Fallo tetrad rehabilitering af en nyfødt efter operation. Tetralogi af falloskop i hvor længe efter operationen. Baseret på hvilken forskning er diagnosen af ​​tetrad af Fallot

Arytmi

Den høje effektivitet af kirurgiske metoder skal bemærkes. Hjertekirurgi har taget en fast plads inden for pædiatrisk kardiologi, men selv efter radikal eliminering af defekten er det imidlertid nødvendigt at udføre andre terapeutiske foranstaltninger for at konsolidere den opnåede effekt..

Langsigtede observationer viser, at efter operation i mere end 90% af tilfældene opnås en stabil positiv effekt. Børn vokser hurtigere og går i vægt. Fysisk aktivitet forbedres, hvilket bør kontrolleres og begrænses i de første måneder efter operationen, åndenød, svaghed og træthed forsvinder. Tilbagefald af lungebetændelse og bronkitis, observeret hos patienter med øget lungestrøm, stopper. Objektive kliniske og hæmodynamiske parametre normaliseres hos børn med svækket og normal lungeblodstrøm. Cyanose, dyspnø-cyanotiske anfald, polycythæmi forsvinder, blodtryk, EKG normaliseres. Hos de fleste patienter med blodbunke forsvinder hjertemuslingen fuldstændigt. Undtagelserne er misdannelser i Fallot-gruppen, stenose i aortaåbningen og lungearterien, efter hvilken den systoliske murmørs korrektion falder markant, men forsvinder ikke helt.

De fleste operationer udføres på baggrund af ændringer i hjerte, ventiler, lunger og andre organer forårsaget af langvarig patologisk blodcirkulation. Derfor bør patienter med et opereret hjerte, selv efter en fuldstændig passende korrektion af defekten, ikke betragtes som absolut sunde. Ud over konsekvenserne af defekten efterlader selve operationen, kunstig cirkulation, postoperative komplikationer "spor".

Af interesse er det lidt studerede spørgsmål om tilstanden til mental og intellektuel udvikling af børn, især efter korrektion af defekter med kunstig cirkulation. Der er kendte fakta om hukommelsestab, skolepræstation, astheni, øget irritabilitet. Direkte forskning af N. M. Amosov, Ya. A. Bendet og S. M. Morozov bekræftede ikke deres forbindelse med operationen. Forfatterne mener, at forsinkelsen i intellektuel udvikling, skolefejl (i 31,2% af tilfældene med fjerne observationer) er forbundet med sværhedsgraden af ​​mangler, og i den postoperative periode skyldes mangler i opdragelsen, øget værgemål og fordringsløse forældre..

Alle børn efter operationen har brug for omhyggelig observation med kontrol af de vigtigste kliniske og hæmodynamiske parametre. Det tilrådes for mange at udføre medikamenteterapi.

Patienter, der har rettet de fleste defekter i de første 3-6 måneder, bør ikke gå i skole. Opfølgende undersøgelser og undersøgelser på bopælsstedet udføres månedligt af en børnelæge og om nødvendigt oftere. I denne periode er fysisk aktivitet signifikant begrænset, der gives komplet ernæring med et højt indhold af vitaminer. Det anbefales at blive i den friske luft i mange timer og gentages i løbet af dagen. Træningsterapi klasser anbefales. I denne periode, praktisk taget først efter lukningen af ​​en ukompliceret isoleret arteriel defekt, kræves ingen særlig lægemiddelterapi..

Efter korrektion af defekten i hjertets septa, defekter af Fallot-gruppen og valvulær stenose i aortamunden, hvor der er forskellige grader af sværhedsgrad af de indledende ændringer i myocardium, anbefales pericardium og selve hjertevæggen, behandling med glycosider i en vedligeholdelses-kompenseret dosis anbefales behandling med andre lægemidler til hjerte-virkning. Ordiner vitaminer, panangin, antiinflammatorisk terapi. Ved dekompensering af blodcirkulationen anvendes diuretika (aminophylline, dichlothiazid, furosemid, spironolacton), det anbefales at overholde et vand-salt regime. Børn med subfebril kropstemperatur og abnormiteter i blodprøver ordineres antibiotika (syntetiske penicilliner, tetracyclinantibiotika, nitrofuranmidler). Undertiden er det tilrådeligt at tilslutte små doser glucocorticosteroid medikamenter (100-150 mg prednisolon til et 3-4-ugers behandlingsforløb) i klinikken for træg postoperativ endokarditis og valvulitis. Hvis der forekommer sygdomme og afvigelser i tilstanden hos de opererede patienter, er det nødvendigt at foretage en undersøgelse og behandling på bopælsstedet og ikke haste med at sende barnet hundreder og tusinder af kilometer til en kirurgisk klinik. Faktisk, efter operationen, kan alle andre sammenhængende sygdomme, der ikke har noget at gøre med operationen, være med..

Den første planlagte kontrol med langtidseffekten af ​​operationen udføres i en hjertekirurgiklinik på poliklinisk basis efter 6 måneder. Dette tager højde for dynamikken i klager, undersøgelsesdata, auskultation, EKG, røntgenundersøgelse. Hvis der opdages abnormiteter i en langvarig periode, indlægges patienter på hospitalet og undersøges i klinikken.

I de næste 3 år gennemføres der en kontrolundersøgelse årligt, derefter en gang hvert tredje år. I tilfælde af forringelse af helbredet og ineffektiviteten af ​​behandlingsforløbet på bopælsstedet, tilrådes det at konsultere i en kardiologisk klinik, uanset perioden efter operationen (10 år eller mere).

Af særlig interesse er patienter, der opereres med høj pulmonal hypertension. Det er kendt, at korrektion af defekter med forøget lungeblodstrøm fører til et fald og endda normalisering af trykket i lungearterien. Resultaterne af hæmodynamik opnået i den tidlige postoperative periode har imidlertid ingen prognostisk værdi for den langvarige periode - efter operationer på baggrund af høj pulmonal hypertension stiger det i 30% af tilfældene. Lungehypertension kan blive en uafhængig sygdom. Vi observerede dette fænomen 10 år efter lukningen af ​​ductus arteriosus. Dette bekræftes af observationer fra andre forfattere, inklusive efter lukning af atrieforstyrrelser og interventrikulære fejl..

Arbejdsrehabilitering og erhvervsvejledning på lang sigt er af stor betydning. Det vides, at børn hurtigt, uden særlige programmer, gendanner fysisk aktivitet. Samtidig har vurderingen af ​​funktionelle egenskaber ved anvendelse af belastningstest kun et videnskabeligt og teoretisk formål. På trods af den voksende interesse for dette vigtige problem med moderne medicin, anvendes rehabilitering i det omfang, det udføres hos voksne med erhvervede sygdomme ikke til børn. Dette betyder slet ikke, at det med medfødte hjertefejl hos børn ikke er nødvendigt. Når alderen på de opererede patienter stiger, får en objektiv vurdering af arbejdsevnen social betydning. Men dette er den masse specialtjenester, terapeuter og kardiologer, under hvis overvågning patienter flytter fra børnelæger.

For en objektiv vurdering af fysisk ydeevne er det af stor betydning at bestemme de spiroergometriske parametre og parametre for intracardiac hæmodynamik under hjertelyd..

Efter en generel klinisk undersøgelse (puls, blodtryk, EKG i hvile, røntgenbillede) foreskrives en trinvis stigende submaximal belastning ved at pedalere et cykel ergometer med en hastighed på 60 o / min i 3-5 minutter med hvileperioder. Den indledende effekt er 25-30 W med en efterfølgende stigning til 100-150 W. Belastningsniveauet bestemmes ved hjælp af submaximale træningstest. Indikatorerne for lungeventilation og gasudveksling bestemmes ved hjælp af specielle anordninger.

Ved hjertekateterisering ved anvendelse af submaximal veloergometrisk belastning efter korrektion af Fallot's tetrad, øges minutvolumenet og slagvolumen i hjertet i mindre grad og undertiden endda falder sammenlignet med kontrolgruppen.

Størstedelen af ​​de undersøgte viste krænkelser af tilpasning af det kardiovaskulære system til fysisk aktivitet, hvilket er forklaret af deres ekstreme de-træning og et fald i myocardial kontraktil funktion..

Ved vurdering af den fysiske tilstand på lang sigt efter eliminering af coorctation af aorta, blev der i 90,5% af tilfældene afsløret en høj tolerance for fysisk aktivitet. Det skal understreges, at der også blev fundet god belastningstolerance hos patienter med utilfredsstillende langtidsresultater. Med signifikante ændringer i spiroergometriske parametre og en stigning i blodtrykket op til 24,0-26,6 kPa (180-200 mm Hg) som respons på fysisk aktivitet tillader forfatterne kun let fysisk og mentalt arbejde uden neuropsykisk stress. Det tilrådes at udnævne III-handicapgruppe. Ved højt (mere end 26,6 kPa) og stabilt arterielt tryk er patienter deaktiverede (II-gruppe med handicap).

De fremlagte data viser behovet for detaljeret udvikling af psykologisk og fysisk rehabilitering på lang sigt efter operationen. Det skal tage hensyn til karakteristika ved hver defekt, samtidige ændringer i hæmodynamik, arten af ​​operationen og psykologiske aspekter af personligheden. Der er ingen tvivl om, at den nødvendige indsats og forskning i denne retning vil forbedre det funktionelle resultat af operationerne, og at de opererede patienter vil medføre store sociale fordele..

I de senere år fødes flere og flere børn med misdannelser i det kardiovaskulære system. Der er mange grunde til sådanne patologier. Dårlig økologi, forstyrrelse i den vordende mors diæt, regelmæssige stressende situationer og så videre, især negativt påvirker helbredet. Fallots tetrad betragtes som en af ​​de mest alvorlige hjertedefekter. Selv i det forrige århundrede blev folk med en sådan diagnose betragtet som dømt. Hjertekirurgier blev kun udført for at forlænge livet i en kort periode og lindre tilstanden.

Men medicinsk videnskab stod ikke stille, forskere over hele verden forsøgte at opfinde nye metoder til at helbrede patienter. I øjeblikket er introduktionen af ​​nye teknologier det muligt at klare sådanne patologier med succes, forudsat at operationen udføres i den tidlige barndom..

Fra navnet er det klart, at Fallots tetrad ikke er en, men flere hjertepatologier på én gang:

  • , når membrandelen oftest mangler;
  • volumenet af den højre ventrikel er væsentligt højere end normen;
  • et fald i lumen i lungestammen;
  • højre aortafortrængning.

Fallots tetralogi af hjertet er forbundet med børnesygdomme, da sygdommen er medfødt og manifesterer sig i spædbarnet. Patientens forventede levetid afhænger af graden af ​​hjerteskade. Hvis operationen udsættes af en eller anden grund, truer den for en ung patient med triste konsekvenser, op til og med døden..

Tetralogi af Fallot hos børn kan kompliceres af den femte anomali - en defekt i mellemlandsk septum, der gør sygdommen til en Fallot-pentad.

Grundene

Årsagerne til Fallots tetrad er vævshypoxi. Sygdommen kaldes også "blå" defekter på grund af den specifikke farvning af huden på grund af iltesvælvelse i vævet (). Hypoxia opstår på grund af en defekt i ventrikulær septum, som et resultat af hvilket blodstrømmen ændrer sig, og blod, der er udtømt i ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation.

Situationen forværres af det faktum, at der sker en indsnævring i området med lungebukken, og derefter kan en tilstrækkelig mængde venøst ​​blod ikke gå ind i lungerne. En betydelig mængde af det tilbageholdes i højre ventrikel og i den venøse del af den systemiske cirkulation.

Denne mekanisme for venøs stase fremkalder kronisk hjertesvigt, hvis tegn er:

  • stærk manifestation af cyanose;
  • ændringer i vævsmetabolisme;
  • tilbageholdelse af væske i forskellige hulrum;
  • hævelse.

For at forhindre denne udvikling rådes patienten kraftigt til at gennemgå hjertekirurgi..

Fallots tetralogi hos nyfødte manifesterer sig straks i form af en stigning i CHF, selvom de mindste patienter kan udvikle akutte.

Babyens udseende afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomerne såvel som af størrelsen på septumanomalien. Afhængigheden er direkte proportional, det vil sige, jo stærkere overtrædelse, jo højere er frekvensen af ​​manifestation af tegn. De første symptomer på hjertesygdom kan observeres allerede i cirka en måneds alder..

De vigtigste symptomer på Fallots tetrad:

  • cyanose i huden under gråd, amning og senere i hvile;
  • forsinkelse i fysisk udvikling, hvilket manifesterer sig i, at barnet senere sætter sig ned, kravler, holder hovedet og så videre);
  • Fortykning af fingerspidserne, der ligner trommestikker;
  • fortykning af neglepladerne;
  • fladning af brystet;
  • fald i muskelmasse;
  • forstyrrelser i tandvækst;
  • spinal skoliose;
  • skarpt udvikle flade fødder.

Nogle karakteristiske træk vises også under anfald:

  • åndedrætsforstyrrelse, som bliver hyppig og dyb;
  • blå-lilla hudfarve;
  • pludselig udvidede elever;
  • alvorlig svaghed;
  • tab af bevidsthed til hypoxisk koma;
  • kramper.

Ældre børn sidder på huk under angreb, da tilstanden er lettet under denne position. Angrebets varighed er op til fem minutter. Efter sådanne situationer taler børn om alvorlig svaghed. Alvorlige tilfælde fører til hjerteanfald.

Hjælp

Det skal altid huskes, at postoperativ dødelighed når op til 10%, men uden kirurgi varer børnenes liv ikke mere end 13 år. Når operationen udføres op til femårsalderen, afslører op til 90% af patienterne allerede i 14-årsalderen ikke udviklingsforsinkelse.

Vejrudsigt

Prognosen efter operationen af ​​Fallots tetrad for 80% af børnene er positiv. Disse børn lever et normalt liv, absolut ikke anderledes end deres jævnaldrende..

For alle patienter efter en sådan hjerteoperation udstedes et handicap i to år, hvorefter der foretages en ny undersøgelse.

En kompetent specialist vil bestemme Fallet-tetrad selv på det stadium af intrauterin udvikling under en ultralydscanning. For nøjagtig diagnose skal niveauet for ultralydsmaskinen være højt.

Kvinden opfordres til at træffe en beslutning om ophør eller forlængelse af graviditet i rådet. Hvis der kun findes en defekt uden andre organpatologier, forklares metoderne til behandling af Fallots tetrad for den gravide. Det er altid vigtigt at huske, at denne patologi er anvendelig og kan rettes. Det vigtigste er, at en sådan sygdom ikke er en straf for et barn..

For omkring 100 år siden lød diagnosen "tetrad of Fallot" svarende til en sætning. Kompleksiteten af ​​denne defekt muliggjorde naturligvis muligheden for kirurgisk behandling, men operationen blev udført i lang tid kun for at lindre patientens lidelse, da det ikke kunne eliminere årsagen til sygdommen. Medicinsk videnskab kom videre, de bedste sind, udviklingen af ​​nye metoder, stoppede ikke med at håbe på, at sygdommen kunne håndteres. Og de blev ikke forvekslet - takket være indsatsen fra mennesker, der har viet deres liv til kampen mod hjertedefekter, blev det muligt at helbrede, forlænge livet og forbedre dets kvalitet, selv med sådanne lidelser som Fallots tetrad. Nu nye teknologier inden for hjertekirurgi gør det muligt med succes at rette forløbet af denne patologi med den eneste betingelse, at operationen vil blive udført i spædbarnet eller i den tidlige barndom..

Selve sygdommens navn siger, at den skylder dens udseende ikke til en, men til fire defekter på én gang, der bestemmer en persons tilstand: Fallots tetrad er en medfødt hjertefejl, i hvilken 4 afvigelser kombineres:

  1. , den membranøse del af septum er normalt fraværende. Denne defekt er ret stor i længden..
  2. Forøgelse af højre ventrikulær volumen.
  3. Forskydning af aorta til højre (dextroposition), op til en tilstand, når den delvist eller endda helt afgår fra højre ventrikel.

Grundlæggende er Fallots tetrad forbundet med barndommen, dette er forståeligt: ​​sygdommen er medfødt, og forventet levealder afhænger af graden af ​​hjertesvigt, som dannes som et resultat af patologiske ændringer. Det er ikke et faktum, at en person kan forvente at leve lykkeligt nogensinde - sådanne “blå” mennesker lever ikke op til alderdommen, og desuden dør ofte i ammeperioden, hvis operationen af ​​en eller anden grund er forsinket. Derudover kan den femte afvigelse i udviklingen af ​​hjertet ledsage Fallet tetrad, der gør det til en pentad af Fallot -.

Circulationsforstyrrelser med tetrad af Fallot

Fallots tetralogi henviser til de såkaldte ”blå” eller cyanotiske defekter. En defekt i septumet mellem hjertets ventrikler fører til en ændring i blodgennemstrømningen, som et resultat af hvilket blod kommer ind i den systemiske cirkulation, som ikke bringer nok ilt til vævene, og de begynder igen at opleve sult.

På grund af den voksende hud hos patienten får en cyanotisk (cyanotisk) nuance, kaldes denne defekt derfor "blå". Situationen med tetrad af Fallot forværres af tilstedeværelsen af ​​en indsnævring i området af lungestammen. Dette fører til det faktum, at et tilstrækkeligt volumen af ​​venøst ​​blod ikke kan forlade sig gennem den indsnævrede åbning af lungearterien i lungerne, derfor forbliver en betydelig mængde af det i højre ventrikel og i den venøse del af den systemiske cirkulation (patienter bliver derfor blå). Denne mekanisme for venøs stase bidrager ud over at reducere blodoxygenation i lungerne til en ret hurtig progression af CHF (), som manifesteres ved:

Med Fallots tetrad

  • Forværring af cyanose;
  • Metaboliske lidelser i væv;
  • Akkumulering af væske i hulrum;
  • Tilstedeværelsen af ​​ødemer.

For at forhindre en sådan udvikling af begivenheder er patienten indiceret til hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sygdommen

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ganske tidligt, vil vi i artiklen fokusere på barndom, fra fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallots tetrad skyldes en stigning i CHF, selvom udviklingen af ​​akut hjertesvigt ikke udelukkes hos sådanne babyer (angst, amning). Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævringen af ​​lungestammen og af længden af ​​defekten i septum. Jo større disse forstyrrelser er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede sig. Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lunge-bagagerummet samt af længden af ​​defekten i septum. Jo mere disse lidelser er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede sig..

I gennemsnit begynder de første manifestationer fra 4 ugers alder. De vigtigste symptomer er:

  1. Den cyanotiske farve på et barns hud vises først, når hun græder, suger, og derefter kan cyanose fortsætte, selv i hvile. Først forekommer cyanose kun i den nasolabiale trekant, fingerspidserne, ørerne (akrocyanose), derefter kan total cyanose udvikle sig, når hypoxien skrider frem..
  2. Barnet halter bagud i fysisk udvikling (begynder senere at holde sit hoved, sætte sig ned, kravle).
  3. Fortykning af de terminale phalanges af fingrene i form af "trommestikker".
  4. Neglene bliver flade og runde.
  5. Ribben er fladet, i sjældne tilfælde forekommer dannelsen af ​​en "hjertepukkel".
  6. Nedsat muskelmasse.
  7. Forkert vækst af tænder (store huller mellem tænder), karies udvikler sig hurtigt.
  8. Spinal deformitet (skoliose).
  9. Flade fødder udvikler sig.
  10. Et karakteristisk træk er forekomsten af ​​cyanotiske anfald, hvori barnet oplever:
    • vejrtrækning bliver hyppigere (op til 80 åndedræt pr. minut) og dybere;
    • huden bliver blå-lilla;
    • elever udvides skarpt;
    • åndenød vises;
    • svaghed er karakteristisk, op til tab af bevidsthed som et resultat af udviklingen af ​​hypoxisk koma;
    • mulige muskelkramper.

typiske cyanoseområder

Ældre børn har en tendens til at squat under anfald, da denne position lettere letter deres tilstand. I gennemsnit varer et sådant angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Efter det klager børn imidlertid over alvorlig svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til eller endda død..

Handlingsalgoritme, når et angreb finder sted

  • Det er nødvendigt at hjælpe barnet med at squat ned eller indtage positionen ”knæ-albue”. Denne position hjælper med at reducere den venøse blodstrøm fra underkroppen til hjertet, og derfor reduceres belastningen på hjertemuskelen..
  • Oxygenforsyning gennem en iltmaske med en hastighed på 6-7 l / min.
  • Intravenøs administration af betablokkere (for eksempel "Propranolol" med en hastighed på 0,01 mg / kg kropsvægt) eliminerer.
  • Introduktion af opioide analgetika ("Morfin") hjælper med at reducere respirationscentrets følsomhed over for hypoxi, reducere hyppigheden af ​​luftvejsbevægelser.
  • Hvis et angreb ikke stopper inden for 30 minutter, kan en nødoperation muligvis være påkrævet.

Vigtig! Brug ikke medicin, der øger hjertekontraktionerne (kardiotoniske) under et angreb! Virkningen af ​​disse medikamenter fører til en stigning i sammentrækningen af ​​den højre ventrikel, hvilket medfører en yderligere udledning af blod gennem en defekt i septum. Dette betyder, at venøst ​​blod, der praktisk talt ikke indeholder ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation, hvilket fører til en stigning i hypoxia. Dette skaber en ond cirkel.

Baseret på hvilken forskning er diagnosen af ​​tetrad af Fallot?

Behandling

Hvis patienten har tetrad af Fallot, er det vigtigt at huske en enkel regel: operationen er indikeret for alle (uden undtagelse!) Patienter med denne hjertedefekt.

Den vigtigste behandlingsmetode for denne hjertedefekt er kun kirurgisk. Den mest optimale alder for operation er 3-5 måneder. Det er bedst at udføre kirurgi rutinemæssigt..

Der er situationer, hvor nødoperation kan være påkrævet i en tidligere alder:

  1. Hyppige angreb.
  2. Utseendet af cyanose i huden, åndenød, øget hjerterytme ved hvile.
  3. Udtalt forsinkelse i fysisk udvikling.

Normalt udføres den såkaldte palliative kirurgi på nødsituation. I løbet af tiden oprettes der ikke en kunstig shunt (forbindelse) mellem aorta og lungestammen. Denne intervention gør det muligt for patienten midlertidigt at få styrke, inden den udfører en kompleks, multikomponent og langvarig operation, der sigter mod at eliminere alle defekter i Fallots tetrad.

Hvordan udføres operationen?

I betragtning af kombinationen af ​​fire anomalier i denne hjertedefekt er kirurgisk indgreb for denne patologi en af ​​de sværeste i hjertekirurgi.

  • Under generel anæstesi dissekeres brystet langs den forreste linje.
  • Efter at have givet adgang til hjertet, er en hjerte-lungemaskine tilsluttet.
  • Der laves et snit i hjertemuskelen fra højre ventrikel for ikke at berøre koronararterierne.
  • Fra kammeret i den højre ventrikel udføres adgang til lungestammen, den indsnævrede åbning dissekeres,.
  • Det næste trin er at lukke den ventrikulære septumdefekt ved hjælp af syntetisk hypoallergenisk (dacron) eller biologisk (fra vævet i hjertesæk - perikard) materiale. Denne del af operationen er temmelig vanskelig, da septumens anatomiske defekt er placeret tæt på hjertefrekvensdriveren.
  • Efter den vellykkede afslutning af de foregående trin sutureres væggen i højre hjertekammer, blodcirkulationen gendannes.

Denne operation udføres udelukkende i højspecialiserede hjertekirurgicentre, hvor den relevante erfaring er samlet i håndteringen af ​​sådanne patienter..

Eventuelle komplikationer og prognose

De mest almindelige komplikationer efter operationen er:

  1. Bevaring af indsnævring af pulmonal bagagerum (med utilstrækkelig ventil dissektion).
  2. Når fibrene, der udfører excitation i hjertemuskelen, bliver skadet, kan forskellige arytmier udvikle sig..

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger børns levealder ikke 12-13 år. I 30% af tilfældene forekommer et barns død i spædbarnet fra hjertesvigt, slagtilfælde, stigende hypoxi.

Under kirurgisk behandling udført på børn under 5 år viser det overvejende flertal af børn (90%) imidlertid ingen tegn på udviklingsforsinkelser sammenlignet med deres jævnaldrende ved gentagen undersøgelse i en alder af 14 år.

Derudover fører 80% af de opererede børn en normal livsstil, der praktisk taget ikke adskiller sig fra deres kammerater, ud over begrænsningerne for overdreven fysisk aktivitet. Det er bevist, at jo tidligere en radikal operation udføres for at eliminere denne mangel, jo hurtigere kommer barnet igen, og når han fanger op i udviklingen af ​​sine kammerater.

Er designet af en handicapgruppe angivet i tilfælde af sygdom?

Alle patienter inden radikal hjertekirurgi samt 2 år efter operationen vises registrering af handicap, hvorefter de undersøges igen.

Ved bestemmelse af handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

  • Er der en cirkulationsforstyrrelse efter operationen.
  • Om pulmonal stenose fortsætter.
  • Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling, og om der er komplikationer efter operationen.

Kan Fallots tetrad diagnosticeres i utero?

Diagnosen af ​​denne hjertedefekt afhænger direkte af kvalifikationerne fra den specialist, der udfører ultralyddiagnostik under graviditet, samt af niveauet for ultralydsmaskinen.

Når der udføres ultralyd af en ekspertklasse hos en specialist i en høj kategori, påvises Fallots tetrad i 95% af tilfældene op til 22 uger, i tredje trimester af graviditeten, diagnosticeres denne defekt i næsten 100% af tilfældene.

Derudover er en vigtig faktor genetisk forskning, de såkaldte "genetiske toer og træsorter", der udføres som en screening for alle gravide på 15-18 uger. Det er bevist, at Fallots tetrad i 30% af tilfældene kombineres med andre abnormiteter, oftest kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau osv.).

Hvad skal man gøre, hvis denne patologi findes i fosteret under graviditet?

Hvis denne hjertedefekt findes i kombination med en alvorlig kromosomal abnormalitet ledsaget af grove psykiske lidelser, tilbydes kvinden en abort af medicinske grunde.

Hvis der kun opdages en hjertedefekt, indkaldes en konsultation: fødselslæger-gynækologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer samt en gravid kvinde. På dette råd forklares en kvinde i detaljer: hvad er faren for denne patologi for et barn, hvad konsekvenserne kan være, samt mulighederne og metoderne for kirurgisk behandling.

På trods af Fallots tetrads multikomponentkarakter er denne hjertefejl resekterbar, det vil sige, den gennemgår kirurgisk korrektion. Denne sygdom er ikke en sætning for et barn.Det moderne niveau af medicin tillader i 90% af tilfældene at forbedre patientens livskvalitet væsentligt på grund af en kompleks operation i flere trin..

I øjeblikket bruger hjertekirurger praktisk taget ikke palliative operationer, som kun midlertidigt forbedrer patientens tilstand. Prioriteten er en radikal operation, der udføres i den tidlige barndom (op til et år gammel). Denne tilgang giver dig mulighed for at normalisere den samlede fysiske udvikling, undgå dannelse af vedvarende deformationer i kroppen, hvilket forbedrer livskvaliteten markant..

Video: tetrad af Fallot, blå laster - programmet "Livet er fantastisk!"

Fallots tetrad-korrektioner:


  • Udvidelse af hjertet på røntgenbilleder i brystet skal hjælpe med at søge efter årsagerne til hæmodynamiske lidelser.

  • Udviklingen af ​​arytmier (atrial eller ventrikulær) bør forårsage en søgning efter hæmodynamiske årsager.

  • Ved arteriel hypoxæmi anbefales det at søge efter et åbent ovalt vindue eller ASD med en højre-venstre shunt.

  • Udvidelse eller dysfunktion kræver en søgning efter resterende RV-hæmodynamiske forstyrrelser, normalt signifikant lungegeneratori og tricuspid ventilinsufficiens.

  • Nogle patienter kan have LV-dysfunktion. Dette kan være resultatet af langvarig kardiopulmonal bypass og utilstrækkelig beskyttelse af myokardiet, traumer i koronararterien under operation. Dette kan være sekundært med svær RV-dysfunktion..

10.7. Anbefalinger til klinisk undersøgelse og postoperativ ledelse

Alle patienter efter radikal korrektion vises regelmæssig klinisk undersøgelse. Særlig opmærksomhed skal rettes mod graden af ​​lungeregurgitation, tryk i bugspytkirtlen, dens størrelse og funktion, graden af ​​tricuspid regurgitation. Undersøgelsens hyppighed bestemmes på grundlag af sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser, skal være mindst en gang om året (Evidensniveau: C).
10.8. Anbefalinger til rehabilitering af patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad

1. Patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad skal undersøges årligt af en kardiolog, der er ekspert i CHD (Bevisniveau: C)

2. Patienter med tetralogi af Fallot skal gennemgå ekkokardiografi hvert år, MR hver 2-3 år af specialister med erfaring med medfødt hjertesygdom (Evidensniveau: C)

3. Forskning i arvelig patologi (f.eks. 22qll) bør tilbydes alle patienter med tetralogi af Fallot (Evidensniveau: C)
Alle patienter skal ses regelmæssigt af en ekspert CHD-kardiolog hvert år. Afhængigt af komplikationer og resterende CHD i nogle tilfælde kan undersøgelsen udføres oftere. Der skal udføres et EKG årligt for at vurdere hjertefrekvens og QRS-varighed. EchoCG og MRI skal udføres af en specialist, der er kompetent til diagnose af kompleks CHD. Holterovervågning udføres, hvis der er en antagelse om tilstedeværelsen af ​​hjertearytmier (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Anbefalinger til sondering og ACG hos patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad


  1. Undersøgelse og ACG hos patienter med tetralogi af Fallot bør udføres på regionale behandlingscentre for patienter med medfødt hjertesygdom (Evidensniveau: C)

  2. Rutine koronararterie-anatomi skal udføres inden enhver RV-udstrømningsprocedure (Evidensniveau: C)
Klasse IIb

1. Efter radikal korrektion af tetrad af Fallot, kan sondering og ACG udføres for at bestemme årsagerne til LV- eller RV-dysfunktion, væskeretention, brystsmerter, cyanose.

2. Efter en radikal korrektion af tetradet af Fallot, kan sondering og ACG udføres inden den mulige eliminering af reststenose af PA eller systemisk-lungeanastomoser eller BALCA (Evidensniveau: B)

I disse tilfælde kan transkateterinterventioner omfatte:

en. Reparation af resterende VSD- eller aorto-lungekollaterale arterier (Evidensniveau: C)

b. Transluminal ballonangioplastik eller stenting af PA-stenoser (Evidensniveau: B)

i. Fjern resterende ASD (Evidensniveau: B)

1. En invasiv undersøgelse hos patienter efter korrektion af Fallots tetrad er indikeret, hvis følgende data ikke kan opnås ved andre metoder: vurdering af hæmodynamik, vurdering af lungeblodstrøm og resistens, vurdering af anatomien til RV-udstrømningen eller PA-stenose, anatomi af koronararterierne inden en gentagen kirurgisk procedure, vurdering af ventrikulær funktion og tilstedeværelse af resterende VSD, grad af mitral eller aorta regurgitation, vurdering af mængden af ​​shunt gennem foramen ovale eller ASD, vurdering af lungeregurgitation og svigt i højre ventrikel.

10.10. Gentagne operationer

10.10.1. Åben operation

1. Operationer hos patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad skal udføres af kvalificerede kirurger med erfaring i behandling af medfødt hjertesygdom (Evidensniveau: C)

2. Udskiftning af lungeventil er indiceret til svær lungegennemsættelse og nedsat træningstolerance (Evidensniveau: B)

3. Anomalier i koronararterierne, tilstedeværelsen af ​​en koronararterie i RV-udløbet bør fastlægges inden operationen (Evidensniveau: C)

1. Udskiftning af LA-ventilen er indikeret efter radikal korrektion af Fallots tetrad og alvorlig lungegeneratori, samt med:

en. Progressiv RV-dysfunktion (Bevisniveau: B)

b. Progressiv RV-udvidelse (Evidensniveau: B)

i. Udvikling af rytmeforstyrrelser (Evidensniveau: C)

d. Progression af tricuspidinsufficiens (Evidensniveau: C)

2. Samarbejde af kirurger og interventionelle kardiologer er nødvendigt for at udføre transluminal ballonangioplastik og stenting af PA-stenoser efter operationen (Evidensniveau: C)

3. Kirurgisk behandling er indiceret til patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad med resterende hindring af RV-udløbet:

en. Maksimal systolisk trykgradient større end 50 mmHg (Evidensniveau: C)

b. RV / LV systolisk trykforhold større end 0,7 (Evidensniveau: C)

i. Alvorlig RV-forstørrelse med dens dysfunktion (Evidensniveau: C)

d. Rest VSD med venstre-til-højre shuntvolumen større end 1,5: 1 (Evidensniveau: B)

e. Alvorlig aortaklaffinsufficiens (Evidensniveau: C)

e. Kombination af resterende defekter, der fører til forstørrelse eller dysfunktion af RV (Evidensniveau: C)

Langtidsdødelighed efter radikal korrektion af Fallots tetrad varierer fra 0 til 14%. Overlevelsesraten 10-20 år efter radikal korrektion er 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Genoperation er indiceret til symptomatiske patienter med svær lungegangsgiftning eller asymptomatiske patienter med svær lungeregurgitering med tegn på betydelig pancreasforstørrelse eller dysfunktion. Patienter med ledninger kræver ofte reintervention for ledningsstenose eller ventilfejl. Nogle patienter har en progressiv aortaklaffesvigt, som kræver operation.

Kirurgiske procedurer efter radikal korrektion af tetradet af Fallot inkluderer: protetik i PA-ventilen, eliminering af PA-stenose, eliminering af aneurisme i udstrømningskanalen i bugspytkirtlen, eliminering af VSD-rekanalisering, protetik eller plastik af tricuspid-ventilen, proteser i aortaklappen, protogen af ​​protes hjertestarter med stor risiko for pludselig død.

Det anbefales at lukke det åbne ovale vindue, især hvis der er cyanose, episoder med paradoksal emboli, behovet for en konstant pacemaker eller cardioverter defibrillator.

10.10.3. Endovaskulære interventioner

Ballonangioplastik kan være en effektiv måde at reducere forhindring af lungeblodstrømning og derved øge pulmonal vaskulær kapacitet og reducere ARV. Kriterier for valg af patienter til angioplastik: 1. Tilstedeværelsen af ​​svær hypoplasi eller stenose i mindst en af ​​lungearterierne, 2. Diameteren af ​​det indsnævrede segment er mindre end 7 mm, 3. Trykket i bugspytkirtlen i forhold til det systemiske mere end 0,60. Hvis 2 eller flere kriterier er opfyldt, anbefales ballonangioplastik. Mekanismen for angioplastisk handling er som følger. Når ballonen er oppustet, sprækkes karets intima og muskulær membran, og den fibrøse del af mediet strækkes. Stedet for brud og strækning af kobber og intima fyldes med bindevæv inden for 1-2 måneder. Disse processer skal udtages for en lang og vellykket udvidelse af det indsnævrede område. Hvis bruddet kun vedrører intimaet, er angioplastik normalt ikke succesrig (Lock J.E., 1983). Ballondilatation af PA-indsnævringer er imidlertid ikke altid vellykket; procentdelen af ​​restenoser i den postoperative periode er høj, hvilket førte til dannelsen af ​​intravaskulære endoproteser (stenter). Endoprotetikens opgave er at implantere en ramme for at udelukke omvendt elastisk tilbagevenden, indsnævre karret og understøtte den vaskulære væg med eliminering af stenose.

Fremgangsmåden til transkateterlukning af restmuskel VSD eller rekanalisering af VSD er fortsat et effektivt alternativ til kirurgisk lukning (Knanth A.L., 2004).

1. Probing er indiceret til patienter med korrigeret tetralogi af Fallot for at eliminere resterende ASD eller VSD med venstre-til-højre shunt større end 1,5: 1, hvis anatomien af ​​defekten er egnet til lukning af transkateter. (Bevisniveau: C)

2. Undersøgelse efter radikal korrektion af Fallots tetrad bør planlægges med deltagelse af kvalificerede kardiologer og kirurger, der er kompetente til diagnose og behandling af CHD. Der er betydelig erfaring med lukning af restdefekter med occluders, men der er lidt erfaring med perkutan implantation af en stentventil i lungearteriets position, og effektiviteten / sikkerheden forbliver usikker, selvom denne teknik synes lovende.

10.11. Anbefalinger til hjertearytmier

1. Årlig undersøgelse med undersøgelse af klager, EKG, vurdering af RV-funktion, som en øvelsestolerance-test anbefales til patienter med pacemakere og cardioverter-defibrillatorer (Evidensniveau: C)

1. Periodisk EKG-overvågning og Holter-overvågning kan være nyttig som en del af rutinemæssig postoperativ styring. Undersøgelsens hyppighed skal individualiseres afhængigt af hæmodynamik og klinisk prognose for arytmi (Evidensniveau: C)

1. Elektrofysiologisk undersøgelse afslører den rigtige årsag til arytmi (Evidensniveau: C)
Rytmeforstyrrelser indtager en særlig plads blandt komplikationerne i den sene postoperative periode. Pludselig død på grund af forskellige arytmier observeres hos 3-5% af patienterne, der har gennemgået en radikal korrektion. En lang række arytmier kan forårsage pludselig død: komplet atrioventrikulær blokering, ventrikulær og supraventrikulær arytmi.

Mange forskere har forsøgt at bestemme mekanismen og risikofaktorerne for udvikling af pludselig død fra arytmier i denne gruppe. Tidligere blev det antaget, at rytmeforstyrrelser er forbundet med nedsat AV-ledning, med den opfattelse, at traumer på det ledende væv under operationen kan føre til pludselig død på lang sigt på grund af en kraftig forringelse af ledningen. På nuværende tidspunkt er vægten flyttet fra AV-blok til ventrikulær takykardi som en hyppigere mekanisme for pludselig død hos patienter efter korrektion af Fallots tetrad (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Risikofaktorerne for udvikling af arytmier på lang sigt efter radikal korrektion af Fallots tetrad er følgende: 1) tidligere udført systemisk-lungeanastomose, 2) ældre alder under operation, 3) Højt tryk i bugspytkirtlen eller dens hyperextension på grund af resterende PA-stenose eller alvorlig lungebetændelse regurgitation, 4) en høj grad af ektopiske foci med Holter-monitorering, 5) induceret ventrikulær takykardi med elektrofysiologisk undersøgelse. Der er en sammenhæng mellem ventrikulær takykardi og QRS-varighed på mere end 180 ms. Den mest markante grad af QRS-forlængelse blev noteret nøjagtigt blandt patienter med dysfunktion og forstørrelse af bugspytkirtlen (den såkaldte mechano-elektriske interaktion) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Bestemmelse af risikoen for at udvikle arytmier hos asymptomatiske patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad diskuteres stadig. De fleste klinikere er afhængige af årlige eksamener, EKG'er, Holterovervågning og øvelsestoleranceundersøgelse for at registrere for tidlige slag af ventrikler, samt periodisk ekkokardiografi og MRI for at overvåge RV-funktion..

Tilstedeværelsen af ​​klager, det vil sige atrieflutter, svimmelhed eller besvimelse, bør øge mistanken om arytmier hos patienter og kræve elektrofysiologisk undersøgelse og hjertekateterisering. Den udførte elektrofysiologiske undersøgelse kan forudsige risikoen for mulig udvikling af ventrikulær takykardi. Denne metode kan også afsløre unormale veje som en yderligere faktor i udviklingen af ​​arytmier. Episoder med ventrikulær takykardi eller hjertestop styres nu af implanterbare cardioverter defibrillatorer.

Fallots tetralogi er en af ​​de mest komplekse udviklingsmæssige anomalier i hjertet. Med denne defekt, to vigtigste, de farligste for patientens liv, kombineres udviklingsmæssige anomalier. Den første anomali er en udtalt ventrikulær septumfejl, der er placeret højt og dorsalt under den højre aortaventil. Ventrikulær septumdefekt og lungeventil adskilles af en supraventrikulær ryg. En anden udviklingsanomali er infundibulær pulmonal stenose, hvilket betyder fibromuskulær indsnævring af væggen på stedet for venøs blodudladning i lungearterien med en længde fra flere millimeter til 2-3 cm. Ud over disse to anomalier, med Fallot's tetrad, er der to flere afvigelser, der opstår på grund af den første to. Dette er hypertrofi af højre ventrikel og en afvigelse af udviklingen af ​​aorta, som som sådan befinder sig over begge ventrikler.

Betjeningsteknik. Kirurgisk indgreb for Fallots tetrad udføres ved hjælp af en hjerte-lunge-maskine.
I øjeblikket udføres kun en radikal operation, og de tidligere anvendte palliative operationer er praktisk taget forladt. Palliative operationer anvendes kun i ekstraordinære tilfælde hos børn under 3 år. De udføres for at gøre det muligt for børn at overleve de farlige år inden den radikale operation. Essensen af ​​den radikale operation er som følger: en median sternotomi udføres. Efter at have udsat hjertet, er barnet forbundet til en hjerte-lungemaskine. Med tilfredsstillende adgang til hjertet er den hypertrofede højre ventrikel og et tykvægget område med infundibular stenose tydeligt synlige. Ved grænsen til de bevarede og indsnævrede dele åbnes den højre hjertekammer i længderetningen.

Hvis der foruden subvalvular stenose også er en indsnævring af annulus fibrosus, bagagerummet i lungearterien eller dens grene, foretages snittet gennem alle indsnævringsområder. Efter ventrikulotomien skæres det fibromuskulært ændrede muskelvæv fra den indre overflade af dens væg.
Tykkelsen af ​​den ventrikulære væg reduceres således, og lumen af ​​den venøse blodudladning fra højre ventrikel normaliseres. Lungeventilstenose elimineres ved dissektion af kommissioner.

Lungevalvuloplastik kan udføres fra højre ventrikel, men nogle gange er det nødvendigt at åbne lungearterien. Det næste trin i operationen er eliminering af den interventrikulære septumdefekt, som kræver særlig opmærksomhed på grund af grenen af ​​His bundt ved siden af ​​den bageste kant af defekten. Hvis udløbsafsnittet efter fjernelse af stenosen er bredt nok og svarer til den rette diameter i diameter, hvis der ikke er yderligere indsnævringer, sutureres snittet af den ventrikulære væg med en kontinuerlig sutur.

I nogle tilfælde, efter operationen, kan et plaster af syntetisk materiale påføres den forreste væg af den infundibulære del og bagagerummet i lungearterien og således udvide den forreste væg i højre ventrikel. Når den komplette eliminering af forhindringen i det ventrikulære hulrum ikke kan elimineres ved resektion af hypertrofiserede strukturer, eller der er hypoplasi af annulus fibrosus og lungearteriet, er det nødvendigt at udføre plastisk rekonstruktion.
I disse tilfælde sys en plaster lavet af autopericardium eller syntetisk væv i snittet af udskillelsesafsnittet eller på niveauet med en anden resterende indsnævring.

Essensen af ​​palliativ kirurgi er, at der dannes en kunstig shunt, rettet fra venstre mod højre. Kirurgisk adgang udføres fra en højre- eller venstresidet thoracotomi. Efter thoracotomi findes subclavianarterien, og på stedet for dens udgang fra brystet krydses den mellem ligaturerne. Derefter dannes en en-til-side anastomose mellem den centrale stub i subclavian arterie og hovedstammen i lungearterien, der går til lungerne. Denne operation forbedrer iltning, reducerer cyanose og gør babyen mere mobil. Der er en modifikation af denne operation, hvis essens er dannelsen af ​​en intrapericardial anastomose med en diameter på adskillige millimeter mellem den stigende aorta og den højre hovedgren af ​​lungearterien...

Tetralogi af falloskop i hvor længe efter operationen. Langtidsprognose for tetralogi af fallos

hæmodynamik

Som et resultat af en udviklingsdefekt forringes blodstrømmen fra de rigtige hjerteområder ind i lungestammen. Der er et fald i volumenet af cirkulerende plasma i lungecirkulationen. Stagnation i de højre hjertekamre provoserer en overdreven mængde blod, der strømmer ind i venstre ventrikel og derefter ind i aorthummen. Der arteriel-venøs blanding finder sted.

Med en defekt udvikler følgende sekventielle hæmodynamiske forstyrrelser:

  • På grund af indsnævring af lungearterien overbelastes højre ventrikel med volumen (fra højre atrium) og tryk (fra lungearterien). Overløb med blod medfører en stigning i dens påvirkningskraft;
  • Når det højre ventrikulære tryk bliver kritisk, begynder venlig afladning fra højre til venstre;
  • Fra venstre ventrikel kommer blandet blod ind i aorta;
  • På grund af medfødt dextroposition modtager aortaen desuden blod fra højre ventrikel;
  • Indholdet af kuldioxid i blodet stiger, ilt falder (hypoxæmi);
  • I de indre organer begynder hypoxi, som forværres af forarmelsen af ​​lungecirkulationen;
  • På grund af iltmangel udvikles polycythæmi - en stigning i niveauet af blodlegemer og hæmoglobin.

Fallots tetrad indeholder en kombination af fire afvigelser:

  • defekt i det interventrikulære septum;
  • aortaens højre-sidige position (som om "siddende overgreb" på begge ventrikler);
  • stenose eller fuldstændig tilstopning af lungearterien, den forlænges og indsnævres på grund af rotationen af ​​aortabuen;
  • svær højre ventrikulær hypertrofi af myokardiet.

Blandt kombinationerne af defekter med lungearteriestenose og septumdefekter er der yderligere 2 former, også beskrevet af Fallot.

Triaden består af:

  • huller i mellemlandsk septum;
  • lungearteriestenose;
  • højre ventrikulær hypertrofi.

Pentada - tilføjer til den første mulighed den forringede integritet af mellemlandsk septum.

I de fleste tilfælde modtager aorta et stort volumen blod fra højre side af hjertet uden tilstrækkelig iltkoncentration. Hypoxia dannes på et kredsløb. Cyanose opdages i en nyfødt baby eller i de første år af en baby's liv.

Som et resultat indsnævres tragt for den højre ventrikel, et hulrum dannes over det, svarende til en yderligere tredje ventrikel. Den øgede belastning på højre ventrikel bidrager til dens hypertrofi til venstre tykkelse.

Den eneste kompensationsmekanisme i denne situation kan betragtes som fremkomsten af ​​et betydeligt sikkerhedsnet (hjælpe) netværk af vener og arterier, der leverer blod til lungerne. Den åbne botalliske kanal opretholder og forbedrer hæmodynamik midlertidigt.

Defektens sværhedsgrad skyldes graden af ​​indsnævring af diameteren af ​​lungearterien. Til diagnose og bestemmelse af behandlingstaktikker er det vigtigt at skelne mellem tre typer af anomali:

  • med komplet overvækst (atresia) i arterien lumen: den mest alvorlige forstyrrelse, med en stor interventrikulær åbning, er det blandede blod fra begge ventrikler hovedsageligt rettet til aorta, iltmangel udtales, i tilfælde af komplet atresi, blod kommer ind i lungerne gennem den åbne arteriekanal eller gennem kollaterale kar;
  • acyanotisk form: med moderat stenose kan en forhindring i blodstrømningsbanen fra højre ventrikel overvindes med et lavere tryk end i aorta, så udtømning af blod går på en gunstig måde fra arterien til venen, variant af defekten kaldes "hvid", da cyanose i huden ikke dannes;
  • cyanotisk form med stenose i forskellige grader: forårsaget af progression af obstruktion, blodudladning fra højre til venstre; dette medfører en overgang fra "hvid" til "blå".

Årsager til Fallots tetrad

De anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling..

Det var på dette tidspunkt, at enhver skadelig ydre påvirkning på en gravid kvindes krop kan have en dødelig effekt på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom..

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

  • akutte virussygdomme;
  • brugen af ​​visse medikamenter fra en gravid kvinde, psykoaktive og psykotrope stoffer (herunder tobak og alkohol);
  • forgiftning af tungmetaller;
  • eksponering for stråling;
  • alderen på den vordende mor er over 40 år gammel.

Europæiske videnskabsfolk har fundet, at Fallots tetralogi korrelerer med nogle genetiske sygdomme hos spædbørn, hvilket gjorde det muligt for dem at antage en arvelig karakter af denne defekt..

Forekomsten af ​​defekter er forbundet med påvirkningen af ​​negative faktorer på en gravid kvinde, som har en toksisk virkning på fosteret. Disse inkluderer:

  • smitsomme stoffer;
  • stråling stråling;
  • medicin med teratogene virkninger;
  • industrielle faktorer;
  • utilfredsstillende miljøforhold;
  • brug af alkoholiske drikkevarer, stoffer, rygning;
  • svangerskabsgestose;
  • belastet familiehistorie.

Årsagerne til anomalien anses for at være virkninger på fosteret i de tidlige stadier af graviditeten (fra anden til ottende uge):

  • infektiøse sygdomme hos den vordende mor (røde hunde, mæslinger, influenza, skarlagensfeber);
  • indtagelse af alkohol eller stoffer;
  • behandling med hormonelle medikamenter, beroligende midler og sovepiller;
  • toksiske virkninger af nikotin;
  • rus med industrielle toksiske stoffer i farlige industrier;
  • mulig arvelig disponering.

Anvendelse af pesticider i haven og grøntsagerne uden åndedrætsværn påvirker ikke kun en kvindes helbred, men også hendes afkom

Det er vigtigt, at en kvinde på kort sigt ikke bemærker graviditet og uafhængigt fremkalder fosterpatologi..

Varianter af Fallots tetrad

Det er sædvanligt at skelne fire typer Fallots tetrad i henhold til funktionerne i anatomiske ændringer.

  1. Embryologisk - indsnævring er forårsaget af forskydningen af ​​septum anteriort til venstre og lav lokalisering. Maksimal stenose falder sammen med niveauet for den anatomiske opdelende muskelring. Samtidig ændres lungeventilens strukturer praktisk talt ikke, moderat hypoplasi er muligt.
  2. Hypertrofisk - udtalt hypertrofi af udgangszonen fra højre ventrikel og den delende muskelring føjes til mekanismen af ​​den forrige type.
  3. Rørformet - obstruktion er forårsaget af forkert opdeling i embryonetiden af ​​den fælles arterielle bagagerum, på grund af hvilken lungekeglen (fremtiden for lungearterien) er underudviklet, indsnævret og kort. På samme tid er det muligt at skifte ventilapparat.
  4. Multikomponent - delvist alle de nævnte faktorer er involveret i dannelsen.

Fallots tetrad-klassificering

I. embryologisk - den koniske septum i udstrømningskanalen i højre ventrikel er anteriort og til venstre for dens fysiologiske lokalisering. Det største indsnævringsområde svarer til den delende muskelring;

II. hypertrofisk - kendetegnet ved en stigning i størrelsen på den proksimale kanal, placeringen af ​​det mest stenotiske fragment mellem kanalåbningen og muskelringen;

III. rørformede - patologiske ændringer i lungekeglen fører til et fald i dets længde og indsnævring af lumen;

IV. multikomponent - den koniske forbindelse er langstrakt.

I. moderat - manglende ekspression af cyanose i huden i hvile;

II. medium - udseendet af ubehagelige fornemmelser, når man udfører fysisk arbejde, cyanose, deformation af neglepladerne;

III. alvorlige - bevægelsesforstyrrelser, cyanotisk hud, udseendet af anfald af åndenød;

IV. ekstremt alvorlig - bevægelse og enhver moderat øvelse fører til dyspnø-cyanotiske anfald.

Symptomer på sygdommen

Kliniske manifestationer afhænger af egenskaberne ved sygdomsforløbet. De ser sådan ud:

  • øget angst uden nogen åbenbar grund;
  • åndenød under fysiske bevægelser;
  • svimmelhed;
  • svimmelhed;
  • generel svaghed;
  • øget hjerterytme;
  • krampede sammentrækninger af muskelapparatet;
  • periodisk ophør af luftvejsbevægelser om natten;
  • akrocyanose i huden;
  • krænkelse af udviklingen af ​​negle - de har form af trommestikker.

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ganske tidligt, vil vi i artiklen fokusere på barndom, fra fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallots tetrad skyldes en stigning i CHF, selvom udviklingen af ​​akut hjertesvigt ikke udelukkes hos sådanne babyer (angst, amning). Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungebukken samt af længden af ​​defekten i septum.

I gennemsnit begynder de første manifestationer fra 4 ugers alder. De vigtigste symptomer er:

  1. Den cyanotiske farve på et barns hud vises først, når hun græder, suger, og derefter kan cyanose fortsætte, selv i hvile. Først forekommer cyanose kun i den nasolabiale trekant, fingerspidserne, ørerne (akrocyanose), derefter kan total cyanose udvikle sig, når hypoxien skrider frem..
  2. Barnet halter bagud i fysisk udvikling (begynder senere at holde sit hoved, sætte sig ned, kravle).
  3. Fortykning af de terminale phalanges af fingrene i form af "trommestikker".
  4. Neglene bliver flade og runde.
  5. Ribben er fladet, i sjældne tilfælde forekommer dannelsen af ​​en "hjertepukkel".
  6. Nedsat muskelmasse.
  7. Forkert vækst af tænder (store huller mellem tænder), karies udvikler sig hurtigt.
  8. Spinal deformitet (skoliose).
  9. Flade fødder udvikler sig.
  10. Et karakteristisk træk er forekomsten af ​​cyanotiske anfald, hvori barnet oplever:
    • vejrtrækning bliver hyppigere (op til 80 åndedræt pr. minut) og dybere;
    • huden bliver blå-lilla;
    • elever udvides skarpt;
    • åndenød vises;
    • svaghed er karakteristisk, op til tab af bevidsthed som et resultat af udviklingen af ​​hypoxisk koma;
    • mulige muskelkramper.

typiske cyanoseområder

Ældre børn har en tendens til at squat under anfald, da denne position lettere letter deres tilstand. I gennemsnit varer et sådant angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Efter det klager børn imidlertid over alvorlig svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til eller endda død..

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen på åbningen i det interventrikulære septum, ændres alderen, hvor de første symptomer på sygdommen vises, og graden af ​​deres progression. Overvej sygdommens klinik, Fallots tetrad er kendetegnet ved:

  • Cyanose. Oftest forekommer det hos børn under en år, først på læberne, derefter på slimhinder, ansigt, arme, ben og bagagerum. Fremskridt, når barnets fysiske aktivitet stiger.
  • Fortykkede fingre i form af "trommepinde" og konvekse negle i form af "urbriller" dannes i 1-2 år.
  • Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. Samtidig stiger hyppigheden af ​​indånding og udånding ikke. Åndenød er værre med den mindste anstrengelse.
  • Hurtig udtømmelighed.
  • Hjertebukk - en bule i brystet nær hjertet.
  • Forsinket motorisk udvikling på grund af tvungne begrænsninger i motorisk aktivitet.
  • Hjerte-knurr.
  • Det syge barns krops karakteristiske placering er huk eller liggende med benene bøjede mod maven. Det er i denne position, at babyen føler sig bedre og derfor ubevidst accepterer den så ofte som muligt..
  • Besvimelse op til en tilstand af hypoxemisk koma.
  • "Blå" angreb på åndenød og cyanose ved alvorlig paroxysmal sygdom, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvæle, bliver rastløse og derefter kan besvime eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet søvnigt og søvnigt. Ofte som et resultat af en sådan forværring kan babyen endda dø..

Hvis du har mistanke om en tetrad af Fallot, skal en appel til en læge være øjeblikkelig. Barnet har brug for en akut konsultation med en kardiolog eller hjertekirurg.

Anfaldet udvikler sig med en betydelig indsnævring af lungestammen og er typisk for små børn. Forårsaket af spontan sammentrækning af højre ventrikel, hvilket forværrer hypoxæmi. Oxygenmangel fremkalder hjernehypoxia, og et overskud af kuldioxid stimulerer åndedrætscentret.

Anfaldet manifesteres af pludselig inspirerende dyspnø (vanskelighed og hurtig indånding). Barnets vejrtrækning ligner en fremmedlegem og ledsages af en generaliseret blå misfarvning af huden. Patienten tager en tvungen squatting og mister bevidstheden inden for 1-2 minutter.

  1. Ring til en ambulance.
  2. Beskyt barnet mod fremmede.
  3. Sørg for frisk luft.
  4. Fjern dit tøj.
  5. Sørg for, at luftvejene er klare.

Ved ankomsten af ​​en ambulance træffes der presserende foranstaltninger:

  • iltbehandling gennem en maske (20% vådt ilt);
  • bestemmelse af vitale tegn;
  • introduktion af bronchodilatorer og cardiotonics (aminophylline, norepinephrine);
  • at tage et EKG og samtidig forberede til administration af antiarytmika (et angreb er ofte kompliceret af fibrillering);
  • transport til hospitalet.

Alle lægemidler administreres intravenøst. En hjertestarter holdes klar af sundhedsarbejdere under pleje. På hospitalet stabiliseres barnets tilstand med hjertemediciner og iltbehandling.

Det kliniske billede manifesteres:

  • betydelig cyanose - placeret omkring læberne, i den øverste halvdel af kroppen, forværret af græd fra barnet, fodring, anstrengelse;
  • åndenød - er af paroxysmal karakter forbundet med fysisk aktivitet, barnet tager den mest behagelige position "squatting", forklaret af en midlertidig refleks yderligere krampe i lungearterien og ophør med iltmætning i blodet 2 gange;
  • fingre i form af "tromlepinde";
  • fysisk underudvikling og svaghed hos børn; løb, udendørs spil medfører øget træthed, svimmelhed;
  • kramper - forbundet med hypoxi af cerebrale strukturer, blodpropper, en tendens til trombose af cerebrale kar.

Sygdommens form afhænger af barnets alder, og den bestemmer kompensationens tilstrækkelighed, i en nyfødt cyanose er synlig i ansigt, hænder og fødder

  • tidlige manifestationer i form af cyanose umiddelbart efter fødslen eller i de første 12 måneder af livet;
  • det klassiske forløb er manifestationen af ​​cyanose ved to til tre år;
  • alvorlig form - paroxysmal klinik med åndenød og cyanose;
  • sencyyanose forekommer kun efter 6 eller 10 år;
  • acianotisk form.

Et angreb på åndenød kan forekomme i hvile: barnet bliver rastløst, cyanose og åndenød intensiveres, hjerterytmen stiger, tab af bevidsthed med kramper og efterfølgende fokale manifestationer i form af ufuldstændig lammelse af lemmer er mulig.

Diagnostik af tetrad fra Fallot

Sygdommen diagnosticeres på grundlag af anamnesis efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet under hensyntagen til resultaterne af instrumental forskningsmetoder.

  • Universal blå misfarvning af hud og slimhinder i hele kroppen.
  • Væksthæmning, degeneration af 2-3 grader.
  • Hjertebukk.
  • Fiberagtige forandringer i fingre og negle ("urbriller", "trommestikker").
  • I fremspringet af lungearterien (niveauet for det andet interkostale rum til venstre for brystbenet) bestemmes systolisk rysten.
  • I kystvinklen registreres et hjerteslag.
  • I det andet interkostale rum til venstre høres en langvarig systolisk knurr.
  • Den anden tone er slået fra.
  • På Botkins punkt - en systolisk blød mumling forårsaget af blodudladning gennem en septumfejl.
  • Polycythæmi (forhøjet niveau af blodlegemer og hæmoglobin).
  • Deceleration af ESR til 2-0 mm i timen.
  • Nedsat blodtilførsel til lungerne (rødme blekhed).
  • Udfladning af lungebuen.
  • Den horisontale position af højre ventrikel.
  • Højre skift af aortabuen.
  • Fremhævet hjerte talje til venstre.
  • Forskydning af hjertets akse til højre.
  • Betydelig R-bølgehøjde i højre ledninger (V1-V2).
  • Mulige tegn - bifurcation af R-bølgen, arytmier.
  • Bekræftelse af alle komponenter i vice.
  • Skoformet hjerte.
  • Blod dump fra højre til venstre.
  • Trykforskel mellem ventriklerne.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med en Doppler. Invasive forskningsmetoder såsom angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende kvalitet af resultaterne ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

I de fleste tilfælde (50-70%) diagnosticeres defekten efter fødslen. Et stort antal diagnostiske undladelser er forbundet med utilstrækkelig kvalitet af ultralydsmaskinen (ultralyddiagnostik er den vigtigste metode til diagnosticering af et foster).

Omfattende diagnostik under graviditet for tilstedeværelsen af ​​Fallots tetrad i fosteret inkluderer:

  • Genetisk rådgivning med bestemmelse af karyotypen (defekten er ofte kombineret med medfødte syndromer - Patau, Down).
  • Bestemmelse af størrelsen på kravepladsen i 1. trimester - størrelsen overstiger 3,5 mm.
  • Foretagelse af en ultralydscanning i 1. trimester - grove krænkelser af hjertets bogmærke (ofte - og andre organer).
  • Ultralyd af fosteret i 2. trimester - stenose i lungestammen, septumdefekt, aortadekroposition.
  • Farvekortlægning - turbulent blodstrøm, utilstrækkelig venøs strømning i lungearterien.
  • Når kvinden diagnosticeres i op til 22 uger, skal kvinden afgøre, om hun ønsker at bevare graviditeten.
  • I tilfælde af samtykke overvåges den gravide kvinde af en terapeut og fødselslæge-gynækolog før fødslen.
  • Levering sker naturligt.
  • Barnet kommer under opsyn af en neonatolog, hvorefter han registrerer sig hos en kardiolog og hjertekirurg.
  • Tidspunkt for operation er planlagt.

Tidspunktet for intervention afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Ved signifikant stenose udføres operationen i den første levemåned med moderat stenose - inden for 3 år fra fødselsøjeblikket.

Hos mennesker med denne hjertedefekt er det let at mistænke den rigtige diagnose takket være visuel undersøgelse - blekhed eller cyanose i huden, tvunget siddeposition, fremspring af brystet i hjerteområdet er slående. Der anvendes også yderligere laboratorie- og instrumentale undersøgelsesmetoder - disse er:

  • EKG - der er en højre-sidet lokalisering af hjertets elektriske akse, en ændring i størrelsen på højre ventrikel opad, en krænkelse af myokardial ledning;
  • EchoCG - dimensionerne af hjertekamrene måles, medfødte afvigelser, deres lokalisering og kursens sværhedsgrad visualiseres;
  • ventrikulografi;
  • Røntgenstråle af OGK - på røntgenstråle med Fallots tetrad hos børn og ældre findes kardiomegali, forringelse af den synlige synlighed af lungemønsteret, hjertet får form af en sko;
  • MR af hjertet;
  • Ultralyd - det er muligt at bestemme graden, størrelsen og arten af ​​ikke-fysiologiske ændringer i det kardiovaskulære systems strukturer.

Diagnosen stilles ved at observere barnet og tilstedeværelsen af ​​objektive tegn. Der tages højde for information fra pårørende om udvikling og aktivitet, angreb med tab af bevidsthed og cyanose.

Ved undersøgelse hos børn henledes opmærksomheden på læbernes cyanotiske egenskaber, den ændrede form på fingerspidsernes terminale falanger. Sjældent en "hjerte pukkel".

Slaggrænser i hjertet ændres ikke eller udvides i begge retninger. Ved auskultation høres et groft systolisk mumling til venstre for brystbenet i det fjerde interkostale rum på grund af passage af blodstrøm gennem åbningen i det interventrikulære septum. Bedre at lytte til patienten, mens han ligger.

På radiografen ligner konturerne af hjerteskyggen en "sko" rettet mod venstre

På grund af fraværet af en bue i lungearterien, finder tilbagetrækning sted på det sted, hvor karene normalt er placeret. En fattig lunge ser mere gennemsigtig ud. Der er ingen udvidelse af hjertet til en stor størrelse.

I en generel blodprøve bestemmes en adaptiv respons på hypoxi i form af en stigning i antallet af røde blodlegemer og en stigning i hæmoglobin.

Ultralyddiagnostik ved hjælp af en konventionel ultralydsmaskine eller Doppler-undersøgelse giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme ændringerne i hjertekamrene, unormal udvikling af blodkar, retningen og mængden af ​​blodgennemstrømning.

EKG viser tegn på højre-sidet hjertehypertrofi, en blokade af højre bundtgren er mulig, den elektriske akse afviges markant til højre.

Undersøgelse af hjertehulrum med måling af trykket i kamre og kar udføres i specialiserede klinikker, når der træffes beslutning om spørgsmålet om kirurgisk behandling.

Mindre almindeligt kan koronar angiografi, magnetisk resonansafbildning kræves.

Ved differentieret diagnose er det nødvendigt at udelukke en række sygdomme:

  • transponering af lungearterien forårsager en betydelig stigning i hjertet med barnets vækst;
  • overvækst på niveauet for tricuspidventilen fremmer hypertrofi ikke af højre, men af ​​venstre ventrikel;
  • Eisenmenger's tetrad - en defekt, der ikke ledsages af infektion, men ved ekspansion af lungearterien, dens pulsering og det karakteristiske mønster af lungefelter bestemmes på en røntgen;
  • stenose af lumen i lungearterien ledsages ikke af et billede af "skoen".

Atypiske former hjælper med at skelne Doppler-fund.

Fallots tetrad hos gravide kvinder

Hvis en kvinde under drægtighed har en hjertedefekt, der ikke er blevet behandlet før, kan denne periode have et kompliceret forløb. Der er en stigning i højre og venstre ventrikelsvigt, venøs-arteriel blodomløbstransplantation. Der kan også udvikles forstyrrelser i hjerteledningssystemets arbejde og en stigning i sandsynligheden for blokering af blodkar ved en embolus..

Denne patologi har ingen kontraindikationer for graviditet, men den kræver omhyggelig medicinsk tilsyn, regelmæssig instrumentel undersøgelse.

For et spædbarn øges sandsynligheden for intrauterine defekter i udviklingen af ​​hjertemuskelen.

Farer og komplikationer

Diagnosen af ​​tetrad af Fallot hører til kategorien alvorlige hjertedefekter med høj dødelighed. Med et ugunstigt forløb af sygdommen er en patients gennemsnitlige levealder 15 år.

Sådanne komplikationer af sygdommen er ikke ualmindelige:

  • trombose i hjerne eller lunges kar på grund af øget blodviskositet;
  • hjerne abscess;
  • akut eller kongestiv hjertesvigt;
  • bakteriel endocarditis;
  • forsinket psykomotorisk udvikling.

Komplikationer forekommer i 2,5-7% af tilfældene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, forkert operationsteknik:

  • Beskadigelse af ledende fibre.
  • Pludselig hjertestop.
  • Pulmonal ventil brud og brud på hele ringrommet.
  • Utilstrækkelig resektion af højre ventrikel (fjernelse af for meget af myocardium).

3% af patienterne overlever uden operation op til 40 år. Succesrig operation giver patienter mulighed for at opnå lang levetid (70 år eller mere). Yderligere observation tilføjes livslang registrering, kontrol af fysisk aktivitet, behandling af samtidige sygdomme.

Statistik over hvor længe mennesker med denne diagnose lever:

  • Fem års overlevelsesrate efter operation: 92-97%.
  • Lev op til 20 år: 87-88% af patienterne.
  • Lev op til 30 år: 77-80% af patienterne.
  • Den gennemsnitlige levealder efter interventionen er 66-72 år.
  • Levealder med samtidig sygdomme (arytmi): 50-55 år.

De mest almindelige komplikationer efter operationen er:

  1. Bevaring af indsnævring af pulmonal bagagerum (med utilstrækkelig ventil dissektion).
  2. Når fibrene, der udfører excitation i hjertemuskelen, bliver skadet, kan forskellige arytmier udvikle sig..

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger børns levealder ikke 12-13 år..
I 30% af tilfældene forekommer et barns død i spædbarnet fra hjertesvigt, slagtilfælde, stigende hypoxi.

Derudover fører 80% af de opererede børn en normal livsstil, der praktisk taget ikke adskiller sig fra deres kammerater, ud over begrænsningerne for overdreven fysisk aktivitet. Det er bevist, at jo tidligere en radikal operation udføres for at eliminere denne mangel, jo hurtigere kommer barnet igen, og når han fanger op i udviklingen af ​​sine kammerater.

Alle patienter inden radikal hjertekirurgi samt 2 år efter operationen vises registrering af handicap, hvorefter de undersøges igen.

Ved bestemmelse af handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

  • Er der en cirkulationsforstyrrelse efter operationen.
  • Om pulmonal stenose fortsætter.
  • Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling, og om der er komplikationer efter operationen.

Over tid øger forløbet af sygdommen sandsynligheden for negative konsekvenser, disse inkluderer:

  • krænkelse af cerebral cirkulation;
  • infektiv endokarditis;
  • begrænset ophobning af purulente masser i hjernen;
  • blokering af blodkarens lumen ved en trombe eller embolus;
  • forstyrrelse i hæmostatisk blodfunktion.

Mennesker, der ikke har gennemgået en operation for Fallots tetrad, har en ugunstig prognose - deres forventede levealder er ti til tyve år. Desuden, jo tidligere den blev udført, jo mere vellykket har en person en prognose. Denne patologi kan føre til patientens handicap..

Som et resultat af en vellykket kirurgisk indgriben vender patienter imidlertid tilbage til det fulde liv..

Fallots tetralogi er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte. 3% af babyerne har denne sygdom, som er en femtedel af alle diagnosticerede medfødte hjertefejl.

30% af alle aborter og ikke-udviklende graviditeter er forbundet med tilstedeværelsen af ​​Fallots tetrad i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født død.

Fallots tetrad diagnosticeres i tilfælde af, at der er en kombination af fire anatomiske defekter i det kardiovaskulære systems struktur hos en nyfødt på en gang:

  • En stenose eller indsnævring af lungearterien, der forlader den højre ventrikel. Dets øjeblikkelige formål er at føre venøst ​​blod til lungerne. Hvis der er en indsnævring i mundingen af ​​lungearterien, kommer blod fra hjertets ventrikel ind i arterien med indsats. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på det rigtige hjerte. Med alderen stiger stenosen - det vil sige, at denne defekt har et progressivt forløb.
  • Defekt i form af et hul i interventrikulær septum (VSD). Normalt adskilles hjertekammeret med et døve septum, som giver dig mulighed for at opretholde forskellige tryk i dem. Med Fallots tetrad er der en lumen i det interventrikulære septum, og derfor er trykket i begge ventrikler lige. I dette tilfælde pumpes den højre ventrikel ikke kun blod ind i lungearterien, men også i aorta..
  • Nedspaltning eller forskydning af aorta. Normalt er aortaen på venstre side af hjertet. Med Fallots tetrad forskydes den til højre og er placeret direkte over åbningen i det interventrikulære septum.
  • Forstørrelse af hjertets højre ventrikel. Det udvikler sig sekundært på grund af den øgede belastning på det højre hjerte på grund af indsnævring af arterien og forskydning af aorta.

I 20-40% af tilfældene med Fallots tetrad er der samtidig hjertedefekter:

  • højre-sidet aortabue;
  • hul i mellemlandsk septum;
  • åben arteriel kanal;
  • yderligere overlegen vena cava til venstre.

De anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling..

Afhængigt af de anatomiske træk ved defekten er der flere typer af Fallots tetrad:

  • Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveauet for den delende muskelring. Stenose kan elimineres ved at spare resektion af den arterielle kegle.
  • Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveau med den delende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv resektion af den arterielle kegle.
  • Rørformet - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt bør ikke gennemgå radikal kirurgisk korrektion af lungearteriestenose. For dem foretrækkes palliativ plastik for at forhindre forværring af sygdommen..
  • Multikomponent - arteriel stenose er forårsaget af et antal anatomiske ændringer, hvis position og egenskaber bestemmer det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.

Afhængig af egenskaberne ved de kliniske manifestationer af defekten, skelnes følgende former:

  • cyanotisk eller klassisk - med udtalt cyanose i huden og slimhinderne;
  • acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 leveår som følge af delvis kompensation af defekten.

I henhold til kursets sværhedsgrad skelnes følgende former for sygdommen:

  • Tung. Åndenød og cyanose forekommer næsten fra fødslen, når hun græd, føder.
  • Classic. Sygdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet..
  • Paroxysmal. Barnet lider af alvorlige dyspnø-cyanotiske anfald.
  • Mild form med sent påbegyndelse af cyanose og åndenød - ved 6-10 år.

I sit løb gennemgår sygdommen tre på hinanden følgende stadier:

  • Relativ velbefindende. Oftest varer denne fase fra fødslen til 5-6 måneder. I dette tilfælde er der ingen udtalte symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af de strukturelle træk i hjertet af den nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den sværeste periode i livet for et barn med Fallots tetrad, der varer 2-3 år. Samtidig udtales alle kliniske manifestationer af sygdommen: åndenød, cyanose, kvæleanfald. Denne alder tegner sig for det største antal dødsfald af sygdommen..
  • Overgangsfase eller fase af dannelse af kompensationsmekanismer. Det kliniske billede af sygdommen forbliver, men barnet tilpasser sig sin sygdom og ved, hvordan man kan forhindre eller svække sygdomsangrebene.

Diagnosen af ​​tetrad af Fallot hører til kategorien alvorlige hjertedefekter med høj dødelighed. Med et ugunstigt forløb af sygdommen er en patients gennemsnitlige levealder 15 år.

Symptomer

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen på åbningen i det interventrikulære septum, varierer alderen, hvor de første symptomer på sygdommen vises, og graden af ​​deres progression. De vigtigste kliniske tegn på Fallots tetrad er:

  • Cyanose. Oftest forekommer det hos børn under en år, først på læberne, derefter på slimhinder, ansigt, arme, ben og bagagerum. Fremskridt, når barnets fysiske aktivitet stiger.
  • Fortykkede fingre i form af "trommepinde" og konvekse negle i form af "urbriller" dannes i 1-2 år.
  • Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. Samtidig stiger hyppigheden af ​​indånding og udånding ikke. Åndenød er værre med den mindste anstrengelse.
  • Hurtig udtømmelighed.
  • Hjerte "pukkel" - en bule på brystet i regionen af ​​hjertet.
  • Forsinket motorisk udvikling på grund af tvungne begrænsninger i motorisk aktivitet.
  • Hjerte-knurr.
  • Det syge barns krops karakteristiske placering er huk eller liggende med benene bøjede mod maven. Det er i denne position, at babyen føler sig bedre og derfor ubevidst accepterer den så ofte som muligt..
  • Besvimelse op til en tilstand af hypoxemisk koma.
  • "Blå" angreb på åndenød og cyanose ved alvorlig paroxysmal sygdom, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvæle, bliver rastløse og derefter kan besvime eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet søvnigt og søvnigt. Ofte som et resultat af en sådan forværring kan babyen endda dø..

Diagnosticering

Sygdommen diagnosticeres på grundlag af anamnese efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet under hensyntagen til resultaterne af instrumental forskningsmetoder:

  • blodprøve;
  • radiografi;
  • elektrokardiografi.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med Doppler.

Invasive forskningsmetoder såsom angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende kvalitet af resultaterne ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

  • fuldstændig gennemførelse af store fartøjer
  • Ebsteins anomali;
  • lungearteriær infektion;
  • enkelt ventrikel.

Behandlingsmetoder

Hvad er det: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallots tetralogi er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte babyer. ICD-10-kode - Q21.3.

Fallots tetralogi forekommer hos 3% af børnene, hvilket er en femtedel af alle påviste medfødte hjertefejl. 30% af alle aborter og ikke-udviklende graviditeter er forbundet med tilstedeværelsen af ​​Fallots tetrad i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født død.

Disse triste tal vidner ikke på nogen måde til fordel for denne sygdoms absolutte dødelighed, men henleder opmærksomheden på dens alvorlighed og uundgåeligheden af ​​et presserende medicinsk indgreb..

Sammenligningstabel for triaden, tetrad og pentaden af ​​Fallot.

SygdomTriadTetradfemperiodisk
Anatomiske defekter
  • valvulær stenose i lungearterien eller hindring af udløbet af hjertets højre ventrikel;
  • en stigning i hjertets højre ventrikel;
  • DMPP.
  • stenose i det højre ventrikulære udløb;
  • subaortisk ventrikulær septumdefekt;
  • dekomposition af aorta;
  • hypertrofi af højre ventrikel (tegn på patologi på EKG).
Tilsvarende tetrad, men derudover er der en femte defekt - atrial septumdefekt.

CHD typer og stadier i dens udvikling

  • cyanotisk eller klassisk - med udtalt cyanose (cyanose) i hud og slimhinder;
  • acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 leveår som følge af delvis kompensation af defekten.
  • Relativ velbefindende. Oftest varer denne fase fra fødslen til 5-6 måneder. I dette tilfælde er der ingen udtalte symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af de strukturelle træk i hjertet af den nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste periode i et barns liv med Fallots tetrade varer 2-3 år. Samtidig udtales alle kliniske manifestationer af sygdommen: åndenød, cyanose, kvæleanfald. Denne alder tegner sig for det største antal dødsfald.
  • Overgangsfase eller fase af dannelse af kompensationsmekanismer. Det kliniske billede af sygdommen forbliver, men barnet tilpasser sig sin sygdom og ved, hvordan man kan forhindre eller svække sygdomsangrebene.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indikeret. Den optimale alder for operationen er op til 3-5 år. Men det er stadig nødvendigt at vokse op til denne alder, efter at have passeret stadiet med udtalt cyanose og åndenød hos et barn på 1-2 år.

Ofte dør børn med tetralogi af Fallot nøjagtigt under svære dyspnø-cyanotiske anfald i en tidlig alder, hvis de ikke får kompetent medicin og støtte:

  • forebyggelse og behandling af samtidige sygdomme (anæmi, raket, infektionssygdomme);
  • forebyggelse af dehydrering;
  • sedationsterapi;
  • behandling med adrenerge blokkeere;
  • behandling med antihypoxanter og neurobeskyttelsesmidler;
  • iltbehandling;
  • understøttende terapi med vitaminer og mineraler.

Den eneste kontraindikation for radikal kirurgisk korrektion med Fallots tetrad kan være alvorlig

pulmonal hypertension hos nyfødte

. Ellers er kirurgi den mest effektive behandlingsmetode.

Afhængigt af de anatomiske træk ved den eksisterende defekt, foretrækkes metoden til kirurgisk indgreb:

  • Palliativ kirurgi udøves, når det er umuligt at eliminere en hjertedefekt fuldstændigt. Det er nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Oftest anvendes en aorto-pulmonal anastomose - det vil sige, lungearterien er forbundet til subclavian arterien ved hjælp af syntetiske implantater. Undertiden er palliativ kirurgi bare den første fase af kirurgisk indgriben hos et barn under 1 år gammel - det giver babyen mulighed for at leve i flere år mere, før han gennemgår en radikal korrektion af defekten.
  • Radikal korrektion involverer eliminering af defekten i interventrikulær septum og ekspansion af lungearterien. Dette er en åben hjertekirurgi, hvorefter barnet kan leve et næsten normalt liv efter et stykke tid. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn, der er mindst 3-5 år gamle..

Stadier af kirurgisk behandling

Operationen består af to faser - radikal og palliativ. Palliativ kirurgi udføres for at lindre tilstanden i livet, radikal - for at eliminere defekten.

Det er planlagt til børn under 3 år på et hjertekirurgisk hospital. Adgang - kun åben (åbning af brystet).

  1. Dissektion af ribbenene og ekstraktion af brystbenet.
  2. Åbning af brysthulen og indsnit i perikardiet.
  3. Introduktion af et valvulotom i hjertehulen.
  4. Dissektion af væggene i lungebunken for at udvide dens diameter.

Resultatet af operationen er at forbedre strømmen af ​​venøst ​​blod ind i lungerne og eliminere hypoxi..

I stedet for valvotomi kan andre interventioner udføres:

  • Resektion - fjernelse af det indsnævrede område af højre ventrikel for at øge dets hulrum;
  • Oprettelse af bypass-veje til blodgennemstrømning - suturering af subclavian arterie eller aorta til grenene i lungestammen.

Det udføres, når hjertelungemaskinen er tilsluttet 3-6 måneder efter den første intervention.

  1. Åbning af brysthulen.
  2. Hjertelungemaskine-forbindelse.
  3. Kardioplegi (slukke hjertet fra den systemiske cirkulation).
  4. Komprimering af væggene i aorta.
  5. Åbning af højre ventrikel.
  6. Lukning af septumfejlen.
  7. Yderligere sutur af plasteret til højre ventrikel for at øge størrelsen på dets hulrum.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger til gravide kvinder og mødre til børn med en defekt:

  • Tidlig registrering til graviditet (op til 12 uger).
  • Registrering af et sygt barn.
  • Udelukkelse af selvmedicinering og afvisning af kirurgi.
  • Minimering af hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, overspisning hos et barn.

Anbefalinger til patienter:

  • Styring af trivsel, vægt og søvnvarighed.
  • Sikring af tilstrækkelig fysisk aktivitet.
  • Afbalanceret diæt.
  • Klasser i poolen, kardiologiskole.
  • Regelmæssig medicinsk undersøgelse.
  • Behandling af samtidige sygdomme (arytmier, blokeringer).

Den eneste foranstaltning til at forhindre et trist resultat af sygdommen er et rettidigt besøg hos en læge, når de første tegn på sygdommen opdages, nøje observation af barnet og årvågen medicinsk tilsyn. Fallots tetralogi er ikke en sygdom, hvor man kan eksperimentere med alternative behandlinger og håbe på et mirakel. At redde en lille patients liv er kun i hænderne på en hjertekirurg.