Aortaklaffstenose: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Takykardi

Aortaklaffstenose (eller aortastenose) er en hjertedefekt forårsaget af indsnævring af aorta i området af munden eller aortaklaffen, hvilket gør det vanskeligt for blod at strømme fra det venstre ventrikulære kammer ind i aorta. Denne sygdom er ofte kombineret med andre defekter i hjerteklapperne og erhverves (medfødt aortastenose observeres kun i 3-5% af tilfældene). Ifølge statistikker er aortastenose den mest almindelige defekt blandt Europas voksne befolkning og opdages oftere hos mennesker 40-60 år gamle (hovedsageligt hos mænd). Hvis denne afvigelse i aortaventilens struktur opdages i barndommen, anbefales kirurgisk behandling, som bør udføres så tidligt som muligt..

Klassifikation

På stedet for lokalisering af stenose:

  • valvular (ca. 60% af tilfældene);
  • subvalvular (ca. 30% af tilfældene);
  • supravalvular (ca. 10% af tilfældene).

Medfødt aortastenose kan være supravalvular, subvalvular eller valvular, og erhvervet aortastenose er altid valvular.

Alvorligheden af ​​aortastenose bestemmes af arealet af lumen i ventilen og trykgradienten, dvs. forskellen mellem det tryk, der er skabt i venstre ventrikel og aorta:

Årsager og mekanisme for udvikling

De mest almindelige årsager til udviklingen af ​​denne hjertedefekt er forkalkning af foldere af aortaventilen og gigt overført i barndommen eller voksen alder..

Meget sjældnere provoseres erhvervet aortastenose af andre sygdomme og patologier:

  • infektiøs endocarditis;
  • åreforkalkning af aorta;
  • rheumatoid arthritis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • carcinoid syndrom;
  • Pagets sygdom;
  • diabetes mellitus;
  • alvorlig nyresvigt.

Årsagerne til udviklingen af ​​medfødt aortaklaffstenose kan være:

  • bicuspid aortaventil;
  • medfødt indsnævring af aortaåbningen.

Indtil en bestemt alder kan denne medfødte hjerte misdannelse muligvis ikke manifestere sig i noget. Som regel detekteres en sådan afvigelse af aortaventilens struktur ved en alder af 30 år.

Under påvirkning af årsagerne til udviklingen af ​​denne hjertesygdom og forskellige disponerende faktorer (rygning, dårlig ernæring, aldersrelaterede ændringer) bliver ventilblade deformerede, bliver uelastiske og smelter sammen. Efterfølgende forårsager sådanne ændringer en indsnævring af ventilringen og hindrer blodgennemstrømningen. I lang tid kan den venstre ventrikel kompensere for den systoliske overbelastning med dens hypertrofi, men efter udmattelsen af ​​dens evner begynder trinet med dekompensation, som ledsages af et fald i myocardial kontraktilitet og et fald i volumen af ​​udkastningsfraktionen.

Krænkelse af generel og intracardiac hemodynamik fører til udvikling af pulmonal hypertension, hypertrofi af væggene i højre ventrikel, mitral insufficiens og total hjertesvigt.

tegn og symptomer

I det stadie med absolut kompensation for aortastenose oplever patienterne ikke signifikant ubehag. Symptomer på hjertesygdomme vises, når aortaventilåbningen er indsnævret til 50% og manifesterer sig:

  • åndenød, der først vises under fysisk aktivitet og derefter i hvile eller under søvn;
  • synkopebetingelser: svimmelhed, kvalme og besvimelse, der opstår under anstrengelse eller en hurtig ændring i kropsposition på grund af kortvarig cerebral cirkulationssvigt;
  • hurtig træthed og generel svaghed;
  • anfald af hjertestma og lungeødem (i alvorlige tilfælde);
  • angina angreb.

En visuel undersøgelse af patienten bestemmer:

  • skarp blekhed;
  • akrocyanose (i senere faser).

Efterfølgende udvikler patienten pulmonal hypertension, og mitralventilens funktion kan være nedsat, hvilket fører til udvikling af højre ventrikelsvigt, der manifesteres af følgende symptomer:

  • hævelse af lemmer;
  • tyngde og ubehag i den rigtige hypokondrium;
  • en stigning i leverens størrelse;
  • ascites.

Auscultation (lytting) af hjertet og lungerne bestemmer:

  • groft systolisk mumling i aortaområdet;
  • ændringer i II- og I-toner (oftere bliver de svækkede);
  • fugtig vejret i lungerne (i udviklingsstadiet af svigt i venstre ventrikel).

Niveauer

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser, skelnes de følgende stadier under aortaventilstenose:

  • I (fuld kompensation): symptomer på aortastenose kan kun påvises, når man lytter til hjertelyde eller udfører instrumentelle undersøgelser af andre sygdomme;
  • II (latent hjertesvigt): kendetegnet ved forekomsten af ​​klager over øget træthed og åndenød efter fysisk aktivitet og påvisning af tegn på stenose på EKG og Echo-KG (trykgradient er 36-65 mm Hg), på dette stadium kan det anbefales at udføre en kirurgisk interventioner til eliminering af stenose;
  • III (relativ koronarinsufficiens): ledsaget af angina pectoris, øget synkope og forværret åndenød, på dette trin anbefales det at udføre kirurgisk indgreb for at eliminere stenose;
  • IV (alvorlig hjertesvigt): åndenød og anfald af hjertestma vises i hvile, kirurgisk korrektion er på dette tidspunkt muligt, men ledsaget af lav effektivitet;
  • V (terminal fase): komplikationer kan udvikle sig, et fald i myocardial kontraktilitet øges hurtigt og er ledsaget af ødemøst syndrom og hjertestma, på dette stadium kan kun lægemiddelbehandling udføres, og kirurgi til eliminering af stenose er allerede kontraindiceret.

Komplikationer

Efter symptomerne på aortastenose kan patienten udvikle forskellige komplikationer: hjerteinfarkt, iskæmisk cerebrovaskulær ulykke, arytmier, atrioventrikulære blokader, episoder med blødning fra den nedre mave-tarmkanal og pludselig koronar død.

Diagnosticering

Til undersøgelse af patienter med mistanke om aortastenose anbefales det:

  • undersøgelse af patienten og opsamling af anamnese af sygdommen og livet;
  • fysiske undersøgelser (auskultation, perkussion);
  • EKG;
  • Echo-KG (transthoracic, transesophageal og Doppler);
  • radiografi.

Om nødvendigt udført:

  • kateterisering af hjertekaviteter;
  • ventrikulografi;
  • aortografi;
  • coronography.

Behandling

Alle patienter med aortaventilstenose skal overvåges regelmæssigt af en kardiolog, og EchoCG bør udføres regelmæssigt hver 6-12 måned. Før man udfører forskellige invasive procedurer (tandekstraktion, aborter, biopsier osv.), Anbefales disse patienter at tage profylaktiske antibakterielle lægemidler for at forhindre udvikling af infektiv endokarditis. Graviditetsplanlægning og -håndtering hos sådanne patienter kræver omfattende overvågning af hæmodynamiske parametre og konstant overvågning. I tilfælde af ikke-planlagt graviditet med svær aortaventilstenose eller hurtig progression af symptomer på hjertesvigt, kan en kvinde rådes til at have en abort.

Til behandling af aortastenose, hvor kirurgi endnu ikke er indikeret eller ikke længere er indikeret, kan lægemiddelterapi anvendes, som sigter mod at eliminere symptomerne på hjertesvigt. Følgende lægemidler kan være inkluderet i behandlingsregimet:

  • diuretika: Lasix, Britomar, Hydrochlorothiazit;
  • beta-blokkere: Carvedilol, Metopropol, Bisoprolol;
  • venøse dilatatorer: Nitrosorbitol, Korvaton;
  • hjerteglykosider: Digoxin;
  • ACE-hæmmere: Ramipril, C laptopril, Enalapril.

Valg og dosering af medikamenter til lægemiddelterapi kan kun udføres af en læge under hensyntagen til indikatorerne for hæmodynamiske lidelser.

Den primære behandling af aortaklaffstenose er kirurgisk behandling, der sigter mod at eliminere stenosen. Til dens implementering kan følgende typer operationer bruges:

  • traditionel aortaventil udskiftning: udføres på en åben måde og garanterer en langvarig effekt; biologiske og kunstige proteser bruges til at udskifte ventilen;
  • ballon aortavalvuloplastik: denne minimalt invasive operation udføres, når traditionel ventiludskiftning er umulig og ikke garanterer en langtidsvirkning; den udføres, når en særlig ledetråd med en ballon holdes til hjertet, som indsættes i lumen i aortaåbningen og pumpes op ved pumpning af luft;
  • genindviklet aortaventiludskiftning: denne minimalt invasive operation udføres i henhold til valvuloplastikprincippet og indebærer udskiftning af ventil efter ødelæggelse af deformerede ventilflyveblade, kan kun bruges i henhold til de strenge henstillinger fra den behandlende læge og har en række kontraindikationer.

Efter operationens afslutning vises alle patienter medikamenteterapi:

  • antibiotikabehandling til forebyggelse af infektiv endokarditis: Bicillin-5, Retarpen, Extacillin;
  • konstant indtagelse af antikoagulantia og blodplader til at forebygge tromboembolisme: Warfarin med Aspirin, Ksarelto, Pradaxa.

Prognoser

Med den moderne kirurgiske behandling af aortastenose er den fem-årige overlevelsesrate for patienter 85%. Cirka 70% bor inden for 10 år. I fravær af kirurgisk korrektion af indsnævring af aortaåbningen efter begyndelsen af ​​angina pectoris, besvimelse og venstre ventrikelsvigt, går der ikke mere end 2-5 år før patientens død.

Medicinsk animation. Aortaklaffstenose.

Channel One, programmet “Living Healthy” med Elena Malysheva om emnet “Aortic stenosis. Hvad hjertet bliver træt af ".

Valvular aortastenose

Misdannelser, der forhindrer udstødning af blod fra venstre ventrikel, inkluderer medfødt valvular aortastenose, medfødt subvalvular aortastenose, medfødt supravalvular aortastenose.

Stenose: aortaventilstenose.

Valvular aortastenose: hyppighed af forekomst.

Valvular aortastenose er en relativt sjælden medfødt anomali i det kardiovaskulære system. Hos mænd forekommer det 3-4 gange oftere end hos kvinder. Tilstedeværelsen af ​​to foldere ved aortaventilen er muligvis den mest almindelige medfødte hjerteanomali og anerkendes altid tidligt i livet. Over tid kan den bicuspide aortaventil blive stenotisk eller blive en kilde til infektiv endokarditis, og hos voksne patienter er der visse vanskeligheder med at differentiere denne proces fra erhvervet reumatisk stenose i aortamunden. Ofte ledsaget af patent ductus arteriosus og coarctation af aorta.

Valvular aortastenose: blodgennemstrømning

Egenskaber ved blodgennemstrømning forårsaget af medfødt deformitet, stivhed af aortaventilen fører normalt til fortykning af ventilblade og senere til deres forkalkning. Alvorlig forhindring fører til koncentrisk hypertrofi af den venstre ventrikulære væg og dilatation af den stigende aorta.

Det antages, at med en maksimal systolisk trykgradient på mere end 70 mm Hg. Kunst. i kombination med normal hjerteafgivelse eller med en effektiv aortaventilåbning mindre end 0,6 cm2 per kvadratmeter kropsoverflade, skabes kritiske betingelser for hindring af blodstrøm fra venstre ventrikel. Hos børn og unge forbliver hjerteproduktionen i hvile normalt inden for normale grænser, men kan ikke øges tilstrækkeligt under muskelarbejde..

Aortaklaffstenose: klinik

De fleste børn med medfødt aortastenose er asymptomatiske. Rutinemæssig undersøgelse registrerer normalt et hjertemusling. Hvis barnet har en historie med træthed og dyspnø under træning, kan der formodes moderat obstruktion. Ved alvorlig forhindring kan venstre ventrikels manglende evne til at øge hjertets ydelse og således opretholde cerebral blodstrøm under fysisk aktivitet føre til besvimelse og utilstrækkelig iltforsyning til behovene i myokardiet - et angreb af angina pectoris. Hvis patienten viser symptomer på aortaventilstenose, betyder det, at graden af ​​stenose når en kritisk værdi. På samme tid udelukker fraværet af kliniske symptomer ikke tilstedeværelsen af ​​moderat svær obstruktion. En patient med kritisk stenose kan have pludselig død, som er forårsaget af ventrikulær arytmi, forårsaget igen af ​​akut myokardisk iskæmi.

Valvular aortastenose: diagnose

Alvorlig obstruktion ledsages af udseendet af en hjertepukkel på grund af en høj impuls af venstre ventrikel og prærekord systolisk rysten i hjertet, der udstråler til det jugulære hak og langs halspulsårerne. Presystolisk ekspansion af hjertet kan påvises ved palpering. Med en bevægelig ventil, især i tilfælde af mild til moderat stenose, høres en typisk systolisk aortaudstødningstone ved hjertets spids, hvilket indikerer åbningen af ​​aortaklaffen. Forsinket lukning af en stenotisk aortaklap fører til udseendet af en enkelt eller delt, men med et lille interval, II hjertelyd. Opdeling kan være paradoksalt. Tilstedeværelsen af ​​en IV-hjertelyd skyldes alvorlig forhindring. En systolisk knurr vises i slutningen af ​​den isometriske sammentrækning af venstre ventrikel. Det er diamantformet, højt, ru og høres bedst ved hjertets bund. Støj, ligesom rysten, stråler til området med det jugulære hak og karotisfartøjer såvel som til hjertets spids. Et tidligt diastolisk blæseur af aortaklaffesvigt kan høres. Imidlertid manifesterer sig aortaklaffesvigt kun hæmodynamisk, hvis ventilen er påvirket af infektiv endokarditis. I nogle tilfælde kan alvorlig aortaklaffinsufficiens være den dominerende hæmodynamiske lidelse hos patienter med medfødt bicuspid aortaventil..

Elektrokardiografiske tegn på venstre ventrikulær hypertrofi indikerer indirekte sværhedsgraden af ​​forhindringen. På samme tid udelukker tilstedeværelsen af ​​et normalt eller næsten normalt elektrokardiogram hos en patient ikke alvorlig stenose af aortaåbningen, og identificeringen af ​​et "stressfænomen" af den venstre ventrikel i en patient indikerer normalt sværhedsgraden af ​​denne proces.

Den samlede størrelse af hjertet forbliver ofte inden for det normale interval eller øges lidt. Moderat eller alvorlig obstruktion ledsages af udvidelse af venstre atrium og dannelse af koncentrisk venstre ventrikulær hypertrofi. Post-stenotisk udvidelse af den stigende aorta påvises også. Ekkokardiografisk undersøgelse i den aorta lumen afslører flere excentriske linier med diastolisk lukning, fortykkelse af den bageste væg i venstre ventrikel og interventrikulær septum, ufuldstændig adskillelse af aortaventilens cusps og aortadilatation. To-plan ekkokardiografi giver dig mulighed for at studere aortaens morfologi; Doppler-ekkokardiografi er den mest nøjagtige ikke-invasive metode til vurdering af obstruktionens størrelse. Når en klinisk diagnose af aortastenose er stillet, og data fra anamnese, klinisk undersøgelse og radiografiske, elektrokardiografiske og ekkokardiografiske undersøgelser indikerer alvorlig obstruktion, er hjertekateterisering nødvendig. Samtidig specificeres lokaliseringen og graden af ​​forhindring, og ledsagende misdannelser identificeres. Ved mild til moderat forhindring skal kateterisering af venstre hjerte gentages hvert 5-10 år, da stenose kan udvikle sig.

Aortaklaffstenose: behandling.

Medicinsk behandling af medfødt aortaventilstenose inkluderer forebyggelse af infektiv endokarditis, og patienter med begrænset myokardreserve inden operation skal ordineres hjerteglykosider, diuretika og begrænse indtagelsen af ​​natriumchlorid. Ved alvorlig aortastenose, selvom patienten ikke har kliniske symptomer på sygdommen, bør anstrengende fysisk aktivitet undgås, og personer med jævn mild stenose anbefales ikke at deltage i sport. Beslutningen om spørgsmålet om kirurgisk indgreb bør primært baseres på data om sværhedsgraden af ​​hindringer og ikke på sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer. Operationen udføres under synskontrol under betingelser med kunstig cirkulation. Hos børn uden ventilkalkning adskilles vedhæftningerne. Kommissurotomi kan føre til aortaregurgitering, som, hvis den skrider frem, kræver udskiftning af ventil. Eftersom ventilerne forbliver deformeret efter valvotomi, kan deres yderligere degenerative ændringer, inklusive forkalkning, senere føre til pålidelig stenose. Behandling mod medfødt aortastenose hos voksne er beskrevet i kap. 187.

Stenose: subvalvular aortastenose.

Den mest almindelige form for subvalvular aortastenose er idiopatisk myocardial hypertrofi eller hypertrofisk kardiomyopati. Det er medfødt og forekommer hos ca. 30% af patienterne (se kapitel 192). Både klinisk og fysiologisk svarer denne form for subvalvulær stenose til valvular aortastenose. Det manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en membranøs membran eller en annulus fibrosus, der dækker udstrømningskanalen i den venstre ventrikel lige under bunden af ​​aortaventilen. Det er mindre almindeligt end isoleret ventilhæmning og er mere almindeligt hos mænd end kvinder. Der er ingen pålidelige kliniske kriterier, der kan skelne mellem disse to former for obstruktion. Ikke desto mindre høres tonen med systolisk udvisning ved subvalvular aortastenose mindre ofte, og det diastoliske knurr af aortaklaffesvækkelse er tværtimod hyppigere end ved ventilstenose. Ventilkalkning forekommer ikke ved subvalvular stenose. Subvalvular obstruktion kan ofte detekteres ved ekkokardiografi. Doppler-ekkokardiografi detekterer strømningsturbulens proksimalt til aortaklaffen såvel som aortisk regurgitation. Den endelige differentielle diagnose af valvular og subvalvular obstruktion udføres på basis af resultaterne af kateterisering af hjertekaviteterne, mens der registreres trykket, når kateteret bevæger sig langs udstrømningskanalen og resultaterne af venstre ventrikulær angiokardiografi.

Da obstruktion og utilstrækkelighed af aortaventilen har en tendens til at skride frem, kræver tilstedeværelsen af ​​endda en let eller moderat subvalvular stenose overvejelse af muligheden for at udføre en planlagt operation, der består i at udskære membranen eller overhængende ring..

I nogle tilfælde kan valvulære og subvalvulære stenoses sameksistere hos den samme patient, hvilket skaber en tunnellignende indsnævring af den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Sammen med dette kan du finde en kort stigende aorta, hypoplasi af aorta annulus og fortykning af dens cusps. Disse defekter kan påvises ved hjælp af angiografi. Kirurgisk behandling består af udskiftning af aortaventil samt udvidelse af aortaåbningen, proximal aorta og venstre ventrikulær udstrømningskanal eller indplacering af en kunstig ventil mellem den venstre ventrikulære spids og aorta.

Aortastenose

Aortastenose (CA) er en indsnævring af åbningen placeret på den slags aorta på grund af sammensmeltningen af ​​ventilblade. En sådan overtrædelse er en hindring for blodgennemstrømningen, som et resultat af, at der på baggrund af et langvarigt forløb af SA udvikler patologiske ændringer i venstre ventrikel, i alvorlige tilfælde - venstre ventrikelsvigt.

Den første beskrivelse af aortastenose blev præsenteret i 1663 af den franske læge Lazar Riviera.

Aortastenose forekommer af flere grunde, inklusive medfødte misdannelser, forkalkning af ventilerne og akut gigtfeber. Med henblik på diagnosticering af indsnævring af aortaåbningen er instrumentale forskningsmetoder vigtige. To-dimensionel (2D) Doppler-ekkokardiografi bruges mest i dag. Til behandling anvendes både medicinske og kirurgiske virkninger..

Video: Aortastenose - "Enkel om det komplicerede"

Beskrivelse

Aortaklaffen (i latin valva aortae) er placeret mellem venstre ventrikel (LV) og mundingen på det største kar, aorta, der tillader blod at strømme i kun en retning. Ventilen er baseret på tre foldere, men med medfødte defekter kan der være to eller endda en folder. Normalt åbner de sig mod aorta.

I CA forbindes ventilerne på grund af inflammatoriske eller destruktive processer. Dette fører til en indsnævring af lumen, gennem hvilket blod begynder at passere fra venstre ventrikel til aorta under stort pres..

Alvorlighed af aortastenose:

  1. Let - tilspidsende mindst 20 mm.
  2. Moderat - indsnævring er i området 10-20 mm
  3. Alvorlig - åbningen i aortaen er mindre end 10 mm.

Alvorlig aortastenose forekommer sjældent i spædbarnet med en 0,33% forekomst af defekt hos levende nyfødte, der har en overvejende unicuspid eller bicuspid ventil.

Patogenese af CA

Når aortaventilen påvirkes, og stenose udvikles, er der modstand mod systolisk udsprøjtning. Denne hindring af blodgennemstrømningen fører til en stigning i systolisk tryk i venstre ventrikel (LV). Som en kompensationsmekanisme for normalisering af tilstanden forøges tykkelsen af ​​LV-væggene på grund af parallel replikation af sarkomerer, hvilket forårsager koncentrisk hypertrofi. På dette trin udvides kammeret ikke, og ventrikelfunktionen bevares..

Med langvarig udvikling af SA stiger LV-slutdiastolisk tryk, hvilket forårsager en tilsvarende stigning i trykket i de små arterier i lungerne og et fald i hjertets output på grund af diastolisk dysfunktion. Sammentrækningen af ​​hjertemuskelen (et mål for systolisk funktion) kan også mindskes, hvilket yderligere bidrager til et fald i hjertets output. I sidste ende udvikler hjertesvigt..

Hos mange patienter med aortastenose bevares LV-systolisk funktion, og hjertets output er ikke nedsat i mange år af livet, selvom LV-systolisk tryk kan øges. Selvom hjerteproduktionen er normal i hvile, øges den ofte utilstrækkeligt under træning, hvilket kan føre til symptomer under træningen.

Nogle statistikker om aortastenose:

  • Aortasklerose (forkalkning af aortaventilen uden at forhindre blodgennemstrømning, betragtet som en forløber for forkalket degenerativ aortastenose) øger forekomsten af ​​AS med alderen og bestemmes hos 29% af mennesker over 65 år og hos 37% af mennesker over 75 år.
  • I den ældre befolkning varierer forekomsten af ​​aortastenose fra 2% til 9%.
  • Degenerativ forkalket AS forekommer normalt hos personer over 75 år og er mest almindelige hos mænd.

Grundene

Aortastenose er medfødt og erhvervet. I begge tilfælde overvejes de specifikke årsager til udviklingen af ​​sygdommen.

Medfødt aortaventilstenose

Medfødte enbladede, bicuspid, tricuspid eller endda firbladede ventiler bidrager ofte til udviklingen af ​​SA. Hos nyfødte og børn under 1 år kan en enbladsventil forårsage alvorlig indsnævring. Det er den mest almindelige anomali hos nyfødte med dødelig aortavalvulær stenose. Hos patienter under 15 år er enkeltbladsventiler hyppigst i symptomatisk SA.

Hos voksne med symptomer på medfødt AS er problemet normalt en bicuspid ventil. Sådanne krænkelser forårsager ikke betydelig indsnævring af aortaåbningen i barndommen. Den ændrede udformning af den bicuspide aortaventil provoserer dannelsen af ​​turbulent strømning med kontinuerligt traume til foldere. I sidste ende fører dette til deres fibrose, øget stivhed og forkalkning, og dette er en direkte vej til indsnævring af aortaåbningen i voksen alder..

Undersøgelsen Tzemos, der omfattede 642 voksne med bicuspid aortaventiler, viste, at en overlevelsesrate på ikke lavere end for den generelle befolkning blev bestemt i en gennemsnitlig opfølgning på 9 år. Unge voksne med bicuspid aortaventil var imidlertid i høj risiko for operation på grund af rekonstruktion af aortaklappen. [1 - Tzemos N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Jamorski MT; Webb GD; Siu SC. Resultater hos voksne med bicuspid aortaventiler. JAMA. 2008; 300 (11): 1317-25]

Medfødte misdannelser i en trikuspid aortaklap med uregelmæssige foldere (“funktionelt bicuspide” ventiler) kan også forårsage turbulent strømning, der fører til fibrose og i sidste ende forkalkning og stenose.

Kliniske manifestationer af medfødt aortastenose hos voksne vises normalt efter det fjerde årti af livet.

Erhvervet aortastenose

De vigtigste årsager til erhvervet aortastenose er:

  1. Degenerativ forkalkning
  2. Mindre almindeligt, reumatisk hjertesygdom.

Degenerativ forkalkning af aortastenose (også kaldet senil forkalket aortastenose) er en progressiv forkalkning af ventilblade, hvilket resulterer i begrænset åbning under systole.

Risikofaktorer for degenerativ forkalket aortastenose inkluderer:

  • avanceret alder;
  • forhøjet blodtryk;
  • hyperkolesterolæmi;
  • diabetes;
  • rygning.

Ved reumatisk aortastenose er hovedprocessen progressiv fibrose af ventilblade med forskellige fusionsgrader, ofte med tilbagetrækning af indlægssedlerne og i nogle tilfælde forkalkning. Som et resultat stopper den reumatiske ventil med at strømme normalt ind i aortaåbningen..

Andre sjældne årsager til aortastenose:

  • hindrende vegetation;
  • hypercholesterolæmi af homozygot type II;
  • Pagets sygdom;
  • Fabry sygdom;
  • ochronosis;
  • bestråling.

Det er værd at bemærke, at selv om der ofte foretages en differentiering mellem tricuspid og bicuspid aortastenose, er det ofte vanskeligt at bestemme antallet af aortaventil cusps. Derudover har kirurgiske undersøgelser og postmortemundersøgelser bekræftet hyppige uoverensstemmelser med tidligere antagelser..

Klinik

Symptomer på aortastenose udvikles normalt gradvist efter en asymptomatisk latenstid, der ofte varer 10-20 år.

Den klassiske triade af symptomer hos patienter med aortastenose er som følger:

  1. Brystsmerter: Disse ligner angina-smerter og er normalt værre ved anstrengelse og lettes med hvile.
  2. Hjertesvigt: HF-symptomer inkluderer paroxysmal nattlig dyspnø, orthopnø, dyspnø ved anstrengelse og i alvorlige tilfælde i hvile.
  3. Besvimelse: Ofte ved anstrengelse, når systemisk vasodilatation i nærvær af et fast direkte slagvolumen resulterer i et fald i systolisk blodtryk

Systolisk hypertension kan kombineres med aortastenose. Systolisk blodtryk er imidlertid over 200 mm Hg. Kunst. sjældent hos patienter med kritisk SA.

Under fysiologisk undersøgelse bestemmes følgende tegn på aortastenose:

  • Pulsus alternans: Kan forekomme, når systolisk dysfunktion i venstre ventrikel er til stede
  • Hyperdynamisk venstre ventrikel: antyder samtidig aortaregurgitation eller mitral regurgitation
  • Systolisk mumling: i det klassiske forløb af aortastenose begynder kort efter den første hjertelyd; intensiteten stiger mod mellemstørrelse og slutter lige før den anden hjertelyd

Diagnosticering

For at vurdere patientens generelle tilstand bestemmes følgende:

  • Serumelektrolytter
  • Hjertebiomarkører
  • Generel blodanalyse
  • Natriuretisk peptid af B-type

Fra instrumentale diagnostiske metoder anvendes:

  • Elektrokardiografi: En standard EKG kan vise progression af aortastenose
  • Røntgenbillede af brystet: billederne viser ændringer i hjertets størrelse
  • Ekkokardiografi: 2D og Doppler
  • Hjertekateterisering: kan bruges, hvis kliniske fund ikke matcher ekkokardiogramfunden
  • Angiografi: en invasiv teknik, der kontrasterer karene
  • Radionuklidventrikulografi: kan give information om LV-funktion
  • Stresstest: kontraindiceret hos symptomatiske patienter med svær aortastenose

Behandling

Den eneste endelige behandling af aortastenose hos voksne er aortaventiludskiftning (enten kirurgisk eller perkutant). Ballon eller kirurgisk valvotomi kan udføres på spædbørn, børn og unge med bicuspid ventiler.

Ambulance

En patient, der lider af dekompenseret hjertesvigt, skal bringes til hospitalet så hurtigt som muligt, hvor han kan overvåges for lunge- og hjerteaktivitet. Desuden vil det medicinske personale give intravenøs adgang, gennem hvilket loop-diuretika, nitrater, morfin injiceres om nødvendigt og tolereres..

Patienter med alvorlig hjertesvigt på grund af aortastenose, som er resistente over for medicinsk behandling, henvises normalt til nødsituationskirurgi.

Farmakologisk behandling

Lægemidler, der bruges til behandling af patienter med aortastenose, inkluderer følgende:

  • Digitalitter, diuretika og ACE-hæmmere - brugt med forsigtighed hos patienter med lungehindring.
  • Vasodilatorer - kan bruges til hjertesvigt og hypertension, men de kan bruges med ekstrem forsigtighed og kun som instrueret af en læge

Digoxin, diuretika, ACE-hæmmere eller angiotensinreceptorblokkere - anbefalet af European Society of Cardiology (ESC) / European Association for Cardiothoracic Surgery (EACTS) til patienter med symptomatisk hjertesvigt, der ikke kan gennemgå operation eller transkateter aortaimplantation

Udskiftning af aortaventil

I henhold til American College of Cardiology (ACC) / American Heart Association (AHA) retningslinjer kan udskiftning af aortaventiler udføres, når:

  • Alvorlige symptomer på grund af alvorlig aortastenose identificeres
  • Der er asymptomatisk, alvorlig aortastenose på grund af kirurgisk bypass-kirurgi
  • Der er en asymptomatisk, alvorlig form af aortastenose, mens patienten tidligere har gennemgået en operation på aorta eller andre hjerteklapper
  • På baggrund af asymptomatisk, svær aortastenose bestemmes LV-systolisk dysfunktion (udkastningsfraktion Prognose

Asymptomatiske patienter, selv patienter med kritisk aortastenose, har en fremragende prognose for overlevelse med en dødelighed på mindre end 1% pr. År, med kun 4% af pludselige hjertedødsfald ved alvorlig aortastenose forbundet med asymptomatisk sygdom.

Blandt patienter med symptomatisk sygdom og moderat til svær aortastenose er dødeligheden fra symptomdebut ca. 25% i løbet af det første år og 50% efter to år. Mere end 50% af dødsfaldene er pludselige.

Patienter med ubehandlet aortaventilstenose har en dårlig prognose, når der vises symptomer.

Selvom SA har en tendens til at udvikle sig hurtigere med degenerativ forkortelse af aortaklaffen end med medfødt eller reumatisk sygdom, er det umuligt at forudsige præcisionshastigheden hos individuelle patienter..

Kateterisering og ekkokardiografiske undersøgelser viser, at ventilenes areal i gennemsnit falder med 0,1-0,3 kvadratmeter. cm pr. år; mens den systoliske trykgradient over ventilen kan stige med 10-15 mm Hg. Kunst. i år.

Hurtigere progression af SA observeres hos ældre patienter med koronar arteriesygdom og kronisk nyresvigt..

Video: Live sundt! Aortastenose

Medfødt aortaventilstenose. Kliniske retningslinjer.

Medfødt aortaventilstenose

  • Sammenslutning af Kardiovaskulære kirurger i Rusland

Indholdsfortegnelse

nøgleord

  • medfødte hjertefejl;
  • nyfødte
  • kritisk situation;
  • aortaventilstenose;
  • bicuspid aortaventil;
  • Turnersyndrom (Shereshevsky-Turner);
  • transluminal ballonvalvuloplastik;
  • åben valvuloplastik;
  • Operation Ross;
  • udskiftning af aortaventil.

Liste over forkortelser

AoK - aortaventil

VOLZH - udskillende del af hjertets venstre ventrikel

GDM LV / Ao - gradienten af ​​det systoliske tryk mellem venstre ventrikel og aorta

DAK - bicuspid aortaventil

IVL - kunstig lungeventilation

CSA - aortaventilstenose

CT - computertomografi

LV - venstre ventrikel

MK - mitral ventil

MR - Magnetisk resonansafbildning

PDA - patent ductus arteriosus

EF - udsprøjtningsfraktion

FC - annulus fibrosus

Betingelser og definitioner

Gradienten af ​​det systoliske tryk mellem LV og Ao er en Doppler-ekkokardiografisk indikator, der reflekterer blodstrømningshastigheden gennem aortaventilen og karakteriserer graden af ​​stenose.

Turnersyndrom (Shereshevsky-Turner) er en genetisk bestemt form for primær agenese eller dysgenese af gonaderne, henviser til kromosomale sygdomme, ledsaget af anomalier af somatisk udvikling og kort statur. Af de samtidige misdannelser i det kardiovaskulære system kan der være: koarktation af aorta, ikke-lukning af botallovs kanal, defekt i interventrentrikulær septum, stenose i aortaåbningen, nyrearterier.

Operation Ross - aortaventil udskiftning med lunge autograft.

AoK transluminal ballonvalvuloplasty - perkutan endovaskulær intervention, der sigter mod at eliminere ventilstenose.

1. Kort information

1.1 Definition

Medfødt CSA er en medfødt hjertesygdom, der er karakteriseret ved en forhindring af blodgennemstrømningen på niveauet med Ao-ventilen. Så stenoserende læsion er begrænset til ventilringen og ventilbrochurer.

1.2 Etiologi og patogenese

Der er forskellige varianter af medfødt CSA på grund af involveringen i den patologiske proces i varierende grad af alle tre komponenter i ventilen: kommissioner, foldere og anulus i AoC. Medfødt CSA kan repræsenteres af en unilocular, bicuspid, tricuspid ventil og en membran. Den mest almindelige abnormitet er medfødt bicuspid Ao-ventil (DAK). I nogle tilfælde fører imidlertid fraværet af hæmodynamiske forstyrrelser i den tidlige barndom til en undervurdering af de sande værdier af hyppigheden af ​​patologi [1,2]. DAC forekommer på grund af deformation af aortaventil foldere under valvulogenese, der er normalt en fusion af to foldere, der danner en mindre og en større folder. Valgmulighederne kan være meget forskellige: fra en næsten trikuspid aortaventil med forskellige størrelser cusps til en unilocular eller dysplastisk ventil. DAK kan føre til både aortastenose og insufficiens, afhængigt af graden af ​​fusionsniveau. Hos mange patienter med DAK er histologien i aortavæggene identisk med den i Marfan-syndrom: ændringer i glat muskel, ekstracellulær matrix, elastin og kollagen [3].

1.3 Epidimologi

Forekomsten af ​​medfødt CSA er 3-6% af al CHD, i den generelle befolkning observeres det hos 0,4-2% af mennesker, mens det er 4 gange mere almindeligt hos mænd [4.5]. Blandt alle VOLV-stenoser rangerer CSA først i frekvens - ca. 70-83% [5-7]. Andelen af ​​kirurgiske indgreb for medfødt CSA blandt alle medfødte hjertedefekter i Rusland er 2,44% med en gennemsnitlig dødelighed på 3,38% [8].

Medfødt CSA (inklusive bicuspid AoC uden ændringer i hæmodynamik) i 20% af tilfældene kombineres med PDA og coarctation af Ao [9-11]. En familiel disposition til dannelsen af ​​AoC-defekter (især bivalve) er nu blevet påvist [12-16]. Navnlig har 12 til 38% af patienterne med Turner-syndrom (Shereshevsky-Turner) bicuspid AoC, kombineret med CHD, såsom coarctation af Ao og delvis unormal dræning af lunge-vener [17-22]. Nogle systemiske sygdomme (mukopolysaccharidose, progeria - "prenatal aldring") kan også ledsages af udviklingen af ​​AoC-stenose på grund af fortykning og fibrose i aortacusps [23-29].

Et karakteristisk træk ved medfødt CSA fra anden CHD er den mulige langsigtede eksistens af defekten uden klinisk manifestation - børn vokser og udvikler sig i henhold til deres alder, og defekten opdages kun ved at opdage støj under dispensary undersøgelse. Forekomsten af ​​klager indikerer en udtalt stenose i Ao-munden. Af de klager, som forældrene til patienterne kan give, skal det bemærkes øget træthed og åndenød (især med fysisk aktivitet), sved, hovedpine og svimmelhed og undertiden næseblod. Anfald af svimmelhed og endda tab af bevidsthed er forbundet med en mangel på cerebral blodforsyning med alvorlig Ao-ventilstenose. Nogle patienter kan have angina-smerter forårsaget af utilstrækkelig koronar blodstrøm. Pludselig død med Ao-stenoser forekommer oftere på baggrunden eller kort efter træning og er forbundet med forekomsten af ​​arytmier og asystol som følge af et skarpt underskud i koronar blodstrøm. Fra 4 til 18% af børn med medfødt CSA dør pludselig, hvilket er 1/5 af alle børn, der pludselig dør [6]. I løbet af de første 30 leveår er risikoen for pludselig død 0,4% pr. År.

En anden gruppe patienter er repræsenteret af børn med såkaldt "kritisk aortastenose" (i 70% af tilfældene er det forårsaget af bicuspid AoC). Udtrykket "kritisk" i relation til medfødt CSA betegner sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer med en trussel mod livet for det nyfødte barn, hvilket indebærer behovet for øjeblikkelig indgriben i AoC. Klinisk kritisk neonatal aortastenose præsenterer med kongestiv hjertesvigt og lille hjerteudgangssyndrom. Den kliniske situation i dette tilfælde kan forværres af tilstedeværelsen af ​​samtidig hjertepatologi i form af MV-abnormiteter, koarktation af Ao og LV-fibroelastose. Kritisk stenose af AoC henviser til "ductus" afhængige defekter, når barnets liv bestemmes af graden af ​​funktion af den patenterede arteriosus, der giver blodstrøm ikke kun til de faldende, men også til de stigende Ao og koronararterier (retrograd). Tidlig lukning af kanalen kan føre til en kraftig forringelse af tilstanden hos den nyfødte og endda død..

Dødeligheden ved medfødt CSA er 23+5% i løbet af det første leveår. Det falder til 1,2% pr. År over de næste 20 år. Derefter stiger den årligt, og i alderen 30 til 60 år er 3,0; 3,5; Henholdsvis 6,0 og 8,5% for hvert efterfølgende 10 år. Næsten 60% af patienterne lever til 30 år gamle og næsten 60% dør inden 40 år.

Blandt komplikationerne ved det naturlige forløb med medfødt CSA skal det bemærkes infektiv endocarditis, som ifølge nogle forfattere påvirker ca. 0,9% af patienterne årligt [6], ifølge andre forekommer den med en frekvens på 1,8-2,7 pr. 1000 personår [10].

En af de formidable komplikationer af den eksisterende medfødte CSA på baggrund af dårligt udviklede medier af Ao-væggen er dilatation, lagdeling og endda brud på den stigende Ao. En lignende komplikation er meget mere almindelig i CSA med enkeltkommissær AOC [30-32]. Patienter med Turner syndrom og medfødt CSA bør også tilskrives risikogruppen for udvikling af nedsat Ao-integritet [33-38].

Ifølge forskellige forfattere kan udviklingen af ​​AoC-mangel komplicere det naturlige forløb med medfødt CSA hos 13-20% af patienter over 1 år [39,40]. AoC-regurgitation, der naturligt udvikler sig i CSA, når sjældent en betydelig grad, men med udviklingen af ​​bakteriel endokarditis kan den skride dramatisk, hvilket fører til ødelæggelse af ventiler og udvikling af alvorlig hjertesvigt [6].

Forkalkning af AoC i medfødt CSA udvikles sjældent hos patienter under 15 år. Som regel er der en stigning i dens hyppighed i alderen 20-30 [41].

1.4 Kodning i henhold til ICD-10

Medfødte misdannelser i aorta- og mitralventiler (Q23):

Q23.0 - Medfødt stenose af aortaklaffen: Medfødt aortaklap: atresia; stenose.

1.5 Klassificering

Alvorligheden af ​​CSA klassificeres som mild, moderat eller svær, afhængigt af ventilåbningen og den systoliske trykgradient som målt ved Doppler-ekkokardiografi. Imidlertid kan vurderingen af ​​graden af ​​indsnævring af AoK baseret på området med den effektive ventilåbning ikke anvendes hos børn på grund af de indledende dimensioner af ventilringen, som er forskellige fra voksne patienter. Den mest acceptable hæmodynamiske klassificering af graden af ​​LVOTO-stenose er en graduering baseret på værdierne for den maksimale LV GDM / Ao. I henhold til denne klassificering kan alle patienter opdeles i 3 kliniske grupper [42]:

  • moderat aortastenose - LV GDM / Ao op til 50 mm Hg;
  • alvorlig aortastenose - LV GDM / Ao - 50-80 mm Hg;
  • akut aortastenose - LV GDM / Ao> 80 mm Hg.

I henhold til American College of Cardiology fra 2006 og American Heart Association (ACC / AHA) -standarder for valvulær hjertesygdom kan sværhedsgraden af ​​Ao-stenose vurderes med den gennemsnitlige LV / Ao HD. I overensstemmelse med dette er der:

  • mindre stenose (gennemsnitlig LV / Ao-trykgradient mindre end 25 mm Hg),
  • moderat stenose (gennemsnitlig trykgradient LV / Ao - 25-40 mm Hg. art.),
  • alvorlig stenose (gennemsnitlig LV / Ao-trykgradient mere end 40 mm Hg).

2. Diagnostik

2.1. Klager og anamnese

  • Når man indsamler anamnese og klager, anbefales det at spørge patientens forældre om barnets tilstedeværelse af øget træthed, åndenød (især med fysisk aktivitet), svedt, hovedpine, angreb af svimmelhed, tab af bevidsthed, episoder med uforklarlige næseblødninger, angina angina smerter, angreb af rytmeforstyrrelser, episoder med pludselige hjertedød og / eller hjerte-lungeredning.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

2.2 Fysisk undersøgelse

  • Under den fysiske undersøgelse anbefales det at være opmærksom på palpation og percussion af hjerte- og halskar..

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

Bemærkninger: Hos patienter med svær CSA kan der være perkussionsudvidelse af hjertets grænser til venstre på grund af LV-hypertrofi, og palpation afslører en diffus apikal impuls. I nogle tilfælde palperes systolisk rysten på basis af hjertet, overføres til den jugulære fossa og langs halspulsårerne.

  • Under fysisk undersøgelse anbefales det at være opmærksom på auskultation af hjerte- og carotisarterier for at vurdere sværhedsgraden af ​​AoC-stenose..

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

Kommentarer: Vulkende billede af medfødt CSA er kendetegnet ved: 1) svækkelse af II-tonen eller dens fuldstændige forsvinden på grund af svækkelse (forsvinden) af aortakomponenten 2) udseendet af et tidligt systolisk "klik" på spidsen af ​​hjertet, som forsvinder med alvorlig CSA; 3) tilstedeværelsen af ​​et groft systolisk mumling med et maksimum i det II interkostale rum til højre og bestråling ind i halspulsårerne, undertiden langs venstre kanten af ​​brystbenet til spidsen af ​​hjertet; 4) tilstedeværelsen af ​​diastolisk mumling af regurgitation på AoC hos nogle patienter.

2.3 Laboratoriediagnostik

  • En blodgasanalyse anbefales for at vurdere gasudveksling og sværhedsgraden af ​​metaboliske lidelser hos nyfødte patienter, der er kritisk syge på grund af tilstedeværelsen af ​​alvorlig CSA..

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

  • Et koagulogram og blodpladeantal anbefales for at forudsige risikoen for perioperativ blødning og mængden af ​​blodtab.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

  • Det anbefales at udføre en hæmatologisk undersøgelse for at identificere præoperativ anæmi og dens rettidige behandling.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

2.4 Instrumental diagnostik

  • En elektrokardiografisk undersøgelse anbefales til alle patienter med mistanke om CSA.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

Bemærkninger: Med mild til moderat hæmodynamisk udtalt CSA kan elektrokardiogrammet muligvis ikke ændres. Tilstedeværelsen af ​​hæmodynamisk signifikant indsnævring af AoC manifesteres ved tegn på overbelastning og hypertrofi i venstre hjerte. Når der udføres et EKG-studie, kan der også optages episoder med supraventrikulære arytmier..

  • Det anbefales at gennemføre en årlig EKG-undersøgelse for børn med diagnosticeret CSA, hvis middelgradienten i Doppler-undersøgelsen er mere end 30 mm Hg. Kunst. eller en spidsgradient på mere end 50 mm Hg. st.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

  • Det anbefales at udføre en EKG-undersøgelse hvert andet år for børn med en fastlagt diagnose af CSA, hvis middelgradienten i Doppler-undersøgelsen er mindre end 30 mm Hg. Kunst. eller spidsgradient mindre end 50 mm Hg. st.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

  • Det anbefales at udføre et EKG-studie under fysisk aktivitet hos patienter med CSA med en gennemsnitlig Doppler-gradient på mere end 30 mm Hg. Kunst. eller en spidsgradient på mere end 50 mm Hg. Art., Hvis de har fysisk aktivitet, eller hvis kliniske observationer adskiller sig fra ikke-invasive studier.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C)

  • Det anbefales at udføre et EKG og måle blodtryk hos børn med diagnosticeret CSA under fysisk aktivitet.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C)

Bemærkninger: Måling af blodtryk er nødvendigt for at bestemme tærsklen for tilladt fysisk aktivitet (i fravær af symptomer på sygdommen).

  • Når man behandler patienter med medfødt CSA, anbefales det at udsætte den arterielle hypertension for terapeutisk kontrol, idet man er særlig opmærksom på værdien af ​​diastolisk tryk.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C)

Bemærkninger: At ordinere antihypertensive lægemidler kan føre til et fald i værdien af ​​diastolisk tryk og som et resultat til en reduktion i koronar perfusion.

  • Treplanet røntgenbillede af brystet anbefales til alle patienter med CSA.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C)

Bemærkninger: Røntgenundersøgelse tillader vurdering af hjertets konfiguration, størrelsen og tilstanden på den stigende Ao samt lungemønsteret. Med hæmodynamisk ubetydelig eller moderat medfødt CSA kan lungemønsteret muligvis ikke ændres. At styrke den i henhold til den "venøse" type er et tegn på udtalt AoC-stenose. Størrelsen af ​​hjertet i fravær af samtidig hjertepatologi (MV-anomali, fibroelastose, septumfejl) kan forblive normal i lang tid. Med en stigning i LV får skyggen af ​​hjertet i frontalprojektion en karakteristisk konfiguration - der er en udtalt talje i hjertet, og den afrundede, hævede spids danner en akut vinkel med membranen. I skrå fremskrivninger visualiseres en hypertroferet LV. En stigning i skyggen af ​​det venstre atrium indikerer en udtalt AoC-stenose. Et karakteristisk radiologisk tegn på medfødt CSA er post-stenotisk dilatation af den stigende Ao. Tegn på AoK-forkalkning hos små børn er normalt fraværende og kan forekomme hos voksne patienter med medfødt CSA.

  • Ekkokardiografi anbefales til alle patienter med mistanke om CSA.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C)

Kommentarer: Denne metode til instrumentel diagnostik er en af ​​de vigtigste til identificering af det anatomiske underlag til defekten og bestemmelse af graden af ​​hæmodynamisk forstyrrelse. De vigtigste positioner til bestemmelse af obstruktion på AoC-niveauet er den parastre position i fremspringet langs LV's lange akse og langs den korte akse på niveauet for aortaventilen, den apikale 5-kammerposition samt subcostal adgang i fremspringet langs LVOTs lange akse og suprasternal i projektionen langs den lange akse stigende aorta. Ved hjælp af ECHO-KG bestemmes morfologien og graden af ​​forhindring, størrelsen af ​​den venstre ventrikulære udstrømningskanal og den fibrøse ring i AoC, stigende Ao, LV-funktion og samtidig CHD. Der er mange kriterier og anbefalinger til vurdering af graden af ​​AoC-stenose, men oftere er de anvendelige hos voksne patienter [43,44]. Så for eksempel, hvis området med den effektive åbning af aortaventilen, som er en vigtig komponent i vurderingen af ​​graden af ​​dens indsnævring, er mindre end 1 cm2, indikerer dette hos en voksen tilstedeværelsen af ​​kritisk stenose, mens det i et barn op til 3-5 år er normalt. Ved bestemmelse af graden af ​​LVOTO-stenose hos asymptomatiske børn styres de af den systoliske trykgradient målt ved ekkokardiografi. Den systoliske trykgradient på den venstre ventrikel kan undervurderes ekkokardiografisk i nærvær af alvorlig regurgitation på mitralklappen, med volumetrisk hypoplasi og nedsat kontraktilitet af LV-myokardiet, i nærvær af rør- eller multilevel-læsioner i venstre ventrikel venstre ventrikel, kombineret patologi (VSD).

LV-myokardiehypertrofi er en integreret ledsager af obstruktiv sygdomme i venstre ventrikel. Fibroelastose bestemmes på basis af øget ekkogenicitet af endokardiet. Imidlertid er detektion af den diffuse form af fibroelastose under anvendelse af todimensionel ekkokardiografi vanskelig. For at vurdere den diastoliske funktion af venstre ventrikel er det nødvendigt at bruge væv Doppler ultrasonografi, pletsporingsteknikker, som også tillader sporing af gendannelse af LV funktionelle parametre efter operation [45].

  • Ved vurdering af sværhedsgraden af ​​AoC-stenose anbefales det ikke kun at fokusere på værdien af ​​den maksimale GDM LV / Ao.

Styrken af ​​anbefaling III (Evidensniveau C)

Bemærkninger: Bestemmelse af sværhedsgraden af ​​CSA, kun baseret på værdien af ​​LV GDM / Ao, kan føre til en overvurdering af sværhedsgraden af ​​stenose. Det anbefales også at tage værdien af ​​den gennemsnitlige gradient og det areal af Ao-ventilen opnået ved hjælp af Doppler-ekkokardiografi samt LV's kontraktilitet. Det anbefales at indeksere arealet af Ao-ventilen til området af patientens kropsoverflade, bestemt af hans konstitutionelle forfatningsmæssige træk..

  • Det anbefales ikke at udføre stress-ekkokardiografi hos patienter med symptomatisk AoC-stenose eller med nedsat repolarisering på et EKG-studie såvel som ved systoliske abnormiteter påvist ved ekkokardiografi..

Styrken af ​​anbefaling III (Evidensniveau C)

  • Alle patienter med en diagnose af CSA med LV GDM / Ao mere end 60 mm Hg etableret i henhold til ECHO-KG-undersøgelsen. (alvorlig og alvorlig aortastenose i henhold til den hæmodynamiske klassificering [42]) hjertekateterisering med angiokardiografi anbefales.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C)

Bemærkninger: Det er nødvendigt at gennemføre en angiokardiografisk undersøgelse for at afklare niveauet af LVOT-obstruktion og for at bestemme de hæmodynamiske parametre for stenose.

Patienter med medfødt CSA er kendetegnet ved: 1) fortykkede foldere af AoC (kuppelformet prolaps i systole - med en bicuspid ventil); 2) dilatation af det stigende Ao; 3) visualisering af kontraststrålen, der kommer ind i den stigende Ao gennem den centralt eller excentrisk placerede ventilåbning.

  • Alle patienter med en diagnose af CSA med LV GDM / Ao mere end 60 mm Hg etableret i henhold til ECHO-KG-undersøgelsen. (udtalt og skarp aortastenose i henhold til den hæmodynamiske klassificering [42]) aortografi med koronar angiografi anbefales.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C)

Bemærkninger: medtagelse af aortografi med koronar angiografi i protokollen for angiokardiografisk undersøgelse muliggør vurdering af tilstanden til Ao, bue og isthmus i Ao, såvel som anatomien i koronararterierne. Baseret på de opnåede resultater bestemmes taktikkerne for kirurgisk behandling og mængden af ​​nødvendig intervention yderligere..

  • Alle patienter med en diagnose af CSA med LV GDM / Ao mere end 60 mm Hg etableret i henhold til ECHO-KG-undersøgelsen. (svær og alvorlig aortastenose i henhold til den hæmodynamiske klassificering [42]) det anbefales at udføre venstre ventrikulografi.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C)

Kommentarer: Inkludering af venstre ventrikulografi i protokollen for angiokardiografisk undersøgelse gør det muligt at vurdere størrelsen på LV-hulrummet og graden af ​​dets hypertrofi samt afsløre tilstedeværelsen / fraværet af intraventrikulær obstruktion.

  • Patienter med CSA anbefales at udføre MSCT med introduktion af kontrast.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C)

Bemærkninger: MSCT med introduktion af kontrast anbefales som et supplement til ekkokardiografisk undersøgelse, samt som et alternativ til invasive forskningsmetoder for at afklare defektens morfologi, optimere den kirurgiske teknik og også til tredimensionel modellering af den kommende operation. Den prioriterede værdi af tomografiske teknikker hos børn er den fremragende rumlige opløsning af ekstrakardiale strukturer. I den prognostiske plan for kirurgisk behandling anbefales MR med / uden brug af et kontrastmiddel til pålidelig bestemmelse af hulrumsvolumenet, funktionel tilstand og graden af ​​LV-myocardial fibrosis [46,47].

  • I mangel af symptomer på sygdommen anbefales børn med diagnosticeret CSA at gennemgå årlige undersøgelser, hvis den gennemsnitlige Doppler-gradient er mere end 30 mm Hg. Kunst. eller spidsgradient større end 50 mm Hg. Art., Og for patienter med lavere gradientindikatorer - hvert andet år.

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C)

3. Behandling

3.1. Konservativ behandling

  • Infusion af prostaglandin E1 (PGE 1) anbefales til nyfødte med kritisk medfødt CSA med hjertesvigt, som er i kritisk tilstand (startdosis er 0,03 μg / kg / min).

Anbefalingens styrke I (Evidensniveau C).

Kommentarer: Kritiske medfødte hjertefejl er medfødte afvigelser i hjertet, der kræver invasiv indgriben eller fører til død i de første 30 dage af livet [48]. En kritisk tilstand af et nyfødt (hjerte-chok, acidose, krampeanfald, hjertestop, laboratorietegn på nyresvigt / leversvigt) udvikler sig hos 15,5% af patienter med CHD og i 90,9% af tilfældene skyldes obstruktive læsioner i venstre hjerte [48]. Cirka 40% af babyer med mistede venstre hjertefejl ved fødslen udvikler hjerte-chok [49].

I obstruktiv læsioner i venstre hjerte og ductus-afhængig systemisk blodstrøm er førstelinjemedicinen PGE 1. I kritisk CSA anbefales det at ordinere prostaglandin E1 så tidligt som muligt for at opretholde patency of the patent ductus arteriosus, hvilket markant øger barnets chancer for at overleve og også hjælper med at stabilisere hans tilstand inden der udføres passende intervention - kirurgi eller røntgenendovaskulær dilatation af stenose [50-53].

  • Ud over prostaglandin E1-infusion anbefales behandling med inotropiske lægemidler og diuretika til nyfødte med kritisk medfødt CSA med hjertesvigt i kritisk tilstand.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C).

  • Nyfødte med kritisk medfødt CSA med kritisk hjertesvigt anbefales valgfri intubation og kontrolleret ventilation.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C).

  • Nyfødte med kritisk medfødt koronar arteriesygdom med hjertesvigt i kritisk tilstand rådes til at gennemgå elektiv sedation for at minimere iltforbruget i kroppen.

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C).

  • Korrektion af acidose [MP3] (under hensyntagen til dens patogenese - metabolisk eller åndedrætsværn) anbefales til nyfødte med kritisk medfødt CSA med hjertesvigt i en kritisk tilstand for at stabilisere barnets tilstand

Henstillingens styrke IIa (Evidensniveau C).

Kommentarer: Acidose er en krænkelse af syre-basistilstanden, hvor der er et overskud af syrer i forhold til baser. Der adskilles respiratoriske og metaboliske varianter af acidose.

Respiratorisk (respiratorisk) acidose er forårsaget af en stigning i spændingen af ​​kuldioxid i blodet (luftvejsobstruktion, misdannelser i lungerne, aspiration, atelektase, SDR, lungeødem, apnø, bronchopulmonal dysplasi) og afhænger af graden af ​​hypercapnia. Det er kendetegnet ved følgende indikatorer for arterielt blod CBS: pH