Menneskets sundhed

Tromboflebitis

Ni tiendedele af vores lykke er baseret på helbred

Hypertrofisk kardiomyopati

> Hypertrofi af interventrikulær septum

1 Prævalens og årsager til hypertrofi

Efter geografiske kriterier er udbredelsen af ​​HCM variabel. Derudover tages forskellige alderskategorier i forskellige regioner. Det er vanskeligt at tilvejebringe præcise epidemiologiske data af den grund, at en sygdom såsom hypertrofisk kardiomyopati ikke har specifikke kliniske symptomer. Man kan med sikkerhed sige, at sygdommen oftere opdages hos mænd. Den tredje del af sagerne er repræsenteret ved en familiær form, resten af ​​sagerne henviser til HCM, som ikke har nogen forbindelse med en arvelig faktor.

Årsagen, der fører til hypertrofi af interventrikulært septum (IVS), er en genetisk defekt. Denne defekt kan forekomme i en af ​​ti gener, der hver især er involveret i kodning af information om arbejdet med det kontraktile proteinprotein i hjertets muskelfibre. I dag kendes ca. 200 sådanne mutationer, som et resultat af hvilken hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig..

2Pathogenesis

Ændringer med hypertrofi af interventrikulær septum

Hvad sker der med hypertrofi af interventrikulær septum? Der er adskillige indbyrdes relaterede patologiske ændringer, der forekommer med myokardiehypertrofi. For det første er der en fortykning af myokardiet i det specificerede område, der deler højre og venstre ventrikler. Fortykningen af ​​det interventrikulære septum har ingen symmetri, så sådanne ændringer kan forekomme overalt. Den mest ugunstige mulighed er en fortykning af septum i udstrømningskanalen i venstre ventrikel.

Dette fører til det faktum, at en af ​​foldere af mitralventilen, der adskiller venstre atrium og ventrikel, begynder at komme i kontakt med den fortykkede IVS. Som et resultat stiger trykket i dette område (efferent). På sammentrækningstidspunktet skal det venstre ventrikulære myocardium arbejde med større kraft, så blod fra dette kammer flyder ind i aorta. Under betingelser med fortsat øget tryk i udløbsafsnittet og i nærvær af IVS-hypertrofi i hjertet, mister det venstre ventrikulære myokardium sin tidligere elasticitet og bliver stiv eller stiv.

Mister evnen til at slappe af tilstrækkeligt under diastol eller påfyldning, begynder venstre ventrikel at udføre sin diastoliske funktion værre. Kæden med patologiske ændringer slutter ikke der, diastolisk dysfunktion medfører en forringelse af blodforsyningen til myokardiet. Der er iskæmi (iltesult) af myocardium, som efterfølgende suppleres med et fald i mystolens systoliske funktion. Ud over IVS kan vægtykkelsen på venstre ventrikel også stige..

3Classification

I øjeblikket bruges en klassificering, der er baseret på ekkokardiografiske kriterier, som gør det muligt at differentiere hypertrofisk kardiomyopati i følgende muligheder:

  1. Obstruktiv form. Kriteriet for denne variant af hypertrofisk kardiomyopati er forskellen i tryk (trykgradient), der forekommer i området for den venstre ventrikulære udstrømningskanal og spænder fra 30 mm Hg. og højere. Denne trykgradient oprettes i hvile.
  2. Latent form. I hvile er trykgradienten under 30 mm Hg. Når du udfører en træningstest, øges den og er mere end 30 mm Hg..
  3. Ikke-hindrende form. Trykgradienten ved hvile og under træningstesten når ikke 30 mm Hg.

4 symptomer

Brystsmerter

Ikke altid har tilstedeværelsen af ​​hypertrofi i det interventrikulære septum og venstre ventrikel nogle kliniske tegn. Patienter kan leve meget, og først efter de syv-årige milepæl begynder de at vise de første tegn. Men denne erklæring gælder ikke for alle. Når alt kommer til alt er der former for IVS-hypertrofi, der kun manifesterer sig under betingelser med intens fysisk aktivitet. Der er muligheder, der gør sig gjeldende med minimal fysisk aktivitet. Og alt det ovennævnte er relateret til den del, hvor den interventrikulære septum er fortykket. I et andet tilfælde kan den eneste manifestation af sygdommen være pludselig hjertedød..

Først og fremmest vises symptomer med en obstruktiv form for hypertrofi. De mest almindelige klager hos patienter med IVS-hypertrofi i udstrømningskanalen vil være følgende:

  • dyspnø,
  • brystsmerter,
  • svimmelhed,
  • besvimelse,
  • svaghed.

Alle disse symptomer er tilbøjelige til at udvikle sig. Som regel vises de først under fysisk aktivitet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, føles symptomer også ved hvile..

5 Diagnose og behandling

På trods af det faktum, at standarddiagnosen skal begynde med patientens klager, kan IVS og venstre ventrikulær hypertrofi for første gang påvises ved hjælp af ekkokardiografisk undersøgelse (ekkokardiografi, hjerteundersøgelse) Ud over fysiske metoder til diagnosticering af IVS og venstre ventrikulær hypertrofi, der udføres på lægekontoret, anvendes laboratorie- og instrumentelle metoder. Af instrumenterende diagnostiske metoder anvendes følgende:

  1. Elektrokardiografi (EKG). De vigtigste EKG-tegn på hypertrofi af myocardium i interventrikulær septum og venstre ventrikel er: tegn på overbelastning og forstørrelse af venstre hjerte, negative T-bølger i brystledninger, dybe atypiske Q-bølger i ledninger II, III aVF; krænkelse af rytmen og ledningen i hjertet.
  2. Røntgenbillede af brystet.
  3. 24-timers Holter EKG-overvågning.
  4. Ultralyd af hjertet. I dag er denne metode den førende inden for diagnostik og repræsenterer "guldstandarden".
  5. Magnetisk resonansafbildning Koronarangiografi.
  6. Genetisk diagnostik bruger en kortlægningsmetode. DNA-analyse af mutante gener anvendes.

Alle disse diagnostiske metoder bruges ikke kun til diagnosticering af HCM, men til differentieret diagnose i relation til et antal lignende sygdomme.

Normalisering af kropsvægt

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati har flere mål: at reducere manifestationerne af sygdommen, at bremse udviklingen af ​​hjertesvigt, for at forhindre livstruende komplikationer osv. Ligesom de fleste, hvis ikke alle hjertesygdomme, kræver HCM ikke-medicinske forholdsregler, der bidrager til udviklingen af ​​sygdommen. De vigtigste er normalisering af kropsvægt, afvisning af dårlige vaner, normalisering af fysisk aktivitet.

Hovedgrupper af lægemidler til behandling af IVS og venstre ventrikulær hypertrofi er betablokkere, calciumkanalblokkere (verapamil), antikoagulanter, angiotensin-konverterende enzyminhibitorer, angiotensinreceptorantagonister, diuretika, antiarytmika klasse 1A (disodar). Desværre er HCM vanskeligt at behandle med lægemidler, især hvis der er en hindrende form og utilstrækkelig effekt af lægemiddelterapi..

Til dato er der følgende muligheder for kirurgisk korrektion af hypertrofi:

  • excision af den hypertrofede hjertemuskulatur i IVS-området (myoseptektomi),
  • udskiftning af mitralventil, reparation af mitralventiler,
  • fjernelse af hypertrofede papillarmuskler,
  • alkoholisk septal ablation.

6 Komplikationer

Krænkelse af hjertets ledning (blokade)

På trods af det faktum, at en sådan sygdom, hypertrofisk kardiomyopati, kan være fuldstændig asymptomatisk, kan den have følgende komplikationer:

  1. Hjerterytmeforstyrrelse. Ikke-fatale (ikke-fatale) rytmeforstyrrelser, såsom sinus-takykardi, kan forekomme. I andre situationer kan HCM blive kompliceret af mere farlige typer af arytmier - atrieflimmer eller ventrikelflimmer. Det er de to sidste varianter af arytmier, der forekommer med IVS-hypertrofi..
  2. Krænkelse af ledning af hjertet (blokade). Cirka en tredjedel af HCM-sager kan kompliceres af blokeringer.
  3. Pludselig hjertedød.
  4. Infektiv endokarditis.
  5. Tromboemboliske komplikationer. Blodpropper, der er dannet på et bestemt sted i det vaskulære leje, kan bæres med blodstrømmen og tilstoppe karens lumen. Faren for en sådan komplikation, at disse mikrotrombi kan komme ind i hjernens kar og føre til nedsat hjernecirkulation.
  6. Kronisk hjertesvigt. Progressionen af ​​sygdommen fører jævnt til det faktum, at først den diastoliske og derefter den systoliske funktion af venstre ventrikel falder med udviklingen af ​​tegn på hjertesvigt.

Hypertrofisk kardiomyopati

med / 290 ped / 1102ped / 1102 radio / 129radio / 129

Medier på Wikimedia Commons

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en autosomal dominerende sygdom, der er kendetegnet ved hypertrofi (fortykning) af væggen i venstre og / eller lejlighedsvis højre ventrikel. Hypertrofi er ofte asymmetrisk, interventrikulær septum påvirkes hovedsageligt. Et uregelmæssigt, kaotisk arrangement af muskelfibre i myokardiet er karakteristisk. Ofte (i ca. 60% af tilfældene) er der en gradient af systolisk tryk i udstrømningskanalen i den venstre (sjældent højre) ventrikel. Sygdommen er forårsaget af mutationer i gener, der koder for syntesen af ​​myocardiale kontraktile proteiner. I øjeblikket er kriteriet for HCM en stigning i myokardial tykkelse over eller lig med 1,5 cm i nærvær af diastolisk dysfunktion (afslapningsforstyrrelse) i venstre ventrikel. Hypertrofisk kardiomyopati påvirker ca. en ud af 500 personer. Niveauene for mænd og kvinder er omtrent lige store. Mennesker i alle aldre kan blive påvirket. Denne sygdom er den største dødsårsag hos unge atleter. Den berømte ungarske fodboldspiller Miklos Feher og den amerikanske atlet Jesse Marunde døde af denne sygdom lige på banen.

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

Årsagerne til HCM er mutationer i gener, der koder for syntesen af ​​kontraktile proteiner (tunge kæder af myosin, troponin T, tropomyosin og myosinbindende protein C). Som et resultat af mutationer i generne af myokardielle kontraktile proteiner med en frekvens på ca. 0,5% forstyrres placeringen af ​​muskelfibre i myocardiet, hvilket fører til dets hypertrofi. Hos nogle patienter manifesterer mutationen sig i barndommen, men i et betydeligt antal tilfælde påvises sygdommen kun i ungdomsårene eller i en alder af 30-40 år. Tre hovedmutationer er de mest almindelige: det tunge kæde beta-myosin-bindende protein C myosin, hjertetroponin T. Disse mutationer blev fundet hos mere end halvdelen af ​​genotype patienter. Forskellige mutationer har en anden prognose og kan variere i kliniske manifestationer.

I en senere alder kan HCM udvikle sig med ikke-klassisk (hjerte) form af Fabry-sygdom.

Morfologi

Morfologiske tegn på HCM - forkert placering af muskelfibre i myokardiet, tegn på "sygdom i små koronar kar", områder med fibrose på baggrund af svær myocardial hypertrofi. Tykkelsen af ​​det interventrikulære septum kan være op til 40 mm. Med HCM i ca. 35-50% af tilfældene udvikler den såkaldte forhindring af blodstrøm i udstrømningskanalen i venstre ventrikel. Den udtalt hypertrofi af det interventrikulære septum bidrager til det faktum, at den forreste cusp af mitralklappen er tæt på overfladen af ​​septum, og under systole trækker blodstrømmen den til septum på grund af Venturi-effekten. Således skabes en hindring for frigivelse af blod..

Former af sygdommen

Baseret på sværhedsgraden af ​​hindring skelnes følgende former for HCM:

  1. gradienten ved hvile er større end eller lig med 30 mm Hg. Kunst. (eller 2,7 m / s ifølge Doppler ultrasonografi) - basal obstruktion;
  2. labil obstruktion med markante spontane udsving i den intraventrikulære trykgradient uden nogen åbenbar grund;
  3. latent (provokeret) forhindring - gradient ved hvile mindre end 30 mm Hg. Art., Men med provokation (for eksempel med en træningstest eller en Valsalva-test, inhalation af amylnitrit, introduktion af isoproterenol) bliver gradienten højere eller lig med 30 mm Hg. st.

Disse muligheder henviser til sygdommens hindrende form. En virkelig ikke-obstruktiv form af HCM svarer til en forhindringsgradient på mindre end 30 mm Hg. Kunst. både i hvile og ved provokation.

Symptomer på HCM

  • Lavemissionssyndrom (besvimelse, kardialgi, anginaanfald, svimmelhed, moderat åndenød). Besvimelse i belastningens højde er karakteristisk for sygdommens hindrende form..
  • Manifestationer af venstre ventrikulær hjertesvigt (moderat). I nogle tilfælde øges manifestationer af hjertesvigt til udviklingen af ​​total kongestiv hjertesvigt..
  • Forstyrrelser i hjerterytmen (som regel - ventrikulære ekstrasystoler, paroxysmer af ventrikulær takykardi, supraventrikulære rytmeforstyrrelser er også hyppige). I nogle tilfælde kan paroxysmer af ventrikulær takykardi også forårsage synkope.
  • Cirka 30% af patienterne klager overhovedet ikke. Pludselig død kan være den første og eneste manifestation af sygdommen. De mest truede patienter er unge patienter med alvorlige rytmeforstyrrelser.
  • Sjældent udvikles komplikationer i form af infektiv endokarditis og tromboembolisme.

Undersøgelse

En objektiv undersøgelse hos patienter afslører udvidelsen af ​​hjertets grænser til venstre, ved spidsen i nærvær af obstruktion høres en rhomboid systolisk knurr. Mulig vægt II-tone på lungearterien.

Data fra yderligere forskningsmetoder

  • Elektrokardiografi er aldrig normal og er derfor en bekvem screeningsmetode. Der findes tegn på forstørrelse af venstre ventrikel og venstre atrium. Tegn på forstørrelse af højre ventrikel er også mulige. Særligt karakteristiske er dybe negative T-bølger fra forskellige lokaliseringer, dybe Q-bølger (ofte i septum). Identificer forskellige forstyrrelser i rytme og ledning.

EKG fra en patient med HCM Endnu et EKG fra en patient med HCM

  • Ekkokardiografi er den vigtigste diagnostiske metode. Tillader dig at vurdere sværhedsgraden og lokaliseringen af ​​hypertrofi, graden af ​​obstruktion, nedsat diastolisk funktion osv..

Eksempel på EchoCG i HCM Echokardiografi i HCM

  • EKG-overvågning - registrerer rytmeforstyrrelser, hvilket er vigtigt for at forudsige og vurdere muligheden for at udvikle pludselig død.
  • I vanskelige tilfælde anvendes radiologiske metoder - ventrikulografi, magnetisk resonansafbildning.
  • Genetisk diagnose betragtes som den vigtigste metode til vurdering af prognose på grund af sygdommens forskellige forløb med forskellige mutationer. Det er også nødvendigt at vurdere sundhedsstatus for familiemedlemmer til en HCM-patient. Desværre er det i Rusland utilgængeligt uden for store forskningscentre.

Prognose og kursus

Dødelighed i HCM afhænger af sygdommens form og patientens alder. Prognosen er værre hos unge patienter i fravær af kirurgisk behandling. Dødeligheden når 50% pr. År fra forstyrrelser i ventrikulær rytme. Prognosen er gunstig hos patienter, der har gennemgået en operation. Den anden dødsmekanisme er kongestiv hjertesvigt, normalt hos middelaldrende og ældre patienter..

Behandling af patienter med HCM

Behandling er kun indikeret i nærvær af en klinik eller risikofaktorer for pludselig død.

  • Almindelige foranstaltninger inkluderer begrænsning af overskydende fysisk aktivitet og forbud mod sport. Daglige belastninger begrænser ikke.
  • Til forebyggelse af infektiv endokarditis i obstruktiv HCM er antibiotisk profylakse indikeret.
  • Grundlaget for HCM-terapi fremstilles af medikamenter med negativ ionotropisk virkning. Disse er ß-blokkere eller calciumantagonister fra verapamil-gruppen. Det skal bemærkes, at nogle forfattere sætter verapamil i første omgang, mens andre betragter ß-blokkere for at være førstevalgsmedicin. Medicinen ordineres i de maksimalt tolererede doser for livet.
  • Antiarytmiske medikamenter - indikeret for alvorlige rytmeforstyrrelser. Cordaron (amiodaron) eller disopyramid (rhythmylene) foretrækkes.
  • Med udviklingen af ​​hulrumdilatation og systolisk dysfunktion hos patienter behandles hjertesvigt efter generelle principper. ACE-hæmmere, angiotensinreceptorantagonister, diuretika, hjerteglycosider, ß-blokkere, spironolacton anvendes. Saluretika i høj dosis og ACE-hæmmere kan øge forhindringsgradienten.
  • Kirurgisk behandling af HCM er indikeret, når: der ikke er nogen klinisk virkning fra aktiv lægemiddelterapi hos symptomatiske patienter i III-IV funktionsklasse med udtalt asymmetrisk IVS-hypertrofi og subaortisk trykgradient ved hvile lig med 50 mm Hg. Kunst. og mere; alvorlig latent obstruktion og tilstedeværelsen af ​​signifikante kliniske manifestationer. Den klassiske operation er transaortisk septum myektomi ifølge A. Morrow. Der er andre muligheder for kirurgisk behandling af HCM. Akademiker L. A. Bokeria og hans samarbejdspartner prof. KV Borisov udviklede en operation med excision af zonen med hypertrofisk interventrikulær septum fra den koniske del af højre ventrikel. En anden alternativ behandling er transcatheter septalalkoholablation. Disse teknikker antyder, at obstruktion reduceres ved at reducere tykkelsen af ​​det interventrikulære septum.
  • Et alternativ til kirurgisk behandling kan være sekventiel to-kammer stimulering (ECS) med en forkortet atrioventrikulær forsinkelse. Denne pacemaker-teknik ændrer rækkefølgen af ​​excitation og sammentrækning af ventriklerne: først dækker excitation spidsen, derefter den interventrikulære septum. Obstruktionsgradienten reduceres ved at reducere den regionale kontraktilitet i interventrikulær septum.

Noter

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
  2. 1 2 3 Kardiomyopati | National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Behandlingsdato 5. marts 2019.
  3. Klinisk profil hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati med myokardie-iskæmi i fravær af koronar aterosklerose.
  4. Weidemann F et al. Fabry-kardiomyopati - diagnostisk tilgang og aktuel behandling (2015).

Litteratur

  • Bockeria L.A. Kirurgisk korrektion af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati hos børn ved anvendelse af en original metode / L. A. Bockeria, K. V. Borisov, A. F. Sinev et al. // Thoracic and cardiac beholdere. hir. - 2003. -No. 2. -S.22-28.
  • Gabrusenko SA Genetiske aspekter af hypertrofisk kardiomyopati: Review of lit. / S. A. Gabrusenko, D. M. Seleznev, V. N. Bochkov og andre // Praktiserende læge. - 2000. - Nr. 18.- S. 2 - 5.
  • Gabrusenko S. A. Moderne tilgange til behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati / S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov et al. // Behandlende læge. - 2004. - Nr. 2. - s. 32-37.
  • Gurevich M. A. Principper for konservativ behandling af hypertrofisk kardiomyopati / M. A. Gurevich // Consilium Medicum.-2001. -Volume 1, nr. 10. - Adgangstilstand: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497.shtml.
  • Janashia P.Kh. Cardiomyopathy og myocarditis. - Lærebog / P. Kh.Dzhanashia, V.A.Kruglov, V.A.Nazarenko m.fl. - M., 2000. −128 s.
  • Moiseev V.S. Undersøgelse af genetiske determinanter for venstre ventrikulær hypertrofi hos patienter med arteriel hypertension og hypertrofisk kardiomyopati / B.C. Moiseev, Zh.D. Kobalava, Yu.L. Karaulova, A.V. Pavlova // Cardiolog of the CIS - 2006. - bind IV, nr. 1. - S. 182.
  • Shaposhnik I.I. Udvikling af tegn på udvidet kardiomyopati hos patienter med ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati / I. I. Shaposhnik, O.D.Shaposhnik // Terapeutisk arkiv. - 1992. - Nr. 11. - s. 125-126.
  • Shaposhnik I.I. Klinisk undersøgelse af patienter med kardiomyopatier / I. I. Shaposhnik, N. V. Zhukova, N. I. Katyshkina. - Chelyabinsk, 1993. - 22 s..
  • Maron B.J. American College of Cardiology / European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document om hypertrofisk kardiomyopati / B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al. // Eur. Heart J.-2003.-Vol. 24.- S. 1965-1991.
  • Maron BJ. Moderne definitioner og klassificering af kardiomyopatier: En videnskabelig erklæring fra American Heart Association fra Rådet for klinisk kardiologi, hjertesvigt og transplantationsudvalg; Pleje af kvalitet og resultater Forskning og funktionel genomik og translationel biologi Tværfaglige arbejdsgrupper; and Council on Epidemiology and Prevention / B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al. // Circulation -2006.-Nr. 113.-P.1807-1816

Hypertrofisk kardiomyopati: årsager, former, nødvendige undersøgelser og behandling

Patologier i det kardiovaskulære system er forskelligartede, antallet af uafhængige enheder i klassificeren når hundreder. De adskiller sig både i løbet og i oprindelsen, men mange før eller senere fører til dødelige konsekvenser. Uden behandling - dette er det absolutte flertal.

Et antal processer er generelt ikke underlagt nogen korrektion, kun livsforlængelse er mulig. Ifølge statistikker er dødeligheden af ​​hjerteproblemer i verden på første eller anden plads med hensyn til antallet af situationer.

Hypertrofisk kardiomyopati er en medfødt eller erhvervet misdannelse i hjertet, når volumenet af venstre muskellag, sjældnere øges den højre hjertekammer spontant.

Sygdommen er kontroversiel. Videnskabsfolk kan stadig ikke nå til enighed om, at tilstanden er til stede..

Nogle angiver en rent genetisk karakter (dvs. fænomenet er kun forbundet med en familiefaktor), mens andre taler om en stor sandsynlighed for sporadiske øjeblikke (muligvis spontan, sekundær udvikling).

Sandheden er et sted imellem. Under alle omstændigheder er sygdommen uden ordentlig behandling i de tidlige stadier ekstremt farlig..

Mekanismen til udvikling af patologi

Tilstanden til staten er baseret på to modsatte processer.

Den første er den såkaldte myokardielle svaghed. Det medfører utilstrækkelig sammentrækning af hjertestrukturer i systole samt et lille volumen indgående blod i øjeblikket af fuldstændig afslapning af organet..

Derfor forstyrrelse af den normale tilførsel af ilt og essentielle vævsstoffer. I de tidlige stadier er dette en diskret proces, da iskæmi intensiveres, organiske abnormiteter vokser.

Kroppen øger mængden af ​​muskelvæv i et forsøg på at kompensere for funktionel svigt. Men dette er nytteløst, da betydelige hjertevolumener ikke er lig med tilstrækkelig aktivitet.

Tværtimod er der en endnu større lempelse af myokardiet, da ledningen af ​​His bundter er forstyrret. Som et resultat har patienten en betydelig spredning af organvæv, dets patologiske stigning med et fald i hæmodynamisk potentiale.

I fremtiden fører den forsømte variant til død som følge af hjertestop. Genoplivningsforanstaltninger giver ikke mening, da den anatomiske defekt er for udtalt.

Den anden kliniske variant af kardiomyopati er hypertrofi af interventrikulær septum. Det forekommer på baggrund af mitralstenose, dens prolaps eller infektion som et resultat af primære patologiske processer.

Som et resultat falder mængden af ​​blod, der transporteres gennem organets kamre, igen. Den videreudviklingsplan er identisk.

I sjældne tilfælde, for eksempel på baggrund af medfødte genetiske syndromer eller fænotypiske abnormiteter i den prenatal periode, forekommer en kombineret proces. Når begge mekanismer fungerer på én gang. Det er potentielt farligere og vanskeligere at fjerne..

Udsigterne til udvikling af dødelige komplikationer med isolerede defekter af den første eller anden type er fra 5 til 20 år, og endnu mere på baggrund af behandlingen.

Hvis der er to mangler på én gang (hvis man taler betinget), reduceres betingelserne til 2-5 år, selv medicinsk behandling garanterer ikke stabilisering af tilstanden.

Derfor er det nødvendigt at gennemgå forebyggende undersøgelser hver sjette måned eller et år, hvis der er patologier med hjertestrukturer i anamnese - endnu oftere.

Klassifikation

Differentieringen af ​​hypertrofisk kardiomyopati (forkortet HCM) udføres af flere grunde. Sygdommen har sin egen ICD-10-kode: I42.2, men koden afspejler ikke hele processen.

Baseret på udbredelsen af ​​fænomenet er der:

  • Venstre ventrikulær læsion. Potentielt dødelig tilstand. Da den normale bevægelse af blod i en stor cirkel forstyrres. Dette betyder, at med tiden øges fænomenerne hypoxi i alt væv. Tegn fra hjerne, lever, nyrer er især udtalt.
  • Vækst af højre ventrikel. Det betragtes som relativt mindre farligt. Efterhånden som det udvikler sig, manifesteres det kliniske billede af respirationssvigt og generelle problemer med lungerne. Lille cirkel lider.
  • Bilateral afvigelse. Det indeholder typiske tegn på det ene og det andet, hvilket forværrer prognosen betydeligt.

Afhængigt af mængden af ​​cirkulerende blod kaldes de:

  • Variation med hindring af udstrømningskanalen.
  • Skriv uden den.

Denne klassificering er kun af klinisk betydning for læger. I den første situation falder mængden af ​​flydende bindevæv, der frigøres i systole, på grund af indsnævring af hjertestrukturer.

I sig selv har hypertrofisk venstre ventrikulær kardiomyopati to hovedformer:

  • Symmetrisk. Når nederlaget påvirker alle afdelinger lige. Det forekommer i ca. 25% af tilfældene, idet det betragtes som en mindre almindelig sort. Det mærkes ved alvorlige afvigelser i hjertestrukturernes arbejde. Succesraten falder.
  • Asymmetrisk. Når myokardiet påvirkes i nogle områder eller i flere, men uensartet.

Endelig, afhængigt af arten af ​​den patologiske proces, graden af ​​afvigelse fra normen, kan man navngive:

  • Mild hypertrofisk kardiomyopati. Når muskelen er fortykket til 15-20 mm.
  • Gennemsnit. Det er kendetegnet ved væksten af ​​anatomisk dannelse op til 25 mm.
  • Tung. Mere end den specificerede værdi.

Følgelig er forløbet af disse typer ikke det samme. Jo større hjertet er, jo værre sammentrækkes det, pumper blod, forsyner sig. Derudover øges sandsynligheden for et pludseligt stop..

Disse klassifikationer spiller en vigtig rolle i bestemmelsen af ​​den diagnostiske og terapeutiske taktik på ethvert trin. Prognoser er kun gunstige i de tidlige stadier og endda ikke i alle tilfælde.

Grundene

Udviklingsfaktorer kan opdeles i to grupper. Den første vedrører medfødte øjeblikke..

En stor kategori af forskere og praktiserende kardiologer indikerer en overvejende genetisk etiologi af processen. Det er svært at sige, om det er sandt eller ej. Men den arvelige faktor er af stor klinisk betydning..

Det er bevist, at hvis der var en person i familien, der led af den pågældende tilstand, øges risikoen for manifestation hos afkom med 25-30%.

Forstyrrelse af den normale genotype spiller også en rolle. Arvemønsteret er autosomalt dominerende. Det vil sige, det er nok, at det beskadigede område er til stede i mindst en forælder, hvilket bestemmer den betydelige udbredelse af processen.

En anden gruppe forskere og praktikere taler om de overvejende erhvervede grunde til sammenfoldning af det patologiske fænomen, og kendsgerningen af ​​tilstedeværelsen af ​​en sådan tilstand hos nyfødte forklares ved krænkelse af fosterets intrauterine udvikling.

Tilsyneladende foregår både det ene og det andet i forskellige kliniske tilfælde. Det er også kendt, at hypertrofisk kardiomyopati ikke er en rent genetisk sygdom. Det kan være forårsaget af afvigelser fra tredjepart..

  • Inflammatoriske processer i hjertet. Myocarditis, en læsion i muskellaget, er især almindelig. Det forekommer på baggrund af infektioner, autoimmune fænomener. Det ledsages af langvarig smerte i brystet, åndenød og acceleration af rytmen. Det behandles på et hospital med antibiotika. Risikoen for at udvikle en defekt på baggrund af den overførte betændelse er høj. Dette skyldes stort set ardannelse i hjertestrukturen. Vægtforøgelse er en kompenserende mekanisme, der oprindeligt er mangelfuld.
  • Medfødte og erhvervede hjertedefekter. Det vides ikke nøjagtigt, om de direkte kan bestemme hypertrofisk kardiomyopati. Men ofte forekommer denne tilstand hos patienter med andre abnormiteter i anatomisk udvikling. Forskning på dette område er i gang; specifikke konklusioner er stadig utilstrækkelige til en generel forståelse af problemet..
  • Gigt. Systemisk autoimmun sygdom med et tilbagevendende kursus. Det har en destruktiv og inflammatorisk karakter. Behandlingen er lang, undertiden livslang. Kvaliteten af ​​bedring afhænger af tidspunktet for påbegyndelse af terapi, egenskaberne for patientens krop. Dannelsen af ​​kardiomyopati vil tage mere end et år.
  • Mitral ventilstenose. Også prolaps og andre muligheder. De eneste mangler, der har vist sig at påvirke muligheden for at udvikle hypertrofisk kardiomyopati. Det er kendetegnet ved regurgitation (omvendt blodstrømning i atria), hæmodynamisk forstyrrelse, undertiden dødelig. På baggrund af et langvarigt træg forløb af defekten forekommer en parallel dannelse af andre defekter.
  • Historie om hjerteanfald. Akut krænkelse af trofismen i muskelaget. Som et resultat et kraftigt fald i kontraktilitet og hæmodynamik. Uden rettidig hjælp er patientens død uundgåelig. Selv med vellykket behandling dannes områder med funktionelt vævsudskiftning med arvæv. De er ikke i stand til at trække sig sammen, de fungerer som fyldstoffer i det forstyrrede rum. Derfor er behovet for at øge myokardievolumen, det er også en kompensationsmekanisme.
  • Betændelse i pericardial sac. En relativt sjælden tilstand (3-5% af tilfældene med alle primære patologier af denne art). Har en smitsom, mindre ofte immun oprindelse. Det er kendetegnet ved et hurtigt aggressivt kursus, udtrykt af klinikken. Det kompliceres ofte af myokardieinflammation (det er vanskeligt at sige med sikkerhed, om den første forårsager den anden eller omvendt). Inpatientbehandling under medicinsk tilsyn.
    Brysttraume med skade på hjertestrukturer.

Risikofaktorer

De såkaldte risikofaktorer er også meget vigtige. De disponerer for dannelse af farlige forhold. Blandt disse:

  • Fysisk inaktivitet. Eller utilstrækkelig fysisk aktivitet hos patienten. På grund af hverdagen, professionel aktivitet, længerevarende ophold i sengen.
  • Rygning. Langvarig. Patienter med en anstændig historie med forbrug af tobaksvarer er især i fare.
  • Fedme. Ikke farlig i sig selv. Alle overvægtige patienter har problemer med stofskifte og lipidmetabolisme.
  • Overdreven fysisk aktivitet. Dannet myokardiehypertrofi af den såkaldte naturlige type. Det kan kaldes sådan med en hel del konvention. Patienten føler ikke rigtig ubehag, men på et tidspunkt vil de anatomiske ændringer, der er nødvendige for at sikre niveauet af mekanisk aktivitet, vende mod personen.
  • Alkoholisme.
  • Forbrug af lægemidler.
  • Langvarig brug af medikamenter, der påvirker hjerte og blodkar.
  • Historie om arteriel hypertension.
  • Iskæmisk sygdom.

Typiske symptomer

Tegn på en patologisk proces i de tidlige stadier er helt fraværende. Efterhånden som det skrider frem, forekommer følgende manifestationer:

  • Dyspnø. Først i øjeblikket af intens fysisk aktivitet. Da få mennesker forsyner sig med dette aktivitetsniveau, er der ingen manifestation. Senere i hvile. Patienten kan ikke klatre op ad trappen, derefter gå ned ad gaden og derefter komme helt ud af sengen. Påvisning af afvigelser er mulig ved hjælp af specielle test (cykelergometri som en mild mulighed).
  • Brystsmerter. Upålideligt diagnosetegn. Kan have ekstrakardial oprindelse. De flyder paroxysmalt, udvikler sig spontant. Især på baggrund af stress, aktivitet, forbrug af alkohol, tobak, stoffer.
  • Døsighed, svaghed, følelse af svaghed i kroppen, nedsat ydeevne.
  • Øget svedt om natten.
  • Cyanose i den nasolabiale trekant.
  • Hovedpine.
  • Svimmelhed. Begge tegn bemærkes i de senere faser, når hæmodynamik falder.
  • Kvalme, opkast (sjælden).
  • Lys hud.
  • Alvorlige arytmier, såsom takykardi, bradykardi, ekstrasystol eller fibrillering. De fortsætter med angreb eller løbende.

Symptomerne er ikke-specifikke. Det er umuligt at bestemme patologien efter dem. Hvis der findes mindst et beskrevet fænomen, er det værd at kontakte læger.

Indikationer for indlæggelse

Listen over disse er relativt bred. Der er ikke udviklet særlige kliniske retningslinjer. Baseret på erfaringerne fra de behandlende læger kan vi tale om følgende punkter:

  • Fald i hjerterytme til 60 slag pr. Minut eller mindre. Kritiske forhold kræver en ambulanceopkald for at løse spørgsmålet om transport til et specialiseret hospital.
  • Takykardi over 120 slag, forudsat at det varer mere end 2 timer i træk.
  • Alvorlig grad af hypertrofisk kardiomyopati (gennemsnit i henhold til ovenstående klassificering og videre).
  • Arytmi af en anden type (ekstrasystol, fibrillering). Føles subjektivt som en skarp støt i brystet, drejning af hjertet, uregelmæssig, ujævn banking.
  • Intens smertesyndrom. Før du finder ud af årsagen.
  • Alvorlig åndenød, op til manglende evne til at udføre enkle husholdningsopgaver.
  • Neurologiske lidelser i underskuddsplanen (tale, visuel, auditiv, anden dysfunktion).

I enhver kontroversiel sag, i tilfælde af mistanke, skal du konsultere en læge. Ring også til en ambulance. At løse spørgsmålet om hospitalisering er beføjelsen til kvalificeret personale.

Hvad skal undersøges?

Diagnosen udføres af specialister i kardiologi. Primære mål er rettet mod at bestemme den sandsynlige sygdom. Først da vises verifikation, afklaring af versionen.

Den komplette liste over aktiviteter er som følger:

  • Mundtlig forhør af patienten om hans klager.
  • Indsamling af anamnestiske data.
  • Måling af blodtryk, også hjerterytme.
  • Daglig overvågning ved hjælp af et automatisk programmerbart tonometer.
  • Elektrokardiografi til vurdering af hjertemuskelens funktionelle aktivitet, identificering af arytmier.
  • Ekkokardiografi. Den vigtigste teknik i diagnostik. Det bruges ofte på det første øjeblik. Tillader vævsafbildning, selvom der kræves betydelig ekspertise fra medicinsk personale.
  • Generel og biokemisk blodprøve.
  • Scintigrafi ifølge indikationer.
  • MR. Bruges i ekstreme tilfælde som en måde til detaljeret visning af hjertestrukturer. Det betragtes som en relativt dyr og utilgængelig metode, i det mindste i realiteten i SNG-landene..

Hovedaktiviteterne sigter mod at etablere en diagnose, verificere den og bestemme årsagen til problemet.

Behandling

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati er at tackle symptomerne og de underliggende årsager til tilstanden. Systematisk terapi er ordineret på det tidspunkt, hvor en patologisk proces påvises. Har to fly.

Den første er den etiotropiske virkning. Måske med den erhvervede art kardiomyopati. Det giver ikke mening i tilfælde af genetiske defekter.

Det andet er symptomatisk. At stoppe manifestationer og forbedre livskvaliteten. Konservative og operative teknikker anvendes.

Blandt de første bruges følgende lægemidler:

  • Antihypertensiv. Klassisk skema - Diltiazem eller Verapamil, Perindopril og Moxonidine i anlægget.
  • Antiarytmisk. Hindin, Amiodarone.
  • Cardioprotectors.
  • Kalium- og magnesiumbaserede produkter (Asparkam m.fl.).

Glykosider er kontraindiceret. Andre typer er mulige efter lægens skøn.

Kirurgisk behandling er indikeret i ekstreme tilfælde. Grundlæggende er det et mål for at håndtere den erhvervede proces.

Teknikkerne er forskellige. Således elimineres hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati ved aortaventiludskiftning eller stenting. Det er muligt at installere en pacemaker, gendanne den anatomiske integritet af orgelet osv. Der er mange muligheder.

Brug af folkeopskrifter giver ikke mening. Du ønsker at ændre din livsstil (se forebyggelse).

Prognose og mulige komplikationer

Det er vanskeligt at bestemme resultatet tidligt i patienthåndtering. En ting er værd at sige. De indledende stadier af den patologiske proces er relativt gunstige, da overlevelsesraten er 85-90%.

Efterhånden som det skrider frem, bliver tallene mere og mere pessimistiske. Under alle omstændigheder er en komplet kur umulig. Manglen forbliver til en vis grad den samme.

Men med minimale afvigelser er stabilisering af tilstanden og en stigning i levealderen sandsynligvis. I hvilket omfang er svært at sige. Normalt ikke mindre end den gennemsnitlige person.

Komplikationer udvikles på ethvert trin, men risikoen er højere, når processen kører.

  • Hjertefejl.
  • Kardiogent chok.
  • Hypertensiv krise.
  • Slag.
  • Hjerteanfald.
  • Multipel organsvigt.
  • Vaskulær demens.

Livskvaliteten er også markant reduceret. Alle disse komplikationer før eller senere fører til patientens død..

Forebyggelse er mulig, men kræves en indsats. Til både patienten selv og hans læge.

Forebyggelse

Både på tidspunktet for behandling af hypertrofisk kardiomyopati og inden for rammerne af dets forebyggelse er særlige handlinger indikeret.

Forebyggende foranstaltninger udgør visse vanskeligheder. Først og fremmest i marken. Det er vanskeligt at ændre tankegang, vaner. Men sundhed kræver det.

  • Fuldstændig ophør med rygning, alkohol, stoffer.
  • Normalisering af fysisk aktivitet. Ingen overbelastning, men fysisk inaktivitet er også uacceptabel. Cirka en time eller to gåture om dagen, træningsterapi, svømning, det er nok.
  • Drikke regime. 1,5-2 liter pr. Dag. Hvis der er arteriel hypertension - langs den nedre kant.
  • Salt inden for rimelige grænser (7 gram er nok). Der bør ikke være nogen radikal udelukkelse fra kosten.
  • Omdefinerer tilgangen til ernæring. Flere vitaminer, protein, mindre kulhydrater, fedt, ingen stegt, røget mad, fastfood, halvfabrikata, dåse. Anbefalet behandlingstabel - nr. 10.
  • Tilstrækkelig søvn i mindst 8 timer.
  • Undgå stress, når det er muligt.
  • Kontinuerlig overvågning af blodtryk og hjerterytme.

Det er også værd at behandle alle identificerede sygdomme rettidigt, uanset typen. På et tidspunkt kan de manifestere sig på uventede måder. Det er en god praksis at besøge en kardiolog hver sjette måned eller et år.

Endelig

Den hypertrofiske form af kardiomyopati er en variant af den patologiske proces af en potentielt dødelig art.

Fremgangen i processen er uundgåelig, dannelsen af ​​komplikationer er et spørgsmål om tid.

For at forhindre et pessimistisk resultat skal du behandle patologi fra de allerførste dage. Prognosen er kun gunstig på et tidligt tidspunkt.

Genopretning udføres ved medicin, sjældnere ved kirurgiske metoder under konstant tilsyn af en kardiolog. Den anbefalede hyppighed for at besøge en specialist er en gang hver tredje måned.

Hypertrofisk kardiomyopati: Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en primær isoleret myocardiel læsion, kendetegnet ved hypertrofi af ventriklerne (normalt venstre) med et reduceret eller normalt volumen af ​​deres hulrum. Klinisk manifesterer hypertrofisk kardiomyopati sig af hjertesvigt, brystsmerter, rytmeforstyrrelser, synkope og pludselig død. Diagnostik af hypertrofisk kardiomyopati inkluderer EKG, 24-timers EKG-overvågning, EchoCG, røntgenundersøgelse, MRI, PET i hjertet. Behandling af hypertrofisk kardiomyopati udføres med b-blokkere, calciumkanalblokkere, antikoagulantia, antiarytmiske lægemidler, ACE-hæmmere; i nogle tilfælde tyr de til hjertekirurgi (myotomi, myoektomi, udskiftning af mitralklappen, elektrokardiostimulation med to kamre, implantation af en cardioverter-defibrillator).

I kardiologi er der primære (idiopatiske) kardiomyopatier (hypertrofiske, konstriktive, udvidede, restriktive, arytmogene højre ventrikulære dysplasi) og specifikke sekundære kardiomyopatier (alkoholiske, toksiske, metabolske, klimakteriske og en række andre).

Hypertrofisk kardiomyopati - uafhængig, uafhængig af andre hjerte-kar-sygdomme, signifikant fortykning af myokardiet i den venstre (mindre ofte højre) ventrikel, ledsaget af et fald i dets hulrum, nedsat diastolisk funktion med udviklingen af ​​hjertearytmier og hjertesvigt.

Hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig i 0,2-1,1% af befolkningen, oftere hos mænd; den gennemsnitlige alder for patienter er mellem 30 og 50 år. Koronar aterosklerose blandt patienter med hypertrofisk kardiomyopati forekommer i 15-25% af tilfældene. Pludselig død forårsaget af alvorlige ventrikulære arytmier (paroxysmal ventrikulær takykardi) forekommer hos 50% af patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Hos 5-9% af patienterne er sygdommen kompliceret af infektiv endokarditis, der opstår med skade på mitral eller aortaventil.

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en sygdom med en autosomal dominerende arvelig type, derfor har den normalt en familiekarakter, som dog ikke udelukker forekomsten af ​​sporadiske former.

Familietilfælde af hypertrofisk kardiomyopati er baseret på arvelige defekter i gener, der koder for syntesen af ​​myokardielle kontraktile proteiner (b-myosin tung kæde-gen, hjertet troponin T-gen, a-tropomyosingen, gen, der koder for den hjerteisoform af myosinbindende protein). Spontane mutationer af de samme gener, der forekommer under påvirkning af ugunstige miljøfaktorer, forårsager udvikling af sporadiske former for hypertrofisk kardiomyopati..

Hypertrofi af venstre ventrikulær myocardium i hypertrofisk kardiomyopati er ikke forbundet med medfødte og erhvervede hjertedefekter, koronararteriesygdom, hypertension og andre sygdomme, der normalt fører til lignende ændringer.

Patogenese af hypertrofisk kardiomyopati

Ved patogenesen af ​​hypertrofisk kardiomyopati hører den førende rolle til kompenserende hypertrofi af hjertemuskelen, forårsaget af en af ​​to mulige patologiske mekanismer - nedsat diastolisk funktion af myokardiet eller hindring af den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Diastolisk dysfunktion er kendetegnet ved en utilstrækkelig mængde blod, der kommer ind i ventriklerne under diastol, hvilket er forbundet med dårlig myocardial compliance og forårsager en hurtig stigning i det endelige diastoliske tryk.

Ved hindring af udløbet af den venstre ventrikel er der en fortykning af det interventrikulære septum og en krænkelse af bevægelsen af ​​den forreste cusp af mitralventilen. I denne henseende forekommer der i perioden med udvisning en trykfald mellem hulrummet i den venstre ventrikel og det indledende segment af aorta, hvilket ledsages af en stigning i det diastoliske endetryk i den venstre ventrikel. Kompenserende hyperfunktion, der opstår under disse betingelser, ledsages af hypertrofi, og derefter udvides dilatation af venstre atrium, i tilfælde af dekompensation, udvikler pulmonal hypertension..

I nogle tilfælde er hypertrofisk kardiomyopati ledsaget af myokardie-iskæmi, forårsaget af et fald i den vasodilaterende reserve i koronararterierne, en stigning i iltbehovet i det hypertrofiske myokardium, kompression af intramurale arterier under systole, samtidig aterosklerose i koronararterierne osv..

Makroskopiske tegn på hypertrofisk kardiomyopati er fortykning af væggene i venstre ventrikel med normale eller reducerede dimensioner af dets hulrum, hypertrofi i det interventrikulære septum, udvidelse af venstre atrium. Det mikroskopiske billede af hypertrofisk kardiomyopati er kendetegnet ved et uregelmæssigt arrangement af kardiomyocytter, udskiftning af muskelvæv med fibrøst væv, en unormal struktur i de intramurale koronararterier.

Klassificering af hypertrofisk kardiomyopati

I overensstemmelse med lokaliseringen af ​​hypertrofi isoleres hypertrofisk kardiomyopati af venstre og højre ventrikler. Til gengæld kan venstre ventrikulær hypertrofi være asymmetrisk og symmetrisk (koncentrisk). I de fleste tilfælde afsløres asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum langs hele længden eller i dets basale dele. Mindre almindelig er asymmetrisk hypertrofi af hjertets spids (apikal hypertrofisk kardiomyopati), posterior eller anterolateral væg. 30% af tilfældene er symmetrisk hypertrofi.

Under hensyntagen til tilstedeværelsen af ​​en systolisk trykgradient i det venstre ventrikulære hulrum, skelnes obstruktiv og ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Symmetrisk venstre ventrikulær hypertrofi er normalt en ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati.

Asymmetrisk hypertrofi kan være både ikke-obstruktiv og obstruktiv. Så synonymet for asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum er begrebet "idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose", hypertrofi af den midterste del af det interventrikulære septum (på niveau med papillarmuskler) - "mesoventrikulær obstruktion". Apikal venstre ventrikulær hypertrofi er normalt en ikke-hindrende variant.

Afhængig af graden af ​​myokardiefortykning skelnes moderat (15-20 mm), medium (21-25 mm) og udtalt (mere end 25 mm) hypertrofi..

Baseret på den kliniske og fysiologiske klassificering skelnes IV-stadier af hypertrofisk kardiomyopati:

  • I - trykgradient i den venstre ventrikulære udstrømningskanal (LVOT) højst 25 mm Hg. Art.; der er ingen klager;
  • II - trykgradienten i LVOT stiger til 36 mm Hg. Art.; klager vises under træning;
  • III - trykgradienten i LVOT stiger til 44 mm Hg. Art.; angina pectoris, åndenød vises;
  • IV - trykgradient i LVOT over 80 mm Hg. Art.; der udvikles alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser, pludselig hjertedød er mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

I lang tid forbliver forløbet af hypertrofisk kardiomyopati asymptomatisk, klinisk manifestation forekommer ofte i en alder af 25-40 år. Under hensyntagen til de herskende klager skelnes ni kliniske former for hypertrofisk kardiomyopati: oligosymptomatisk, vegetativ-dystonisk, kardialgisk, infarktlignende, arytmisk, dekompensation, pseudovalve, blandet, fulminant. På trods af det faktum, at hver klinisk variant er kendetegnet ved visse tegn, har alle former for hypertrofisk kardiomyopati almindelige symptomer..

Den ikke-hindrende form for hypertrofisk kardiomyopati, som ikke ledsages af nedsat udstrømning af blod fra ventriklen, er normalt asymptomatisk. I dette tilfælde kan der noteres klager over åndenød, afbrydelser i hjertets arbejde, uregelmæssig puls, når man udfører fysisk aktivitet.

Typiske symptomer på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er angreb af anginalesmerter (70%), alvorlig åndenød (90%), svimmelhed og besvimelse (25-50%), kortvarig arteriel hypotension, hjertearytmier (paroxysmal takykardi, atrieflimmer, ekstrasystol). Der kan være anfald af hjertestma og lungeødem. Pludselig død er ofte den første episode af hypertrofisk kardiomyopati..

Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati

En diagnostisk søgning afslører et systolisk knurr, en høj, hurtig puls, en forskydning af den apikale impuls. Instrumentale undersøgelsesmetoder til hypertrofisk kardiomyopati inkluderer ekkokardiografi, EKG, PCG, røntgenbillede af brystet, Holterovervågning, polykardiografi, rytmokardiografi. Ekkokardiografi afslører IVS-hypertrofi, ventrikulære myokardiale vægge, en forøgelse i størrelsen på det venstre atrium, tilstedeværelsen af ​​LVOT-obstruktion, venstre ventrikulær diastolisk dysfunktion.

EKG-tegn på hypertrofisk kardiomyopati er ikke særlig specifikke og kræver forskellig diagnose med fokale ændringer i myokardiet, hypertension, koronar arteriesygdom, aortastenose og andre sygdomme kompliceret af venstre ventrikulær hypertrofi. For at vurdere sværhedsgraden af ​​hypertrofisk kardiomyopati, prognose og anbefalinger til behandling bruges træningstest (cykel ergometri, løbebånd test).

24-timers EKG-overvågning giver dig mulighed for at dokumentere paroxysmale episoder af ventrikulære for tidlige slag og takykardi, atrieflimmer og atrieflimmer. På fonokardiogrammet registreres systolisk mumling af varierende sværhedsgrad, amplituden af ​​I- og II-toner bevares. Sphygmografi demonstrerer en bimodal carotis pulskurve, der er kendetegnet ved en yderligere stigende bølge.

Ved røntgenundersøgelse findes ændringer i hjertets konturer (udvidelse af venstre hjerte, udvidelse af den stigende del af aorta, svulmning af stammen og udvidelse af grene i lungearterien) kun i det udvidede trin i hypertrofisk kardiomyopati. For at få yderligere data for hypertrofisk kardiomyopati tyr de til sondering af venstre hjerte, ventrikulografi, koronar angiografi, scanning af hjertet med thallium radioisotop, MR, hjerte PET.

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

For patienter med hypertrofisk kardiomyopati (især med en obstruktiv form) anbefales det at begrænse fysisk aktivitet, hvilket kan provokere en stigning i trykgradienten "venstre ventrikel-aorta", hjertearytmier og synkope.

Med moderate symptomer på hypertrofisk kardiomyopati foreskrives b-blokkere (propranolol, atenolol, metoprolol) eller calciumkanalblokkere (verapamil) for at nedsætte hjerterytmen, forlænge diastolen, forbedre passiv venstre ventrikelfyldning og sænke fyldetrykket. På grund af den høje risiko for tromboemboli er antikoagulantia påkrævet. Med udviklingen af ​​hjertesvigt, diuretika, er ACE-hæmmere indikeret; ved ventrikulære arytmier - antiarytmiske lægemidler (amiodaron, disopyramid).

Ved obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati udføres forebyggelse af infektiv endokarditis, da der som følge af konstant traume til mitralventilens forreste led kan forekomme vegetation på den. Hjertekirurgi til hypertrofisk kardiomyopati anbefales, når trykgradienten mellem venstre ventrikel og aorta er> 50 mm Hg. I dette tilfælde kan der udføres en septal myotomi eller myoektomi, og i tilfælde af strukturelle ændringer i mitralklappen, der forårsager betydelig regurgitation, udskiftning af mitralventilen.

For at reducere forhindring af LVOT er implantation af en to-kammer pacemaker indikeret; i nærvær af ventrikulære arytmier - implantation af en cardioverter-defibrillator.

Prognose af hypertrofisk kardiomyopati

Forløbet af hypertrofisk kardiomyopati er varierende. Den ikke-hindrende form for hypertrofisk kardiomyopati er relativt stabil, men med en lang historie af sygdommen udvikler hjertesvigt stadig. Hos 5–10% af patienterne er uafhængig regression af hypertrofi mulig; i den samme procentdel af patienter bemærkes overgangen af ​​hypertrofisk kardiomyopati til udvidet kardiomyopati; det samme antal patienter står over for komplikationer i form af infektiv endokarditis.

Uden behandling er dødeligheden ved hypertrofisk kardiomyopati 3–8%, mens halvdelen af ​​sådanne tilfælde opstår pludselig død på grund af ventrikelflimmer, komplet atrioventrikulær blokade, akut hjerteinfarkt.