekanismen for antistoffernes skadelige virkning udtrykkes i deres evne til at påvirke membranerne i erythrocytter. Dette fører til et fald i deres aktivitet og en stigning i permeabilitet for enzymet lactatdehydrogenase. På grund af dette forstyrres metabolismen, og hæmolyse af føtal erytrocytter forekommer..

Udvikling af sygdomme

Udviklingen af ​​HDN forekommer på grund af den langvarige eksponering af fosteret for en stor mængde moderlige antistoffer i perioden 20-29 uger af graviditeten. Sygdommen kan udvikle sig under intrauterin udvikling (efter 29 uger) såvel som umiddelbart efter fødsel.

Under graviditet

Normalt udvikler HDN sig i fosteret efter 29 ugers drægtighed på grund af det store antal moderlige antistoffer.

Under fødsel

De første tegn på hæmolytisk sygdom hos spædbørn vises fra de første minutter af babyens liv..

Sygdomssymptomer

Alvorligheden af ​​de vigtigste symptomer afhænger af sygdommens form. Almindelige tegn på HDN er:

  • signifikant fald i muskeltonus;
  • undertrykkelse af vitale reflekser;
  • en stigning i størrelsen på milten og leveren;
  • en stigning i underlivet (det bliver tøndeformet);
  • anæmi;
  • betydelig blanchering af huden;
  • gulsot;

Gulsot hos en nyfødt

  • generel angst;
  • et symptom på solnedgangen (når iris er delvist skjult under det nedre øjenlåg).

Former for manifestation

Der er sådanne kliniske og morfologiske former for sygdommen:

  • intrauterin føtal død;
  • anæmisk;
  • icteric;
  • ødematøs.

Intrauterin føtal død

Det sker som et resultat af alvorlige metaboliske lidelser som et resultat af antistofkonflikt.

Anæmisk

Denne form for HDN forekommer i ca. 10-20% af alle tilfælde. Når man undersøger en nyfødt, opmærksomme man på den skarpe blekhed i huden, slimhinderne. Leveren og milten er moderat forstørret. Gulsot er oftest fraværende eller mild. Når mængden af ​​indirekte hæmoglobin i blodet stiger, bliver barnet mere sløvt. Hans reflekser reduceres.

Anæmi hos den nyfødte

Gulsot

Det er den mest almindelige kliniske form for hæmolytisk sygdom. Det er forårsaget af hæmolyse af erythrocytter og en stigning i mængden af ​​indirekte bilirubin. Dette stof har en toksisk virkning på celler, skader nyrerne, hjertet, binyrerne og immunforsvarssystemet.

Opmærksomhed! Medfødt gulsot opdages allerede fra det øjeblik, et barn fødes. Postnatalt - manifesterer sig i de første timer eller dage af babyens liv.

ødematøs

Det udvikler sig som et resultat af massiv indtrængning af moderlige antistoffer i blodbanen. Et andet navn på sygdommen er dræbt af fosteret. Er en af ​​de farligste former for HDN.

Krummerne har en skarp lyserød i huden (undertiden er den gul). Ansigtet er rundt. Muskeltone sænkes, reflekser er deprimerede. Leveren og milten er betydeligt forstørret. Maven stor.

Diagnosticering

Tildel prenatal og postnatal diagnose af HDN. Prenatal diagnose inkluderer:

  • fødselsovervågning;
  • undersøgelse af fostervand;
  • immunologisk overvågning;
  • Ultralyd af fosteret, placenta.

Diagnostik efter fødsel inkluderer følgende mål:

  • etablering af gruppen, Rh-faktor;
  • bestemmelse af mængden af ​​bilirubin i blodet;
  • diagnostik af den timeforøgelse i bilirubin;
  • generel blodundersøgelse;
  • immunologiske test.

Kombination med andre symptomer

Under forebyggelse vurderer lægen tilstedeværelsen af ​​symptomer:

Hvordan man skelner en sygdom

Differentialdiagnose udføres med hæmolytiske anæmi, konjugativ gulsot, Crigler-Nayyar, Lucy-Driscoll-sygdomme og nogle intrauterine infektioner. For at udelukke thalassæmi og sfærocytose er det nødvendigt at bestemme den osmotiske resistens af røde blodlegemer, såsom hæmoglobin.

Behandling og forebyggelse af sygdom

Målene for behandling af hæmolytisk sygdom er korrektion af niveauet af hyperbilirubinæmi, anæmi, genopretning af organernes og systemernes funktioner. På barselhospitalet overføres sådanne nyfødte til intensivafdelingen.

Opmærksomhed! Spørgsmålet om amning afgøres på individuel basis, sværhedsgraden af ​​anæmi og den generelle tilstand hos mor og barn vurderes.

Komplekset af konservative foranstaltninger inkluderer:

  • stabilisering af cellemembraner ved introduktion af vitamin A, E, ATP-opløsning;
  • antihemorragisk terapi ved introduktion af Ditsinon, Androxon, Etamsilat;
  • introduktion af koleretiske lægemidler: Allochol, magnesiumsulfat;
  • anvendelse af sorbenter;
  • afgiftningsbehandling med en opløsning af glukose, albumin (med hypoproteinæmi);

Vigtig! I tilfælde af anæmi, infektiøse patologier udføres fototerapi ikke.

  • udførelse af udrensende klyster i de første timer i et barns liv for at fjerne bilirubin indeholdt i meconium.

Komplekset med kirurgiske foranstaltninger inkluderer erstatning af blodtransfusion, plasmaferese, hæmosorption. Indikationer for blodtransfusion:

  • bilirubin niveau - over 68 μmol / l;
  • timestigningen i dette stof er over 9 μmol / l.

Udskiftning af blod udføres gennem navlens vene. Et kateter indsættes i det. Barnets blod udskilles langsomt i små portioner og erstattes skiftevis med erythrocyttmasse og plasma.

For at fremskynde stofskiftet bruges fototerapi ved hjælp af blå, blå, grønne lamper med halogen- eller wolframlamper..

For at forhindre hæmolyse bruges et standard immunoglobulin.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger til HDN inkluderer følgende anbefalinger:

  • familie planlægning;
  • introduktion af mands lymfesuspension til en gravid kvinde;
  • fosterets ultralyd;
  • med en forøget titer antistoffer anbefales levering i ca. 36 uger.

Det er en fejl at kalde sygdommen under overvejelse ”geometrisk neonatal sygdom”. Forældre skal vide, om de mistænker HDN hos nyfødte, at denne sygdom er meget alvorlig og kræver øjeblikkelig lægehjælp. Der er ingen specifikke foranstaltninger til forebyggelse heraf.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Generel information

Hemolytisk sygdom hos nyfødte (forkortet HDN) manifesteres i form af en patologisk tilstand hos nyfødte børn, hvis årsag er den massive nedbrydning af røde blodlegemer - hæmolyse af erytrocytter med udvikling af gulsot. Det provoserer overtrædelser af den immunologiske konflikt mellem komponenterne i modermens og fosterets blod, forårsaget af uforenelighed med blodgrupper eller Rh-faktor.

Dette fænomen blev først beskrevet i fransk litteratur allerede i 1609, og først i 1932 formåede Louis Diamond og Kenneth Blackfen at bevise, at fosterdød, svær anæmi og gulsot er manifestationer af en sygdom, og det er forbundet med hæmolyse af erytrocytter. Så de kaldte det neonatal erythroblastosis..

Philip Levin i 1941 etablerede grunden - Rh uforenelighed med forældrene til det ufødte barn. Men i dag er det i henhold til den internationale klassificering af den 10. revision af sygdomme tildelt koden P55 og navnet "Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt" samt P55.9 for uspecificeret hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt..

patogenese

I hjertet af udviklingen af ​​fosterets hæmolytiske sygdom er hæmolyse forårsaget af en immunologisk konflikt: på grund af forskellen i blodgrupper eller Rh-faktorer opfattes komponenterne i fosterblodet af moderens krop som fremmede midler - antigener, som svar på dette, processen med at fremstille antistoffer, der kan ødelægge Rh-positive føtal erytrocytter og penetrerer hæmoplacental barriere. Skader påvirker også leveren, milten og hæmatopoietiske organer, inklusive knoglemarven. Der er produktion af umodne former for erythrocytter og deres frigivelse i den perifere blodbane - erythroblastosis.

Et sådant angreb på komponenterne i barnets blod i de første timer efter fødslen forårsager massiv intravaskulær hemolyse af røde blodlegemer - erytrocytter, som fører til ophobning af bilirubin i barnets væv, som er giftig for hjernen.

Klassifikation

Afhængigt af det kliniske billede er føtal hæmolytisk sygdom:

  • Ødematøs form - betragtes som den mest alvorlige patologiske tilstand, som er ret sjælden og ledsages af udviklingen af ​​udbredt ødem, svær anæmi, iltesult, hjertesvigt og endda kan føre til død.
  • Anæmisk form - det kliniske billede udvikles i de første dage efter fødslen af ​​et barn i form af progression af anæmi og den resulterende blekhed i huden samt en stigning i indre organer (milt og lever).
  • Icterisk form - den mest almindelige og forårsager gulsot, anæmi og hepatosplenomegali hos det nyfødte.

I henhold til sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet er erythroblastosis mild, moderat alvorlig og alvorlig. Et alvorligt klinisk billede er mere almindeligt hos premature børn..

Grundene

Den væsentligste provokerende faktor for erythroblastose anses for at være Rh-konflikten og inkompatibiliteten mellem moders og barnets blodkomponenter..

Afhængig af konfliktypen isoleres erythroblastosis, provokeret af:

  • Rh-faktor - forekommer hos 99% af kvinder med Rh-negativ faktor, den påvirker muligvis ikke barnets helbred og manifesterer sig kun i form af fysiologisk gulsot forårsaget af umodenhed af leverenzymer og dets "selvdestruktion" 2-3 uger efter fødslen.
  • I henhold til ABO-blodgruppen - forekommer temmelig ofte, forårsaget af arv af fosteret fra faderen til erytrocyttantigener A eller B, når moders blodgruppe er O (I). Hæmolytisk sygdom hos nyfødte af blodgrupper truer ikke det nyfødte liv, forårsager ikke anæmi, men fremkalder alvorlige symptomer på gulsot og kræver behandling.
  • For andre antigene systemer (Duffy, Kidd, lutherske, MNS osv.) - patologi er ekstremt sjælden.

Den mest almindelige årsag til hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Symptomer

Fosterhæmolytisk sygdom henviser til en alvorlig børnesygdom, der endda kan være dødelig.

Symptomer på den ødematiske form af erythroblastosis

  • almindeligt ødemer (ansigtet er for afrundet, væske akkumuleres selv i pleural- og bughulrum, i hjerteposen);
  • svær anæmi, der kan vare i flere måneder;
  • hjertefejl;
  • iltesult;
  • undertrykkelse af reflekser;
  • nedsat muskel tone;
  • blekhed i huden, tilstedeværelsen af ​​en voksagtig nuance og gulhed;
  • forstørret lever og milt.

Symptomer på den anemiske form

  • letargi;
  • dårlig appetit;
  • moderat forhøjede bilirubin-niveauer;
  • gradvis progression af anæmi;
  • en stigning i størrelsen på milten og leveren;
  • lys slimhinder og hud.

Icteriske symptomer

  • gulsot ved det tolvte slag i barnets liv;
  • hepatosplenomegali;
  • let hævelse;
  • reflekser reduceres;
  • træg og adynamisk opførsel;
  • øget bilirubin i blodprøver, som forårsager forgiftning - sløvhed, regurgitation, opkast, patologisk gab, mindsket muskeltonus;
  • anæmi (hæmoglobinniveauet overstiger ikke 160 g / l).

Forlænget bilirubin-forgiftning af hjernen kan føre til "kernicterus", manifesteret i form af muskelhypertoni, stive nakkemuskler, en skarp "hjerne" -skrig, hyperestesi, svulmende stor fontanelle, muskelsvind, anfald, et positivt symptom på solnedgangen, nystagmus, respirationssvigt.

Analyser og diagnostik

Når der stilles en diagnose, ud over at undersøge de kliniske manifestationer, anamnese og klager, er det vigtigt at præsentere resultaterne af forskellige prenatal og postnatal undersøgelser:

  • etablering af Rh-faktor og blodgruppe for barnets far og mor;
  • undersøgelse af titeren af ​​modernel-anti-rhesus-antistoffer;
  • udførelse af transabdominal amniocentese;
  • Ultralyd.

For at bekræfte hæmolytisk sygdom hos nyfødte efter blodgruppe er det nødvendigt at bestemme niveauet af bilirubin.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Lægemiddelbehandling af erythroblastose er rettet mod at binde og udskille giftige forfaldsprodukter af erythrocytter fra det nyfødte legeme og involverer introduktion af sådanne lægemidler som:

  • enterosorbents;
  • glucose;
  • proteinpræparater;
  • inducerere af mikrosomale leverenzymer;
  • glucorticoids;
  • vitaminterapi i gruppe B, C og E.

Når galden er fortykket, kan behandlingen udføres ved hjælp af koleretiske midler - allochol, 12,5% opløsning af magnesiumsulfat inde, 2% og 6% til elektroforese i leveren.

Lægerne

Boriskina Ksenia Sergeevna

Amarina Ekaterina Vladimirovna

Kokhanova Elena Anatolievna

Lægemidler

  • Glukose 5% er et middel til parenteral ernæring, en erstatning for blodplasma, har en afgiftende og hydratiserende virkning. Introduceret intravenøst ​​i en dosis ordineret af den behandlende læge.
  • Phenobarbital er en hypnotisk med antikonvulsive og beroligende virkninger. Spiller en vigtig rolle i aktiveringen af ​​leverkonjugeringssystemet.
  • Cholestyramin er et lægemiddel til adsorption af bilirubin i tarmen med en kolesterolsenkende virkning. For nyfødte er en daglig dosis på 1,5 g pr. 1 kg kropsvægt tilstrækkelig.
  • Allochol er et koleretisk medikament, der kan forbedre leverens og mave-tarmkanalens sekretoriske funktion. Har bivirkninger i form af diarré og allergiske reaktioner.

Procedurer og operationer

De første mål ved fødslen af ​​et barn med hæmolytisk sygdom reduceres til erstatning af blodtransfusion. Derudover kan det tildeles:

  • hemosorption;
  • plasmaferese;
  • fototerapi for at eliminere bilirubin fra subkutant fedt.

Forebyggelse

Til specifik forebyggelse af Rh-konflikt i de prenatal og postnatale perioder administreres anti-Rh0 (D) immunoglobulin i en dosis på 300 μg intramuskulært en gang ved 28 ugers drægtighed, og den anden injektion er obligatorisk inden for 72 timer efter fødslen af ​​et Rh-positivt barn.

Derudover er en injektion nødvendig, hvis en kvinde havde en abort eller spontanabort under sin første graviditet, overlevede en operation under en ektopisk graviditet, fordi dette kan forårsage en øget koncentration af antistoffer (sensibilisering) mod blodantigener i kroppen af ​​en kvinde med en negativ Rh.

Ikke-specifik forebyggelse kommer til at korrigere blodtransfusion, som skal tage hensyn til både Rh-faktoren og blodgruppen.

For at forhindre udvikling af alvorlig hæmolytisk sygdom hos en nyfødt indlægges en gravid kvinde med negativ rhesus 2-3 uger før den planlagte fødselsdato og kunstigt forårsaget, da overgangen af ​​antistoffer fra mor til foster gennem placentabarrieren aktiveres efter 36 ugers graviditet.

Det er tilladt at bringe babyen til brystet kun den 12.-21. Dag, hvor antistoffer mod Rh-antigenerne forsvandt i modermælken. Før dette anbefales brugen af ​​donor modermælk.

Komplikationer og konsekvenser af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte kan have alvorlige konsekvenser:

  • cerebral parese;
  • forsinket mental udvikling og tale;
  • tab af hørelse og / eller syn;
  • reaktiv hepatitis;
  • vegetativ dystoni og psykosthenisk tilbagegang;
  • funktionsnedsættelse eller død af en nyfødt såvel som intrauterin føtal død.

Takket være moderne medicin er det muligt at forhindre alvorlige konsekvenser i mere end 70% af tilfældene..

Liste over kilder

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt." M., Forlag "TriadaH", 2004 - 192s.
  • Liumbmno G.M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. Antenatal immunoprophylaxis rolle i forebyggelsen af ​​føtal anti-Rh (D) -alloimmunisering // Blodtransfus. - 2010. - Vol. 8. - s. 8-16.

Uddannelse: Uddannet fra Mykolaiv National University. V. A. Sukhomlinsky, modtog et specialeeksamen med speciale i "Embryolog, cytolog, histolog". Desuden uddannede hun sig fra magistratiet med en grad i human- og dyrefysiologi, biologiologilærer. Fuldførte et kursus i disciplinen "Farmakologi" med udmærkelser.

Arbejdserfaring: Hun arbejdede som senior laboratorieassistent ved Institut for Fysiologi og Biokemi ved Nikolaev National University opkaldt efter V. A. Sukhomlinsky i 2010 - 2011.

Hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, hvad er denne sygdom, hvad er dens årsager?

Årsager og risikofaktorer

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte manifesteres ved hudgulhed

Den vigtigste faktor i udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos det nyfødte er Rh-positivt foster og Rh-negativ mor. Dette kan ikke undgås, når man planlægger graviditet, derfor skal taktik for dens ledelse bygges under hensyntagen til denne faktor..

Den vigtigste årsagsfaktor i patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom er Rh-konflikt i tidligere fødsler..

patogenese

Ved hæmolytisk sygdom hos nyfødte er der behov for en trigger - dette er en konflikt mellem morens og barnets blodlegemer. Røde blodlegemer, det vil sige føtal erytrocytter, opfattes som fremmedstoffer af morens immunsystem, på grund af dette sker der en intensiv produktion af antistoffer for at ødelægge fremmede celler.

Hvis fosteret har Rh-positive røde celler, og moderen har Rh-negative celler, opstår der en Rh-konflikt, da hendes krop producerer specielle antistoffer, der kan passere placentabarrieren. Når det er kommet i barnets blodbane, binder anti-Rhesus antistoffer sig til receptorproteiner, der er placeret på erytrocytter og begynder at ødelægge dem. På grund af dette falder niveauet af hæmoglobin i fosteret, og niveauet af ukonjugeret bilirubin stiger, hvilket fører til dannelse af hæmolytisk gulsot hos nyfødte. Bilirubin kan beskadige hjerneceller og forårsage encephalopati, hvilket forværres af mangel på ilt i fosteret. Derudover påvirker ukonjugeret bilirubin leveren, på grund af hvilken mængden af ​​direkte bilirubin i blodserumet stiger, hvilket fører til stagnation af galden og betændelse i levervævet..

På grund af den hurtige ødelæggelse af erythrocytter udvikles hæmolytisk anæmi, hvilket fører til dysfunktion af hæmatopoiesis og vævsgasudveksling.

Kliniske symptomer

Symptomer: ændring i hudfarve, feber, lettere afføring og mørklagt urin

Der er fire hovedformer for forløbet af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte:

  • Anemisk - udvikler sig i 10-20% af tilfældene, manifesterer sig som bleg hud, ændringer i størrelsen på leveren og milten, barnets sløvhed, manglende appetit, nedsat fysiologiske reflekser hos fosteret.
  • Den ødematiske variant er en svær form for sygdommen, manifesteret ved en udvidelse af maven til en stor størrelse, udtalt hævelse i kroppen, luftvejssvigt, anæmi.
  • Det icteriske forløb forekommer i 90% af tilfældene. Med hæmolytisk gulsot, lys afføring og mørk urin forekommer, huden bliver gul med en grønlig skær, på grund af rus, kropstemperaturen stiger, barnets generelle tilstand forværres.
  • Dødeligt resultat i utero.

Diagnosticering

Diagnostik: kontrol af niveauet af bilirubin i blodet

Der er to typer diagnose af denne sygdom: før og efter fødsel..

  • Korrekt indsamlet obstetrisk og gynækologisk anamnese - antal aborter, blodtransfusion.
  • Bestemmelse af Rh-faktor og blodgruppe hos begge forældre.
  • Punktering af blæren ved yderligere undersøgelse af fostervandets sammensætning med bestemmelse af densitet, protein, mineraler, østrogen, bilirubin.
  • Bestemmelse af mængden af ​​IgM ved hjælp af immunologisk overvågning.
  • Ultralydundersøgelse af fosteret. Ved Rh-konflikt har et barn hepatosplenomegali, ascites, en bestemt Buddha-holdning. Når man undersøger morkagen, kan dens fortykning observeres.

Postnatal diagnose udføres fra de første timer i et barns liv:

  • Tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer: gulhed eller bleghed i huden, misfarvning af fæces og urin, forringelse af barnets generelle velvære, neurologiske symptomer, en forøgelse af milten og leverens størrelse.
  • Bestemmelse af blodgruppen af ​​AB0 og Rh af den nyfødte.
  • Niveauet af total bilirubin i dynamik og timeforøgelse.
  • Generelt detaljeret blodantal: et fald i niveauet af hæmoglobin, erytrocytter og blodplader, udseendet af unge reticulocytter og en lille stigning i leukocytter.
  • Coombs-reaktionen giver dig mulighed for at detektere anti-rhesus-antistoffer mod proteinerne i barnets erytrocytter.
  • En immunologisk test registrerer en stigning i IgM og IgA i blodet.
  • Bestemmelse af allohemagglutinin i mors blodserum og mælk.

Behandling

Behandling: fototerapi til omdannelse af indirekte bilirubin til vandopløseligt

Afhængig af sværhedsgraden af ​​tilstanden hos den nyfødte bestemmes metoden til lægebehandling.

Konservativ terapi anvendes til mild til moderat sygdom:

  • Afgiftningsterapi er nødvendigt for at fjerne giftige stoffer fra barnets krop. Til dette injiceres sorbenter, proteinpræparater og glukosesaltopløsninger intravenøst..
  • For at opretholde leverfunktionen ordineres hepatoprotectors, vitaminer og antioxidanter.
  • Brugen af ​​fototerapi med grønne, blå, hvide, blå lamper fører til omdannelse af giftig bilirubin i huden til vandopløseligt bilirubin, som udskilles af nyrerne.
  • Rensning af klyster i de første minutter efter fødsel. Dette er nødvendigt for at fjerne højt bilirubinmeconium fra tarmen..

I tilfælde af moderat eller alvorlig hæmolytisk sygdom er følgende presserende nødvendigt:

  • En blodtransfusion, der gradvist fjerner giftige bilirubin- og moderantistoffer ved at injicere blod fra en donor. Til denne procedure anvendes erythrocyttmasse og frisk frosset plasma..
  • Plasmaferese - for at fjerne antistoffer fra blodplasma.
  • Hemisorption under alvorligt forløb - blodet filtreres fra toksiner gennem sorbenter.

Behandlingen udføres under kontrol af vitale tegn. I sjældne tilfælde kan der forekomme komplikationer: portalhypertension, perforering af navlens vene og tarme, omphalitis, anafylaktisk chok, tromboembolisme, hjertesvigt, sepsis.

Vejrudsigt

Det er umuligt at forudse konsekvenserne af hæmolytisk sygdom hos nyfødte, da det kan forekomme i både milde og svære former..

Med en mild form udvikler børn uden særlige afvigelser. I en ældre alder observeres nogle gange raket, asthenovegetativt syndrom, allergiske reaktioner.

Den svære form er farlig, kan føre til død af en nyfødt eller intrauterin dødelighed i slutningen af ​​graviditeten. Kompliceret hæmolytisk sygdom manifesteres ved cerebral parese, nedsat syn, hørelse, vækst og udviklingsforsinkelse hos barnet.

Børn, der har lidt af den nyfødte hæmolytisk sygdom, er underlagt dispensary observation i 6 måneder. Det anbefales at sådanne børn får råd fra specialister - en neuropatolog og immunolog, og de får BCG-vaccination efter 3 måneder.

Forebyggelse

De vigtigste forebyggende foranstaltninger inkluderer eliminering af risikofaktorer og årsager, der kan provokere alvorlig fosterpatologi.

Da den vigtigste årsagsfaktor i patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom er Rh-konflikten i tidligere fødsel, skal kvinden, der fødte inden for 24 timer efter fødslen af ​​babyen, administreres anti-D immunoglobulin. Takket være dette serum udskilles føtal røde blodlegemer fra moderkroppen, og der dannes ikke nye antistoffer i løbet af den næste graviditet..

Hvis der identificeres en Rh-konflikt, skal en gravid kvinde registreres hos en fødselslæge-gynækolog. Til forebyggelse ordineres hormonelle, antihistaminer, afgiftning og vitaminpræparater. De kan også udføre specifik hyposensibilisering som foreskrevet af en læge.

For at undgå alvorlige konsekvenser og komplikationer er det nødvendigt at følge alle anbefalinger fra gynækologen, gennemgå undersøgelser rettidigt.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte: etiologi, årsager, behandling

Hemolytisk sygdom hos det nyfødte (HDN) - en patologisk tilstand hos den nyfødte, ledsaget af massiv nedbrydning af erytrocytter, er en af ​​de vigtigste årsager til udviklingen af ​​gulsot hos nyfødte.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte diagnosticeres hos 0,6% af de nyfødte. Hemolytisk sygdom hos nyfødte manifesterer sig i 3 hovedformer: anemisk, isterisk, ødemark.

HEMOLYTISK SYGDOM AF NEWBORN

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte (morbus haemoliticus neonatorum) - hæmolytisk anæmi hos nyfødte forårsaget af inkompatibilitet i moderens og fosterets blod for Rh-faktor, blodgruppe og andre blodfaktorer. Sygdommen observeres hos børn fra fødselsøjeblikket eller opdages i de første timer og dage af livet.

Hæmolytisk sygdom hos det nyfødte eller føtal erythroblastose er en af ​​de mest alvorlige sygdomme hos børn i den nyfødte periode. Denne sygdom kan opstå i fødselsperioden og være en af ​​årsagerne til spontane aborter og dødfødsler. I henhold til WHO (1970) diagnosticeres hæmolytisk sygdom hos nyfødte hos 0,5% af de nyfødte, dødeligheden heraf er 0,3 pr. 1000 fødte levende børn.

Etiologi, årsager til hæmolytisk sygdom hos det nyfødte.

Årsagen til hæmolytisk sygdom hos nyfødte blev først kendt i slutningen af ​​40'erne i det XX århundrede. i forbindelse med udviklingen af ​​læren om Rh-faktoren. Denne faktor blev opdaget af Landsteiner og Wiener i 1940 i Macacus rhesus-aber. Senere fandt de samme forskere, at Rh-faktoren er til stede i erythrocytterne hos 85% af mennesker..

Yderligere forskning viste, at hæmolytisk sygdom hos nyfødte kan være forårsaget af inkompatibilitet i blodet hos moderen og fosteret, både hvad angår Rh-faktoren og i blodgruppen. I sjældne tilfælde forekommer sygdommen som et resultat af inkompatibiliteten mellem moderens og fosterets blod for andre blodfaktorer (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis osv.).

Rh-faktoren er placeret i eroma af erytrocytter. Det har ingen forbindelse med køn, alder og tilhørighed til ABO- og MN-systemerne. Der er seks vigtigste antigener i Rhesus-systemet, arvet af tre par gener og betegnet enten C, c, D, d, E, e (ifølge Fisher) eller rh ', hr', Rh0, time0, rh ", hr" (ifølge Winner). I udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte er det vigtigste D-antigen, som er fraværende hos moderen og er til stede i fosteret som et resultat af dets arv fra faderen.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte, forårsaget af inkompatibilitet i ABO-systemet, er mere almindelig hos børn med blodgrupper A (II) eller B (III). Mødrene til disse børn har en 0 (I) blodgruppe, der indeholder α- og β-agglutininerne. Sidstnævnte kan blokere føtale røde blodlegemer.

Det blev fundet, at mødre, hvis børn blev født med manifestationer af hæmolytisk sygdom, i de fleste tilfælde, selv inden begyndelsen af ​​denne graviditet, blev følsomme over for erythrocyttantigener i dette foster på grund af tidligere blodtransfusioner samt graviditeter med Rh-positive fostre..

I øjeblikket er der tre typer Rh-antistoffer, der dannes i den sensibiliserede krop af mennesker med Rh-negativt blod: 1) komplette antistoffer eller agglutininer, 2) ufuldstændige eller blokerende, 3) latente.

Komplette antistoffer er antistoffer, der er i stand til at forårsage agglutination af erythrocytter, der er specifikke for et givet serum gennem normal kontakt; denne reaktion afhænger ikke af mediets salt eller kolloidale tilstand. Ufuldstændige antistoffer kan kun forårsage agglutination af erythrocytter i et medium indeholdende stoffer med høj molekylvægt (serum, albumin, gelatin). Latente Rh-antistoffer findes i meget høje koncentrationer i serumet hos en person med Rh-negativt blod..

I udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte hører den vigtigste rolle til ufuldstændige Rh-antistoffer, der let kan trænge ind i placenta ind i fosteret på grund af molekylets lille størrelse.

Patogenese. Udvikling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Det normale graviditetsforløb involverer syntese af antistoffer fra en kvinde mod genetisk fremmede antigener fra fosteret af faderligt oprindelse, der kommer til hende. Det blev fundet, at moderlige antistoffer i placenta og fostervand faldt til føtale antigener. Med tidligere sensibilisering, under det patologiske svangerskabsforløb, reduceres placentas barrierefunktioner, og moders antistoffer kan nå fosteret. Dette forekommer mest intensivt under fødsel. Derfor begynder hæmolytisk sygdom hos den nyfødte normalt efter fødslen..

Ved patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom er forekomsten af ​​hæmolyse af erythrocytter i et foster eller et nyfødt barn på grund af skade på røde blodlegemer ved moderlige antistoffer af primær betydning. Dette fører til for tidlig ekstravaskulær hæmolyse. Når hæmoglobin nedbrydes, dannes bilirubin (der dannes 35 mg bilirubin fra hvert gram hæmoglobin).

Intensiv hæmolyse af erythrocytter og enzymatisk umodenhed i leveren af ​​fosteret og det nyfødte barn fører til ophobning af gratis (indirekte) bilirubin i blodet, som har toksiske egenskaber. Det er uopløseligt i vand, ikke udskilles i urin, men trænger let ind i lipidrigt væv: hjernen, binyrerne, leveren, forstyrrer processerne med cellulær respiration, oxidativ phosphorylering og transport af visse elektrolytter.

En alvorlig komplikation af hæmolytisk sygdom er nuklear gulsot (kernicterus), forårsaget af den toksiske virkning af indirekte bilirubin på kernerne i hjernebasen (subthalamic, hippocampus, striatal body, cerebellum, cranial nerves). Forekomsten af ​​denne komplikation er lettet ved forløbet, acidose, hypoalbuminæmi, infektionssygdomme samt et højt niveau af indirekte bilirubin i blodet (mere end 342 μmol / l). Det er kendt, at med et serumbilirubin-niveau på 342-428 μmol / L forekommer nuklear gulsot hos 30% af børn.

Ved patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte spiller en bestemt rolle ved dysfunktion i leveren, lungerne, det kardiovaskulære system..

Symptomer Flyde. Det kliniske billede af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Klinisk er der tre former for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte: ødemark, ister og anæmi.

Den ødematiske form er den mest alvorlige. Det er kendetegnet ved svær ødemer med ophobning af væske i hulrummet (pleural, abdominal), blekhed i huden og slimhinderne, en betydelig stigning i leverens og milten. Nogle nyfødte har let blå mærker og petechiae.

Store ændringer ses i sammensætningen af ​​perifert blod. Hos sådanne patienter reduceres mængden af ​​hæmoglobin til 30-60 g / l, antallet af erythrocytter overstiger ofte ikke 1x10 12 / l, anisocytose, poikilocytose, polychromasia, normo- og erythroblastosis udtrykkes; det samlede antal leukocytter øges, neutrofili noteres med et skarpt skift til venstre. Anæmi hos sådanne børn er så alvorlig, at det i kombination med hypoproteinæmi og beskadigelse af kapillærvæggen fører til udvikling af hjertesvigt, der betragtes som den største dødsårsag før barnets fødsel eller kort efter.

Den ikteriske form er den mest almindelige kliniske form for hæmolytisk sygdom hos det nyfødte. Det første symptom på sygdommen er gulsot, der forekommer på 1. eller 2. dag i livet. Gulsotens intensitet og skygge ændrer sig gradvist: først orange, derefter bronze, derefter citron og til sidst farven på umoden citron. Der er en ikterisk farvning af slimhinderne, sclera. Størrelsen på leveren og milten øges. I underlivet er vævet pasta. Børn bliver sløv, adynamiske, sutter dårligt, deres reflekser af nyfødte falder.

Undersøgelse af perifert blod afslører anæmi med varierende sværhedsgrad, pseudo-leukocytose, der forekommer på grund af en stigning i unge nukleare røde celler, der opfattes i Goryaevs kammer som leukocytter. Antallet af reticulocytter stiger markant.

En stigning i niveauet af indirekte bilirubin i blodet er karakteristisk for den isteriske form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Allerede i navlestrengsblodet kan niveauet være højere end 60 μmol / L, og senere når det 265-342 μmol / L og mere. Der er normalt ingen klar sammenhæng mellem graden af ​​hudens gulhed, sværhedsgraden af ​​anæmi og sværhedsgraden af ​​hyperbilirubinæmi, men det antages, at gulhed af palmer indikerer et bilirubin-niveau på 257 μmol / L og højere.

Alvorlige komplikationer af den icteriske form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte er skade på nervesystemet og udviklingen af ​​nuklear gulsot. Når disse komplikationer opstår, oplever barnet oprindeligt stigende sløvhed, nedsat muskeltone, fravær eller hæmning af Moro-refleksen, regurgitation, opkast og patologisk gab. Derefter vises de klassiske tegn på kernicterus: muskelhypertension, stive nakkemuskler, tvungen position af kroppen med opisthotonus, stive lemmer, knuste hænder, et skarpt "cerebral" råb, hypersese, svulmende fontanelle, rykkende ansigtsmuskler, kramper, symptom på "solnedgangen", nystagmus, Grefs symptom; apnea forekommer periodisk.

En anden relativt almindelig komplikation er galdefortykkelsessyndrom. Dets tegn er misfarvet afføring, mættet urinfarve, forstørret lever. I studiet af blod findes en stigning i niveauet af direkte bilirubin.

Den anemiske form observeres hos 10-15% af patienterne med hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Dens tidlige og vedvarende symptomer bør betragtes som en generel udtalt sløvhed og blekhed i hud og slimhinder. Bleghed opdages tydeligt af 5-8. dagen efter fødslen, da den først maskeres af en let gulsot. Der er en stigning i størrelsen på leveren og milten.

I perifert blod med denne form reduceres hæmoglobinindholdet til 60-100 g / l, antallet af erythrocytter ligger i området 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastose og reticulocytose overholdes. Bilirubin-niveauer er normale til moderat forhøjede.

Diagnosen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte er baseret på anamnese-data (sensibilisering af moderen på grund af tidligere blodoverførsler; fødslen af ​​børn i denne familie med gulsot, deres død i den neonatale periode; morens instruktioner om hendes tidligere sene aborter, dødfødsler), til vurdering af kliniske symptomer og på data laboratorieforskning. Sidstnævnte er af største betydning i diagnosen af ​​sygdommen..

Først og fremmest bestemmes blodgruppen og Rh-tilhørigheden af ​​moren og barnet, indholdet af reticulocytter i det perifere blod og niveauet af bilirubin i det venøse blod hos barnet undersøges..

I tilfælde af Rh-inkompatibilitet bestemmes titeren af ​​Rh-antistoffer i moders blod og mælk, udføres en direkte Coombs-test med erytrocytter i barnets blod og indirekte med moders blodserum. I tilfælde af uforenelighed ifølge ABO-systemet i moders blod og mælk bestemmes titeren af ​​a- eller p-agglutininer i salt og proteinmedier. Immunantistoffer i et proteinmedium har en titer, der er fire gange højere end i et saltmedium. Disse antistoffer er klasse G immunoglobuliner og krydser morkagen, hvilket forårsager udvikling af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte. Direkte Coombs-reaktion med ABO-inkompatibilitet, normalt negativ.

Hvis de kliniske data og laboratoriedataene tydeligt indikerer hæmolyse, og moderens og barnets blod er forenelige med hensyn til Rh-faktoren og ABO-systemet, er det tilrådeligt at sætte Coombs-reaktionen, for at teste den individuelle kompatibilitet af morens blod og barnets erytrocytter, for at se efter antistoffer mod antigener, der sjældent forårsager hæmolytisk sygdom nyfødte: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Ved antennatdiagnostik er den prognostiske værdi bestemmelsen af ​​bilirubin i fosterdyr ved en drægtighedsalder på 32-38 uger: med en optisk spektrofotometrisk densitet af fostervand (med et 450 nm filter) 0,15-0,22 enheder. en mild form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte udvikler sig over 0,35 enheder. - svær form. En ødematøs form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte i den fødsel periode kan diagnosticeres ved hjælp af ultralyd.

Bestemmelsen af ​​titeren af ​​Rh-antistoffer i blodet fra gravide kvinder bidrager til identifikationen af ​​kvinder, der er følsomme over for Rh-antigener. Imidlertid svarer graden af ​​stigning i titeren af ​​Rh-antistoffer i blodet af en gravid kvinde ikke altid til sværhedsgraden af ​​hæmolytisk sygdom. Den springende titer med Rh-antistoffer fra en gravid kvinde betragtes som ugunstig.

Diagnosticering. Differentialdiagnose af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte.

Hemolytisk sygdom hos nyfødte skal differentieres fra en række sygdomme og fysiologiske tilstande. Først og fremmest er det nødvendigt at bestemme sygdommens hæmolytiske karakter og udelukke hyperbilirubinæmi af lever og mekanisk oprindelse..

Blandt årsagerne til forekomst af gulsot i den anden gruppe hos nyfødte er de vigtigste medfødte sygdomme af en infektiøs art: viral hepatitis, syfilis, tuberkulose, listeriose, toxoplasmosis, cytomegalovirusinfektion samt sepsis, der er erhvervet ikke kun i utero, men også efter fødslen.

De generelle tegn på gulsot i denne gruppe er følgende: fraværet af tegn på hæmolyse (anæmi, tegn på irritation af den røde serie af hæmatopoiesis, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin, en forstørret milt) og en stigning i niveauet af direkte bilirubin.

Det skal også huskes, at obstruktiv gulsot kan forekomme hos nyfødte, hvilket normalt forekommer på grund af en abnormitet i udviklingen af ​​galdekanalen - agenese, atresi, stenose og cyster i de intrahepatiske galdekanaler. I disse tilfælde vises gulsot normalt ved udgangen af ​​den 1. uge, selvom det kan forekomme i de første dage af livet. Det intensiveres gradvist, og huden får en mørkegrøn og i nogle tilfælde brunlig farvetone. Avføring kan være let farvet. Ved abnormiteter i udviklingen af ​​galdekanalen er mængden af ​​bilirubin i blodserumet meget høj, det kan nå 510-680 μmol / l på grund af en stigning i direkte bilirubin. I alvorlige og avancerede tilfælde kan indirekte bilirubin også stige på grund af umuligheden af ​​at konjugere det på grund af overløbet af leverceller med galden bilirubin. Urinen er mørk og farver bleerne gule. Kolesterol og alkalisk phosphatase er normalt forhøjet. Leveren og milten forstørres og tykes med øget gulsot. Efterhånden udvikler børn dystrofi, der er tegn på hypovitaminose K, D og A. Biliær cirrhose i leveren udvikler sig, hvorfra børn dør inden de fyller 1 år.

Med et højt niveau af indirekte bilirubin i blodet og i fravær af andre tegn på øget hæmolyse af erythrocytter opstår der en mistanke om gulsotens konjugative karakter. I sådanne tilfælde anbefales det at undersøge aktiviteten af ​​lactatdehydrogenase og dens første fraktion, hydroxybutyrat dehydrogenase, i barnets blodserum. Med hæmolytisk sygdom hos nyfødte øges niveauet af disse enzymer kraftigt, og med konjugationsgulsot svarer det til aldersnormen.

Vi må ikke glemme eksistensen af ​​en temmelig sjælden sygdom kaldet Krigler-Najar syndrom (Krigler og Najar). Dette er ikke-hæmolytisk hyperbilirubinæmi, ledsaget af udviklingen af ​​kernicterus. Sygdommen arves på en autosomal recessiv måde. Drenge bliver oftere syge end piger.

I hjertet af Crigler-Nayyar-syndromet er en skarp krænkelse af dannelsen af ​​bilirubindiglucoronid (direkte bilirubin) på grund af det fuldstændige fravær af UDP-glucoronyltransferase, som konjugerer bilirubin. Det vigtigste symptom på sygdommen er gulsot, der optræder den første dag efter fødslen og vokser intensivt og vedvarer i hele barnets liv. Gulsot er forbundet med en kraftig stigning i blodet af indirekte bilirubin, hvis mængde meget hurtigt når 340-850 μmol / l. På baggrund af en kraftig stigning i indirekte bilirubins blod udvikler symptomer på nuklear gulsot. Anæmi observeres ikke. Antallet af unge former for erythrocytter øges ikke. Mængden af ​​urobilin i urinen er inden for normale grænser. Galle er blottet for direkte, konjugeret bilirubin. Nederlaget i centralnervesystemet fører til barnets død i de første måneder af livet. Børn lever sjældent at være 3 år gamle.

Arvelige hemolytiske anemier diagnosticeres på grundlag af (specifikke morfologiske tegn på erythrocytter, måling af deres diameter, osmotisk resistens, undersøgelser af aktiviteten af ​​erythrocytteenzymer (primært glucose-6-phosphat dehydrogenase osv.), Typer hæmoglobin.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte med høje niveauer af indirekte bilirubin kan være konservativ eller hurtig (erstatning af blodtransfusion).

Tilstrækkelig ernæring er vigtig for nyfødte med hæmolytisk sygdom.

Konservativ behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte inkluderer følgende forholdsregler:

  1. foranstaltninger, der sigter mod at reducere hæmolyse ved at stabilisere membranen af ​​erythrocytter (intravenøs infusion af 5% glukoseopløsning, udnævnelse af ATP, erevita);
  2. terapi, der fremskynder metabolismen og udskillelsen af ​​bilirubin fra kroppen (idet man tager phenobarbital med en hastighed på op til 10 mg / kg pr. dag, opdelt i tre doser, gennem munden);
  3. udnævnelse af stoffer, der adsorberer bilirubin i tarmen og fremskynder dens udskillelse med fæces (agar-agar, 0,1 g tre gange om dagen gennem munden; 12,5% opløsning af xylitol eller magnesiumsulfat ved munden, 1 tsk tre gange om dagen eller allochol med ' /2 knust dragee også mundtligt tre gange om dagen);
  4. anvendelse af midler og foranstaltninger til at reducere toksiciteten af ​​indirekte bilirubin (fototerapi); For nylig er der rapporteret om effektivitet i bekæmpelsen af ​​den toksiske virkning af indirekte bilirubin af små doser ultraviolet stråling.

Væsketerapi er nyttigt. Mængden af ​​infusionsbehandling er som følger: den første dag - 50 ml / kg og tilsættes derefter 20 ml / kg pr. Dag, hvilket bringes til 150 ml / kg inden den syvende dag.

Sammensætningen af ​​infusionsopløsningen: 5% glukoseopløsning med tilsætning af 1 ml 10% calciumopløsning for hver 100 ml, fra den anden dag i livet - 1 mmol natrium og klor, fra den tredje dag - 1 mmol kalium. Infusionshastighed - 3-5 dråber pr. Minut. Tilsætningen af ​​en 5% albuminopløsning er kun indikeret til børn med infektionssygdomme, for tidligt fødte babyer i tilfælde af påvisning af hypoproteinæmi (under 50 g / l). Infusion af hæmodez og rheopolyglucin ved hæmolytisk sygdom hos det nyfødte er ikke indikeret.

Udskiftning af blodtransfusion udføres i henhold til visse indikationer. En absolut indikation for erstatning af blodtransfusion er hyperbilirubinæmi over 342 μmol / L såvel som hastigheden for stigning i bilirubin over 6 μmol / L på 1 time, dens niveau i navlestrengsblod er over 60 μmol / L.

Indikationer for erstatning af blodtransfusion på den første dag i livet er anæmi (hæmoglobin mindre end 150 g / l), normoblastose og påvist inkompatibilitet med morens og barnets blod efter gruppe eller Rh-faktor.

I tilfælde af Rh-konflikt bruges blod fra den samme gruppe som hos barnet til erstatning af blodtransfusion, Rh-negativ ikke mere end 2-3 dages konservering, i en mængde på 150-180 ml / kg (med et indirekte bilirubin-niveau på mere end 400 μmol / l - i et volumen på 250-300 ml / kg). I tilfælde af ABO-konflikt, blodtransfusion af gruppe 0 (I) med en lav titer af a- og ß-agglutininer, men i en mængde på 250-400 ml; i dette tilfælde er det som regel næste dag nødvendigt at foretage en gentagen erstatningstransfusion i samme volumen. Hvis et barn har en samtidig inkompatibilitet med resus- og ABO-antigener, skal barnet transfunderes med blod fra gruppe 0 (I).

Når der udføres en erstatning af blodtransfusion, indsættes et kateter i navlens vene til en længde på højst 7 cm. Blodet skal opvarmes til en temperatur på mindst 28 ° C. Indholdet i maven suges inden operationen. Proceduren begynder med fjernelse af 40-50 ml af barnets blod, mængden af ​​injiceret blod skal være 50 ml mere end den fjernede. Operationen udføres langsomt (3-4 ml pr. Minut), skiftevis mellem tilbagetrækning og administration af 20 ml blod. Varigheden af ​​hele operationen er mindst 2 timer. Det skal huskes, at for hver 100 ml injiceret blod skal der injiceres 1 ml af en 10% opløsning af calciumgluconat. Dette gøres for at forhindre citratchok. Blodsukkerniveauet skal bestemmes 1-3 timer efter erstatning af blodtransfusion.

Komplikationer af erstatning af blodtransfusion inkluderer: akut hjertesvigt med hurtig introduktion af store mængder blod, hjertearytmier, transfusionskomplikationer på grund af forkert valg af en donor, elektrolyt- og metaboliske lidelser (hyperkalæmi, hypokalsæmi, acidose, hypoglykæmi), hæmoragisk syndrom, trombose og emboli, infektiøse komplikationer (hepatitis osv.), nekrotiserende enterocolitis.

Efter udskiftning af blodtransfusion ordineres konservativ behandling. Indikationen for gentagen erstatning af blodtransfusion er stigningen i indirekte bilirubin (erstatning af blodtransfusion er indikeret, når stigningen i bilirubin er mere end 6 μmol / L i timen).

For at udføre en erstatning for blodtransfusion, skal du have følgende sæt instrumenter: sterile polyethylenkateter nr. 8, 10, en knastesonde, saks, to kirurgiske pinsetter, en nåleholder, silke, fire til seks sprøjter med en kapacitet på 20 ml og to til tre sprøjter med en kapacitet på 5 ml, to glas 100-200 ml hver.

Kateteriseringsteknikken for navlens vene er som følger: efter behandling af driftsfeltet skæres enden af ​​navlestrengen over i en afstand af 3 cm fra navlens ring; kateteret indsættes med omhyggelige rotationsbevægelser, hvilket styrer det efter at have passeret navlestrengen op langs mavevæggen, mod leveren. Hvis kateteret er indsat korrekt, frigives blod gennem det.

Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos det nyfødte.

De grundlæggende principper for forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos nyfødte er som følger. For det første, på grund af den store betydning af tidligere sensibilisering i patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte, skal hver pige behandles som en fremtidig mor, og derfor er piger kun nødt til at gennemføre blodoverførsler af sundhedsmæssige årsager. For det andet gives et vigtigt sted i forebyggelsen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte til at arbejde med at uddanne kvinder om skaden ved abort. For at forhindre fødslen af ​​et barn med hæmolytisk sygdom hos nyfødte anbefales alle kvinder med Rh-negative blodfaktorer at indgive anti-O-globulin i en mængde på 250-300 μg den første dag efter en abort (eller efter fødsel), som fremmer hurtig eliminering af barnets røde blodlegemer fra blodet mødre, der forhindrer syntese af Rh-antistoffer af moderen. For det tredje indlægges gravide kvinder med et højt antal anti-Rhesus-antistoffer i 12-14 dage i fødselsafdelinger 8, 16, 24, 32 uger, hvor de får ikke-specifik behandling: intravenøs infusion af glukose med askorbinsyre, cocarboxylase, ordinerer rutin, vitamin E, calciumgluconat, iltbehandling; med udviklingen af ​​truslen om ophør af graviditet, ordineres progesteron, endonasal elektroforese af vitaminer B1, C. 7-10 dage før levering angives udnævnelsen af ​​phenobarbital 100 mg tre gange om dagen. For det fjerde, med en stigning i anti-Rhesus antistof titere hos en gravid kvinde, udføres levering forud for tidsplanen 37-39 uger ved kejsersnit.

Konsekvenser og prognose ved hæmolytisk sygdom hos det nyfødte.

Hemolytisk sygdom hos det nyfødte: konsekvenserne kan være farlige, indtil barnets død, funktionen af ​​leverens og nyrerne i barnet kan forringes. Du skal starte behandlingen med det samme.

Prognosen for hæmolytisk sygdom hos nyfødte afhænger af sygdommens form og tilstrækkeligheden af ​​de forebyggende og terapeutiske foranstaltninger, der er truffet. Patienter med ødematøs form er ikke levedygtige. Prognosen for ikterisk form er gunstig, forudsat at der udføres passende behandling; den prognostisk ugunstige udvikling af bilirubin encephalopati og kernicterus, da procentdelen af ​​handicap er meget høj i gruppen af ​​sådanne patienter. Den anemiske form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte er prognostisk gunstig; hos patienter med denne form observeres selvhelbredelse.

Det moderne udviklingsniveau for medicin, korrekt diagnostisk og terapeutisk taktik gør det muligt at undgå de markante konsekvenser af hæmolytisk sygdom hos nyfødte.