Hæmorragisk vaskulitis (etiologi, patogenese, klinisk billede, diagnose)

Vaskulitis

Hæmorragisk vaskulitis (Schönlein-Henoch sygdom) - henviser til systemisk vaskulitis med en overvejende læsion af små kaliberkar (generaliseret mikrothrombovasculitis). I hvilken der er aseptisk betændelse i væggene i mikrofartøjer og disorganisering af dem. Karret i huden og de indre organer påvirkes.

I den internationale klassificering er hæmoragisk vaskulitis krypteret - D 69.0. (betegnet som allergisk purpura).
Andre navne på sygdommen: Shenlein-Henoch purpura, kapillær toksikose, hæmoragisk idiopatisk purpura, allergisk vaskulitis, vaskulær ikke-trombocytopenisk purpura.

De første kliniske symptomer på hæmoragisk vaskulitis blev beskrevet af William Heberden i 1801. For første gang blev diagnosen "Schönlein - Henoch sygdom" i 1890 af læger von Dusch og Gohe.

I slutningen af ​​det 20. og begyndelsen af ​​det 21. århundrede bemærkes en stigning i forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis. Man troede, at dette er en børnesygdom, men i de seneste årtier blev det bestemt, at sygdommen er mulig i alle aldre (også hos ældre).

Der er forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne. Hos børn er hæmoragisk vaskulitis godartet, i de fleste tilfælde med et gunstigt resultat.
Hos voksne er der en langvarig hudlæsion (resistent mod behandling), udvikling af glomerulonephritis med kronisk nyresvigt.

Sygdommen i barndommen er registreret hos 25 personer pr. 10.000 af børnene. Børn under 3 år bliver sjældent syge. Oftere er børn fra 3 til 11 år syge. Dette skyldes intensiteten af ​​allergiske reaktioner i denne alder og en stigning i niveauet for sensibilisering..

Den maksimale forekomst forekommer i vinter-foråret. Årsagen hertil er en stigning i forekomsten af ​​ARVI, forværring af kroniske sygdomme, et fald i kroppens reaktivitet..

ætiologi

Etiologien for hæmoragisk vaskulitis er stadig uklar. Imidlertid kan der identificeres et antal faktorer, der påvirker begyndelsen af ​​denne sygdom..
Skelne mellem provokerende, løst og medierede faktorer.

De provokerende faktorer inkluderer: forskellige infektioner (vira, bakterier, parasitære angreb), madallergener.
Tilladende faktorer inkluderer: forskellige lægemiddelbelastninger, administration af immunglobuliner, forebyggende vaccinationer.
Indirekte faktorer inkluderer: fysisk skade, overophedning, køling, kirurgi.

Alle disse stressfaktorer såvel som neuropsykisk og fysisk overstrain provoserer udviklingen af ​​paraallergiske reaktioner.

Der er også undersøgelser af den genetiske disponering for udvikling af hæmoragisk vaskulitis. Det blev fundet, at arvelig disposition er forbundet med C7-komplementmangel, tilstedeværelsen af ​​HLA-antigener B8, Bw35, Al, A2, A10, C3. Ofte har disse patienter TT-genotypen TGF-ß-509.

Sammenfattende med ovenstående kan vi konkludere, at både eksogene og endogene faktorer er af stor betydning i forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis. Og i nærvær af sensibilisering af kroppen og en genetisk disponering, kan enhver etiologisk faktor blive afgørende for udviklingen af ​​Shenlein-Henoch sygdom.

patogenese

Med hæmoragisk vaskulitis forekommer en immunoallergisk reaktion med deponering af immunkomplekser på den vaskulære væg i mikrovasculaturen.

Som et resultat af indtagelse af et antigen forekommer en overdreven produktion af antistoffer (immunoglobulin A -80%, immunoglobulin G -20%) efterfulgt af dannelse af immunkomplekser.

Årsagerne til overdreven dannelse af immunoglobulin A er endnu ikke kendt. Der er en antagelse om, at overdreven produktion af IgA forekommer som respons på en infektiøs proces, da hæmoragisk vaskulitis er forbundet med infektioner i tarm- og luftvejene..

Det er almindeligt kendt, at dannelse og cirkulation af immunkomplekser er en fysiologisk respons på introduktionen af ​​antigener.
Komplekser med høj molekylvægt og lav molekylvægt dannes. Immunkomplekser med høj molekylvægt forårsager ændringer i blodkar og lavmolekylvægt - vævsskade.
Med hæmoragisk vaskulitis dominerer immunkomplekser med lav molekylvægt.

I fremtiden kan immunkomplekser ødelægges af neutrofiler eller makrofager eller cirkulere i blodet med efterfølgende skader på karene.

Komplementsystemet (dets aktivering) er også involveret i immunresponsen. Absorption af immunoglobuliner og immunkomplekser med blodplader, basofiler og mastceller forekommer. Dette ledsages af frigivelse af kininer, histamin, hvis virkning fører til eksponering af vaskulær væg og vasodilatation..

Disse virkninger bidrager til fiksering af immunkomplekser til den vaskulære væg. Deres afsætning sker på niveau med prækapillærer, kapillærer, venuler, arterioler. I dette tilfælde påvirkes hyppigt mikroflåder i huden, led, mesenteri i tarmen og nyrerne..

På grund af fikseringen af ​​immunkomplekser til den vaskulære væg efterfulgt af dilatation, endotelceller divergerer, forringes vaskulær permeabilitet, mens dens integritet opretholdes, penetrerer erytrocytter gennem karene.

Som et resultat af skade på den vaskulære væg aktiveres koagulationssystemet for hæmostase (blodplader og koagulationssystemer). Mikrothrombose udvikler sig. Trombose er også mulig i lymfekarrene, hvilket fører til udvikling af akut ødem.

Som et resultat af patogenetiske mekanismer forekommer følgende effekter:

  • Permeabiliteten af ​​den vaskulære væg øges;
  • Hyperkoagulerbarhed udvikler sig;
  • Forringelse af blodreologi;
  • Antikoaguleringssystemet er udtømt;
  • Vævs-iskæmi forekommer.

Sammenfattende med ovenstående er patogenesen af ​​hæmoragisk vaskulitis baseret på:

  • Hyperproduktion af immunkomplekser med lav molekylvægt;
  • Komplement aktivering;
  • Forøget vaskulær permeabilitet;
  • Skade på det vaskulære endotel;
  • Trombocytaktivering og hyperkoagulerbarhed;
  • Udvikling af mikrothrombovaskulitis.

Klassifikation

Der er ingen ensartet klassificering af hæmoragisk vaskulitis.

Til praksis anvendes følgende klassificering:

  • Former af hæmoragisk vaskulitis: kutan, artikulær abdominal, renal, fulminant, blandet (som kombinerer mere end to former);
  • Kursus: akut - op til 2 måneder, langvarig - op til 6 måneder, tilbagevendende - mere end 6 måneder;
  • Alvorlighed (aktivitet): I Art. - lys, II Art. - moderat, III Art. - tung;
  • Komplikationer: kronisk nyresvigt, intestinal intussusception, intestinal perforation, gastrointestinal blødning, peritonitis, blødninger i hjernen og andre organer, akut post-hemorragisk anæmi.

Klinisk billede

Prodromal periode

Forud for en prodromal periode er hæmoragisk vaskulitis.
Normalt lider 1-4 uger før sygdommen en virus- eller bakterieinfektion (angina, ARVI) eller allergiske virkninger (tager medicin, vaccinationer, forværring af en allergisk sygdom).

Den prodromale periode varer fra 4 dage til 2 uger og er ledsaget af ubehag, hovedpine, feber.

Sygdommens begyndelse er akut eller kan være gradvis. Undertiden forekommer de første symptomer på sygdommen på baggrund af fuldstændigt helbred. Oftest begynder sygdommen med hæmoragiske hududslæt (hudsyndrom).

Kutan form

I kutan form bemærkes hudlæsioner.
Hæmoragisk udslæt er et af de vigtigste symptomer på sygdommen. Udslæt vises mellem 1 og 5 dages sygdom. Et papular-hæmoragisk udslæt er karakteristisk, men ved sygdommens begyndelse kan udslettet være punkteret, lille-plettet, plettet-nodulær (sjældent stor-plettet, erytematisk).
Udslæt er sjældent placeret i ansigt, underliv, bryst (på disse steder er det muligt i alvorlige tilfælde). Ofte ved sygdommens begyndelse, nældefeber eller en anden variant af et allergisk udslæt.

Funktioner ved udslæt med hæmoragisk vaskulitis:

  • Udslæt er små-plettet og petechial;
  • Stikker over overfladen af ​​huden;
  • Symmetrisk;
  • Det er lokaliseret på ekstensoroverfladerne på lemmerne (maksimalt omkring samlingerne);
  • Udslæt er tilbøjelige til fusion og gentagelse;
  • Friske udslæt er placeret ved siden af ​​gamle udslæt (som er i fasen af ​​omvendt udvikling).

Udslæt har oprindeligt en rødlig farve, der hurtigt skifter til blålig-lilla. Derefter finder den omvendte udvikling af hudelementerne sted, og udslettet får en gulbrun farvetone..
Undertiden kan udslæt forekomme i form af papler, i det midterste der er en punkteret blødning (cockades).
I alvorlige tilfælde kan nogle af hudelementerne blive nekrotiske, hvilket er forbundet med mikrothrombose.
Udslæt kan være ledsaget af kløe. Hos en tredjedel af patienterne, efter at udslettet er forsvundet, forbliver pigmentering. Ved hyppige tilbagefald kan der være skrælning.

Hudsyndromet ved hæmoragisk vaskulitis er kendetegnet ved et bølgende kursus. Nye udslæt kan forekomme, når sengelejen krænkes, efter en fejl i kosten. Normalt er der fra 3 til 5 sådanne bølger.

Hos rekonvalesente patienter kan der efter udvidelsen af ​​kosten forekomme enkelte petechiae (ikke stikker ud over hudoverfladen). Disse udslæt kræver ikke behandling, da de betragtes som resterende vaskulitis..
I alvorlige tilfælde kan udslæt være på slimhinderne..

Hudsyndrom kan manifesteres ved angioødem i væv, oftere på fødder, hænder, ansigt. Drenge kan have scrotal hævelse.

Artikulær form

Med den ledige form påvirkes huden og ledene. Fælleskader opstår samtidig med hudsyndromet eller et par dage efter det. Mindre ofte sker det, når det artikulære syndrom går forud for det kutane, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere hæmoragisk vaskulitis.

Skader på leddene lettes ved en krænkelse af vaskulær permeabilitet og blødning i området mellem mellemstore og store led (oftere håndled, ankel). Nederlaget for de små led i foden og hånden er ikke typisk.

Det artikulære syndrom manifesterer sig i følgende ændringer i leddene:

  • smerte;
  • en stigning i ledets volumen;
  • smerter ved palpation;
  • begrænsning af bevægelse;
  • lokal hyperæmi;
  • en stigning i lokal temperatur;
  • udvikling af smertekontraktioner.

Ændringer i samlingerne varer i flere dage (op til 5 dage), derefter passerer de uden at efterlade deformiteter. Ofte ledsages artikulært syndrom af en stigning i kropstemperatur til feberkrop og angioødem.

Abdominal form

Denne form forekommer i næsten halvdelen af ​​patienter med hæmoragisk vaskulitis. Hos en tredjedel af patienterne forekommer mavesmerter ændringer i huden, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen af ​​sygdommen.

Mavesmerter opstår pludselig, har en trang karakter uden en klar lokalisering. Oftere smerter omkring navlen, sjældnere i højre iliac-region, hvilket kan efterligne blindtarmsbetændelse eller tarmobstruktion. Undertiden er smerterne så alvorlige, at patienten tager en tvungen position.

Smerten er forbundet med blødninger i tarmen (underlag) og mesenteri. I højden af ​​mavesmerter kan der være opkast blandet med blod, frisk blod i fæces, melena. Mulighed for falsk trang med hyppige afføring eller forstoppelse.

Ved undersøgelse - smerter ved palpation af maven. Maven er håndgribelig, hvilket er et diagnostisk tegn for at udelukke akut kirurgisk patologi. Der er normalt ingen tegn på peritoneal irritation. Leveren og milten er ikke forstørret.

Mavesyndromet kan gentage sig. Diætfejl fører normalt til tilbagefald. Varigheden af ​​mavesyndromet er forskellig (fra 2-3 bølger til 10). Normalt kombineres gentagelsen af ​​smerter med nye udslæt på huden. Sammen med mavesmerter kan der være manifestationer af toksikose med eksikose, som kræver udnævnelse af intensiv terapi.

En komplikation af abdominal form kan være intestinal intussusception, intestinal obstruktion, peritonitis, intestinal nekrose.

Nyreform

Nyrerne påvirkes hos ca. en tredjedel af patienter med hæmoragisk vaskulitis. Nyresyndrom udvikler sig normalt, når der optræder et hæmoragisk udslæt. Oftest manifesterer det sig i den første eller anden måned af sygdommen. Meget sjældent kan akut nyresvigt udvikle sig ved sygdommens begyndelse på grund af blokering af nyremikrocirkulation.

Klinisk forekommer nyreskade på to måder:

  • Forbigående urinsyndrom.
    Det manifesteres ved mikro -, makrohematuri eller hæmaturi med proteinuri (moderat) - protein mindre end 1 g / dag, cylindruri med et bølget kursus;
  • Nephritis (kapillær toksisk nefritis).
    Mulige former for jade:
    - hæmaturisk (mere almindelig);
    - nefrotisk med hæmaturi;
    - hurtigt progressiv glomerulonephritis.

Hematuri med hæmoragisk vaskulitis er kendetegnet ved torpiditet til behandling. Arteriel hypertension er ekstremt sjælden. Jade kan vare fra flere uger til måneder.
Overgangen til kronisk glomerulonephritis forekommer i 30-50% af tilfældene. Langvarigt eller tilbagevendende (kronisk) kursus kan føre til kronisk nyresvigt. En ugunstig prognose for sygdommen er udviklingen af ​​nefrotisk syndrom og arteriel hypertension..

Nyreskade er en farlig manifestation af hæmoragisk vaskulitis, derfor skal den behandlende læge overvåge nyrefunktion og urinsammensætning gennem hele sygdommen..

Lynform

Ekstremt alvorlig form. Det er sjældent (hovedsageligt hos børn under 5 år). Forekommer i forbindelse med en hyperergisk type kropsreaktivitet (Arthus-reaktion) eller udvikling af akut dissemineret intravaskulær koagulation (nekrotiserende thrombovasculitis).

Sygdomsforløbet ligner en septisk proces. Begyndelsen er akut. Alvorlig forgiftning, hypertermi. Ekstensive blødninger vises hurtigt i forskellige dele af kroppen. Der kan være nekrose og små cyanotiske elementer. Blødninger tendens til at smelte sammen, oversvømme. Nogle gange er der vesikler med hæmoragisk indhold. Efter åbning af vesiklerne dannes omfattende erosive overflader.

Neurologiske lidelser er mulige: bevidsthed, kramper. Dette skyldes blødning i hjernestoffet. Der kan også være binyreblødninger (Waterhouse-Friederiksen syndrom).

I en blodprøve: hyperleukocytose, øget ESR, øget protrombinindeks, mangel på V, VII, X-koagulationsfaktorer.

Med en fulminant form, udtalt abdominale og artikulære syndromer. Prognosen er alvorlig. Død er muligt, hvis ubehandlet.

Ved hæmoragisk vaskulitis er skade på andre organer og systemer mulig (mindre almindelig). Kan være: hæmoragisk perikarditis, meningealt syndrom, epileptiforme anfald, forbigående hemiparese, hoste med blodstrøg, hepatomegaly, blødning i pungen.

Alvorligheden af ​​de kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis bestemmes af aktivitetsgraden:

  • Jeg grad (let).
    Hududslæt er mindre. Kropstemperatur er normal, det kan stige til subfebrile tal. Andre organer og systemer påvirkes ikke. ESR-stigning op til 20 mm / time. Den generelle betingelse er tilfredsstillende;
  • II grad (moderat).
    Udtrykte hud- og artikulære syndromer. Intoxikation er karakteristisk (svaghed, hovedpine, feber op til febertal). Nyre- og abdominale syndromer er moderat.
    I en blodprøve, leukocytose, en stigning i antallet af neutrofiler og eosinofiler. Dysproteinæmi, hypoalbuminæmi. ESR steg til 20-40 mm / time. Patientens tilstand er moderat;
  • III grad (alvorlig).
    Hud-, artikulære, abdominale, nyresyndromer udtrykkes. Alvorlig forgiftning (feber op til høje tal, svaghed, myalgi, hovedpine). Eventuel skade på centralnervesystemet og det perifere nervesystem. I blodprøven, en markant stigning i leukocytter, neutrofiler, ESR (over 40 mm / h). Der kan være anæmi, nedsat antal blodplader. Patientens tilstand er alvorlig.

Diagnosticering

Laboratorieindikatorer for hæmoragisk vaskulitis er ikke-specifikke:

  • I den generelle analyse af blod - leukocytose, neutrofili, forskydning af formlen til venstre, accelereret ESR. Med øget aktivitet i processen bestemmes eosinopeni (eosinophiler akkumuleres i vævene). I restitutionsstadiet stiger antallet af eosinofiler, hvilket er et gunstigt symptom;
  • I den generelle analyse af urin (med nyresyndrom) - mikro- eller grov hæmaturi, cylinduri, proteinuri;
  • I analysen af ​​fæces for okkult blod (med en abdominal form) - en positiv Gregersen-reaktion;
  • Den biokemiske analyse af blod er kendetegnet ved dysproteinæmi med hypoalbuminæmi, øget koncentration af seromucoider, positivt C-reaktivt protein;
  • I systemet med koagulationshemostase bestemmes hyperkoagulation: et fald i tiden for blodkoagulation i henhold til Lee - White, hyperfibrinogenemia, et fald i niveauet af AT III, en stigning i plasmatolerance over for heparin, et fald i tiden for plasmakalkalificering;
  • I undersøgelsen af ​​hudbiopsi bestemmes aflejringer af IgA- og C3-holdige immunkomplekser;
  • I immunogrammet stiger niveauet af immunoglobuliner (Ig) A, M, G, E. Antallet af B-lymfocytter stiger. Antallet af T-lymfocytter falder. Den fagocytiske aktivitet af neutrofiler aftager;
  • Endoskopisk undersøgelse i abdominal form kan afsløre erosiv eller hæmoragisk duodenitis, erosion i maven og tarmen.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis vil blive diskuteret i den næste artikel..

  • Purpura Shenlein - Genokha hos børn: kliniske og diagnostiske tilgange O.S. Tretyakov
    Simferopol 2012.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn: kliniske træk, behandling og prognose

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos børn

Forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis skyldes dannelsen af ​​immunceller sammen med en stigning i aktiviteten af ​​proteinforbindelser. Proteinfraktioner bevæger sig med blodstrømmen, aflejres i små vaskulære plexus, fremkalder aseptisk ødelæggelse af vaskulære strukturer.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn er kendetegnet ved udseendet af symptomer fra led, nyrer, hud og fordøjelseskanal

På baggrund af beskadigelse af kapillærvæggene øges deres permeabilitet. Blodpropper og fibriner dannes. Dette forklarer udseendet af et karakteristisk klinisk billede - hud-hæmoragisk syndrom med involvering af led, nyrer og fordøjelseskanalorganer i den patologiske proces..

De nøjagtige årsager til systemisk sygdom er ikke undersøgt. Imidlertid identificerer klinikere et antal disponible faktorer, der direkte eller indirekte påvirker forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis:

  • overførte infektioner af bakterie-, virus-, svampe- eller parasitgenesis, inklusive deres komplicerede forløb;
  • forskellige patologier i de hæmatopoietiske organer, blodsygdomme, for eksempel hæmofili;
  • langvarig lægemiddelterapi, hovedsageligt med antibakterielle lægemidler fra gruppen af ​​makrolider, penicilliner eller antiarytmiske lægemidler;
  • leukæmi;
  • belastet allergisk anamnese - børn med høj allergisk respons er i en særlig risikogruppe;
  • arvelig disponering og genetiske årsager;
  • overførte operationer.

Andre årsager kan også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen:

  • solindstråling;
  • lokale eller eksotiske insektbid;
  • hypotermi; ondartede tumorer;
  • kronisk rus;
  • metaboliske lidelser;
  • diabetes;
  • endokrine patologier og hormonel ubalance.

I de fleste tilfælde kan den sande årsag til en systemisk sygdom ikke fastlægges. Nogle klinikere antyder, at den negative virkning af triggere kun forekommer under betingelse af genomiske mutationer, øgede immunresponser i kroppen.

Symptomer

Primære manifestationer hos børn er normalt forbundet med skader på mave-tarmkanalen og muskel-knoglesystemet. Børnenes form er kendetegnet ved reversibilitet af patologi med funktionel nyresvigt.

Med rettidig hjælp passerer sygdommen efter 1-2 måneder uden alvorlige konsekvenser. Tegn på hæmoragisk vaskulitis hos børn klassificeres efter typen af ​​skade på et bestemt organ.

Nyreform

Nyreskade ved hæmoragisk vaskulitis ligner forløbet af kronisk glomerulonephritis.

Nyresymptomer:

  • generel lidelse, svaghed;
  • manifestationer af rus;
  • dysuriske lidelser;
  • hævelse;
  • udseendet i urinen af ​​protein, erytrocytter;
  • forhøjet blodtryk.

I den akutte form forekommer intens proteinuria - tab af protein i urinen. Nogle gange er sygdommen latent, men dette øger risikoen for at udvikle nyresvigt.

Skader på hud og organer i bughinden

Sygdommen begynder med akut spastisk smerte i bughinden, udslæt. Ømhed er forårsaget af hæmoragiske udslæt inde i væggene i epigastrium, fordøjelsessystemets organer. Attackens intensitet er ofte moderat, fører ikke til funktionsforstyrrelser.

Behandlingen er rettet mod at lindre symptomer og den underliggende årsag til sygdommen

Ved lokalisering af akut smerte i navlen eller i nedre højre del af maven mistænkes betændelse i tillægget. Vaskulitis kan forårsage unødvendig operation for at fjerne mistænkt blindtarmsbetændelse.

I opkastet bemærkes blod eller dets ændrede konsistens. Med et gunstigt forløb forsvinder symptomerne allerede den 3. dag. Komplikationer på grund af udviklingen af ​​peritonitis.

Hud og ledform

Leddene i de nedre ekstremiteter påvirkes hovedsageligt: ​​hofteben, knæ, ankelledd. Der er tilfælde af gigt i håndleddet, albuerne. Ved undersøgelse observeres symmetrisk hævelse af de berørte lemmer, rødme.

Almindelige klager inkluderer:

  • forhøjet kropstemperatur;
  • krænkelse af artikulær mobilitet;
  • ubehag, apati;
  • smerter med enhver fysisk aktivitet.

Hos små børn er der en ændring i psykomotional status: tårevæghed, humør, ønske om at lyve mere. Omfanget af læsionen varierer meget. Smerter kan være kortvarig eller kronisk, hvilket er karakteristisk for udtalt ændringer.

Artikale læsioner hos børn er reversible. Efter et par dage forsvinder hævelsen og ømheden, og ledens motoriske funktion gendannes. Deformitetsfocier er sjældne, karakteristiske kun for patienter med en belastet reumatologisk historie.

Kutan form

Symptomer på den kutane form af hæmoragisk vaskulitis er forbundet med udseendet af et hæmoragisk udslæt. Arten af ​​udslæt varierer meget. Først vises en tæt knude af lyserød eller rød, som bliver lys af pres. Med tiden bliver skyggen af ​​udslæt næsten lilla eller cyanotisk, ændres ikke ved palpering. Udslæt er lille eller stor, undertiden smelter sammen til et enkelt konglomerat.

Diæt er et vigtigt aspekt af den vellykkede behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Udslæt er lokaliseret på balder, mave, lemmer. Undertiden findes spor af småpunktsblødninger på slimhinderne i mundhulen. Andre symptomer er forårsaget af kløe, forbrænding, hævelse og ledsagende rødme.

Generelle kliniske aspekter

I henhold til kurstypen skelner klinikere mellem fulminante, subakutte, akutte og kroniske former for hæmoragisk vaskulitis. Den fulminante form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer - febersyndrom, smerter i leddene, maven og utilfredsstillende helbred. Hypertermi stopper snart.

Med en omfattende patologisk proces udvikles gastrointestinal blødning, nekrose i slimhinderne i indre organer.

Tilstanden hos et barn med en fulminant form er altid ekstremt vanskelig, næsten alle organer og strukturer er involveret i den patologiske proces og i 100% - nyrerne. Mangel på genoplivning fører til død.

Det subakutte og akutte forløb udvikles gradvist ledsaget af moderat smerte, ubehag og udslæt. Hvis ubehandlet, kan sygdommen blive kronisk. Kronisk hæmoragisk vaskulitis har farlige konsekvenser, herunder udviklingen af ​​nyresvigt.

Forskningsmetoder

Diagnostik af hæmoragisk vaskulitis hos børn er ikke vanskelig. Laboratorie og instrumental forskningsmetoder er berettigede i det forværrede forløb af vaskulitis.

Nyresygdom og artikulære former for sygdommen kræver mere detaljeret forskning. En blodprøve udføres for indholdet af protein, leukocytter, erytrocytter. Røntgenundersøgelse af brystbenet, ultralyd i mave-tarmkanalen og nyrerne, nefroscintigrafi, biopsi af foci af hududslæt. Sygdommen er differentieret fra andre former for patologisk vaskulær betændelse med karakteristiske symptomer. Disse inkluderer thrombocytopenisk purpura.

Behandlingsregime

Behandling af sygdommen er konservativ. I tilfælde af et kompliceret kursus har barnet behov for indlæggelse, genoplivning om nødvendigt.

Trombocytopenisk purpura er en form for hæmoragisk vaskulitis med lignende symptomer

I terapiforløbet ordineres følgende lægemidler:

  • hormoner;
  • immunosuppressive;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • antihistaminer;
  • absorbenter;
  • smertestillende midler mod smerter;
  • antikoagulanter;
  • B-vitaminer.

Behandling afhænger af barnets alder, kliniske historie, generel somatisk status. Det samlede ophold under stationære forhold er 2-3 uger. I den akutte periode vises patienten seng. I alvorlige tilfælde udføres plasmaferese, blodtransfusion, immunoglobulin-infusion, hæmodialyse.

Kost

Terapi inkluderer ernæringsterapi. Med en systemisk sygdom har børn brug for en sparsom diæt, der består i udelukkelse af aggressive fødevarekomponenter: chokolade og kakao, citrusfrugter, farvestoffer, kulsyreholdigt vand, produkter med monosodiumglutamat og smagsforstærkere, alle røde frugter og bær. Lignende begrænsninger er vist i den akutte periode af sygdommen..

Diæten anbefales også til profylakse. Undertiden er kostændringer livslange..

Komplikationer og prognose

Hæmorragisk vaskulitis hos børn har en række alvorlige konsekvenser. En farlig komplikation er kronisk nyresvigt, provokeret af det ondartede forløb af glomerulonephritis. Alvorlig allergisk purpura provoserer ofte blødning af de epigastriske organer, hjerneblødning. Hård blødning kan føre til koma, kollaps. Dødelige tilfælde med den højeste frekvens registreres med fulminant form af hepatitis B. Kliniske retningslinjer er individualiserede.

Prognosen afhænger af formen for sygdomsforløbet. Med en mild form er prognosen gunstig. Den fulminante form kan føre til et barns død, som er forbundet med hjerneblødning. Dødelighed skyldes den hurtige udvikling af nyresvigt. Rettidig behandling og overholdelse af medicinske anbefalinger reducerer risikoen for komplikationer og irreversible konsekvenser.

Hæmorragisk vaskulitis

Beskrivelse

Hæmorragisk vaskulitis eller Schönlein-Henoch sygdom er en almindelig type vaskulitis, hvor der er en inflammatorisk læsion af mikrofartøjer såvel som deres mikrothrombose.

Ifølge statistikker påvirker hæmoragisk vaskulitis omkring 14 personer ud af 100.000 af befolkningen..

Oftest påvirker denne sygdom karret i nyrerne, fordøjelseskanalen og huden. Ved hæmoragisk vaskulitis i hudformen har patienter et karakteristisk udslæt. Derfor kaldes denne patologi også allergisk hæmoragisk vaskulitis..

Hæmorragisk vaskulitis påvirker patienter i forskellige aldre, men hos børn under 3 år er det mindre almindeligt. Hovedprocenten af ​​patienter er børn og unge i alderen 4-20 år (ca. 40% af alle patienter). Det er bemærkelsesværdigt, at mænd oftere lider af hæmoragisk vaskulitis (forholdet mellem patienter er 2: 1). Typisk forekommer topforekomsten om foråret..

ICD-koden 10 for hæmoragisk vaskulitis har formen D65-D69. Dette betyder, at den hører til gruppen af ​​sygdomme under koden D69, det vil sige, at den har tegn på allergisk purpura. Samtidig indikerer D65 tilstedeværelsen af ​​intravaskulære patologier, hvor der er en krænkelse af blodkoagulation.

Patogenese og årsager til patologi

De årsagsmæssige midler til Schleiman-Henoch sygdom er streptokokker, mykoplasmer og luftvejsinfektioner..

Derfor begynder sygdommen oftest at vise sine første symptomer en uge eller en måned efter at have lidt alvorlige infektionssygdomme..

Infektioner er dog ikke den eneste årsag til sygdommen. Ofte er drivkraft for udviklingen af ​​sygdommen hypotermi, brug af vacciner af lav kvalitet eller uegnede medicin, allergiske reaktioner samt insektbid eller forbrændinger. Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos voksne kan være brugen af ​​visse antibakterielle lægemidler, især penicillingruppen.

Årsagen til en sygdom såsom hæmoragisk vaskulitis kan være en krænkelse af patientens immunitet. Det er blevet bemærket, at folk, der er tilbøjelige til forskellige manifestationer af allergiske reaktioner, oftere lider af Shenlein-Henoch sygdom. Altså, immunsystemet hos nogle patienter aktiverer komplimentsystemet, som til sidst begynder at angribe karrene i deres egen krop. Immunitetsceller kan også invadere væggene i de berørte kar. Som et resultat forekommer blodkoagulation og som et resultat trombedannelse. Da karrenes vægge mister deres integritet, begynder blodet i dem at komme ud. Dette forklarer dannelsen af ​​røde pletter i kutan hæmoragisk vaskulitis..

Hæmorragisk vaskulitis hos voksne kombineres ofte med metaboliske lidelser. En kvindes graviditet kan også blive en provokerende faktor i udviklingen af ​​sygdommen. Dette skyldes det faktum, at patienterne i denne periode let påvirkes af forskellige ugunstige faktorer udefra. Hæmorragisk vaskulitis under graviditet kan være ledsaget af placentabruktion, iltberøvelse og føtal underudvikling.

Hvilken læge behandler hæmoragisk vaskulitis?

Når de første symptomer på sygdommen opstår, skal patienten kontakte sin læge så hurtigt som muligt. Og selvom han ikke beskæftiger sig med behandlingen af ​​denne sygdom, kan han henvise patienten til en specialist, der er nødvendig. Som regel til en reumatolog - en læge, der behandler rheumatiske sygdomme. Disse inkluderer forskellige patologier i bindevæv og led, der er karakteriseret ved en autoimmun karakter. Denne sygdomsgruppe inkluderer hæmoragisk vaskulitis. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at konsultere snævrere specialister, f.eks. En nefolog eller en kirurg for at ordinere den rigtige behandling. Først efter at patienten får en nøjagtig diagnose, vil den korrekte behandling blive ordineret, og en diæt vil blive anbefalet.

Sorter af hæmoragisk vaskulitis

I form af det kliniske forløb er hæmoragisk vaskulitis opdelt i akut (som regel sker det i de første stadier af sygdommen eller på øjeblikke af forværring) og i aftagelsesfasen (perioden hvor patientens velbefindende forbedres).

Baseret på sværhedsgraden er Schönlein - Henoch sygdom:

  • mild. I dette tilfælde har patienten en relativt tilfredsstillende tilstand. Han har en lille mængde udslæt, og ledsmerter er milde;
  • mellemgrad. Patienten har et voldsomt udslæt, ledssmerter er ofte kombineret med gigt, nogle gange er der ubehag i bughulen, blodforurening kan være til stede i urinen;
  • alvorlig grad. På patientens krop er der flere udslæt med områder med nekrose, Quinckes ødemer forekommer, protein-lipidkomplekset forstyrres som et resultat af nyreskade, der er blod i urinen, der opstår blødning i fordøjelseskanalen. I nogle tilfælde kan nyrerne ophøre med at fungere..

I henhold til kursets varighed er sygdommen opdelt i: akut (mindre end 2 måneder), langvarig (ca. 6 måneder) og kronisk.

Baseret på hvilken type organ sygdommen påvirker, kan formerne for hæmoragisk vaskulitis være som følger:

  • hæmoragisk vaskulitis i huden - sygdommen påvirker kun huden. Oftest udvikler den kutane form af sygdommen sig på grund af arvelig disposition, infektion og allergier;
  • hud-artikulær form af hæmoragisk vaskulitis - ud over huden påvirkes led også, og som regel store (f.eks. knæ). Det er bemærkelsesværdigt, at læger oftere diagnosticerer hæmoragisk vaskulitis i benene, som ofte ledsages af deres ødemer;
  • hæmoragisk vaskulitis i abdominal form - sygdommen påvirker huden og fordøjelseskanalen. I denne form kan patienter klage over ubehag i bughulen;
  • nyre - sygdommen påvirker nyrerne. Med denne type patologi forekommer næsten aldrig hududslæt..

Hæmoragisk vaskulitis hos børn

I modsætning til voksne forekommer hæmoragisk vaskulitis oftere hos børn uden udslæt på huden (i 50% af tilfældene). Hos voksne er dette tal 30%. Hos pædiatriske patienter begynder sygdommen med skader på fordøjelsessystemet og leddene..

Nyreskade i dem er ret sjælden, foregår i en mild form, og organernes funktion efter genopretning gendannes hurtigt. Hjertet med denne patologi hos børn lider også meget sjældnere end hos voksne..

Baseret på dette bliver det klart, at prognosen for sygdommen hos børn er ret gunstig, især med rettidig diagnose, korrekt behandling og forebyggelse af overgangen til sygdommen fra det akutte stadium til det kroniske. Baseret på det faktum, at de nøjagtige årsager til hæmoragisk vaskulitis endnu ikke er blevet afklaret, selv efter bedring, kræver sådanne børn en livslang beskyttelsesordning..

Prognose og konsekvenser

Hæmoragisk vaskulitis i den kutane form udgør ikke en trussel for patientens liv. Hvis diagnosen og behandles straks, bliver 50% af patienterne helbredt. Hos de øvrige patienter opnår læger remission, som desværre fra tid til anden kan forvandles til en akut form..

Generelt afhænger prognosen for sygdommen stort set af patologiens form, årsagerne til dens årsager og arten af ​​dens forløb..

Den kroniske form af sygdommen med periodiske forværringer af symptomer og minimal nyreskade har en af ​​de mest gunstige prognoser. Imidlertid, hvis ubehandlet, kan konsekvensen af ​​hæmoragisk vaskulitis hos voksne være nedsat nyrefunktion. Som et resultat bliver patienten nødt til at gennemgå medicinske procedurer for at rense blodet i hele sit liv. I en alvorlig form for abdominal kutan hæmoragisk vaskulitis er det vanskeligt at forudsige resultatet af sygdommen.

Blandt de vigtigste konsekvenser af hæmoragisk vaskulitis er:

  • inflammatorisk læsion af maveorganerne;
  • kronisk nyresygdom karakteriseret ved en forstyrrelse af deres funktioner i en periode på 3 måneder eller mere;
  • krænkelse af tarmpatency, død af nogle områder af indre organer;
  • fald i hæmoglobin;
  • dysfunktion af indre organer og systemer.

Patienter med hæmoragisk vaskulitis er ikke indskrevet i hæren. Normalt får de en militær id og sendes til reserven.

Symptomer

Hæmorragisk vaskulitis er en temmelig sjælden sygdom. Det påvirker blodkar og kapillærer og hører til kategorien infektiøse og allergiske vaskulære sygdomme. Afhængig af sygdommens form og kompleksitet kan symptomerne variere noget..

Det akutte forløb af vaskulitis er kendetegnet ved manifestationen af ​​alle (eller næsten alle) symptomer på samme tid. Især er det nødvendigt at fremhæve det såkaldte lynhurtige forløb af sygdommen. I dette tilfælde skal du hurtigst muligt søge kvalificeret medicinsk nødhjælp i intensivpleje. Ellers risikerer patienten at dø på grund af nyresvigt, kun få timer efter symptomdebut..

Men normalt er sygdomsforløbet ikke så hurtigt, og symptomerne på sygdommen vises i nogen tid (for eksempel en uge). Dette betyder ikke, at du ikke skal reagere, så snart du bemærker sådanne tegn på sygdom. Du skal straks søge hjælp fra specialister. Symptomerne vises gradvist og kan endda forsvinde, men det betyder ikke, at sygdommen er forsvundet.

Uanset vaskulitis kompleksitet og forbigående forekommer følgende symptomer hos voksne:

  • Udslæt på huden med vaskulitis. Ofte begynder symptomernes begyndelse med udbruddet eller snarere små blødninger i underbenene og fødderne. Over tid stiger udslettet højere og påvirker områder på lår og bagdel, områder omkring leddene. I sjældne tilfælde vises udslæt også på maven og korsryggen. Visuelt ser udslettet ud som små røde blemmer, der ikke forsvinder, selv efter presning. Udslæt kan have forskellig intensitet: både små individuelle pletter og omfattende formationer, der smelter sammen. Over tid vil disse pletter blive til alderspletter..
  • Hos nogle patienter stiger temperaturen til 38-39 ° C, patientens tilstand er kendetegnet ved sløvhed, der er en følelse af træthed og tyngde. Det er bedre for patienten at lægge sig og prøve at hvile. Forstyrr ikke patienten, før lægen ankommer.
  • Kløende hud. I halvdelen af ​​tilfælde af hæmoragisk vaskulitis inkluderer symptomer kløe. Det begynder ofte, når der optræder små mavesår på udslagsstedet, som dannes som et resultat af vævsnekrose på udslagsstedet.
  • Ledsmerter er et karakteristisk symptom på hæmoragisk vaskulitis. Det forekommer ofte i de tidlige stadier af sygdommen. Smerter forekommer i de store led i knæhætterne eller hofteleddet. Nogle gange kvælder betændte led og ændrer endda let deres form. Efter et par dage forsvinder hævelsen af ​​sig selv, og smerten stopper, og ledets arbejde vender tilbage til det normale..
  • Smerter i maven. Det ser ud som et resultat af gastrointestinal blødning. Dette symptom manifesterer sig ofte ofte sammen med andre symptomer på hæmoragisk vaskulitis hos voksne. Smerterne ligner sammentrækninger og lettes ved at tage knæ-albue position. Undertiden tilføjes opkast og løs afføring blandet med blod eller slim til symptomerne på hæmoragisk vaskulitis. Men efter et par dage forsvinder symptomerne på akut smerte alene..
  • Nyreskade er et af de vigtigste og farlige symptomer på hæmoragisk vaskulitis. Patienten har ømme smerter i korsryggen, hævelse i ansigt og hænder, og temperaturen stiger. Nogle gange vises små mængder blod i urinen. Patienten føler konstant svaghed og apati, hans ansigt bliver blekt, der er konstant mangel på appetit. Disse symptomer skal behandles specielt omhyggeligt, fordi de ved hæmoragisk vaskulitis fører til udvikling af nyresvigt, hvilket igen kan føre til død.

Ud over de generelt accepterede symptomer beskrevet ovenfor kan individuelle symptomer også vises, disse inkluderer:

  • Hovedpine og migræne;
  • Svimmelhed;
  • Hukommelsesnedsættelse;
  • Distraktion;
  • Irritabilitet.

Alle vidner om forstyrrelser i funktionen af ​​centralnervesystemet. Lungelæsioner er også diagnosticeret, som manifesteres af en svær hoste med hoste af blodslim, åndenød. Undertiden mænd føler smerter og hævelse i testikelområdet.

Symptomer hos børn

Desværre udsættes ikke kun voksne, men også børn for denne sygdom. På samme tid er symptomerne hos babyer noget anderledes. Husk, at selvmedicinering kun fører til forværring af sygdommen. Det er bestemt værd at besøge en børnelæge for at bestemme den nøjagtige diagnose og valg af behandling for barnet..

Afhængig af symptomernes karakter skelnes der ved hæmoragisk vaskulitis følgende syndromer:

  • kutan
  • artikulær
  • Renal
  • Abdominal
  • Ondartet med fulminant kursus.

Alle af dem kan udføre, slå sig sammen med flere andre eller uafhængigt. Ved hæmoragisk vaskulitis bemærkes vaskulær skade i ethvert område, inklusive lunger, nyrer, hjerne og dets membraner.

Overvej hæmoragisk vaskulitis og dens symptomer hos børn mere detaljeret:

  • Hudsyndrom. Dette symptom er mere almindeligt end andre. Udslæt påvirker ofte benene, balderne og sjældnere lænden og maven. Det ser ud som blodige bumser, nogle gange (i en mere alvorlig form) skaller det og tager form af små mavesår. Selv efter sygdommen er helbredet, forbliver en bemærkelsesværdig pigmentering på stedet for udslæt..
  • Artikulært syndrom. Det vises med udslæt eller kort tid efter dens indtræden og er kendetegnet ved smerter med varierende intensitet i området med store led. Oftest hos børn forsvinder smerten hurtigt nok, men den kan gentage sig under gentagne udslæt.
  • Abdominal syndrom med hæmoragisk vaskulitis observeres ret ofte (hos ca. 65% af de syge børn). Mavesyndrom går ofte ud for udslæt og andre symptomer på hæmoragisk vaskulitis, hvilket gør diagnosen vanskelig. Smerten i maven er krampe og er ofte alvorlig. Det er forårsaget af blødninger i tarmvæggen, mulig blodige opkast eller afføring med blodforurening. Ved kraftig blødning, tab af bevidsthed eller en skarp udvikling af anæmi, frembringes tarmobstruktion, blindtarmsbetændelse og torsion af æggestokkens cyste. Derfor er det meget vigtigt at være opmærksom på symptomerne så tidligt som muligt og konsultere en læge for at få hjælp..

Det er ret vanskeligt at diagnosticere hæmoragisk vaskulitis, hvis symptomer er temmelig tvetydige, hvilket ofte fører til unødvendige kirurgiske indgreb.

Hos børn inkluderer symptomer undertiden hovedpine og andre lidelser i centralnervesystemet, lungeskader og lungeblødning. Ved hæmoragisk vaskulitis kan urenheder af blod i urinen også opdages.

Diagnosticering

Diagnosen hæmoragisk vaskulitis kan kun fastlægges af en læge baseret på arten af ​​hududslæt, herunder tilstedeværelsen eller fraværet af udslæt på benene. Dog ikke alle så enkle. Selv erfarne medicinske fagfolk kan have problemer med diagnosen, hvis patientens første symptomer ikke optrådte i form af hududslæt, men i form af ledssmerter eller ubehag i bughulen. Som regel ledsages disse tegn på sygdommen også af kemiske ændringer i urinsammensætningen..

Normalt foretager lægen en nøjagtig diagnose først efter udseendet af udslæt på patientens krop..

Hæmorragisk vaskulitis er en temmelig sjælden og kompleks sygdom, og derfor kan patienten, for at stille en nøjagtig diagnose, henvende sig til ikke kun den lokale terapeut.

For at bekræfte diagnosen skal patienter undertiden undersøges af en kirurg, nefolog, pulmonolog, immunolog, specialist i infektionssygdomme, ØNH-læge, tandlæge (for mulig påvisning og behandling af infektioner i mundhulen) og en allergiker.

For at skelne hæmoragisk vaskulitis fra andre sygdomme kræves næsten altid hjælp fra en ultralydlæge, en røntgentekniker og nogle andre medicinske fagfolk..

Laboratorieundersøgelsesmetoder

Til diagnose af hæmoragisk vaskulitis er forskellige analyser af biologiske væsker næsten altid nødvendige..

En klinisk blodprøve for hæmoragisk vaskulitis er en laboratorietest, der bestemmer, hvor meget hver type blodlegemer er indeholdt. Takket være dette kan sundhedspersoner vurdere tilstanden i patientens indre organer og systemer..

Når der udføres en blodprøve hos patienter, findes der som regel en stigning i niveauet af leukocytter, eosinofiler, neutrofile granulocytter og blodplader. Hvis patienten ikke har blødning af indre organer, forbliver mængden af ​​hæmoglobin og erytrocytter i en normal mængde.

Ud over denne analyse tager læger ofte en generel urinprøve..

En generel urinprøve er en laboratorietestmetode, hvor specialister bestemmer de fysiske egenskaber og den kemiske sammensætning af patientens urin.

Urinalyse aflæsninger hos patienter kan afvige fra normal, hvis sygdommen er ledsaget af inflammatorisk nyreskade. I dette tilfælde viser analysen normalt ændringer i det forbigående urinsediment. Patienter med hæmoragisk vaskulitis har øget blodkoagulation. Derfor er det nødvendigt at udføre et komplet blodantal fra tid til anden for at kontrollere behandlingsdynamikken. Laboratoriediagnostik af patientens blod vil således kunne vise specialist, om patientens blod er blevet mere eller mindre udsat for blodpropper..

Det er værd at bemærke, at øget koagulerbarhed i blodet er ganske udtalt ved alvorlig sygdom..

Hvis patientens sygdom er bølget i naturen og ledsages af inflammatorisk nyreskade, kan dette tjene som en grund til at udføre et immunogram og opdage skjulte bakterie- eller virusinfektioner. Normalt viser en blodprøve hos patienter, især i barndommen, et forhøjet niveau af IgG. Med konstant tilbagevendende sygdomme og betændelse i nyrerne i blodet er der ofte en forøget mængde kryoglobuliner og cirkulerende immunkomplekser.

En biokemisk blodprøve for hæmoragisk vaskulitis anbefales kun at bruge, hvis patienten har symptomer på nyresygdom. I dette tilfælde indikerer analysen normalt et højt indhold af kalium og nitrogenholdige slagger..

Instrumenterede forskningsmetoder

Hvis det er angivet, kan en specialist ordinere et EKG til patienten.

EKG er en metode til instrumental forskning, hvor hjertets art afspejles på enhedens monitor.

For at klarlægge diagnosen rådgiver læger ofte patienterne at gennemgå røntgenbillede af brystet.

Røntgenstråle er en anden instrumentel forskningsmetode, hvor en specialist fotograferer forskellige organer og dele af patientens krop ved hjælp af røntgenstråler og således får et projektionsbillede af det ønskede område på papir eller disk. Derudover kan det være nødvendigt at udføre ultralyd af bughulen og nyrerne..

Ultralyd er en ikke-invasiv instrumentel diagnostisk metode, hvor lægen undersøger patientens indre organer ved hjælp af ultralydsbølger.

Læger foretager ofte nefroscintigrafi hos børn. Da nyresygdom er ekstremt sjælden hos pædiatriske patienter, kan detektering af eventuelle forstyrrelser med denne undersøgelsesmetode indikere tilstedeværelsen af ​​hæmoragisk vaskulitis i patienten. Imidlertid anvendes denne teknik ikke kun til diagnose af hæmoragisk vaskulitis. Det bruges ofte til at kontrollere dynamikken i behandlingen og yderligere forudsige sygdomsforløbet..

Hvis patientens immunsystem under behandlingen fortsat angriber vævene i sine egne nyrer under behandlingen, kan lægen ordinere en nyrebiopsi.

En biopsi er en diagnostisk metode, hvor en læge klemmer et stykke væv fra et organ, der undersøges og undersøger det under et mikroskop, er en af ​​de mest effektive metoder til diagnosticering af mange alvorlige sygdomme..

Differentialdiagnose af hæmoragisk vaskulitis

Under diagnosen hæmoragisk vaskulitis er det vigtigt at skelne denne sygdom fra andre patologier, der også kan ledsages af udslæt på huden, for eksempel fra nogle leversygdomme, infektionssygdomme, sygdomme i lymfesystemet, nyrer og led samt ondartede neoplasmer..

Hvis patienten har et lille, voldsomt udslæt på kroppen, kan lægen mistænke for at have trombocytopin purpura. Med hæmoragisk vaskulitis lokaliseres udslettet imidlertid normalt kun på bestemte steder (hovedsageligt i balderne og nedre ekstremiteter), mens niveauet for blodplader i blodet ikke falder.

Mavesyndromet, som ofte ledsager hæmoragisk vaskulitis, er meget vigtigt at skelne fra abdominale sygdomme, der kræver hurtig behandling. Disse inkluderer: perforeret mavesår, blindtarmsbetændelse, intestinal obstruktion og ulcerative læsioner i væggene i tyktarmen.

Ved hæmoragisk vaskulitis udvikler patienter også sorte fæces med en ubehagelig lugt, de kan have kramper i mavesmerter og opkast med en blanding af blod. Ud over dette viser de imidlertid også tegn på ledskader, og der er et karakteristisk udslæt på kroppen. Af denne grund, når patienter med akutte abdominale sygdomme indlægges på hospitalet, kan lægen undersøge dem for tilstedeværelse af hududslæt, kontrollere for gigt og inflammatoriske processer i nyrerne..

Hvis en patient har alvorlig skade på nyrevævet, kan lægen mistænke for at have sygdomme, hvor glomeruli er beskadiget. I dette tilfælde er det nødvendigt med en blodprøve eller instrumental forskningsmetoder for at sikre tilstedeværelsen af ​​hæmoragisk vaskulitis..

Hvis patienten stadig har en alvorlig nyresygdom, spørger lægen normalt, om hans patient havde hemorragisk vaskulitis i barndommen.

Samtidig skal nyresygdomme skelnes fra idiopatisk tilbagevendende makrohematuri, som ofte gentager sig trods aggressiv behandling..

Differentialdiagnostik af hæmoragisk vaskulitis fra andre ledsygdomme er normalt ikke vanskelig. En undtagelse fra denne situation kan være systemisk lupus erythematosus. Selv om der i dette tilfælde findes immunmarkører i patientens blod, som ikke er iboende i hæmoragisk vaskulitis.

Baseret på alt dette kan man forstå, at det er umuligt at stille en sådan diagnose som hæmoragisk vaskulitis alene hjemme. Dette skyldes primært, at denne patologi kan have lignende symptomer med nogle andre patologier. Det er grunden til, at selv erfarne læger, når de diagnosticerer hæmoragisk vaskulitis, tvinges til at ty til laboratorie- og instrumenteringsmetoder..

Kun hvis diagnosen stilles korrekt, behandles patienten så hurtigt, let og effektivt som muligt. Det følger heraf, at behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis hjemme ikke under nogen omstændigheder bør udføres uden at konsultere en specialist..

Behandling

I moderne medicin bruges som regel en integreret tilgang til behandling af hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn (diæt, medikamentel behandling, sengeleje).

Behandling hos voksne, som er ordineret til personer, der lider af hæmoragisk vaskulitis, har en række funktioner og anbefalinger.

Målet med behandlingen hos både voksne og børn er at gendanne den naturlige funktion af de organer, der er påvirket af hæmoragisk vaskulitis, og generelt al immunitet, som kun kan opnås ved kompleks behandling. Det er strengt forbudt at nægte behandling af hæmoragisk vaskulitis..

For at forstå, hvordan man behandler hæmoragisk vaskulitis hos voksne, hvad der kan spises med denne sygdom, anbefales det at kontakte en specialist, der beskæftiger sig med forebyggelse og behandling af denne sygdom. Behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis, både hos voksne og hos børn, skal kontaktes med alt ansvar og alvor..

Meget ofte ved patienterne ikke, hvilken læge de skal kontakte med problemet med hæmoragisk vaskulitis, hvordan det behandles, hvilken behandling er mest effektiv. Konsultationer om behandling af en sygdom såsom hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn samt selve behandlingen af ​​selve sygdommen (hæmoragisk vaskulitis) håndteres af en reumatolog, der som et resultat af undersøgelsen vil udskrive passende anbefalinger og ordinere en specifik behandlingsplan.

Alle mennesker, der udvikler hæmoragisk vaskulitis i huden, skal indlægges på hospitalet uden at blive behandlet. Behandling hos voksne kan imidlertid blive forsinket, men vær tålmodig. Det er umuligt at starte hæmoragisk vaskulitis, det er fyldt med endnu mere komplekse sygdomme, der er meget vanskelige at behandle.

Når behandling er ordineret, og en person, der lider af hæmoragisk vaskulitis, er indlagt på hospitalet, skal han overholde nogle regler, der ledsager behandlingen af ​​sygdommen, som lægen opstiller:

  • Ved behandling af hæmoragisk vaskulitis er det nødvendigt at undgå unødvendig stress på benene og deres hypotermi. Derefter reduceres behandlingstiden betydeligt..
  • Under behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn skal alle vaccinationer og vaccinationer udelukkes. Behandling af denne patologi og den parallelle udførelse af planlagte og ikke-planlagte vaccinationer er uacceptabel.
  • Mange medicin er kontraindiceret hos patienter, der gennemgår behandling. Forbudt hos voksne og børn:

Behandling af andre sygdomme samtidigt med hæmoragisk vaskulitis med antibiotika;

  • behandling (eller forebyggelse) med vitaminer;
  • sulfonamidbehandling;
  • behandling med aminokapronsyrer;
  • behandling med lægemidler indeholdende calcium og mange andre.

På grund af det faktum, at mange lægemidler er kontraindiceret i hæmoragisk vaskulitis, er det ikke værd at behandle sygdommen på egen hånd, det er meget farligt!

Ved behandling af hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn skal hele den inficerede (hæmoragiske vaskulitis) overflade behandles omhyggeligt. Antibiotikabehandling ordineres af en læge baseret på alvorlige årsager, når hæmoragisk vaskulitis ikke reagerer på anden behandling.

Hvis der sker hæmoragisk vaskulitis, flere af dets alvorlige syndromer udvikler sig synkront eller den ene efter den anden, som ikke svarer til standardbehandling, tjener dette som et seriøst grundlag for at ordinere en individuel behandlingsmetode. Hvordan hver af dem skal behandles afgøres også af lægen på individuelt grundlag..

Hvis hæmoragisk vaskulitis hos voksne er svær og vanskelig at behandle, når hæmoragisk vaskulitis hos voksne med kutan form ledsages af udtalt rus, som også kræver behandling, kan læger ordinere anbefalinger til patienten til at udføre plasmaferese. Under proceduren finder behandling sted ved at rense blodet fra skadelige toksiner, som bærer hæmoragisk vaskulitis. Behandling hos voksne med denne metode er meget effektiv og effektiv. Hæmoragisk vaskulitis vil gradvis falde ned, hvilket kan ses af resultaterne.

Efter lægens anbefalinger om en særlig diæt til hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er en forudsætning for effektiv behandling.

Først og fremmest er behandlingen af ​​sygdommen fokuseret på eliminering af komplikationer provokeret af hæmoragisk vaskulitis. For eksempel behandling, der sigter mod at normalisere funktionen af ​​mave-tarmkanalen og hjælpe med at reducere surhedsgraden. En endnu mere streng diæt ordineres til en sådan komplikation af hæmoragisk vaskulitis som en dysfunktion i maven. Symptomatisk behandling bruges ofte, når man arbejder med patienter med hæmoragisk vaskulitis.

Som en ekstra behandling hos voksne med hæmoragisk vaskulitis kan følgende procedurer ordineres:

  • massage behandling;
  • behandling med specifikke øvelser.

Med disse metoder behandles hæmoragisk vaskulitis som en tilføjelse til hovedterapien..

Personer, der lider af hæmoragisk vaskulitis, kan kun overlade massagebehandling til en erfaren specialist. Dette giver yderligere sikkerhed for, at behandlingen vil være effektiv..

Hæmorragisk vaskulitis. Operabel behandling

I nogle tilfælde kan behandling kræve operation. Sådanne forholdsregler anvendes i avancerede og alvorlige tilfælde af hæmoragisk vaskulitis hos voksne med ineffektiviteten af ​​lægemiddelbehandling.

I langt de fleste tilfælde kan hæmoragisk vaskulitis behandles med konservative (standard) metoder. Hæmoragisk vaskulitis kræver udelukkende kirurgisk behandling i tilfælde af alvorlige sygdomsformer og komplikationer, der opstår på baggrund af dem, som ikke reagerer på anden behandling.

Der er flere typer vaskulitis:

Indtil videre er der ikke udviklet nogen særlig behandling af hæmoragisk vaskulitis hos både voksne og børn. I perioden med forværring af sygdommen kræves en "jern" overholdelse af alle lægens anbefalinger, især - overholdelse af sengeleje og diæt.

Ved behandling af hæmoragisk vaskulitis, både hos voksne og hos børn, lægger læger særlig vægt på en diæt, der er specielt tilvejebragt til disse tilfælde..

Behandling af hæmoragisk vaskulitis. Kost.

Overholdelse af en speciel diæt er et meget vigtigt trin i den komplekse behandling af hæmoragisk vaskulitis hos både voksne og børn. Diæt til behandling af denne sygdom er i første omgang..

Ved behandling af sådanne tegn på hæmoragisk vaskulitis, såsom fordøjelsesbesvær, løs afføring, blødning i tarmen hos voksne, anbefales det at ordinere en diæt, i henhold til tabel nummer 1, hos børn - diæt nummer 5. Hvad kan spises og hovedlisten over fødevarer, der er inkluderet i kosten, bør desuden drøftes med lægen.

Så under behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn har enhver patient brug for en diæt, der sparer for mave-tarmkanalen. Fra patientens diæt er det nødvendigt at fjerne de produkter, der indeholder allergifremkaldende komponenter. Behandling uden diæt fungerer ikke.

Diæten er også nødvendig efter den afsluttede behandling. I rehabiliteringsperioden for hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn indebærer dietten at udelukke en bestemt liste over fødevarer fra patientens diæt. Til frugtbar behandling skal mad koges, stues, dampes, bages (uden tilsætning af olie). Brug af salt skal minimeres - en standarddiæt uden fedt. Hæmoragisk vaskulitis "tolererer ikke" noget stegt, fedt og krydret.

Liste over fødevarer, der er forbudt i kosten for hæmoragisk vaskulitis:

    kakaoprodukter og kakao i sig selv;

kaffe produkter og kaffe i sig selv;

chokolade og stænger fremstillet deraf;

røde bær, grøntsager og frugter;

Efter gennem behandling opnået remission af hæmoragisk vaskulitis, skal patienten følge en anti-allergifremkaldende diæt i et år (denne periode med remission skal være hos både voksne og børn) og gradvist indsnævre listen over fødevarer, der er forbudt i kosten.

Læger vælger en diætplan og en liste over fødevarer under remission af hæmoragisk vaskulitis subjektivt for hver af patienterne under hensyntagen til behandlingsmetoder, manifestationer af hæmoragisk vaskulitis og træk ved anamnese.

Konklusion

Så behandling af hæmoragisk vaskulitis hos både voksne og børn forekommer under betingelser af en specielt udvalgt (anti-allergifremkaldende) diæt og streng overholdelse af sengeleje anbefalet af lægen. Når en patient behandles for hæmoragisk vaskulitis, stopper specialister normalt medicin, der kan forårsage sygdommen, eller som teoretisk kan provosere den..

Behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn tilvejebringer også en vis begrænsning af patientens motoriske aktivitet. Undertiden vises en patient med hæmoragisk vaskulitis sengeleje i tre til fire uger under behandlingen. Hvis patienten i løbet af behandlingen overtræder lægeens anbefalinger (selv med hensyn til sengeleje), kan han opleve en sekundær bølge af hæmoragisk vaskulitis med endnu mere hudirriterende udslæt, der er kvalificeret af specialister som ortostatisk purpura.

Læger giver positive prognoser for behandling af hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn. Besvarelse af spørgsmålet: "Hvordan behandles hæmoragisk vaskulitis?" de understreger, at behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis vil være mere effektiv end tidligere søges lægehjælp. Forsømmelse af behandling, diæt er fyldt med alvorlige problemer, fordi hæmoragisk vaskulitis er farlig for komplikationer.

Det er meget vigtigt at huske, at:

  • hæmoragisk vaskulitis skal behandles,
  • det er nødvendigt at afstå fra selvbehandling af hæmoragisk vaskulitis;
  • hjælp til behandling af hæmoragisk vaskulitis er nødvendig ved dets første tegn.
  • behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis skal kun have tillid til af kvalificerede specialister.
  • når man behandler en sygdom, er det meget vigtigt at følge en diæt.
  • forebyggelse af hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn inkluderer dets rettidig påvisning, 2 gange om året skal du følge en rensende diæt, gennemgå infektionsbehandling til tiden.

Lægemidler

Behandling af hæmoragisk vaskulitis ser ud til at begrænse fødevarer med mulige allergener, i tilfælde med abdominale former er det nødvendigt, hvis det er muligt, at holde sig til sult i 2-4 dage. Imidlertid spiller en konservativ (medicinsk) behandling en nøglerolle, uden hvilken hæmoragisk vaskulitis aldrig kan heles. Medicin, der bruges til behandling af det, kan opdeles i flere grupper:

  • Direkte antikoagulantia.
  • Antiplatelet agenter.
  • Sulfone (antileprosy) lægemidler i kombination.
  • Antihistaminer (både i form af en salve og gennem munden).
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
  • glukokortikosteroider.

Antikoagulantia mod hæmoragisk vaskulitis

Direkte antikoagulantia anvendes hovedsageligt, som er opdelt i 2 grupper:

  • Heparin - ufraktioneret.
  • Hepariner med lav molekylvægt - lægemidler af heparin med lav molekylvægt (PNH): fraxiparin, fragmin.

Heparin (NG) er et surt mucopolysaccharid, der forbedrer virkningen af ​​antithrombin III (derefter inaktiveres thrombin). Heparin og antithrombin III fungerer således altid sammen, i et kompleks. Heparin absorberes ikke i mave-tarmkanalen, derfor bruges det parenteralt (intravenøst ​​eller subkutant).
I tilfælde af hæmoragisk vaskulitis anbefales det, at initialt indgives 2500-5000 enheder 2-4 gange om dagen, kun 5-7 dage.
Hepariner med lav molekylvægt (PNH) har i modsætning til ufraktioneret heparin en svagere effekt på thrombin, men inhiberer faktor Xa meget stærkt. PNH fungerer også 2 gange længere og ordineres 1-2 gange dagligt. Når de administreres subkutant, har de større biotilgængelighed.

Antiplatelet agenter til hæmoragisk vaskulitis

De kan opdeles i flere grupper:

  • Cyclooxygenaseinhibitorer.
  • Phosphodiesteraseinhibitorer.
  • ADP-receptorblokkere.
  • IIb / IIIA-receptorantagonister.

Cyclooxygenaseinhibitorer, mange af deres art, har ikke tilstrækkelige antiplateletegenskaber. Kun acetylsalicylsyre (aspirin) i lave doser (70-325 mg / d) inhiberer cyclooxygenase irreversibelt, hvilket reducerer syntesen af ​​thromboxan A2 og derved hæmmer aggregering.
Ved hæmoragisk vaskulitis er den optimale dosis af aspirin 75 mg en gang dagligt - om morgenen.
Phosphodiesteraseinhibitorer, især dipyridamol (curantil), inhiberer blodpladeaggregering ved at blokere phosphodiesterase og adenosinoptagelse, hvilket øger indholdet af c-AMP og c-GMP i blodpladerne. Det bruges normalt i kombination med aspirin eller indirekte antikoagulantia (warfarin). Ved hæmoragisk vaskulitis er den valgte dosis til dipyridamol 75 mg 2-3 gange dagligt.
ADP-receptorblokkere, som inkluderer lægemidler såsom ticlopidin og clopidogrel, hæmmer aggregering ved irreversibelt at blokere ADP-receptorer i blodpladerne. Det er vigtigt at bemærke, at de bruges i tilfælde, hvor aspirin er kontraindiceret. De bruges til hæmoragisk vaskulitis i en dosis på 0,2 g - 3 gange om dagen. Clopidogrel foretrækkes på grund af lavere sandsynlighed for bivirkninger.
Antagonister af receptorer (receptorkompleks af glycoproteiner) IIb / IIIa er kun ordineret parenteralt (intravenøst). Denne gruppe inkluderer abciximab (eller rheopro), tirofiban. Foreskrevet inden for 4 uger, med samtidig nephritis, op til 6 måneder.

Antileprotiske lægemidler (sulfoneserie) til hæmoragisk vaskulitis.

Dapsone ordineres i en dosis på 50-75 mg 2 gange om dagen sammen med trental i en dosis på 400 mg 3 gange om dagen. Terapien udføres cyklisk (5 dage) med en dages pause mellem dem, indtil symptomerne på vaskulitis forsvinder. Effekten af ​​en sådan terapi er ret høj..

Antihistaminer til hæmoragisk vaskulitis.

Som regel bruges de til kløende hud forårsaget af hæmoragisk vaskulitis. En salve indeholdende antihistaminer påføres lokalt (lokalt) på kløende områder. Den mest almindeligt anvendte tavegil 1 mg to gange om dagen - om morgenen og aftenen, eller suprastin 25 mg 3 gange om dagen.
NSAID'er til hæmoragisk vaskulitis.
Denne gruppe bruges til svær betændelse og høj temperatur ledsaget af svær ledssmerter. Diclofenac anvendes til 25 mg 3 gange om dagen, indomethacin i den samme dosis 3 gange om dagen.
Glukokortikosteroider til hæmoragisk vaskulitis anvendes i tilfælde af ineffektivitet af NSAID'er eller sammen med cytostatika til en vis glomerulonephritis. Prednisolon anvendes med en hastighed på 0,5 mg pr. 1 kg kropsvægt i 5-7 dage. Derefter tages en pause i 5 dage..
Behandling med folkemiddel retfærdiggør ikke sig selv, fordi mange planter er et allergen for en person med hæmoragisk vaskulitis og kun vil komplicere sygdomsforløbet. Det er vigtigt at huske, at selvmedicinering kan føre til triste konsekvenser! Du skal altid se en læge.

Folkemedicin

Behandling af hæmoragisk vaskulitis med folkemiddel er kun fordelagtig efter obligatorisk tilladelse fra en læge. Han anbefaler sine patienter mange effektive måder at bekæmpe denne patologi på. Lad os overveje mere detaljeret nogle metoder til alternativ behandling af hæmoragisk vaskulitis.

Urte-te til sygdomskontrol

Hvis patienten får diagnosen hæmoragisk vaskulitis, tilrådes han at foretage sådanne samlinger fra medicinske planter.

For at forberede en sådan samling, bland følgende komponenter i lige forhold:

  • frugter af japansk sophora;
  • blomstring af ældrebær;
  • Yarrow;
  • Pileurt;
  • brændenælde blade.

Alle komponenter skal hakkes og blandes omhyggeligt. For at forberede infusionen anbefales det at tage en spiseskefuld blanding, hæld kogende vand over det og lade stå i en time. Det anbefales at drikke et glas af denne infusion i to doser i løbet af dagen..

Tarmrensning

Hvis en patient diagnosticeres med hæmoragisk vaskulitis, bør behandling med folkemedicin kombineres med tarmrensning. For at regulere aktiviteten af ​​fordøjelseskanalenes organer anvendes følgende medicinske urter:

For at få en infusion anbefales det at blande de angivne urter i lige forhold og tilsætte to spsk. Til en liter kogende vand. l. vegetabilsk blanding. Det skal insisteres i to timer, helst i en termos. Den filtrerede og afkølede infusion drikkes et halvt glas en halv time før måltider. Det er nødvendigt at drikke en sådan infusion i to doser..

Blodrensning

For at rense blodet anbefales det at anvende tykbladet røgelse. De tørrede blade af planten sættes til et glas kogende vand og insisteres i en termos. Denne medicin skal drikkes om morgenen på tom mave med en spiseskefuld honning..

Patientnotater

For dem, der lider af hæmoragisk vaskulitis, anbefales det at følge disse anbefalinger:

  • det er nyttigt at tage vitamin K-præparater såvel som urter og fødevarer, der indeholder dette stof;
  • det er nyttigt at spise sorte rips;
  • patienter tilrådes at konsumere grøn te, der har antioxidantegenskaber;
  • hæmlock tinktur er også til gavn for blodkar, men på grund af dets toksicitet skal lægeens anbefalinger følges nøje.

Og det vigtigste råd: Før behandling med hæmoragisk vaskulitis påbegyndes ved hjælp af folkemetoder, anbefales det at konsultere en terapeut.