Hæmoragisk vaskulitis hos børn: årsager, tegn og behandlingstaktik

Vaskulitis

En af de mest lumske og på samme tid mystiske sygdomme er hæmoragisk vaskulitis hos børn. I cirklen af ​​læger kaldes patologi også angiitis, kapillær toksikose eller Shenlein-Henoch sygdom. Tilstanden er kendetegnet ved betændelse i væggene i små kar i kredsløbet..

De støder op på hudens overflade, er placeret i det ydre væv (parenchym) i fordøjelseskanalen, nyrerne og ledene. Oftest påvirker hæmoragisk vaskulitis børn i alderen 3-12 år. På samme tid lider drenge oftere af patologi end piger to gange.

Funktioner ved manifestationen og forløbet af sygdommen hos børn

Schönlein-Henoch sygdom (SHD) hos børn har sit eget specifikke kliniske billede. F.eks. Høres systoliske mumlinger i hjerteområdet i små patienter, i modsætning til voksne, tydeligt. Drenge har endda skader på begge testikler..

Børn er vanskeligere med at tolerere hæmovasculitis. Sygdommen er ofte hurtig og tilbøjelig til tilbagefald..

Patogenese af hæmoragisk angiitis i barndommen

I løbet af udviklingen af ​​sygdommen hos et barn påvirkes kapillærendotelet alvorligt. Som et resultat af betændelse i væggene i små kar er deres lumen markant reduceret. Blod kan ikke længere strømme til denne zone i det samme volumen som før. Som et resultat dannes først en ødematøs og derefter en nekrotisk proces. Parallelt bliver kapillærerne overdrevent skrøbelige. Fartøjer er tilbøjelige til dannelse af blodpropper først og derefter adskillige blå mærker (blødninger). De er tydeligt synlige på babyens hud, hvis det er hun, der lider. Hvis udviklingen af ​​patologi ikke stoppes i tide, kan billedet tage en skræmmende vending, op til et dødbringende resultat som følge af nyresvigt, intern blødning osv..

Årsagerne til udviklingen af ​​hæmatovaskulitis hos børn

Børns hæmoragisk angiitis udvikler sig hurtigt på grund af forekomsten af ​​en autoimmun proces i kroppen til en lille patient. Til gengæld er det overdrevne arbejde i immunsystemet forbundet med en pludselig allergisk reaktion. Til gengæld bliver følgende begivenheder / tilstande drivkraft for det:

  • Ukendt insekt eller slangebid.
  • Akut eller kronisk infektion (ARVI, betændelse i mandlen, skarlagensfeber). Eller en af ​​disse nylige sygdomme.
  • Kroppens svar på vaccination planlagt eller til vaccination uden for kalenderen (influenza, papillomavirus osv.).
  • Skarp og langvarig hypotermi / overophedning.
  • Langt løb med antibiotikabehandling.
  • Tilstedeværelsen af ​​parasitter i kroppen.

Vigtigt: Læger har en tendens til at tro, at alle disse faktorer provokerer. I roden til problemet ligger den genetiske disponering af barnets krop til en utilstrækkelig allergisk reaktion på forskellige stimuli.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis hos børn

Oprindeligt udtrykkes sygdommens tegn i denne form:

  • Ømhed i maven;
  • Feberstilstand (temperaturen stiger til 38-39 grader og derover);
  • Positiv reaktion på en knivspids (efter det er der tydelige blå mærker på huden).

I fremtiden manifesterer sygdommen sig afhængigt af placeringen af ​​det vaskulære problem. Der er sådanne former for henovasculitis og deres tegn:

  • Dermal (enkel). Det vigtigste symptom er først flere små udslæt. Senere smelter de sammen til store pletter. I en forsømt tilstand bliver huden på disse steder dækket med mavesår. Sår vises. For små patienter er udslæt i mundslimhinden karakteristisk. Efter behandling af den kutane form af angiitis har barnet langvarig visualiseret pigmentering på huden.
  • Abdominal. Det er kendetegnet ved ømhed i maven. Smerten er trang og skifter med lindringsperioder. Faren for den abdominale form af angiitis er, at barnets tilstand kan ende med indre blødninger. Desuden er diagnosen af ​​denne type vaskulitis vanskelig på grund af symptomer, der ligner mange sygdomme i mave-tarmkanalen..
  • Artikulær. Lederne lider her. I sin rene form er denne form for angiitis imidlertid sjælden. Oftere kombineret med kutan. Patienten bemærker på baggrund af udslæt alvorlige smerter i store led. Puffiness former på disse steder. Artikulær vaskulitis hos børn med korrekt behandling er den hurtigste og efterlader ingen konsekvenser.
  • Renal. Den mest ubehagelige og farlige type angiitis hos et spædbarn eller et ældre barn. Sygdommen manifesterer sig i form af grumset urin blandet med blod. Babyen har ømhed i lændeområdet. Selv om den er meget sjælden, har renal vaskulitis stadig de mest alvorlige konsekvenser..
  • Ondartet. Denne form har den hurtigste strømning. Blodkar i hjernen påvirkes. Babyen har krampeanfald, svær hovedpine, blødning i øjesægen, og temperaturen stiger. Ondartet angiitis efterlader barnet næsten ingen chance for at overleve.

Diagnostik af den hæmoragiske vaskulitis

Læger ved, at hemovasculitis kan klassificeres i henhold til sygdommens forløb / stadie. Der er flere perioder:

  1. Spids. Varer ca. 60 dage.
  2. Langvarig. Det vises inden for seks måneder.
  3. Kronisk. Her veksler periodiske recessioner og manifestation af tegn på angiitis.

Ud over stadierne afsløres sværhedsgraden af ​​den lille patients tilstand. Følgende former for sygdommen bemærkes her:

  • Letvægts. Babyens generelle tilstand er inden for normale grænser, og der er et let udslæt på kroppen. Klemrespons er positiv.
  • Gennemsnit. På baggrund af et udtalt udslæt på kroppen er der også sygdom i leddene. Undertiden opdages blod i urinen.
  • Tung. Hos en lille patient dannes komplikationer i form af nyresvigt, nekrose i hudområder, skader på fordøjelseskanalens vægge.

For at stille en nøjagtig diagnose tager lægerne følgende forhold i forhold til patienten:

  1. Udførelse af laboratorieundersøgelser af blod og urin. Her detekteres øget ESR og leukocytkoncentration. Tilstanden for C-reaktivt protein, antistreptolysin, seromucoider overvåges også. Deres stigning indikerer en inflammatorisk proces i barnets krop. Ved svær vaskulitis har babyen øget blodkoagulationen.
  2. Angiografi. Ved hjælp af hardwareteknikker undersøges tilstanden for en lille patients kar.

Behandling af hæmovasculitis hos børn

Al terapi er primært rettet mod at lindre en akut tilstand hos et barn. Derfor får babyen en uopsættelig medicinsk undersøgelse. Først udføres behandling under nøje overvågning af læger. I løbet af dispensary terapi anvendes følgende lægemidler:

  1. glukokortikoider.
  2. immunosuppressiva.
  3. Antiinflammatoriske ikke-steroide medikamenter.
  4. Antihistaminer.
  5. Antiogalulanter, der forhindrer blodkoagulation (under konstant overvågning af et koagulogram).
  6. sorptionsmidler.
  7. Smertestillende (mod artikulære og abdominale syndromer).
  8. B-vitaminer.

Lægen ordinerer behandlingsregimet individuelt, afhængigt af barnets alder og sværhedsgraden af ​​hans tilstand. Med forbedringen af ​​tilstanden justeres doserne af medikamenter nedad. Den samlede periode på ophold på hospitalet er 2-6 uger, afhængigt af sygdommens form og periode. Under hovedbehandlingen vises barnet sengeleje.

Vigtigt: Hvis patientens tilstand er meget alvorlig, er cytostatika og en procedure til blodrensning af hardware - plasmaferese ordineret.

Så snart babyen bliver bedre, kan den overføres til ambulant behandling. Her er terapien ekstremt støttende og arbejder imod forekomsten af ​​tilbagefald. På dette stadium af behandlingen er immunoglobuliner indikeret..

Under hele behandlingen får babyen en særlig diæt. Sådanne fødevarer er helt udelukket fra kosten:

  • Chokolade og kakao;
  • Alle citrusfrugter;
  • Røde bær, grøntsager og frugter;
  • Drikkevarer med farvestoffer, kulsyreholdige drikke;
  • Produkter med monosodiumglutamat og andre smagsforstærkere.

En sådan diæt skal følges ikke kun i den akutte periode, men også i tiden efter behandlingen. Korrekt ernæring spiller en forebyggende rolle.

Mulige komplikationer

Da sygdommen er direkte relateret til blodkarets skrøbelighed, kan komplikationer også manifestere sig i form af blødninger. Mulig udvikling af akut glomerulonephritis og efterfølgende nyresvigt.

Ved abdominal vaskulitis er perforering af væggene i maven eller tarmen mulig.

Den kutane form fører til dannelse af mavesår og geninfektion af åbne sår.

På baggrund af blødning kan barnet udvikle anæmi. Under kritiske forhold er dødeligt resultat muligt.

Forebyggelse af hæmovasculitis hos unge patienter

Næsten alle små patienter kommer bogstaveligt talt tilbage i løbet af det første år med en korrekt bygget behandlingstaktik og med dens aktualitet. Kun hos 2-3% af patienterne bliver vaskulitis kronisk.

Efter en fuld helbredelse er babyen i dispensator i yderligere 5 år. I tilfælde af den overførte nyreform af angiitis - indtil voksen alder. Under dispensary observation donerer patienten regelmæssigt blod og urin til analyse for at overvåge kroppens generelle tilstand.

For at forhindre tilbagefald er vaccination kontraindiceret til babyen i de første tre år fra det øjeblik, hvor den er bedret. Især forbudt BCG-vaccination (mod tuberkulose).

Følgende anbefales som yderligere forebyggende foranstaltninger:

  • Begrænsning af indtagelse af antibiotika i 2-3 år efter sygdommen;
  • Undgå stressede situationer;
  • Diæt mad;
  • Begrænsning af fysisk aktivitet;
  • Undgå hypotermi og overophedning.

Overholdelse af alle principperne i behandlingen og lægeens anbefalinger frigør næsten fuldstændigt barnet fra truslen om et tilbagefald af sygdommen.

Vigtigt: det er nødvendigt at bruge traditionelle metoder til behandling og forebyggelse af vaskulitis kun med tilladelse fra den behandlende læge. Faktum er, at urter kan provokere en forværring. For ikke at nævne den alkohol, på grundlag af hvilken de fleste medicinske tinkturer fremstilles..

Husk, at hvis babyen har de mindste tegn på hæmovasculitis, skal en reumatolog, børnelæge, hæmatolog og hudlæge observere patienten. Rettidige foranstaltninger, der er truffet, er garanteret for at sikre fuldstændig bedring af babyen.

Hæmoragisk vaskulitis: årsager og mekanismer til udvikling af udslæt på kroppen hos et barn

Hæmorragisk vaskulitis er en overvejende børnesygdom, der er kendetegnet ved skade på hudens mikroorganer, organer og systemer. Med patologi udvikles aseptisk betændelse i karvæggene og mikrothrombose, manifesteret ved et hæmoragisk udslæt, morfologiske ændringer i nyrerne og tarmen.

Manglende behandling kan forårsage alvorlige komplikationer og mulig handicap for barnet. Grundlaget for en gunstig prognose er viden om udviklingsmekanismen, årsager, kliniske manifestationer og rettidig, passende behandling.

Generelle karakteristika ved hæmoragisk vaskulitis

Ifølge statistikker er der 25 tilfælde af vaskulitis per 10.000 mennesker. Risikogruppen inkluderer børn fra 4 til 12 år, oftere drenge. En arvelig disposition er ikke udelukket. Hæmoragisk vaskulitis manifesterer sig ofte hos børn, hvis forældre har en historie med allergiske patologier. Under 3 år er sygdommen sjælden.

Mekanismen for udvikling af sygdommen hos et barn

Grundlaget for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er overproduktion af IgA, IgG-antistoffer, efter at antigenet kommer ind i kroppen. Som et resultat er der en overproduktion af immunkomplekser..

Dette fører til aktivering af komplementsystemet, der tiltrækker fagocytter til absorption af immunkomplekser. Normalt gør fagocytter deres job. Ved vaskulitis fortsætter immunkomplekser med at cirkulere i blodbanen og aflejres på væggene i blodkar. Mikrofartøjer i hud, led, nyrer, tarm mesenteri påvirkes oftere.

Aktiviteten af ​​komplementsystemet fører til frigivelse af inflammatoriske mediatorer (histamin, serotonin) og bradykinin (et peptid, der dilaterer blodkar). Dette ledsages af øget vægpermeabilitet og dilatation af det vaskulære hulrum. Komponenter ødelægges i de berørte skibsvægge. Endotelet eksfolierer gradvist fra det underliggende væv.

På denne baggrund udvikles aseptisk betændelse, hyperkoagulerbarhedsmekanismer (øget blodkoagulation) udløses, blodkvaliteten forværres, frie radikaler dannes. Alt dette fører til udvikling af mikrothrombose..

I vanskelige tilfælde er udtømning af den antikoagulerende forbindelse (undertrykkelse af blodkoagulation) mulig. Med sådanne overtrædelser kan fartøjerne ikke give blodforsyning til vævene, iskæmi udvikler sig. Talrige vaskulære skader fører til udvikling af hæmoragisk syndrom, manifesteret ved små blødninger i vævet.

I mave-tarmkanalen, ødemer og blødning i det submukøse væv er ulcerative læsioner i slimhinden mulige. Segmental glomerulitis udvikles i nyrerne, okklusion (obstruktion) af kar, opsvulmede fibrinoidmasser noteres.

Former for patologi

Der er ingen officiel klassificering af hæmoragisk vaskulitis. For at gøre det lettere at vælge behandlingstaktik og vedligeholde statistikker i medicinsk praksis, anvendes en betinget opdeling af vaskulitis i henhold til kurset og formen.

  • hud purpura;
  • med hud-artikulært syndrom (purpura, arthralgi);
  • med hud- og mavesyndrom (purpura, skader på mave-tarmkanalen);
  • purpura med nyreskade;
  • blandet (kombination af alle former).

Skelne mellem akutte (op til 1 måned), bølgende og tilbagevendende former for sygdommen.

Potentiel fare

Den farligste ved hæmoragisk vaskulitis er nyreskade. Grundlæggende påvises inddragelsen af ​​nyrerne i den patologiske proces efter et stykke tid, efter udseendet af det største symptom - et udslæt.

Denne periode kan være flere uger eller måneder, og i nogle tilfælde kan den være asymptomatisk i årevis. Hele denne tid fører latent strømmende glomerulitis til irreversible konsekvenser i organet, hvilket kan resultere i nyresvigt. I sådanne tilfælde skal patienten gennemgå hæmodialyseprocedurer hele sit liv..

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Sygdommens etiologi er ikke fuldt ud forstået. Der er imidlertid en klar forbindelse med endogene og eksogene faktorer, der giver drivkraft til udviklingen af ​​patologi..

  • virale, bakterielle, parasitære infektioner;
  • mad- og medikamentallergier;
  • reaktion på vacciner, vaccinationer;
  • hypotermi, overophedning af kroppen;
  • insektbid;
  • mekanisk traume, kirurgi.

Klinisk præsentation og symptomer

Efter en infektion eller indtagelse af et allergen varer en latent periode fra 4 dage til 2 uger. På dette tidspunkt er generel sygdom, hovedpine og mild feber mulig. Da børn ikke subjektivt kan vurdere deres tilstand, forbliver denne periode stort set ubemærket..

Et ufravigeligt symptom på alle former for sygdommen er et hæmoragisk udslæt. Artikulært syndrom observeres hos 70%, abdominal syndrom hos 60%, nyreskade hos 30% af patienterne.

Hudsyndrom (purpura)

Grundlæggende forekommer udslæt inden for 5 dage efter patologiens begyndelse og er i de fleste tilfælde det første kliniske tegn. Sjældent kan det vises efter andre symptomer..

Det karakteristiske træk ved udslæt er lokalisering på huden på ydersiden af ​​lemmer, bagdel, i området med store samlinger og symmetri. Disse er små-plettede, petechiale og makulo-knudulære elementer, let stikker ud over huden, som kun kan ses ved palpering. Dannelsen af ​​papler med punktatblødning i midten er mulig. Udslæt er ledsaget af mild kløe.

I begyndelsen af ​​udseendet er udslettet lyserosa og får gradvist en lilla farvetone, skifter til brun og forbliver i form af alderspletter. I gennemsnit varer alderpletter op til 2 måneder.

I alvorlige tilfælde bemærkes vævets nekrotisering med dannelse af skorpe, hvorefter huden bløder efter flager. Purpura kan kombineres med angioødem i væv.

Hudsyndromet er for det meste bølgelignende. Der er 3 til 5 tilfælde af elementer, der vises igen.

Artikulært syndrom

Symptomer på ledskader kan forekomme på samme tid som purpura eller efter flere dage. Sjældent begynder sygdommen med et artikulært syndrom. Lederne i de nedre ekstremiteter påvirkes hovedsageligt: ​​ankel og knæ, sjældent - håndled og albue.

Symptomer på ledskader:

  • Det er en kedelig smerte;
  • hævelse, rødme;
  • vanskeligheder i bevægelse (kontraktur).

Patologiske ændringer i leddene bemærkes i gennemsnit i 5 dage, hvorefter de forsvinder sporløst. Denne form for sygdom er ofte ledsaget af feber, generel sygdom, angioødem.

Abdominal syndrom

Nederlaget i mave-tarmkanalen er kendetegnet ved dannelse af ødemer, blødninger i tarmens vægge og bughinden. Hos 30% af patienterne begynder patologi med abdominale symptomer, i andre tilfælde er de indledt af purpura.

På samme tid føler patienter moderat smerte uden dyspeptiske lidelser og klar lokalisering, hvilket ikke bringer dem meget ubehag. Med passende behandling og det typiske sygdomsforløb forsvinder abdominalsyndromet i løbet af 2-3 dage.

Med omfattende læsioner i mave-tarmkanalen er følgende mulige:

  • alvorlige krampesmerter;
  • opkast blandet med blod;
  • partikler af blod i afføringen;
  • sorte halvflydende afføring;
  • falsk trang til afvikling
  • forstoppelse.

Denne form for sygdom er kendetegnet ved tilbagefald, efter at symptomerne er forsvundet fuldstændigt. Som regel fører dette til en underernæring af patienten. Tilbagefald kombineres med nye udslæt på huden, i løbet af patologien kan forekomme fra 2 til 10 gange.

Nyreskade

Nyresyndrom udvikler sig generelt inden for 1-2 måneder efter patologiens begyndelse. Sjældent forekommer symptomer på nyreskade hudændringer.

  • mikro-makrohematuri (blod i urinen);
  • skummende urin (proteinuria);
  • hævelse;
  • forhøjet blodtryk (sjældent).

Nephritis kan udvikle sig til flere måneder. I 30-50% af tilfældene er der en overgang til den kroniske form af glomerulonephritis.

Dette er en farlig form for hæmoragisk vaskulitis, især når der tilføjes hypertension og nefrotisk syndrom. Ofte svarer de kliniske tegn ikke til sværhedsgraden af ​​patientens tilstand. Derfor bør milde lidelser, mulige afvigelser i barnets adfærd, ændringer i urinfarve være grunden til at besøge en børnelæge.

Aktivitetsniveauer

Alvorligheden af ​​patologien bestemmes af aktivitetsgraden.

Der er en svag purpura, sjældent en stigning i temperatur til underfebrile indikatorer (t 38,1 ° C). Denne grad betragtes som mild, barnet oplever ikke meget ubehag..

Alvorlig skade på hud og led, moderat tarm- og nyreskade. Symptomer på forgiftning forekommer: svaghed, feber (t over 38 ° C), hovedpine. Patientens tilstand vurderes som moderat.

Dette er en alvorlig grad af vaskulitis med alle svære syndromer. Stærk rus forekommer i barnets krop, manifesteret af høj kropstemperatur, hovedpine og muskelsmerter.

Den fulminante form for patologi påvirker ofte børn under 5 år. Dette er en ekstremt farlig type sygdom, kendetegnet ved den hurtige udvikling af betændelse (Arthus-reaktion) og nekrotiserende tormbovasculitis.

Denne form for sygdom er kendetegnet ved svær rus, hypertermi (overophedning af kroppen), omfattende blødninger, vævsdød. Den lilla er overdådig, tilbøjelig til fusion. Vesikler kan forekomme, efter at der er åbnet erosive sår. Omfattende tarm- og ledskader.

Diagnosticering

Et hæmoragisk udslæt, der er karakteristisk for patologien, gør det muligt at diagnosticere akut hudsyndrom.

Typiske diagnostiske kriterier anvendt i medicinsk praksis:

  • alder op til 20 år;
  • håndgribelig udslæt (forhøjelse af elementer over huden, fravær af trombocytopeni, symmetri);
  • mavesmerter, iskæmi i tarmvævet;
  • påvisning af granulocytter i væggene i blodkar under biopsi.

Problemer med diagnose er forbundet med fraværet af udslæt, i tilfælde hvor andre syndromer er de primære tegn. Med et sådant forløb af sygdommen er en nøjagtig diagnose først mulig efter forekomsten af ​​purpura..

Laboratoriemetoder er ikke diagnostiske, de bruges til at vurdere patientens generelle tilstand.

  • generelle analyser af blod, urin, fæces;
  • blodkemi;
  • undersøgelse af en hudbiopsi;
  • immunogram.

Instrumentale diagnostiske metoder bruges i henhold til individuelle indikationer. EKG, lunge-røntgen, ultralyd af bughulen og nyrer udføres.

Det er vigtigt at skelne hæmoragisk vaskulitis fra patologier, der er kendetegnet ved hæmoragisk purpura:

  • endokardieinflammation;
  • meningokokkæmi,
  • viral hepatitis,
  • reumatoid patologier,
  • lymfoproliferative sygdomme.

Med tarmskader er lignende manifestationer mulige med akut blindtarmbetændelse, mavesår, yersiniose, colitis. Nyre former for patologi er differentieret fra Bergers sygdom, akut glomerulonephritis.

Det er muligt, at sygdommen ligner lupus erythematosus. Identificeringen af ​​immunologiske markører, der er usædvanlige for vaskulitis, hjælper med at stille den korrekte diagnose..

Sygdomsbehandlingskompleks

Behandling af hæmoragisk vaskulitis er kompleks og strengt individuel. Det er vigtigt at forstå, at ethvert lægemiddel har bivirkninger, der stiger, når de udsættes for barnets krop eller i kombination med medikamenter fra andre grupper. Derudover kan patologien føre til alvorlige komplikationer, så lægen skal vælge behandlingstaktik.

Patientregime

Enhver hududslæt af hæmoragisk karakter, selv med en god generel tilstand hos barnet, er en grund til indlæggelse og en komplet undersøgelse. I sådanne tilfælde skal du ringe til en ambulance og give barnet fuld hvile inden lægenes ankomst..

I den akutte patologiske periode foreskrives sengeleje, indtil udslettet forsvinder helt. Enhver fysisk aktivitet kan føre til manifestation af purpura, der er defineret som "ortostatisk". I tilfælde af fornyet purpura returneres patienten til sengeleje..

I tilfælde af abdominal syndrom ordineres tabel nummer 1 under nyreskade, tabel nummer 7. Terapeutisk ernæring vælges af den behandlende læge under hensyntagen til kombinationer af forskellige former for patologi.

Enterosorption

Enterosorbenter anvendes til alle former for hæmoragisk vaskulitis. De aktive stoffer i medikamenterne bidrager til eliminering af metabolitter og toksiner.

I et typisk sygdomsforløb er behandlingsvarigheden 2-4 uger med en bølgelignende fra 1 til 3 måneder.

Antiplatelet agenter

Medicinen bruges til alle former for hæmoragisk vaskulitis. Medicin forhindrer dannelse af blodpropper, forbedrer de rheologiske egenskaber ved blod.

  • dipyridamol (courantil);
  • pentoxifylline (trental);
  • ticlopidin (ipatone).

Antiplateletmidler anvendes i mindst 3 uger. Med et bølget forløb af hudsyndromet bruges de, indtil purpuraen helt stopper, under nyreskade, er indtaget langt op til 6 måneder (flere kurser). I tilfælde af alvorlig koagulering (koagulering) af blod er en kombination af to lægemidler mulig.

ANTIKOAGULANTIA

Medicinen hæmmer aktiviteten i blodkoagulationssystemet, som forhindrer dannelse af blodpropper. Det vigtigste lægemiddel heparin, som er det valgte lægemiddel til behandling af alle former for sygdommen.

Behandlingsvarigheden i 1 grad af sværhedsgrad af patologi 7-10 dage, hud-artikulær og abdominal form 2-3 uger, under nyreskade 3-6 uger.

Antihistaminer

Medicin i denne gruppe ordineres i tilfælde af føde og lægemiddelfølsomhed i kroppen. De blokerer histaminreceptorer og undertrykker de virkninger, der formidles af dem.

Lægemidler ordineres i en aldersdosis med en behandlingsvarighed på 7-10 dage..

Antibakterielle lægemidler

Indikationer for brug af medikamenter i denne gruppe er: samtidig bakteriel infektion, dannelse af nefritis, hudpurpur, der ikke reagerer på behandlingen. Foreskrevne medikamenter, der adskiller sig i minimal allergisering af kroppen.

  • penicilliner (ampiox, ampicillin);
  • makrolider (klarithromycin, roxithromycin, azithromycin);
  • cephalosporiner (seporin).

Lægemidler vælges i aldersdoser med et individuelt behandlingsforløb.

Glukokortikoidemedicin

Lægemidler til denne gruppe ordineres i tilfælde med svær abdominal syndrom, hududslæt ledsaget af nekrose, trombohemoragiske komponenter og ekssudation.

Indikationen bliver nyreskade med grov hæmaturi og / eller nefrotisk syndrom.

Det valgte lægemiddel er prednison. Det bruges i 3-4 uger i kombination med antiplateletmidler, antikoagulantia og kaliumpræparater.

I nærvær af kontraindikationer for hormonelle lægemidler anvendes antiinflammatoriske lægemidler: ortofen, plaquenil.

Fibrinolyse-aktivatorer

Med hæmoragisk vaskulitis hæmmes processen med fibrinolyse - opløsningen af ​​blodpropper og blodpropper. For at stimulere processen bruges vasoaktive stoffer..

  • en nikotinsyre;
  • xanthinol-nicotinat;
  • nikoshpan.

Behandlingsvarigheden bestemmes individuelt.

Infusionsterapi

Dette er en dryppende intravenøs indgivelse af medikamenter, der udføres for at forbedre de rheologiske egenskaber ved blod..

En indikation for denne behandlingsmetode er en udtalt trombohemorragisk komponent af purpura, angioødem, svær abdominal syndrom, udvikling af reaktiv pancreatitis og ineffektivitet i heparinbehandling..

  • rheopolyglucin, rheomacrodex;
  • glukose-novocaine-blanding;
  • contrikal, trasilol;
  • plasma-heparin-blanding.

Denne behandlingsmetode giver dig i de fleste tilfælde mulighed for at opnå stabil remission..

Ved tilbagevendende nefritis er alternativ behandling nødvendig. Dette er brugen af ​​cytostatika (azathioprin), membranstabiliserende medikamenter (vitamin E, retinol, dimephosphon) og immunmodulerende lægemidler (traumeel, dibazol).

Ved symptomatisk behandling anvendes antispasmodika (aminophylline, no-shpa) til at lindre mavesmerter. I tilfælde af en stigning i kropstemperatur over 38,5 ° C ordineres antipyretiske lægemidler: ibuprofen, paracetamol.

Plasmaforese-procedure

Grundlaget for proceduren er blodprøvetagning og fjernelse af plasma derfra, der indeholder store immunkomplekser, metabolitprodukter, inflammatoriske mediatorer og blodpladeaggregationsfaktorer..

Den største virkning af proceduren observeres før opløsning af immunkomplekser, dette er brugen i de første 3 uger efter patologiets begyndelse. Antallet af procedurer bestemmes individuelt fra 3 til 8 sessioner.

Hos ca. 70% af patienterne helbredes hæmoragisk vaskulitis fuldstændigt inden for 4-6 uger. Behandling af moderate til svære former kan vare op til 12 måneder med gentagne kurser.

Komplikationer af patologi

Der er en høj risiko for komplikationer af hæmoragisk vaskulitis, især når nyrerne og tarmen er involveret i den patologiske proces.

  • kronisk glomerulonephritis;
  • kronisk nyresvigt;
  • tarmobstruktion;
  • betændelse i bughinden;
  • tarmblødning;
  • tarmperforation;
  • posthemorrhagisk anæmi;
  • cerebrale lidelser;
  • forstyrrelser i blodkoagulationssystemet;
  • organ hjerteanfald.

Alle disse mulige konsekvenser og komplikationer vises som et resultat af utilstrækkelig behandling eller mangel på det. Årsagen er altid selvmedicinering, urimelig brug og den forkerte kombination af stoffer..

Derfor skal forældre altid huske, at hæmoragisk vaskulitis er en sygdom med en kompleks patogenese med forskellige udviklingsmuligheder og muligvis barnets handicap i fremtiden. Derfor er kun kvalificerede hæmatologer og reumatologer i stand til at ordinere tilstrækkelig etiotropisk og patogenetisk terapi..

Genopretning efter behandling og tilbagefaldsforebyggelse

Efter hæmoragisk vaskulitis vises børn i en lang rehabiliteringsperiode. Forældre er nødt til at korrigere barnets livsstil fuldstændigt: ernæring, husholdningsadfærd og daglig rutine.

Genoprettede børn vises dispensary observation i 3-5 år. I de første seks måneder skal du besøge en læge hver måned, derefter en gang hver 3. måned og derefter en gang hver 6. måned.

For forældre og børn er der udarbejdet generelle anbefalinger til forebyggelse af tilbagefald:

  • forebyggelse af overdreven fysisk stress, hypotermi, psykoterapeutisk stress;
  • tilbagetrækning fra vaccinationer og vaccinationer i 3-5 år;
  • undersøgelse af en tandlæge og otolaryngolog 3 gange om året;
  • antiallergen diæt i 2 år;
  • regelmæssige analyser af urin, blod, fæces.

Der lægges særlig vægt på mulige infektionscentre. Barnet er begrænset fra kontakt med syge mennesker, ikke vaccinerede dyr. Rummet er regelmæssigt ventileret og vådrenset med desinfektionsmidler.

Af stor betydning er en tilgængelig forklaring til barnet om hans tilstand. Det er vigtigt at se nærmere på barnets individuelle interesser, vælge en spændende aktivitet, der fremmer indre ro og begrænser aktiv aktivitet..

Farlige manifestationer og behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn (Schönlein-Henoch sygdom)

Hæmorragisk vaskulitis hos børn (Schönlein-Henoch sygdom) er en betændelse i kapillærvæggene, hvilket fører til en stigning i deres skrøbelighed. Den patologiske proces danner flere mikrotrombi i kapillærerne i huden og i indre organer. Denne sygdom diagnosticeres oftere hos drenge fra 3 til 14 år. I løbet af sygdommen observeres blå mærker, hvilket efterlader pigmentering på huden i lang tid.

Årsager til forekomst

Den nøjagtige årsag til dannelsen af ​​hæmoragisk vaskulitis hos børn er ikke afklaret. Men det antages, at hæmoragisk vaskulitis er tæt forbundet med bakteriemidler.

  • hos børn, der er udsat for allergiske reaktioner,
  • som svar på vaccination,
  • i nærvær af helminths i kroppen, i denne situation lider kroppen af ​​giftige stoffer, der ophobes som et resultat af deres eksistens,
  • hos børn med foci med kronisk infektion, for eksempel - karies, betændelse i mandlen, bihulebetændelse.

Den vigtigste årsag til sygdommens indtræden betragtes som en genetisk disponering, da det er bevist, at den er arvet.

Klassifikation

Former af sygdommen:

  1. Akut - det varer ikke mere end 2 måneder.
  2. Langvarig - processen varer mindst 6 måneder.
  3. Kronisk.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer og sværhedsgraden af ​​deres forløb kan følgende opstå:

  1. I en mild form. Barnets tilstand betragtes som tilfredsstillende, der er en let udslæt på huden.
  2. Medium. Elementerne i udslæt er mange og ledsages af forekomsten af ​​smerter i maven og leddene. Udseendet af ændringer i den generelle analyse af urin betragtes ikke som nogen undtagelse..
  3. I svær form. Det er kendetegnet ved en høj grad af komplikationer i form af nekrose i udslæt, skade på nyrerne og organerne i fordøjelseskanalen, hvilket kan føre til udvikling af blødning.

Klinisk billede

De vigtigste symptomer på hæmoragisk vaskulitis hos børn betragtes som udseendet af udslæt i form af urticaria - kendetegnet ved dannelse af adskillige små blødninger efter at have klemt huden, smerter i maven og en stigning i kropstemperaturen.

Der er flere stadier af sygdommen:

  1. Dermal eller enkel. I det indledende trin vises elementerne i udslettet små og er placeret langt fra hinanden, men med tiden stiger de, bliver til bobler og smelter sammen. Favoritsteder med lokalisering er de øvre, nedre lemmer og bagdel. Udslæt kan vises selv på den bløde gane og mundslimhinden. Det vigtigste kendetegn ved elementerne i udslæt er symmetrien for deres placering. I alvorlige og komplicerede tilfælde er der zoner med dødcelle i hudceller og dannelse af skorpe. Efter at have gennemgået et behandlingsforløb forbliver pigmentering på de berørte områder, hvilket tager lang tid at forsvinde.
  2. Artikulær. Det er sjældent, oftere er det kombineret med en enkel form. Sygdommen er kendetegnet ved udseendet af utålelig smerte i de store led, fra tid til anden forsvinder den, samt deres hævelse. Hos pædiatriske patienter efterlader artikulært syndrom ikke negative konsekvenser.
  3. Abdominal. De vigtigste symptomer er smerter i maven, ledsaget af en følelse af kvalme og opkast. I alvorlige tilfælde kan maveblødning udvikle sig. Smerten kan forsvinde på egen hånd og dukke op igen efter et par timer.
  4. Det er vanskeligt at diagnosticere denne form for sygdommen, da sådanne kliniske manifestationer er karakteristiske for blindtarmbetændelse, tarmobstruktion og mavesårperforering. Hos børn betragtes denne form som det første signal til dannelse af hæmoragisk vaskulitis..
  5. Renal. Det berørte område er nyrerne. Det vigtigste symptom på sygdommen er uklar urin med sediment og blodforurening. Sygdommen er sjælden, fører til udvikling af alvorlige komplikationer.
  6. Ondartet. Denne type sygdom er kendetegnet ved et meget hurtigt forløb, udviklingen af ​​symptomer er fulminant..

Med skade på hjernens kar og dets membraner vises hovedpine, krampeanfald, følelsesløshed i ekstremiteterne, øget kropstemperatur.

Hvis den inflammatoriske proces påvirker synets organer, observeres blødninger i sklera.

Differential diagnose

For korrekt at diagnosticere og ordinere et behandlingsregime er det nødvendigt at foretage en sammenlignende diagnose. Analyser udføres for tilstedeværelse af:

  • cryoglobulinæmi,
  • Raynauds syndrom,
  • kold ødemer,
  • nældefeber,
  • koagulopati,
  • forstyrrelser i blodpladerhomeostase.

Det vigtigste karakteristiske træk ved hæmoragisk vaskulitis er det symmetriske arrangement af elementerne i udslæt.

Helbredende aktiviteter

Behandling af hæmoragisk vaskulitis udføres under stationære tilstande og varer 3-6 uger. Hæmorragisk vaskulitis hos børn kræver sengeleje. Derefter fortsættes behandlingen på klinikken, barnet overvåges for dispensary.

Det anbefales at holde barnet på en streng diæt, det er forbudt for ham at bruge:

Du skal også minimere forbruget af animalske proteiner og produkter, der indeholder en stor mængde histamin..

Det er forbudt at tage antibakterielle midler, sulfamider, calciumpræparater og ascorbinsyre.

Grundlaget for terapi for hæmoragisk vaskulitis er baseret på indtagelse af heparin. Børn ordineres det i en dosis på 300-400 enheder. pr. kg vægt, men kun under kontrol af en autokoagulationstest. Anvend også:

  • antiplateletmidler,
  • vaskulære medikamenter,
  • sorptionsmidler.

Hvis dannelsen af ​​angioødem observeres eller smerter vedvarer i lang tid, ordineres prednisolon med en progressiv form - plasmaferese.

Smertemedicin bruges til at lindre smerter. Når et barn diagnosticeres med sekundær nefrit, ordinerer lægen normalt immunsuppressiva med glukokortikoider og heparin.

Den ledige form af sygdommen behandles med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, der eliminerer smerter, hævelse og betændelse.

For at forbedre immuniteten og styrke den vaskulære væg anbefales det at tage vitamin C, P, E.

Anvendelse af opskrifter fra folkekilder

Du kan hurtigt kurere hæmoragisk vaskulitis hos børn, hvis du kombinerer traditionel behandling med folkemusik. I folkemedicinen er der mange opskrifter på lotioner, tinkturer, fjerkræer og salver tilberedt på basis af medicinske urter, men de kan kun bruges efter konsultation af en læge.

Følgende opskrifter betragtes som de mest effektive:

  1. Medicinsk infusion. Du skal blande 3 spsk. l. urteruarrow, mynte, ældre blomster, hestetræk, calendula, streng, poppelknopper. En spiseskefuld af den resulterende blanding, og hæld 250 ml kogende vand over den, lad den stå i 2-3 timer på et sted beskyttet mod sollys. Sil og drik et halvt glas hver 3. time.
  2. Healende salve. For at forberede det er det nødvendigt at blande tørre rue blade og smør (vegetabilsk) olie i forholdet 1: 5. Lad blandingen stå i 14 dage på et køligt mørkt sted. Salven påføres i et tyndt lag på huden og ledene to gange om dagen.
  3. Grøn te. Det hjælper med at forbedre elasticiteten af ​​karvæggene og stimulerer hæmatopoiesis. Til madlavning skal du springe 3 citroner gennem en kødslibemaskine og blande med 500 g sukker og nelliker. Overfør alt dette til en flaske, fyld det med varmt vand og lad det stå i 2 uger på et mørkt sted. Sil infusionen og drik 2 spsk. l. før du spiser.

Efter afslutningen af ​​behandlingsforløbet etableres der et fem-årigt tilsyn for barnet, det inkluderer rehabilitering af kroniske infektionscentre. Det er nødvendigt at udføre regelmæssige urinprøver, fordi der er risiko for at udvikle sekundær glomerulonephritis. Vaccination er forbudt i to år. Det er nødvendigt at være opmærksom på uberettiget indtagelse af medicin.

Forebyggelse

Efter bedring er det forbudt at udføre immunoprofylakse i 2-3 år. En hypoallergen diæt skal følges i et år.

For at forhindre udvikling af tilbagefald af sygdommen anbefales det at nægte vaccination mod tuberkulose, hvis der er behov for antibiotikabehandling, skal den udføres under nøje tilsyn af en læge.

Forældre skal nøje overvåge barnet, så han ikke hypotermi og ikke udfører overdreven fysiske øvelser for barnets krop. Hvis du følger alle lægens anbefalinger om sygdommen, kan du glemme for evigt.

Vejrudsigt

Hvis behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis blev startet i tide, er prognosen gunstig. Med en fulminant form af sygdommen med skader på hjerne eller nyrer, er der risiko for død.

Normalt efter et år observeres forbedring hos alle patienter. Hos nogle patienter bliver sygdommen kronisk, når perioder med forværring veksler med perioder med remission.

Børnelæge taler om hæmoragisk vaskulitis og dens diagnose hos børn

Hvordan reagerer mor, når en baby udvikler et udslæt? Selvfølgelig er hun bange, et udslæt, der ligner små blå mærker, er især forfærdeligt, og hvis babyen på samme tid græder af smerter og klager over maven, får det dig til at få panik. Så hvad skal man tænke på, hvad man skal gøre, hvad er prognosen? Da både mavesmerter og forskellige udslæt ikke er ualmindelige i barndommen, er det let at lave fejl ikke kun for mødre, men også for lægen..

I medicin, som i livet: jo vanskeligere, desto mere interessant. Autoimmune processer er altid ekstremt komplekse og i diagnosen og under og i behandlingen.

Det skal bemærkes, at der er mange sorter af vaskulitis, men de er ikke så almindelige..

Vi vil ikke diskutere alle de forskellige systemiske vaskulitis, vi vil kun tale om Shenlein-Henoch sygdom, der forekommer oftest og har alle de typiske tegn på vaskulitis..

Hvad er vaskulitis, og hvordan udvikler den sig?

Hæmoragisk vaskulitis er en sygdom, der udvikler sig oftere hos børn, i de fleste tilfælde hos drenge. Men babyer og voksne er heller ikke immun mod det..

Sygdommen er baseret på dannelse af immunkomplekser og aktivering af proteiner i komplimentsystemet, som har en skadelig virkning på den vaskulære væg. Sygdommen forløber systemisk, manifesteret ved multiple betændelser i små kar, kapillærer og arterioler.

Årsagerne til hæmoragisk vaskulitis hos børn er stadig ukendt. Det er ekstremt sjældent at knytte en sygdom til noget specifikt. Infektion provoserer oftest udviklingen af ​​sygdommen. Mest sandsynligt - stafylokokker, men andre bakterielle og virale sygdomme, der fremkalder hæmoragisk vaskulitis, er også mulige. Årsagen kan være både akutte og kroniske infektionscentre.

For det andet er allergiske reaktioner på medicin, mad, insektbid, vacciner.

På tredjeplads - koldskade.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn, dets syndromer, former og kliniske manifestationer

Hæmorragisk vaskulitis begynder akut med en stigning i temperaturen fra 37 ° C og derover vises et udslæt i 100% af tilfældene.

Der er 4 vigtigste kliniske former for hæmoragisk vaskulitis.

  1. Hud og ledform.
  2. Abdominal form.
  3. Nyreform.
  4. Blandet form.

Afhængigt af forløbet skelnes en enkel og blandet form af sygdommen. En række syndromer er karakteristiske for hæmoragisk vaskulitis:

  • purpura eller hudsyndrom er udseendet af udslæt på arme og ben, hovedsageligt omkring de store led, på balderne, ansigtet og i mindre grad på resten af ​​kroppen. Udslæt er lille, symmetrisk, forsvinder ikke med pres, huden på stedet for udslæt er hævet. Ved sygdommens begyndelse er udslettet lys rød med en blålig skær, ved udgangen af ​​den tredje - fjerde dag bliver udslettet gulgrønt. Børn kan være bekymrede over kløe, hvis ridse på udslettingsstedet forværrer situationen. Udslætets intensitet varierer - fra en lille plet til adskillige elementer. Udslæt forekommer i bølger, hvis sygdommen ofte gentager sig, forekommer skrælning på stedet for udslæt, i tilfælde af langvarig remission, forsvinder udslæt sporløst. I sjældne tilfælde kan et udslæt på fingerspidserne føre til koldbrændsel;
  • artikulært syndrom udtrykkes ved smerter i store led, deres betændelse, ødemer og nedsat motorisk funktion;
  • abdominal syndrom præsenterer normalt mavesmerter som tarmkolik. Børn kan klage over mavesmerter uden at vide nøjagtigt, hvor det gør ondt. Smerterne er ledsaget af kvalme, opkast, falsk trang til at bruge toilettet, forstyrret afføring, spor af blod er mulige i fæces. Komplikationer af abdominalsyndromet kan være tarmblødning, blindtarmsbetændelse, pancreatitis, cholecystitis. Syndromet kan forsvinde uafhængigt inden for 4 - 7 dage;
  • I modsætning til det ovenstående udvikles nyresyndrom ikke straks, men inden for en til tre måneder fra sygdommens begyndelse. Insidiousness af dette syndrom er, at det udvikler sig asymptomatisk. Den første ting forældre bemærker er mørk urin eller hvide flager i urinen, men dette er ekstremt sjældent..

Klinisk kan nyresyndrom forekomme i flere varianter..

  1. Med forsvinden af ​​syndromet, når den underliggende sygdom aftager.
  2. Med udviklingen af ​​akut glomerulonephritis. Normalt udvikler akut glomerulonephritis det første år af sygdommen.
  3. Kronisk glomerulonephritis udvikles, nogle patienter udvikler kronisk nyresvigt.
  • I sjældne tilfælde manifesterer Schönlein-Henoch sygdom sig i form af andre syndromer. Dette for eksempel:
    • lungeskade i form af lungeblødning;
    • hæmoragisk pericarditis, som kan føre til hjerteanfald og akut hjertesvigt;
    • skade på centralnervesystemet (hovedpine, atypisk opførsel, meningealt symptomkompleks og anfald).

Således kan manifestationerne af sygdommen være forskellige..

Komplikationer af Schönlein-Henoch sygdom

  • tarmobstruktion;
  • peritonitis;
  • cholecystitis.

Med de første tre komplikationer undersøges unge patienter af en kirurg. Det kan være nødvendigt med hastende operation.

Disse to komplikationer kræver konsultation med en hæmatolog..

Der kan også opstå komplikationer fra hjertet:

  • hjertetamponade, akut hjertesvigt.

Undersøgelse og diagnostik

Alle undersøgelser gennemføres i henhold til indikationerne:

  • generel blodanalyse. Viser en stigning i ESR, en stigning i antallet af leukocytter, blodplader;
  • coagulogram;
  • antistreptolysin O - hvis der er mistanke om en tidligere streptokokkinfektion;
  • analyse af fæces for okkult blod. Det tages med abdominal syndrom;
  • generel urinanalyse. Erythrocytter og protein bestemmes i urin;
  • EKG for at udelukke pericarditis;
  • Ultralyd af bughulen og nyrerne.

Hvad kan forveksles med hæmoragisk vaskulitis?

I typiske tilfælde giver diagnosen ingen særlige problemer, men ofte er denne sygdom forklædt som anden.

De mest almindelige ikke-infektionssygdomme, som hæmoragisk vaskulitis skal differentieres med, er tumorer, thrombocytopatier og hæmofili. I tilfælde af disse sygdomme kan diagnosen stilles ved hjælp af laboratoriediagnostik..

Systemisk lupus erythematosus skelnes fra Schönlein-Henoch sygdom ved vedvarende ændringer i led og udslætets art.

Blandt infektionssygdomme ligner meningococcemia og infektiv endocarditis vaskulitis. Men normalt fortsætter meningokokinfektion med en stigning i kropstemperatur til 39 ° C og derover, hvilket ikke kan siges om vaskulitis. I tilfælde af endokarditis er der i de fleste tilfælde tegn på skade på hjerteklapperne.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Vaskulitis behandles på et hospital.

Regime og diæt spiller en vigtig rolle.

For abdominale og artikulære former anbefales begrænsning af motorisk aktivitet, for nyreform anbefales sengeleje.

Kræver en diæt, der udelukker alle fødevarer, der nogensinde har forårsaget allergi hos barnet.

Hvis abdominal form af sygdommen har udviklet sig, anbefales en diæt med obligatorisk varmebehandling af produkter, de fleste produkter anbefales at tørres, før potetmos, små portioner anbefales, pauser mellem måltiderne er ca. 3 timer.

Det er også nødvendigt at overholde drikkeordningen. Med nyresyndrom bør kosten udelukke salt, cottage cheese, kød.

De vigtigste lægemidler til behandling af vaskulitis er:

  • antiplateletmidler - acetylsalicylsyre, Curantil;
  • antikoagulantia - heparin;
  • med et alvorligt forløb af sygdommen eller med abdominal syndrom er det muligt at ordinere glukokortikoider (såsom prednisolon);
  • med udvikling af glomerulonephritis anbefales udnævnelse af cytostatika;
  • calciumpræparater bruges til at reducere vaskulær permeabilitet;
  • også til medicinske formål udføres plasmaferese.

Terapi vælges og ordineres af læger i overensstemmelse med sygdommens sværhedsgrad og form. Foruden en børnelæge er en kirurg, en nefolog og en reumatolog involveret i behandlingen og rådgivningen af ​​sådanne børn..

Overvågning af din baby efter bedring

Børn med hæmoragisk vaskulitis kommer sig inden for et år. Kronisk glomerulonephritis udvikler sig i 2% af tilfældene. Desværre kan denne sygdom også være dødelig..

I det første tilfælde, når barnet er kommet sig, er han blevet registreret hos distriktsbørnelæge i 5 år. Hver halve måned gennemgår han en undersøgelse af en ØNH-læge og en tandlæge for at fjerne mulige kroniske infektionsfocier, efter aktivering, hvor et tilbagefald af vaskulitis er sandsynligt..

Efter at have lidt en sygdom, skal du være ekstremt forsigtig med dit helbred. Alle mulige allergener (mad, medicin, vaccinationer) bør udelukkes, kosten bør revideres, tung fysisk anstrengelse skal udelukkes, direkte sollys og kulde bør undgås.

Konklusion

Sammenfattende er det værd at være opmærksom på det faktum, at sygdommen forekommer sjældent, har systemisk karakter - det betyder, at den påvirker flere organer og systemer, ofte "lægger på" masker af andre sygdomme, hvilket komplicerer diagnosen. Derfor skal du altid holde ørerne åbne, hvis det er muligt, ikke glemme forebyggelse og gennemgå rettidig behandling med en læge..

Hæmorragisk vaskulitis (Allergisk purpura, Shenlein-Henoch sygdom, Capillarotoxicosis)

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk aseptisk betændelse i karvaskeriet i mikrovaskulaturen med en overvejende læsion i hud, led, mave-tarmkanal og renal glomeruli. Det fortsætter med symptomer på hæmoragisk eller urticarial udslæt, arthralgi, abdominal smertsyndrom, hematuri og nyresvigt. Diagnostik er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blod, urin, koagulogram), undersøgelse af fordøjelseskanalen og nyrerne. Hovedstammen i behandlingen af ​​vaskulitis er terapi med antikoagulantia, angiagregants. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporeal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

ICD-10

Generel information

Hæmorragisk vaskulitis (HB, Schönlein-Henoch sygdom, allergisk purpura, kapillær toksikose) er en af ​​de mest almindelige hæmoragiske sygdomme i dag. I det væsentlige er det en allergisk vaskulitis af en overfladisk art med skader på små arterioler, venuler og kapillærer. I den internationale klassificering af sygdomme (ICD) kaldes sygdommen "allergisk purpura". Schönlein-Henoch sygdom forekommer hovedsageligt i barndommen - fra 5 til 14 år. Den gennemsnitlige udbredelse blandt børn i denne alder er 23-25 ​​tilfælde pr. 10.000. Personer i alderen 7-12 år er mest modtagelige for sygdommen. Hos børn under 3 år kendes kun isolerede tilfælde af purpura..

Grundene

De etiologiske aspekter er ikke fuldt ud forstået, det vides kun, at patologien i de fleste tilfælde er smitsom-allergisk. Der er en sæsonafhængighed - den højeste forekomst registreres i de fugtige og kolde årstider. Langsigtede observationer gjorde det muligt at identificere fælles triggerfaktorer, der går forud for udviklingen af ​​kliniske manifestationer. Disse inkluderer:

  • Infektionssygdomme. Hos de fleste patienter foregår manifestationen af ​​vaskulitis af en akut infektion i luftvejene (tracheobronchitis, betændelse i mandlen, rhinopharyngitis). Oftest kan ß-hæmolytisk streptococcus, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV-typer 1 og 2 isoleres fra nasopharyngeal pinde. Et mindretal af syge børn er inficeret med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, klamydia, mycobacterium tuberculosis, hepatitis B-virus.
  • Lægemiddelterapi. I reumatologi er der rapporter om udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis på baggrund af brugen af ​​farmakologiske stoffer: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAID'er, antiarytmiske midler (quinidin). Fænomenerne allergisk purpura kan provoseres ved profylaktisk vaccination, der udføres umiddelbart efter en akut respiratorisk virusinfektion.
  • Allergisk byrde. I historien med patienter med hepatitis B er der ofte indikationer på tilstedeværelsen af ​​forskellige typer allergier (medicin, mad, forkølelse). Patienter lider ofte af allergisk dermatitis, høfeber, allergisk rhinitis eller manifestationer af exudativ katarrhaldiathese.
  • Andre endogene og eksterne årsager. Hypotermi, overdreven isolering, insektbid, traumer kan være blandt de producerende faktorer. Hos nogle patienter forekommer manifestationen af ​​sygdommen på baggrund af graviditet, diabetes mellitus, ondartede tumorer, levercirrhose.

I mange tilfælde er den årsagsmæssige faktor, der forårsagede debut af vaskulitis, ikke blevet fastlagt. En række forfattere antyder, at virkningen af ​​provokerende faktorer kun fører til udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis, når den udføres på baggrund af kroppens genetiske tilbøjelighed til hyperergiske immunreaktioner..

patogenese

Mekanismen til udvikling af hæmoragisk vaskulitis er baseret på dannelsen af ​​immunkomplekser og en stigning i aktiviteten af ​​proteiner i komplementsystemet. De cirkulerer i blodet og aflejres på den indre overflade af væggen i små kar (venuler, arterioler, kapillærer), hvilket forårsager dets skade ved starten af ​​en aseptisk inflammatorisk proces. Betændelse i vaskulær væg fører igen til en stigning i dens permeabilitet, afsætning af fibrin og trombotiske masser i karens lumen, hvilket bestemmer de vigtigste kliniske tegn på sygdommen - hud-hæmoragisk syndrom og mikrothrombose i vaskulæret med skade på mave-tarmkanalen, nyrer, led.

Klassifikation

I det kliniske forløb af kapillarotoksikose skelnes en akut fase (indledende periode eller forværring) og en aftagende fase (forbedring). I henhold til de fremherskende symptomer er sygdommen klassificeret i følgende kliniske former: enkel, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I overensstemmelse med kursets art skelnes akut (op til 2 måneder), langvarig (op til seks måneder) og kronisk hepatitis B. I henhold til sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer skelnes vaskulitis:

  • Let grad. Patienterne er i en tilfredsstillende tilstand, og udslæt, arthralgi er ikke rigeligt..
  • Medium. Patientens tilstand er moderat, udslæt er rigeligt, arthralgi er ledsaget af ændringer i led som arthritis, periodiske mavesmerter og mikrohematuri bemærkes..
  • Svær grad. Der er en alvorlig tilstand hos patienten, der drænes voldelige udslæt med nekrotiske områder, angioødem, nefrotisk syndrom, makrohematuri og gastrointestinal blødning, udviklingen af ​​akut nyresvigt er mulig.

Symptomer

For klinikken med allergisk purpura er en akut begyndelse typisk med en stigning i temperaturen til subfebrile eller feberkal. Der kan dog ikke være nogen temperaturstigning. Hudsyndrom bemærkes allerede i begyndelsen af ​​sygdommen og observeres hos alle patienter. Det er kendetegnet ved diffuse makulopapulære hæmoragiske elementer i forskellige størrelser (normalt små), som ikke forsvinder, når de presses. I nogle tilfælde observeres et urticaria-udslæt. Udslæt er normalt placeret symmetrisk på huden på ben, lår og bagdel i området med store led, sjældnere på huden på arme og bagagerum. Overfloden af ​​udslæt er ofte korreleret med sværhedsgraden af ​​vaskulitis. Med det mest alvorlige forløb udvikles nekrose i midten af ​​nogle af udslætets elementer, og der dannes et mavesår. Opløsning af udslæt resulterer i vedvarende hyperpigmentering. I det kroniske forløb af hepatitis B med hyppige tilbagefald forekommer skrælning på huden, når udslettet forsvinder.

Artikulært syndrom udvikles hos 70% af patienterne. Fælles læsioner kan være kortvarige i form af mild arthralgi eller vedvare i flere dage med svær smerte syndrom, ledsaget af andre symptomer på gigt (rødme, hævelse) og føre til begrænset bevægelse i leddet. Typisk er den flygtige natur af læsionen med involvering af overvejende store led, oftere knæet og anklen. Artikulært syndrom kan forekomme i den indledende periode med vaskulitis eller forekomme senere. Det er ofte kortvarigt og resulterer aldrig i permanent leddeformitet. Mavesyndrom kan gå foran eller ledsage hudartikulære manifestationer. Det manifesterer sig med mavesmerter af varierende intensitet - fra mild til paroxysmal, som tarmkolik. Patienter kan ofte ikke angive den nøjagtige placering af smerter, klage over afføringsforstyrrelser, kvalme og opkast. Abdominalgias kan forekomme flere gange i løbet af dagen og gå væk spontant eller i de første behandlingsdage.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% af patienterne og manifesteres ved tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med forskellig grad af hæmaturi. Et antal patienter udvikler et nefrotisk symptomkompleks. Andre organers nederlag ved hæmoragisk vaskulitis forekommer ganske sjældent. Det kan være hæmoragisk lungebetændelse i form af en hoste med blodstrimler i sputum og åndenød, blødning i endokardiet, hæmoragisk perikarditis, myocarditis. Nederlagene i cerebrale kar manifesteres af svimmelhed, irritabilitet, hovedpine, epileptiske anfald og kan forårsage udvikling af hæmoragisk meningitis.

Komplikationer

Nyreskade er det mest vedvarende syndrom ved hæmoragisk vaskulitis; det kan kompliceres af ondartet glomerulonephritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura forekommer gastrointestinal blødning ledsaget af blodig opkast og tilstedeværelsen af ​​blod i afføring, lungeblødning, blødning i hjernestoffet (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til kollaps og anemisk koma. Komplikationer af abdominalsyndromet er mindre almindelige og er repræsenteret ved intestinal intussusception, peritonitis, mesenterisk thrombose og nekrose af en del af tyndtarmen. Den højeste dødsfrekvens registreres med fulminant form af hepatitis B.

Diagnosticering

Ved gennemførelse af diagnostik tager revmatologen hensyn til patientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata, udelukker andre sygdomme. Med udviklingen af ​​nyresyndrom har patienten brug for en konsultation med en nefolog, i nærvær af mavesmerter, konsultation med en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikpanelet inkluderer:

  • Hæmatologiske test. I den generelle analyse af blod er som regel ikke-specifikke tegn på moderat betændelse (leukocytose og en lille stigning i ESR) bemærket en stigning i antallet af blodplader og eosinofiler. En biokemisk blodprøve viser en stigning i immunoglobulin A og CRP. Resultaterne af koagulogrammet er af stor diagnostisk værdi. Manglen på data om en koagulationsforstyrrelse i nærvær af kliniske tegn på hæmoragisk syndrom vidner til fordel for HV.
  • Urin- og fæcesundersøgelser. Ved analyse af urin påvises hæmaturi, proteinuri, cylindruri. Patienter med nyresyndrom viser sig at overvåge ændringer i urinanalyse, udføre urinbiokemi, Zimnitskys og Nechiporenkos prøver. For at diagnosticere latent gastrointestinal blødning analyseres fæces for okkult blod.
  • Instrumental diagnostik. For at vurdere tilstanden af ​​målorganer, ultralyd af nyrerne, udføres USDG af nyreskibe. For at udelukke organiske årsager til blødning fra fordøjelseskanalen og bronchier anbefales det at udføre ultralyd af bughulen, gastroskopi, bronkoskopi.
  • Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfælde er en hud- eller nyrebiopsi indikeret. Histologisk undersøgelse af biopsiprøven afslører karakteristiske ændringer: aflejringer af immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen af ​​den vaskulære væg af venuler, arterioler og kapillærer; dannelsen af ​​mikrothrombi; frigivelse af blodelementer uden for karret.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis skal differentieres fra andre årsager, der forårsager forekomsten af ​​symptomer på "akut mave": blindtarmsbetændelse, penetration af mavesår, akut kolecystitis, pancreatitis, tarmperforation i ulcerøs colitis osv. Det er også nødvendigt at udelukke trombocytopenisk purpura i tilfælde af hæmoragisk hemorrhisk sygdom. influenza), leukæmi, leddegigt, stilles sygdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulitis.

Behandling

I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis er patienter nødt til at følge sengeleje og en hypoallergen diæt, begrænse væske- og saltindtagelse og udelukke antibiotika og andre medikamenter, der kan øge sensibiliseringen af ​​kroppen. Hovedretningerne for terapi afhænger af kliniske manifestationer, derfor anbefales det at overveje dem ved hjælp af syndrom:

  • For eventuelle syndromer. Grundlaget for baseterapi for alle former for hepatitis B er udnævnelse af antiplateletmidler (dipyridamol, pentoxifylline) og fibrinolyseaktivatorer (nicotinsyre). Medikamenterne fra disse grupper forhindrer blodpladeaggregering, forbedrer mikrocirkulation og interstitiel perfusion. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkluderet i det basale regime.
  • Med hudsyndrom. Terapi involverer brugen af ​​sulfasalazin, colchicine. Brug af prednison er stadig et kontroversielt spørgsmål blandt læger. Måske er det udnævnt i alvorlige tilfælde af hepatitis B. I fravær af virkningen af ​​kortikosteroidbehandling er reservemediciner cytostatika.
  • Med artikulært syndrom. Alvorlige artralgi lindres ved antiinflammatorisk behandling (indomethacin, ibuprofen). Derudover kan derivater af aminoquinolin (chlorokin) ordineres.
  • Med nyresyndrom. Høje doser af glukokortikoider og cytostatika ordineres. Mulig anvendelse af ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, introduktion af normalt humant immunglobulin, elektroforese med nikotinsyre og heparin på nyreområdet. Sluttrin kronisk nyresvigt kræver hæmodialyse eller nyretransplantation.
  • Med abdominal syndrom. Intens smertesyndrom er en indikation for intravenøs indgivelse af prednisolon, rheopolyglucin, krystalloider. Med udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer (perforation, intussusception af tarmen) anvendes kirurgiske taktikker.

Et alvorligt forløb af sygdommen er en indikation for ekstrakorporeal hæmokorrektion (hæmosorption, immunosorption, plasmaferese). Mange forfattere bemærker inheffektiviteten af ​​antihistaminer i behandlingen af ​​hepatitis B. Imidlertid kan deres anvendelse retfærdiggøres hos patienter med en allergisk historie. Når en sygdom er forbundet med fødevareallergi og tilstedeværelsen af ​​et abdominal syndrom, ordineres enterosorbenter yderligere.

Prognose og profylakse

Milde former for hæmoragisk vaskulitis har en tendens til spontant at heles efter det første sygdomsangreb - deres prognose er gunstig. Med en fulminant form kan patienters død forekomme i de første dage fra begyndelsen af ​​sygdommen. Oftest er dette forbundet med skader på centralnervesystemets kar og forekomsten af ​​intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorligt nyresyndrom, der fører til udvikling af uræmi. For at forhindre allergisk vaskulitis anbefales det at desinficere kronisk infektiøs foci af ØNH-organer, aformning ved helminthiske invasioner, undtagen kontakt med kendte allergener og ukontrolleret indtagelse af medicin.