Erhvervede hæmolytiske anæmi

Arytmi

Erhvervede hæmolytiske anæmi udvikler sig hos de fleste patienter med intravaskulær hæmolyse af normale erytrocytter forårsaget af antistoffer og toksiner, hyperaktivitet af celler i reticuloendothelialsystemet, naturlige eller mekaniske hindringer for blodgennemstrømningen.

Immun hæmolytiske anæmi

Immun hemolyse hos voksne er normalt forårsaget af IgG og IgM autoantistoffer mod antigener af deres egne erythrocytter. Ved en akut begyndelse af autoimmun hæmolytisk anæmi udvikler patienter svaghed, åndenød, hjertebanken, smerter i hjertet og i korsryggen, feber og intens gulsot. I det kroniske forløb af sygdommen afsløres generel svaghed, gulsot, en stigning i milten og undertiden leveren.

Anæmi er normokrom. Makrocytose og mikrosfærocytose findes i blodet, og normoblaster kan forekomme. ESR steg.

Den vigtigste metode til diagnosticering af autoimmune hæmolytiske anæmi er Coombs-testen, hvor antistoffer mod immunoglobuliner (især IgG) eller komplementkomponenter (C3) agglutinerer patientens erythrocytter (direkte Coombs-test).

I nogle tilfælde er det nødvendigt at detektere antistoffer i patientens serum. For at gøre dette inkuberes først patientens serum med normale erytrocytter og derefter påvises antistoffer mod dem ved hjælp af antiglobulinserum (anti-IgG) - indirekte Coombs-test.

I sjældne tilfælde findes hverken IgG eller komplement på overfladen af ​​erythrocytter (immunhæmolytisk anæmi med en negativ Coombs-test).

Varmt antistof autoimmun hæmolytisk anæmi

Varm antistof autoimmun hæmolytisk anæmi er mere almindelig hos voksne, især kvinder. Varme antistoffer henviser til IgG'er, der reagerer med proteinantigener i røde blodlegemer ved kropstemperatur. Denne anæmi er idiopatisk og medicinsk og observeres som en komplikation af hæmoblastose (kronisk lymfocytisk leukæmi, lymfogranulomatose, lymfom), kollagenoser, især SLE, AIDS.

Sygdommens klinik manifesteres ved svaghed, gulsot, splenomegali. Ved svær hæmolyse udvikler patienter feber, besvimelse, brystsmerter og hæmoglobinuri.

Laboratoriefund er karakteristisk for ekstravaskulær hæmolyse. Åbenbaret anæmi med et fald i niveauet af hæmoglobin til 60-90 g / l, indholdet af reticulocytter stiger til 15-30%. Den direkte Coombs-test er positiv i mere end 98% af tilfældene og detekterer IgG i kombination med C3 eller uden den. Hæmoglobinniveauet reduceres. Mikrospherocytose påvist i perifert blodudstrygning.

Mild hæmolyse kræver ingen behandling. Med moderat og svær hæmolytisk anæmi er behandlingen primært rettet mod sygdommens årsag. For hurtigt at stoppe hæmolyse, brug normal immunoglobulin G 0,5-1,0 g / kg / dag IV i 5 dage.

Mod selve hæmolysen ordineres glukokortikoider (for eksempel prednison 1 mg / kg / dag gennem munden), indtil hæmoglobinniveauerne vender tilbage til det normale inden for 1-2 uger. Derefter reduceres dosis af prednisolon til 20 mg / dag, hvorefter de i flere måneder fortsat reduceres og annulleres fuldstændigt. Et positivt resultat opnås i 80% af patienterne, men hos halvdelen af ​​dem sygdommen gentager sig.

I tilfælde af ineffektivitet eller intolerance af glukokortikoider er splenektomi indikeret, hvilket giver et positivt resultat i 60% af patienterne.

I fravær af virkningen af ​​glukokortikoider og splenektomi ordineres immunsuppressiva - azathioprin (125 mg / dag) eller cyclophosphamid (100 mg / dag) i kombination med eller uden prednisolon. Effektiviteten af ​​denne behandling er 40-50%.

Ved alvorlig hæmolyse og alvorlig anæmi udføres blodtransfusion. Da varme antistoffer reagerer med alle røde blodlegemer, er den sædvanlige matching af blod ikke relevant. Tidligere skal antistofferne, der findes i patientens serum, adsorberes ved hjælp af hans egne erytrocytter, fra hvilke overfladen antistoffer er blevet fjernet. Derefter undersøges serumet for tilstedeværelse af alloantistoffer mod antigenerne fra donorarytrocytter. De valgte erytrocytter transfunderes langsomt til patienter under nøje overvågning for mulige hæmolytiske reaktioner.

Autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde antistoffer

Denne anæmi er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer, der reagerer ved temperaturer under 37 ° C. Der er en idiopatisk form af sygdommen, der tegner sig for cirka halvdelen af ​​alle tilfælde, og erhvervet, forbundet med infektioner (mycoplasma lungebetændelse og infektiøs mononukleose) og lymfoproliferative tilstande.

Det vigtigste symptom på sygdommen er overfølsomhed over for kulde (generel hypotermi eller indtagelse af kold mad eller drikkevarer), manifesteret ved blå misfarvning og blegning af fingre og tæer, ører, næsespids.

Karakteriseret ved forstyrrelser i perifer cirkulation (Raynauds syndrom, thrombophlebitis, trombose, undertiden kold urticaria), der er resultatet af intra- og extravaskulær hemolyse, hvilket fører til dannelse af intravaskulære konglomerater fra agglutinerede erythrocytter og okklusion af karret i mikrovasculaturen.

Anæmi er normalt normokrom eller hyperkrom. I blodet detekteres reticulocytose, et normalt antal leukocytter og blodplader, en høj titer af kolde agglutininer, normalt IgM og C3 antistoffer. Direct Coombs 'test afslører kun SZ. Ofte findes erythrocyttagglutination in vitro ved stuetemperatur, som forsvinder, når den opvarmes..

Paroxysmal kold hæmoglobinuri

Sygdommen er i øjeblikket sjælden, den kan både være idiopatisk og forårsaget af virusinfektioner (mæslinger eller fåresyge hos børn) eller tertiær syfilis. Ved patogenese er dannelsen af ​​bifasisk Donat-Landsteiner-hemolysiner af primær betydning..

Kliniske manifestationer udvikler sig efter eksponering for kulde. Under et angreb forekommer kuldegysninger og feber, smerter i ryggen, benene og underlivet, hovedpine og generel lidelse, hæmoglobinæmi og hæmoglobinuri.

Diagnosen stilles efter påvisning af kolde Ig-antistoffer i en bifasisk hemolysetest. Direct Coombs 'test er enten negativ eller afslører C3 på overfladen af ​​røde blodlegemer.

Det vigtigste ved behandlingen af ​​autoimmune hæmolytiske anæmi med kolde autoantistoffer er at forhindre muligheden for hypotermi. I det kroniske forløb af sygdommen anvendes prednisolon og immunsuppressiva (azathioprin, cyclophosphamid). Splenektomi er normalt ineffektiv.

Autoimmun lægemiddel hemolytisk anæmi

Lægemidler, der forårsager immunhæmolytisk anæmi, er opdelt i tre grupper i henhold til den patogenetiske virkningsmekanisme.

Den første gruppe inkluderer medikamenter, der forårsager en sygdom, hvis kliniske tegn ligner dem for autoimmun hæmolytisk anæmi med varme antistoffer. Hos de fleste patienter er methyldopa årsagen til sygdommen. Når man tager dette lægemiddel i en dosis på 2 g / dag, har 20% af patienterne en positiv Coombs-test. Hos 1% af patienterne udvikler hæmolytisk anæmi, mikrosfærocytose påvises i blodet. IgG detekteres på erytrocytter. Hemolyse aftager flere uger efter stop af methyldopa.

Den anden gruppe inkluderer medikamenter, der adsorberes på overfladen af ​​erythrocytter, fungerer som haptener og stimulerer dannelsen af ​​antistoffer mod lægemiddel-erythrocyttekomplekset. Disse lægemidler er penicillin og andre strukturelt relaterede antibiotika. Hemolyse udvikles, når lægemidlet er ordineret i høje doser (10 millioner enheder / dag eller mere), men er normalt moderat udtalt og stopper hurtigt efter seponering af medikamentet. Coombs 'test med hæmolyse er positiv.

Den tredje gruppe inkluderer medikamenter (quinidin, sulfonamider, sulfanylureaderivater, phenicitin osv.), Der forårsager dannelse af specifikke antistoffer fra IgM-komplekset. Interaktion mellem antistoffer og medikamenter fører til dannelse af immunkomplekser, der sætter sig på overfladen af ​​erythrocytter.

Direct Coombs 'test er kun positiv i forhold til SZ. Indirekte Coombs-test er kun positiv i nærvær af lægemidlet. Hemolyse er oftere intravaskulær og opløses hurtigt efter seponering af medicin.

Mekanisk hæmolytisk anæmi

Mekanisk skade på erytrocytter, der fører til udvikling af hæmolytisk anæmi, opstår:

  • når erytrocytter passerer gennem små kar over knoglen fremspring, hvor de udsættes for komprimering udefra (marcherende hæmoglobinuri);
  • når man overvinder trykgradienten på proteser i hjertets og blodkarets ventiler;
  • når man passerer gennem små kar med ændrede vægge (mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi).

Marscherende hæmoglobinuri opstår efter langvarig gå eller løb, karate eller vægtløftning og manifesteres ved hæmoglobinæmi og hæmoglobinuri.

Hemolytisk anæmi hos patienter med proteseventiler i hjertet og blodkar forårsages af intravaskulær ødelæggelse af erythrocytter. Hemolyse udvikles hos ca. 10% af patienterne med en protetisk aortaklap (stellitventiler) eller dens dysfunktion (paravalvular regurgitation). Bioproteser (svineventiler) og kunstige mitralventiler forårsager sjældent betydelig hemolyse. Mekanisk hæmolyse findes hos patienter med aorto-femoral shunts.

Hæmoglobin falder til 60-70 g / l, reticulocytose, schizocytter (fragmenter af erythrocytter) vises, hæmoglobinindhold falder, hæmoglobinæmi og hæmoglobinuri forekommer.

Behandlingen er rettet mod at reducere jernmangel givet ved munden og begrænse træningen, hvilket reducerer intensiteten af ​​hæmolyse.

Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi

Det er en variant af mekanisk intravaskulær hemolyse. Sygdommen forekommer med trombotisk thrombocytopenisk purpura og hæmolytisk uremisk syndrom, spredt intravaskulær koagulationssyndrom, vaskulær vægpatologi (hypertensiv krise, vaskulitis, eklampsi, spredte maligne tumorer).

Ved patogenesen af ​​denne anæmi er deponering af fibrinfilamenter på arterioles vægge af primær betydning, idet de passerer gennem sammenflettningen af ​​hvilke erythrocytter ødelægges. I blodet opdages fragmenterede erythrocytter (schizocytter og hjelmceller) og thrombocytopeni. Anæmi er normalt udtalt, hæmoglobinniveauet falder til 40-60 g / l.

Behandl den underliggende sygdom, ordiner glukokortikoider, frisk frosset plasma, plasmaferese og hæmodialyse.

Erhvervet hæmolytisk anæmi. Termisk hæmolytisk anæmi og kold agglutininsygdom

Former for erhvervet hæmolytisk anæmi

Autoimmune hæmolytiske anemier er sjældne lidelser, der er karakteriseret ved for tidlig ødelæggelse (hæmolyse) af røde blodlegemer. Erhvervede hæmolytiske anæmi er ikke af genetisk oprindelse.

Idiopatiske autoimmune sygdomme opstår, når kroppens naturlige forsvar er rettet mod invaderende organismer (f.eks. Lymfocytter, antistoffer) og ødelægger deres sunde væv uden kendt grund. Typisk har røde blodlegemer (erythrocytter) en levetid på cirka 120 dage, før de kommer ind i milten for nedbrydning. Alvorligheden af ​​denne type anæmi bestemmes af levetiden for røde blodlegemer og den hastighed, hvormed disse celler produceres af knoglemarven..

Erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi er en tilstand, der forekommer hos mennesker, der tidligere havde et normalt rødt blodlegeme. Forstyrrelser kan opstå som et resultat af eller i kombination med enhver anden sygdom, i hvilket tilfælde det er sekundært til sygdommen. Mindre almindeligt sker dette uden en co-faktor..

Erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer i forskellige former og er repræsenteret ved varm hæmolytisk anæmi med antistoffer og kold hæmolytisk anæmi.

Symptomer på erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi

Symptomerne på erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi ligner andre anemier og kan manifestere sig under følgende tilstande:

  • træthed, bleg hudfarve;
  • hjertebanken, åndenød;
  • mørkhed af urin, kulderystelser, rygsmerter.

I alvorlige tilfælde kan der forekomme gulhed i huden, en stigning i milten.

  • en autoimmun respons, hvor en persons eget immunsystem ødelægger røde blodlegemer. Forstyrrelsen er mere almindelig blandt mennesker, der allerede har autoimmune sygdomme, såsom lupus;
  • virkningen af ​​stoffer. For eksempel penicillin, kinin, methyldopa og sulfonamider;
  • arvelige defekter i enzymer i røde blodlegemer, der gør røde blodlegemer skrøbelige og udsættes for ødelæggelse;
  • hæmoglobinopatier, såsom seglcelleanæmi eller en af ​​typerne af thalassæmi (forringelse af cellernes evne til at producere hæmoglobin);
  • cellemembran abnormaliteter;
  • nogle ikke-standardfaktorer (passage af blod gennem en maskine, der beriger det med ilt under operationen).

Behandling af erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi

Erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer oftere hos kvinder omkring 50 år. Behandling af den underliggende lidelse medfører normalt en markant forbedring af patientens tilstand. Moderat tilfælde kræver muligvis ikke behandling. Patienter med mere alvorlige tilfælde af varm hæmolytisk anæmi skal tage orale steroider eller IV hydrocortison efterfulgt af prednisolon. Forbedring sker normalt inden for fem til ti dage efter behandlingsstart.

Hvis responset på steroidbehandling er utilfredsstillende, bør andre terapeutiske tilgange overvejes. I nogle tilfælde anbefales fuldstændig fjernelse af milten, og immunosuppressive medikamenter, såsom azathioprin eller oralt cyclophosphamid, anbefales. Blodtransfusion kan være påkrævet i de mest alvorlige tilfælde.

Termisk hæmolytisk anæmi og kold agglutininsygdom - årsager, symptomer, diagnose, behandling

Er autoimmun hæmolytisk anæmi forårsaget af autoantistoffer, der reagerer med røde blodlegemer ved en temperatur? 37 ° C (varm hæmolytisk anæmi med antistoffer). Et andet navn er kold agglutininsygdom.

Termisk hæmolytisk anæmi med antistoffer er den mest almindelige form for autoimmun hæmolytisk anæmi og er mere almindelig blandt kvinder. Autoantistoffer i varm hæmolytisk anæmi reagerer normalt ved temperaturer over 37 grader. Sygdommen forekommer spontant, oftest er den forbundet med lymfomer, kronisk lymfocytisk leukæmi såvel som brugen af ​​visse medicin.

Hvilke medicin fører til denne sygdom

For eksempel ß-methyldop, som stimulerer produktionen af ​​autoantistoffer mod Rh-antigener (ß-methyldop af AMCZ-typen). Andre lægemidler: Hapten, høje doser Penicillin, Cephalosporin, Quinidin og sulfonamider.

Hemolyse med termisk hæmolytisk anæmi forekommer hovedsageligt i milten, denne tilstand er meget alvorlig og kan være dødelig.

Kold agglutinin sygdom er forårsaget af autoantistoffer, der er aktive ved kropstemperaturer under 37 grader.

Årsagerne til denne betingelse:

  • infektioner (især mycoplasma lungebetændelse eller infektiøs mononukleose);
  • lymfoproliferative sygdomme;
  • idiopatiske faktorer.

Infektioner har tendens til at forårsage akut sygdom, mens den idiopatiske form er kronisk og mere almindelig hos ældre. Hemolyse i denne sygdom forekommer hovedsageligt i ekstravaskulære mononukleære fagocytter i leveren. En moderat eller mild form for anæmi registreres også..

Paroxysmal kold hæmoglobinuri

Paroxysmal kold hæmoglobinuri (Donath-Landsteiner syndrom) er en sjælden type kold agglutininsygdom. Hemolyse ved denne sygdom kan forekomme, selv når man drikker koldt vand, vasker hænderne i koldt vand. Autohemolysin IgG binder til erytrocytter ved lave temperaturer og forårsager intravaskulær hemolyse efter opvarmning. Dette forekommer oftest efter en uspecifik virussygdom såvel som hos nogle patienter med medfødt eller erhvervet syfilis. Alvorlighed og hastighed i udviklingen af ​​anæmi varierer og kan være fulminant.

Symptomer og tegn

Symptomer på termisk hæmolytisk anæmi varierer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Komplekse tilfælde kan omfatte feber, brystsmerter, besvimelse eller hjertesvigt, og mild splenomegaly er typisk.

Kold agglutinin sygdom manifesterer sig som akut eller kronisk hæmolytisk anæmi. Symptomer som rygsmerter, smerter i benene, hovedpine, diarré, opkast, mørkerød eller mørk brun urin, hepatosplenomegaly kan være til stede.

Diagnosticering

Sygdommen diagnosticeres ved test af niveauet af reticulocytter, hæmosiderin, serum-haptoglobin-test og en direkte antiglobulin-test (Coombs 'test). Som en yderligere test bruges blanding af patientens plasma med normale erytrocytter til at bestemme, om sådanne antistoffer frit kan produceres i plasma. En positiv indirekte antiglobulintest og en negativ direkte antiglobulintest indikerer generelt allogene antistoffer forbundet med graviditet, forudgående blodtransfusioner eller lektin krydsreaktivitet snarere end immunhæmolyse. Selv påvisning af varme antistoffer er ikke tegn på hæmolyse, da ca. 1 resultat i 10.000 blodprøver er positive (hos raske mennesker).

Behandling

Termisk hæmolytisk anæmi behandles med lægemidler, der reducerer hæmolysen. F.eks. -Methyldopom af AIHA-typen, hvorefter hæmolyse normalt stoppes inden for 3 uger. Efter en sådan behandling kan en positiv antiglobulintest imidlertid fortsætte i næsten et år. Immunoglobulinopløsninger anvendes også. I nogle tilfælde er kortikosteroider den sikreste behandling (prednison 1 mg / kg oralt en gang om dagen eller mere).

Kold agglutininsygdom kræver behandling hovedsageligt i akutte tilfælde, da anæmi kan forsvinde vilkårligt. Ved kronisk forkølelsessygdom kontrollerer behandling af den underliggende sygdom indirekte anæmi. I idiopatiske kroniske tilfælde fortsætter moderat anæmi dog hele livet. Det er nyttigt at undgå kold eksponering, tage immunsuppressiva og moderat blodoverføring.

Nøglekoncepter

  1. Autoimmun erhvervet hæmolytisk anæmi opdeles i varme- og koldsyge afhængigt af temperaturen, ved hvilken antistoffer reagerer med røde blodlegemer.
  2. Hemolyse er mere livstruende med termisk hæmolytisk anæmi.
  3. Tilstedeværelsen af ​​immunoglobulin indikerer serumagglutination.
  4. Behandling af denne sygdom er rettet mod at eliminere hovedårsagen til sygdommen..
  5. Det er fordelagtigt at undgå overdreven forkølelse eller overophedning (afhængigt af sygdommens type).

Hemolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er en medfødt eller erhvervet blodpatologi, hvor en accelereret proces med desintegration af røde blodlegemer forekommer i den menneskelige krop, dvs. der er en patologi i erytrocytters arbejdscyklus.

Med erytrocytters død frigives en masse indirekte bilirubin, denne lidelse ledsages næsten altid af en ændring i miltens størrelse, hudens gulhed og anemiske manifestationer. Faren for ovennævnte sygdom er, at knoglemarven ikke har tid til at producere den rigtige koncentration af røde blodlegemer, og snart er dens funktioner udtømt. Dette er grunden til, at tidlig diagnose af sygdommen er så vigtig..

Lad os se nærmere på hvad hæmolytisk anæmi er, årsagerne til dens udvikling og symptomer. Vi vil også undersøge alle behandlingsmetoder. Men inden vi analyserer begrebet hæmolytisk anæmi, lad os huske, hvad det er - "erytrocyt", og hvilken funktion det udfører ved hæmatopoiesis?

Hvad er erytrocytter

På en anden måde kaldes de røde blodlegemer, de er et af hovedelementerne i blodet og udfører en gasudvekslingsfunktion i kroppen, især ilt. De der. erythrocytter leverer ilt til væv og fjerner kuldioxid. Hvis antallet af røde blodlegemer svarer til normerne, udfører de deres funktioner uden afbrydelse..

Der er følgende parametre, hvormed cellernes arbejde vurderes:

  • varigheden af ​​erytrocytters arbejdscyklus er fra 3 til 4 måneder;
  • hos mænd er hæmoglobinniveauet normalt 130-160 g / l;
  • til en hun - 120-150 g / l;
  • diameteren af ​​en erytrocyt er 7,2-7,5 mikron;
  • deres antal er i gennemsnit 90 μm3.

Hvis størrelsen på røde blodlegemer og deres antal i blodet ændres, kan de ikke udføre deres funktioner uden afbrydelse. For eksempel når niveauet af røde blodlegemer falder, falder niveauet af hæmoglobin også, hvilket indikerer anæmi. Formen på erythrocyten er også vigtig, hvis den er korrekt, forekommer fuld kontakt med karvæggen, og der observeres derfor bedre iltmætning.

Derudover påvirker den ændrede form den hurtige ødelæggelse af røde blodlegemer..

Som nævnt ovenfor er livscyklussen for en erytrocyt 3-4 måneder, og med dens hurtige forfald udvikles hæmolytiske anæmi, som vi vil tale mere detaljeret om..

Årsager til forekomst

Blandt arvelige årsager kan følgende skelnes: medfødt erytropoietisk porfyri, arvelig sfærocytose, elliptocytose, mangel på hl-6-f-dehydrogenase, thalassæmi, seglcelleanæmi, transport af stabil abnormal Hb osv. Blandt de erhvervede årsager kan følgende skelnes:

  • hypofosfatæmi;
  • transfusion af inkompatibelt blod, vaccination;
  • infektionssygdomme (malaria, syfilis, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens osv.);
  • nogle medikamenter (phenacetin, phenylhydrazin, acetanilid, antimalaria medicin, sulfonamider og antipyretika med g-6-fd-mangel, paraaminosalicylsyre, kinin osv.);
  • nogle kemikalier (bly, nitrobenzen osv.);
  • biologiske virkninger (edderkopbid, nogle slanger);
  • mekaniske faktorer (for eksempel kunstige hjerteklapper, hæmoglobinuri march osv.); forbrændinger;
  • hæmolyse, når de udsættes for kolde agglutininer;
  • uklar etiologi (for eksempel med idiopatisk paroxysmal nattlig hæmoglobinuri).

Klassifikation

Baseret på etiologien eller årsagen til sygdommens begyndelse, skelnes de følgende nosologiske typer:

Arvelig eller medfødt, som inkluderer:

  • Neuroferocytic. Utilstrækkelig enzymatisk aktivitet opnået fra et kromosomsæt fra en af ​​forældrene er dominerende. Som et resultat er der et markant fald i levetiden på røde blodlegemer. Normalt er livscyklen for røde celler 90 til 120 dage. Med denne form forekommer faldet i 12-40 dage..
  • Mikrosfærosytisk (Minkowski-Shoffard-anæmi). En genetisk defekt manifesteret ved skader på membranen i de røde blodlegemer. Den sfæriske form af erythrocytter er blottet for elasticitet, hvilket markant reducerer blodgennemstrømningen på smalle steder i kredsløbssystemet. Deformering af røde blodlegemer fører til opdeling af små stykker kaldet mikrosfærocytter. Milten tvinges til konstant at bruge disse mikrofragmenter. Den øgede belastning på organet fører til en kompenserende stigning i sidstnævnte med progression af hæmolytiske kriser.
  • Seglcelle. Arvelig ødelæggelse af celler på grund af en mutation i genet, der er ansvarlig for dannelsen af ​​hæmoglobin. Sidstnævnte har en unormal S-form, hvilket giver erytrocyten en seglform. I små kapillærer er denne form ikke levedygtig og falder hurtigt sammen..
  • Thalassæmi. Ødelæggelsen af ​​cellestrukturen observeres på grund af en defekt i hæmoglobinkæder, der er arvet fra en eller begge forældre (homo eller heterozygot patologi).
  • Hemolytisk anæmi hos fosteret eller nyfødt opstår på grund af Rh-antigenets uforenelighed mellem mor og barn.

erhvervet:

  • Autoimmune. Det forekommer på grund af angrebet af kroppens eget immunsystem af cellemembranen og deres ødelæggelse.
  • Traumatisk. Eksterne årsager (kunstige hjerteklapper, vaskulære proteser eller store karabnormaliteter) beskadiger og forstyrrer cirkulationen af ​​normale røde blodlegemer mekanisk.
  • Akut paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (ifølge forfatteren Markiafava-Micheli sygdom). En sjælden type sygdom forårsaget af en mutation i knoglemarvsstamceller. I denne form påvirkes også leukocytter og blodplader delvist. Det aktiveres hovedsageligt om natten. Årsagerne til forekomsten er ikke fuldt ud forstået, de provokerende faktorer kan være kirurgiske indgreb, alvorlige infektionssygdomme, blodtransfusioner, tunge menstruationer hos kvinder.
  • Toksisk hæmolyse. Under påvirkning af giftige stoffer: kemiske giftstoffer, nogle lægemidler til langvarig brug, biologiske giftstoffer af insekter og krybdyr, lipider i erythrocytmembranen opløses.

I henhold til sygdommens sværhedsgrad skelnes der mellem tre former:

  • Let grad.
  • Medium sværhedsgrad.
  • Kraftig strøm.

I løbet af sygdommen er der:

  • Latente former. Kompenserede tilstande med minimal klinisk præsentation.
  • Kronisk. Mild, træg symptomer med perioder med forværring.
  • Krise. Karakteriseret ved en akut tilstand, der kræver akut pleje.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Alle typer hæmolytiske anemier er kendetegnet ved:

  • anemisk syndrom;
  • forstørrelse af milten;
  • udvikling af gulsot.

Derudover har hver separat sygdomsart sine egne karakteristika..

Arvelige hemolytiske anemier

Den mest almindelige arvelige hæmolytiske anæmi i klinisk praksis er Minkowski-Shoffard sygdom (mikrospherocytose). Det kan spores gennem flere generationer af familien og erves på en autosomal dominerende måde. En genetisk mutation fører til et utilstrækkeligt indhold af en bestemt type proteiner og lipider i erytrocytmembranen. Dette medfører til gengæld ændringer i erytrocytters størrelse og form, deres for tidlige massive ødelæggelse i milten. Mikrospherocytisk hæmolytisk anæmi kan manifestere sig hos patienter i alle aldre, men ofte vises de første symptomer på hæmolytisk anæmi i alderen 10-16 år..

Sygdommen kan fortsætte med forskellige sværhedsgrader. Nogle patienter har et subklinisk forløb, mens andre udvikler svære former ledsaget af hyppige hæmolytiske kriser, som har følgende manifestationer:

  • forhøjet kropstemperatur;
  • kulderystelser;
  • generel svaghed;
  • svimmelhed;
  • rygsmerter og mavesmerter;
  • kvalme, opkast.

Det vigtigste symptom på mikrosfærocytose er gulsot af varierende sværhedsgrad. På grund af det høje indhold af stercobilin (slutproduktet af heme-metabolisme) er afføringen intenst farvet mørkebrun. Hos alle patienter, der lider af mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi, forøges milten, og i hvert sekund forstørres leveren..

Mikrosfærocytose øger risikoen for beregning af dannelse i galdeblæren, det vil sige udviklingen af ​​galdesten. I denne henseende forekommer galdekolik ofte, og når galdekanalen blokeres af en sten, er obstruktiv (mekanisk) gulsot.

I det kliniske billede af mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi hos børn er der andre tegn på dysplasi:

  • bradidactyly eller polydactyly;
  • gotisk himmel;
  • bid anomalier;
  • sadel næse deformitet;
  • skelen;
  • tårnskalle.

Hos ældre patienter udvikles trofiske mavesår i fødder og ben, der er resistente over for traditionel terapi, på grund af ødelæggelse af erytrocytter i kapillærerne i de nedre ekstremiteter.

Hemolytiske anemier, der er forbundet med en mangel på visse enzymer, manifesteres normalt efter at have taget visse medicin eller lider af en samtidige sygdom. Deres karakteristiske træk er:

  • lys gulsot (lys hudfarve med en citronfarvet farve);
  • mumler hjertet;
  • moderat hepatosplenomegali;
  • mørk urinfarve (forårsaget af intravaskulær nedbrydning af røde blodlegemer og urinudskillelse af hæmosiderin).

I alvorlige tilfælde af sygdommen forekommer udpegede hæmolytiske kriser..

Medfødte hæmoglobinopatier inkluderer thalassæmi og seglcelleanæmi. Det kliniske billede af thalassæmi udtrykkes ved følgende symptomer:

  • hypokrom anæmi;
  • sekundær hæmochromatose (forbundet med hyppige blodoverførsler og urimelig recept af jernholdige medikamenter);
  • hæmolytisk gulsot;
  • splenomegali;
  • cholelithiasis;
  • ledskade (gigt, synovitis).

Sigdcelleanæmi forekommer med tilbagevendende smertekriser, moderat alvorlig hæmolytisk anæmi, øget patientens følsomhed over for infektionssygdomme. De vigtigste symptomer er:

  • børns forsinkelse i fysisk udvikling (især drenge);
  • trofiske mavesår i de nedre ekstremiteter;
  • moderat gulsot;
  • smerte kriser;
  • aplastiske og hæmolytiske kriser;
  • priapism (ikke forbundet med seksuel ophidselse, spontan erektion af penis, som varer flere timer);
  • cholelithiasis;
  • splenomegali;
  • avaskulær nekrose;
  • osteonecrosis med udviklingen af ​​osteomyelitis.

Erhvervede hæmolytiske anæmi

Af de erhvervede hæmolytiske anæmi er autoimmune mest almindelige. Deres udvikling skyldes produktion af immunsystemet hos patienter af antistoffer rettet mod deres egne erythrocytter. Det vil sige, under påvirkning af nogle faktorer, forstyrres immunsystemets aktivitet, hvilket resulterer i, at det begynder at opfatte sit eget væv som fremmed og ødelægge dem.

Med autoimmun anæmi udvikles hæmolytiske kriser pludselig og akut. Deres forekomst kan være forudgående af forløbere i form af arthralgier og / eller subfebril kropstemperatur. Symptomer på en hæmolytisk krise er:

  • forhøjet kropstemperatur;
  • svimmelhed;
  • alvorlig svaghed;
  • dyspnø;
  • hjertebanken;
  • rygsmerter og epigastrisk smerte;
  • hurtig debut af gulsot, ikke ledsaget af kløe i huden;
  • udvidelse af milten og leveren.

Der er former for autoimmun hæmolytisk anæmi, hvor patienter ikke tolererer kolde godt. Med hypotermi udvikler de hæmoglobinuri, kold urticaria, Raynauds syndrom (svær spasme af fingerarterier).

Funktionerne i det kliniske billede af toksiske former for hæmolytiske anæmi er:

  • hurtig progressiv generel svaghed;
  • høj kropstemperatur;
  • opkastning;
  • alvorlige smerter i korsryggen og maven;
  • hæmoglobinuri.

På dag 2-3 efter sygdommens begyndelse begynder patienten at øge niveauet af bilirubin i blodet og udvikler gulsot, og efter 1-2 dage forekommer hepatorenal insufficiens, manifesteret ved anuri, azotæmi, enzymæmi, hepatomegali.

En anden form for erhvervet hæmolytisk anæmi er hæmoglobinuri. Med denne patologi forekommer en massiv ødelæggelse af erythrocytter inde i blodkarene, og hæmoglobin kommer ind i plasmaet og begynder derefter at udskilles i urinen. Det vigtigste symptom på hæmoglobinuri er mørkerød (undertiden sort) urin. Andre manifestationer af patologi kan være:

  • Stærk hovedpine;
  • en kraftig stigning i kropstemperatur;
  • enorme kulderystelser;
  • ledsmerter.

Hemolyse af erythrocytter ved hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte er forbundet med penetrering af antistoffer fra moders blod i fosterets blodbane gennem morkagen, det vil sige, i henhold til den patologiske mekanisme, denne form for hæmolytisk anæmi hører til isoimmune sygdomme.

Normalt er erytrocytters gennemsnitlige levetid 110-120 dage. Ved hæmolytisk anæmi forkortes røde blodlegemers livscyklus flere gange og er 15-20 dage.

Hemolytisk sygdom hos fosteret og nyfødt kan fortsætte i henhold til en af ​​følgende muligheder:

  • intrauterin føtal død;
  • ødematøs form (immunform af føtalt dropsy);
  • ikterisk form;
  • anemisk form.

Almindelige tegn, der er karakteristiske for alle former for denne sygdom, er:

  • hepatomegali;
  • splenomegali;
  • en stigning i blodet fra erythroblaster;
  • normokrom anæmi.

Diagnosticering

Et af de første trin til diagnosticering af hæmolytisk anæmi bør være bestemmelse af sygdommens type. Konceptet om det er intracellulær hæmolyse af erytrocytter eller intravaskulær vil gøre det muligt at komme videre og forstå, hvor man skal se efter årsagen til ødelæggelse af blodlegemer.

Fase I

Et antal undersøgelser vil hjælpe med til nøjagtigt at bekræfte typen af ​​sygdom af denne type. Hvis vi taler om intracellulær hæmolyse, bestemmes det ved følgende diagnostiske metoder:

  • hæmoglobinæmi, når man kontrollerer for gratis hæmoglobin;
  • hæmosiderinuri, når tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin og hæmosiderin, der er oxideret i nyrerne, kontrolleres;
  • hæmoglobinuri, når man kontrollerer for uændret hæmoglobin i urinen.

Hvis vi taler om hæmolyse af den intravaskulære type, kan den bekræftes ved følgende typer undersøgelser:

  • en generel blodprøve, der kan vise et billede af et fald i erythrocytter og sammen med dem, hæmoglobin, hvis niveauet også faldt, samt en stigning i reticulocytantal;
  • en biokemisk blodprøve, i hvilken niveauet af bilirubin ses, om det forøges, hvilket er iboende i denne form;
  • perifert blodudstrygning, hvilket gør det muligt at overveje abnormiteter i erytrocytens struktur.

Når hæmolysetypen bestemmes og bekræftes, begynder specialisten at arbejde på at bestemme årsagerne, der forårsagede abnormiteter i blodstrukturen..

II fase

Mange grunde kan føre til udvikling af lidelser. For at bestemme nøjagtigt, hvad der præcist i begge tilfælde begyndte på hæmolytisk anæmi, er det nødvendigt ikke kun at tage blodprøver, men også undersøge detaljeret historien om dysfunktion i kroppen.

Læger har brug for at finde ud af alt om patienten, nemlig: det territorium og meta, hvor patienten var i de sidste 6 måneder, betingelserne for hans ophold, symptomerne og sekvensen af ​​manifestationer af symptomerne på sygdommen, intensiteten af ​​sygdommens udvikling. Hvis det er umuligt at etablere sådan information, udføres langt flere test for at bestemme de sygdomme, som patienten ofte lider af, og som kan provokere nedbrydningen af ​​røde blodlegemer.

På det andet trin udføres følgende analyser:

  • Coombs-test - det kan være direkte og indirekte, der udføres for at fastslå det faktum, at autoimmun anæmi, som bekræftes, hvis testen registrerer cirkulerende immunkomplekser;
  • elektroforese af hæmoglobin - gør det muligt at udelukke hæmoglobinopatier og derved bekræfte, at dette ikke er thalassæmi og ikke sigdcelleanæmi;
  • saccharoseprøver er Hem- og Hartman-prøver, der hjælper med at bestemme perioden for eksistensen af ​​patientens røde blodlegemer. En blodprøve anbringes i sucrose eller en sur opløsning, der fremskynder processen med henfald af blodlegemer, hvilket gør det muligt at estimere procentdelen af ​​henfald. Hvis 4-5% af dem ødelægges, er prøverne positive. Dette bekræfter paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.
  • cirkulerende immunkomplekser;
  • test for tilstedeværelsen af ​​Heinzs små kroppe - bestemmer tilstedeværelsen af ​​uopløseligt hæmoglobin i blodet, hvilket bliver en slags inkludering. Du kan se disse tilføjelser ved hjælp af et mørkefeltmikroskop eller endda et almindeligt mikroskop, men ved hjælp af speciel farvning;
  • undersøgelse af erytrocytens enzymatiske aktivitet - først kontrolleres tilstedeværelsen af ​​enzymer, og derefter undersøges de ved hjælp af polymerasekædereaktionen, som gør det muligt at etablere fermentopatier i erythrocytter;
  • osmotisk resistens af blodlegemer - indikatoren for resistens bestemmes, hvilket aftager med hæmolyse af den medfødte type;
  • myelogram udføres ved at fjerne en del af knoglemarven, det vil sige ved at udføre en punktering. Det gør det muligt at identificere tumorer af ondartet karakter, som aktivt kan påvirke ødelæggelsen af ​​blodlegemer;
  • undersøgelse af en "tyk dråbe" blod - gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​malarielle patogener, der er forbundet med processen med ødelæggelse af røde blodlegemer;
  • blodkultur - en kulturtank udføres for at bestemme, hvilke infektioner der er i blodet, som interagerer med erytrocytter og forårsager deres ødelæggelse direkte eller gennem immunmekanismer;
  • test for segl erythrocytter - en ændring i strukturen af ​​erythrocytter på grund af ændringer i niveauet af ilttryk undersøges. Sickle-erytrocytter - et tegn på sigdcellecygdomme.

Dette er de vigtigste typer af forskning, der udføres i undersøgelsen af ​​patienter med hæmolytisk anæmi. Men der er andre typer test, der yderligere kan ordineres af den behandlende læge..

Komplikationer

Hemolytisk anæmi kan kompliceres af anemisk koma. Nogle gange tilføjes følgende til det generelle kliniske billede:

  • Takykardi.
  • Lavt blodtryk.
  • Nedsat urinproduktion.
  • cholelithiasis.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden kulde. Det er klart, at sådanne mennesker anbefales at være varme hele tiden..

Behandling

Behandling af hæmolytiske anemier er en kompleks dynamisk proces på flere niveauer. Det foretrækkes at starte behandlingen efter en fuldstændig diagnose og etablering af den rigtige årsag til hæmolyse. I nogle tilfælde sker ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer dog så hurtigt, at der ikke er tid nok til at etablere en diagnose. I sådanne tilfælde erstattes de mistede erythrocytter som obligatoriske foranstaltninger med transfusion af donorblod eller vaskede erythrocytter..

En hæmatolog er involveret i behandlingen af ​​primære idiopatiske (uklare årsager) hæmolytiske anemier samt sekundære hæmolytiske anæmi på grund af sygdomme i blodsystemet. Behandling af sekundære hæmolytiske anæmi på grund af andre sygdomme falder til partiet af den specialist, på hvis aktivitetsområde den givne sygdom er. Anæmi forårsaget af malaria vil således blive behandlet af en læge til infektionssygdomme. Autoimmun anæmi behandles af en immunolog eller allergiker. Anæmi på grund af paraneoplastisk syndrom i en ondartet tumor behandles af en onkosurgeon osv..

Kirurgi for hæmolytisk anæmi

Ved hæmolytisk anæmi er den mest almindelige operation splenektomi (fjernelse af milten). Denne operation er indiceret til det første tilbagefald af hæmolyse efter behandling med glukokortikoidhormoner til autoimmun hæmolytisk anæmi. Derudover er splenektomi den foretrukne behandling af sådanne arvelige former for hæmolytiske anæmi som spherocytose, acanthocytosis og ovalocytose. Den optimale alder, hvor det anbefales at fjerne milten i tilfælde af ovennævnte sygdomme, er alderen 4-5 år, men i enkelte tilfælde kan operationen udføres i en tidligere alder..

Thalassæmi og seglcelleanæmi kan behandles i lang tid gennem transfusion af donorvaskede erythrocytter, men i nærvær af tegn på hypersplenisme ledsaget af et fald i antallet af andre blodlegemer er en operation til fjernelse af milten berettiget.

Forebyggelse

Alle forebyggende foranstaltninger til denne lidelse er opdelt i primær og sekundær. Primære forebyggende foranstaltninger er primært rettet mod at forhindre progression af hæmolytisk anæmi. Sekundær forebyggelse inkluderer foranstaltninger, der kan hjælpe med at reducere manifestationen af ​​symptomer på en allerede progressiv patologi.

Primær forebyggelse af autoimmune anemier:

  • undgå samtidig infektioner;
  • ikke at være på steder med et højt indhold af giftige stoffer i luften såvel som salte af tungmetaller;
  • rettidig behandling af infektionssygdomme.

I tilfælde af G-6-FDG-mangel bør følgende grupper af medicinske lægemidler ikke indtages, da de fremkalder hæmolyse:

  • sulfonamider;
  • antimalariatiske lægemidler;
  • lægemidler mod tuberkulose;
  • smertestillende medicin;
  • antipyretisk;
  • antibakterielle lægemidler;
  • medicin fra andre grupper - ascorbinsyre, methylenblå og andre.

Sekundær forebyggelse af sygdommen består i rettidig og komplet behandling af infektiøse patologier, der kan provokere en forværring af hæmolytiske anæmi. Til dette formål anbefales det, at der regelmæssigt gennemgås forebyggende undersøgelser af specialister, samt at udføre alle de nødvendige prøver..

Immun hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi - anæmi, der skyldes øget erythrodierese, når ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer hersker over deres dannelse.

Klassifikation. Ved etiologi er hæmolytiske anemier opdelt i erhvervet og arvelig. Afhængig af de etiologiske faktorer, der forårsagede hæmolyse af erythrocytter, opdeles til gengæld afhændede hæmolytiske anemier i toksiske faktorer, der er forårsaget af virkningen af ​​eksogene og endogene hæmolytiske gifter; immun (hetero-, iso-, autoimmune), når hæmolyse forekommer under påvirkning af et antigen-anti-erythrocyt-antistofkompleks; mekanisk - med mekanisk skade på erytrocytter; membranopatier forbundet med somatisk mutation af prolifererende celler i erythrocytserien og dannelsen af ​​en population af erythrocytter med en defekt i membranstrukturen.

Baseret på hvilke genetiske forstyrrelser der førte til øget hæmolyse af erythrocytter, er arvelige hæmolytiske anemier opdelt i arvelige membranopatier, enzymopatier og hæmoglobinopatier forårsaget af genetiske defekter i membranstrukturen, erytrocyttens enzymer og hæmoglobinsyntesen. Der er to typer af arvelige hæmoglobinopatier: anæmi, der er forbundet med nedsat syntese af globinkæder, og anemier forårsaget af en arvelig defekt i den primære struktur af globinkæderne.

Etiologi for erhvervede hæmolytiske anæmi. Toksisk hæmolytisk anæmi kan udvikles under påvirkning af hæmolytiske gifter (forbindelser af arsen, bly, nitrobenzen, phenylhydrazin; alkohol, galdesyrer, giftige produkter med kvælstofmetabolisme; slange, svampe, bi-gifter osv.) Såvel som under virkning af patogener af infektiøse og parasitære sygdomme (hæmolytiske sygdomme) streptococcus, anaerob infektion, plasmodium malaria, leishmania).

Immun (hetero-, iso-, autoimmun) hæmolytisk anæmi udvikles ved transfusion af arter-, gruppe- og Rh-inkompatibel blod; Rh uforenelighed mellem mor og foster; dannelse af autoantistoffer mod egne erytrocytter, når deres antigene egenskaber ændres under påvirkning af medikamenter, vira, mikroorganismer eller som et resultat af somatisk mutation af immunocytter, når der vises en "forbudt" klon af lymfocytter, hvilket producerer antistoffer mod normale antigener af erythrocytter (med leukæmi, systemisk lupus erythematosus osv.).

Mekanisk skade på erytrocytter kan forekomme under proteser af blodkar og hjerteklapper, en lang march eller løb på hård jord (marcherende hæmoglobinuri), splenomegali.

Årsagen til erhvervet membranopati kan være somatisk mutation af erythroblaster under påvirkning af vira, mikroorganismer, medikamenter med dannelse af en patologisk population af erythrocytter, hvor membranens struktur forstyrres og følsomheden for komplement øges (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri).

Patogenese. Hæmolysemekanismen i erhvervet hæmolytisk anæmi består i skade på erytrocyttmembranens struktur. Nogle hæmolytiske faktorer (for eksempel mekaniske) har en direkte skadelig virkning, andre (arsen brint, nitriter), som er stærke oxidanter, forårsager først metaboliske og derefter funktionelle og strukturelle ændringer i membranen og stromaen af ​​erythrocytter, hvilket fører til deres hæmolyse. Mange hæmolytiske giftstoffer af biologisk oprindelse har enzymatisk aktivitet (lecithinaseaktivitet af strepto-, stafylylysiner, insekt og slangegift), hvilket ødelægger membranlecithin. I immunhæmolytiske anemier binder IgG og IgM sig til erythrocytmembrankomplementet, der aktiveres og forårsager dets enzymatiske lysering.

Under påvirkning af hæmolytiske midler dannes porer i membranerne af erythrocytter, gennem hvilke kaliumioner, fosfater forlader cellen, og natriumioner kommer ind i cellen. På grund af forskydninger i den ioniske balance trænger vand ind i erytrocyten, som på samme tid svulmer op, får en sfærisk form, dens celleoverflade falder, og evnen til at deformere falder. Sådanne sfærocytter kan ikke passere gennem de interendothelielle porer i milt-bihulerne og fagocytoseres af miltmakrofagocytter. Når volumenet af erythrocyten når det kritiske (146% af det indledende), og porestørrelsen af ​​membranen overstiger 6 nm, sker hæmolyse med frigivelse af hæmoglobin i plasma.

Hemolyse af erythrocytter med erhvervede hemolytiske anæmi forekommer hovedsageligt i blodbanen. Under Rh-konflikt (hæmolytisk sygdom hos nyfødte) forårsager anti-Rh agglutininer dannet i kroppen af ​​en Rh-negativ mor imidlertid hæmolyse af Rh-positive erytrocytter i fosteret eller nyfødt ikke kun inde i karene, men også i leveren og milten (intracellulær hæmolyse).

Ved arvelig hæmolytisk anæmi forårsages hæmolyse af et fald i erythrocytters osmotiske og mekaniske resistens med genetisk bestemte forstyrrelser i membranstrukturen, metabolisme, hæmoglobinsyntesen.

Så i arvelig membranopati (mikrosfærosytisk hemolytisk anæmi eller Minkowski-Shoffard sygdom med autosomal dominerende arv) fører en genetisk mangel i membranen - erytrocytter af Ca 2+-afhængig ATPase og phospholipider til en stigning i membranpermeabilitet. Natriumioner og vand trænger ind i cellerne, erytrocytter bliver til sfærocytter med en kraftigt nedsat evne til at deformere, når de passerer gennem milt-bihulerne. Frigørelsen af ​​en del af membranen fra sådanne erythrocytter fører til dannelse af mikrosfærocytter med en forkortet levetid (8-14 dage i stedet for 120 dage i normen) på grund af deres indfangning af makrofagocytter af milten og leveren (intracellulær hemolyse).

Med arvelig fermentopati, for eksempel glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel anæmi (dominerende arv knyttet til X-kromosomet), akut intravaskulær hemolyse af erythrocytter, der opstår når man tager medicin med en høj oxidativ kapacitet (antimalariamiddel, ftivazidum, etc.) da erythrocytter med G-6-FDG-mangel har et reduceret indhold af reduceret glutathion (antioxidant).

Intracellulær hæmolyse af erythrocytter i arvelig hæmoglobinopati er forbundet med syntesen af ​​unormal eller ikke-aldersspecifik hæmoglobin 1. Således dannes HbS ved seglcelleanæmi 2 (glutaminsyre erstattes af valin i β-kæden af ​​globin), som i reduceret tilstand udfældes i krystaller og forårsager deformation af erythrocytter (seglform); hypoxia forbedrer hæmolysen af ​​sådanne erythrocytter. Ved α-thalassemia (en genetisk defekt ved syntese af α-kæder) forekommer hæmolyse af erythrocytter med unormal hæmoglobin - Bart-Hb (γ4) hos nyfødte og HbH (β4) hos voksne; med ß-thalassemia, når syntesen af ​​β-kæder forstyrres og HbA ikke dannes, (α2β2), erythrocytter, der indeholder føtal hæmoglobin (α2γ2) eller НbА22δ2).

Konsekvensen af ​​massiv hæmolyse af erythrocytter er blodmangel med nedsat åndedrætsfunktion i blodet og udviklingen af ​​hypoxi. Hæmoglobin dannet under nedbrydningen af ​​erythrocytter cirkulerer i blodet (hæmoglobinæmi) og kombineres med haptoglobin for at danne et stort molekylært kompleks, der ikke passerer gennem nyrefilteret. Hvis indholdet af frit hæmoglobin i plasma overstiger 20,9 mmol / l (337 g / l), eller det oprindelige niveau af haptoglobin er lavt, begynder hæmoglobin, der ikke er forbundet med sidstnævnte, at udskilles i urinen (hæmoglobinuri). Til dels absorberes hæmoglobin af celler i det makrofagocytiske system og nedbrydes i dem til hæmosiderin. Hemosiderose i milten, nyrerne, leveren, knoglemarven ledsages af reaktiv spredning af bindevæv og dysfunktion i disse organer. Den øgede dannelse af galdepigmenter fra hæmoglobin forårsager udvikling af hæmolytisk gulsot (se afsnit XXII - "Patologisk fysiologi i leveren"). Derudover kan intravaskulær nedbrydning af erytrocytter føre til forekomst af blodpropper og forstyrrelse af blodtilførslen til væv, derved trofiske mavesår i ekstremiteterne, degenerative ændringer i milten, leveren, nyrerne. Som et resultat af, at en stor mængde erythrocyt-thromboplastin kommer ind i det vaskulære leje, kan DIC udvikle sig..

Blodbillede. Erhvervet hæmolytisk anæmi efter hæmatopoiesen er erytroblastisk, efter graden af ​​knoglemarvsgenerering - regenerativ, efter farveindeks - normo- eller hypokrom, mindre ofte - pseudo-hyperkrom (på grund af absorption af hæmoglobin på erythrocytter). Graden af ​​fald i antallet af erythrocytter og hæmoglobin afhænger af intensiteten af ​​hæmolyse. En blodudstrygning afslører celler af fysiologisk regenerering og degenerativt ændrede erythrocytter (poikilocytose; brudt, fragmenteret erythrocytter, anisocytose). Udseendet af et stort antal erytroblaster og normoblaster er karakteristisk for den nyfødte hæmolytiske sygdom..

Med arvelig hæmolytisk anæmi er der en forøget regenerering af erythrocytlinjen, ofte med ineffektiv erythropoiesis, når de nukleare former for erythrocytter ødelægges i knoglemarven. I en blodudstrygning sammen med regenererende former (høj reticulocytose, polychromatophilia, enkelte nukleære former af erytrocytter) er der degenerativt ændrede celler (mikrosfærocytter i Minkowski-Shoffard sygdom, seglceller i S-hemoglobinopati, målformede, basofile punkterede celler i thalassæmi). Ved hyppige hæmolytiske kriser kan hyporegenerativ anæmi forekomme.