Karsygdomme, der ligner vaskulitis - vaskulopati

Arytmi

Vasculopati er et udtryk, der foreslås til at definere vaskulær patologi, hvor der ikke er klare morfologiske tegn på inflammatorisk celleinfiltration af den vaskulære væg og det perivaskulære rum.

Det antages, at histologiske ændringer i disse sygdomme er begrænset til mikrothrombose, dystrofi, nekrose eller desquamation af endotelceller såvel som spredning af intimale celleelementer.

Derudover er der ødemer, plasmaimprægnering, razvlecheniya, fragmentering og fibrinoid nekrose i kældermembranen [SG Radenska og VA Nasonova, 1998].

Mange kliniske manifestationer af vaskulopati såvel som ændringer, der påvises ved hjælp af instrumentelle og endda morfologiske forskningsmetoder, ligner meget dem i vaskulitis [J. Lie., 1992]. De kan betinget opdeles i flere grupper (tabel 22.1).

Tabel 22.1. Sygdomme eller syndromer, hvor vaskulopatier forekommer

Tumorertrombofili
Mixoma
leukæmi
Lymfomer (inklusive malign angioendotheliom)
myelom
erytem
sarkoidose
Solide tumorer
Primære vaskulære tumorer
fæokromocytom
Trombotisk thrombocytopenisk purpura, hæmolytisk uremisk syndrom
Primært antiphospholipid syndrom (APS)
Skade på blodkar, når de udsættes for visse stoffer
et 1-antitrypsin
Amyloidose
Andersons sygdom - Fabry
homocysteinæmi
Polyvinylchlorid
Stråling
Fødselsdefekt
Ehlers-Danlos syndrom
neurofibromatosis
Pseudoxanthoma elasticum
Andre
Vaskulær skadeLægemiddelallergi
Moyamoya sygdom
Fibromuskulær dysplasi
gestose
Neurotrofisk dermatose
Gangrenøs pyoderma
skørbug
Eksternt: hypotenorsyndrom
Internt: arteriel hypertension, aortadissektion
Vaskulær okklusion
Atheroembolization
Andre former for emboli (luft, fedt, tumorceller)
Paraproteinemia

Vaskulær læsion i tumorer

Vasculitis er en af ​​de almindelige manifestationer af det paraneoplastiske syndrom. Blandt de mulige faktorer for dets udvikling, immunkompleksmekanismer, dannelse af antistoffer mod endotelceller (AECA), indsnævring (eller okklusion) af karens lumen ved hjælp af tumorceller, herunder deres infiltration af den vaskulære væg (hårcelle leukæmi, T-celle tumorer osv.).

Vaskulitis er mere almindelig i hæmatologiske maligniteter end i solide tumorer. Så ifølge J.M. Greret et al. (1988) er dens hyppighed i blodsygdomme 0,005% (8 i 1730), mens udviklingen af ​​vaskulitis under ingen omstændigheder blev observeret under undersøgelse af 13.160 patienter med tumorprocesser af anden art..

Hudvasculitis påvises oftere ved myeloproliferativ (62%) end ved lymfoproliferative sygdomme (23%) eller multipelt myelom (15%). Dens kliniske manifestationer er hovedsageligt begrænset til ændringer i form af makulopapulære udslæt, petechiae, mavesår og gangren i blødt væv i ekstremiteterne.

Forskellige typer vaskulitis (fra kutan til vaskulitis, der ligner polyarteritis nodosa (PA)) kan udvikle sig med hårcellecukæmi. I denne sygdom er patologien for de temporale og koronararterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Med histologisk trækkraft af den vaskulære væg (hårcelle leukæmi, T-celle tumorer osv.).

Vaskulitis er mere almindelig i hæmatologiske maligniteter end i solide tumorer. Så ifølge J.M. Greret et al. (1988) er dens hyppighed i blodsygdomme 0,005% (8 i 1730), mens udviklingen af ​​vaskulitis under ingen omstændigheder blev observeret under undersøgelse af 13.160 patienter med tumorprocesser af anden art..

Hudvasculitis påvises oftere ved myeloproliferativ (62%) end ved lymfoproliferative sygdomme (23%) eller multipelt myelom (15%). Dens kliniske manifestationer er hovedsageligt begrænset til ændringer i form af makulopapulære udslæt, petechiae, mavesår og gangren i blødt væv i ekstremiteterne.

Forskellige typer vaskulitis (fra kutan til vaskulitis, der ligner UP) kan udvikle sig med hårcelle leukæmi. I denne sygdom er patologien for de temporale og koronararterier beskrevet [S. Gabiel et al., 1986]. Under histologisk undersøgelse findes perivaskulære infiltrater bestående af tumorceller i de berørte områder af karene.

Multiple vaskulære komplikationer forekommer også ved multiple myelomer, inklusive kryoglobulinæmi, leukocytoclastisk vaskulitis, amyloidose, og udviklingen af ​​klassisk vaskulitis er mindre almindelig..

Så ifølge J.M. Kois et al. (1991), der undersøgte 115 patienter med multipelt myelom, 21 af dem havde hudlæsioner, og 12 havde ikke-thrombocytopenisk purpura og kun 1 havde kutan vaskulitis. Det antages, at inflammatoriske ændringer i hudens kar er mere almindelige hos patienter med IgA myelom.

Spontan krystallisation af paraproteiner ved lave temperaturer blev først beskrevet i 1938 af V. Von Bonsdorff et al. Efterfølgende modtog den navnet - kryokrystallinsk globulinæmi. I de fleste tilfælde er kryokrystalloglobuliner intakte immunglobuliner i kombination med eller uden albumin.

De kan imidlertid deponeres i knoglemarven, hornhinden, synovium, nyrerne, lungerne, leveren og milten. De kliniske manifestationer hos disse patienter ligner meget dem i hæmoragisk vaskulitis eller polyarteritis nodosa, men histologisk undersøgelse viser ikke inflammatoriske ændringer i karret, der er karakteristisk for vaskulitis..

I lumen af ​​små og mellemstore arterier såvel som perivaskulære observeres en afsætning af krystallinsk stof, hvilket fører til en indsnævring af lumen, hvilket fører til iskæmiske ændringer i organer og væv. G.C. Stone et al. (1989) beskriver to patienter, i hvilke der blev observeret hæmoragiske udslæt, med dannelsen i et tilfælde af nekrotiske ulcerative defekter på huden på den nederste tredjedel af benet, og i den anden - nekrotiske mavesår i næseseptum. Hos begge patienter blev der observeret progression af iskæmi i underekstremiteterne, hvilket krævede, at en af ​​dem amputerede benene..

Histologisk undersøgelse af de beskadigede områder afslørede blødninger med lille perivaskulær eosinofil infiltration og tilstedeværelsen af ​​krystalstrukturer i karens lumen og perivaskulære rum, identificeret som A, lette kæder af immunoglobuliner.

På trods af behandling (plasmaferese, pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphamid (CP)) døde begge patienter på baggrund af hurtigt progressiv nyresvigt. Ved obduktion blev krystalaflejringer fundet i nyrerne (glomeruli og tubuli), milt og lunger.

Yderligere 5 tilfælde af multiple afsætning af krystaller, der består af forskellige typer paraproteiner (IgG-k, IgA-k, lgQ-l og lgD-l), er blevet beskrevet. I halvdelen af ​​dem blev der observeret vaskulær skade samt nyre (100%), hud og lunger (50%), lever og milt (42%), myocardium (28%).

Ondartet angioendotheliomatose

Ondartet angioendotheliomatose (intravaskulær lymfomatose) er en sjælden sygdom, der er karakteriseret ved skader på karrene i hjernebarken med udviklingen af ​​en hurtigt progressiv dysfunktion.

Det blev først beskrevet i 1959 af L. Pileger og J. Tappeiner. Morfologisk undersøgelse afslører okklusion af små arterier i hjernen og dets hæmoragiske eller iskæmiske infarktioner.

Cellerne, der blokerer karretes lumen, har ikke på deres membranmolekyler, der er karakteristiske for endotelceller (EC), men udtrykker antigene determinanter af lymfocytter (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Nogle forskere mener, at udtrykket "intravaskulær lymfomatose" mere korrekt afspejler essensen af ​​denne sygdom..

Forskel mellem ondartede og godartede former for sygdommen. I den ondartede form er den vaskulære læsion i centralnervesystemet diffus, og patienter dør inden for de første 6 måneder fra sygdommens begyndelse. I den godartede form bemærkes isoleret skade på visse områder i hjernen, og prognosen er mere gunstig [A.Gupta et al., 1986].

Sygdommen ligner klinisk og angiografisk den primære vaskulitis i CNS. Ifølge J.T. Lie (1992), der observerede 22 patienter med vaskulitis i centralnervesystemet i 20 år, var der i 3 tilfælde ondartet angioendotheliomatose.

Sygdommens begyndelse er normalt akut i form af en progressiv mental lidelse op til udviklingen af ​​demens. Psykiske symptomer går ofte foran eller udvikles samtidig med kortvarig synsnedsættelse, diffus hovedpine. Nogle gange debuterer angioendotheliomatose som en akut krænkelse af cerebral cirkulation.

Lejlighedsvis observeres generelle inflammatoriske tegn - feber, vægttab, gigt og myalgia. Hos nogle patienter forekommer hudlæsioner, nemlig hæmoragiske eller ikke-hæmoragiske subkutane formationer, plaques, telangiectasias og nekrotiske mavesår [J. Bhawan, 1987].

Laboratorie abnormiteter er ikke-specifikke, men en kraftig stigning i ESR er karakteristisk. Der er ingen ændringer i cerebrospinalvæsken. Cryoglobuliner, rheumatoid faktor (RF), antinuclear faktor (ANF), cirkulerende immunkomplekser (CIC), et fald i komplementkoncentrationen, registreres som regel ikke. Angiografi over cerebrale kar afslører områder med indsnævring af arterierne og deres okklusion.

Computertomografidata indikerer diffus atrofi, infarkt af hjernestoffet. Diagnosen af ​​sygdommen stilles sjældent i løbet af patientens liv. Den mest informative er udførelsen af ​​en hjernebiopsi ved morfologisk og immunopatologisk undersøgelse.

Komplikationer fra lægemiddelterapi af tumorer

Tumorbehandling fører undertiden til vaskulære komplikationer. Ifølge T.Saphner et al. (1991) forekommer arteriel eller venøs trombose hos patienter, der får kemoterapi til malign dannelse af brystkirtlerne, i 5,4% af tilfældene, mens de i ubehandlede patienter kun er 1,6%.

Efter knoglemarvstransplantation er tilfælde af ANCA-positiv vaskulitis, der klinisk ligner Wegeners granulomatose, beskrevet [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P..

Striatal vaskulopati, hvad er det

Lenticulostriatal angiopati hos nyfødte - beskrivelse, årsager, konsekvenser

Hvad er farligt, og hvad kan resultere i lenticulostriatal angiopati hos nyfødte? En kvalificeret læge besvarer dette spørgsmål. Det er sandsynligvis ikke nødvendigt at forklare nogen, hvilken enorm rolle hjernen spiller i udviklingen og det normale liv for en person - et af de vigtigste organer. Moderne medicinske data taler om en alarmerende kendsgerning - en stigning i antallet af små børn, inklusive nyfødte, med neurologiske patologier af forskellige slags forbundet med hjernen. For at stille en nøjagtig diagnose er der udviklet en række forskellige metoder til undersøgelse af sygdommen..

Hvad er denne lidelse?

Hvad er den lenticulostriatal type angiopati, og hvordan skal man håndtere den? Dette spørgsmål er af interesse for mange forældre, der bryder sig om deres babys helbred. Denne patologiske tilstand er intet andet end dannelsen i nervevævet (hovedsageligt i zonen med thalamiske kerner) langs karene med specifikke mineralaflejringer - forkalkninger af små størrelser, hvilket kan provokere udviklingen af ​​forstyrrelser i blodmikrocirkulation i hjernen og dens iskæmi.

I de fleste kliniske tilfælde påvirker de dannede aflejringer af calciumsalte ikke babyens sundhed og velbefindende. Sådanne børn har ikke karakteristiske kliniske symptomer, og babyen ligner et absolut sundt barn. Med dette scenarie registreres den nyfødte hos en pædiatrisk neurolog og observeres periodisk af andre specialister..

Beskrivelse af patologi

Der er symptomer, der er typiske for kredsløbssygdomme i hjernen. Det:

  • distraheret opmærksomhed og nedsat fokus;
  • hyppige hovedsmerter;
  • svimmelhed;
  • hukommelsesnedsættelse og urolig urolig søvn;
  • kortvarigt tab af bevidsthed.

Det er temmelig vanskeligt at identificere årsagen til sådanne lidelser, i dette tilfælde kan man ikke undvære en volumetrisk neurologisk undersøgelse. Det vil tage en masse tid, kræfter og tålmodighed at komme til bunden af ​​sandheden, så et positivt resultat afhænger af professionaliteten hos læger og af barnets forældre..

Hvad er diagnosen? For små børn og nyfødte er der flere absolut smertefri metoder til bestemmelse af cirkulationsforstyrrelser i hjernen og kontrol af dets vaskulære system:

  1. Radiologi - til at identificere årsagerne til øget pres inde i kraniet, for at kontrollere tilstanden af ​​fontanellerne og kraniale suturer hos nyfødte.
  2. Computertomografi af hovedet - til information om hjernens struktur, om dets halvkugler.
  3. Neurosonografi - ultralydundersøgelse af kraniet hos nyfødte og børn under 1 år med det formål at undersøge strukturen i hjernen, dens funktionalitet, biokemiske indikationer, til at påvise vaskulære sygdomme i det indledende stadium.
  4. Doppler-ultralyd - en grundig undersøgelse af blodkar, deres retning, blodgennemstrømningshastighed. Hjælper med at identificere trykfluktuationer inde i kraniet, hvis cerebral cirkulation er svækket.
  5. Magnetisk resonansbillede - til at opdage selv små forskydninger i hjernen, tumorer, blødninger, fødselsskader.
  6. Elektroencephalography - til at undersøge cerebrale elektriske impulser i form af et grafisk billede, for at få information om tumorer, hjerneskader, muligheden for anfald hos et barn.

Sådanne metoder giver en specialist mulighed for at se et ret detaljeret billede af det eksisterende problem, bestemme tilstanden for de kar, der forsyner hjernen, kvaliteten af ​​dens strukturer, patologiske ændringer (selv i mangel af symptomer).

Du skal være opmærksom på forekomsten af ​​eventuelle abnormiteter eller klager over babyen og straks besøge en specialist for konsultation og en mulig diagnose. Tidlig behandling af den udviklede sygdom er nøglen til en vellykket eliminering af den patologiske tilstand på barnets kar. Indikationerne for hjernediagnostik i dag er ret omfattende..

  • patologi i udviklingen af ​​organet;
  • hjernetumorer eller foci af dets læsion;
  • blødning inde i kraniet;
  • hydrocephalus af okklusiv (lukket) type.

Hvad er denne lidelse?

Hvad er den lenticulostriatal type angiopati, og hvordan skal man håndtere den? Dette spørgsmål er af interesse for mange forældre, der bryder sig om deres babys helbred. Denne patologiske tilstand er ikke andet end dannelsen i nervevævet (hovedsageligt i zonen af ​​thalamiske kerner) langs karene med specifikke mineralaflejringer - forkalkninger af små størrelser, hvilket kan provokere udviklingen af ​​forstyrrelser i blodmikrocirkulation i hjernen og dens iskæmi.

I de fleste kliniske tilfælde påvirker de dannede aflejringer af calciumsalte ikke babyens sundhed og velbefindende. Sådanne børn har ikke karakteristiske kliniske symptomer, og babyen ligner et absolut sundt barn. Med dette scenarie registreres den nyfødte hos en pædiatrisk neurolog og observeres periodisk af andre specialister..

Graviditet med høj risiko

I hønsrisiko graviditeter har mor, foster eller nyfødt stor risiko for sygelighed eller dødelighed før eller efter fødsel.

I USA er mødredødeligheden 6 / 100.000; hyppigheden er 3-4 gange højere blandt farvekvinder. De mest almindelige årsager er blødning, præeklampsi.

Risikovurdering er en del af rutinemæssig prenatal pleje. Risici vurderes også under eller kort efter fødsel, samt når en begivenhed kan ændre risikoen. Risikofaktorer skal vurderes systematisk, fordi hver enkelt risiko bidrager til en stigning i den samlede risiko.

Diagnosticering

Det er sædvanligt at skelne mellem flere typer diagnosticering af cerebrale cirkulationsforstyrrelser, vurdering af tilstanden i hjernens vaskulære system hos små børn:

  • CT - indhentning af oplysninger om hjernens struktur og halvkuglenes arbejde;
  • Røntgenstråle - identificering af årsagerne til øget ICP, vurdering af suturernes og fontanellernes tilstand hos nyfødte;
  • Neurosonogram - visualisering af strukturen i hjernestoffet, dets funktioner og biokemiske egenskaber, påvisning af vaskulære sygdomme i de tidlige stadier.
  • dopplerografi og duplex-scanningundersøgelse og -undersøgelse af blodkar, tilstanden af ​​den vaskulære væg, bestemmelse af blodgennemstrømningen gennem karene, identifikation af årsagerne til ICP-svækkelse i strid med cerebral cirkulation.
  • MR-indsamling af information om arten af ​​metaboliske processer i forskellige dele af hjernen, bestemmelse af endda en lille forskydning af hjernen, påvisning af blødninger, hjerteanfald og tumorer, fødselsskader.
  • EEG - opnå et grafisk billede af elektriske impulser i hjernen, information om krampagtig parathed hos et barn, information om neuroinfektioner, skader, hjernesvulst og sygdomme i nervesystemet.

Ved hjælp af ovennævnte metoder til neurologisk forskning er der rettidig anerkendelse af ændringer eller abnormiteter i hjernestrukturernes funktion, bestemmelse af blodkarets tilstand, selv uden karakteristiske tegn.

Diagnose af en nervøs sygdom

Den vigtigste instrumentale metode til undersøgelse af denne patologi er ultralyd i hjernen samt neurosonografi..

Ultralyd af hjernen er indiceret til børn under 14 år. Det er den største diagnostiske metode til forskning, da den ikke forårsager nogen skade på barnets krop, og hos især små børn (op til et år) på grund af mindreværdet i hjernebenestrukturerne, giver det dig mulighed for at se hjerneets nervevæv og bestemme tilstedeværelsen af ​​forkalkningsfoci.

Neurosonografi er en type ultralydundersøgelse. Teknikken til dens implementering er den samme, men til undersøgelsen bruges en speciel sensor, der er installeret på området med den store fontanel.

Disse diagnostiske procedurer udføres hos børn i alderen en, tre og seks måneder. Med en sådan tidsplan for procedurer kan man observere dynamikken i de processer, der er identificeret i hjernen..

Under undersøgelsen er det muligt enten at afsløre komprimering af væggene i de striatal arterier eller at detektere hyperechoic indeslutninger i regionen af ​​de subkortikale kerner. Disse kendsgerninger kan indikere, at barnets mor havde problemer under graviditeten, hvilket på lignende måde påvirkede barnets krop..

Sygdomme, der skyldes lenticulostriatal angiopati

Forstyrrelse af blodforsyningen forårsaget af vaskulær mineralisering kan føre til:

  • Gentagne sygdomme i cerebral cirkulation;
  • Psykiske lidelser;
  • krænkelse af motoriske handlinger;
  • hovedpine;
  • svimmelhed.

På baggrund af funktionsfejl i det vaskulære system med denne angiopati kan der forekomme mere alvorlige processer:

  • Aterosklerose - på baggrund af patologiske ændringer opstår gunstige betingelser for udvikling af aterosklerotiske processer;
  • Iskæmi - vasokonstriktion fører til relativ eller absolut mangel på blodforsyning;
  • Hypoxia - iltmangel på baggrund af indre og eksterne respirationsforstyrrelser;
  • Parkinsonisme er et neurologisk syndrom, hvor det er umuligt at kontrollere kropsbevægelser.
  • Hyperkinesis - dysfunktioner i hjernestrukturer fører til ufrivillige sammentrækninger i forskellige muskelgrupper.

En betinget patologisk proces kaldet lenticulostriatal angiopati er resultatet af komplekse intrauterine infektioner, alvorlige traumer og neoplastiske processer i hjernen, hydrocephalus, cerebrale cirkulationsforstyrrelser på baggrund af vaskulær mineralisering.

Det er vigtigt! Hvis et barn udvikler nogen af ​​de ovennævnte manifestationer (søvnforstyrrelse, hyppig hovedpine, besvimelse, svimmelhed, er det nødvendigt at gennemgå en neurologisk medicinsk undersøgelse så hurtigt som muligt. Hvis der opdages patologier, vil en kvalificeret specialist individuelt ordinere den nødvendige behandling, der vil eliminere årsagen og lindre kliniske manifestationer.

Hej, mit barn er 6 måneder gammel. i henhold til resultaterne af ultralyd blev han diagnosticeret

Hej, mit barn er 6 måneder gammel. Baseret på resultaterne af ultralyd blev han diagnosticeret med striatal vaskulopati på grund af tidligere cerebral iskæmi. Forklar, tak, hvad betyder det? Bør det behandles? Hvordan? Mange tak.

Udtrykket "iskæmi" henviser til cirkulationsproblemer. Mange har sandsynligvis allerede dukket op fra hukommelsens dybde de forfærdelige ord "hjerteanfald" og "slagtilfælde", men i dette tilfælde er alt langt fra så alvorligt. Det kan antages, at begivenhederne udviklede sig som følger: moderen led en infektion under graviditet, måske fosteret oplevede hypoxi, og som et resultat forstyrrede blodcirkulationen i en af ​​delene af babyens hjerne, i et lille kar.

Hvis overtrædelsen påvirker et lille område, er der intet galt med det, da kroppen er meget smart og listig, den har en gennemtænkt masse omveje, planer A, B, C,... U osv. Derfor stræber vi efter selvhelbredelse, kan vores krop ordne nogle problemer selv, find måder at komme rundt på den forhindring, der er opstået, ved hjælp af yderligere collateralia (sidespor).

Og i ultralydet ser vi "problemområdet". Som regel dannes derefter kalsinat på stedet for mikrobeskadigelse (dette er en forkalkningsfokus, for eksempel kan et ikke-absorberbart hæmatom til sidst blive dækket med en kapsel, det vil sige, at kroppen ser ud til at være muret op, så det ikke forstyrrer dets arbejde).

Som regel, hvis striatal vaskulopati ikke manifesterer sig på nogen måde, opdages den ved en tilfældighed og betragtes som en konstatering fundet af en ugunstig proces overført intrauterin. Ofte behandles hjernecyster på en lignende måde. Ofte viser de sig at være helt ufarlige og opløses endda på egen hånd..

Vestlige forskere i løbet af en masseundersøgelse fandt, at hjernecyster oftere findes hos de mennesker, der ikke klager over hovedpine end i gruppen af ​​syge. Lige før, uden at have det nødvendige udstyr, kunne lægerne ikke registrere fremmedformationer i hjernen. Nu har de denne mulighed, men det er ikke altid afgørende.

Så når det drejer sig om striatal vaskulopati, giver detektionen os muligheden for at sige, at barnet har haft en ugunstig prenatal tilstand forbundet med infektion eller hypoxi, men at det er taklet det, og det vil ikke have nogen særlige konsekvenser.

Det er nødvendigt at forstå, at vaskulopati er kroppens reaktion på enhver ugunstig proces, derfor er der ingen specifik behandling af striatal vaskulopati. Hvis den problemer, der forårsagede vaskulopati, har ført til udseendet af andre problemer, vil der blive ordineret behandling for at eliminere det underliggende problem, lindre symptomer og retsmidler for at hjælpe med at løse blødningen.

Ondartet angioendotheliomatose

- en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved skader på hjernebarkens kar med udviklingen af ​​en hurtigt progressiv dysfunktion.

Det blev først beskrevet i 1959 af L. Pileger og J. Tappeiner. Morfologisk undersøgelse afslører okklusion af små arterier i hjernen og dets hæmoragiske eller iskæmiske infarktioner.

Cellerne, der blokerer lumen fra blodkar, har ikke på deres membranmolekyler, der er karakteristiske for endotelceller (EC), men udtrykker de antigene determinanter af lymfocytter (CD45, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Nogle forskere mener, at udtrykket "intravaskulær lymfomatose" mere korrekt afspejler essensen af ​​denne sygdom..

Forskel mellem ondartede og godartede former for sygdommen. I den ondartede form er den vaskulære læsion i centralnervesystemet diffus, og patienter dør inden for de første 6 måneder fra sygdommens begyndelse. I den godartede form bemærkes isoleret skade på visse områder i hjernen, og prognosen er mere gunstig [A.Gupta et al., 1986].

Sygdommen ligner klinisk og angiografisk den primære vaskulitis i CNS. Ifølge J.T. Lie (1992), der observerede 22 patienter med vaskulitis i centralnervesystemet i 20 år, var der i 3 tilfælde ondartet angioendotheliomatose.

Sygdommens begyndelse er normalt akut i form af en progressiv mental lidelse op til udviklingen af ​​demens. Psykiske symptomer går ofte foran eller udvikles samtidig med kortvarig synsnedsættelse, diffus hovedpine. Nogle gange debuterer angioendotheliomatose som en akut krænkelse af cerebral cirkulation.

Lejlighedsvis observeres generelle inflammatoriske tegn - feber, vægttab, gigt og myalgia. Hos nogle patienter forekommer hudlæsioner, nemlig hæmoragiske eller ikke-hæmoragiske subkutane formationer, plaques, telangiectasias og nekrotiske mavesår [J. Bhawan, 1987].

Laboratorie abnormiteter er ikke-specifikke, men en kraftig stigning i ESR er karakteristisk. Der er ingen ændringer i cerebrospinalvæsken. Cryoglobuliner, rheumatoid faktor (RF), antinuclear faktor (ANF), cirkulerende immunkomplekser (CIC), et fald i komplementkoncentrationen, registreres som regel ikke. Angiografi over cerebrale kar afslører områder med indsnævring af arterierne og deres okklusion.

Computertomografidata indikerer diffus atrofi, infarkt af hjernestoffet. Diagnosen af ​​sygdommen stilles sjældent i løbet af patientens liv. Den mest informative er udførelsen af ​​en hjernebiopsi ved morfologisk og immunopatologisk undersøgelse.

Sådan bestemmes tilstedeværelsen af ​​en sygdom?

Den vigtigste metode til diagnosticering af lenticulostriatal angiopati hos spædbørn er i øjeblikket neurosonografi - en ultralydundersøgelse af hjernestrukturen ved hjælp af en speciel sensor, som gør det muligt at undersøge de cerebrale strukturer gennem en åben fontanelle. Neurosonografi giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​flere patologiske abnormiteter hos en nyfødt på én gang:

  • ved hjælp af metoden er det let at diagnosticere krænkelser på den del af den vaskulære væg, når den striatal arterie tykner og ophører med at fungere normalt;
  • neurosonografi gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​specifikke indeslutninger i thalamuszonen, som er forkalkninger og dannes langs cerebrale kar.

Ældre børn tilbydes ultralydundersøgelse af cerebrale strukturer som en objektiv teknik til at undersøge hjernen for tilstedeværelse af forkalkninger i thalamostriatal zone. Metoden er ganske informativ og giver dig mulighed for nøjagtigt at diagnosticere lenticulostriate angiopati hos et barn.

Lenticulostriatal angiopati hos en nyfødt

De fleste producenter af headset til børn antager, at der afsættes et helt rum til børnehaven. Men hvad nu hvis der ikke er en sådan mulighed?

Jeg gennemgik mange magasiner og websteder om interiør. Jeg har indtryk af, at designere arbejder enten med bachelorer eller med voksne par: projekter, der er praktiske for unge mødre og deres babyer, findes simpelthen ikke. Jeg ville være taknemmelig, hvis du ville rette op på denne uretfærdighed.

I børnehaven er ikke kun barnets komfort vigtig, men også moderen. Hvis pladsen tillader det, skal du placere en behagelig stol, hvor du kan fodre din baby. Til samme formål er det praktisk at placere krybben så tæt som muligt på moders soveplads, så du ikke behøver at gå langt om natten..

I børnehaven er ikke kun barnets komfort vigtig, men også moderen. Hvis pladsen tillader det, skal du placere en behagelig stol, hvor du kan fodre din baby. Til samme formål er det praktisk at placere krybben så tæt som muligt på moders soveplads, så du ikke behøver at gå langt om natten.

Vi kunne ikke ignorere anmodningen fra den unge mor, men da vi ikke havde oprindelige data om sammensætningen af ​​familien, antallet af værelser og lokalernes layout, besluttede vi straks at offentliggøre en række artikler og layout. Og vis vores læsere forskellige muligheder for at placere en familie med en nyfødt (eller endda to) i forskellige levevilkår.

Unge forældre i en etværelses lejlighed P46. Vi starter med den mest "ekstreme" situation: en ung familie i en etværelseslejlighed - vi har brug for et soveværelse til både forældre og en nyfødt baby på samme tid. Vi tog det mest almindelige layout som basis: et værelse med en alkove på 20,9 kvm. i huset til P46-serien.

Lenticulostriatal angiopati hos nyfødte

  • Hjem »Diverse» Lenticulostriatal angiopati hos nyfødte
  • Diagnosen af ​​lenticulostriatal angiopati (vasopati) i dag udsættes i forhold til hver sjette baby i en alder af tre måneder, der gennemgik en planlagt neurosonografisk undersøgelse.
  • Denne patologiske tilstand kan næppe kaldes en fuldgyldig hjernesygdom, da den meget sjældent ledsages af et klassisk klinisk billede og har brug for medicinsk korrektion..
  • Mest sandsynligt er denne sygdom et specifikt syndrom, der diagnosticeres hos unge patienter, der lider af mere komplekse neurologiske lidelser..

Lenticulostriatal vaskulopati

Indtil videre har et stort antal børn, inklusive nyfødte, forskellige neurologiske patologier, der er forbundet med sygdomme i et af de vigtigste organer - hjernen..

Er det muligt at forhindre udviklingen af ​​sygdommen?

For at minimere risikoen for at udvikle lentikulostriatal angiopati hos sit barn, skal en kvinde passe på sit helbred, selv på det stadium af intrauterin udvikling. Forebyggelse af sygdommen består i en streng opfyldelse af alle recept fra fødselslæge-gynækolog:

  • afvisning af dårlige vaner;
  • magt kontrol;
  • forebyggelse af for tidlig aldring af morkagen;
  • rettidig behandling af TORCH-infektioner.

I tilfælde af komplikationer ved fødsel efter udskrivning fra barselhospitalet anbefales det at vise det til en pædiatrisk neurolog, som vil rådgive, hvordan man undgår udvikling af en patologisk tilstand forbundet med dannelsen af ​​forkalkninger i thalamus.

Er det nødvendigt at behandle lentikulostriær angiopati?

Som du ved er den thalamo-striatal region i hjernen ansvarlig for en række vigtige funktionelle øjeblikke, som den normale funktion, vækst og udvikling af barnets krop afhænger af. Derfor efter de påvisning af patologiske indeslutninger af calciumsalte i denne zone tilbyder de fleste neurologer babyens forældre at gennemgå et behandlingsforløb. Hovedmålet med en sådan terapi er at gendanne tilstrækkelig blodcirkulation i hjernevævet og eliminere konsekvenserne af iskæmi..

Hvad sker der, hvis der under den første neurosonografiske undersøgelse blev fundet forkalkninger hos et barn i en alder af en måned, hvorfra den striatal zone led??

Sådanne små patienter er registreret hos en pædiatrisk neurolog, og i en alder af tre måneder gennemgår de en gentagen ultralydundersøgelse med overvågning af ændringer. Undertiden forekommer det, at patologiske indeslutninger løses på egen hånd, i andre tilfælde forkalkninger forøges i størrelse og provoserer en udvidelse af den iskæmiske zone.

Med den sidste udvikling af begivenheder får barnet ordineret medikamentel behandling med det formål at korrigere krænkelser, forbedre trofisme og metabolisme af cerebrale strukturer.

I nærvær af forkalkninger langs de striatal kar anbefales barnet at tage daglige medicin, der fremmer genoptagelse af normal blodgennemstrømning i det iskæmiske væv. Denne behandling udføres i tre måneder, hvorefter dens resultater evalueres. Som regel tager unge patienter Cortexin og Pantogam-lægemidler, på baggrund af hvilke indeslutningerne enten helt forsvinder eller falder i størrelse.

I tilfælde af modstandsdygtighed af babyen mod terapi og en forøgelse af forkalkninger i en stor størrelse, rådes barnets forældre til at konsultere en pædiatrisk neurokirurg, der vil tilbyde muligheden for den mest korrekte kirurgiske indgreb for at eliminere patologiske formationer.

Er det nødvendigt at behandle lentikulostriær angiopati?

Som du ved er den thalamo-striatal region i hjernen ansvarlig for en række vigtige funktionelle øjeblikke, som den normale funktion, vækst og udvikling af barnets krop afhænger af. Derfor efter de påvisning af patologiske indeslutninger af calciumsalte i denne zone tilbyder de fleste neurologer babyens forældre at gennemgå et behandlingsforløb. Hovedmålet med en sådan terapi er at gendanne tilstrækkelig blodcirkulation i hjernevævet og eliminere konsekvenserne af iskæmi..

Hvad sker der, hvis der under den første neurosonografiske undersøgelse blev fundet forkalkninger hos et barn i en alder af en måned, hvorfra den striatal zone led??

Sådanne små patienter er registreret hos en pædiatrisk neurolog, og i en alder af tre måneder gennemgår de en gentagen ultralydundersøgelse med overvågning af ændringer. Undertiden forekommer det, at patologiske indeslutninger løses på egen hånd, i andre tilfælde forkalkninger forøges i størrelse og provoserer en udvidelse af den iskæmiske zone.

Med den sidste udvikling af begivenheder får barnet ordineret medikamentel behandling med det formål at korrigere krænkelser, forbedre trofisme og metabolisme af cerebrale strukturer.

I nærværelse af forkalkninger langs de striatal kar anbefales barnet at tage daglige medicin, der fremmer genoptagelse af normal blodgennemstrømning i det iskæmiske væv. Denne behandling udføres i tre måneder, hvorefter dens resultater evalueres. Som regel tager unge patienter Cortexin og Pantogam-lægemidler, på baggrund af hvilke indeslutningerne enten helt forsvinder eller falder i størrelse.

I tilfælde af modstand fra babyen til terapien og en forøgelse af forkalkninger i en stor størrelse, rådes barnets forældre til at konsultere en pædiatrisk neurokirurg, der vil tilbyde muligheden for den mest korrekte kirurgiske indgreb for at eliminere patologiske formationer.

Kort om fænomenet

En pseudocyst hos et nyfødt i hovedet er en type neoplastiske læsioner i hjernen, der hører til en separat gruppe. En pseudocyst hos et nyfødt i hovedet dannes hovedsageligt som en konsekvens af fødsel. Patologien kan betragtes som bevis på, at nogle dele af babyens hjernevæv er blevet ødelagt eller mekanisk beskadiget under fødsel. Det er den mekaniske faktor, der forårsager tumorlegemets udseende..

Det er vigtigt at bemærke, at de eneste forudsætninger for dannelse af en sådan unormal formation er smertefuld eller langvarig fødsel. I modsætning til andre typer cyster i et barns hoved, henviser en pseudocyst i en nyfødt hjerne til de mest ufarlige og milde lidelser.

Læger forsikrer, at pseudocyster i hjernen hos nyfødte af denne type er absolut ufarlige. De forårsager ingen bivirkninger eller komplikationer. De påvirker heller ikke udviklingen og funktionen af ​​de enkelte områder i hjernen og betragtes ikke som patologier..

Komplikationer

Komplikationer på grund af striatal angiopati inkluderer:

  • langvarig hovedpine;
  • iskæmisk neuritis i det visuelle apparat;
  • krænkelse af mentale processer;
  • besvimelse;
  • svimmelhed.

På baggrund af angiopati udvikler ledsagende patologier:

  • hypoxi;
  • iskæmi;
  • aterosklerose;
  • hyperkinesis;
  • Parkinsons sygdom.

Nyttig video

Ved de første symptomer på neurologiske abnormiteter hos en nyfødt er konsultation med en neurolog ikke kun ønskværdig, men anbefales også. I nærvær af abnormiteter hos den nyfødte vil børnelægen henvise til en specialist med snæverprofil. Striatal angiopati i en måneds alder kræver ikke behandling, men efter 3 måneder er der behov for særlig behandling for at eliminere den. I fravær af en klinisk effekt fra behandlingen er det muligt at ordinere en sparsom kirurgisk indgriben.

Konsekvenser af lenticulostriatal patologi

Under hensyntagen til de strukturelle træk ved thalamus kan vi tale om klinikken for dens nederlag i tilfælde af utilstrækkelig blodforsyning.

Thalamus er behandlingscentret for næsten al information fra sanserne (den eneste undtagelse er opfattelsen af ​​lugt). Med mangel på blodforsyning kan denne eller den følelse forstyrres, og med betydelig iltesult forekommer atrofi af thalamus.

De mere alvorlige konsekvenser af udviklingen af ​​lenticulostriatal vasopati kan blive forsinket mental og intellektuel udvikling. På samme tid er der et forsinkelse på flere måneder, og senere år, derudover forekommer symptomer på skade på det pyramidale og ekstrapyramidale system, opfattelsesorganer. Dette vil ledsages af udseendet af patologiske reflekser fra barndommen såvel som klinikken for cerebral iskæmi.

Konsekvenser af hjerneødem hos nyfødte

Cerebralt ødem hos børn er ret ofte et fødselstraume. Denne afvigelse kan godt være asymptomatisk og uden åbenlyse tegn, og konsekvenserne kan være de mest alvorlige..

Cerebralt ødem hos nyfødte er et temmelig komplekst og desværre almindeligt problem inden for moderne pædiatri. Behandlingen er normalt lang og meget vanskelig. Nogle gange kræves kirurgi. Konsekvenserne kan være alvorlige.

Tilstedeværelsen af ​​hjerneødem hos børn kræver en grundig undersøgelse ved hjælp af moderne teknologier (CT, MR) og langvarig opfølgning af både en neurolog og en børnelæge.

Tegn

Normalt påvises ændringer i blodkar hos børn på omkring 3 måneders alder og ældre. Denne tilstand påvirker i de fleste tilfælde ikke barnets velbefindende. Det kan kun påvises ved hjælp af neurosonografi. Resultaterne af undersøgelsen afslører følgende tegn på striatal vaskulopati:

  1. Aflejringer af calciumsalte (forkalkninger) registreres i karene.
  2. Forkalkning observeres også i nervevævet.
  3. Indskud findes hovedsageligt i thalamus.

Disse ændringer indikerer bivirkninger på mors krop under graviditet eller fødsel, der påvirkede babyen..

Årsager til cerebrovaskulære ulykker

På baggrund af patologien i cerebral cirkulation eller med hypoxia (iltmangel) forekommer en tilstand som lenticulostriatmineraliseringsangiopati. Der er flere grunde til forekomsten af ​​sådanne ændringer i patologier:

  • medfødt patologi af væggene i blodkar (for eksempel telangiectasia). Små formationer vises på hjernens blodkar, som, når de er fyldt med blod, stiger i størrelse. Som et resultat af brud på sådanne formationer trænger blod ind i hjernevævet, der forekommer blødning;
  • forkalkning af de striatal karvægge - der er en proces med gradvis afsætning af calciumsalte, som fører til udslettelse. Udelukkelse af fartøjet overholdes i hele dens længde. Når der er en overtrædelse af blodtilførslen til de tilstødende væv, og der opstår iltesult;
  • intrauterin infektion i fosteret - denne tilstand udgør en fare for barnets liv og helbred, da det ofte fører til handicap eller død;
  • nedsat tone i den vaskulære væg - en forstyrrelse af nervøs regulering;
  • traumatisk vaskulær skade - tilstedeværelsen af ​​blødninger i hjernehinderne og hjernestoffet.

Oxytsult og intrauterine infektioner fører ofte til en betinget patologisk tilstand hos et barn, der kaldes lenticulostriatal mineraliserende angiopati. Dette kræver omfattende observation i dynamikken.

Lenticulostriatal angiopati hos børn er ikke en sygdom, men et træk ved blodforsyningen til hjernens subkortikale strukturer. I tilfælde, hvor barnet ikke har udviklingsmæssige abnormiteter efter alder, og der ikke er nogen belastet baggrund for somatiske sygdomme, er behandling i sådanne tilfælde ikke påkrævet.

Årsagerne til forekomsten af ​​patologi

Denne vaskulære sygdom forekommer, når der er en iltmangel (hypoxia), eller når der er en patologi med blodcirkulation i hjernen. Men dette er kun en lille del af grundene, faktisk er der mange flere. For eksempel:

  1. Medfødte patologiske ændringer i væggene i hjernens blodkar. Når små formationer vises på dem og fyldes med blod, opstår der en brud, som et resultat af hvilket væske kommer ind i hjernevævet.
  2. Infektion af fosteret med en infektion i utero: i dette tilfælde er babyens liv og helbred i fare, der er stor sandsynlighed for livslang handicap og endda død.
  3. Nedsat tone i væggene i blodkar, hvilket fører til en forstyrrelse i nervesystemets regulerende indflydelse.
  4. Skader, der fører til vaskulær skade, som truer tilstedeværelsen af ​​blødninger i membranerne og stoffet i hjernen.

Intrauterine infektioner, iltesult fører ofte til, at en betinget patologisk tilstand forekommer hos en nyfødt, den såkaldte lenticulostriatal mineraliserende angiopati. Når en sådan sygdom opdages, er det vigtigt konstant og nøje at overvåge dens dynamiske udvikling..

Årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen

Hvorfor lenticulostriatal patologi i hjernen kan udvikle sig, og hvad er forudsætningerne for dens dannelse? Hovedårsagen til forekomsten af ​​lenticulostriat forkalkninger er cerebral iskæmi. Normalt, mens barnet er i livmoderen, modtager han de nødvendige næringsstoffer og ilt fra moders blod og mangler ikke dem. Men under fødsel kan følgende krænkelser forekomme:

  1. Barnets lange ophold i moders fødselskanal. Samtidig oplever barnet betydelig iltesult, som primært påvirker hjernen - det vigtigste iltafhængige organ. Dette fører til udvikling af iskæmiske foci i området blodforsyning til den midterste cerebrale arterie og som en konsekvens til forkalkning af karene og nervevævet ved siden af ​​thalamus..
  2. Fødselsskade. Det er den næst mest almindelige årsag til intracerebral iskæmi. Fører til dannelse af intracerebrale cyster, der placeret i thalamus kan opfattes som forkalkninger.

Ud over den generiske proces kan fosteret opleve hypoxi under dens udvikling..

Hovedårsagerne hertil er:

  1. Livmoderens hypertonicitet. Sammentrækning af livmoderen fører til en krampe i karene, der fodrer fosteret (bevæger sig væk fra morkagen), på grund af hvilken der udvikles intrauterin føtal hypoxi, hvilket kan føre til for tidlig fødsel eller spontanabort.
  2. Fosterets sammenfiltring med moderkagen. Udviklingsmekanismen er den samme, kun dens årsag er en lang morkage, som som et resultat af fosterbevægelser kan vikle rundt om dele af kroppen eller nakken, hvilket fører til hypoxi. Kan være dødelig for fosteret.
  3. Mangel på jod. Dette sporelement er vigtigt for udviklingen af ​​føtalets nervesystem. Med sin mangel er det neurale rør dårligt differentieret, og de eksisterende fokus på hypoxi omdannes til mikrokalsifikationer.

Alle disse betingelser er grundlæggende i udviklingen af ​​lenticulostriar angiopati..

Vejrudsigt

Behandling af striatal angiopati har en gunstig prognose, som ikke kan siges om mulige komplikationer på grund af karens patologiske tilstand..

Forebyggelse

Hvordan forhindres striatal vaskulopati hos en baby? Denne tilstand er altid en konsekvens af cerebral iskæmi. Det er meget vigtigt at opgive alle dårlige vaner i drægtighedsperioden. Rygning hos mor under graviditet forårsager ofte føtal hypoxi. En gravid kvinde bør konsumere så mange fødevarer med højt indhold af jod som muligt. Dette vil bidrage til den korrekte dannelse af nervesvævet hos det ufødte barn..

Det er nødvendigt at følge alle anbefalinger fra fødselslæge-gynækolog. Hvis fødsel var vanskelig, er det nødvendigt at vise barnet til en pædiatrisk neurolog så hurtigt som muligt. Enhver krænkelse af arbejdskraft kan forårsage cerebral iskæmi hos barnet og dannelse af forkalkninger.

Stråleskader på blodkar

Muligheden for at udvikle vaskulære læsioner efter udsættelse for stråling i den menneskelige krop var kendt allerede i slutningen af ​​det 19. århundrede [A. Gassman, 1899]. Ændringerne involverer normalt mellemstore eller store arterier. Områder, der udsættes for stråling, viser intimal fortykkelse, parietal trombose, stenose og / eller vaskulær okklusion.

Der er også dannelsen af ​​aneurismer og deres brud [L. Fajardo & M.Berthong, 1988]. 10 eller flere år efter eksponering for ioniserende stråling udvikler sig progressiv fibrose i karvæggen og det perivaskulære rum. Den tidlige forekomst af tegn på aterosklerotiske vaskulære læsioner blev bemærket.

Hos patienter, der modtager strålebehandling, bør vaskulopati differentieres fra vaskulære læsioner i tumorer. I modsætning til sidstnævnte, med vaskulopati, lokaliseres ændringer i mellem- og store arterier, og der er ingen andre manifestationer af det paraneoplastiske syndrom..

Sigdcelleanæmi

Sigdcelleanæmi er en sygdom, der er kendetegnet ved kronisk hæmolytisk anæmi, undertiden ledsaget af okklusive læsioner i arterier i forskellige størrelser.

Striatal angiopati eller nedsat blodgennemstrømning til hjernen

Striatal angiopati er et træk ved blodforsyningen til hjernens subkortikale strukturer og ikke en sygdom. I dette tilfælde er tilsyn med en neurolog nødvendig..

I dag har mange børn, inklusive nyfødte, neurologiske abnormiteter, der er forbundet med hjernen. For at kunne diagnosticere sygdommen er det nødvendigt at udføre effektiv forskning.

Striatal vaskulopati

Hej. Fortæl mig hvad jeg skal frygte, og om jeg skal bekymre mig?

Neurosonografi Hjernens ekkostruktur ændres ikke. Det interhemfæriske spalte er 2,3 mm. Forhorn: Venstre 3,5 mm Højre 2,9 mm. Baghornene udvides ikke, de nedre horn udvides ikke. De laterale ventrikulære legemer i aksial fremspring: venstre 11,7 mm, højre 12,5 mm. Ms 46mm Md 46mm. Choroidplekser i laterale ventrikler deformeres ikke. Hyperekogene lineære indeslutninger langs de striatal kar i udsigten. knold.

Som regel opdages striatal vaskulopati tilfældigt og betragtes som en konstatering fundet af en ugunstig proces overført i utero. Ofte behandles hjernecyster på en lignende måde. Ofte er de helt ufarlige og opløses endda alene. Vestlige forskere i løbet af en masseundersøgelse fandt, at hjernecyster oftere findes hos de mennesker, der ikke klager over hovedpine end i gruppen af ​​syge..

Så når det drejer sig om striatal vaskulopati, giver detektionen os muligheden for at sige, at barnet har haft en ugunstig prenatal tilstand forbundet med infektion eller hypoxi, men at det er taklet det, og det vil ikke have nogen særlige konsekvenser.

Det er nødvendigt at forstå, at vaskulopati er kroppens reaktion på enhver ugunstig proces, derfor er der ingen specifik behandling af striatal vaskulopati. Hvis den problemer, der forårsagede vaskulopati, har ført til udseendet af andre problemer, vil der blive ordineret behandling for at eliminere det underliggende problem, lindre symptomer og retsmidler for at hjælpe med at løse blødningen.

Subependymal pseudocyst til venstre - pædiatrisk neurolog - online konsultation

Statistiske undersøgelser og diagnostiske kontroller giver information om, at omkring hundrede børn årligt registrerer tilstedeværelsen af ​​en særlig neoplasma i hovedet - en pseudocyst. Hvordan skal diagnosen "pseudocyst hos en nyfødt i hovedet" forstås? Om dette - i dagens publikation.

Ultralyd og immunologiske diagnostiske markører af perinatal patologi

O.O.An, K.V. Rakhimova, E.T. Dadambaev, V. R. Shim, N.O. Kudrina

Kazakh National Medical University opkaldt efter S. Asfendiyarova

Resultaterne af vores egen undersøgelse af graden af ​​diagnostisk informationsindhold i ultralydsmetoden til undersøgelse af hjernen hos børn med perinatal patologi med hypoxisk og infektiøs genese. En analyse af kliniske og immunologiske data for 253 børn under 1 år er præsenteret for at forbedre kriterierne for differentiel diagnose af tilstedeværelsen af ​​perinatal CNS-læsioner..

Nøgleord: intrauterin infektion, anti- og pro-inflammatoriske cytokiner, striatal vaskulopati.

Introduktion. Ved at vurdere arten af ​​patologiske ændringer i centralnervesystemet i den perinatale periode er det nødvendigt at fastlægge den oprindelige årsag til de opståede lidelser. Denne omstændighed er af særlig betydning på grund af den høje frekvens af intrauterin infektion sammen med, ved første øjekast, mere almindelige hypoxisk-iskæmiske læsioner i perinatal periode..

Naturligvis er den rationelle løsning af opgaver til at reducere forekomsten og forhindre forsinkede komplikationer af perinatale skader af hypoxisk og infektiøs genesis i vid udstrækning forbundet med implementeringen af ​​komplekse undersøgelser inden for infektiøs neonatologi og perinatologi for at tydeliggøre den etiologiske og patologiske rolle af intrauterin neuroinfektioner..

Relevansen af ​​at studere postnatalt immuntilpasning bestemmes af den afgørende indflydelse af immunsystemet på de generelle patogenetiske mekanismer til dannelse af infektiøse og hypoksiske perinatale læsioner i centralnervesystemet og vanskeligheden ved deres differentielle diagnose baseret kun på kliniske og anamnestiske data.

At vurdere informationsindholdet og pålideligheden af ​​den neuroimaging (ultralyd) forskningsmetode til differentiering af tilstedeværelsen af ​​perinatale CNS-læsioner.

At studere de kliniske og immunologiske træk ved forløbet og forudsigelse af konsekvenserne af perinatale CNS-læsioner af hypoxisk og infektiøs genese.

Materialer og metoder

Arbejdet er baseret på analysen af ​​data fra en omfattende undersøgelse af 253 børn under 1 år. Gruppe I inkluderede patienter, der gennemgik hypoxisk-iskæmisk skade på centralnervesystemet i perinatal periode (n = 177); Gruppe II (n = 76) bestod af børn i utero inficeret med herpesvirusinfektion (herpes simplex virus og cytomegalovirus).

Patienter med arvelige genetiske og kromosomale syndromer, der havde lidt fødselstraumer eller akutte cerebrovaskulære ulykker, var ikke inkluderet. For at etablere intrauterin infektion (herpes simplex virus og cytomegalovirus) blev metoden til enzymbundet immunosorbentassay anvendt.

På det andet trin i undersøgelsen valgte vi den største observationsgruppe af 20 nyfødte med perinatal patologi med hypoxisk og infektiøs genese for at studere immunopatogenesen af ​​komplikationer i den tidlige tilpasningsperiode. Efterfølgende blev de bestemte indikatorer for koncentrationerne af pro-inflammatoriske (IL-1β) og antiinflammatoriske (IL-10) cytokiner i blodserumet.

For at gennemføre sammenlignende immunologiske tests blev de undersøgte nyfødte randomiseret i 2 undergrupper med et lige antal patienter: 10 - med intrauterin herpesvirusinfektion af et latent vedvarende forløb og 10 nyfødte med moderat hypoxisk-iskæmisk encefalopati.

Undersøgelsen af ​​koncentrationen af ​​cytokiner i blodserum blev udført ved metoden til enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) under anvendelse af peberrodperoxidase som indikatorenzym. Analysen blev udført under anvendelse af direkte ufortyndede blodprøver fra patienterne.

Vigtigste forskningsresultater

På trods af det faktum, at ultralydsmetoden til forskning ikke giver os mulighed for at bestemme etiologien for de afslørede patologiske forandringer, blev der ved analyse af konklusionerne i de børn, vi observerede, bestemt en række forhold, der var specifikke for den infektiøse proces. Ikke-traumatiske blødninger (PIVH), der er karakteristiske for både hypoxiske og infektiøse læsioner i centralnervesystemet, blev påvist i de første 2 måneder af livet med en signifikant forskel (p

Fibromuskulær dysplasi

Fibromuskulær dysplasi er en lidelse, der primært forekommer hos unge kvinder. Oftest er patologiske ændringer lokaliseret på nyrearteriernes oprindelsessteder fra abdominal aorta..

I nogle tilfælde påvises adskillige områder af dysplasi i form af stenoses, skiftevis med mikroaneurysmer af nyrearterierne, der ligner polyarteritis nodosa. Nogle gange er der skade på andre arterier, herunder centralnervesystemets kar og indre organer [G. Den Butter et al., 1988].

Sygdommen manifesterer sig normalt som renoveraskulær arteriel hypertension. Diagnosen bekræftes ved angiografi.

Epidemiologi af juvenil dermatomyositis

Forekomsten af ​​juvenil dermatomyositis er 3,2 pr. 1.000.000 børn under 17 år med svingninger i forskellige etniske grupper. Sygdommen debuterer i enhver alder, men oftest opstår forekomsten i alderen 4-10 år. Oftere bliver piger syge.

Juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositis (juvenil idiopatisk dermatomyositis, juvenil dermatopolymyositis) er en alvorlig progressiv systemisk sygdom med en overvejende læsion af de strivede muskler, hud og kar i mikrovasculaturen.