Hæmorragisk vaskulitis

Dystoni

Hæmoragisk vaskulitis: fotos, årsager og behandlingsmetoder hos børn og voksne
Hæmorragisk vaskulitis kaldes også allergisk purpura, kapillær toksikose eller ved navn af forfatterne, der beskrev det, Schönlein-Henoch sygdom. Sygdommen er en del af en stor gruppe vaskulitis, vaskulær betændelse i forskellige typer og størrelser..

Det særegne ved reaktionen på den vaskulære væg er aseptiske tilstande (ingen patogen) og den dominerende rolle af en udtalt allergisk reaktion. Sygdommen er ledsaget af øget dannelse af blodpropper, nedsat mikrocirkulation af blod i væv og indre organer, hvilket fører til skade på nyrer, led og fordøjelsesorganer.

Mænd under 20 år, børn fra 7 til 13 år er mere modtagelige for kapillarotoksikose. Forekomsten i disse populationer varierer fra 14 til 24 per 10.000.

Hvad er det?

Hæmorragisk vaskulitis er en reumatisk systemisk sygdom, der er kendetegnet ved kronisk betændelse i kapillærerne, arteriolerne og venulerne, der foder hud, led, maveorganer og nyrer. Et andet navn på hæmoragisk vaskulitis er Shenlein-Henoch sygdom.

Årsager til forekomst

Årsagerne til sygdommen er ikke nøjagtigt fastlagt. Det betragtes som autoimmun. Imidlertid afsløredes en forbindelse med faktorerne for aktivering af patologiske processer. Disse inkluderer:

  • traumatisk skade på hud og blodkar;
  • overførte virale og bakterielle infektionssygdomme, der lægges særlig vægt på akut og kronisk betændelse i den øvre luftvej (influenza, ARVI, betændelse i mandlen, bihulebetændelse), mæslinger, hyppig betændelse i mandlen, vandkopper, tyfus, streptokokker;
  • vaccinationer til rutinevaccination, profylaktisk anvendelse af immunglobuliner;
  • madallergier;
  • omstrukturering af kroppen i ondartede og godartede tumorer;
  • ændringer hos kvinder under graviditet;
  • påvirkning af forøgede doser af solstråling (med langvarig eksponering for sol), temperatursvingninger, stråling;
  • allergiske reaktioner på medikamenter (normalt antibiotika, beroligende midler og antihypertensive lægemidler);
  • metaboliske lidelser i endokrine sygdomme (diabetes mellitus);
  • genetisk disponering i familien.
  • husholdning og professionel forgiftning, giftig infektion;
  • hos børn - helminthiske invasioner;
  • insektbidreaktioner.

Hæmoragisk vaskulitis hos voksne udvikles oftere i alderdom med svag og nedsat immunitet.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, foto

Manifestationerne af sygdommen afhænger af hvilke organer og systemer den dækker. Hæmorragisk vaskulitis kan manifestere sig i en eller flere grupper af symptomer (se foto). De vigtigste er som følger:

  • hudlæsioner;
  • ledskader;
  • læsioner i mave-tarmkanalen;
  • nyresyndrom;
  • i isolerede tilfælde - læsioner i lungerne og nervesystemet.

Det mest karakteristiske er sygdommens akutte begyndelse, ledsaget af en stigning i temperatur til febertal. Der kan være tilfælde, hvor der ikke er nogen temperaturstigning.

  1. Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos hver patient. Det manifesterer sig i form af et symmetrisk småblettet eller makulopapulært hæmoragisk udslæt, lokaliseret hovedsageligt på ekstensoroverfladerne i de nedre (mindre ofte øvre) lemmer, omkring de store samlinger og på balderne. Udslæt kan være repræsenteret af enkeltelementer, eller det kan være intenst kombineret med angioødem. Som regel er udslæt af en tilbagevendende bølgende karakter. Med udryddelsen af ​​udslæt forbliver pigmentering. I tilfælde af hyppige tilbagefald forekommer hudskræning på udslagsstedet.
  2. Det artikulære syndrom observeres ofte samtidig med det kutane, det er mest typisk for voksne. Oftest dækker processen de store led i benene, mest sjældent albue- og håndledsledene. Smerter, rødme og hævelse bemærkes. Typisk for hæmoragisk vaskulitis er ledets læsioner. I 25% af tilfældene går vandrende fælles smerter foran hudlæsioner. Artikulært syndrom, som sjældent overstiger en uges varighed, er undertiden kombineret med myalgier og ødemer i de nedre ekstremiteter.
  3. Abdominal syndrom observeres også hos 2/3 af patienterne. Det er kendetegnet ved mavesmerter af spastisk art, kvalme, opkast, maveblødning. På samme tid observeres virkelig livstruende fænomener kun hos 5% af patienterne..
  4. Nyresyndrom er mindre almindeligt (40 til 60% af tilfældene) og udvikler sig ikke med det samme. Det manifesterer sig i form af hæmaturi (udskillelse af blod i urinen) af varierende sværhedsgrad, i sjældne tilfælde er det muligt at udvikle glomerulonephritis (betændelse i nyrerne) i den hæmaturiske eller nefrotiske form. Oftere manifesterer glomerulonephritis sig i det første år af sygdommen, sjældnere forekommer det under den næste tilbagevenden af ​​hæmoragisk vaskulitis eller efter forsvinden af ​​alle andre manifestationer af sygdommen.

I isolerede tilfælde er der lungeklager - blødning, blødning. Også forekommer sjældent læsioner i nervesystemet - hovedpine, anfald, udvikling af encephalopati eller polyneuropati er mulig.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn

Symptomerne på vaskulitis hos børn, afhængigt af hyppigheden af ​​deres forekomst, fordeles som følger:

  • udslæt i form af papler og røde pletter - 100% af tilfældene
  • gigt og ledssmerter - 82%
  • mavesmerter - 63%
  • nyreskade (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftest sker opsving spontant. Derfor er sygdommen relativt gunstig i barndommen, især hvis ernæringsreglerne følges, og eliminering af en mulig årsagsfaktor startes. Når betændelsen er aftaget, er risikoen for tilbagefald maksimal i de første 3 måneder, men måske endda senere..

Efter bedring skal du overholde principperne for diæternæring hele året og undgå kontakt med allergener, der trænger ind i luftvejene..

Hudsyndrom er det førende inden for det kliniske billede af vaskulitis. Det er kendetegnet ved følgende træk:

  • udseendet af et udslæt kaldet purpura;
  • dens symmetri;
  • purpuraen hæver sig over huden og er følbar;
  • på samme tid kan der være røde pletter, bumser, blærer, som er kendetegnet ved kløe;
  • primært udslæt på fødderne, senere spreder de sig til lår og bagdel;
  • efter et par dage bliver udslettet fra lys rød til brun og bliver derefter bleg og forsvinder;
  • undertiden kan der forblive pigmenterede læsioner, som vedvarer i lang tid.

Udviklingen af ​​glomerulonephritis forekommer normalt en måned efter begyndelsen af ​​de første sygdomssymptomer. Nyreskade kan være minimal eller have en tendens til at være aggressiv. Afhængig af dette er de kliniske tegn og laboratorietegn på glomerulonephritis meget forskellige. De omfatter:

  • protein i urinen;
  • ødem, undertiden meget udtalt inden for rammerne af nefrotisk syndrom, hvor tabet af protein i urinen kan nå op på 3,5 g pr. dag;
  • smerter i lændeområdet;
  • rødme i urin (makrohematuri) eller kun mikroskopisk bestemt tilstedeværelse af erythrocytter i den (mikrohematuri);
  • kortvarig stigning i trykket.

Mavesyndrom er en konsekvens af intestinal iskæmi. Hos børn er det kendetegnet ved:

  • kvalme;
  • opkastning;
  • udseendet af blodige striber i fæces;
  • diffus smerte gennem maven som kolik;
  • smerter øges efter at have spist;
  • løs afføring.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis ligner en "skarp mave", der traditionelt kræver kirurgisk indgreb. Men med denne sygdom er det kontraindiceret, fordi Årsagen er vaskulær skade. Tilstrækkelig lægemiddelterapi kræves.

Artikulært syndrom ved hæmoragisk vaskulitis har typiske tegn, der adskiller det fra artikulært syndrom ved andre sygdomme (slidgigt, gigt). Disse inkluderer:

  • fravær af fælles ødelæggelse
  • symmetri af læsionen;
  • ingen smertevandring;
  • hyppige skader på ankler og knæled.

Behandling af et barn med hæmoragisk vaskulitis bør påbegyndes på hospitalet. Normalt tilbydes tre ugers sengeleje efterfulgt af udvidelse.

[spoiler title = 'Se foto' style = 'default' Collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Hvordan diagnosticeres hæmoragisk vaskulitis??

Schönlein-Henoch sygdom er let nok til at udsættes for en patient, der har alle tre hovedsymptomer.

Der er små forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne.

  • Mere end 30% af børnene udvikler feber.
  • Karakteriseret ved et akut begyndelse og sygdomsforløb.
  • Abdominal syndrom ledsages af løs, blodstrippet afføring.
  • Ofte er nyrerne allerede involveret i processen helt fra begyndelsen med identifikation af hæmaturi og proteinuri i urintest.
  • Begyndelsen af ​​sygdommen slettes, symptomerne er mildere.
  • Abdominal syndrom forekommer kun i 50% af patienterne og ledsages sjældent af kvalme og opkast.
  • Nyreskade fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonephritis med dannelse af kronisk nyresvigt.

Diagnosticering

Diagnose af sygdommen udføres på en omfattende måde. Først og fremmest foretager lægen en mundtlig undersøgelse, hvor han afklarer patientens klager, indsamler en anamnese. I fremtiden kan følgende studier tildeles:

  • Ultralyd af bughulen og nyrerne.
  • Bestemmelse af blødningens varighed.
  • Udførelse af en manchetest samt en turnerings- og knapestest.
  • Fecal undersøgelse.
  • Immunologiske undersøgelser samt blodbiokemi.
  • Virologiske undersøgelser til påvisning af hepatitis.
  • Endoskopisk undersøgelse af mave-tarmkanalen.
  • En blodprøve afslører et øget antal leukocytter og ESR. Immunologiske lidelser observeres også i form af en stigning i immunoglobuliner A og et fald i niveauet af immunoglobuliner G.
  • Under en fysisk undersøgelse kontrollerer lægen funktionen i leddene, undersøger nøje huden for at identificere ændringer i deres farve og mulige udslæt. I tilfælde af at der finder hævelse sig i ansigtsområdet, kan dette indikere en forstyrrelse i urinsystemets normale funktion. Du skal også kontrollere din puls..

Sygdommen skal adskilles fra følgende lidelser og tilstande:

  • Infektiv endokarditis.
  • Systemisk vaskulitis (Goodpastures syndrom, periarteritis nodosa, Behcets sygdom).
  • Diffuse bindevævssygdomme (systemisk lupus erythematosus).
  • meningokokkæmi.
  • Makroglobulinemisk Waldenstrom purpura.
  • yersiniose.
  • Crohns sygdom.

Derudover kan der foreskrives en trepanobiopsy-procedure og knoglemarvsundersøgelse.

[spoiler title = 'Se foto' style = 'default' Collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Først kræves en diæt (allergifremkaldte fødevarer er udelukket). For det andet streng sengeleje. For det tredje lægemiddelterapi (antiplateletmidler, antikoagulantia, kortikosteroider, immunsuppressiva-azathioprin samt antitrombotisk terapi).

Følgende lægemidler anvendes:

  • fibrinolyse-aktivatorer - nicotinsyre.
  • heparin i en dosis på 200-700 enheder pr. kg legemsvægt pr. dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange om dagen, gradvist annulleret med et fald i enkeltdosis.
  • antiplateletmidler - klokkeslæt ved 2-4 mg / kg pr. dag, trentalt intravenøst ​​dryp.
  • I alvorlige tilfælde ordineres plasmaferese eller glukokortikosteroidbehandling.
  • I usædvanlige tilfælde anvendes cytostatika, såsom Azathioprine eller Cyclophosphamid.

Generelt er sygdomsforløbet gunstigt, og immunosuppressiv eller cytostatisk terapi anvendes sjældent (for eksempel med udvikling af autoimmun nefrit).

  • Behandlingsvarigheden for hæmoragisk vaskulitis afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - med mildt forløb; 4-6 måneder - med moderat; op til 12 måneder - med svær tilbagevendende forløb og Schönleins nefritis - Henoch; i kronisk forløb udføres behandling med gentagne kurser i 3-6 måneder.

Børn skal registreres i dispensæren. Det er blevet udført i 2 år. De første 6 måneder besøger patienten lægen månedligt, derefter - 1 gang 3 måneder, derefter 1 gang på 6 måneder. Forebyggelse udføres ved at desinficere fokus på kronisk infektion. Avføring undersøges regelmæssigt for helminthæg. Sådanne børn er kontraindiceret i sport, forskellige fysioterapiprocedurer og soleksponering..

Svar på spørgsmål

Hvad menes med en hypoallergen diæt?

  • For det første skal meget allergifremkaldende fødevarer, såsom æg, chokolade, citrusfrugter, kaffe og kakao, havfisk og skaldyr og nødder udelukkes fra forbrug. Du skal også opgive fedtholdige og stegt mad. Kosten skal domineres af mælkeprodukter med lavt fedtindhold, gryderetter og kogte retter. Grønne æbler, korn, kalkun og kaninkød, vegetabilske olier er tilladt.

Hvad er prognosen for hæmoragisk vaskulitis?

  • Som regel er prognosen, især med en mild form af sygdommen, gunstig. Et alvorligt forløb af hæmoragisk vaskulitis er fyldt med gentagelse af sygdommen og forekomsten af ​​komplikationer (nefritis, kompliceret af nyresvigt). Med fulminant form er der en høj sandsynlighed for død inden for et par dage efter sygdommens begyndelse.

Er patienter, der har haft hæmoragisk vaskulitis, taget til dispensær?

  • Dispensary registrering hos voksne efter en sygdom vises ikke. Børn skal følges op i to år. I de første seks måneder månedligt, de næste seks måneder en gang i kvartalet og det sidste år hver 6. måned. Børn bør ikke gå i sport, fysioterapi og isolering (soleksponering) er kontraindiceret til dem.

Er det muligt at udvikle komplikationer og konsekvenser efter hæmoragisk vaskulitis og hvad?

  • Ja, sygdommen kan føre til tarmobstruktion og peritonitis, kronisk nyresvigt, dysfunktion af indre organer (hjerte, lever), anæmi og lungeblødning, børn kan udvikle hæmoragisk diathese.

Sådan forhindres forværringer?

Efter udskrivning fra hospitalet bør patienten ikke glemme sin sygdom derhjemme. På det tidspunkt havde han selvfølgelig allerede lært alt om sygdommens art, forebyggelse af forværringer, opførsel i hverdagen, ernæring og daglig rutine. Efter at have kastet sig ud i hjemmet atmosfære, vil patienten ikke tage nogen medicin uden recept fra en læge, vil ikke slå på fødevarer, der kan provokere et tilbagefald (allergener), men på samme tid vil han spise fuldt ud og hver aften vil han tage rolige ture i den friske luft.

Derudover er en person kontraindiceret:

  • Overdreven spænding, mental stress;
  • Vaccination (kun mulig af sundhedsmæssige årsager);
  • Tungt fysisk arbejde (børn er fritaget for undervisning i fysisk træning);
  • Hypotermi;
  • Introduktion af immunoglobuliner (antistaphylococcal, anti-stivkrampe osv.).

På grund af det faktum, at hæmoragisk vaskulitis overvejende er en børnesygdom, gives særlige anbefalinger til babyer (eller forældre?):

  • Hver sjette måned besøger barnet den behandlende læge (i mangel af forværring);
  • Dispensary observation i mindst 5 år, hvis nyrerne forbliver sunde, men hvis de er beskadiget, kan kontrollen være livslang;
  • Børn er helt fritaget for fysiske øvelser i et år, og gå derefter til den forberedende gruppe;
  • 3 gange om året kræves et obligatorisk besøg hos tandlægen og otolaryngologen;
  • Regelmæssige urinprøver (generel og ifølge Nechiporenko) og afføring analyse for helminths;
  • Vaccination er udelukket i 2 år, og efter dette tidspunkt gennemføres rutinemæssig vaccination, men med tilladelse fra den behandlende læge og under "antihistamin-dækning";
  • Overholdelse af en antiallergen diæt - 2 år;

Rådgivning til forældre eller andre pårørende om hjemmebehandling, tilbagefaldsforebyggelse, ernæring og adfærd i skolen og derhjemme.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn: kliniske træk, behandling og prognose

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos børn

Forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis skyldes dannelsen af ​​immunceller sammen med en stigning i aktiviteten af ​​proteinforbindelser. Proteinfraktioner bevæger sig med blodstrømmen, aflejres i små vaskulære plexus, fremkalder aseptisk ødelæggelse af vaskulære strukturer.

Hæmorragisk vaskulitis hos børn er kendetegnet ved udseendet af symptomer fra led, nyrer, hud og fordøjelseskanal

På baggrund af beskadigelse af kapillærvæggene øges deres permeabilitet. Blodpropper og fibriner dannes. Dette forklarer udseendet af et karakteristisk klinisk billede - hud-hæmoragisk syndrom med involvering af led, nyrer og fordøjelseskanalorganer i den patologiske proces..

De nøjagtige årsager til systemisk sygdom er ikke undersøgt. Imidlertid identificerer klinikere et antal disponible faktorer, der direkte eller indirekte påvirker forekomsten af ​​hæmoragisk vaskulitis:

  • overførte infektioner af bakterie-, virus-, svampe- eller parasitgenesis, inklusive deres komplicerede forløb;
  • forskellige patologier i de hæmatopoietiske organer, blodsygdomme, for eksempel hæmofili;
  • langvarig lægemiddelterapi, hovedsageligt med antibakterielle lægemidler fra gruppen af ​​makrolider, penicilliner eller antiarytmiske lægemidler;
  • leukæmi;
  • belastet allergisk anamnese - børn med høj allergisk respons er i en særlig risikogruppe;
  • arvelig disponering og genetiske årsager;
  • overførte operationer.

Andre årsager kan også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen:

  • solindstråling;
  • lokale eller eksotiske insektbid;
  • hypotermi; ondartede tumorer;
  • kronisk rus;
  • metaboliske lidelser;
  • diabetes;
  • endokrine patologier og hormonel ubalance.

I de fleste tilfælde kan den sande årsag til en systemisk sygdom ikke fastlægges. Nogle klinikere antyder, at den negative virkning af triggere kun forekommer under betingelse af genomiske mutationer, øgede immunresponser i kroppen.

Symptomer

Primære manifestationer hos børn er normalt forbundet med skader på mave-tarmkanalen og muskel-knoglesystemet. Børnenes form er kendetegnet ved reversibilitet af patologi med funktionel nyresvigt.

Med rettidig hjælp passerer sygdommen efter 1-2 måneder uden alvorlige konsekvenser. Tegn på hæmoragisk vaskulitis hos børn klassificeres efter typen af ​​skade på et bestemt organ.

Nyreform

Nyreskade ved hæmoragisk vaskulitis ligner forløbet af kronisk glomerulonephritis.

Nyresymptomer:

  • generel lidelse, svaghed;
  • manifestationer af rus;
  • dysuriske lidelser;
  • hævelse;
  • udseendet i urinen af ​​protein, erytrocytter;
  • forhøjet blodtryk.

I den akutte form forekommer intens proteinuria - tab af protein i urinen. Nogle gange er sygdommen latent, men dette øger risikoen for at udvikle nyresvigt.

Skader på hud og organer i bughinden

Sygdommen begynder med akut spastisk smerte i bughinden, udslæt. Ømhed er forårsaget af hæmoragiske udslæt inde i væggene i epigastrium, fordøjelsessystemets organer. Attackens intensitet er ofte moderat, fører ikke til funktionsforstyrrelser.

Behandlingen er rettet mod at lindre symptomer og den underliggende årsag til sygdommen

Ved lokalisering af akut smerte i navlen eller i nedre højre del af maven mistænkes betændelse i tillægget. Vaskulitis kan forårsage unødvendig operation for at fjerne mistænkt blindtarmsbetændelse.

I opkastet bemærkes blod eller dets ændrede konsistens. Med et gunstigt forløb forsvinder symptomerne allerede den 3. dag. Komplikationer på grund af udviklingen af ​​peritonitis.

Hud og ledform

Leddene i de nedre ekstremiteter påvirkes hovedsageligt: ​​hofteben, knæ, ankelledd. Der er tilfælde af gigt i håndleddet, albuerne. Ved undersøgelse observeres symmetrisk hævelse af de berørte lemmer, rødme.

Almindelige klager inkluderer:

  • forhøjet kropstemperatur;
  • krænkelse af artikulær mobilitet;
  • ubehag, apati;
  • smerter med enhver fysisk aktivitet.

Hos små børn er der en ændring i psykomotional status: tårevæghed, humør, ønske om at lyve mere. Omfanget af læsionen varierer meget. Smerter kan være kortvarig eller kronisk, hvilket er karakteristisk for udtalt ændringer.

Artikale læsioner hos børn er reversible. Efter et par dage forsvinder hævelsen og ømheden, og ledens motoriske funktion gendannes. Deformitetsfocier er sjældne, karakteristiske kun for patienter med en belastet reumatologisk historie.

Kutan form

Symptomer på den kutane form af hæmoragisk vaskulitis er forbundet med udseendet af et hæmoragisk udslæt. Arten af ​​udslæt varierer meget. Først vises en tæt knude af lyserød eller rød, som bliver lys af pres. Med tiden bliver skyggen af ​​udslæt næsten lilla eller cyanotisk, ændres ikke ved palpering. Udslæt er lille eller stor, undertiden smelter sammen til et enkelt konglomerat.

Diæt er et vigtigt aspekt af den vellykkede behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Udslæt er lokaliseret på balder, mave, lemmer. Undertiden findes spor af småpunktsblødninger på slimhinderne i mundhulen. Andre symptomer er forårsaget af kløe, forbrænding, hævelse og ledsagende rødme.

Generelle kliniske aspekter

I henhold til kurstypen skelner klinikere mellem fulminante, subakutte, akutte og kroniske former for hæmoragisk vaskulitis. Den fulminante form er kendetegnet ved en hurtig stigning i symptomer - febersyndrom, smerter i leddene, maven og utilfredsstillende helbred. Hypertermi stopper snart.

Med en omfattende patologisk proces udvikles gastrointestinal blødning, nekrose i slimhinderne i indre organer.

Tilstanden hos et barn med en fulminant form er altid ekstremt vanskelig, næsten alle organer og strukturer er involveret i den patologiske proces og i 100% - nyrerne. Mangel på genoplivning fører til død.

Det subakutte og akutte forløb udvikles gradvist ledsaget af moderat smerte, ubehag og udslæt. Hvis ubehandlet, kan sygdommen blive kronisk. Kronisk hæmoragisk vaskulitis har farlige konsekvenser, herunder udviklingen af ​​nyresvigt.

Forskningsmetoder

Diagnostik af hæmoragisk vaskulitis hos børn er ikke vanskelig. Laboratorie og instrumental forskningsmetoder er berettigede i det forværrede forløb af vaskulitis.

Nyresygdom og artikulære former for sygdommen kræver mere detaljeret forskning. En blodprøve udføres for indholdet af protein, leukocytter, erytrocytter. Røntgenundersøgelse af brystbenet, ultralyd i mave-tarmkanalen og nyrerne, nefroscintigrafi, biopsi af foci af hududslæt. Sygdommen er differentieret fra andre former for patologisk vaskulær betændelse med karakteristiske symptomer. Disse inkluderer thrombocytopenisk purpura.

Behandlingsregime

Behandling af sygdommen er konservativ. I tilfælde af et kompliceret kursus har barnet behov for indlæggelse, genoplivning om nødvendigt.

Trombocytopenisk purpura er en form for hæmoragisk vaskulitis med lignende symptomer

I terapiforløbet ordineres følgende lægemidler:

  • hormoner;
  • immunosuppressive;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • antihistaminer;
  • absorbenter;
  • smertestillende midler mod smerter;
  • antikoagulanter;
  • B-vitaminer.

Behandling afhænger af barnets alder, kliniske historie, generel somatisk status. Det samlede ophold under stationære forhold er 2-3 uger. I den akutte periode vises patienten seng. I alvorlige tilfælde udføres plasmaferese, blodtransfusion, immunoglobulin-infusion, hæmodialyse.

Kost

Terapi inkluderer ernæringsterapi. Med en systemisk sygdom har børn brug for en sparsom diæt, der består i udelukkelse af aggressive fødevarekomponenter: chokolade og kakao, citrusfrugter, farvestoffer, kulsyreholdigt vand, produkter med monosodiumglutamat og smagsforstærkere, alle røde frugter og bær. Lignende begrænsninger er vist i den akutte periode af sygdommen..

Diæten anbefales også til profylakse. Undertiden er kostændringer livslange..

Komplikationer og prognose

Hæmorragisk vaskulitis hos børn har en række alvorlige konsekvenser. En farlig komplikation er kronisk nyresvigt, provokeret af det ondartede forløb af glomerulonephritis. Alvorlig allergisk purpura provoserer ofte blødning af de epigastriske organer, hjerneblødning. Hård blødning kan føre til koma, kollaps. Dødelige tilfælde med den højeste frekvens registreres med fulminant form af hepatitis B. Kliniske retningslinjer er individualiserede.

Prognosen afhænger af formen for sygdomsforløbet. Med en mild form er prognosen gunstig. Den fulminante form kan føre til et barns død, som er forbundet med hjerneblødning. Dødelighed skyldes den hurtige udvikling af nyresvigt. Rettidig behandling og overholdelse af medicinske anbefalinger reducerer risikoen for komplikationer og irreversible konsekvenser.

Hæmorragisk vaskulitis (Allergisk purpura, Shenlein-Henoch sygdom, Capillarotoxicosis)

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk aseptisk betændelse i karvaskeriet i mikrovaskulaturen med en overvejende læsion i hud, led, mave-tarmkanal og renal glomeruli. Det fortsætter med symptomer på hæmoragisk eller urticarial udslæt, arthralgi, abdominal smertsyndrom, hematuri og nyresvigt. Diagnostik er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blod, urin, koagulogram), undersøgelse af fordøjelseskanalen og nyrerne. Hovedstammen i behandlingen af ​​vaskulitis er terapi med antikoagulantia, angiagregants. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporeal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

ICD-10

Generel information

Hæmorragisk vaskulitis (HB, Schönlein-Henoch sygdom, allergisk purpura, kapillær toksikose) er en af ​​de mest almindelige hæmoragiske sygdomme i dag. I det væsentlige er det en allergisk vaskulitis af en overfladisk art med skader på små arterioler, venuler og kapillærer. I den internationale klassificering af sygdomme (ICD) kaldes sygdommen "allergisk purpura". Schönlein-Henoch sygdom forekommer hovedsageligt i barndommen - fra 5 til 14 år. Den gennemsnitlige udbredelse blandt børn i denne alder er 23-25 ​​tilfælde pr. 10.000. Personer i alderen 7-12 år er mest modtagelige for sygdommen. Hos børn under 3 år kendes kun isolerede tilfælde af purpura..

Grundene

De etiologiske aspekter er ikke fuldt ud forstået, det vides kun, at patologien i de fleste tilfælde er smitsom-allergisk. Der er en sæsonafhængighed - den højeste forekomst registreres i de fugtige og kolde årstider. Langsigtede observationer gjorde det muligt at identificere fælles triggerfaktorer, der går forud for udviklingen af ​​kliniske manifestationer. Disse inkluderer:

  • Infektionssygdomme. Hos de fleste patienter foregår manifestationen af ​​vaskulitis af en akut infektion i luftvejene (tracheobronchitis, betændelse i mandlen, rhinopharyngitis). Oftest kan ß-hæmolytisk streptococcus, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV-typer 1 og 2 isoleres fra nasopharyngeal pinde. Et mindretal af syge børn er inficeret med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, klamydia, mycobacterium tuberculosis, hepatitis B-virus.
  • Lægemiddelterapi. I reumatologi er der rapporter om udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis på baggrund af brugen af ​​farmakologiske stoffer: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAID'er, antiarytmiske midler (quinidin). Fænomenerne allergisk purpura kan provoseres ved profylaktisk vaccination, der udføres umiddelbart efter en akut respiratorisk virusinfektion.
  • Allergisk byrde. I historien med patienter med hepatitis B er der ofte indikationer på tilstedeværelsen af ​​forskellige typer allergier (medicin, mad, forkølelse). Patienter lider ofte af allergisk dermatitis, høfeber, allergisk rhinitis eller manifestationer af exudativ katarrhaldiathese.
  • Andre endogene og eksterne årsager. Hypotermi, overdreven isolering, insektbid, traumer kan være blandt de producerende faktorer. Hos nogle patienter forekommer manifestationen af ​​sygdommen på baggrund af graviditet, diabetes mellitus, ondartede tumorer, levercirrhose.

I mange tilfælde er den årsagsmæssige faktor, der forårsagede debut af vaskulitis, ikke blevet fastlagt. En række forfattere antyder, at virkningen af ​​provokerende faktorer kun fører til udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis, når den udføres på baggrund af kroppens genetiske tilbøjelighed til hyperergiske immunreaktioner..

patogenese

Mekanismen til udvikling af hæmoragisk vaskulitis er baseret på dannelsen af ​​immunkomplekser og en stigning i aktiviteten af ​​proteiner i komplementsystemet. De cirkulerer i blodet og aflejres på den indre overflade af væggen i små kar (venuler, arterioler, kapillærer), hvilket forårsager dets skade ved starten af ​​en aseptisk inflammatorisk proces. Betændelse i vaskulær væg fører igen til en stigning i dens permeabilitet, afsætning af fibrin og trombotiske masser i karens lumen, hvilket bestemmer de vigtigste kliniske tegn på sygdommen - hud-hæmoragisk syndrom og mikrothrombose i vaskulæret med skade på mave-tarmkanalen, nyrer, led.

Klassifikation

I det kliniske forløb af kapillarotoksikose skelnes en akut fase (indledende periode eller forværring) og en aftagende fase (forbedring). I henhold til de fremherskende symptomer er sygdommen klassificeret i følgende kliniske former: enkel, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I overensstemmelse med kursets art skelnes akut (op til 2 måneder), langvarig (op til seks måneder) og kronisk hepatitis B. I henhold til sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer skelnes vaskulitis:

  • Let grad. Patienterne er i en tilfredsstillende tilstand, og udslæt, arthralgi er ikke rigeligt..
  • Medium. Patientens tilstand er moderat, udslæt er rigeligt, arthralgi er ledsaget af ændringer i led som arthritis, periodiske mavesmerter og mikrohematuri bemærkes..
  • Svær grad. Der er en alvorlig tilstand hos patienten, der drænes voldelige udslæt med nekrotiske områder, angioødem, nefrotisk syndrom, makrohematuri og gastrointestinal blødning, udviklingen af ​​akut nyresvigt er mulig.

Symptomer

For klinikken med allergisk purpura er en akut begyndelse typisk med en stigning i temperaturen til subfebrile eller feberkal. Der kan dog ikke være nogen temperaturstigning. Hudsyndrom bemærkes allerede i begyndelsen af ​​sygdommen og observeres hos alle patienter. Det er kendetegnet ved diffuse makulopapulære hæmoragiske elementer i forskellige størrelser (normalt små), som ikke forsvinder, når de presses. I nogle tilfælde observeres et urticaria-udslæt. Udslæt er normalt placeret symmetrisk på huden på ben, lår og bagdel i området med store led, sjældnere på huden på arme og bagagerum. Overfloden af ​​udslæt er ofte korreleret med sværhedsgraden af ​​vaskulitis. Med det mest alvorlige forløb udvikles nekrose i midten af ​​nogle af udslætets elementer, og der dannes et mavesår. Opløsning af udslæt resulterer i vedvarende hyperpigmentering. I det kroniske forløb af hepatitis B med hyppige tilbagefald forekommer skrælning på huden, når udslettet forsvinder.

Artikulært syndrom udvikles hos 70% af patienterne. Fælles læsioner kan være kortvarige i form af mild arthralgi eller vedvare i flere dage med svær smerte syndrom, ledsaget af andre symptomer på gigt (rødme, hævelse) og føre til begrænset bevægelse i leddet. Typisk er den flygtige natur af læsionen med involvering af overvejende store led, oftere knæet og anklen. Artikulært syndrom kan forekomme i den indledende periode med vaskulitis eller forekomme senere. Det er ofte kortvarigt og resulterer aldrig i permanent leddeformitet. Mavesyndrom kan gå foran eller ledsage hudartikulære manifestationer. Det manifesterer sig med mavesmerter af varierende intensitet - fra mild til paroxysmal, som tarmkolik. Patienter kan ofte ikke angive den nøjagtige placering af smerter, klage over afføringsforstyrrelser, kvalme og opkast. Abdominalgias kan forekomme flere gange i løbet af dagen og gå væk spontant eller i de første behandlingsdage.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% af patienterne og manifesteres ved tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med forskellig grad af hæmaturi. Et antal patienter udvikler et nefrotisk symptomkompleks. Andre organers nederlag ved hæmoragisk vaskulitis forekommer ganske sjældent. Det kan være hæmoragisk lungebetændelse i form af en hoste med blodstrimler i sputum og åndenød, blødning i endokardiet, hæmoragisk perikarditis, myocarditis. Nederlagene i cerebrale kar manifesteres af svimmelhed, irritabilitet, hovedpine, epileptiske anfald og kan forårsage udvikling af hæmoragisk meningitis.

Komplikationer

Nyreskade er det mest vedvarende syndrom ved hæmoragisk vaskulitis; det kan kompliceres af ondartet glomerulonephritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura forekommer gastrointestinal blødning ledsaget af blodig opkast og tilstedeværelsen af ​​blod i afføring, lungeblødning, blødning i hjernestoffet (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til kollaps og anemisk koma. Komplikationer af abdominalsyndromet er mindre almindelige og er repræsenteret ved intestinal intussusception, peritonitis, mesenterisk thrombose og nekrose af en del af tyndtarmen. Den højeste dødsfrekvens registreres med fulminant form af hepatitis B.

Diagnosticering

Ved gennemførelse af diagnostik tager revmatologen hensyn til patientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata, udelukker andre sygdomme. Med udviklingen af ​​nyresyndrom har patienten brug for en konsultation med en nefolog, i nærvær af mavesmerter, konsultation med en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikpanelet inkluderer:

  • Hæmatologiske test. I den generelle analyse af blod er som regel ikke-specifikke tegn på moderat betændelse (leukocytose og en lille stigning i ESR) bemærket en stigning i antallet af blodplader og eosinofiler. En biokemisk blodprøve viser en stigning i immunoglobulin A og CRP. Resultaterne af koagulogrammet er af stor diagnostisk værdi. Manglen på data om en koagulationsforstyrrelse i nærvær af kliniske tegn på hæmoragisk syndrom vidner til fordel for HV.
  • Urin- og fæcesundersøgelser. Ved analyse af urin påvises hæmaturi, proteinuri, cylindruri. Patienter med nyresyndrom viser sig at overvåge ændringer i urinanalyse, udføre urinbiokemi, Zimnitskys og Nechiporenkos prøver. For at diagnosticere latent gastrointestinal blødning analyseres fæces for okkult blod.
  • Instrumental diagnostik. For at vurdere tilstanden af ​​målorganer, ultralyd af nyrerne, udføres USDG af nyreskibe. For at udelukke organiske årsager til blødning fra fordøjelseskanalen og bronchier anbefales det at udføre ultralyd af bughulen, gastroskopi, bronkoskopi.
  • Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfælde er en hud- eller nyrebiopsi indikeret. Histologisk undersøgelse af biopsiprøven afslører karakteristiske ændringer: aflejringer af immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen af ​​den vaskulære væg af venuler, arterioler og kapillærer; dannelsen af ​​mikrothrombi; frigivelse af blodelementer uden for karret.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis skal differentieres fra andre årsager, der forårsager forekomsten af ​​symptomer på "akut mave": blindtarmsbetændelse, penetration af mavesår, akut kolecystitis, pancreatitis, tarmperforation i ulcerøs colitis osv. Det er også nødvendigt at udelukke trombocytopenisk purpura i tilfælde af hæmoragisk hemorrhisk sygdom. influenza), leukæmi, leddegigt, stilles sygdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulitis.

Behandling

I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis er patienter nødt til at følge sengeleje og en hypoallergen diæt, begrænse væske- og saltindtagelse og udelukke antibiotika og andre medikamenter, der kan øge sensibiliseringen af ​​kroppen. Hovedretningerne for terapi afhænger af kliniske manifestationer, derfor anbefales det at overveje dem ved hjælp af syndrom:

  • For eventuelle syndromer. Grundlaget for baseterapi for alle former for hepatitis B er udnævnelse af antiplateletmidler (dipyridamol, pentoxifylline) og fibrinolyseaktivatorer (nicotinsyre). Medikamenterne fra disse grupper forhindrer blodpladeaggregering, forbedrer mikrocirkulation og interstitiel perfusion. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkluderet i det basale regime.
  • Med hudsyndrom. Terapi involverer brugen af ​​sulfasalazin, colchicine. Brug af prednison er stadig et kontroversielt spørgsmål blandt læger. Måske er det udnævnt i alvorlige tilfælde af hepatitis B. I fravær af virkningen af ​​kortikosteroidbehandling er reservemediciner cytostatika.
  • Med artikulært syndrom. Alvorlige artralgi lindres ved antiinflammatorisk behandling (indomethacin, ibuprofen). Derudover kan derivater af aminoquinolin (chlorokin) ordineres.
  • Med nyresyndrom. Høje doser af glukokortikoider og cytostatika ordineres. Mulig anvendelse af ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, introduktion af normalt humant immunglobulin, elektroforese med nikotinsyre og heparin på nyreområdet. Sluttrin kronisk nyresvigt kræver hæmodialyse eller nyretransplantation.
  • Med abdominal syndrom. Intens smertesyndrom er en indikation for intravenøs indgivelse af prednisolon, rheopolyglucin, krystalloider. Med udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer (perforation, intussusception af tarmen) anvendes kirurgiske taktikker.

Et alvorligt forløb af sygdommen er en indikation for ekstrakorporeal hæmokorrektion (hæmosorption, immunosorption, plasmaferese). Mange forfattere bemærker inheffektiviteten af ​​antihistaminer i behandlingen af ​​hepatitis B. Imidlertid kan deres anvendelse retfærdiggøres hos patienter med en allergisk historie. Når en sygdom er forbundet med fødevareallergi og tilstedeværelsen af ​​et abdominal syndrom, ordineres enterosorbenter yderligere.

Prognose og profylakse

Milde former for hæmoragisk vaskulitis har en tendens til spontant at heles efter det første sygdomsangreb - deres prognose er gunstig. Med en fulminant form kan patienters død forekomme i de første dage fra begyndelsen af ​​sygdommen. Oftest er dette forbundet med skader på centralnervesystemets kar og forekomsten af ​​intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorligt nyresyndrom, der fører til udvikling af uræmi. For at forhindre allergisk vaskulitis anbefales det at desinficere kronisk infektiøs foci af ØNH-organer, aformning ved helminthiske invasioner, undtagen kontakt med kendte allergener og ukontrolleret indtagelse af medicin.